护理查房烟雾病

护理查房烟雾病

第一篇：护理查房烟雾病

护理查房

主题：烟雾病简介及护理

日期：2014.03.17

烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影情况。1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya 病。日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样。全世界国家均有发现,但主要发生在日本及亚洲国家。

烟雾病的病因

1)遗传：烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。

2）血管的改变：可能与变态反应和颈部各种炎症病变刺激等原因造成长期慢性的血管内膜增生和血管修复的迟缓有关。

3）后天疾病：目前临床、病理、免疫及实验研究认为是一组后天获得性闭塞性脑血管病，白求恩医科大学在兔的颈动脉附近反复注入马血清，成功制成Moyamoya病的动物模型，认为本病的病理改变为免疫反应性血管炎。病理生理学

主要有以下三种改变：

1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：

颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环

管腔狭窄，闭塞，受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死，消失，2)异常血管网：主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等，异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿，增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚，断裂，以致淤血屈曲，血栓形成闭塞，扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血，随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。3)脑实质内继发血液循环障碍的变化：

表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。

电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明显的变化就是平滑肌细胞的变性，坏死，消失和内弹力层的破坏。

烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉全身性疾病的一种局部反映。主要是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。

异常血管网作为代偿供血的途径，当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉环作为一个有力的代偿途径已失去作用，因此，只有靠闭塞部位近端发出的血管，通过扩张，增生进行代偿供血，这些代偿作用的异常

血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前，中动脉，如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失

因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于其后部，如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现临床表现

1.颈内动脉闭塞引起的脑缺血：

发病年龄相对较轻，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。临床上可表现为脑血栓，也可出现短暂性脑缺血发作（TIA）。

起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，可出现失语，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。

2.代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血

发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。

血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。

常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同。烟雾病如何诊断在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。烟雾病的分期

根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6期

Ⅰ期单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄, 无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期）

Ⅱ期在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）

Ⅲ期烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管网增多期）Ⅳ期烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期）

Ⅴ期烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失（异常血管网缩小期）Ⅵ期烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循环）烟雾病的治疗

由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。

1.内科治疗主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药，抗凝药，对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。

2.外科治疗

目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。

手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。直接血管重建术：

A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。

B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。

C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。间接血管重建术：

A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。

B.脑-肌肉-血管融合术。

C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。

D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。

E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。

F.大网膜移植术。联合重建

手术方法的选择：取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。一般来说，直接血管重建术可立刻为缺血半球供血，但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。