烟雾病

烟雾病临床路径
(2017年版)
一、烟雾病临床路径标准住院流程
（一）适用对象。

第一诊断为烟雾病（I67.500）
行直接和间接的血管重建手术（38.3103H2）
（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）
1.临床表现：(1)自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见；(2)脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。

2.辅助检查：包括头颅CT、MRI、CTA／MRA、脑血管造影、CTP／MRP、SPECT以及PET等。

其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，有三个主要特征：1.颈内动脉末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA 起始段狭窄或闭塞；2.动脉相出现颅底异常血管网；3.上述
表现为双侧性，但双侧病变的分期可能不同。

确诊烟雾病除了必须同时满足上述三个条件以外，还需除外动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等数十种伴发疾病，这是烟雾病与烟雾综合征的主要鉴别点，然而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。

为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗建议，在临床实践中可以不必逐一筛查数十种伴发疾病。

MRI／MRA也可用于诊断烟雾病，但只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在辨认自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。

CT和MR等脑实质检查可用于评估大脑结构的受损程度，CTP、MRP、SPECT以及PET等可评估脑血流动力学及脑代谢水平，有助于疾病分型、预后分析及治疗方案的制定。

3.实验室检查：目前诊断烟雾病主要依据形态学特征，尚缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，如条件允许可做基因检测，有助诊断。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）
（一）手术指征
1.铃木分期2期或以上（5-6期患者，存在尚未建立自
发代偿的颈外动脉分支者）；
2.烟雾病相关的进展性脑缺血的临床表现：如TIA，脑梗塞，认知功能障碍，神经功能发育迟滞及癫痫等；
3.其他与烟雾病相关的脑缺血证据，如陈旧性脑梗塞、微小出血灶、白质变性或脑萎缩等与脑缺血相关的实质性脑损害；
4.血流动力学受损，如CBF、CVR下降，OEF升高及CMRO2下降等；
5.任何形式的颅内出血，排除其他原因。

6.不推荐对烟雾病的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术。

（二）术式选择：
1.手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长等多种因素综合考虑。

直接＋间接的联合血运重建手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治疗的医院和个人应该同时具备两种手术的治疗能力。

2.对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如MMA分支、STA分支向颅内形成自发吻合）应予保护完好。

3.伴发动脉瘤的治疗：○1Willis环动脉瘤建议直接处理，包括血管内治疗或显微外科夹闭；○2周围型动脉瘤，通常不必处理，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切
除；
（四）标准住院日为10-14天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断符合I67.500烟雾病疾病编码。

2.当患者同时合并其他疾病时，但住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）术前准备（术前评估）2-4天。

1.所必需的检查项目：
（1）实验室检查：血常规、血型，尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，感染性疾病筛查，凝血功能；
（2）术前应该对患者进行充分的评估，包括临床评估分型、影像学评估（脑实质和脑血管评估）、血流动力学评估（CTP、MRP、SPECT以及PET），必要时应包含认知功能评估，以便根据评估结果制定手术方案。

（可于住院前完成）（3）心电图、胸部X线平片。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2015〕43号）选择用药。

2.预防性用抗菌药物，时间为术前30分钟。

经患者术后预防性使用抗菌药物2-3天。

（八）手术日为入院第3-5天。

1.麻醉方式：全麻。

2.手术方式：首选直接＋间接的联合血运重建手术，特殊情况下可行间接血管重建手术，如缺乏合适的供受体动脉或儿童患者。

3.手术内置物：颅骨固定材料（开颅手术）。

4.充足的静脉补液，术中控制血压维持于正常或稍高水平，维持氧饱和度稳定和稍高的呼末二氧化碳水平。

5.术中用药：抗菌药物、止血剂、脱水药、抗癫痫药、神经保护药物（依达拉奉等）。

6.输血：视术中情况决定。

7.病理：无。

（九）术后住院恢复7-10天。

1.充足的静脉补液，控制血压于基础值或稍高水平，神经保护剂，预防癫痫治疗。

2.减少患儿疼痛或哭吵可能可以减少卒中风险。

3.术后常用药：抗菌药物、抗癫痫药物、扩容药物、抗血管痉挛药物，止血剂、脱水药、神经保护药物。

（十）出院标准。

1.切口愈合良好：切口无感染，无皮下积液（或门诊可以处理的少量积液）。

2.无发热。

3.无需要住院处理的并发症和/或合并症。

（十一）变异及原因分析。

1.根据患者病情，安排相应的术前检查，围手术期出现不可预测的出血或缺血事件，可能延长住院时间，增加治疗费用。

2.颅内外血管重建手术一般作为首选的治疗方法。

目前烟雾病的手术指征、最佳方案等仍未统一，推荐指征如下：1）反复出现临床症状，血流动力学检查有明确的脑缺血，rCBF下降，血管反应、脑灌注或血管储备功能（rCVR受损）；2）对于出血型烟雾病患者的初始治疗主要是对症治疗，包括脑室外引流术、脑血肿清除术、呼吸道/心功能等管理。

血管重建手术作为二期治疗，手术时机一般选择在出血后一至三个月不等。

3.术后随访，包括症状和影像学检查。

二、烟雾病临床路径表单
适用对象：第一诊断为烟雾病（I67.500）
行直接和间接的血管重建手术（38.3103H2）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：10-14天。