烟雾病的诊断标准
烟雾病
烟雾病临床路径(2017年版)一、烟雾病临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为烟雾病（I67.500）行直接和间接的血管重建手术（38.3103H2）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）1.临床表现：(1)自发性脑出血，尤其是下述部位出血：脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室，烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见；(2)脑缺血所致的临床症状、体征：TIA或脑梗塞所致偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。
2.辅助检查：包括头颅CT、MRI、CTA／MRA、脑血管造影、CTP／MRP、SPECT以及PET等。
其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，有三个主要特征：1.颈内动脉末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA 起始段狭窄或闭塞；2.动脉相出现颅底异常血管网；3.上述表现为双侧性，但双侧病变的分期可能不同。
确诊烟雾病除了必须同时满足上述三个条件以外，还需除外动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等数十种伴发疾病，这是烟雾病与烟雾综合征的主要鉴别点，然而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。
为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗建议，在临床实践中可以不必逐一筛查数十种伴发疾病。
MRI／MRA也可用于诊断烟雾病，但只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在辨认自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。
CT和MR等脑实质检查可用于评估大脑结构的受损程度，CTP、MRP、SPECT以及PET等可评估脑血流动力学及脑代谢水平，有助于疾病分型、预后分析及治疗方案的制定。
3.实验室检查：目前诊断烟雾病主要依据形态学特征，尚缺乏分子标志或其他特征性的客观指标，如条件允许可做基因检测，有助诊断。
最新：烟雾病诊断标准修订版
最新：烟雾病诊断标准修订版摘要:该诊断标准中,烟雾病（Wi1IiS环自发性闭塞）研究委员会详细阐述了《烟雾病诊断标准——2023修订版》的变化及其科学依据,便于对2023修订版诊断标准更好地普及和推广。
该修订版覆盖了烟雾病的方方面面,包括烟雾病的概念、影像学诊断标准、类烟雾病（烟雾综合征）的概念等。
20世纪50年代,日本开始了对烟雾病的报道,20世纪60年代末烟雾病正式被认定为一种独立的疾病［1-3］。
1969年,Suzuki和TakakU［4］以英文首次将该疾病报道为"Moyamoyadisease",距今已有50多年的历史。
随着相关研究和治疗成果的相继报道,现在烟雾病已逐渐被人们熟知。
因此,对烟雾病做出准确的诊断是基于所有的这些研究成果［5］。
1974年,烟雾病（WiIIiS环自发性闭塞）研究委员会在日本成立,对烟雾病诊断和治疗的相关研究已有45年的历史。
1978年,委员会最先制定了烟雾病的诊断标准。
随着对该病的不断了解和影像学技术的进步,烟雾病的诊断标准分别于1987、1995、2009、2015年进行了4次修订［6-8］。
为进一步提高诊断的准确度,2023年该委员会再次对烟雾病的诊断标准进行了修订O为了用通用的语言把烟雾病的诊断标准分享给全世界,委员会于1997年首次发布了1995版诊断标准英文版⑹,并于2012年再次发布了2009版诊断标准英文版［7］。
但2015版诊断标准未发表英文版［8］。
因此,本修订版同时包含了2015修订版和2023修订版的诊断标准,并讨论了修订原因。
1烟雾病在脑血管造影中的定义此外启1987版诊断标准发布以来,一直有"确诊病例"与"可能病例"的区分,2015版诊断标准取消了这一区分［8］。
在烟雾病被发现之初对于存在双侧狭窄"确诊病例”与仅单侧狭窄"可能病例"的发病机制是否相同尚不清楚。
烟雾病影像诊断
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层柔脑膜分布。
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41
烟雾病的典型核磁表现：基底节 部位可见点状的血管留空影。
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病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞
（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
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病理
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病理
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分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
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临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引 起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂 诱发的脑出血两种类型 。
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1.脑缺血
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少
年，急性亚急性起病
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。
(3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不
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间接血管重建术
➢ ：包括多处钻孔术、脑- 硬脑膜- 动脉贴敷术（EDAS）、 脑- 颞肌贴敷术（EMS）、脑- 硬脑膜- 动脉- 颞肌贴敷术 （EDAMS）、脑- 颞肌- 动脉贴敷术、脑- 动脉贴敷术、脑 - 帽状腱膜(骨膜) 贴敷术等。主要用于儿童患者和不宜进 行直接血管吻合术的成年患者。
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%， 少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引起的颅 内出血多为部位体征不典型的出血。
烟雾病cta诊断标准
烟雾病cta诊断标准
烟雾病的诊断标准主要包括以下几点：
1. 患者为儿童或青壮年，反复出现脑梗死、短暂性脑缺血发作或颅内出血，应考虑本病的可能。
2. DSA检查是诊断烟雾病的金标准，可显示双侧颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞伴脑底异常血管网，如吸烟后吐出的烟雾。
3. 如果核磁MRI和MRA或CTA已清楚显示有关病变，可确定烟雾病的诊断。
CTA即CT血管成像，是指静脉注射含碘造影剂后，经过计算机对图像进行处理，三维显示颅内血管系统，可以取代部分DSA检查。
若检查结果
显示为颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，且在这附近可见异常血管网，便可诊断为烟雾病。
以上信息仅供参考，如有身体不适，请及时就医，在医生的指导下进行科学的诊断和治疗。
烟雾病有哪些症状？
烟雾病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍烟雾病症状，尤其是烟雾病的早期症状，烟雾病有什么表现？得了烟雾病会怎样？以及烟雾病有哪些并发病症，烟雾病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*烟雾病常见症状：恶心、精神萎靡、假性延髓性麻痹*一、症状：文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%～45%。
本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下：1.缺血组1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年。
多呈急性发病，也有亚急性发病者。
2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA。
患者常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者占13.3%，2次发作者占60%，3次发作者占26.7%。
3)起病时常有头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语。
病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。
4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。
2.出血组1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。
2)血压多正常。
发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血、原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%～90%，少见者为壳核出血、丘脑出血及尾核头出血。
故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。
3)常以头痛、恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍。
其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似较好，有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者，随访5.4年，13例(72.2%)预后良好，5例(27.8%)出现1次或多次复发。
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因。
烟雾病的诊断标准和治疗方法
烟雾病的诊断标准和治疗方法烟雾病，又称为烟雾病变，是一种由于长期吸入烟雾或其他有害气体而引起的肺部疾病。
烟雾病是一种常见的职业病，严重影响着患者的生活质量和健康状况。
因此，及时准确地诊断和治疗烟雾病对于患者的康复至关重要。
一、诊断标准。
1. 临床症状。
患者出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，伴有胸痛、咳痰等情况。
2. 影像学表现。
X线胸片或CT检查显示肺部出现斑点状、网状或结节状影像，以及肺气肿、纤维化等病变。
3. 肺功能检查。
患者的肺功能检查显示限制性通气功能障碍，以及气道阻塞、弥散功能障碍等异常。
4. 病史。
患者有长期吸入烟雾或其他有害气体的工作史或生活史。
二、治疗方法。
1. 戒烟。
对于吸烟者来说，戒烟是治疗烟雾病的首要措施。
吸烟会加重烟雾病的症状，增加患者的病情恶化风险。
因此，患者应积极戒烟，避免二手烟暴露。
2. 药物治疗。
患者可口服或吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物，以缓解炎症、扩张气道，改善肺功能。
3. 氧疗。
对于严重呼吸困难的患者，可进行氧疗，以保证血氧饱和度，缓解呼吸困难。
4. 支持性治疗。
患者可进行营养支持、呼吸康复训练等支持性治疗，以提高免疫力，增强身体抵抗力。
5. 肺移植。
对于病情严重、无法控制的烟雾病患者，可考虑进行肺移植手术，以换取新的健康肺部组织。
总之，烟雾病的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查、肺功能检查和病史等因素，采取综合治疗方案，包括戒烟、药物治疗、氧疗、支持性治疗等措施，以期达到减轻症状、改善肺功能、提高生活质量的目的。
同时，患者在日常生活中应注意避免接触烟雾和有害气体，保持良好的生活习惯和健康饮食，以预防烟雾病的发生和复发。
烟雾病的诊断概述
烟雾病的诊断概述王洋【摘要】烟雾病是双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞,在脑底形成异常的血管网,导致脑出血性或者缺血性疾病.该病分为成年型和儿童型两类;成人以脑出血为主要表现,儿童则以脑缺血为主要表现.烟雾病诊断中常用的影像技术包括:数字减影血管造影(DSA)、多层螺旋CT、CTA及血管成像常用的图像后处理技术(包括多平面重建、最大密度投影、容积再现及曲面重建等)、核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)、经颅多普勒,描述各检查中烟雾病的影像表现,分析其各自特点,从而加深对本病的认识,早期发现无症状患者,并且针对不同的患者,采用适宜的检查方法,提高诊断的准确率,为临床的个体化治疗提供重要的指导意义,使越来越多的患者受益,对此进行了综述.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2018(032)010【总页数】3页(P105-107)【关键词】烟雾病;影像技术;诊断【作者】王洋【作者单位】天津市泰达医院功能检查科,天津 300457【正文语种】中文【中图分类】R441烟雾病是指双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因脑血管造影中，异常血管网模糊不清，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称Moyamoya disease。
烟雾病近年来越来越常见，以原因不明、特发性及脑血管病变进行性加重为特点。
流行病学调查显示，烟雾病在东亚地区特别是日本最为高发，但随着检查技术和检查手段的不断发展，我国的发病率也逐渐提高。
本病病因不清，可能是先天性疾病，或者有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。
好发于两个年龄段，5～10岁即少年型，30～45岁即成年型。
发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人。
成年烟雾病患者的症状主要以脑出血为主，例如侧脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，其中侧脑室出血占大多数；儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血，急性发病者主要表现为短暂性脑缺血发作，亚急性发病者可有多种表现，如癫痫、头痛、肢体无力和偏身感觉障碍等。
烟雾病珍断标准
烟雾病珍断标准
烟雾病（英文名Smokyair disease），是一种由于长期吸入烟
雾污染物，如大气颗粒物、有害气体等引起的一系列呼吸系统疾病。
烟雾病的确诊主要依靠以下几个标准：
1. 症状：患者出现一系列与呼吸系统有关的症状，如咳嗽、呼吸困难、气急、胸闷等。
这些症状与长期暴露于烟雾污染物有关。
2. 病史：患者有长期烟雾暴露的病史，比如长期居住在空气污染严重的地区，或长期从事与烟雾有关的职业，如煤矿工人、焊工等。
3. 检查结果：通过呼吸系统的检查，如肺功能测试、胸部X
光检查、支气管镜检查等，可以发现疾病相关的异常表现。
例如，肺功能测试显示呼气流速下降、肺活量减少等。
4. 排除其他原因：医生需要排除其他引起类似症状的疾病，如哮喘、慢性阻塞性肺疾病等。
综合以上标准，医生可以做出烟雾病的诊断。
但需要注意的是，烟雾病的确诊需要根据个体情况综合判断，因此建议患者在感觉有相关症状时及早就医，接受专业医生的准确诊断和治疗。
烟雾病病例讨论
影像学在烟雾病诊断中价值
80%
明确诊断
通过脑血管造影等影像学检查， 可以明确烟雾病的诊断，为临床 治疗提供依据。
100%
指导治疗
影像学检查可以评估烟雾病的病 情严重程度和侧支循环建立情况 ，为制定个体化的治疗方案提供 参考。
80%
监测病情
在治疗过程中，定期进行影像学 检查可以监测病情变化，评估治 疗效果，及时调整治疗方案。
监测结果
多数患者在术后神经功能得到一定程度的恢 复，但恢复程度因个体差异而异。
影像学检查复查结果对比
01
复查项目
包括头颅CT、MRI、脑血管造影等。
02
复查结果
术后影像学检查可见烟雾状血管减少或消失，脑血流量得 到改善，但部分患者仍存在不同程度的脑血管狭窄或闭塞 。
治疗效果总结与反思
治疗效果
手术治疗可有效改善烟雾病患者的脑缺血症 状，降低脑卒中风险，提高生活质量。
诊断标准
烟雾病的诊断标准包括临床表现、影像学特征和脑血管造影结果三个方面。具体标准包括：患者出现 脑缺血或颅内出血症状；影像学检查显示双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭窄或 闭塞；脑血管造影显示颅底异常血管网形成等。
治疗原则及预后评估
治疗原则
烟雾病的治疗原则包括药物治疗、手术 治疗和康复治疗等。药物治疗主要用于 缓解症状和改善脑血流灌注；手术治疗 则主要通过重建脑部血流通道来改善脑 部供血情况；康复治疗则主要针对患者 的具体症状进行针对性的训练和治疗。
发病机制
烟雾病的发病机制尚未完全明确，可能与遗传、环境、免疫等因 素有关。其中，遗传因素在烟雾病的发病中起重要作用，有家族 史的患者发病率较高。
临床表现及分型
临床表现
烟雾病的发病机制、诊断和治疗研究
2021年4月Journal of Medical Information Apr.2021综述烟雾病的发病机制、诊断和治疗研究江瑜，王敏娟，李亚军(西安医学院第一附属医院，陕西西安710000)摘要:烟雾病(MMD)的病因及发病机制不明，其临床表现为缺血性或出血性卒中、头痛、癫痫或短暂性脑缺血发作。
脑血管造影是诊断MMD的最佳方法，但随着技术的进步，非侵入性技术越来越多地被用于准确评价MMD O外科手术作为MMD的治疗方法，其疗效确切，但最佳手术方式尚无定论遥本文就MMD的流行病学、发病机制、诊断、临床特征、治疗作一综述，旨在为临床治疗该疾病提供参考依据遥关键词：烟雾病曰脑血管造影曰癫痫中图分类号:R743文献标识码:A DOI：10.3969/j.issn.1006—1959.2021.08.011文章编号：1006—1959(2021)08—0041—05Research on the Pathogenesis,Diagnosis and Treatment of Moyamoya DiseaseJIANG Yu,WANG Min-juan,LI Ya-jun(The First Affiliated Hospital of Xi'an Medical University,Xi'an710000,Shaanxi,China)Abstract: The etiology and pathogenesis of Moyamoya disease(MMD)are unknown,and its clinical manifestations are ischemic or hemorrhagic stroke, headache,epilepsy,or transient ischemic attack.Cerebral angiography is the best method to diagnose MMD,but with the advancement of technology, non-invasive techniques are increasingly used to accurately evaluate MMD.Surgery,as a treatment method for MMD,has a definite effect,but the best surgical method is still inconclusive.This article reviews the epidemiology,pathogenesis,diagnosis,clinical features,and treatment of MMD,aiming to provide a reference for the clinical treatment of the disease.Key words:Moyamoya disease;Cerebral angiography;Epilepsy烟雾病（moyamoya disease,MMD）最早于1957年由Takeuchi K等［1］描述，是一种慢性闭塞性脑血管病，其主要特征是颈内动脉（internal carotid artery,ICA）、大脑中动脉（middle cerebral artery, MCA）和（或）大脑前动脉（anterior cerebral artery, ACA）末端的狭窄闭塞性改变，在数字减影血管造影（dijital subtraction angiography,DSA）成像中呈烟雾样。
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。
1969年，由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。
由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。
烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者。
近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议，尤其是该病与烟雾综合征的鉴别主要依赖于数十种伴发疾病的排除，临床实践中缺乏可操作性且存在一定的法律风险。
有鉴于此，我们共同商讨制定了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。
诊断一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。
脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。
神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。
其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。
辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具有重要意义。
脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。
头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网－－基底节出现多发的点状血管流空影。
烟雾病的影像表现及诊断
烟雾病的影像表现及诊断烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性颅动脉环闭塞症，最先由Takeuchi 和Shimizu报道，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
1临床与病理MMD的临床表现根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同，轻者以TIA发病，表现为头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病。
成年人MMD超过66%以脑出血为主要表现，可以表现为脑内血肿、侧脑室出血和蛛网膜下腔出血，以侧脑室出血多见。
儿童仅约10%表现为脑出血，绝大多数表现为脑缺血，40%左右表现为TIA，约30%表现为脑梗死，还有少部分表现为头痛、癫痫等。
MMD分为缺血型、出血型和其他症状型。
2影像表现（1）典型病例CT增强上可以识别烟雾状血管，大多数病例可以看到受损的大脑中动脉，还可见缺损的颈内动脉末端及大脑前动脉的起始端，晚期整个基底动脉环消失。
CTA 可显示颈内动脉末端闭塞，伴烟雾状血管形成。
烟雾病的CTA左侧大脑中动脉闭塞（箭）烟雾病CTA-MIP颅底烟雾状血管形成（箭）（2）常规MRI能够直接显示MMD的脑出血、梗死、软化、脑萎缩及脑白质脱髓鞘等征象，但无特征性。
MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的迂曲、扩张的异常血管团及T1WI、T2-FLAIR序列显示的柔脑膜征是MMD的特征性征象。
（3）MRA 直接显示血管狭窄、闭塞情况及异常血管团，并可显示MMD的多样式侧支循环形式。
烟雾病3D-TOF-MRAMRA示左侧颈内动脉终末段闭塞（4）DSA是MMD诊断的金标准，基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状血管形成。
烟雾病DSA女性，28岁，短暂性脑缺血发作，DSA示左侧颈内动脉终末段狭窄阻塞（箭），伴周围烟雾状血管形成3诊断诊断标准：目前国际上普遍采用是1997年日本国立卫生署和福利社MMD研究委员会修订的诊断标准。
烟雾病
临床表现
• 首发症状：肌无力、意识障碍、感觉障碍 、头痛、言语障碍最常见；出血型烟雾病 中头痛、意识障碍更常见；儿童烟雾病以 缺血型为主；年龄超过25岁，以出血型为 主 • 原有分型：出血型、梗塞型、TIA型、频发 TIA型（》2次/M）、癫痫型、其他 • 现分型：原有基础上增加：无症状型、头 痛型
烟雾病
神经内科
历史
1957年脑血管造影发现颅内烟雾样增生的血 管 1960年命名为烟雾病
1997年曾制定了烟雾病诊断与ห้องสมุดไป่ตู้疗指南 经过10余年的研究，现做了新的指南
烟雾病定义
• 烟雾病的病理学特征表现为：颈内动脉末 端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部 出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（ 烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命 名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝 循环形成的特殊影像），最后，双侧颈内 动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系 统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿 。
头颅MRA评分
MRA结果 • • • • • • • • • • • • • • • • • • • 分数 颈内动脉 正常 0 C1段狭窄 1 C1段信号中断 2 颈内动脉消失 3 大脑中动脉 正常 0 M1段狭窄 1 M1段信号中断 2 大脑中动脉消失 3 大脑前动脉 A2段及其远端正常 0 A2段及其远端信号减少 1 大脑前动脉消失 2 大脑后动脉 P2段及其远端正常 0 P2段及其远端信号减少 1 大脑后动脉消失 2 注：大脑半球左侧和右侧单独计算总分、独立评价
流行病学特征
• 1997年，认为其患病率为0.35/10万 • 现在随着影像技术的发展，如MRA、CTA 、DSA等出现，目前认为患者病率为 50.7/10万。 • 亚洲人多见，日本尤为突出 • 出血性烟雾病的首发症状出现年龄超过20 岁；另有研究认为出现在50-60岁
烟雾病
烟雾病的影像学检查
• 狭窄改变：
– 双侧颈内动脉末端狭窄可通过颞窗检测到，当狭窄累及颈内 动脉虹吸段时，通过眼窗检测到高血流速度的紊乱频谱。可 同时检测到大脑中、前动脉起始部的血管狭窄。 – 大脑中动脉闭塞，而烟雾血管不明显时，可检测到低平的大 脑中动脉主干血流。 – 大脑中动脉闭塞而又有大量烟雾血管时，除上述低血流速度 的频谱之外，还混杂有不同血流速度和方向的烟雾血流信号。
• 排除其他原因所致的血管病
– – – – – – – – – (1)动脉粥样硬化； (2)自身免疫性疾病； (3)脑膜炎； (4)脑肿瘤； (5)唐氏综合症； (6)神经纤维瘤病； (7)颅外伤， (8)放射线头部照射， (9)其他原因。
烟雾病的诊断内容-4
• 病理发现
– (1)TICA内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，通常没有 炎性细胞或粥样硬化改变。 – (2)与TICA 相连的Willis环周围动脉，如大脑前、 中和后动脉有不同程度的狭窄或闭塞，造成狭窄或 闭塞的原因为内膜纤维增生、内弹力和中层变薄； – (3)Willis环周围大量小血管网成(穿通动脉和吻合 血管)； – (4)软脑膜上也常见到密集的小血管网。
烟雾病的诊断标准-1
• 如果未行动脉造影而行病理检查者，则 符合上述病理改变即可诊断。
烟雾病的诊断标准-2
• 确诊的Moyamoya病(definite Moyamoya)
– 须全部符合DSA或MRA／MRI特征性改变的3条， 并排除了以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾 病、脑膜炎，脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病、 颅外伤、放射线头部照射等。 – 如果是儿童患者，其中一侧符合DSA或MRA／ MRI特征性的(1)和(2)，另一侧TICA严重狭窄也可 以作为确诊病例。
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烟雾病的诊断标准
全网发布：2014-02-23 15:41 发表
烟雾病（Willis动脉环的自发性闭塞）是一种非动脉粥样硬化性进展性狭窄---闭塞性动脉病，最常见累及颈内动脉颅内段和MCA及ACA动脉近段，也可累及后循环。
颅内大血管自发性闭塞，一般伴有颅底部丛状的微小侧枝血管出现。
Moyamoya是日本词汇，意思是喷出的烟雾或含糊不清的意思，这不仅描述了丛状的侧枝循环，也说明此综合征病因不清，而且至今也为阐述明白。
烟雾病这一术语仍是指那些颅内血管改变是原发的和真正特发的，而烟雾综合征（继发性烟雾病，烟雾现象，有症状的烟雾病，类烟雾病或烟雾病样血管改变）用于描述那些由其他疾病（如颅脑放疗或神经纤维疾病一型）引起的颅内血管改变。
一、流行病学
种族是主要因素，亚洲，特别是东亚烟雾病患者发病率最高（日本、韩国、中国等）MMD好发于5～9岁的儿童和45～49岁的成人。
前者以缺血表现为主，后者以出血表现为主，但病理改变都是脑血流的下降。
二、烟雾病诊断
1、诊断标准
a、脑血管造影应该有以下表现：
（1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近段狭窄或闭塞。
（2）在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网
(3)双侧均有这种表现
b、如果MRI和MRA能清楚证实如下表现，则传统脑血管造影则不需要
（1）颈内动脉末端或（和）大脑前动脉、大脑中动脉近段有狭窄或闭塞
（2）MRA显示基底节区有异常血管网，MRI上同侧基底节区见到2处以上明显血流空影时可诊断异常血管网。
（3）双侧均有以上两种表现
c、排除其他原因，因为本病病因不清，需要排除相关的脑血管病，包括以下疾病，但不限于以下几种：
（1）动脉粥样硬化
（2）自身免疫性疾病
（3）脑膜炎
（4）脑肿瘤
（5）Down综合征
（6）神经纤维瘤病1型
（7）脑外伤
（8）头部放疗后
d、对于诊断有帮助的病理表现有
（1）颈内动脉末端及其附近内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，有时在增生的内膜看到脂质沉积
（2）组成Willis环的主要动脉分支变窄或闭塞，与内膜的纤维细胞增厚、内弹力层屈曲、中膜变薄有关
（3）Willis环周围可见许多小动脉（穿支）或吻合支
（4）软脑膜可见小血管形成血管网
2、诊断
1、确诊病例，符合a项所有指标或b、c项所有指标，但对于儿童，一侧符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2），同时在对侧显示颈内动脉末端狭窄的病例也属于确诊病例。
2、疑似病例。
符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2）和C（单侧病变）。
（图一：CTA显示大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉正常血管结构闭塞消失，病变周围异常血管网形成）
（图2）显示右侧颈内动脉造影：颈内动脉分叉处狭窄，大脑前动脉、大脑中动脉血管闭塞，正常血管形态消失，异常血管网形成）
图3）显示左内动脉造影：颈内动脉分叉处狭窄，大脑前动脉、大脑中动脉血管闭塞，正常血管形态消失，异常血管网形成）
（图4）显示右侧椎动脉造影：基底动脉节段
狭窄，尚未闭塞，大脑后动脉正常血管模糊不清，周围烟雾血管形成）。