烟雾病的临床表现及影像学分析

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烟雾病的临床表现及影像学分析

烟雾病的临床表现及影像学分析什么是烟雾病烟雾病，也称酸雾病，是由于二氧化硫、氮氧化物和其他有机物质等构成的各种污染物长期大量排放进入人体，引起的一种新型职业性肺疾病。

烟雾病通常是产生于化学厂、锅炉、黄烟（石油、天然气开采）等行业和职业中。

烟雾病的危害非常严重，会严重影响患者的工作和日常生活。

因此，本文将从烟雾病的临床表现及影像学分析两个方面来介绍这种疾病。

烟雾病的临床表现1. 呼吸系统表现•呼吸困难•咳嗽、痰黏稠或有血丝•胸痛、胸闷•气喘、气促•反复呼吸道感染2. 神经系统表现•头晕、头痛•失眠、多梦•心悸•四肢无力、麻木或疼痛•精神状态不稳定3. 消化系统表现•食欲不振•腹部胀痛、腹泻或便秘•恶心、呕吐4. 皮肤表现•皮肤瘙痒、干燥、脱屑•皮疹、皮肤发红•汗液分泌异常5. 其他表现•头发变干、脱发增多•全身乏力、易疲劳•性功能减退、月经紊乱烟雾病的影像学分析1. X线胸片烟雾病患者的X线胸片表现多样化，可见单侧或双侧肺纹理增多、肺纹理粗细不均、呈“爆米花样”的改变、磨玻璃影、小圆结、斑片状阴影、肺部气肿等。

在严重病例中可见肺泡壁塌陷、气胸、肺间质纤维化等病理改变。

2. CT影像随着医疗技术的发展，CT技术已经成为诊断烟雾病的首选影像学检查方法之一。

CT检查可以清晰地显示肺的解剖结构和病变部位，以及肺纹理的增加、肺泡壁增厚、磨玻璃影、小结节状病变、肺部气肿等。

3. PET-CT检查PET-CT检查是将PET和CT两种检查方法组合在一起的检查方法，可以通过荧光素探针显影肺部病变。

其优势在于可以非常清晰地呈现肺部的膜性增厚、肺泡壁增厚以及局灶结节，其敏感性和特异性均高于传统X线片和CT检查。

结论烟雾病是一种职业性肺疾病，它会给患者带来很大的危害。

因此，了解烟雾病的临床表现及影像学分析对其预防和诊断非常重要。

X线胸片、CT影像和PET-CT 检查是诊断烟雾病的常规影像学检查方法，对肺部病变的诊断和鉴别诊断有着重要的意义。

儿童烟雾病临床和影像学特征

【键词】烟雾病；童；共振成像；共振血管成像关儿磁磁
【图分类号】Ｒ７３中４【献标识码】Ｂ文【章编号】１７ — １０２１）４０５ — ２文６３５１（０１２ — ０２０
状。
（ＭＲＡ）查，显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉狭窄或闭塞，基底部有异常血管网形成。结论检均脑
方法之一。
儿童烟雾病多
表现为短暂性脑缺血发作（Ａ）临床以肢体无力或偏瘫、厥为常见症状。ＭＲ联合ＭＲＡ检查是诊断儿童烟雾病的主要ＴＩ，惊Ｉ
２２辅助检查．
２２１神经影像学检查：．．２例行头颅Ｃ检查，显示有脑Ｔ均缺血改变。６例均行头颅ＭＲ检查，Ｉ４例显示急性脑梗死或小腔隙灶或软化灶，２例无脑实质无异常。６例头颅Ｃ或ＴＭＲ检查均未发现出血灶。６例均行头颅ＭＲ检查，显ＩＡ均示颈内动脉末端和大脑前或中动脉狭窄或闭塞，基底部有脑异常血管网形成，６例患儿中，变均累及双侧，中４例患病其
准参考日本厚生省烟雾病研究委员会于１９９７年提出的放射
３１病因目前烟雾病的病因考虑与以下因素相关：１先．（）

烟雾病的影像表现

因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于其后部，如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。
the narrowing of both middle cerebral arteries, particularly on the right
大脑中动脉(cerebral middle artery，MCA)起始段狭窄或闭塞； 2、闭塞或狭窄邻近部位异常血管网； 3、上述表现应为双侧。 B、当MRI及磁共振血管成像(MRA)清晰显示所有下述表现时，不推荐传统脑血管造影检查。 1、MRA提示颈内动脉终末段狭窄或闭塞和大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞； 2、MRA提示基底节区异常血管网。注：MRI对显示同侧基底节区2支以上明显血管流空现象可以诊断异常血管网； 3、(1)和(2)表现为双侧(根据“MRI和磁共振血管成像影像诊断指南”)。 C、由于该病病因未知，有下述基础疾病或情况的脑血管疾病应排除： 1．动脉硬化；2．自身免疫疾病；3．脑膜炎；4．脑肿瘤；5．Down综合症；6．Recklinghausen病；7．头外伤；
Hyperthyroidism 甲亢
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前，后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生，代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。

烟雾病MRA诊断及鉴别诊断

病史：患者，女性，48岁，因间断性言语笨拙3个月入院。

影像学检查：如图1-4 MRA-3D TOF MRA：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位基础解剖影像:图5 大脑动脉正位正常图6 大脑动脉正位彩色示意图图7 大脑动脉正常顶面观图8 大脑动脉顶面观彩色示意图图9 颈内动脉正常图10 椎基底动脉正常图5-10所示为正常颅脑脑内动脉3D TOF MRA图像，5-6所示为顶面观，显示wills环，7-8所示为正面观，9所示为颈内动脉（棕色箭头）及大脑前动脉（蓝色箭头）、大脑中动脉（黄色箭头），10 所示为椎动脉（白色箭头）、基底动脉（浅绿色箭头）及大脑后动脉（蓝绿色箭头）。

示意图中蓝色血管为大脑前动脉，棕色血管为大脑中动脉，绿色血管为大脑后动脉，红色血管为颈内动脉C2-C4段。

详细分段如下：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位图1-4所示MRA可见双侧颈内动脉颅内段管腔不同程度变窄，以右侧颈内动脉为著。

双侧大脑中动脉、前动脉未见确切显影，相应区域可见多发迂曲细小血管影。

右侧大脑后动脉显影纤细、浅淡。

余动脉血管显影清晰、走行自然，未见增宽、变窄，未见异常斑块影。

诊断及分析:影像诊断：双侧颈内动脉血管改变，考虑烟雾病。

临床诊断：烟雾病。

分析思路本系列病变鉴别诊断比较简单，主要重在熟练掌握脑内动脉解剖结构，正常位置、血管走行、先天变异、异常交通血管特点。

本例颈内动脉不同程度狭窄，双侧大脑中动脉、前动脉未见显影，相应区域可见大小不等迂曲细小血管影。

年龄提示意义，老年患者多以动脉粥样硬化致血管狭窄；年轻人多以动脉炎症、夹层或药物滥用，小儿需要考虑先天发育异常。

脑缺血结合心脏疾病如房颤等高度提示栓子脱落所致。

腔隙性脑梗塞多为小血管闭塞所致，临床症状轻微或没有症状。

小知识点之3D TOF MRA（Time of flight时间飞跃法）是高场强磁共振的一个优势。

烟雾病影像诊断40509

? 第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“ 穹窿moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。
22
侧支循环示意图
23
病理
? 病变血管内膜明显增厚 , ? 内弹力层弯曲 , ? 间质萎缩变薄 , ? 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
19
病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄— 脑缺血
： ? 颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始
部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
20
(2)异常血管网 ——脑出血
? 主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自 Willis 环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等 .
13
概述
烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、中动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭塞、并在脑底出现异常的小血管网为特点的一种脑血管病。
在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类似吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语为 “moyamoya ”，故名烟雾病。
14
烟雾病
? 1955 年,日本学者首先报道了 MMD 的脑血管造影情况
28
临床表现
?
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血
管破裂诱发的脑出血两种类型。
? 最常见临床类型：
? TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。
? 脑梗塞；
? 癫痫发作：

? 脑出血，特别是不典型部位脑出血；

烟雾病的MRA影像学诊断

临床辅助检查中国社区医师・医学专业半月刊2008年第16期(第10卷总第193期)133　烟雾病的MRA 影像学诊断秦福双　张　强455000河南安阳地区医院磁共振室摘　要　目的:探讨烟雾病的MRA 诊断价值。

方法:回顾性分析15例烟雾病的MRA 表现和DS A 表现。

结果:MRA 显示狭窄或闭塞的血管,表现为多支或双侧受累,MR I 平扫表现脑基底部狭窄,闭塞血管的流空效应减弱甚至消失,侧支循环血管形成所致的点状、条状迂曲低信号影。

大脑前、中动脉失去正常形态,其远端见扩张的侧支血管影。

结论:MRA 作为一种无创性的血管成像技术,能准确诊断烟雾病,结合MR I 平扫可同时显示脑组织病变。

关键词　脑底异常血管网病　磁共振成像　血管造影术资料与方法1996年9月～2000年12月诊断烟雾病患者15例,其中10例行MRA 检查,5例行DS A 并MRA 检查,男10例,女5例,年龄14～60岁,平均30岁。

临床表现:肢体活动障碍,头痛,头晕,突然言语不清,昏倒并昏迷,发热,意识障碍等。

使用0.5T 超导核磁共振扫描仪(GYREX ・0.5T ・Elscint ),梯度曲波序列、扫描参数:3D -T OF -MRA 法,TR /TE /T A =53m s/9m s/35,连续无间隔扫描,层厚为1mm,原始图像经后处理重建得到三维血管图像。

一般情况下都进行MR I 平扫,视野(F OV )为20c m ×20cm,成像后能清楚显示颅内血管主干及主要分支。

结　果MR I 平扫:本组15例中均系双侧受累,T 2W 1上示双侧大脑中动脉变细,流空效应减弱,侧裂池、豆状核、尾状核下丘脑见不规则细点状、细条状低信号影,大脑后动脉代偿性血管增生、紊乱,其中4例伴颅内出血异常信号影。

MRA:烟雾病的MRA 显示多种多样,有的显示双侧颈内动脉明显狭窄,椎-基底动脉正常,双侧大脑中、后动脉血管紊乱;有的显示双侧颈内动脉虹吸部明显狭窄,双侧大脑后动脉明显代偿增生,血管紊乱,似“烟雾”状;有的显示颈内动脉床窦上段,大脑前、中动脉近段明显狭窄、闭塞表现,脑基底部较明显异常增多的血管网形成,呈团状模糊,似“烟雾”样。

成人型出血性烟雾病15例临床与影像学分析

刘宇敏
【摘要】目的分析１例成人型出血性烟雾病Ｉ５临床与影像学特点。方法对１例成人出血性烟雾病患者临床资料及影像学检５
查结果进行回顾性分析。结果结合颅脑ＭＲＡ与ＤＳＡ诊断烟雾病，１例均得到确诊。５结论颅脑ＭＲＡ为出血性烟雾病首选无创检查方法，ＤＡ检查为出血性烟雾病诊断的金标准。Ｓ
作者单位：１０２江苏省无锡市第二人民医院神经内科２４０
作者简介：刘宇敏（８一，，１２）男本科学历，９住院医师。
Ｅｉ：ｎｙｎ９９１３ｃｒｍａｌａｄｙａｇ１９＠６．ｏｎ
（稿日期：００１ — ３收２１－０１）
在临床上主要有脑缺血和出血两类表现 … 随着影像学技术的发ｓｒｅｙｉａｉｎｔｙｍｏａｄｓａｅａｅｒｐｒ［】Ｎｅｒ。ｕｇｒｎａｐｔｔｗｉｍｏａｙｉｓ：ｃｓｅｏｔ．ｕｏｅｈｅＪ
ｕｇｒ２０，６６：３０３１展，该病的报道逐渐增多。一般认为，平滑肌细胞的增殖和迁移是ｓｒｅｙ，０５５（）１８１８．
［】２崔元孝，王凤焰．共振血管造影的ＴＣ磁Ｄ检查与ＤＡ诊断烟雾病的Ｓ对比研究［］临床神经病学杂志，００１（）２３９．Ｊ．２０，３５：９～２４
３讨论烟雾病是一种病因不明的慢性进行性闭塞性脑血管病，该病
（文编辑：凯艳）型；ＲＤＡＭＡ；Ｓ

烟雾病影像诊断

随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。
.
21
侧支循环
第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数 Moyamoya病患者提供了侧支循环。
第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ，包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。
②在基底节处有显著的毛细血管扩张网。 ③有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外
吻合血管的建立。基底节区形成十分丰富的异常血管网是本病的最重要的侧支循环通路。
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37
颈内动脉造影显示烟雾状血管
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38
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39
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40
1969年由铃木 (Suzuki等)根据Moyamoya病脑血管造影的表现定将其分为6期
.
51
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MRI
DWI:急性脑梗塞常规MRI：基底节区异常流空血管影大于2个以上
应考虑脑底异常血管网； MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血
管网的形成增强MRI:Ivy sign(常春藤征）
.
53
MRI
常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。
文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具有特异性。
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。

112例烟雾病患者的临床表现和影像学特征分析

112例烟雾病患者的临床表现和影像学特征分析朱莹莹;汪青松;刘学春;管叶明;黄海丽【摘要】目的研究烟雾病患者的临床表现和影像学的特征.方法回顾性分析1 12例烟雾病患者的临床症状及其影像学特征.结果本研究纳入112例成年人,其中男性40例(35.71％),女性72例(64.29％),年龄20 ～ 80岁,平均年龄为(47.21±11.05)岁,临床表现主要以出血型脑卒中及缺血型脑卒中两方面起病,并以出血型脑卒中多见(99例,88.39％),CT血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)及数字减影血管造影(DSA)结果均可发现清晰的颅底异常增生血管网.结论 (1)成人型烟雾病的发病高峰可能为40 ～50岁,女性多于男性;以出血型脑卒中多见,合并脑动脉瘤或动脉畸形可能是成人型烟雾病发生脑出血的病因;(2)CTA可以作为一种快速有效的初步筛查及早期诊断烟雾病的检查方法.%Objective To study the clinical and imaging characteristics of moyamoya disease.Methods The clinical symptoms and imaging characteristics of 112 patients with moyamoya disease were retrospectively analyzed.Results The study included 112 cases of adults,40 male cases (35.71％) and 72 female cases (64.29％).All 112 cases were aged 20 to 80 years (mean 47.21 ± 11.05 years old).The main clinical manifestations were hemorrhagic stroke and ischemic stroke.The patients with hemorrhagic moyamoya disease were more common (99 cases,88.39％).Abnormal proliferation of vascular network could be found by CT angiography (CTA),magnetic resonance angiography (MRA) and digital subtraction angiography (DSA).Conclusions The peak of adult moyamoya disease may be at the age of 40 to 50 years old,and the incidence of females was more than males.Hemorrhagic moyamoyadisease was more common.Concomitant cerebral aneurysm or arteriovenous malformation may be the cause of intracerebral hemorrhage in adult moyamoya disease.CTA can be used as a rapid and effective method for early screening and early diagnosis of moyamoya disease.【期刊名称】《安徽医药》【年(卷),期】2017(021)012【总页数】5页(P2176-2180)【关键词】烟雾病;数字减影血管造影;CT血管成像【作者】朱莹莹;汪青松;刘学春;管叶明;黄海丽【作者单位】安徽医科大学解放军临床学院、中国人民解放军第一零五医院神经内科,安徽合肥230031;安徽医科大学解放军临床学院、中国人民解放军第一零五医院神经内科,安徽合肥230031;安徽医科大学解放军临床学院、中国人民解放军第一零五医院神经内科,安徽合肥230031;安徽医科大学解放军临床学院、中国人民解放军第一零五医院神经内科,安徽合肥230031;安徽医科大学解放军临床学院、中国人民解放军第一零五医院神经内科,安徽合肥230031【正文语种】中文烟雾病(MMD)是一种原因不明的慢性的脑底多个大血管进行性的狭窄或闭塞性疾病。

烟雾病磁共振

评估病情严重程度及预后价值
评估血管狭窄程度
01
通过磁共振可以观察烟雾病患者血管狭窄的程度，判断病情的
严重程度。
评估脑实质损害情况
02
磁共振可以显示烟雾病患者脑实质的损害情况，如脑梗死、脑
出血等，有助于评估预后。
预测疾病进展
03
根据磁共振的影像学表现，可以预测烟雾病的进展趋势，为患
者提供及时的干预和治疗。
感谢观看
THANKS
烟雾病磁共振
演讲人：
日期：
• 烟雾病概述 • 磁共振成像原理与技术 • 烟雾病磁共振表现 • 鉴别诊断与评估价值 • 检查注意事项及安全性问题 • 总结与展望
目录
01
烟雾病概述
定义与发病机制
定义
烟雾病是一种病因不明的脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成。
分型
根据烟雾病的临床表现和血管造影特征，可将其分为不同类型。常见的分型包括短暂性脑缺血发作型、脑梗死型、癫痫型、出血型等。此外，还有无症状型和混合型等少见类型。
诊断标准及鉴别诊断
诊断标准
烟雾病的诊断标准主要包括临床表现、脑血管造影和磁共振成像等检查结果。一般来说，患者需要满足以下条件之一：双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭窄或闭塞；颅底异常血管网形成；临床表现为脑缺血或颅内出血等。
鉴别诊断
烟雾病需要与其他脑血管疾病进行鉴别诊断，如动脉粥样硬化、脑动脉瘤、脑血管畸形等。这些疾病与烟雾病在临床表现和影像学特征上存在一定的相似之处，但发病机制和治疗方法有所不同。因此，医生需要综合考虑患者的病史、体格检查、实验室检查和影像学检查结果等信息，进行准确的鉴别诊断

烟雾病影像诊断

随访管理策略和实施
定期随访
建立患者随访档案，制定个性化的随访计划，通过电话、短信、邮件等方式提醒患者定期复诊。
病情监测
随访时详细了解患者的病情变化，包括症状、体征、用药情况等，及时调整治疗方案。
健康指导
向患者及家属提供烟雾病的健康教育资料，指导其保持良好的生活习惯，避免诱发因素。
复发风险预测和干预措施
诊断标准及鉴别诊断
烟雾病的诊断标准包括临床表现、影像学检查和脑血管造影等。
鉴别诊断方面，烟雾病需与其他脑血管疾病相鉴别，如动脉粥样硬化、脑动脉瘤等。
脑血管造影是诊断烟雾病的金标准，可明确显示烟雾状血管网的形态和分布。
临床表现方面，患者可出现上述提到的多种症状。
影像学检查方面，CT和MRI等影像学检查可发现烟雾病的特征性改变，如脑缺血灶、脑出血等。
个体化治疗原则
根据患者病情、年龄、合并症等制定个体化治疗方案。
多学科协作
神经内科、神经外科、介入放射科等多学科协作，共同制定综合治疗方案。
长期随访与管理
建立长期随访制度，定期评估治疗效果和调整治疗方案。
20XX
PART 05
烟雾病预后评估与随访管理
REPORTING
预后评估指标和方法
临床症状与体征
风险因素评估
分析患者年龄、性别、遗传因素、生活习惯等复发风险因素，进行个体化评估。
药物预防
针对复发风险较高的患者，可给予抗血小板聚集、抗凝等药物治疗，降低复发风险。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情较重的患者，可考虑再次手术治疗，改善脑部血供。
生活质量改善建议
01
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪，提高生活

烟雾病18例的临床表现及影像学分析探讨

２１００．ｉａ００ｎ
【ｂｔｃ】ＯｊｃｖＴｎｌｅｔｌｉｌｅｔｒｎｍｇｒｄｐａｏｍｙｍｙｉａｅＭＤ）Ａｓａｔｒｂｅｔｅｏａａｚｈｃｎａｆｕｓａｄｉａｅｉｌｆｏａｏａｄｓｓ（Ｍ。ｉｙｅｉｃａｅｙｓｙｅ
中国医学创新
２１００年７月第７卷第２０期
Ｍｅｉｌｎｏａｉｆｈｎ，ｌ．００Ｖ１７Ｎ．０ｄａＩｎｖｔｎｏｉＪｙ２１，ｏｏ２ｃｏＣａｕ．
・
１・９
著
・
烟雾１病的临床表现及影像学分析探讨８例
ＮｎｉｇＧｎｒｌｏｐｔｌｆＮｎｉｇＭｉｔｒＣｍｍａｄｄｒｇＡｒ０７～Ｄｃｍｂｒ０９．ｓｌｈａｉｇｓｕｉｓａｊｅｅａＨｓｉａｊｌａｏｎａｏｎｉｙｎｕｎｐｉ２０ｉｌｅｅｅ０Ｒｅｕｔ２ｓｎｇｎｔｄｅ
ＭｅｈｄｓＲｅｒｓｅｔｅａａｙｉｔｅｉｇｏｏｉｅｕｔ、ａｎｓｉａｕｓｏｔｏｔｏｐｃｉｎｌｓｓｈｍａｅｌｇｃｒｓｌｓｄｉｇｏｔｃｖｌｅｆＭＭＤｎ１ａｅｉｈｗｅｅｔｅｔｄｎｖｏｃｓｓｗｈｃｒｒａｅｉ８
烟雾病（ｏａｏａｄｓａｅＭＭＤ）ｍｙｍｙｉｓ，ｅ又称自发性基底动脉
环闭塞症或脑底异常血管网，一种以双侧颈内动脉末端及是大脑前、脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，脉管腔逐大动

烟雾病的影像表现及诊断

烟雾病的影像表现及诊断烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性颅动脉环闭塞症，最先由Takeuchi 和Shimizu报道，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。

1临床与病理MMD的临床表现根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同，轻者以TIA发病，表现为头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病。

成年人MMD超过66%以脑出血为主要表现，可以表现为脑内血肿、侧脑室出血和蛛网膜下腔出血，以侧脑室出血多见。

儿童仅约10%表现为脑出血，绝大多数表现为脑缺血，40%左右表现为TIA，约30%表现为脑梗死，还有少部分表现为头痛、癫痫等。

MMD分为缺血型、出血型和其他症状型。

2影像表现（1）典型病例CT增强上可以识别烟雾状血管，大多数病例可以看到受损的大脑中动脉，还可见缺损的颈内动脉末端及大脑前动脉的起始端，晚期整个基底动脉环消失。

CTA 可显示颈内动脉末端闭塞，伴烟雾状血管形成。

烟雾病的CTA左侧大脑中动脉闭塞（箭）烟雾病CTA-MIP颅底烟雾状血管形成（箭）（2）常规MRI能够直接显示MMD的脑出血、梗死、软化、脑萎缩及脑白质脱髓鞘等征象，但无特征性。

MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的迂曲、扩张的异常血管团及T1WI、T2-FLAIR序列显示的柔脑膜征是MMD的特征性征象。

（3）MRA 直接显示血管狭窄、闭塞情况及异常血管团，并可显示MMD的多样式侧支循环形式。

烟雾病3D-TOF-MRAMRA示左侧颈内动脉终末段闭塞（4）DSA是MMD诊断的金标准，基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状血管形成。

烟雾病DSA女性，28岁，短暂性脑缺血发作，DSA示左侧颈内动脉终末段狭窄阻塞（箭），伴周围烟雾状血管形成3诊断诊断标准：目前国际上普遍采用是1997年日本国立卫生署和福利社MMD研究委员会修订的诊断标准。

烟雾病影像表现

发病原因
烟雾病的病因至今尚未阐明，可能与遗传、环境、感染、免疫等多种因素有关。
临床表现与分型
临床表现
烟雾病患者的临床表现复杂多样，包括缺血性和出血性两大类症状。缺血性症状主要表现为短暂。
分型
根据烟雾病的临床表现和影像学特征，可将其分为短暂性脑缺血发作型、梗死型、癫痫型、出血型等类型。
广泛脑缺血及脑梗死
在晚期，烟雾病患者常出现广泛脑缺血及脑梗死，表现为大片状低密度影或信号异常。
脑萎缩
由于长期脑缺血，患者可能会出现脑萎缩表现，如脑室扩大、脑沟增宽等。
烟雾状血管减少或消失
随着病情进展至晚期，部分烟雾状血管可能会减少或消失，代之以侧支循环建立。
并发症与合并症影像表现
颅内出血
烟雾病患者可能并发颅内出血，表现为脑实质内高密度影或信号异常，常合并脑室出血或蛛网膜下腔出血。
临床表现多样
烟雾病临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等，缺乏特异性，容易导致误诊。
影像学检查不全面
部分医生在初步诊断时仅依靠单一的影像学检查（如CT或MRI），未能进行全面、细致的脑血管评估，从而导致误诊。
提高诊断准确率策略
加强烟雾病宣传教育
提高医生对烟雾病的认识和警惕性，减少误诊的发生。
06
总结回顾与展望未来
本次汇报内容总结回顾
01
烟雾病的基本概念和定义
明确了烟雾病是一种脑血管疾病，特征为双侧颈内动脉末端及大脑前、
中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，伴随颅底异常血管网形成。
02
烟雾病的影像表现
详细介绍了烟雾病在脑血管造影、CT、MRI等影像学检查上的特征性表
现，包括烟雾状血管的形态、分布及代偿作用等。

产褥期烟雾病的临床特点及影像学分析

（河北省复员军人医院影像科，北邢台河０４０）５００
［要］目的摘
探讨产褥期烟雾病的临床特点及影像学表现。方法回顾性分析９产褥期烟雾病的临床资料及倒
影像学检查资料。结果临床表现主要为突然言语不清、体无力，至意识模糊、肢甚昏迷。ＤＡ示颈内动脉狭窄、Ｓ闭塞，大脑前动脉、中动脉不规则狭窄，脑基底部异常烟雾状血管网形成。经内科治疗后，临床症状明显改善、转，好随访未发现后遗症。结论产后血液呈高凝状态，处于低血容量状态是诱发以缺血性病变为特征的烟雾病的主要因素，引起并应临床高度重视；影像学检查能明确血管病变部位、质及继发脑实质异常，本病的可靠诊断方法。手术治疗能进一步性是改善预后。
［键词］产褥期；雾病；字减影血管造影关烟数
［图分类号］Ｒ７４６中１．［文献标识码］Ｂ［章编号］１７—５１２１）１２３ —２文６２３１（００１－１２０
烟雾病（ｙｙｉａｅＭＭＤ）颈内动脉Ｍｏａｍｏａｄｓｓ，ｅ是
Ｓｌｉｇｒ术从一侧股动脉插管，规对双侧颈内动ｅｄｎｅ技常脉、外动脉及椎动脉造影。颈２结果

烟雾病的影像诊断

烟雾病
定义
烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影情况
ห้องสมุดไป่ตู้
病理
病变血管血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
发病年龄
Moyamoya出现在两个年龄段：小于10岁的儿童和30岁左右的成人。
儿童经常出现头痛，癫痫，行为障碍、反复轻偏瘫发作和相对少见的蛛网膜下腔出血。
成人多引起出血或中风。血管闭塞的过程一旦开始，就倾向于持续恶化，除非使用外
Effects of Surgical Revascularization in Moyamoya. Angiographic images obtained 1 year after surgical treatment of moyamoya with pial synangiosis show internal (Panel A) and external (Panel B) carotid injections. There is abundant filling of the middlecerebralartery region as a result of surgical treatment (gray area in Panel B), whereas a small region of cortex is perfused by the internal carotid (red area in Panel A).

儿童与成人烟雾病临床表现及神经影像学特征分析

儿童与成人烟雾病临床表现及神经影像学特征分析李洁;刘睿;李柱一;苗建亭【期刊名称】《西南国防医药》【年(卷),期】2010(020)003【摘要】目的探讨儿童和成人烟雾病(MMD)的临床表现、神经影像学特征、预后等方面的区别.方法对19例儿童和55例成人MMD患者的临床资料进行回顾性分析,并对其临床症状、神经影像学等进行对照研究.结果发病年龄高峰儿童为6～10岁,成人为36～40岁.以缺血性脑血管疾病为首发症状者,儿童组显著高于成人组(P＜0.05);以出血性脑血管疾病为首发症状者,成人组显著高于儿童组(P＜0.01).儿童患者头颅CT和磁共振(MRI)主要表现为脑梗死(73.7%),成人患者主要表现为颅内出血(58.2%).数字减影血管造影(DSA)均可发现烟雾状异常血管网,儿童组主要表现为双侧颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉狭窄,而成人组主要表现为双侧颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉闭塞.结论儿童与成人MMD在起病形式、临床症状、神经影像学特征等方面存在一定的差异,在临床实践中应注意鉴别,将有助于MMD的个体化治疗.【总页数】4页(P233-236)【作者】李洁;刘睿;李柱一;苗建亭【作者单位】解放军451医院内分泌科;710038,西安,第四军医大学唐都医院神经内科;710038,西安,第四军医大学唐都医院神经内科;710038,西安,第四军医大学唐都医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R743【相关文献】1.112例烟雾病患者的临床表现和影像学特征分析 [J], 朱莹莹;汪青松;刘学春;管叶明;黄海丽2.儿童烟雾病的临床特征及神经影像学表现 [J], 鲍为群;俞炬明;王治平;范国平3.儿童烟雾病与成人烟雾病79例临床及影像学分析 [J], 王德周4.成人烟雾病17例临床表现和影像学特点分析 [J], 韩晓琛;姚生;戚晓昆;钱海蓉;邱峰5.成人烟雾病的临床表现和影像学特点 [J], 韩宏杰;王琪因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。