烟雾病影像诊断
最新：烟雾病诊断标准修订版
最新：烟雾病诊断标准修订版摘要:该诊断标准中,烟雾病（Wi1IiS环自发性闭塞）研究委员会详细阐述了《烟雾病诊断标准——2023修订版》的变化及其科学依据,便于对2023修订版诊断标准更好地普及和推广。
该修订版覆盖了烟雾病的方方面面,包括烟雾病的概念、影像学诊断标准、类烟雾病（烟雾综合征）的概念等。
20世纪50年代,日本开始了对烟雾病的报道,20世纪60年代末烟雾病正式被认定为一种独立的疾病［1-3］。
1969年,Suzuki和TakakU［4］以英文首次将该疾病报道为"Moyamoyadisease",距今已有50多年的历史。
随着相关研究和治疗成果的相继报道,现在烟雾病已逐渐被人们熟知。
因此,对烟雾病做出准确的诊断是基于所有的这些研究成果［5］。
1974年,烟雾病（WiIIiS环自发性闭塞）研究委员会在日本成立,对烟雾病诊断和治疗的相关研究已有45年的历史。
1978年,委员会最先制定了烟雾病的诊断标准。
随着对该病的不断了解和影像学技术的进步,烟雾病的诊断标准分别于1987、1995、2009、2015年进行了4次修订［6-8］。
为进一步提高诊断的准确度,2023年该委员会再次对烟雾病的诊断标准进行了修订O为了用通用的语言把烟雾病的诊断标准分享给全世界,委员会于1997年首次发布了1995版诊断标准英文版⑹,并于2012年再次发布了2009版诊断标准英文版［7］。
但2015版诊断标准未发表英文版［8］。
因此,本修订版同时包含了2015修订版和2023修订版的诊断标准,并讨论了修订原因。
1烟雾病在脑血管造影中的定义此外启1987版诊断标准发布以来,一直有"确诊病例"与"可能病例"的区分,2015版诊断标准取消了这一区分［8］。
在烟雾病被发现之初对于存在双侧狭窄"确诊病例”与仅单侧狭窄"可能病例"的发病机制是否相同尚不清楚。
烟雾病的影像表现
the narrowing of both middle cerebral arteries, particularly on the right
大脑中动脉(cerebral middle artery，MCA)起始段狭窄或闭塞； 2、闭塞或狭窄邻近部位异常血管网； 3、上述表现应为双侧。 B、当MRI及磁共振血管成像(MRA)清晰显示所有下述表现时，不推荐传统脑血管造影检查。 1、MRA提示颈内动脉终末段狭窄或闭塞和大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞； 2、MRA提示基底节区异常血管网。注：MRI对显示同侧基底节区2支以上明显血管流空现象可以诊断异常血管网； 3、(1)和(2)表现为双侧(根据“MRI和磁共振血管成像影像诊断指南”)。 C、由于该病病因未知，有下述基础疾病或情况的脑血管疾病应排除： 1．动脉硬化；2．自身免疫疾病；3．脑膜炎；4．脑肿瘤；5．Down综合症；6．Recklinghausen病；7．头外伤；
Hyperthyroidism 甲亢
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室 出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破 裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从 脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前，后动脉末梢分支组成的， 离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉 所供应，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同 时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后 增生，代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。
烟雾病的诊治分析(附35例临床报告)
烟雾病的诊治分析（附35例临床报告）目的研究国人烟雾病患者的临床特点及相关治疗。
方法对临床确诊的35例烟雾病患者进行详细的临床及影像学分析。
结果35例患者中男13例，女22例，平均38.2岁。
DSA表现：双侧前循环病变30例，合并后循环改变10例；单侧前循环病变5例，合并后循环改变3例；单纯后循环病变2例，单纯前循环病变21例。
合并脑动脉瘤患者4例，其中3例进行了栓塞或开颅夹闭术。
合并脑梗死患者5例。
2次以上反复出血4例。
脑室出血28例，脑实质出血4例，蛛网膜下腔出血3例。
因脑出血量较大，需行开颅手术者4例。
结论成人出血性烟雾病主要表现为脑室内出血，尤其中年女性多见。
积极针对合并动脉瘤及症状的外科干预多能取得良好治疗效果，但难以防止再次出血。
脑DSA是明确分析烟雾病病变特征及选择治疗方法的首要手段。
标签：烟雾病；DSA；治疗烟雾病是烟雾病（moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉（ICA）远端大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。
以大脑Willis环动脉慢性进行性狭窄为主要特征，伴有颅底和基底核区异常侧支循环形成的病变，确诊需行数字减影全脑血管造影（digitalsubtractangiography，DSA）。
本研究回顾性分析保定第二人民医院神经外科自2005年6月至2012年6月收治的35例成年出血性烟雾病患者的临床资料，现总结如下。
一、资料与方法1.一般资料：本组患者35例.男13例，女22例；年龄18-69岁，平均38.2岁：其中40岁12例。
纳人标准：年龄≥18周岁，DSA检查符合烟雾病的诊断。
对于动脉粥样硬化或自身免疫性疾病患者所引起的类似烟雾病样改变者不纳人本组。
除患者>40岁患者中有2例长期服用阿司匹林（100mg/d）史外，其他病例均无服用抗血小板或抗凝药物史。
烟雾病影像诊断
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层柔脑膜分布。
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41
烟雾病的典型核磁表现：基底节 部位可见点状的血管留空影。
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13
病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞
（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
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14
病理
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15
病理
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16
分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
.
17
临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引 起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂 诱发的脑出血两种类型 。
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18
1.脑缺血
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少
年，急性亚急性起病
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。
(3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不
.
53
间接血管重建术
➢ ：包括多处钻孔术、脑- 硬脑膜- 动脉贴敷术（EDAS）、 脑- 颞肌贴敷术（EMS）、脑- 硬脑膜- 动脉- 颞肌贴敷术 （EDAMS）、脑- 颞肌- 动脉贴敷术、脑- 动脉贴敷术、脑 - 帽状腱膜(骨膜) 贴敷术等。主要用于儿童患者和不宜进 行直接血管吻合术的成年患者。
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%， 少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引起的颅 内出血多为部位体征不典型的出血。
经颅多普勒超声结合影像学筛查烟雾病体会
血１ ， 例 脑梗死 １ ， 障碍 ２例 ， 患者 可同时 出现多 例 语言 有些
种症状 。
１２ 方法 ：Ｃ ． Ｔ Ｄ使 用德 国产 Ｓ Ｓ Ｙ Ｙ型经 颅多普勒超声诊断仪 ， 探 头频 率 ２ＭＨ ， ｚ 按常规 经颞 窗探测 双大脑 前动 脉 （ Ｃ 、 Ａ Ａ） 大脑 中动 脉 （ Ａ） 大脑 后 动 脉 （ Ｃ 及 颈 内动 脉终 末 段 ＭＣ 、 Ｐ Ａ） （ ＩＡ）经 眼窗探测 颈 内动脉虹 吸段 、 ＴＣ ； 眼动脉 （ Ａ）经 枕窗 Ｏ ； 探 测双侧椎 动脉 （ Ａ）基底动 脉 （ Ａ）并记 录收缩期 流速 、 Ｖ 、 Ｂ ，
较 Ｄ Ａ有利。 Ｓ １ 资料与方法
本院 门诊及住 院患 者 中经 Ｔ Ｄ筛选 出疑似患者共 ２ Ｃ ０例 ， 其 中１ Ｏ例经 Ｄ Ａ或磁共振血管造影 （ Ｒ Ｓ Ｍ Ａ）诊断为烟雾病患 者 ， 中女性 ３例 ， 性 ７例 ， 龄 ５ ６ 其 男 年 ｌ岁 ， 中位年龄 ３ ９岁。 本组运动功能障碍 ２例 ， 发作性头痛 ３例 ， 眩晕 １ ， 内出 例 颅
经常腹痛不适 ， 提示慢性盆 腔炎。应用水溶性造影 ７ ％泛影 ６
［ 席嘉元 ， ４ ］ 江勇 ， 曹新华 ， 双腔球囊导管子宫输 卵管的造影 等． 的临床应用 ． 介入放射学杂志 ， ０ ５。４ ３ ： ０ ． ３ ２０ ， （） ５１ ０． １ ５
葡胺 ２ Ｌ与 ４ ％碘油相 比较 ， ０ｍ ０ 前者具有显影快 ， 成像清 晰 ，
・
１０ ・ ４
医蕉盘查２ 生 ２ 箜 ！ Ｑ２ 卷第２堑 ｏｒａ０ Ｐａ ｉ ｌ ｅｉ ｃｎ ｕｓ Ｆｂ Ｉ ２ １， ｏ １， ０２ Ｌ Ｊ ｎｌ ｆ ｒ ｔａ Ｍ ｄ ａ ｈｉ ｅ， ｅｍａｒ０２ Ｖ１ ９ Ｎ ｕ ｃｃ ｃ ｌ ｑ 、 ．
烟雾病的诊断标准和治疗方法
烟雾病的诊断标准和治疗方法烟雾病，又称为烟雾病变，是一种由于长期吸入烟雾或其他有害气体而引起的肺部疾病。
烟雾病是一种常见的职业病，严重影响着患者的生活质量和健康状况。
因此，及时准确地诊断和治疗烟雾病对于患者的康复至关重要。
一、诊断标准。
1. 临床症状。
患者出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，伴有胸痛、咳痰等情况。
2. 影像学表现。
X线胸片或CT检查显示肺部出现斑点状、网状或结节状影像，以及肺气肿、纤维化等病变。
3. 肺功能检查。
患者的肺功能检查显示限制性通气功能障碍，以及气道阻塞、弥散功能障碍等异常。
4. 病史。
患者有长期吸入烟雾或其他有害气体的工作史或生活史。
二、治疗方法。
1. 戒烟。
对于吸烟者来说，戒烟是治疗烟雾病的首要措施。
吸烟会加重烟雾病的症状，增加患者的病情恶化风险。
因此，患者应积极戒烟，避免二手烟暴露。
2. 药物治疗。
患者可口服或吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物，以缓解炎症、扩张气道，改善肺功能。
3. 氧疗。
对于严重呼吸困难的患者，可进行氧疗，以保证血氧饱和度，缓解呼吸困难。
4. 支持性治疗。
患者可进行营养支持、呼吸康复训练等支持性治疗，以提高免疫力，增强身体抵抗力。
5. 肺移植。
对于病情严重、无法控制的烟雾病患者，可考虑进行肺移植手术，以换取新的健康肺部组织。
总之，烟雾病的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查、肺功能检查和病史等因素，采取综合治疗方案，包括戒烟、药物治疗、氧疗、支持性治疗等措施，以期达到减轻症状、改善肺功能、提高生活质量的目的。
同时，患者在日常生活中应注意避免接触烟雾和有害气体，保持良好的生活习惯和健康饮食，以预防烟雾病的发生和复发。
烟雾病MRA诊断及鉴别诊断
病史：患者，女性，48岁，因间断性言语笨拙3个月入院。
影像学检查：如图1-4 MRA-3D TOF MRA：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位基础解剖影像:图5 大脑动脉正位正常图6 大脑动脉正位彩色示意图图7 大脑动脉正常顶面观图8 大脑动脉顶面观彩色示意图图9 颈内动脉正常图10 椎基底动脉正常图5-10所示为正常颅脑脑内动脉3D TOF MRA图像，5-6所示为顶面观，显示wills环，7-8所示为正面观，9所示为颈内动脉（棕色箭头）及大脑前动脉（蓝色箭头）、大脑中动脉（黄色箭头），10 所示为椎动脉（白色箭头）、基底动脉（浅绿色箭头）及大脑后动脉（蓝绿色箭头）。
示意图中蓝色血管为大脑前动脉，棕色血管为大脑中动脉，绿色血管为大脑后动脉，红色血管为颈内动脉C2-C4段。
详细分段如下：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位图1-4所示MRA可见双侧颈内动脉颅内段管腔不同程度变窄，以右侧颈内动脉为著。
双侧大脑中动脉、前动脉未见确切显影，相应区域可见多发迂曲细小血管影。
右侧大脑后动脉显影纤细、浅淡。
余动脉血管显影清晰、走行自然，未见增宽、变窄，未见异常斑块影。
诊断及分析:影像诊断：双侧颈内动脉血管改变，考虑烟雾病。
临床诊断：烟雾病。
分析思路本系列病变鉴别诊断比较简单，主要重在熟练掌握脑内动脉解剖结构，正常位置、血管走行、先天变异、异常交通血管特点。
本例颈内动脉不同程度狭窄，双侧大脑中动脉、前动脉未见显影，相应区域可见大小不等迂曲细小血管影。
年龄提示意义，老年患者多以动脉粥样硬化致血管狭窄；年轻人多以动脉炎症、夹层或药物滥用，小儿需要考虑先天发育异常。
脑缺血结合心脏疾病如房颤等高度提示栓子脱落所致。
腔隙性脑梗塞多为小血管闭塞所致，临床症状轻微或没有症状。
小知识点之3D TOF MRA（Time of flight时间飞跃法）是高场强磁共振的一个优势。
烟雾病的诊断概述
烟雾病的诊断概述王洋【摘要】烟雾病是双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞,在脑底形成异常的血管网,导致脑出血性或者缺血性疾病.该病分为成年型和儿童型两类;成人以脑出血为主要表现,儿童则以脑缺血为主要表现.烟雾病诊断中常用的影像技术包括:数字减影血管造影(DSA)、多层螺旋CT、CTA及血管成像常用的图像后处理技术(包括多平面重建、最大密度投影、容积再现及曲面重建等)、核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)、经颅多普勒,描述各检查中烟雾病的影像表现,分析其各自特点,从而加深对本病的认识,早期发现无症状患者,并且针对不同的患者,采用适宜的检查方法,提高诊断的准确率,为临床的个体化治疗提供重要的指导意义,使越来越多的患者受益,对此进行了综述.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2018(032)010【总页数】3页(P105-107)【关键词】烟雾病;影像技术;诊断【作者】王洋【作者单位】天津市泰达医院功能检查科,天津 300457【正文语种】中文【中图分类】R441烟雾病是指双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因脑血管造影中，异常血管网模糊不清，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称Moyamoya disease。
烟雾病近年来越来越常见，以原因不明、特发性及脑血管病变进行性加重为特点。
流行病学调查显示，烟雾病在东亚地区特别是日本最为高发，但随着检查技术和检查手段的不断发展，我国的发病率也逐渐提高。
本病病因不清，可能是先天性疾病，或者有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。
好发于两个年龄段，5～10岁即少年型，30～45岁即成年型。
发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人。
成年烟雾病患者的症状主要以脑出血为主，例如侧脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，其中侧脑室出血占大多数；儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血，急性发病者主要表现为短暂性脑缺血发作，亚急性发病者可有多种表现，如癫痫、头痛、肢体无力和偏身感觉障碍等。
烟雾病的MRA影像学诊断
临床辅助检查中国社区医师・医学专业半月刊2008年第16期(第10卷总第193期)133 烟雾病的MRA 影像学诊断秦福双 张 强455000河南安阳地区医院磁共振室摘 要 目的:探讨烟雾病的MRA 诊断价值。
方法:回顾性分析15例烟雾病的MRA 表现和DS A 表现。
结果:MRA 显示狭窄或闭塞的血管,表现为多支或双侧受累,MR I 平扫表现脑基底部狭窄,闭塞血管的流空效应减弱甚至消失,侧支循环血管形成所致的点状、条状迂曲低信号影。
大脑前、中动脉失去正常形态,其远端见扩张的侧支血管影。
结论:MRA 作为一种无创性的血管成像技术,能准确诊断烟雾病,结合MR I 平扫可同时显示脑组织病变。
关键词 脑底异常血管网病 磁共振成像 血管造影术资料与方法1996年9月～2000年12月诊断烟雾病患者15例,其中10例行MRA 检查,5例行DS A 并MRA 检查,男10例,女5例,年龄14～60岁,平均30岁。
临床表现:肢体活动障碍,头痛,头晕,突然言语不清,昏倒并昏迷,发热,意识障碍等。
使用0.5T 超导核磁共振扫描仪(GYREX ・0.5T ・Elscint ),梯度曲波序列、扫描参数:3D -T OF -MRA 法,TR /TE /T A =53m s/9m s/35,连续无间隔扫描,层厚为1mm,原始图像经后处理重建得到三维血管图像。
一般情况下都进行MR I 平扫,视野(F OV )为20c m ×20cm,成像后能清楚显示颅内血管主干及主要分支。
结 果MR I 平扫:本组15例中均系双侧受累,T 2W 1上示双侧大脑中动脉变细,流空效应减弱,侧裂池、豆状核、尾状核下丘脑见不规则细点状、细条状低信号影,大脑后动脉代偿性血管增生、紊乱,其中4例伴颅内出血异常信号影。
MRA:烟雾病的MRA 显示多种多样,有的显示双侧颈内动脉明显狭窄,椎-基底动脉正常,双侧大脑中、后动脉血管紊乱;有的显示双侧颈内动脉虹吸部明显狭窄,双侧大脑后动脉明显代偿增生,血管紊乱,似“烟雾”状;有的显示颈内动脉床窦上段,大脑前、中动脉近段明显狭窄、闭塞表现,脑基底部较明显异常增多的血管网形成,呈团状模糊,似“烟雾”样。
烟雾病
烟雾病定义：又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末梢及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的疾病。
扩张的血管在血管造影时形态如烟囱里冒出的炊烟，故日本人称之为烟雾病。
病因：尚不十分清楚，过去曾有学者认为头颈部感染（如扁桃体炎、咽炎、鼻窦炎、中耳炎、颈部淋巴结炎等）以及中枢神经系统感染（例如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎）是烟雾病的诱因。
也有人认为与钩端螺旋体感染有关，而且有研究显示烟雾病患者的EB病毒DNA 和病毒抗体检出率显著高于正常人。
不过，大样本病例报告分析显示：烟雾病的发生与这些感染没有相关性，而是全身性疾病的一种局部反映。
流行病学研究提示：我国南京15家医院进行的一项多中心区域性流行病学调查发现：2000年至2007年期间的烟雾病患病人数为202例，平均患病率为10万。
发病年龄有两个高峰，一是4岁左右儿童期，二是在30—40岁时的中年期，我国成人发病率高于儿童，且男性多于女性。
我国多数患者集中在河南、河北籍山东等的地县级中小城市。
6%—12%的烟雾病患者有家族史，患者同胞间的烟雾病发生率比普通人高出42倍，患者子女的烟雾病发生率比正常人高出37倍，从而提示遗传因素在烟雾病的发病过程中起着极其重要的作用。
发病机制：病理生理：主要病理学改变是ICA内膜弹力纤维增生，逐渐使ICA管腔狭窄，最终发生闭塞。
血管内膜病变多发生在ICA末端以及ACA和MCA起始段，偶尔波及ACA和MCA主干以及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。
国内的一项组织病理学研究显示：烟雾病患者病变动脉内膜表现为增厚伴纤维增生，增生的弹力层卷曲折叠逐渐填充血管腔，血管壁无炎性改变，该变化在成人和儿童之间没有明显差异。
临床表现：、韩国成人烟雾病多以出血发病，在日本，半数以上的烟雾病患者已TIA发病，我国以脑梗死起病更常见。
超过80%以脑缺血发病，其中%为脑梗死，TIA占%首发症状：一般而言，儿童的首发症状主要表现为脑缺血症状，而成年患者除了脑缺血症状还可表现为脑出血症状。
烟雾病磁共振
评估病情严重程度及预后价值
评估血管狭窄程度
01
通过磁共振可以观察烟雾病患者血管狭窄的程度，判断病情的
严重程度。
评估脑实质损害情况
02
磁共振可以显示烟雾病患者脑实质的损害情况，如脑梗死、脑
出血等，有助于评估预后。
预测疾病进展
03
根据磁共振的影像学表现，可以预测烟雾病的进展趋势，为患
者提供及时的干预和治疗。
感谢观看
THANKS
烟雾病磁共振
演讲人：
日期：
• 烟雾病概述 • 磁共振成像原理与技术 • 烟雾病磁共振表现 • 鉴别诊断与评估价值 • 检查注意事项及安全性问题 • 总结与展望
目录
01
烟雾病概述
定义与发病机制
定义
烟雾病是一种病因不明的脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大 脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成。
分型
根据烟雾病的临床表现和血管造影特征，可将其分为不同类型。常见的分型包括短暂性脑缺血发作型、脑梗死型 、癫痫型、出血型等。此外，还有无症状型和混合型等少见类型。
诊断标准及鉴别诊断
诊断标准
烟雾病的诊断标准主要包括临床表现、脑血 管造影和磁共振成像等检查结果。一般来说 ，患者需要满足以下条件之一：双侧颈内动 脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部狭 窄或闭塞；颅底异常血管网形成；临床表现 为脑缺血或颅内出血等。
鉴别诊断
烟雾病需要与其他脑血管疾病进行鉴别诊断 ，如动脉粥样硬化、脑动脉瘤、脑血管畸形 等。这些疾病与烟雾病在临床表现和影像学 特征上存在一定的相似之处，但发病机制和 治疗方法有所不同。因此，医生需要综合考 虑患者的病史、体格检查、实验室检查和影 像学检查结果等信息，进行准确的鉴别诊断
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024版)
烟雾病是一种较为罕见的慢性闭塞性脑血管疾病，目前病因尚不明确。该疾病表现为双侧颈内动 脉(ICA)末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成，由于这种颅底异常血管网在脑血管造影上形似"烟 雾"，故称为"烟雾病"。
烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病。近年来，烟雾病在我 国的发病率和患病率均有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议。
2 诊断及评估
(二) 烟雾病分期
目前，使用最广泛的是Suzuki分期，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期，双侧的病变分期可能不同。此 分期系统的优势在于结构简明、易于理解，为临床医生提供了一种观察疾病进展的便捷工具。然而该分级无法 充分反映症状的严重程度。此外，随着影像学技术的进步，更高分辨率的影像学提供了对疾病更精细的评估手 段。因此，虽然Suzuki分期仍被广泛应用于临床实践中，但其在现代医学研究和诊疗中的作用正逐渐被更为全 面和详细的评估方法所补充和完善。
2017年，由全国20多家临床医学中心的专家共同制定了烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共 识。本次专家共识结合了近年烟雾病诊治的新进展，对前一版共识内容进行增补及更新。
一、流行病学 二、诊断及评估 三、治疗 四、围手术期管理
1 流行病学
(一) 发病率和患病率 (二) 年龄分布 (三) 性别分布 (四) 遗传特征
烟雾病侧支循环分级是近年来提出的烟雾病新分级。该分级以颅内侧支循环为切入点，提出基于颅内侧支循 环代偿途径和范围，结合颅底Willis环周围病变进展情况的新分级系统。该分级基于全脑血管造影这一诊治烟雾 病的"金标准"，按Suzuki分期Ⅰ～Ⅵ期分别记6～1分，后循环向大脑前动脉(ACA)供血区、大脑中动脉(MCA)顶 枕部供血区、MCA颞部供血区不同代偿范围记为后循环血供的1～6分，同时纳入前循环、后循环的血供情况形 成1～12分的新型评分系统。其中1～4分代表侧支循环代偿不良(Ⅰ级)，5～8分为侧支循环代偿一般(Ⅱ级)， 9～12分为侧支循环代偿良好(Ⅲ级)。该分级系统与患者的临床症状、缺血严重程度及血流动力学状态密切相关。
烟雾病18例的临床表现及影像学分析探讨
【 ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊｃｖ Ｔ ｎｌ ｅｔ ｌ ｉ ｌｅｔｒ ｎ ｍ ｇｒ ｄ ｐａ ｏ ｍ ｙｍ ｙ ｉ ａｅ Ｍ Ｄ） Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅｔｅ ｏａａ ｚ ｈ ｃ ｎ ａ ｆ ｕ ｓａｄｉａｅ ｉ ｌ ｆ ｏａ ｏａｄｓ ｓ（ Ｍ 。 ｉ ｙ ｅ ｉｃ ａ ｅ ｙ ｓ ｙ ｅ
中 国 医 学创 新
２１ ０ ０年 ７月 第 ７卷 第 ２ ０期
Ｍｅｉ ｌ ｎｏａｉ ｆ ｈｎ ， ｌ．００ Ｖ １７Ｎ ．０ ｄ ａ Ｉｎｖｔ ｎｏ ｉ Ｊ ｙ２ １ ， ｏ ｏ２ ｃ ｏ Ｃ ａ ｕ ．
・
１ ・ ９
著
・
烟 雾 １ 病 的 临床 表 现 及 影 像 学 分 析 探讨 ８例
Ｎ ｎｉｇＧ ｎｒｌ ｏｐｔｌ ｆＮ ｎｉｇＭｉｔｒ Ｃ ｍｍａｄｄ ｒ ｇＡ ｒ ０ ７～Ｄ ｃｍｂｒ ０ ９． ｓ ｌ ｈ ａｉｇｓｕ ｉｓ ａｊ ｅ ｅａ Ｈ ｓｉ ａｊ ｌａ ｏ ｎ ａｏ ｎ ｉｙ ｎ ｕ ｎ ｐｉ２ ０ ｉ ｌ ｅｅ ｅ ０ Ｒｅｕｔ ２ ｓ ｎ ｇｎ ｔｄｅ
Ｍ ｅ ｈ ｄｓ Ｒｅｒ ｓ ｅ ｔ ｅ ａ ａ ｙ ｉ ｔ ｅ ｉ ｇ ｏ ｏ ｉ ｅ ｕ ｔ 、 ａ ｎ ｓｉ ａ ｕ ｓ ｏ ｔｏ ｔｏ ｐ ｃ ｉ ｎ ｌｓ ｓ ｈ ｍａ ｅ ｌ ｇｃ ｒ ｓ ｌｓ ｄｉｇ ｏ ｔｃ ｖ ｌ ｅ ｆ ＭＭＤ ｎ １ ａ ｅ ｉ ｈ ｗｅ ｅ ｔｅ ｔ ｄ ｎ ｖ ｏ ｃ ｓ ｓ ｗｈ ｃ ｒ ｒ ａｅ ｉ ８
烟雾 病 （ ｏａ ｏａｄｓａｅ ＭＭＤ） ｍ ｙｍ ｙ ｉ ｓ ， ｅ 又称 自发性 基底 动 脉
环 闭塞 症 或 脑 底 异 常 血 管 网 ， 一 种 以 双 侧 颈 内动 脉 末 端 及 是 大脑 前 、 脑 中 动 脉 起 始 部 动 脉 内 膜 缓 慢 增 厚 ， 脉 管 腔 逐 大 动
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。
1969年，由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。
由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。
烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者。
近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议，尤其是该病与烟雾综合征的鉴别主要依赖于数十种伴发疾病的排除，临床实践中缺乏可操作性且存在一定的法律风险。
有鉴于此，我们共同商讨制定了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。
诊断一、背景和证据烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。
脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。
神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。
其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。
辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具有重要意义。
脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。
头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网－－基底节出现多发的点状血管流空影。
烟雾病
2期
3期 4期
病因
1.遗传因素： Moyamoya病家族发病率较正常人群高。 2.免疫、炎性因素： 炎性和免疫反应相关的可溶性细胞黏附因子、前列腺素2、类风湿因子及过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体等在 Moyamoya病病程中发生变化，从而推测免疫、炎性因素在 Moyamoya病发展过程中起到一定的作用。 3.细胞因子分泌异常： 碱性成纤维细胞生长因子、转化生长因子及血小板衍生生 长因子等较正常人群发生明显改变 4.弹性蛋白异常堆积： 导致血管内膜增厚。
病例二 女性，15岁，
间断性右侧肢体无力3年
术后10个月造影： 颞浅动脉与脑动脉建立很好的沟通
手术方式二：
---间接血管重建术（颅内外血管贯通术）
人为打破颅骨屏障，在颅内、外动脉之间建立 血管接触，主要依靠血管自行扎根生长.
主要应用于治疗小儿烟雾病， 对于成人烟雾病效果不佳
包括： 多处钻孔术、 脑- 硬脑膜- 动脉- 颞肌贴敷术、 脑- 颞肌贴敷术、 脑- 硬脑膜- 动脉贴敷术、 脑- 颞肌- 动脉贴敷术、 脑- 动脉贴敷术、 脑- 帽状腱膜(骨膜) 贴敷术 脑- 大网膜贴敷术等
1986年 Endo
单侧Moyamoya 赵××，M， 19Y左侧肢体乏力，活动不灵
间接血管吻合手术 之 多点颅骨钻孔术（MBHT）
自然史和预后
烟雾病的自然史有多种。疾病进展可以是缓慢的， 伴有少数间歇性事件，也可以是暴发性的，伴神经 功能快速下降” 。然而，无论病程如何，大多数病 人的烟雾病必然进展。 一份 2005年的报告提示，该病的进展率高，即使在 无症状的病人中也如此，而且单纯药物治疗不能阻 止疾病进展。据估计，近三分之二烟雾病患者的症 状在 5 年内进展，不接受治疗患者的转归差。 根据一项涉及 1156 例病人的荟萃分析，估计手术 后的症状进展率只有 2.6%。 一般说来，患者治疗时的神经功能状态可预测其远 期转归 。因此，烟雾病的早期诊断和及时治疗特别 重要
烟雾病
烟雾病的治疗：
由于本病病因尚不明确，并且对病情发展 难以预测，一些患者由于得到足够侧支供 血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。 但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神 经功能障碍，因此，在临床治疗中应考虑 到这两种情况。
内科治疗：
缺血型
出血
癫痫
脑出血伴 颅内高压
血管扩 张药 抗凝药
止血药物
抗纤维蛋 白溶解药
烟雾病（MMD）
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烟雾病
也称为Moyamoya病，特征是颈内动脉末端或大脑前 动脉、大脑中动脉的近端狭窄或闭塞，并且在脑血管造 影上狭窄或闭塞血管病变的附近显示有异常血管网的形 成，在脑血管造影上像一缕烟雾在空气中升起，故日本 人形象地称之为烟雾病。 病因：
发病原因至今尚不十分清楚。有学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一 定的关系。据大宗病例统计学分析显示，烟雾病是全身性疾病的一种局 部反映，其发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维 增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。
I期：颈内动脉Βιβλιοθήκη 端狭窄II期：产生烟雾状血管，远端 动脉扩张
III期：烟雾状血管增多
IV期：烟雾状血管减少，远 端动脉不显影
V期：烟雾状血管极少，主 要动脉分支消失
VI期：烟雾状血管消失，大 脑主要靠颈外动脉供血
烟雾病的分型：
TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点 是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性 偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有 自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发 作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力 障碍。 梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智 力障碍。 癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑 电图痫样放电。 出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病 例。
烟雾病的影像表现及诊断
烟雾病的影像表现及诊断烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性颅动脉环闭塞症，最先由Takeuchi 和Shimizu报道，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
1临床与病理MMD的临床表现根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同，轻者以TIA发病，表现为头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病。
成年人MMD超过66%以脑出血为主要表现，可以表现为脑内血肿、侧脑室出血和蛛网膜下腔出血，以侧脑室出血多见。
儿童仅约10%表现为脑出血，绝大多数表现为脑缺血，40%左右表现为TIA，约30%表现为脑梗死，还有少部分表现为头痛、癫痫等。
MMD分为缺血型、出血型和其他症状型。
2影像表现（1）典型病例CT增强上可以识别烟雾状血管，大多数病例可以看到受损的大脑中动脉，还可见缺损的颈内动脉末端及大脑前动脉的起始端，晚期整个基底动脉环消失。
CTA 可显示颈内动脉末端闭塞，伴烟雾状血管形成。
烟雾病的CTA左侧大脑中动脉闭塞（箭）烟雾病CTA-MIP颅底烟雾状血管形成（箭）（2）常规MRI能够直接显示MMD的脑出血、梗死、软化、脑萎缩及脑白质脱髓鞘等征象，但无特征性。
MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的迂曲、扩张的异常血管团及T1WI、T2-FLAIR序列显示的柔脑膜征是MMD的特征性征象。
（3）MRA 直接显示血管狭窄、闭塞情况及异常血管团，并可显示MMD的多样式侧支循环形式。
烟雾病3D-TOF-MRAMRA示左侧颈内动脉终末段闭塞（4）DSA是MMD诊断的金标准，基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状血管形成。
烟雾病DSA女性，28岁，短暂性脑缺血发作，DSA示左侧颈内动脉终末段狭窄阻塞（箭），伴周围烟雾状血管形成3诊断诊断标准：目前国际上普遍采用是1997年日本国立卫生署和福利社MMD研究委员会修订的诊断标准。
烟雾病
烟雾病的影像学检查
• 狭窄改变：
– 双侧颈内动脉末端狭窄可通过颞窗检测到，当狭窄累及颈内 动脉虹吸段时，通过眼窗检测到高血流速度的紊乱频谱。可 同时检测到大脑中、前动脉起始部的血管狭窄。 – 大脑中动脉闭塞，而烟雾血管不明显时，可检测到低平的大 脑中动脉主干血流。 – 大脑中动脉闭塞而又有大量烟雾血管时，除上述低血流速度 的频谱之外，还混杂有不同血流速度和方向的烟雾血流信号。
• 排除其他原因所致的血管病
– – – – – – – – – (1)动脉粥样硬化； (2)自身免疫性疾病； (3)脑膜炎； (4)脑肿瘤； (5)唐氏综合症； (6)神经纤维瘤病； (7)颅外伤， (8)放射线头部照射， (9)其他原因。
烟雾病的诊断内容-4
• 病理发现
– (1)TICA内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，通常没有 炎性细胞或粥样硬化改变。 – (2)与TICA 相连的Willis环周围动脉，如大脑前、 中和后动脉有不同程度的狭窄或闭塞，造成狭窄或 闭塞的原因为内膜纤维增生、内弹力和中层变薄； – (3)Willis环周围大量小血管网成(穿通动脉和吻合 血管)； – (4)软脑膜上也常见到密集的小血管网。
烟雾病的诊断标准-1
• 如果未行动脉造影而行病理检查者，则 符合上述病理改变即可诊断。
烟雾病的诊断标准-2
• 确诊的Moyamoya病(definite Moyamoya)
– 须全部符合DSA或MRA／MRI特征性改变的3条， 并排除了以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾 病、脑膜炎，脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病、 颅外伤、放射线头部照射等。 – 如果是儿童患者，其中一侧符合DSA或MRA／ MRI特征性的(1)和(2)，另一侧TICA严重狭窄也可 以作为确诊病例。
烟雾病影像表现
烟雾病的病因至今尚未阐明，可能与遗传、环境、感染、免疫等多种因素有关 。
临床表现与分型
临床表现
烟雾病患者的临床表现复杂多样，包括缺血性和出血性两大类症状。缺血性症状 主要表现为短暂。
分型
根据烟雾病的临床表现和影像学特征，可将其分为短暂性脑缺血发作型、梗死型 、癫痫型、出血型等类型。
广泛脑缺血及脑梗死
在晚期，烟雾病患者常出现广泛脑缺血及脑梗死，表现为大片状 低密度影或信号异常。
脑萎缩
由于长期脑缺血，患者可能会出现脑萎缩表现，如脑室扩大、脑沟 增宽等。
烟雾状血管减少或消失
随着病情进展至晚期，部分烟雾状血管可能会减少或消失，代之以 侧支循环建立。
并发症与合并症影像表现
颅内出血
烟雾病患者可能并发颅内出血，表现为脑实质内高密度影或信号 异常，常合并脑室出血或蛛网膜下腔出血。
临床表现多样
烟雾病临床表现复杂多样，包括认 知功能障碍、癫痫、不随意运动或 头痛等，缺乏特异性，容易导致误 诊。
影像学检查不全面
部分医生在初步诊断时仅依靠单一 的影像学检查（如CT或MRI），未 能进行全面、细致的脑血管评估， 从而导致误诊。
提高诊断准确率策略
加强烟雾病宣传教育
提高医生对烟雾病的认识和警惕性，减少误诊的发生。
06
总结回顾与展望未来
本次汇报内容总结回顾
01
烟雾病的基本概念和定义
明确了烟雾病是一种脑血管疾病，特征为双侧颈内动脉末端及大脑前、
中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，伴随颅底异常血管网形成。
02
烟雾病的影像表现
详细介绍了烟雾病在脑血管造影、CT、MRI等影像学检查上的特征性表
现，包括烟雾状血管的形态、分布及代偿作用等。
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病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞 （黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
25
病理
26
病理
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分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
化，容易发生梗死后脑出血。
34
DSA CT MRI
影像表现
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血管造影（DSA）
DSA是诊断烟雾病的最可靠的依据，可以清 晰看到颈内动脉分叉处狭窄的程度、烟雾状血管 形成以及颅外血管向颅内代偿的情况 。
36
DSA
①双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端 有严重的狭窄或闭塞，以颈内动脉虹吸段的狭窄 或闭塞最常见。
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发病机理
烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内 膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭 塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及 大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主 干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内 供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为 补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩 张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血 流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即 产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
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病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄—脑缺血：
颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始 部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
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(2)异常血管网——脑出血
主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自 Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中 动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.
1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出 来的形态将其命名为Moyamoya 病
1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya 病诊断标准
15
欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000
亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁
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临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血
管破裂诱发的脑出血两种类型 。
最常见临床类型：
TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。
脑梗塞；
癫痫发作：
脑出血，特别是不典型部位脑出血；
蛛网膜下腔出血；
一部分烟雾病病人无临床症状；在常规MRI或DSA意外发现。
出现上述临床症状
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诊断
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准， 即日本烟雾病研究会1997年制定的标准： 病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端 及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭 塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧 性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身 免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑 外伤、放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病， 即儿童或成人的单侧病变也需排除。
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CT表现
① 多发性脑梗死：多发性脑梗死可为陈旧性，亦 可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。 ② 继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩,好发于颞 叶、额叶、枕叶，2～4周达高峰，以后逐渐好转。 ③ 脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大， 扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大 常与脑萎缩并存，
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MRI
图3 患者女, 69 岁, 轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、
线状强化信号( 常春藤征, 箭头)
图4 患者男, 26 岁, 轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见
圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管( 箭头)
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MRI Image
图1 患者男, 40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞, 右侧大脑前、中动脉未 显影, 左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄; B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状高 信号( 箭头) , 并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶
(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多。 (2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引 起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。
②在基底节处有显著的毛细血管扩张网。 ③有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外
吻合血管的建立。基底节区形成十分丰富的异常 血管网是本病的最重要的侧支循环通路。
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颈内动脉造影显示烟雾状血管
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39
40
1969年由铃木 (Suzuki等)根据Moyamoya病 脑血管造影的表现定将其分为6期
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缺血型
内科治疗
出血
癫痫
脑出血 伴颅内高压
血管扩张药 止血药物
抗凝药
抗纤维 蛋白溶解 药
抗癫痫等 对症治疗
脱水， 过度通气 等控制 颅内压
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外科治疗
目的
在脑组织出现不 可逆神经功能障 碍前，通过手术 方法增加脑的侧 支循环，改善脑 供血，恢复正常 神经功能。
文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具 有特异性。
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层柔脑膜分布。
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烟雾病的典型核磁表现：基底节 部位可见多发点状的异常血管留空 影。
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④ 颅内出血：以蛛网膜下腔出血最多见，约 占60%。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网 膜下腔出血。
⑤ 增强CT扫描：可见基底动脉环附近的血管 变细，显影不良或不显影。基底节区及脑 室周围可见点状或弧线状强化的异常血管 团，分布不规则。
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男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天
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M 42， 发作性头痛伴短暂性失神
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概述
烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、中 动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭塞、 并在脑底出现异常的小血管网为特点的一种脑血 管病。
在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类似 吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语为“moyamoya”， 故名烟雾病。
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烟雾病
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况
左右为两个高发年龄组； 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
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病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍； 最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6 号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。 故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定 的关系。
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铃木六分期法
DSA表现为六期： Ⅰ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄,
无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） Ⅱ期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） Ⅲ期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管
网增多期） Ⅳ期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） Ⅴ期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消
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MRI
DWI:急性脑梗塞 常规MRI：基底节区异常流空血管影大于2个以上
应考虑脑底异常血管网； MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血
管网的形成 增强MRI:Ivy sign(常春藤征）
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MRI
常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像 上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等 首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。
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烟雾病与烟雾综合征
烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐 氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的 类似烟雾病的疾病状态，称为烟雾综合征 （Moyamoya Syndrome）。
2012年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征是 指表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大 脑前或/和大脑中动脉起始部出现异常血管网并且 伴有一种基础疾病。在单侧烟雾病中，如果存在 基础疾病，我们也可将其称之为“烟雾综合征”。
第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部 硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿 moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。
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侧支循环示意图
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病理
病变血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
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图2 患者女, 69 岁 A. MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞, 右侧大脑中动脉狭窄; B. 轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶, 双侧大脑半球皮层未见常春藤
征
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烟雾病如何诊断？
发现双侧颈内动脉末端狭窄 或闭塞伴有烟雾状血管形成 行MRA 或DSA检查 CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变
烟雾病临床和影像诊断
liugr
1
男性， 20 岁 突发剧烈头痛1小时
2
脑室穿刺 引流后增