烟雾病影像诊断40509
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? 第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶 部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“ 穹 窿moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。
22
侧支循环示意图
23
病理
? 病变血管内膜明显增厚 , ? 内弹力层弯曲 , ? 间质萎缩变薄 , ? 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
19
病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄— 脑缺血
： ? 颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始
部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
20
(2)异常血管网 ——脑出血
? 主要位于脑底部及基底节区 ，异常血管网为来自 Willis 环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中 动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等 .
13
概述
烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、 中动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭 塞、并在脑底出现异常的小血管网为特点的一 种脑血管病。
在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类 似吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语为 “moyamoya ”，故名烟雾病。
14
烟雾病
? 1955 年,日本学者首先报道了 MMD 的脑血管造影 情况
28
临床表现
?
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的 脑缺血和代偿扩张的烟雾状血
管破裂诱发的脑出血两种类型 。
? 最常见临床类型：
? TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。
? 脑梗塞；
? 癫痫发作：
? 脑出血，特别是不典型部位脑出血；
? 蛛网膜下腔出血；
? 一部分烟雾病病人无临床症状；在常规MRI或DSA意外发 现。 29
17
烟雾病与烟雾综合征
? 烟雾综合征由 已知病因 （如动脉硬化，动脉炎 唐 氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的 类似烟雾病 的疾病状态，称为烟雾综合征（ Moyamoya Syndrome ）。
? 2012年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征是
指表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大
颈内动脉闭塞
引起的脑缺血
轻者表现为 短暂性一过性脑缺血、 头疼、癫痫、肢体无力、 感觉异常及视力视野改变等
症状
代偿扩张的 烟雾状血管 破裂诱发的
脑出血
重者则 以脑梗塞或脑出血起病
而危及生命
30
烟雾病分型
10% 30%
30% 30%
31
缺血TIA 梗死型 出血型 癫痫+其
1.脑缺血
(1) 发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少年
24
病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya
病引起的急性梗塞
25
病理
26
病理
27
分型
? 松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6 型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型） 。
，急性亚急性起病
(2) 临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。 (3) 前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振
，言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也 有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性 球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约 40%的患者伴有癫
痫发作。
32
2.脑出血
(1) 发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多
。
(2) 多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3) 血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，
烟雾病临床和影像诊断
liugr
1
男性， 20 岁 突发剧烈头痛 1小时
2
脑室穿刺 引流后增 强CT
3
MRI
4
MRA
5
6
病例2
F、38Y，右侧肢体无力伴言语不清 24天
7
MRI
8
9
病例1 DSA
10
病例 2
脑底异 常血管 网
烟雾病
11
12
烟雾病
? 概述 ? 病理 ? 分型、分期 ? 临床表现 ? 影像表现 ? 诊断 ? 鉴别诊断 ? 治疗
? 随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量 减少，狭窄动脉增加 。
21
侧支循环
? 第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉 ，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
? 第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多 数Moyamoya病患者提供了侧支循环。
? 第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后 动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能 ,其主要源自眼动脉到大 脑前动脉的各分支。
? 1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表 现出来的形态将其命名为 Moyamoya 病
? 1997年日本Moyamoya 病研究委员修订了 Moyamoya 病诊断标准
15
? 欧美少见,亚洲多发 ,日本：3/100000, 美国 0.86/100000
? 亚裔:黑人:西班牙人 :白人：4.6:2.2:0.5:1 ? 好发于儿童及青少年 ,亦可见于成人 ,以5岁和40岁
左右为两个高发年龄组； ? 女：男 2:1 ? 烟雾病患者 8.82 %-12.1% 有家族史 。
16
病因
目前有关此病的 病因尚不完全清楚 。因其在同 胞间的发病率比普通人高出 42倍，患者子女的发 病率比正常人高出 37倍； 最近又发现烟雾病的发生与 3号染色体 3p24.226;6 号染色体 D6s441 及17号染色体的基因异常 有关。故有些学者认为烟雾病的发生 可能与遗传 有一定的关系 。
脑前或 /和大脑中动脉起始部出现异常血管网并且
伴有一种基础疾病。在单侧烟雾病中，如果存在
基础疾病，我们也可将其称之为“烟雾综合征”
。
18
发病机理
? 烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉 内 膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭 塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及 大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主 干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内 供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为 补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩 张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血 流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即
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侧支循环示意图
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病理
? 病变血管内膜明显增厚 , ? 内弹力层弯曲 , ? 间质萎缩变薄 , ? 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化等。
19
病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄— 脑缺血
： ? 颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始
部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
20
(2)异常血管网 ——脑出血
? 主要位于脑底部及基底节区 ，异常血管网为来自 Willis 环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中 动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等 .
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概述
烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、 中动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭 塞、并在脑底出现异常的小血管网为特点的一 种脑血管病。
在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类 似吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语为 “moyamoya ”，故名烟雾病。
14
烟雾病
? 1955 年,日本学者首先报道了 MMD 的脑血管造影 情况
28
临床表现
?
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的 脑缺血和代偿扩张的烟雾状血
管破裂诱发的脑出血两种类型 。
? 最常见临床类型：
? TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。
? 脑梗塞；
? 癫痫发作：
? 脑出血，特别是不典型部位脑出血；
? 蛛网膜下腔出血；
? 一部分烟雾病病人无临床症状；在常规MRI或DSA意外发 现。 29
17
烟雾病与烟雾综合征
? 烟雾综合征由 已知病因 （如动脉硬化，动脉炎 唐 氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的 类似烟雾病 的疾病状态，称为烟雾综合征（ Moyamoya Syndrome ）。
? 2012年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征是
指表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大
颈内动脉闭塞
引起的脑缺血
轻者表现为 短暂性一过性脑缺血、 头疼、癫痫、肢体无力、 感觉异常及视力视野改变等
症状
代偿扩张的 烟雾状血管 破裂诱发的
脑出血
重者则 以脑梗塞或脑出血起病
而危及生命
30
烟雾病分型
10% 30%
30% 30%
31
缺血TIA 梗死型 出血型 癫痫+其
1.脑缺血
(1) 发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少年
24
病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya
病引起的急性梗塞
25
病理
26
病理
27
分型
? 松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6 型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型） 。
，急性亚急性起病
(2) 临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。 (3) 前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振
，言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也 有全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性 球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约 40%的患者伴有癫
痫发作。
32
2.脑出血
(1) 发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多
。
(2) 多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3) 血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，
烟雾病临床和影像诊断
liugr
1
男性， 20 岁 突发剧烈头痛 1小时
2
脑室穿刺 引流后增 强CT
3
MRI
4
MRA
5
6
病例2
F、38Y，右侧肢体无力伴言语不清 24天
7
MRI
8
9
病例1 DSA
10
病例 2
脑底异 常血管 网
烟雾病
11
12
烟雾病
? 概述 ? 病理 ? 分型、分期 ? 临床表现 ? 影像表现 ? 诊断 ? 鉴别诊断 ? 治疗
? 随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量 减少，狭窄动脉增加 。
21
侧支循环
? 第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉 ，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
? 第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多 数Moyamoya病患者提供了侧支循环。
? 第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后 动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能 ,其主要源自眼动脉到大 脑前动脉的各分支。
? 1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表 现出来的形态将其命名为 Moyamoya 病
? 1997年日本Moyamoya 病研究委员修订了 Moyamoya 病诊断标准
15
? 欧美少见,亚洲多发 ,日本：3/100000, 美国 0.86/100000
? 亚裔:黑人:西班牙人 :白人：4.6:2.2:0.5:1 ? 好发于儿童及青少年 ,亦可见于成人 ,以5岁和40岁
左右为两个高发年龄组； ? 女：男 2:1 ? 烟雾病患者 8.82 %-12.1% 有家族史 。
16
病因
目前有关此病的 病因尚不完全清楚 。因其在同 胞间的发病率比普通人高出 42倍，患者子女的发 病率比正常人高出 37倍； 最近又发现烟雾病的发生与 3号染色体 3p24.226;6 号染色体 D6s441 及17号染色体的基因异常 有关。故有些学者认为烟雾病的发生 可能与遗传 有一定的关系 。
脑前或 /和大脑中动脉起始部出现异常血管网并且
伴有一种基础疾病。在单侧烟雾病中，如果存在
基础疾病，我们也可将其称之为“烟雾综合征”
。
18
发病机理
? 烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉 内 膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭 塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及 大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主 干以及颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内 供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为 补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩 张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血 流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即