干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ,ss)
干燥综合征
干燥综合征干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。
本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。
[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。
疾病症状本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
干燥综合征
干燥综合征干燥综合征(Sjogren syndrome, SS)是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。
1933年瑞典眼科医生Sjogren 首先报告。
临床上常侵犯涎腺和泪腺，表现为口眼干燥症,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺功能亦常受损还可出现腺体外的病变。
SS分为原发性和继发性两种,前者指单纯性SS;后者指SS合并其他自身免疫性疾病。
1.病因（1）免疫遗传因素：近年研究,SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8、DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群,SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。
原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率,国内原发性ss患者多为HLA-DR3遗传素质,继发性患者与HLA-DR4密切相关。
（2）病毒感染促发自身免疫发生：EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒可能诱发SS。
（3）免疫异常，影响T、B细胞功能，并产生相对特异性的自身抗体2.发病机制（1）外周血的免疫改变：包括多种自身抗体如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性、RF阳性、高免疫球蛋白、白细胞减少、淋巴细胞亚群异常等。
（2）自身免疫性唾液腺炎：免疫病理改变，pSS特征性病理改变是小涎腺组织间质内可以见到大量淋巴细胞聚集成灶，浸润灶聚集在导管和腺泡周围并逐渐融合，最终取代正常的上皮结构。
该病理特点也是诊断pSS重要依据。
（3）浸润淋巴细胞种类：包括T、B细胞。
（4）炎症细胞的迁移和粘附（5）细胞因子：在免疫组化和原位杂交技术研究发现，在pSS患者的小唾液腺组织中存在促炎细胞因子IL-1β、TNF-α、IL-21、IL-6。
（6）腺体损害的机制：凋亡的作用及金属基质蛋白酶作用。
3.临床表现起病多呈隐袭和慢性进行性，可累及全身多个系统。
临床表现多样、症状轻重不一。
40%~50%的SS患者发热,长期疲劳乏力是ss患者的主诉之一。
(一)外分泌腺病变1.浅表外分泌腺(1)口腔:口干燥症轻者仅为唾液黏稠感，易被忽视。
2023年干燥综合征临床确诊标准
2023年干燥综合征临床确诊标准
干燥综合征（Sjögren's syndrome, SS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。
临床除有涎腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。
2023年干燥综合征临床确诊标准主要如下：
1. 存在干燥性角结膜炎，口腔干燥症，或出现肾脏、肺部等其他器官受累的症状。
2. 存在高免疫球蛋白血症，或血清中存在多种自身抗体。
3. 排除其他类似症状的疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
此外，干燥综合征分为继发性SS和原发性SS（primary SS, pSS）。
如需了解更准确的信息，建议查阅医学文献或咨询专业医生。
干燥综合症
干燥综合症全接触一、概述干燥综合征（Sjogren Syndrome 简称SS），是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病，常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。
早在1933年，Henrik Sjogren 对本病有较详细的报道。
因其表现以干燥为主，命名为干燥综合征。
二、发病人群干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%，在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。
本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。
三、发病原因本病的发病与遗传有关，病毒感染可能是诱因，具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象，产生过多的自身抗体，这些抗体专门侵蚀自身的腺体，引起腺体的炎症，失去分泌功能而发生本病。
四、主要症状1、口腔许多轻症病人无明显口腔表现，就是有轻度口干，也常被忽视，较重时出现明显口干，唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，而不能进干食，舌红无苔，吞咽困难，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。
2、眼眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的可以出现突眼等。
3、呼吸道鼻子干燥，鼻中分泌物少，结干痂；咽喉干燥，不愿意发声；痰液粘稠，可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。
4、消化道吞咽困难，胃腺萎缩，形成萎缩性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾肿大。
5、泌尿道可以形成肾脏损害，形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒，肾性糖尿，肾小球肾炎等。
6、神经系统中枢神经受累者占到25%，周围神经占10-43%，表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
7、肌肉关节可以有肌肉疼痛、关节疼痛，也有的可以出现周期性麻痹。
8、皮肤黏膜及淋巴干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。
9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤10、化验检查可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB阳性，类风湿因子（RF）阳性等。
干燥综合征
干燥综合征是一种什么样的疾病?干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。
腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。
因此，临床表现多样化。
血清中可出现多种自身抗体。
SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。
与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndrome）。
pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。
有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。
北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。
本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。
中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。
平均发病年龄为40±5岁。
干燥综合征的病因有哪些？本病病因不清，可能与下列因素有关：1．遗传因素pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。
HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。
北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。
进一步研究发现，抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。
2．病毒感染（1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。
有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。
但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。
（2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。
干燥综合征诊治进展
干燥综合征诊治进展干燥综合征（Sjogren’s Syndrome，SS）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为泪腺和唾液腺的分泌功能减退，导致眼干、口干、润滑不足等症状。
目前尚无有效治愈干燥综合征的方法，但针对症状缓解的治疗手段不断发展。
本文将介绍干燥综合征诊断和治疗的最新进展。
诊断对于干燥综合征的诊断，目前主要依靠以下三种指标：抗核抗体（ANA）ANA是一种特异性标志物，对于干燥综合征的诊断非常重要。
在诊断中，医生通常会将血液样本送往实验室检查。
如果患者的血液中存在抗核抗体，那么说明患者可能患上了自身免疫性疾病，这可能是干燥综合征的症状之一。
口干症状干燥综合征的另一个主要症状是口干，患者可能会在进食或说话时感到不适。
为了确定患者的症状是否与干燥综合征相关，医生通常会进行身体检查。
眼部干燥症状干燥综合征还会导致眼睛干涩、灼热和疼痛。
医生可以用眼镜或显微镜检查眼球是否有干燥症状。
通过以上三种指标的检查，可以初步判断患者是否患上了干燥综合征。
治疗目前，干燥综合征还没有特效治疗方法，多数治疗方法只能缓解症状。
以下是目前常用的治疗方法：润滑剂对于干燥综合征最直接的缓解方式就是使用润滑剂。
例如，可以使用人工泪液或口腔润滑剂来保持眼部和口腔湿润。
这种方法可以显著缓解患者在日常生活中的不适感。
免疫抑制剂免疫抑制剂可以抑制免疫系统攻击身体的机会，所以在治疗干燥综合征的过程中也被广泛使用。
考虑到这些抑制药物的潜在副作用，医生会在治疗过程中密切关注患者的症状和身体状况。
生物制剂生物制剂可以改变免疫系统的生理活动，从而减轻干燥综合征的症状。
目前，应用较广的生物制剂有利妥昔单抗和阿那曲唑，但是这些药物的使用仍受到限制。
其他治疗方法还有其他几种治疗方法可以缓解干燥综合征的症状，尤其是眼部和口腔不适感。
例如，医生可能会推荐患者使用保湿眼膏或者进行局部热敷。
对于口干患者，可以使用含氟治疗、药物治疗或口腔内置物治疗等方法。
毋庸置疑，干燥综合征的治疗尚有待进一步的改进。
干燥综合征
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名:autoimmune exocrine gland disease;exocrinopathy;干燥综合症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病;Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome；Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古—豪二氏综合征；古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD号:N16.4＊分类：肾内科概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。
主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。
受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。
本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病（autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。
常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠（图1）.早在1933年,瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例,并提出本病是一个系统性疾病。
因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。
其后，各国学者也相继报道了相同的病例。
本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome,PSS)；②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten's syndrome)。
此处仅叙述PSS(简称SS)。
疾病名：干燥综合征英文名：Sjogren syndrome缩写：SS别名:autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合症;口眼干燥关节炎综合征;舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogrensyndrome;Sjogren's disease；Sjogren氏综合征；古—豪二氏综合征;古-米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca；Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎ICD 号：N16。
干燥综合征
受损组织大量淋巴细胞浸润：外分泌腺体,血管炎,B淋巴细胞增殖
泪腺
胃肠道
呼吸道
阴道腺体
汗腺
胰腺
肾小管
肝内小胆管
外分泌腺炎
涎腺
血管炎
紫癜样皮疹 肾小球 神经系统 肺 肌肉 雷诺现象
眼
甲状腺
肾脏
阴道
肌肉
关节
肝脏
皮肤
肺脏
胃和胰腺
口腔和咽喉
耳
B淋巴细胞增殖
非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎
治疗：
对症疗法：人工泪液,口腔卫生,匹罗卡品片,环戊硫酮片 正瑞 ,两者均可增加毒蕈碱受体数 肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变,肌炎： 糖皮质激素＋免疫抑制剂。 免疫抑制剂 羟氯喹 0.1~0.2 日两次 CTX 200mg IV 隔日一次 750mg IV 4周一次 50~100mg 日一次 MTX 7.5~20mg 每周一次 硫唑嘌呤 50~100mg 日一次 TNFa单抗 莱氟米特 疗效待定 骁悉
原发性干燥综合征的系统性表现
早期症状 不典型 ,易被误诊
原发性干燥综合征的系统性表现
全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主,偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多
原发性干燥综合征的局部表现
1、 口腔 许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。 2、 眼 眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。 3、呼吸道 鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂；咽喉干燥,不愿意发声；痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。 4、消化道 吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。 5、泌尿道 可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。 6、神经系统 中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
干燥综合征疾病活动度评分标准
干燥综合征疾病活动度评分标准干燥综合征（Sjögren's Syndrome, SjS）是一种以干燥症状为主要特征的自身免疫性疾病，常见于50岁以后的成年女性，临床表现为干燥综合症、异常疲劳、全身酸痛、关节肿胀等。
干燥综合征的病情程度通常通过疾病活动度评分来进行评估，以指导临床治疗。
本文将从干燥综合征的临床特征、疾病活动度评分标准等方面进行探讨。
一、干燥综合征的临床特征干燥综合征主要表现为口干、眼干、喉咙干、外阴干燥等干燥症状，患者常感到口舌灼热、眼睛干涩、喉咙灼热等不适感。
此外，一些患者还可出现面部及外阴部的皮肤瘙痒等症状。
除了干燥症状外，部分患者还表现为全身乏力、血清免疫球蛋白增高、肝功能异常等非特异性表现，甚至还可能伴有关节炎、支气管哮喘、间质性肺炎等免疫炎症反应。
二、疾病活动度评分标准针对干燥综合征的特殊情况，国际上专门出台了Sjögren's International Collaborative Clinical Alliance（SICCA）的目标设定、治疗及评价标准（SICCA Criteria），其中对疾病活动度的评分标准也得到了详细规定。
SICCA疾病活动度评分标准主要包括以下几个方面：（一）干燥症状评分：包括口干、眼干、喉咙干、外阴干等干燥症状的评分，根据患者的自觉症状程度进行评定。
（二）眼部评分：包括眼干涩、结膜充血、巩膜干燥、泪液分泌减少等眼部症状的评分。
（三）唾液腺功能评分：通过检测唾液分泌量及质量等指标进行评分。
（四）唾液腺容积评分：通过影像学检查评定唾液腺容积。
（五）自身免疫标志物评分：包括ANA、RF、抗Ro/SSA及抗La/SSB等自身免疫标志物的评分。
（六）非特异性疲劳评分：根据患者的疲劳感程度进行评分。
通过以上几个方面的评分，可以全面客观地评估患者的疾病活动度，为后续的治疗方案提供依据。
三、疾病活动度评分的意义疾病活动度评分是对患者疾病活跃程度的客观评价，其意义主要包括以下几个方面：1.指导治疗：疾病活动度评分可以帮助医生了解患者疾病的活跃程度，从而制定相应的治疗方案。
干燥综合征护理管理专家共识
干燥综合征护理管理专家共识干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS）是一种以眼、口及全身其他部位黏膜干燥为主要表现的慢性自身免疫性疾病。
该病的发病机制目前尚不清楚，但认为与遗传、免疫系统异常及环境因素有关。
针对这一疾病，干燥综合征护理管理专家们提出了一些共识，以帮助患者实现更好的康复效果。
首先，对于干燥综合征的治疗，药物治疗是主要的手段之一、根据患者的病情及症状严重程度，可以选择使用人工泪液、唾液替代物、避免刺激性食物、局部免疫抑制剂等药物来缓解眼、口腔干燥症状。
此外，抗风湿药物如氢氯吡格雷等可以用于缓解关节痛和关节炎。
但需要注意的是，使用药物应在医生的指导下进行，并且要遵循药物的规定用量，以避免不良反应和药物依赖。
其次，生活方式方面也是干燥综合征护理管理的重点之一、患者应保持良好的口腔卫生习惯，可以选择温和的牙膏和口腔漱口水来维持口腔湿润。
此外，保持良好的室内湿度，避免使用干燥的暖气，使用加湿器等措施可以有效缓解眼、口腔干燥症状。
对于关节症状，适度的运动和体重控制是非常重要的，避免长时间的单一姿势，并根据疾病的活动程度选择合适的运动方式。
此外，心理护理也是干燥综合征护理管理的重要组成部分。
患者常常伴有不适感、焦虑和抑郁等心理问题。
护理人员应了解患者的需求和心理状况，并为其提供心理支持和关爱。
可以通过心理疏导、情绪管理、认知行为疗法等方法帮助患者调整心态并应对疾病。
此外，定期随访和监测也是干燥综合征护理管理的重要环节，通过定期复查患者的眼、口腔状况、肺功能、肾功能等方面的指标，可以及时了解疾病进展情况并调整治疗方案。
定期的病情评估也可以帮助护理人员了解患者的疾病控制情况和生活质量，从而采取相应的护理措施。
综上所述，干燥综合征护理管理专家共识主要包括药物治疗、生活方式干预、心理护理和定期随访监测等方面。
这些措施的目的是缓解症状、延缓病情进展、提高生活质量，并让患者能够更好地应对干燥综合征的挑战。
干燥综合症介绍
干燥综合症介绍干燥综合征(Sjogren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。
主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。
受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。
本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。
常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。
一、症状体征女性发病多于男性，男女之比为1∶9。
发病年龄多数为40～60岁。
1.干燥性角、结膜炎病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。
在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大。
晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡。
有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。
2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少。
味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。
夜间可因口干而致醒。
由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症。
食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染。
由于唾液减少，易发生龋齿。
口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。
腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛。
腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。
腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。
腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎。
腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
4.耳鼻喉表现随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。
干燥综合征(Sjogren’sSyndromess)
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
（二）体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。
高球蛋白血症，多种自身抗体。
病理
主要有两种病理改变： 外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是 本病特征性的病理改变；如发生在腺体外，则称为 假性淋巴瘤。
血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物 沉积引，是一些系统表现的病理基础。
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。 纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障； 小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。 粘膜固有层内的浆细胞分泌 IgA，释放入管腔内，可抑制 细菌繁殖和病毒复制。
干燥综合征
冯修高 南京军区福州总医院 风湿科
概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身 免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还 包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表 现，以及其他器官的免疫性损伤。
概述
本病分原发性干燥综合症（primary Sjogren’s Syndrome,pSS） 和继发性干燥综合症（secondary Sjogren’s Syndrome,sSS）。
为3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。
干燥综合征(Sjogren’s_Syndrome__ss)
腮腺炎，50％患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
精品课件
精品课件
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
精品课件
精品课件
外分泌腺生理与功能-泪腺
泪腺是由泪腺腺体和导管组成， 在正常情况下，泪腺在白天大约 分泌0.5-0.6ml的泪液，而在人睡 觉时，则停止分泌泪液。
功能：
湿润保护作用：结Βιβλιοθήκη 、角膜。 抗菌作用：精品课件
外分泌腺是表达情感的器官
激动伤心---------流泪 高兴-------------露齿大笑 闻到美食 ---------流口水
HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关，如HLADR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。
感染—特别是病毒感染。 疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV型（HAV-6）， C型肝炎
病毒(HCV)。
精品课件
发病机理
（一）细胞免疫异常 淋巴细胞： 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化，成熟功能异常。 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的 T辅助细胞占优势。
精品课件
消化系统腺体组织
胃腺体组织：主要由主细胞和壁细胞 组成。主细胞分泌胃蛋白酶元， 壁细胞分泌盐酸和内因子。
干燥综合征
干燥综合征中文：干燥综合征(Sjogren’s syndmme，ss)是一种以侵犯外分泌腺为主、并可伴有其他系统受累的慢性炎症性自身免疫性疾病。
其病理特征是全身外分泌腺大量淋巴细胞的炎症浸润导致腺体破坏、导管狭窄阻塞，最终造成腺体分泌功能下降和缺乏。
口、眼干燥为其常见症状，常同时伴有内脏损害并出现多种临床表现。
本病分为原发性和继发性两类，不合并其他自身免疫性疾病者称为原发性干燥综合征;继发于类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(sLE)、系统性硬化症(ssc)等称为继发性于燥综合征。
于燥综合征女性多发，特别是绝经后的妇女，发病年龄集中于30一60岁。
流行病学调查显示，该病在我国的人群患病率为O.3%一0.7%(随不同诊断标准而有差异)，在老年人群中患病率为3%一4%，其患病率明显高于系统性红斑狼疮，与类风湿关节炎相似(0.36%)，目前被认为是最常见的结缔组织病之一。
对于干燥综合征目前尚无有效的根治方法。
治疗的目的在于减轻口眼干燥的症状，预防因长期干燥而造成的口眼局部损伤，密切观察病情的变化，防治系统性损害。
治疗的方法主要是补充、替代和对症处理。
出现严重内脏损害者，可应用糖皮质激素，病情进展迅速者可加用免疫抑制剂。
干燥综合征患者病情进展缓慢，如病变仅局限于唾液腺、泪腺等外分泌腺者预后良好，即使有内脏损害者经恰当的治疗后大多数可以控制病情。
若累及重要脏器而未进行积极的治疗，也可危及生命。
故合理及有效的治疗对改善预后是极其重要的。
由于我的门诊病人很多，异地患者可以事先与我电话咨询，做好就诊准备。
英文：Sjogren's syndrome ( Sjogren ' s syndmme, SS ) is a kind of violation to the exocrine glands, and may be accompanied by other systemic involvement in the chronic inflammatory autoimmune diseases. The pathological characteristics of systemic exocrine gland lymphocytic inflammatory infiltration leads to disruption of glands, ducts stenosis occlusion, eventually causing glandular secretion function decline and lack of. Export, dry eyes are common symptoms, often accompanied by visceral damage and the emergence of a variety of clinical manifestations. The disease is divided into primary and secondary two classes, not associated with other autoimmune disease called primary Sjogren syndrome; secondary to rheumatoid arthritis ( RA ), systemic lupus erythematosus ( sLE ), systemic sclerosis ( SSC ), known as secondary to dryness syndrome. In the dryness syndrome in a female with multiple, especially in women after menopause, age of onset is focused on 30 60 year old. Epidemiological survey of the disease in our country, the prevalence rates of O.3% 0.7% ( with different diagnostic criteria and have difference) in the elderly population, the prevalence rate is 3% 4%, its prevalence was significantly higher in systemic lupus erythematosus, and resembling rheumatoid arthritis ( 0.36%), now considered to be the most common connective tissue disease.For Sjogren syndrome at present there is no effective cure method. The goal of treatment is to alleviate the symptoms of dry mouth and dry eyes, for the prevention of long-term drying caused by local damage of eyes and mouth, close observation of changes, prevention system damage. Treatment is the main method of complementary, alternative and symptomatic treatment. Serious damage of internal organs, but application of glucocorticoids, rapid disease progression can be combined with immunosuppressants.Sjogren's syndrome patients progresses slowly, as the lesions confined to the salivary glands, lacrimal glands were as good prognosis, even with visceral damage after appropriate treatment after most can control the disease. If the involved organs without active treatment, can also be life threatening. Therefore, reasonable and effective treatment to improve the prognosis is extremely important. Because of my patients in outpatient clinic of many different patients, can advance with my telephone advice, do medical preparation.本文由/整理转载。
2021临床常用的干燥综合征分类诊断标准(全文)
2021临床常用的干燥综合征分类诊断标准（全文）干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性进行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和泪腺而出现口眼干燥，此外尚有其它外分泌腺及多系统损害的症状。
不合并其他结缔组织病的SS称为原发性干燥综合征（pSS）。
随着人们对SS 认识的不断深入，其分类诊断标准也在不断地被提出和完善，以求达到更高的诊断准确性。
目前科研和临床上应用最广泛的是欧美共识小组（AECG）在2002年制定的AECG分类标准和2016年正式发表的欧洲抗风湿病联盟（EULAR）-ACR 分类标准。
关于儿童pSS，还有1999年的儿童pSS诊断标准建议（1999年）。
2002年AECG分类标准Ⅰ. 口腔症状：下述3项中有1项或1项以上（1）每日感口干持续3个月以上；（2）成年后腮腺反复肿大或持续肿大；（3）吞咽干性食物需要用水帮助。
Ⅱ. 眼部症状：下述3项中有1项或1项以上（1）每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；（2）有反复的沙子进眼或磨砂感觉；（3）每日需用人工泪液。
Ⅲ. 眼部特征：下述检查任意1项或1项以上阳性（1）Schirmer Ⅰ试验（+）（≤5 mm/5 min）；（2）角膜染色（+）（≥4 Van Bijsterveld计分法）。
Ⅳ. 组织学检查：唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶）Ⅴ. 唾液腺受损：下述检查任意1项或1项以上阳性（1）唾液流率（+）（≤1.5 ml/15 min）；（2）腮腺造影（+）；（3）唾液腺放射性核素检查（+）。
Ⅵ. 自身抗体：抗SSA抗体/抗SSB抗体（+）上述条目的具体判定标准如下：1.pSS：无任何潜在疾病情况下，按下述两条诊断：A.符合上述Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ条中的4 条或4 条以上，但Ⅳ（组织学检查）和Ⅵ（自身抗体）需至少有一项阳性；B.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任意3条阳性。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿 孔，故不宜应用。
某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免 使用。
钾盐的代替疗法
用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者；
有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾； 缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需 终身服用。 顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。
胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。
肝脏：分泌胆汁 胆囊及胆管：
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；
小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。
率<30%。
类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为 >5 mm／5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。 口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细 胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
临床表现-其他器官表现
皮肤：过敏性紫癜样皮疹，多为高球蛋白血症所致，。 甲状腺功能异常，或甲状腺抗体阳性。 肾： 1. 约30％-50％患者有肾损害。主要累及肾间质，常影响远端肾小管， 近端肾小管损害较少见。发生I型肾小管酸中毒，临床表现为多饮、 多尿并出现低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。 2. 氯化铵负荷试验：约50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。 3. 小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白 蛋白血症甚至肾功能不全。
乏力，。 发热，低热或高热 雷诺现象，发生率低。 关节炎
神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见， 不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。
抑郁症较其他风湿病多见（省协和医院） 。 血液系统：
1.
2. 3.
白细胞减少。
血小板减少。 淋巴肿瘤：血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇 金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。
干燥综合征
冯修高 南京军区福州总医院 风湿科
概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)
是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身 免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还 包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表 现，以及其他器官的免疫性损伤。
概述
本病分原发性干燥综合症（primary Sjogren’s Syndrome,pSS） 和继发性干燥综合症（secondary Sjogren’s Syndrome,sSS）。 原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊 断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA) 等。 免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身 免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑， 继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的 患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。 腮腺炎，50％患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。 舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。
家族史：家族中患SS和SLE的危险性为正常人的2-3倍，HLADR和DQ抗原频率较正常人明显提高。
HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关，如HLADR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。 感染—特别是病毒感染。 疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV型（HAV-6）， C型
增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液和 泪液分泌；
系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终保 护患者的外分泌腺体和脏器功能。
口干燥症
减轻口干较为困难，人工涎液的效果很不理想；
实用的措施是保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和 口腔继发感染的可能. 停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托 品、抗高血压药物、利尿剂、精神类药物等。 某些中成药：六味地黄丸,玉泉颗粒等。
肌肉、关节痛
非甾体抗炎镇痛药。
羟氯喹：每天最大剂量。<400 mg，可用 于缓解患者的疲劳、关节痛和肌痛等症状。
短程小剂量糖皮质激素(例如泼尼松5-10 mg)。
刺激外分泌腺体的分泌功能
M3胆碱能受体激动剂： 刺激外分泌腺分泌。 目前常用的药物有毛果芸香碱(匹罗卡品)和cevimeline(目前尚无中文名 称)。 毛果芸香碱是乙酰胆碱类似物，可刺激胆碱能受体，对M3受体作用较强。毛 果芸香碱5mg，每日3次(每日剂量10～20mg)可以增加涎液流率。不良反 应包括出汗、频繁排尿、肠激惹，对消化道溃疡、哮喘和闭角性青光眼的患 者禁用。在临床使用的剂量范围内，患者的不良反应并不多，耐受性良好。 Cevimeline较毛果芸香碱更特异地作用于外分泌腺体中的M3受体。 Cevimeline 20～30 mg，每日3次，治疗干燥综合症患者的口、眼干燥 症效果良好，不良反应与毛果芸香碱相似。 此外，环戊硫酮片(正瑞)、溴己新片(必嗽平)和盐酸氨溴索片(沐舒坦)等也 可以增加外分泌腺的分泌功能。
临床表现-眼干燥症
泪腺肿大。 泪液分泌功能下降，出现眼干涩，异物感， 泪少，无泪。 反复结膜炎、角膜炎、溃疡等。
情感表达困难
邻家阿妹好可怜 相思未尽泪已干（眼干无泪） 千言万语难启齿（猖獗齿，不敢露牙） 爱你在心口难开（口干、说话需饮水）
临床表现-其他外分泌腺表现
呼吸道腺体受累：痰少、干咳、间质性肺炎、肺间质纤维化、胸腔 积液、胸膜肥厚、肺动脉高压。 消化系统腺体受累：
其他
肺部影像学检查：CT或HRCT 肝脏、胰腺等检查。 胃镜
诊断
2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准
没有猖獗齿
治疗
尚无可以根治疾病的方法。
目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。 阻止疾病的发展和延长患者的生存期。
pSS的治疗包括3个层次
涎液和泪液的替代治疗以改善症状；
功能：
湿润保护作用：结膜、角膜。 抗菌作用：
外分泌腺是表达情感的器官
激动伤心---------流泪 高兴-------------露齿大笑 闻到美食 ---------流口水
消化系统腺体组织
胃腺体组织：主要由主细胞和壁细胞 组成。主细胞分泌胃蛋白酶元， 壁细胞分泌盐酸和内因子。 小肠腺体：分泌大量的消化液、分解食物、吸收营养物质。 结肠腺体：结肠主要吸收水分与钠，但结肠腺体含有许多分泌粘液的 杯状细胞，分泌粘液，保护肠粘膜和润滑粪便 。
肝炎病毒(HCV)。
发病机理
（一）细胞免疫异常 淋巴细胞： 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化，成熟功能异常。 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的 T辅助细胞占优势。
NK细胞：周围血NK细胞异常，功能下降，外分泌腺中的淋巴细 胞浸润灶中缺乏NK细胞。 （二）体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。 高球蛋白血症，多种自身抗体。
实验室检查
血常规：可见白细胞减少，血小板减少。 血沉：多升高。 生化：肝功能异常、血淀粉酶升高、低钾血症、酸中毒（RTA). 尿常规：可有碱性尿，pH>6.0（RTA)，有时轻度蛋白尿.
免疫学指标：
1. 2. 3. 4. 5. 免疫球蛋白升高。 C反应蛋白升高。 抗核抗体，SSA/SSB抗体阳性。 Ds-DNA抗体升高（13%），但结合
1. 2. 3. 4. 5. 6. 胃：萎缩性胃炎，胃酸分泌减少，上腹胀。 小肠：吸收障碍，腹泻。发生率低。 结肠：便秘，发生率高。 胰腺：慢性胰腺炎，纤维化，吸收障碍。 胆囊：胆汁分泌减少。 肝脏损害，部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。
生殖系统腺体受累：阴道干涩。 汗腺受累
临床表现-其他器官表现
粘膜固有层内的浆细胞分泌 IgA，释放入管腔内，可抑制 细菌繁殖和病毒复制。
粘膜下层：疏松结缔组织，含有混合性腺体，其分泌物与 杯状细胞分泌的粘液一起形成粘液层，可粘附异物和细菌 等。
临床表现
本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。
临床表现多样，病情轻重差异较大。 临床表现主要包括
外分泌腺生理与功能-唾液腺
润滑作用：唾液与食物混合为光滑的团块，很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、 口腔粘膜、牙齿。 保护作用：唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜，保护牙釉质，这层护膜的 形成还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿的影响。