儿科学-血液系统疾病
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1.骨髓造血 5~7岁时长骨中的红骨髓逐渐转变 为黄骨髓 黄骨髓具有潜在的造血功能
2.骨髓外造血
婴幼儿时期，当各种原因造血需要 增加时， 肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态，出 现肝、脾、淋巴结肿大，同时周围血象中出现幼稚 红细胞和幼稚粒细胞。
【血液特点】
一、红细胞和血红蛋白 出生时： RBC 5×1012~7 ×1012 Hb 150~220g/L
重度 30~60
60~90
极重度 ＜30
30~60
考题举例
1.女孩，5岁。患急性感染治疗1周，临床表现恢复正 常，门诊医生需根据外周血象的变化作分析，该患 儿白细胞分类的正常比例应约为 2015
A. 中性粒细胞0.35、淋巴细胞0.60 B. 中性粒细胞0.50、淋巴细胞0.45 C. 中性粒细胞0.60、淋巴细胞0.35 D. 中性粒细胞0.30、淋巴细胞0.65 E. 中性粒细胞0.65、淋巴细胞0.30
血清铁（SI）↓ 、总铁结合力（TIBC）↑ 和转铁蛋白饱和度（TS）↓是该期的典型表现
【临床表现】 1.一般表现 2.骨髓外造血反应 3.其他表现 （1）消化系统 （2）神经系统 （3）心血管经系统
【实验室检查】
1.血象 小细胞增多和低色素
Hb↓＞ RBC ↓ 涂片：红细胞形态不一，以小细胞为主，染色浅，中央 淡染区加大。 网织红细胞正常或减少。 白细胞和血小板多正常
生理性贫血：小儿出生后2~3个月时， 红细胞数降至3×1012左右 ，血红蛋 白降至100g/L以下，出现轻度贫血。 12岁达到成人水平
2.白细胞数和分类 出生时： 15×109~20 ×109
婴儿期： 10×109 8岁达成人水平
分类 出生时：N 0.60~0.65，L 0.30~0.35
4~6天和4~6岁中性粒细胞和淋巴细胞两次 交叉相等 7岁与成人相似
原则： 贫血愈重，一次输血量愈小，速度愈慢。
【预防】
（1）做好母亲的保健工作。 （2）合理喂养。
（3）早产儿及低出生体重儿， 在出生后2个月左右给予铁剂预防。
考题举例
1.诊断缺铁性贫血铁减少期的敏感指标是 2015 A.血清铁蛋白 B.血红蛋白 C.红细胞游离原卟啉 D.转铁蛋白饱和度 E.血清铁 答案 A
三、血小板
150×109~250 ×109
四、血容量
新生儿占体重10%，约300ml 儿童占体重8%~10% 成人6%~8%
（一）定义
诊断标准
小儿贫血的概述
年龄 新生儿 1~4个月 4~6月
6个月~6岁 6~14岁
Hb（g/L） ＜145 ＜90 ＜100 ＜110 ＜120
（二）分类
1.形态分类
【铁的来源与作用】
Fe+++ 转铁蛋白
血液
骨髓
65%Fe++ +原卟啉
30%贮存铁 铁蛋白
血红素 + 珠蛋白
0.2～0.4%的铁构成人体必须的酶 如：细胞色素酶、氧化还原酶
血红蛋白
【病因】
1.储铁不足
2.铁的摄入不足 重要原因
3.生长发育因素 4.铁的丢失过多或吸收减少
【临床表现】 1．铁减少期：此阶段储存铁减少，制造红细胞
的铁尚未减少，故无临床症状。 血清铁蛋白（SF）是诊断该期的敏感指标
【临床表现】 2．红细胞生成缺铁期：此阶段储存铁进一步 减少，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中 血红蛋白尚不减少，出现贫血症状。
红细胞游离原卟啉（FEP）升高而未出现贫血， 是该期的典型表现。
【临床表现】
3．缺铁性贫血期：出现明显的小细胞低色素 性贫血，依贫血程度的不同，有造血系统及 非造血系统的症状。
服用铁剂的注意事项：
（1）从小剂量开始，两餐之间服用。
（2）加服稀盐酸合剂、维生素C，促进铁的吸收。 （3）避免与牛奶、咖啡、钙剂、茶水等同时服用， 以免影响铁的吸收。 （4）可出现牙齿、粪便变黑，不需特殊处理。
疗效观察：
补充铁剂12～24 小时后， 细胞内含铁酶开始恢复， 烦躁等精神症状减轻，食欲增加
血液系统疾病
小儿造血及血液特点 【造血特点】
一、胚胎期造血
中胚叶造血期 卵黄囊
胎儿早期ห้องสมุดไป่ตู้
第3周开始， 第6周后减退
肝（脾） 造血期
胎儿中期
胚胎4~5个月高 峰
骨髓造血
胎儿晚期
胚胎4个月至出 生后
胸腺和淋巴结在胚胎第4个月开始生成淋巴细胞
原始血细胞
有核的红细胞 和幼稚的中性 粒细胞
成熟血细胞
二、生后造血
正常值
巨幼红细胞 性贫血
MCV(fl) 80~94 ＞94
MCH(pg) 28~32 ＞32
缺铁性贫血 ＜80
＜28
MCHC(%) 32~38 32~38
＜32
2.病因分类
红细胞生成不足 失血性 红细胞破坏过快
（三）分度
轻度
中度
儿童
≥6岁 90~120 ＜6岁 90~110
60~90
新生儿
120~145 90~120
如有效，于2~3天后网织红细胞升高， 5~7天达高峰，2~3周下降至正常。 约2周后，血红蛋白相应增加，3~4周正常。 口服3周无效，Hb上升不足20g/L，找原因。
停药指征： 血红蛋白正常后，继续服服用铁剂6~8周
3.输血
适应症： ①贫血严重，尤其是发生心力衰竭者； ②合并感染者； ③急需外科手术者。
6.总铁结合力＞62.7umol/L(350ug/dl), 转铁饱和度＜15%
7.骨髓细胞外铁明显减少或消失 8.铁剂治疗有效。治疗3周后，Hb上升至少20g/L
【治疗原则】
去除病因及补充铁剂 去除病因是根治的关键
【铁剂的应用】
口服法 二价铁：硫酸亚铁 按元铁计算，每日4~6mg/kg，分2~3次。 一次不超过元素铁1.5~2mg/kg
2.血清学检查
血清铁蛋、白血清铁减少、转铁饱和度低，总铁结
合力增高、红细胞游离原卟啉升高
3.骨髓象
呈增生现象
以中幼和晚幼红细胞增生为主
胞浆少
胞浆落后于胞核
【诊断与鉴别诊断】
1.有明确的缺铁原因
2.小细胞低色素
3.血清铁蛋白（SF）＜12ug/L 4.红细胞原卟啉（FEP） ＞0.9umol/L(50mg/dl) 5.血清铁（SI） ＜10.7umol/L(60ug/dl)
答案 :B
考题举例
2.男，20天，面色苍白7天就诊，血常规：
HB50g/L。该患儿属于
A. 中度贫血
B. 极重度贫血 C. 重度贫血 D. 正常
答案 B
E. 轻度贫血
营养性缺铁性贫血
最常见的类型 小细胞低色素性贫血 多发生于6个月至2岁的小儿 是儿科重点防治的四病之一
储存铁 食物铁（Fe++）
2.骨髓外造血
婴幼儿时期，当各种原因造血需要 增加时， 肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态，出 现肝、脾、淋巴结肿大，同时周围血象中出现幼稚 红细胞和幼稚粒细胞。
【血液特点】
一、红细胞和血红蛋白 出生时： RBC 5×1012~7 ×1012 Hb 150~220g/L
重度 30~60
60~90
极重度 ＜30
30~60
考题举例
1.女孩，5岁。患急性感染治疗1周，临床表现恢复正 常，门诊医生需根据外周血象的变化作分析，该患 儿白细胞分类的正常比例应约为 2015
A. 中性粒细胞0.35、淋巴细胞0.60 B. 中性粒细胞0.50、淋巴细胞0.45 C. 中性粒细胞0.60、淋巴细胞0.35 D. 中性粒细胞0.30、淋巴细胞0.65 E. 中性粒细胞0.65、淋巴细胞0.30
血清铁（SI）↓ 、总铁结合力（TIBC）↑ 和转铁蛋白饱和度（TS）↓是该期的典型表现
【临床表现】 1.一般表现 2.骨髓外造血反应 3.其他表现 （1）消化系统 （2）神经系统 （3）心血管经系统
【实验室检查】
1.血象 小细胞增多和低色素
Hb↓＞ RBC ↓ 涂片：红细胞形态不一，以小细胞为主，染色浅，中央 淡染区加大。 网织红细胞正常或减少。 白细胞和血小板多正常
生理性贫血：小儿出生后2~3个月时， 红细胞数降至3×1012左右 ，血红蛋 白降至100g/L以下，出现轻度贫血。 12岁达到成人水平
2.白细胞数和分类 出生时： 15×109~20 ×109
婴儿期： 10×109 8岁达成人水平
分类 出生时：N 0.60~0.65，L 0.30~0.35
4~6天和4~6岁中性粒细胞和淋巴细胞两次 交叉相等 7岁与成人相似
原则： 贫血愈重，一次输血量愈小，速度愈慢。
【预防】
（1）做好母亲的保健工作。 （2）合理喂养。
（3）早产儿及低出生体重儿， 在出生后2个月左右给予铁剂预防。
考题举例
1.诊断缺铁性贫血铁减少期的敏感指标是 2015 A.血清铁蛋白 B.血红蛋白 C.红细胞游离原卟啉 D.转铁蛋白饱和度 E.血清铁 答案 A
三、血小板
150×109~250 ×109
四、血容量
新生儿占体重10%，约300ml 儿童占体重8%~10% 成人6%~8%
（一）定义
诊断标准
小儿贫血的概述
年龄 新生儿 1~4个月 4~6月
6个月~6岁 6~14岁
Hb（g/L） ＜145 ＜90 ＜100 ＜110 ＜120
（二）分类
1.形态分类
【铁的来源与作用】
Fe+++ 转铁蛋白
血液
骨髓
65%Fe++ +原卟啉
30%贮存铁 铁蛋白
血红素 + 珠蛋白
0.2～0.4%的铁构成人体必须的酶 如：细胞色素酶、氧化还原酶
血红蛋白
【病因】
1.储铁不足
2.铁的摄入不足 重要原因
3.生长发育因素 4.铁的丢失过多或吸收减少
【临床表现】 1．铁减少期：此阶段储存铁减少，制造红细胞
的铁尚未减少，故无临床症状。 血清铁蛋白（SF）是诊断该期的敏感指标
【临床表现】 2．红细胞生成缺铁期：此阶段储存铁进一步 减少，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中 血红蛋白尚不减少，出现贫血症状。
红细胞游离原卟啉（FEP）升高而未出现贫血， 是该期的典型表现。
【临床表现】
3．缺铁性贫血期：出现明显的小细胞低色素 性贫血，依贫血程度的不同，有造血系统及 非造血系统的症状。
服用铁剂的注意事项：
（1）从小剂量开始，两餐之间服用。
（2）加服稀盐酸合剂、维生素C，促进铁的吸收。 （3）避免与牛奶、咖啡、钙剂、茶水等同时服用， 以免影响铁的吸收。 （4）可出现牙齿、粪便变黑，不需特殊处理。
疗效观察：
补充铁剂12～24 小时后， 细胞内含铁酶开始恢复， 烦躁等精神症状减轻，食欲增加
血液系统疾病
小儿造血及血液特点 【造血特点】
一、胚胎期造血
中胚叶造血期 卵黄囊
胎儿早期ห้องสมุดไป่ตู้
第3周开始， 第6周后减退
肝（脾） 造血期
胎儿中期
胚胎4~5个月高 峰
骨髓造血
胎儿晚期
胚胎4个月至出 生后
胸腺和淋巴结在胚胎第4个月开始生成淋巴细胞
原始血细胞
有核的红细胞 和幼稚的中性 粒细胞
成熟血细胞
二、生后造血
正常值
巨幼红细胞 性贫血
MCV(fl) 80~94 ＞94
MCH(pg) 28~32 ＞32
缺铁性贫血 ＜80
＜28
MCHC(%) 32~38 32~38
＜32
2.病因分类
红细胞生成不足 失血性 红细胞破坏过快
（三）分度
轻度
中度
儿童
≥6岁 90~120 ＜6岁 90~110
60~90
新生儿
120~145 90~120
如有效，于2~3天后网织红细胞升高， 5~7天达高峰，2~3周下降至正常。 约2周后，血红蛋白相应增加，3~4周正常。 口服3周无效，Hb上升不足20g/L，找原因。
停药指征： 血红蛋白正常后，继续服服用铁剂6~8周
3.输血
适应症： ①贫血严重，尤其是发生心力衰竭者； ②合并感染者； ③急需外科手术者。
6.总铁结合力＞62.7umol/L(350ug/dl), 转铁饱和度＜15%
7.骨髓细胞外铁明显减少或消失 8.铁剂治疗有效。治疗3周后，Hb上升至少20g/L
【治疗原则】
去除病因及补充铁剂 去除病因是根治的关键
【铁剂的应用】
口服法 二价铁：硫酸亚铁 按元铁计算，每日4~6mg/kg，分2~3次。 一次不超过元素铁1.5~2mg/kg
2.血清学检查
血清铁蛋、白血清铁减少、转铁饱和度低，总铁结
合力增高、红细胞游离原卟啉升高
3.骨髓象
呈增生现象
以中幼和晚幼红细胞增生为主
胞浆少
胞浆落后于胞核
【诊断与鉴别诊断】
1.有明确的缺铁原因
2.小细胞低色素
3.血清铁蛋白（SF）＜12ug/L 4.红细胞原卟啉（FEP） ＞0.9umol/L(50mg/dl) 5.血清铁（SI） ＜10.7umol/L(60ug/dl)
答案 :B
考题举例
2.男，20天，面色苍白7天就诊，血常规：
HB50g/L。该患儿属于
A. 中度贫血
B. 极重度贫血 C. 重度贫血 D. 正常
答案 B
E. 轻度贫血
营养性缺铁性贫血
最常见的类型 小细胞低色素性贫血 多发生于6个月至2岁的小儿 是儿科重点防治的四病之一
储存铁 食物铁（Fe++）