先天性肌性斜颈

先天性肌性斜颈

疾病概述

先天性肌性斜颈, 俗称“歪脖”中的一种。先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致，在出生时可扪及肿块，或在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见，病变可以累及全部肌肉，但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近锁骨附着点。肿块在生后1~2个月内最大，以后其体积维持不变或略有缩小，通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失，肌肉将发生永久性纤维化并挛缩，如不治疗将导致永久性斜颈。

症状体征

畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出现。病初头部运动略受限，但无明显斜颈现象，触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物，与胸锁乳突肌的方向一致，在2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失。部分病人不遗留斜颈；不少病人若未经治疗，肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化，形成颈旁硬的束状条物，头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形，肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正，面部变形加重，最后颅骨发育不对称，颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。

疾病病因

本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短，但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关：

(一) 先天性胸锁乳突肌发育不良，分娩时易被损伤。

(二) 一侧胸锁乳突肌因产伤致出血，形成血肿后机化，继而挛缩。

(三) 宫内胎位不正，使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力，致局部缺血，继而过度退化，为纤维结缔组织所替代。

(四) 受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎，故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症，致肌肉退行性变和瘢痕化，而形成斜颈。

(五) 动物实验证明胸锁乳突肌的纤维化改变可由静脉阻断产生，因此有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。

诊断检查

根据典型的临床表现，以及可能有产伤史，诊断一般不难。但应与颈椎畸形、颈椎外伤半脱位、锁骨骨折及颈髓肿瘤相鉴别。

治疗方案

任何持续性的斜颈在生长过程中将缓慢加重，头向患侧而面部朝向对侧倾斜。当畸形严重时，患侧肩部升高。颅骨的额枕径较正常者小，早期手术治疗可预防这些畸形。在6--8岁前手术治疗可允许面、头部不对称获得良好塑形。不幸的是许多病人在初诊时已出现固定畸形，而剩余的生长潜力不足以矫正畸形。

(一) 护理

尽量置患儿头部于矫正位置；哺乳时将患侧接近乳房；卧床时，应使患侧向有光亮和妈妈经常活动的一侧；适当垫高枕部。

(二) 手法牵引

患儿仰卧位，家长抱患儿头部，缓慢旋转，旋转角度逐渐加大，并尽量使颈部斜向健侧，操作要轻柔，每次可持续l0～15分钟。

(三) 按摩

对肿物作手法轻柔按摩，伸展挛缩的胸锁乳突肌，每次伸展肌肉时持续时间可2～3秒，每天可操作4～6次。

(四) 局部理疗

如红外线照射、蜡疗或局部热敷，使瘢痕软化。

(五) 局部注射疗法

可在肿块内注射醋酸强的松龙加适量普鲁卡因，以改善血管通透性，抑制结缔组织增生。

(六) 手术治疗

对上述疗法效果不佳或被误诊的1岁以上的病儿，则需手术治疗，切除或部分切除挛缩的胸锁乳突肌的胸骨头与锁骨头。术后仍要继续矫正及保持头颈部正常姿势，方可取得良好的效果。