细胞生物学--线粒体与细胞的能量代谢 ppt课件
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细胞生物学_06细胞的能量转换
⒊氧化磷酸化作用与电子传递的偶联
当电子从NADH或FADH2经呼吸链传递给氧形
成水时，同时伴有ADP磷酸化形成ATP，这一过
程称为氧化磷酸化。
NADH呼吸链生成ATP的3个部位是：①NADH 至辅酶Q；②细胞色素b至细胞色素c；③细胞色 素aa3至氧之间。但FADH2呼吸链只生成2个ATP 分子。
三、线粒体的功能
线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化，合成 ATP，为细胞生命活动提供直接能量。 线粒体是糖、脂肪、和氨基酸最终释能的场所。 糖和脂肪等营养物质在细胞质中经过酵解作用
产生丙酮酸和脂肪酸。这些物质选择性地从细胞质
进入线粒体基质中，经过一系列分解代谢形成乙酰
CoA，即可进入三羧酸循环。
三羧酸循环脱下来的氢经线粒体内膜上的电子 传递链（呼吸链），最后传递给氧，生成水。
其意义：提供了氧化反 应所需的氢离子，通过 递氢体NAD+ 、 FAD将其 传递到呼吸链→氧化磷 酸化 。
-酮戊二酸 NADH2 2 NAD
NADH2
三羧酸循环开始。 总反应式：
2乙酰辅酶A+6NAD++2FAD++2ADP+2Pi+6H2O
4CO2+6NADH+6H++2FADH2+2辅酶A+2ATP
糖酵解
在细胞质中， 脂肪和葡萄糖 降解生成丙酮 酸进入线粒体 基质
三羧酸循环
在线粒体基质中，在丙酮脱氢酶体系作用下，丙酮酸进 一步分解为乙酰辅 酶A，NAD+作为受氢体被还原。 丙酮酸+辅酶A+2NAD+ 2乙酰辅酶A+CO2+2NADH+2H+ 乙酰辅酶A与草酰乙酸结合生成柠檬酸
医学细胞生物学线粒体精选PPT
腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶
特征酶：腺苷酸激酶
细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰 基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶
柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、 延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸 氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系
基质中含有： – 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧 化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。 – 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核 糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸 活化酶等。 – 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内 含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
第三节 线粒体的化学组成和酶的分布
(O2S)基CP粒—（调AT节P质合子酶通）道
内线膜粒 体 的 超 微 结 构 第三节 线粒体的化学组成和酶的分布
(2)基粒（ATP合酶）
内膜和嵴的基质面上许 多带柄的小颗粒。与膜 面垂直而规律排列。
F1抑制蛋白
头部: 合成ATP
9nnmm
F1
4nm 长 4.5-6 nm
6-11.5nm 高5-6nm
柄部: 调节质子通道
OSCP
基片 :质子的通道
F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1 合成ATP 柄部 调节质子通道 F0 质子的通道
二、线粒体的超微结构
电镜：由两层单位膜 围成的封闭性膜囊状结构。
分为四部分 外膜 内膜 膜间腔 基质(内腔)
线粒体的超微结构
线粒体的超微结构
特征酶：腺苷酸激酶
细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰 基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶
柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、 延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸 氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系
基质中含有： – 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧 化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。 – 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核 糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸 活化酶等。 – 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内 含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
第三节 线粒体的化学组成和酶的分布
(O2S)基CP粒—（调AT节P质合子酶通）道
内线膜粒 体 的 超 微 结 构 第三节 线粒体的化学组成和酶的分布
(2)基粒（ATP合酶）
内膜和嵴的基质面上许 多带柄的小颗粒。与膜 面垂直而规律排列。
F1抑制蛋白
头部: 合成ATP
9nnmm
F1
4nm 长 4.5-6 nm
6-11.5nm 高5-6nm
柄部: 调节质子通道
OSCP
基片 :质子的通道
F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1 合成ATP 柄部 调节质子通道 F0 质子的通道
二、线粒体的超微结构
电镜：由两层单位膜 围成的封闭性膜囊状结构。
分为四部分 外膜 内膜 膜间腔 基质(内腔)
线粒体的超微结构
线粒体的超微结构
《细胞生物学》ppt课件(2024)
叶绿体
主要功能是进行光合作用，将光能转化为化学能储存在有 机物中。其结构包括外膜、内膜和类囊体，类囊体上附有 大量与光合作用有关的色素和酶。
高尔基体
主要功能是参与蛋白质的加工、分类和包装，形成分泌泡 或分泌颗粒，将其运输到细胞表面或分泌到细胞外。其结 构包括扁平囊泡、大泡和小泡。
2024/1/30
核糖体
2024/1/30
01 02 03 04
推动医学发展
细胞生物学在医学领域有着广泛 的应用，如研究疾病的发病机理 、开发新的治疗方法和药物等。
探索生命起源与进化
通过研究细胞的起源、进化和多 样性，可以深入了解生命的起源 和进化过程，探索生命科学的奥 秘。
6
02
细胞的基本结构与功能
Chapter
2024/1/30
能量代谢的调节机制
受到细胞内能量状态、激素水平、神经调节等多 种因素的影响。
2024/1/30
14
细胞的信号传导与调控
信号传导的基本概念
信号传导的主要途径
信号传导是指细胞通过特定的信号分子和 信号通路，将外界刺激转化为细胞内生物 化学反应的过程。
包括G蛋白偶联受体信号通路、酶联受体信 号通路、离子通道受体信号通路等。
7
细胞膜的结构与功能
2024/1/30
细胞膜的主要成分
01
脂质、蛋白质和糖类
细胞膜的结构特点
02
流动性、选择透过性
细胞膜的功能
03
物质运输、信息传递、能量转换、细胞识别等
8
细胞质的结构与功能
2024/1/30
细胞质的主要成分
水、无机盐、脂质、蛋白质、糖类等
细胞质的结构特点
胶态、不均一性
主要功能是进行光合作用，将光能转化为化学能储存在有 机物中。其结构包括外膜、内膜和类囊体，类囊体上附有 大量与光合作用有关的色素和酶。
高尔基体
主要功能是参与蛋白质的加工、分类和包装，形成分泌泡 或分泌颗粒，将其运输到细胞表面或分泌到细胞外。其结 构包括扁平囊泡、大泡和小泡。
2024/1/30
核糖体
2024/1/30
01 02 03 04
推动医学发展
细胞生物学在医学领域有着广泛 的应用，如研究疾病的发病机理 、开发新的治疗方法和药物等。
探索生命起源与进化
通过研究细胞的起源、进化和多 样性，可以深入了解生命的起源 和进化过程，探索生命科学的奥 秘。
6
02
细胞的基本结构与功能
Chapter
2024/1/30
能量代谢的调节机制
受到细胞内能量状态、激素水平、神经调节等多 种因素的影响。
2024/1/30
14
细胞的信号传导与调控
信号传导的基本概念
信号传导的主要途径
信号传导是指细胞通过特定的信号分子和 信号通路，将外界刺激转化为细胞内生物 化学反应的过程。
包括G蛋白偶联受体信号通路、酶联受体信 号通路、离子通道受体信号通路等。
7
细胞膜的结构与功能
2024/1/30
细胞膜的主要成分
01
脂质、蛋白质和糖类
细胞膜的结构特点
02
流动性、选择透过性
细胞膜的功能
03
物质运输、信息传递、能量转换、细胞识别等
8
细胞质的结构与功能
2024/1/30
细胞质的主要成分
水、无机盐、脂质、蛋白质、糖类等
细胞质的结构特点
胶态、不均一性
细胞生物学第七章 线粒体ppt课件
■ 两套遗传体系的协同性
通过离体实验发现两套 遗传体系的遗传机制不 同。 如放线菌酮是细胞质蛋 白质合成抑制剂，但是 对细胞器蛋白质的翻译 却没有作用。另外，一 些抗生素，如氯霉素、 四环素、红霉素等能够 抑制线粒体蛋白质的合 成，但对细胞质蛋白质 合成没有多大影响。 通过对转录的抑制研究， 发现线粒体基因转录的 RNA聚合酶也是特异 的(图)。
线粒体蛋白转运
图 线粒体蛋白转运的部位
分子伴侣（molecular chaperon）
概念：一类在序列上没有相关性但有共同功能的蛋白质，它 们在细胞内帮助其他含多肽的结构完成正确的组装，而且在 组装完毕后与之分离，不构成这些蛋白质结构执行功能时的 组份。 种类：伴侣素家族（chaperonin, Cpn）、热休克蛋白 家族 （ Hsp family ）、 核质素、T 受体结合蛋白 (TRAP) 等 特征：1、分子伴侣对靶蛋白没有高度专一性，同一分子伴 侣可以促进多种氨基酸序列完全不同的多肽链折叠成为空间 结构、性质和功能都不相关的蛋白质。 2、它的催化效率很低。行使功能需要水解ATP，以改 变其构象，释放底物，进行再循环。 3、它和肽链折叠的关系，是阻止错误折叠，而不是促 进正确折叠。 4. 多能性（胁迫保护防止交联聚沉，转运，调节转录 和复制，组装细胞骨架） 5. 进化保守性
细胞生物学第七 章 线粒体
第一节、 线粒体的生物学特征
线粒体是能够在光学显微镜进行 观察的显微结构。 ● 1890年，德国生物学家 Altmann第一个发现线粒体。 ● 1897年对线粒体进行命名。 ● 1900年，Leonor Michaelis用 染料Janus green对肝细胞进行 染色，发现细胞消耗氧之后，线 粒体的颜色逐渐消失了，从而提 示线粒体具有氧化还原反应的作 用。
细胞生物学细胞的能量转换线粒体课件
，乙酰CoA氧化释放的大部分能量 都储存在辅酶(NADH和FADH2)分子中。细胞利用线粒 体内膜中一系列的电子载体(呼吸链)，伴随着逐步电 子传递，将NADH或FADH2进行氧化，逐步收集释放的 自由能最后用于ATP的合成，将能量储存在ATP的高能 磷酸键。
NADH + 1/2 O2------ NAD++ H2O + 能量 FADH2 + 1/2 O2------ FAD++ H2O + 能量
ATP合成酶的结构和作用机理
ATP合成酶，分为球形的F1（头部）和嵌入膜中的F0（基部）， 它可以利用质子动力势合成ATP，每秒钟可产生100个ATP。
ATP合成酶的作用机制
c
F1头部：为水溶性的蛋白 质，从内膜突出于基质， 可以利用质子动力势合成 ATP。
F1是由9个亚基组成的 α3β3γδε复合体，具有三个 ATP合成的催化位点（β亚 基）。α和β单位交替排列 成桔瓣状结构。
线粒体内膜电子传递复合物的排列及电子和质子传递示意图
复合物 Ⅰ（NADH脱氢酶）：
106 Da FMN黄素蛋白+ >6铁硫中心 42条不同的多肽链组成，其中7个是疏水的跨膜多肽，由线粒体基因编码。 电子传递的方向为：NADH→FMN→Fe-S→Q
Intermembrane space
Inner Membrane
电子载体(electron carriers)
在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传 递下去的物质称为电子载体。
有四种∶黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q， 在这四类电子载体中，除了辅酶Q以外，接受和提 供电子的氧化还原中心都是与蛋白相连的辅基。
电子载体(electron carrier)： 黄素蛋白（Flavoprotein） 细胞色素（Cytochrome） 泛醌（ubiquinone, UQ）or 辅酶Q （Coenyme Q, CoQ） 铁硫蛋白（iron-sulfur protein） 铜原子（copper atom）
NADH + 1/2 O2------ NAD++ H2O + 能量 FADH2 + 1/2 O2------ FAD++ H2O + 能量
ATP合成酶的结构和作用机理
ATP合成酶，分为球形的F1（头部）和嵌入膜中的F0（基部）， 它可以利用质子动力势合成ATP，每秒钟可产生100个ATP。
ATP合成酶的作用机制
c
F1头部：为水溶性的蛋白 质，从内膜突出于基质， 可以利用质子动力势合成 ATP。
F1是由9个亚基组成的 α3β3γδε复合体，具有三个 ATP合成的催化位点（β亚 基）。α和β单位交替排列 成桔瓣状结构。
线粒体内膜电子传递复合物的排列及电子和质子传递示意图
复合物 Ⅰ（NADH脱氢酶）：
106 Da FMN黄素蛋白+ >6铁硫中心 42条不同的多肽链组成，其中7个是疏水的跨膜多肽，由线粒体基因编码。 电子传递的方向为：NADH→FMN→Fe-S→Q
Intermembrane space
Inner Membrane
电子载体(electron carriers)
在电子传递过程中与释放的电子结合并将电子传 递下去的物质称为电子载体。
有四种∶黄素蛋白、细胞色素、铁硫蛋白和辅酶Q， 在这四类电子载体中，除了辅酶Q以外，接受和提 供电子的氧化还原中心都是与蛋白相连的辅基。
电子载体(electron carrier)： 黄素蛋白（Flavoprotein） 细胞色素（Cytochrome） 泛醌（ubiquinone, UQ）or 辅酶Q （Coenyme Q, CoQ） 铁硫蛋白（iron-sulfur protein） 铜原子（copper atom）
细胞生物学全套ppt课件(共277张PPT)
激光共聚焦显微镜
结合激光扫描和共聚焦技术，实现三 维重建和动态观察，用于研究细胞内 分子定位和相互作用。
电子显微镜
利用电子束代替光束，通过电磁透镜 成像，可观察细胞的超微结构，如透 射电子显微镜和扫描电子显微镜。
分子生物学技术在细胞生物学中应用
DNA重组技术
通过体外操作DNA片段，实现基因克隆、表达和调控研究，用于 解析基因功能和调控网络。
细胞周期调控异常可能导致细胞增殖失控和肿瘤发生。因此，深入研究 细胞周期调控因子和机制对于理解细胞增殖、分化和癌变等生物学过程 具有重要意义。
06
细胞分化、衰老与凋亡
细胞分化类型和影响因素
细胞分化类型 多能干细胞分化
专能干细胞分化
细胞分化类型和影响因素
01
终末分化细胞
02
影响因素
基因表达调控
03
系。
蛋白质组学技术
利用质谱技术、蛋白质芯片等方 法，研究细胞内蛋白质组成、相 互作用和修饰等，揭示蛋白质在
细胞生命活动中的作用。
生物信息学分析
运用生物信息学方法对基因组学 和蛋白质组学数据进行挖掘和分 析，发现新的基因、蛋白质和调 控网络及其与细胞生物学过程的
关系。
THANKS
胞内外环境的稳定。
物质跨膜运输方式及机制
被动运输
01
包括简单扩散和易化扩散两种方式，不需要消耗能量，物质顺
浓度梯度进行运输。
主动运输
02
包括原发性主动转运和继发性主动转运两种方式，需要消耗能
量，物质逆浓度梯度进行运输。
膜泡运输
03
包括出胞和入胞两种方式，通过膜泡的形成和移动来实现物质
的跨膜运输。
膜蛋白功能及其调控
《医学细胞生物学精品课件》8-线粒体与细胞的能量转换
3
运动中的细胞内呼吸
运动中的细胞通过细胞内呼吸产生能量，支持肌肉的收缩和运动。
3 脂肪代谢
线粒体参与细胞内脂肪分解和合成，调节脂 肪储存与释放过程。
4 氧化还原反应
线粒体是氧化还原反应的重要场所，参与许 多生物化学过程。
细胞的能量转换
1
糖解
糖分子被分解成较小的分子，产生少量ATP和NADH。
2
三羧酸循环
通过氧化糖和脂肪酸，产生大量高能态载体NADH和FADH2。
3
氧化磷酸化
NADH和FADH2被带入线粒体内膜，产生大量ATP。
线粒体与ATP的生成
三磷酸腺苷(ATP)
电子传递链
线粒体通过氧化磷酸化反应合成 ATP，ATP是细胞内的主要能量源。
电子由NADH和FADH2传递给电子 传递链，在内膜嵴上释放能量。
ATP合酶
ATP合酶利用电子传递链释放的 能量，合成ATP分子。
线粒体与呼吸链
内膜嵴
线粒体内膜嵴提供了大量的表面积，用于电子传递链的蛋白质定位。
蛋白质复合物
呼吸链由多个蛋白质复合物组成，实现电子传递和质子泵运输。
质子动力学
质子运输过程中形成的质子梯度，驱动ATP合酶合成ATP。
线粒体与氧化磷酸化
1 ADP磷酸化
ADP与无机磷酸通过线粒体内膜的ATP合酶结合，合成ATP。
双膜结构
线粒体由内外两层膜组成，内膜呈折叠状，形成许多称为嵴的结构。
线粒体DNA
线粒体具有自己的DNA，可独立复制，支持线粒体内部蛋白质的合成。
线粒体的功能
1 能量转换
线粒体参与细胞内的呼吸作用，将有机物质 氧化为能量(ATP)。
2 钙离子调节
第六章 细胞的能量转换—线粒体和叶绿体 南开大学细胞生物学课件
2. 电子载体排列顺序
1. 电子载体
电子传递链是由一系列特殊的电子载体构成的。 在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子传递 下去的化合物称为电子载体（electron carrier）。
电子载体有五种： 黄素蛋白（flavoprotein） 细胞色素(cytochrome) 泛醌(ubiquinone, UQ) 铁硫蛋白(iron-sulfur protein) 铜原子(copper atom)
Fis1和Mdv1 2. 参与作用
endophilin B1 Mff(mitochondrial fission factor) GDAP1(ganglioside-induced
fifferentiation associated protein 1)
2. 线粒体融合与分裂的细胞生物学基础
二、线粒体的超微结构
复合物Ⅱ
复合物Ⅲ
复合Ⅳ
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆ 五种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、 Fe-S中心、铜原子、辅酶Q。前四种与蛋白质结合，辅 酶Q为脂溶性醌。
◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高 能电子(能量转化)， 终止于O2形成水。
◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)
叶肉细胞
维管束 维管束鞘细胞
第三节 线粒体和叶绿体的半自主性及其起源
线粒体和叶绿体的功能主要受细胞核 基因组调控，但同时又受到自身基因组的 调控，被称为半自主性细胞器。
线粒体和叶绿体以非孟德尔方式遗传。
一、线粒体和叶绿体的半自主性 二、线粒体和叶绿体的起源
一、线粒体和叶绿体的半自主性
（一）线粒体和叶绿体DNA （二）线粒体和叶绿体中的蛋白质 （三）线粒体和叶绿体基因组与细胞核
1. 电子载体
电子传递链是由一系列特殊的电子载体构成的。 在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子传递 下去的化合物称为电子载体（electron carrier）。
电子载体有五种： 黄素蛋白（flavoprotein） 细胞色素(cytochrome) 泛醌(ubiquinone, UQ) 铁硫蛋白(iron-sulfur protein) 铜原子(copper atom)
Fis1和Mdv1 2. 参与作用
endophilin B1 Mff(mitochondrial fission factor) GDAP1(ganglioside-induced
fifferentiation associated protein 1)
2. 线粒体融合与分裂的细胞生物学基础
二、线粒体的超微结构
复合物Ⅱ
复合物Ⅲ
复合Ⅳ
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆ 五种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、 Fe-S中心、铜原子、辅酶Q。前四种与蛋白质结合，辅 酶Q为脂溶性醌。
◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高 能电子(能量转化)， 终止于O2形成水。
◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)
叶肉细胞
维管束 维管束鞘细胞
第三节 线粒体和叶绿体的半自主性及其起源
线粒体和叶绿体的功能主要受细胞核 基因组调控，但同时又受到自身基因组的 调控，被称为半自主性细胞器。
线粒体和叶绿体以非孟德尔方式遗传。
一、线粒体和叶绿体的半自主性 二、线粒体和叶绿体的起源
一、线粒体和叶绿体的半自主性
（一）线粒体和叶绿体DNA （二）线粒体和叶绿体中的蛋白质 （三）线粒体和叶绿体基因组与细胞核
医学细胞生物学（中山大学）第六章线粒体与细胞的能量转换
第六章线粒体与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关（细胞类型、生理状态、代谢需求）1.光镜下的线粒体成线状、粒状或杆状。
2.在低渗环境下，线粒体膨胀如泡状，在高渗环境下，线粒体又伸长为线状3.酸性时线粒体膨胀，碱性时线粒体为粒状（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜在组成上，外模的1/2为脂类，1/2位蛋白质，外膜上镶嵌的蛋白质包括多种转运蛋白，允许通过分子量在10000以下的物质（通透性大）2.内膜的内表面附着许多颗粒①内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔。
②嵴的形成大大扩大了内膜的面积，提高了内膜的代谢效率③内膜的化学组成中20%是脂类（心磷脂占20%），80%是蛋白质④内膜的通透性很小，但内膜有高度的选择通透性⑤基粒分为头部、柄部、基片三部分，由多种蛋白质亚基组成。
机理头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合成酶或ATP合酶复合体3.内外膜相互接近所形成的转为接触点是物质转运到线粒体的临时性结构线粒体的内外膜上存在着一些内膜与外模相互接触的地方，在这些地方膜间隙变狭窄，称为转位接触点4.基质是氧化代谢的场所线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中，参与物质的代谢5.基粒的化学本质是ATP合成酶二、线粒体的化学组成1.线粒体的主要成分是蛋白质，且多数分布于内膜和基质，分为两类：可溶性蛋白和不可溶性蛋白或膜镶嵌酶蛋白（线粒体是细胞中含酶最多的细胞器）2.线粒体内外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶等；基质和膜间腔的标志酶分别为苹果酸脱氢酶和腺苷酸激酶三．线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组1.线粒体基因组序列（也称剑桥序列）共16569个碱基对，为一条裸露的，不与组蛋白结合的双链环状的DNA分子。
《细胞生物学》线粒体与细胞的能量转换
蛋白质进入线粒体基质后，必须恢复其天然构象以行使功能。 在mthsp70和Hsp60的帮助下，前体蛋白进行正确折叠。 由转运肽酶切除导肽，成为成熟的线粒体基质蛋白。
核编码蛋白质的线粒体转运
六. 线粒体的生物发生
（一）线粒体的增殖
1、间壁分裂
2、收缩分裂
3、出芽分裂
（二）线粒体的起源
内共生起源学说（endosymbiosis hypothesis) 认为线粒体来源于细菌，即细菌被真核生物吞噬后，在长期的共生 过程中，通过演变，形成了线粒体
3. 内外膜转位接触点（translocation contact site）
内外膜相互接触的地方，膜间隙变狭窄，称为 转位接触点，外膜受体和输入装置位于接触点 附近，是蛋白质等物质进出线粒体的通道
4. 基质（matrix）
位于内腔中，充满电子密度较低的物质，含有： 脂类 蛋白质 酶类 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA
2、肌动蛋白结合蛋白 对肌动蛋白丝具有调节作用 主要包括四类： 原肌球蛋白：调节肌动蛋白与肌球蛋白头部的结合 肌球蛋白：特殊的ATP酶，能水解ATP引起构象改变而沿微丝移动 肌钙蛋白：可同时结合原肌球蛋白和Ca++，抑制肌球蛋白ATP酶的活性 非肌细胞中肌动蛋白结合蛋白：与微丝组装和微丝功能密切相关
★线粒体的半自主性
① 线粒体有自己的 DNA分子和蛋白质 合成系统，即有独立的遗传系统， 故有一定的自主性。
② mtDNA 分子量小、基因数目少，只 编码线粒体蛋白质的10%，而绝大多 数线粒体蛋白质（90%）是由核基因 编码，在细胞质中合成后转运到线 粒体中的。
③ 线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。
2、多肽链穿越线粒体膜
核编码蛋白质的线粒体转运
六. 线粒体的生物发生
（一）线粒体的增殖
1、间壁分裂
2、收缩分裂
3、出芽分裂
（二）线粒体的起源
内共生起源学说（endosymbiosis hypothesis) 认为线粒体来源于细菌，即细菌被真核生物吞噬后，在长期的共生 过程中，通过演变，形成了线粒体
3. 内外膜转位接触点（translocation contact site）
内外膜相互接触的地方，膜间隙变狭窄，称为 转位接触点，外膜受体和输入装置位于接触点 附近，是蛋白质等物质进出线粒体的通道
4. 基质（matrix）
位于内腔中，充满电子密度较低的物质，含有： 脂类 蛋白质 酶类 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA
2、肌动蛋白结合蛋白 对肌动蛋白丝具有调节作用 主要包括四类： 原肌球蛋白：调节肌动蛋白与肌球蛋白头部的结合 肌球蛋白：特殊的ATP酶，能水解ATP引起构象改变而沿微丝移动 肌钙蛋白：可同时结合原肌球蛋白和Ca++，抑制肌球蛋白ATP酶的活性 非肌细胞中肌动蛋白结合蛋白：与微丝组装和微丝功能密切相关
★线粒体的半自主性
① 线粒体有自己的 DNA分子和蛋白质 合成系统，即有独立的遗传系统， 故有一定的自主性。
② mtDNA 分子量小、基因数目少，只 编码线粒体蛋白质的10%，而绝大多 数线粒体蛋白质（90%）是由核基因 编码，在细胞质中合成后转运到线 粒体中的。
③ 线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。
2、多肽链穿越线粒体膜
细胞生物学线粒体(生物医学工程)课件
促进组织修复和再生。
细胞移植
利用线粒体移植技术，将健康的线 粒体导入病变细胞中，以改善细胞 功能，为细胞移植治疗提供新的思 路。
疾病模型建立
通过研究线粒体在不同疾病中的变 化，可以建立疾病模型，为药物研 发和治疗方法提供实验基础。
04
CATALOGUE
线粒体研究展望
线粒体研究的新技术和方法
基因组学和蛋白质组学技术
线粒体在生物医学工程中的未来发展
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组织工程
通过调控细胞中线粒体的功能，可以优化组织工 程中细胞的生长和分化，提高组织再生修复的能 力。
生物材料设计
利用线粒体功能改善生物材料的性能，提高其在 药物输送、组织工程和再生医学等领域的应用效 果。
个性化医疗
结合线粒体功能和遗传信息，为个体提供定制化 的预防、诊断和治疗方案，实现精准医疗的目标 。
肿瘤转移
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 迁移和侵袭能力增强，引发肿 瘤转移。
肿瘤耐药
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 对化疗药物的耐药性增强。
肿瘤凋亡
线粒体是细胞凋亡的重要调控 部位，线粒体功能障碍可能抑
制肿瘤细胞的凋亡。
线粒体与代谢性疾病
糖尿病
线粒体功能障碍可能导致胰岛素抵抗和β细 胞功能障碍，引发糖尿病。
利用这些技术深入了解线粒体基因的表达和蛋白质功能，有助于 揭示线粒体在细胞生物学中的作用。
光学显微镜技术
随着光学显微镜技术的不断发展，如超分辨显微镜，可以在细胞水 平上观察线粒体的结构和动态变化。
生物信息学方法
通过分析大量基因和蛋白质数据，可以预测线粒体相关疾病的遗传 风险因素，为疾病的诊断和治疗提供依据。
基因表达调控
通过调控线粒体基因的表达，可 以影响线粒体功能，进而治疗由 线粒体功能障碍引起的遗传性疾 病。
细胞移植
利用线粒体移植技术，将健康的线 粒体导入病变细胞中，以改善细胞 功能，为细胞移植治疗提供新的思 路。
疾病模型建立
通过研究线粒体在不同疾病中的变 化，可以建立疾病模型，为药物研 发和治疗方法提供实验基础。
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线粒体研究展望
线粒体研究的新技术和方法
基因组学和蛋白质组学技术
线粒体在生物医学工程中的未来发展
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组织工程
通过调控细胞中线粒体的功能，可以优化组织工 程中细胞的生长和分化，提高组织再生修复的能 力。
生物材料设计
利用线粒体功能改善生物材料的性能，提高其在 药物输送、组织工程和再生医学等领域的应用效 果。
个性化医疗
结合线粒体功能和遗传信息，为个体提供定制化 的预防、诊断和治疗方案，实现精准医疗的目标 。
肿瘤转移
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 迁移和侵袭能力增强，引发肿 瘤转移。
肿瘤耐药
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 对化疗药物的耐药性增强。
肿瘤凋亡
线粒体是细胞凋亡的重要调控 部位，线粒体功能障碍可能抑
制肿瘤细胞的凋亡。
线粒体与代谢性疾病
糖尿病
线粒体功能障碍可能导致胰岛素抵抗和β细 胞功能障碍，引发糖尿病。
利用这些技术深入了解线粒体基因的表达和蛋白质功能，有助于 揭示线粒体在细胞生物学中的作用。
光学显微镜技术
随着光学显微镜技术的不断发展，如超分辨显微镜，可以在细胞水 平上观察线粒体的结构和动态变化。
生物信息学方法
通过分析大量基因和蛋白质数据，可以预测线粒体相关疾病的遗传 风险因素，为疾病的诊断和治疗提供依据。
基因表达调控
通过调控线粒体基因的表达，可 以影响线粒体功能，进而治疗由 线粒体功能障碍引起的遗传性疾 病。
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1.线粒体DNA特点
➢ 无组蛋白结合，DNA裸露。 ➢ mtDNA分子为环状双链DNA分子，外环为重链（H），内环为轻
链（L）。 ➢ 动物mtDNA的周长约5μm，约16.5kb,酵母mtDNA较大；人的
mtDNA共编码37个基因。 ➢ 每个线粒体中约5-10个mtDNA。主要编码线粒体的tRNA、rRNA
线粒体是含酶最多的细胞器：120多种，分布不同的部位。
部位酶的名称
外膜
单胺氧化酶 NADH-细胞色素c还原酶（
对鱼藤酮不敏感） 犬尿酸羟化酶 酰基辅酶A合成酶
膜间隙 腺苷酸激酶 二磷酸激酶 核苷酸激酶
部 酶的名称 位
内膜
细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶 ATP合成酶系 琥珀酸脱氢酶 β-羟丁酸和β-羟丙酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶 丙酮酸氧化酶 NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）
二、线粒体的化学组成
（一) 粒体组分分离方法 （二）线粒体的化学组成 （三）线粒体酶的定位
（一）线粒体组分分离方法
低渗溶液中，水引 起外膜崩裂，释放 出膜间隙物质。
离心得到不能沉 淀的部分为膜间 隙物质
膜间隙物质
沉淀转移到高渗溶 液中引起收缩。
密度梯度离心分 离出外膜
内膜形成的囊泡
基质物质
裂解并离心分离 出内膜和基质。
➢ 外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)，允许10000以下的分子通过，通透性较高。 ➢ 内膜(inner membrane）：高度不通透性，向内折叠形成嵴（cristae），含有与能量转换相关的
蛋白。 ➢ 膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、底物及辅助因子，利用ATP使其他核苷酸磷
（2）转位接触点
在线粒体内外膜上存在一些相互接触的位点，称为转位 接触点，主要用于蛋白质等物质进出线粒体的通道。
外膜转位子（Tom）：受体蛋白 内膜转位子（Tim）：通道蛋白
3.基质
➢ 多种酶类： 三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合
成的酶系。
➢ 遗传系统： 线粒体基因表达酶系、线粒体双链环状DNA, RNA， 核糖体。
酸化。 ➢ 基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA, RNA，核糖体。
1.外膜
❖ 膜厚约5-7nm，含 50%的脂类和50%的 蛋白质，具有多种 转运蛋白，孔蛋白 （porin）构成的 亲水通道，允许分 子量为5KD以下的 分子通过，1KD以 下的分子可自由通 过。标志酶为单胺 氧化酶。
❖执行氧化反应的电子传递链
❖ATP合成酶
❖线粒体内膜转运蛋白
（1）线粒体内膜嵴上的亚单位
➢ 内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴有两种类型：①板层 状、②管状，但多呈板层状。
➢ 嵴上覆有基粒（elementary particle），基粒由头部（F1偶联因子） 和基部（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。基粒又称为ATP合 成酶
外膜形成的囊泡
（二）线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％)-内膜和基质上 ◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
·磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，
内膜主要是心磷脂。
·线粒体脂类和蛋白质的比值:
内膜 1 : 4 外膜 1 : 1 ◆DNA、RNA、维生素和各类无机离子
（三）线粒体酶的定位与标志酶
（一）形状
形状: 以线状和颗粒状较为常见，也可见哑铃形等其它形状。
（二）分布
❖ 线粒体在细胞中的分布往往靠近ATP用量高的位置，例如：
➢ 心肌细胞中，线粒体位于靠近收缩器的部位，提供收缩所需的ATP. ➢ 精子中线粒体位于尾部，围绕鞭毛的中轴，鞭毛运动需要ATP.
（三）超微结构
线粒体是由双层单位膜套叠形成的封闭性膜囊结构。线粒体的超微结构按照功能可分为以下几
（一）线粒体有自己的基因组 ——线粒体DNA
线粒体DNA（mtDNA）形状、大小、数量等特征： ◆双链环状(除绿藻mtDNA，草履虫mtDNA)
◆mtDNA大小在动物中变化不大，但在植物中变化较大（高等植 物：120kbp~200kbp）
◆ 人 mtDNA ： 16,569bp ， 37 个 基 因 ( 编 码 12S,16S rRNA ； 22 种 tRNA；13种多肽：NADH脱氢酶7个亚基，cyt b-c1复合物中1 个cytb，细胞色素C氧化酶3个亚基， ATP合成酶2个Fo亚基)
第六章 线粒体与细胞的能量代谢
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构 二、线粒体的化学组成 三、线粒体的遗传体系 四、核编码蛋白质的线粒体转运 五、线粒体的起源
一、线粒体的形态、数量和结构
线粒体的形态、大小、数量和分布，在不同细胞内变化很大，就是 同一细胞在不同的生理状态下也不一样。
基质
柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶 延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶 顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶 脂肪酸氧化酶系、 天冬氨酸转氨酶、 蛋白质和核酸合成酶系、 丙酮酸脱氢酶复合物
三、线粒体的遗传与表达体系
❖ 线粒体是半自主性的细胞器： 自身含有遗传表达系统(自主性)；但编码的遗
传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构 建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的遗传信息 (自主性有限)。
2.内膜
➢ 厚约4.5nm，含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高 于4:1。
➢ 心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。 ➢ 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子
和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。 ➢ 线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，内膜的标志酶
为细胞色素C氧化酶。 ➢ 线粒体膜上与能量转换相关的蛋白：
线粒体在生活细胞中具有多形性、易变性、运动性和适应性等特点。 ◆形状: 以线状和颗粒状较为常见，也可见哑铃形等其它形状。 ◆大小：一般直径0.5-1μm，长1.5-3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可 长达10-20μm，称巨线粒体。 ◆数量：从一个至数百个到数千个不等。单细胞鞭毛藻仅1个，酵母 细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形虫达50万个；许 多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。 线粒体数目还与细胞的生理功能与代谢状态有关。 ◆分布：以有利于细胞需能部位的能量供应的方式进行。