细胞生物学--线粒体与细胞的能量代谢 ppt课件
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第六章 线粒体与细胞的能量代谢
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构 二、线粒体的化学组成 三、线粒体的遗传体系 四、核编码蛋白质的线粒体转运 五、线粒体的起源
一、线粒体的形态、数量和结构
线粒体的形态、大小、数量和分布，在不同细胞内变化很大，就是 同一细胞在不同的生理状态下也不一样。
外膜形成的囊泡
（二）线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％)-内膜和基质上 ◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
·磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，
内膜主要是心磷脂。
·线粒体脂类和蛋白质的比值:
内膜 1 : 4 外膜 1 : 1 ◆DNA、RNA、维生素和各类无机离子
（三）线粒体酶的定位与标志酶
二、线粒体的化学组成
（一) 线粒体组分分离方法 （二）线粒体的化学组成 （三）线粒体酶的定位
（一）线粒体组分分离方法
低渗溶液中，水引 起外膜崩裂，释放 出膜间隙物质。
离心得到不能沉 淀的部分为膜间 隙物质
膜间隙物质
沉淀转移到高渗溶 液中引起收缩。
密度梯度离心分 离出外膜
内膜形成的囊泡
基质物质
裂解并离心Fra Baidu bibliotek离 出内膜和基质。
酸化。 ➢ 基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA, RNA，核糖体。
1.外膜
❖ 膜厚约5-7nm，含 50%的脂类和50%的 蛋白质，具有多种 转运蛋白，孔蛋白 （porin）构成的 亲水通道，允许分 子量为5KD以下的 分子通过，1KD以 下的分子可自由通 过。标志酶为单胺 氧化酶。
（2）转位接触点
在线粒体内外膜上存在一些相互接触的位点，称为转位 接触点，主要用于蛋白质等物质进出线粒体的通道。
外膜转位子（Tom）：受体蛋白 内膜转位子（Tim）：通道蛋白
3.基质
➢ 多种酶类： 三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合
成的酶系。
➢ 遗传系统： 线粒体基因表达酶系、线粒体双链环状DNA, RNA， 核糖体。
（一）形状
形状: 以线状和颗粒状较为常见，也可见哑铃形等其它形状。
（二）分布
❖ 线粒体在细胞中的分布往往靠近ATP用量高的位置，例如：
➢ 心肌细胞中，线粒体位于靠近收缩器的部位，提供收缩所需的ATP. ➢ 精子中线粒体位于尾部，围绕鞭毛的中轴，鞭毛运动需要ATP.
（三）超微结构
线粒体是由双层单位膜套叠形成的封闭性膜囊结构。线粒体的超微结构按照功能可分为以下几
1.线粒体DNA特点
➢ 无组蛋白结合，DNA裸露。 ➢ mtDNA分子为环状双链DNA分子，外环为重链（H），内环为轻
链（L）。 ➢ 动物mtDNA的周长约5μm，约16.5kb,酵母mtDNA较大；人的
mtDNA共编码37个基因。 ➢ 每个线粒体中约5-10个mtDNA。主要编码线粒体的tRNA、rRNA
➢ 外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)，允许10000以下的分子通过，通透性较高。 ➢ 内膜(inner membrane）：高度不通透性，向内折叠形成嵴（cristae），含有与能量转换相关的
蛋白。 ➢ 膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、底物及辅助因子，利用ATP使其他核苷酸磷
线粒体在生活细胞中具有多形性、易变性、运动性和适应性等特点。 ◆形状: 以线状和颗粒状较为常见，也可见哑铃形等其它形状。 ◆大小：一般直径0.5-1μm，长1.5-3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可 长达10-20μm，称巨线粒体。 ◆数量：从一个至数百个到数千个不等。单细胞鞭毛藻仅1个，酵母 细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形虫达50万个；许 多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。 线粒体数目还与细胞的生理功能与代谢状态有关。 ◆分布：以有利于细胞需能部位的能量供应的方式进行。
线粒体是含酶最多的细胞器：120多种，分布不同的部位。
部位酶的名称
外膜
单胺氧化酶 NADH-细胞色素c还原酶（
对鱼藤酮不敏感） 犬尿酸羟化酶 酰基辅酶A合成酶
膜间隙 腺苷酸激酶 二磷酸激酶 核苷酸激酶
部 酶的名称 位
内膜
细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶 ATP合成酶系 琥珀酸脱氢酶 β-羟丁酸和β-羟丙酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶 丙酮酸氧化酶 NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）
2.内膜
➢ 厚约4.5nm，含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高 于4:1。
➢ 心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。 ➢ 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子
和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。 ➢ 线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，内膜的标志酶
为细胞色素C氧化酶。 ➢ 线粒体膜上与能量转换相关的蛋白：
（一）线粒体有自己的基因组 ——线粒体DNA
线粒体DNA（mtDNA）形状、大小、数量等特征： ◆双链环状(除绿藻mtDNA，草履虫mtDNA)
◆mtDNA大小在动物中变化不大，但在植物中变化较大（高等植 物：120kbp~200kbp）
◆ 人 mtDNA ： 16,569bp ， 37 个 基 因 ( 编 码 12S,16S rRNA ； 22 种 tRNA；13种多肽：NADH脱氢酶7个亚基，cyt b-c1复合物中1 个cytb，细胞色素C氧化酶3个亚基， ATP合成酶2个Fo亚基)
基质
柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶 延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶 顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶 脂肪酸氧化酶系、 天冬氨酸转氨酶、 蛋白质和核酸合成酶系、 丙酮酸脱氢酶复合物
三、线粒体的遗传与表达体系
❖ 线粒体是半自主性的细胞器： 自身含有遗传表达系统(自主性)；但编码的遗
传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构 建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的遗传信息 (自主性有限)。
❖执行氧化反应的电子传递链
❖ATP合成酶
❖线粒体内膜转运蛋白
（1）线粒体内膜嵴上的亚单位
➢ 内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴有两种类型：①板层 状、②管状，但多呈板层状。
➢ 嵴上覆有基粒（elementary particle），基粒由头部（F1偶联因子） 和基部（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。基粒又称为ATP合 成酶
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构 二、线粒体的化学组成 三、线粒体的遗传体系 四、核编码蛋白质的线粒体转运 五、线粒体的起源
一、线粒体的形态、数量和结构
线粒体的形态、大小、数量和分布，在不同细胞内变化很大，就是 同一细胞在不同的生理状态下也不一样。
外膜形成的囊泡
（二）线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％)-内膜和基质上 ◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
·磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，
内膜主要是心磷脂。
·线粒体脂类和蛋白质的比值:
内膜 1 : 4 外膜 1 : 1 ◆DNA、RNA、维生素和各类无机离子
（三）线粒体酶的定位与标志酶
二、线粒体的化学组成
（一) 线粒体组分分离方法 （二）线粒体的化学组成 （三）线粒体酶的定位
（一）线粒体组分分离方法
低渗溶液中，水引 起外膜崩裂，释放 出膜间隙物质。
离心得到不能沉 淀的部分为膜间 隙物质
膜间隙物质
沉淀转移到高渗溶 液中引起收缩。
密度梯度离心分 离出外膜
内膜形成的囊泡
基质物质
裂解并离心Fra Baidu bibliotek离 出内膜和基质。
酸化。 ➢ 基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA, RNA，核糖体。
1.外膜
❖ 膜厚约5-7nm，含 50%的脂类和50%的 蛋白质，具有多种 转运蛋白，孔蛋白 （porin）构成的 亲水通道，允许分 子量为5KD以下的 分子通过，1KD以 下的分子可自由通 过。标志酶为单胺 氧化酶。
（2）转位接触点
在线粒体内外膜上存在一些相互接触的位点，称为转位 接触点，主要用于蛋白质等物质进出线粒体的通道。
外膜转位子（Tom）：受体蛋白 内膜转位子（Tim）：通道蛋白
3.基质
➢ 多种酶类： 三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合
成的酶系。
➢ 遗传系统： 线粒体基因表达酶系、线粒体双链环状DNA, RNA， 核糖体。
（一）形状
形状: 以线状和颗粒状较为常见，也可见哑铃形等其它形状。
（二）分布
❖ 线粒体在细胞中的分布往往靠近ATP用量高的位置，例如：
➢ 心肌细胞中，线粒体位于靠近收缩器的部位，提供收缩所需的ATP. ➢ 精子中线粒体位于尾部，围绕鞭毛的中轴，鞭毛运动需要ATP.
（三）超微结构
线粒体是由双层单位膜套叠形成的封闭性膜囊结构。线粒体的超微结构按照功能可分为以下几
1.线粒体DNA特点
➢ 无组蛋白结合，DNA裸露。 ➢ mtDNA分子为环状双链DNA分子，外环为重链（H），内环为轻
链（L）。 ➢ 动物mtDNA的周长约5μm，约16.5kb,酵母mtDNA较大；人的
mtDNA共编码37个基因。 ➢ 每个线粒体中约5-10个mtDNA。主要编码线粒体的tRNA、rRNA
➢ 外膜(outer membrane）：含孔蛋白(porin)，允许10000以下的分子通过，通透性较高。 ➢ 内膜(inner membrane）：高度不通透性，向内折叠形成嵴（cristae），含有与能量转换相关的
蛋白。 ➢ 膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、底物及辅助因子，利用ATP使其他核苷酸磷
线粒体在生活细胞中具有多形性、易变性、运动性和适应性等特点。 ◆形状: 以线状和颗粒状较为常见，也可见哑铃形等其它形状。 ◆大小：一般直径0.5-1μm，长1.5-3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可 长达10-20μm，称巨线粒体。 ◆数量：从一个至数百个到数千个不等。单细胞鞭毛藻仅1个，酵母 细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形虫达50万个；许 多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。 线粒体数目还与细胞的生理功能与代谢状态有关。 ◆分布：以有利于细胞需能部位的能量供应的方式进行。
线粒体是含酶最多的细胞器：120多种，分布不同的部位。
部位酶的名称
外膜
单胺氧化酶 NADH-细胞色素c还原酶（
对鱼藤酮不敏感） 犬尿酸羟化酶 酰基辅酶A合成酶
膜间隙 腺苷酸激酶 二磷酸激酶 核苷酸激酶
部 酶的名称 位
内膜
细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶 ATP合成酶系 琥珀酸脱氢酶 β-羟丁酸和β-羟丙酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶 丙酮酸氧化酶 NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）
2.内膜
➢ 厚约4.5nm，含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高 于4:1。
➢ 心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。 ➢ 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子
和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。 ➢ 线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，内膜的标志酶
为细胞色素C氧化酶。 ➢ 线粒体膜上与能量转换相关的蛋白：
（一）线粒体有自己的基因组 ——线粒体DNA
线粒体DNA（mtDNA）形状、大小、数量等特征： ◆双链环状(除绿藻mtDNA，草履虫mtDNA)
◆mtDNA大小在动物中变化不大，但在植物中变化较大（高等植 物：120kbp~200kbp）
◆ 人 mtDNA ： 16,569bp ， 37 个 基 因 ( 编 码 12S,16S rRNA ； 22 种 tRNA；13种多肽：NADH脱氢酶7个亚基，cyt b-c1复合物中1 个cytb，细胞色素C氧化酶3个亚基， ATP合成酶2个Fo亚基)
基质
柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶 延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶 顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶 脂肪酸氧化酶系、 天冬氨酸转氨酶、 蛋白质和核酸合成酶系、 丙酮酸脱氢酶复合物
三、线粒体的遗传与表达体系
❖ 线粒体是半自主性的细胞器： 自身含有遗传表达系统(自主性)；但编码的遗
传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构 建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的遗传信息 (自主性有限)。
❖执行氧化反应的电子传递链
❖ATP合成酶
❖线粒体内膜转运蛋白
（1）线粒体内膜嵴上的亚单位
➢ 内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴有两种类型：①板层 状、②管状，但多呈板层状。
➢ 嵴上覆有基粒（elementary particle），基粒由头部（F1偶联因子） 和基部（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。基粒又称为ATP合 成酶