真两性畸形1例报告
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
的趋 势研 究 ［． 验 医学，０７ ７３： １ Ｊ检 ］ ２ ０， （） ６ ． ２ ３
［】 ７ 池胜英， 陈筱菲．３ ３ 台快速血糖仪调查结果分析 ［ ． Ｊ 临床检验杂 ］
志， ０，３１ １０ ２ ８ （） ６． ０ ２ ： ［】Ｎａｉｎ ｌＣ ｍｍｉ ｅ ｏ ｌ ｉａ ａ ｏａｏ ｙ Ｓａ ｄ ｒ ｓ ８ ｔ ａ ｏ ｏ ｔ ｅｆｒＣ ｉ ｃ ｌ ｂ ｒｔｒ ｔｎ ａｄ ． ｔ ｎ Ｌ
版社 ， ０ ： ８ ２ ６１ ． ０ ２
［ 收稿 日期 ：２ １－８２ 编 校 ：徐 强 ］ ０ １ ０ ０
彩色 多普 勒超声 诊 断动脉 导管 未 闭漏诊 主动脉 缩 窄 １ 报告 例
王 群（ 吉林省柳河医 院功能科超声室 ，吉林 柳河 １ ５０ ） ３ ３ ０
【 词】 脉导管 未 闭 ；代 偿作 用 ；导管 前型 主动 脉峡 部缩 窄 ；胸 骨上 窝 切面 关键 动 动脉 导管 未 闭是小 儿先 天性 心脏 病常 见类 型之一 ，占先天 性 心脏 病发 病 总数 的 １％。动脉 导管 未 闭是 比较 常 见 的先天 性心 脏 ５ 病 ，临床 体征 较为 典 型。笔 者采 用彩 色 多普 勒超 声诊 断 动脉导 管
２ ０ ， （） ６ ２ ０ ４ ４６： ７ ． ２ １
ｆｃｉｅ［ ． ｐｏ ｅ ｕｄｌ ｅ ０２２ （） ３ ａｉ ｉ ＪＡｐｒｖｄｇ ｉ ｉ ， ０ ， １： ． ｌ ｓ］ ｔ ｅｎ ２ ３ ２
【】 玉 隆 ．ＯＣ 的临 床 应 用 与 存 在 的 问 题 ［］ ９丛 Ｐ Ｔ Ｊ． 检 验 医学 杂 中华
源自文库２ 讨论
分析人类性别有以下几种类 型 ：①染色体性别 ；②性腺性 别 ；③ 内外生殖器性别 ；④性激素性别；⑤社会性别 ；⑥心理陛
别 。正 常个 体六 种性 别是 一 致的 。 以性发 育过程 中：个关 键环 节 三
性 染 色 体 、性 腺 与 性 激 素作 为分 类 基 础 ，将 性 别 畸形 分为 三 大 类 ：性 染 色体 性别 异 常 ；性腺 性 别异 常 ；性 激 素性别 异 常嘲。真 两性 畸形 属 性染 色体 性别 异 常 ，是 指 患者体 内存 在两 种性 别 的性 腺 ，外生 殖 器为 性别 不 明确 ，可分 三类 ：① 双侧 型 ：两侧 均为卵
为真两性 畸形 。以改为女性为佳 。但患者及家属考虑年龄 已２ ３
６ ２８ ５
吉 林 医学２ １年 １月第 ３卷第 ３期 ０１ ０ ２ ０
该 患 者 体 内 有 两种 性 腺 （ 巢 、睾 丸 ）、无 阴道 、外 生殖 卵 器 为男性 表 现 ，基本 接近 正常 ，合 并 尿道 下裂 、隐睾 。染色 质 阳 性 、染 色体 核 型为 ４ Ｙ ４ Ｘ、Ｈ Ｙ ６Ｘ ／６Ｘ — 抗体 阳性 ，２ 尿一７ ４ｈ １酮类 同 醇 、孕 二醇正 常 ，性腺 病检 为 双侧 卵巢 ，故 此患 者属 真 两性 畸 ＝
Ｓ 。超 声诊 断 ：先 天性 心 脏病 ，动脉 导 管 未 闭 。入 院后 ，心 电 图 示 左心 室 肥 厚 。ｘ线 胸 片示 肺 动脉 段 略 凸 出 ，主 动 脉结 呈 “ ” ３
志 ， ０ ， （）１ ． ２ ７ ０ １： ０ ３ ２
［ 收稿 Ｅ ：２ １－５２ 编校 ：朱林 ］ ｔ 期 ０ １ —４ ０
［Ｏ 冯 仁 丰 ． 国医 院 内非检 验 科进 行葡 萄 糖Ｐ Ｃ 的管 理要 求介 １】 美 Ｏ Ｔ
・
病 例 报道
・
真 两性 畸形 １ 报 告 例
颜 贵江 （ 吉林省东丰县 医院泌尿外科 ，吉林 东丰 １６ ０ ３ ３ ０）
Ａｎ ｉ ａｙ ｂ ｄ ｉｅ ｂ ｏ ｄｇ ｕ ｏｅ ｔ ｇ ｉ ａ ｕｅａ ｄ ｃ ｒ ｎｃｃ ｌ ｃｌ ｒ （ ｅ ｓｄ ） ｌｏ ｌｃ ｔ ｉ ｃ ｔ ｎ ｈ ｏ ｉ ａ’ ｌ ｓｎ ｎ ｅ
［ ］ 红 ． 响快速 血糖 检测 法准确 性 的 因素与对 策 ［． １ 李 ４ 影 Ｊ 中国实用 ］ 护 理 杂志 ， ０ ， （） ２ ２ ４２ １ １． ０ Ｏ ： ［５ 红娣 ， 花 ． 人 院患 者 快 速 指血 糖 的测 定 ［】 １】袁 陈水 新 Ｊ． 医学 ， 检验
１ 病 历摘 要 患 者 ，男 ，１岁 ，出生后 ２ ４ 个月 发 现心 脏 杂音 。 一年 前 曾心 脏 超 声检 查诊 断 为 “ 先天 性心 脏病 ：动 脉导 管未 闭 ” ，为求手 术 来 我院 。术前 第 １ 彩 色 多普 勒超 声 检查 所 见 ：心 尖 四腔 切 面 ： 次 左心 房 、左心 室 内径 增大 ，房 、 间 隔 回声 完 整。胸 骨旁 主 动脉 室 根部 短轴 切 面 ：左 、有肺 动脉 分叉 处 可见管 状结 构 与降 主动 脉起 始部 沟通 。彩 色 多普 勒 ：主肺 动脉 分叉 处可 见 发 自降 主动脉 的异 常 血流 束 。 脉 冲多 普勒 可记 录到 双 期湍 流 频谱 ，速 度 为４ ２ｃ ０ ｍ／
无类似病史。查体 ：身材矮小，身高１０ｃ ５ ｍ。可见胡须 、喉结 、
五 官端 正 、心 肺正 常 。 阴毛 呈男 性分 布 。 阴茎 短小 ，长３０ｃ ． ｍ， 向 腹侧 弯 曲 ，尿 道 外 口位 于 冠 状 沟处 ，阴囊 发 育 不 良 ，内 未触
及睾丸 ，双侧腹股沟区亦未触及睾丸，肛门正常。肛诊 ：前列腺
吉林 医学２ １年１月第３卷第３期 ０ Ｏ １ ２ Ｏ
６２ ５７
［． Ｊ 中国临 床实 验室 ， ０ ， （） ６ 】 ２ ８ ２１： ． ０ ２ ３ ［】张 伟 民， 伯 昌 ． 江 省 医 院检 验 科 工作 质 量 考 核 与 结 果 分析 ５ 王 浙 ［ ＿ 医 学， ０ ，９１７ ． Ｊ 检验 ］ ２ ９ （） ２ ０ ２ ： ［】卢 芝 君 ． 院 内快 速 血 糖 仪 的 质 量 管 理 及 意 义 ［】 验 医 ６ 医 Ｊ． 检
大小 正 常 ，会 阴部未 见 有 阴道或 隐 窝 。实验 室检 查 ：血 常规 、尿
巢 ；②单侧型：一侧为卵巢，对侧为睾丸或卵巢 ；③分侧型：一
侧 为 睾丸 ，对 侧 为 卵 巢 。性 别 畸 形 的诊 断除 病 史 、体 格 检 查 、 ｘ 检查 观 察骨 骼骨 化 ，骨 骼年 龄 与实 际年 龄是 否 一致 ，肾上腺 线 Ｃ ，尿 生 殖 窦造 影 和尿路 造 影外 ，染 色 质染 色体 核型 ，Ｉ 抗 原 Ｔ Ｉ Ｙ
岁 ，社会 性别 已确 立 ，今后 如 改为 女性 尚需 行激 素替 代治疗 以及
外生 殖器 再造 ，无 力 承担 医疗 费用 ，要 求保 持男 性性 别 ，故切 除
子宫 ，双侧类睾丸组织取病检。右侧牵人 阴囊 固定 ，左侧固定于
外 环 处皮 下 。术 后病 理报 告 （ ８ ５ ０ ． ３）：送检 （ 侧 ） ４ 双 组织 镜 下 为卵巢 ，见不 同发 育 阶段卯 泡及 睾丸 间质 细胞 ，另送检 子宫 组织 为子 宫黏膜 层 ，见子 宫 内膜腺体 ，术 后 临床诊 断 ：真两性 畸形 。
学 ， ０，８１３ ． ２ ８ （） ３ ０ ２ ：
绍 ［ ． 医学检 验 杂志 ， ０ ， （） ３． Ｊ 上海 】 ２ ９１ ３： ９ ０ ４ ３
［ １ Ｂ ｍｅ Ｗ， ａｉ ． ｅ ｏ Ｉ］ ｕ ｔ Ｒ Ｏｒ ｏＰ ｃ ｍｍｅ ｄ ｔ ｎｏ ｐ ｒ ｎ ｓ ｌ ｒ ｔ ｚ Ｒ ｎ ａ ｏ ｒ ｅ ｏｔ ｇ ｒ ｕｔ ｆ ｉ ｒ ｉ ｅ ｓｏ
未 闭 漏诊 主动 脉缩 窄 ｌ ，现 将体 会报告 如下 。 例 性 心血 管 畸形之 一 。一般 患者 在 ｌ岁 之前往 往无 自觉 症状 ，因而 ５
易 被临 床忽 视 。本病 为 自无名 动脉 到第 一对 肋 间的 主动脉 管 腔缩
窄 。典 型 的缩窄 是指 主 动脉管 壁局 限 均匀狭 窄 ，该处 管腔 内为隔 膜 样 结 构 ，使 管 腔 进 一 步缩 小 ，甚 至 仅有 几 毫 米 的 中 心小 孔 ， 这也称为 “ 真性 狭 窄 ” ，另 一类 缩 窄 段较 长 ，且 腔 内无 隔膜 样
ｂ ｏｌｃｓ［ ．ｌ ｈｍＡ ｔ２ ０ ， （） ０ ． ｌ ｇ ｏｅＪＣｉ Ｃ ｉ ｃ ，０ １ ０１： ５ ｏ ｕ ］ ｎ ａ ３ ２
［２ 郑松柏， １】 张秀明． 五种即时检验血糖仪的主要分析性能评价［ ． Ｊ ］
检验 医学 ， ０ ， （２： ７． ２ ８ ８１） ６ ３ ０ ２ １ ［３ 赵 玲 莉 ， 慧英 ． 宁 市健 康居 民血糖 含 量 随年 龄增 长 而增 高 １］ 马 西
［ 键 词】 关 真两 性 畸形 ；诊 断 ；治疗 两 性 畸形 为一 类 不 多 见 的 发 育 异 常 ， 同一 个 体 具 有男 女 两 性 的 生殖 腺 （ 性两 性 畸形 ） 仅有 一个 性 别 的生殖 腺 而外 生殖 真 或 器 表 现 似其 相对 应 的性 别 （ 假两 性 畸形 ）… 。多 与 染 色质 异 常和 基 因 缺 陷有关 ，有 多 种类 型 ，临 床表 现各 异 ，吉林 省 东 丰县 医 院 ２ ０年 ６ 收治 １ 真两 性畸形 患 者 ，现报 告如 下 。 ０８ 月 例
ｐ ／ ，睾酮 （ ｇ ｍｌ Ｔ）１ ９ｎ／ ，孕酮 （ ６ ．７ｎ／ ，染色体核 ． ｇｍｌ ３ Ｐ） ５１ ｇｍｌ
型 ４ Ｙ，染 色质 阳性 ，Ｈ Ｙ 原 阳性 ，２ 尿一７ ６Ｘ —抗 ４ｈ ｌ酮类 固醇 、孕
形鉴 别诊 断见表 １ 。
表１三种两性 畸形鉴别诊断
三 醇 正常 。彩 色 多普 勒超 声 ：双 肾输 尿管 膀 胱前 列腺 未见 异 常 。 双 侧 腹 股 沟 区 及 阴 囊 内未 探 及 睾 丸 。诊 断 为 尿 道 下裂 （ 状 沟 冠
形 、双侧 型 ，临 床少 见 ，特 此报 告 ，供 同道参 考 。 ‘
３ 参考文献
［］ 东 平 ， 晓平 ， 夏 禹 ． 性 畸 形 １ ［］ 国 临 床 解 剖 学 杂 １谢 邱 罗 两 例 Ｊ． 中
志，９ ５ ２１：． １ ９ ， （） ２ ２
［】 ２ 中华 医学 会 ． 诊疗 指 南泌 尿外 科分 册 ［ ． 京： 民卫生 出 临床 Ｍ】 北 人
２ 尿 ｌ酮类 固醇 、孕 三醇 、性 腺活 检有重 要意 义 。三种 两性 畸 ４ｈ ７
常规 、肝。 肾功能 、血糖及血清离子均正常 。内分泌激素 ：促卵
泡激 素 （ Ｓ ） ． Ｆ Ｈ ０１ Ｉ ２ Ｕ，促 黄 体 生成 素 （ Ｈ）０ ６Ｉ ／ Ｌ ． ＵＬ，催 乳 ２ 素 （Ｒ Ｐ Ｌ）１２ ４ＭＩ ／ ９． ４ ＵＬ，雌 二醇 （ ～ ０ｐ／ ，平 均２ ． Ｅ ）０ ７ ｇｍｌ ９７ Ｏ
型 ），双侧腹腔隐睾。在连续硬膜外麻醉下行阴茎伸直术 ，双侧
隐睾探查术。术中探查发现双侧腹股沟 、髂 窝腹膜后无睾丸 ，
膀胱后方见子宫３０ｃ ４５ｃ ． ｍ× ． ｍ，两侧有条索状物相连 ，末端见
２ ×３ ×１ ．ｃ ５ ｍ ．ｃ ０ ｍ ．ｃ ０ ｍ类睾 丸样 物 ，条 索状组 织 内见 有输精 管 通 过 ，止 于类 睾 丸组 织 ，打开 子 宫 ，见宫 腔 内膜 光滑 ，为 一 盲端 ， 与体 表不 通 ，术 中考虑 为两 性 畸形 。根 据术 前 检查及 书 中所 见 ，
１ 病历摘要 男患 ，２ 岁 。 因尿 道 外 口异 常 ，双 侧 阴 囊 内空 虚 无 睾 丸２ ３ ３ 年 ，于 ２ ０ 年 ６ ３ ０ ８ 月 日以 “ 道 下裂 、双 侧 隐 睾 ”入 院 。患 者 自 尿 生 后父 母 即发 现 阴茎小 、尿道 外 口异 常 ，阴茎 下 弯 ，双侧 阴囊 内 无 睾丸 ，因经济 原 因一 直未 诊 治 ，生后 各 阶段 生长 发育 可 ，阴茎 勃 起 正 常 ，可射 精 ，无 规 律 下 腹 痛 及 阴囊 痛 、无 血 尿 ，家 族 中
［】 ７ 池胜英， 陈筱菲．３ ３ 台快速血糖仪调查结果分析 ［ ． Ｊ 临床检验杂 ］
志， ０，３１ １０ ２ ８ （） ６． ０ ２ ： ［】Ｎａｉｎ ｌＣ ｍｍｉ ｅ ｏ ｌ ｉａ ａ ｏａｏ ｙ Ｓａ ｄ ｒ ｓ ８ ｔ ａ ｏ ｏ ｔ ｅｆｒＣ ｉ ｃ ｌ ｂ ｒｔｒ ｔｎ ａｄ ． ｔ ｎ Ｌ
版社 ， ０ ： ８ ２ ６１ ． ０ ２
［ 收稿 日期 ：２ １－８２ 编 校 ：徐 强 ］ ０ １ ０ ０
彩色 多普 勒超声 诊 断动脉 导管 未 闭漏诊 主动脉 缩 窄 １ 报告 例
王 群（ 吉林省柳河医 院功能科超声室 ，吉林 柳河 １ ５０ ） ３ ３ ０
【 词】 脉导管 未 闭 ；代 偿作 用 ；导管 前型 主动 脉峡 部缩 窄 ；胸 骨上 窝 切面 关键 动 动脉 导管 未 闭是小 儿先 天性 心脏 病常 见类 型之一 ，占先天 性 心脏 病发 病 总数 的 １％。动脉 导管 未 闭是 比较 常 见 的先天 性心 脏 ５ 病 ，临床 体征 较为 典 型。笔 者采 用彩 色 多普 勒超 声诊 断 动脉导 管
２ ０ ， （） ６ ２ ０ ４ ４６： ７ ． ２ １
ｆｃｉｅ［ ． ｐｏ ｅ ｕｄｌ ｅ ０２２ （） ３ ａｉ ｉ ＪＡｐｒｖｄｇ ｉ ｉ ， ０ ， １： ． ｌ ｓ］ ｔ ｅｎ ２ ３ ２
【】 玉 隆 ．ＯＣ 的临 床 应 用 与 存 在 的 问 题 ［］ ９丛 Ｐ Ｔ Ｊ． 检 验 医学 杂 中华
源自文库２ 讨论
分析人类性别有以下几种类 型 ：①染色体性别 ；②性腺性 别 ；③ 内外生殖器性别 ；④性激素性别；⑤社会性别 ；⑥心理陛
别 。正 常个 体六 种性 别是 一 致的 。 以性发 育过程 中：个关 键环 节 三
性 染 色 体 、性 腺 与 性 激 素作 为分 类 基 础 ，将 性 别 畸形 分为 三 大 类 ：性 染 色体 性别 异 常 ；性腺 性 别异 常 ；性 激 素性别 异 常嘲。真 两性 畸形 属 性染 色体 性别 异 常 ，是 指 患者体 内存 在两 种性 别 的性 腺 ，外生 殖 器为 性别 不 明确 ，可分 三类 ：① 双侧 型 ：两侧 均为卵
为真两性 畸形 。以改为女性为佳 。但患者及家属考虑年龄 已２ ３
６ ２８ ５
吉 林 医学２ １年 １月第 ３卷第 ３期 ０１ ０ ２ ０
该 患 者 体 内 有 两种 性 腺 （ 巢 、睾 丸 ）、无 阴道 、外 生殖 卵 器 为男性 表 现 ，基本 接近 正常 ，合 并 尿道 下裂 、隐睾 。染色 质 阳 性 、染 色体 核 型为 ４ Ｙ ４ Ｘ、Ｈ Ｙ ６Ｘ ／６Ｘ — 抗体 阳性 ，２ 尿一７ ４ｈ １酮类 同 醇 、孕 二醇正 常 ，性腺 病检 为 双侧 卵巢 ，故 此患 者属 真 两性 畸 ＝
Ｓ 。超 声诊 断 ：先 天性 心 脏病 ，动脉 导 管 未 闭 。入 院后 ，心 电 图 示 左心 室 肥 厚 。ｘ线 胸 片示 肺 动脉 段 略 凸 出 ，主 动 脉结 呈 “ ” ３
志 ， ０ ， （）１ ． ２ ７ ０ １： ０ ３ ２
［ 收稿 Ｅ ：２ １－５２ 编校 ：朱林 ］ ｔ 期 ０ １ —４ ０
［Ｏ 冯 仁 丰 ． 国医 院 内非检 验 科进 行葡 萄 糖Ｐ Ｃ 的管 理要 求介 １】 美 Ｏ Ｔ
・
病 例 报道
・
真 两性 畸形 １ 报 告 例
颜 贵江 （ 吉林省东丰县 医院泌尿外科 ，吉林 东丰 １６ ０ ３ ３ ０）
Ａｎ ｉ ａｙ ｂ ｄ ｉｅ ｂ ｏ ｄｇ ｕ ｏｅ ｔ ｇ ｉ ａ ｕｅａ ｄ ｃ ｒ ｎｃｃ ｌ ｃｌ ｒ （ ｅ ｓｄ ） ｌｏ ｌｃ ｔ ｉ ｃ ｔ ｎ ｈ ｏ ｉ ａ’ ｌ ｓｎ ｎ ｅ
［ ］ 红 ． 响快速 血糖 检测 法准确 性 的 因素与对 策 ［． １ 李 ４ 影 Ｊ 中国实用 ］ 护 理 杂志 ， ０ ， （） ２ ２ ４２ １ １． ０ Ｏ ： ［５ 红娣 ， 花 ． 人 院患 者 快 速 指血 糖 的测 定 ［】 １】袁 陈水 新 Ｊ． 医学 ， 检验
１ 病 历摘 要 患 者 ，男 ，１岁 ，出生后 ２ ４ 个月 发 现心 脏 杂音 。 一年 前 曾心 脏 超 声检 查诊 断 为 “ 先天 性心 脏病 ：动 脉导 管未 闭 ” ，为求手 术 来 我院 。术前 第 １ 彩 色 多普 勒超 声 检查 所 见 ：心 尖 四腔 切 面 ： 次 左心 房 、左心 室 内径 增大 ，房 、 间 隔 回声 完 整。胸 骨旁 主 动脉 室 根部 短轴 切 面 ：左 、有肺 动脉 分叉 处 可见管 状结 构 与降 主动 脉起 始部 沟通 。彩 色 多普 勒 ：主肺 动脉 分叉 处可 见 发 自降 主动脉 的异 常 血流 束 。 脉 冲多 普勒 可记 录到 双 期湍 流 频谱 ，速 度 为４ ２ｃ ０ ｍ／
无类似病史。查体 ：身材矮小，身高１０ｃ ５ ｍ。可见胡须 、喉结 、
五 官端 正 、心 肺正 常 。 阴毛 呈男 性分 布 。 阴茎 短小 ，长３０ｃ ． ｍ， 向 腹侧 弯 曲 ，尿 道 外 口位 于 冠 状 沟处 ，阴囊 发 育 不 良 ，内 未触
及睾丸 ，双侧腹股沟区亦未触及睾丸，肛门正常。肛诊 ：前列腺
吉林 医学２ １年１月第３卷第３期 ０ Ｏ １ ２ Ｏ
６２ ５７
［． Ｊ 中国临 床实 验室 ， ０ ， （） ６ 】 ２ ８ ２１： ． ０ ２ ３ ［】张 伟 民， 伯 昌 ． 江 省 医 院检 验 科 工作 质 量 考 核 与 结 果 分析 ５ 王 浙 ［ ＿ 医 学， ０ ，９１７ ． Ｊ 检验 ］ ２ ９ （） ２ ０ ２ ： ［】卢 芝 君 ． 院 内快 速 血 糖 仪 的 质 量 管 理 及 意 义 ［】 验 医 ６ 医 Ｊ． 检
大小 正 常 ，会 阴部未 见 有 阴道或 隐 窝 。实验 室检 查 ：血 常规 、尿
巢 ；②单侧型：一侧为卵巢，对侧为睾丸或卵巢 ；③分侧型：一
侧 为 睾丸 ，对 侧 为 卵 巢 。性 别 畸 形 的诊 断除 病 史 、体 格 检 查 、 ｘ 检查 观 察骨 骼骨 化 ，骨 骼年 龄 与实 际年 龄是 否 一致 ，肾上腺 线 Ｃ ，尿 生 殖 窦造 影 和尿路 造 影外 ，染 色 质染 色体 核型 ，Ｉ 抗 原 Ｔ Ｉ Ｙ
岁 ，社会 性别 已确 立 ，今后 如 改为 女性 尚需 行激 素替 代治疗 以及
外生 殖器 再造 ，无 力 承担 医疗 费用 ，要 求保 持男 性性 别 ，故切 除
子宫 ，双侧类睾丸组织取病检。右侧牵人 阴囊 固定 ，左侧固定于
外 环 处皮 下 。术 后病 理报 告 （ ８ ５ ０ ． ３）：送检 （ 侧 ） ４ 双 组织 镜 下 为卵巢 ，见不 同发 育 阶段卯 泡及 睾丸 间质 细胞 ，另送检 子宫 组织 为子 宫黏膜 层 ，见子 宫 内膜腺体 ，术 后 临床诊 断 ：真两性 畸形 。
学 ， ０，８１３ ． ２ ８ （） ３ ０ ２ ：
绍 ［ ． 医学检 验 杂志 ， ０ ， （） ３． Ｊ 上海 】 ２ ９１ ３： ９ ０ ４ ３
［ １ Ｂ ｍｅ Ｗ， ａｉ ． ｅ ｏ Ｉ］ ｕ ｔ Ｒ Ｏｒ ｏＰ ｃ ｍｍｅ ｄ ｔ ｎｏ ｐ ｒ ｎ ｓ ｌ ｒ ｔ ｚ Ｒ ｎ ａ ｏ ｒ ｅ ｏｔ ｇ ｒ ｕｔ ｆ ｉ ｒ ｉ ｅ ｓｏ
未 闭 漏诊 主动 脉缩 窄 ｌ ，现 将体 会报告 如下 。 例 性 心血 管 畸形之 一 。一般 患者 在 ｌ岁 之前往 往无 自觉 症状 ，因而 ５
易 被临 床忽 视 。本病 为 自无名 动脉 到第 一对 肋 间的 主动脉 管 腔缩
窄 。典 型 的缩窄 是指 主 动脉管 壁局 限 均匀狭 窄 ，该处 管腔 内为隔 膜 样 结 构 ，使 管 腔 进 一 步缩 小 ，甚 至 仅有 几 毫 米 的 中 心小 孔 ， 这也称为 “ 真性 狭 窄 ” ，另 一类 缩 窄 段较 长 ，且 腔 内无 隔膜 样
ｂ ｏｌｃｓ［ ．ｌ ｈｍＡ ｔ２ ０ ， （） ０ ． ｌ ｇ ｏｅＪＣｉ Ｃ ｉ ｃ ，０ １ ０１： ５ ｏ ｕ ］ ｎ ａ ３ ２
［２ 郑松柏， １】 张秀明． 五种即时检验血糖仪的主要分析性能评价［ ． Ｊ ］
检验 医学 ， ０ ， （２： ７． ２ ８ ８１） ６ ３ ０ ２ １ ［３ 赵 玲 莉 ， 慧英 ． 宁 市健 康居 民血糖 含 量 随年 龄增 长 而增 高 １］ 马 西
［ 键 词】 关 真两 性 畸形 ；诊 断 ；治疗 两 性 畸形 为一 类 不 多 见 的 发 育 异 常 ， 同一 个 体 具 有男 女 两 性 的 生殖 腺 （ 性两 性 畸形 ） 仅有 一个 性 别 的生殖 腺 而外 生殖 真 或 器 表 现 似其 相对 应 的性 别 （ 假两 性 畸形 ）… 。多 与 染 色质 异 常和 基 因 缺 陷有关 ，有 多 种类 型 ，临 床表 现各 异 ，吉林 省 东 丰县 医 院 ２ ０年 ６ 收治 １ 真两 性畸形 患 者 ，现报 告如 下 。 ０８ 月 例
ｐ ／ ，睾酮 （ ｇ ｍｌ Ｔ）１ ９ｎ／ ，孕酮 （ ６ ．７ｎ／ ，染色体核 ． ｇｍｌ ３ Ｐ） ５１ ｇｍｌ
型 ４ Ｙ，染 色质 阳性 ，Ｈ Ｙ 原 阳性 ，２ 尿一７ ６Ｘ —抗 ４ｈ ｌ酮类 固醇 、孕
形鉴 别诊 断见表 １ 。
表１三种两性 畸形鉴别诊断
三 醇 正常 。彩 色 多普 勒超 声 ：双 肾输 尿管 膀 胱前 列腺 未见 异 常 。 双 侧 腹 股 沟 区 及 阴 囊 内未 探 及 睾 丸 。诊 断 为 尿 道 下裂 （ 状 沟 冠
形 、双侧 型 ，临 床少 见 ，特 此报 告 ，供 同道参 考 。 ‘
３ 参考文献
［］ 东 平 ， 晓平 ， 夏 禹 ． 性 畸 形 １ ［］ 国 临 床 解 剖 学 杂 １谢 邱 罗 两 例 Ｊ． 中
志，９ ５ ２１：． １ ９ ， （） ２ ２
［】 ２ 中华 医学 会 ． 诊疗 指 南泌 尿外 科分 册 ［ ． 京： 民卫生 出 临床 Ｍ】 北 人
２ 尿 ｌ酮类 固醇 、孕 三醇 、性 腺活 检有重 要意 义 。三种 两性 畸 ４ｈ ７
常规 、肝。 肾功能 、血糖及血清离子均正常 。内分泌激素 ：促卵
泡激 素 （ Ｓ ） ． Ｆ Ｈ ０１ Ｉ ２ Ｕ，促 黄 体 生成 素 （ Ｈ）０ ６Ｉ ／ Ｌ ． ＵＬ，催 乳 ２ 素 （Ｒ Ｐ Ｌ）１２ ４ＭＩ ／ ９． ４ ＵＬ，雌 二醇 （ ～ ０ｐ／ ，平 均２ ． Ｅ ）０ ７ ｇｍｌ ９７ Ｏ
型 ），双侧腹腔隐睾。在连续硬膜外麻醉下行阴茎伸直术 ，双侧
隐睾探查术。术中探查发现双侧腹股沟 、髂 窝腹膜后无睾丸 ，
膀胱后方见子宫３０ｃ ４５ｃ ． ｍ× ． ｍ，两侧有条索状物相连 ，末端见
２ ×３ ×１ ．ｃ ５ ｍ ．ｃ ０ ｍ ．ｃ ０ ｍ类睾 丸样 物 ，条 索状组 织 内见 有输精 管 通 过 ，止 于类 睾 丸组 织 ，打开 子 宫 ，见宫 腔 内膜 光滑 ，为 一 盲端 ， 与体 表不 通 ，术 中考虑 为两 性 畸形 。根 据术 前 检查及 书 中所 见 ，
１ 病历摘要 男患 ，２ 岁 。 因尿 道 外 口异 常 ，双 侧 阴 囊 内空 虚 无 睾 丸２ ３ ３ 年 ，于 ２ ０ 年 ６ ３ ０ ８ 月 日以 “ 道 下裂 、双 侧 隐 睾 ”入 院 。患 者 自 尿 生 后父 母 即发 现 阴茎小 、尿道 外 口异 常 ，阴茎 下 弯 ，双侧 阴囊 内 无 睾丸 ，因经济 原 因一 直未 诊 治 ，生后 各 阶段 生长 发育 可 ，阴茎 勃 起 正 常 ，可射 精 ，无 规 律 下 腹 痛 及 阴囊 痛 、无 血 尿 ，家 族 中