CT诊断真两性畸形1例报告
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对 左侧 进 行病 理检 查 ． 结合 术 中所 见 ． 考 虑 为双侧 型 或单侧 型 Ｆ ｂ 于术 前超声 未进行 盆腔探 查 ． 亦未 做盆
腔Ｃ Ｔ 检查 ． 仅 注意 到 了两侧 腹股沟疝 的可能 ． 以至使 在术 中才 发现 了两性 畸形 ． 回顾 分析 ． 其 诊断 可通 过 外 阴检 查 ． 结 合 影像特 征做 出诊 断 ． 特 别是 盆腔 Ｃ Ｔ 检 查． 本 例 未 见子宫 及 阴道影 像 ． 于两 侧大 阴唇 皮 下可
［ ２ ］ 吴阶平 主编． 泌 尿外科 ｆ Ｍ］ ． 济南 ： １ １ Ｉ 尔科学技 水 ｆ ¨版 社 ，
１ ９ ９ ３。 ２ ４１ — ２ ４ ３ ．
使性 腺 向卵巢分 化 ． 后者 使性 腺 向睾 丸分化 ． 故 同一 个体 同时具有 睾丸及 卵巢 真两 性畸形 的体 内性腺 可
『 ３ ］ 荣家 ， 张 思仲． 人 类 性 别 决 定 基 冈研 究 进 展 『 Ｊ ］ ． 中华 医 学遗 传学 杂 志 ， １ ９ ９ ３ ， １ ０ ： ２ ２ ２ — ２ ２ ２ ．
（ Ｓ ｅ ｘ — 盆腔影像 柃查是 不可忽视 的 治疗 应 结合本人 或家
人意愿选择性 别 ． 切除与选 定性别不 符性 腺及 内生殖
（ 上接 第 ３ ｌ页） 现＿ ｒＹ染 色 体 的 性 别 决 定
ｄ ｅ ｔ ｅ ｒ ｍｉ ｎ ｉ ｎ ｇ ｒ ｅ ｇ ｉ Ｏ １ ＂ １ ． Ｓ Ｒ Ｙ） 基闪７ ３ １ ． 经 大 量 的 研 究 证 实
总 之 ．儿童 闭塞性 细支气 管 炎临床 上相 对较 少
见 ．既往健 康 的儿童 在 急性严 重 的肺部 感 染后 出现
越 来越 重要 的作Ｈ ｊ ５ ／Ｂ Ｏｆ ｌ ￣ Ｃ Ｔ 表 现具有 一定 的特征
性． 包括 直接 及间接 征象 。其直接 征象 为外刷 细支气
持 续 慢性 咳 嗽 、 喘息 ， 应 行 胸部 Ｃ Ｔ 检查 ， 有 助 于 早期
Ｓ Ｒ Ｙ 基 因是 睾丸决 定 － ｆ 二 的候 选基 １ ４ ， ５ 、 但最 近 的研
道． 但尽可 能考虑女性 变形 ＿ 术 、
究认 为 ． 决 定性 别 不足Ｓ Ｒ Ｙ 基 凶 的单 独作 川 Ｊ ． 而是调
节Ｓ Ｒ Ｙ表 达 的 上 游 基 冈 、 Ｓ Ｒ Ｙ 基 因 及 其 下 游 基 共 同
诊断Ｂ Ｏ 并 及 时对 其治 疗 ，对 患 儿早期 及 时 治疗 、 判 断预 后等 方面 有着 重要 的 意义
管壁 增 厚 ． 细 支 气管扩 张伴 分 泌物滞 留 ． 表 现为小 叶 中心 性 支气管 结 节影 ．术组细 支气 管轻 度呈 柱状 扩 张４ 例． １ 例合 并 支气管 黏液 栓 １ 例 、间接 征象 为 马赛 克灌 注 ． 空 气潴 留征 ， 肺 文变 ， 肺 膨胀 不全 等 ， 以 双 下肺 和胸膜 下分 布为 主 其 巾 马赛克 灌注为 最常 见 、 最 要 的诊 断依据 之一 ．其Ｃ Ｔ 丧现 为肺密 度增 高
ｌ ｉ ｌ 尊
准． 临床上 均诊 断 为Ｂ Ｏ 、
影
像
技
术
２ ０ １ ４年
第 ｌ 期
性ｓ ． 均提示 合并感 染 ． ． 本组５ 例 见实变影
随着Ｃ Ｔ 尤 其是 高分 辨Ｃ Ｔ 存 儿章 呼吸道 病症诊 断
中 的逐渐 应用 ． Ｃ Ｔ 在 儿童 Ｂ ＿ Ｏ的早期 诊 断方 而 发挥 着
ｅ ｑ ｕ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ Ｓ Ｒ Ｙ ａ ｎ ｄ ｔ ｈ ｅ ｔ ｅ ｓ ｔ ｉ ｓ － ｄ ｅ ｔ ｅ ｒ ｍｉ — ｎ ｉ ｎ ｇ ｆ ａ ｃ ｔ ｏ ｒ ／ Ｊ ］ ． Ｎ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ，
有 多余 的决定 卵巢发育 的基 因ｘ Ｄ ｌ ｌ 部 分有 关 ４ ６ ．
Ｘ Ｘ ／ ４ ６ ． Ｘ Ｙ 者 同时 具 有 两 种 核 型４ ６ ， Ｘ Ｘ 及４ ６ ． Ｘ Ｙ， 前 者
Ｔ ｅ ａ ｃ ｈ ｉ ｎ ｇ ， ２ ０ ０ ４ ， ２ ９ （ ６ ） ： ５ １ — ５ ２ ．
生率高 ． 能 反映 小气 道 的 阻 塞 。 但其 诊 断 缺乏 特 异 病 变 和肺 不 张 、 支气管 腔 内黏液 栓 、 黏稠 分泌 物肜 成 的分 支影 或边 界 不清 的小 叶 中央结 节影 表现 尤特 异
性． 亦 常 于 其它小气 道狭 窄或阻 塞性 病变 肺组 织
㈨ ～ Ｃ 一 一 ～ 洲 ｍ 一 ～ ＝ 耋 ㈨ 一 性 鄯 育 一 赵 ～ 擀 儿 一 巾 ” 锄 删 Ｌ ～ ＿ 一 耋 删 Ⅲ 一 童 驮 一 彭 ， 跺 一 ～ 表 如 妖 一 常 霖 周 就 一 分 一
Leabharlann Baidu
参考文献 ：
１ Ｌ Ｉ Ａ Ｎ Ｇ Ｙ Ｆ ． Ｔ ｈ ｅ ｈ ｅ ｒ ｍａ ｐ ｈ ｒ ｏ ｄ ｉ ｔ ｉ ｓ ｍ ｏ ｆ ｈ ｕ ｍａ ｎ［ Ｊ ］ ． Ｂ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ｍ， ＿ 一 基 一 。 炎 旨 ¨
而有 序参与 的过程 ４ ６ ． Ｘ Ｙ 真两性 畸形可 Ｂ ｍ 能与核 ＾ ¨ 至 ． 型中 删 究 研
与 减低 区夹杂 相 间 ． 呈不 规 则 的补 丁状 或地 图状 ． 边
参考文献 ：
界通 常清楚 ．其发 生原 闪 主要是 由于细 支气 管或 肺 ｍ管 病变 所导 致相 邻帅 组织 在 血液灌 注上 的差异 所 致＿ ４ ｌ Ｉ 、 但其诊 断Ｂ Ｏ 并 无特异性 ． 在其 它原 冈导 致 的细 支 气管 狭 窄 Ｌ也可 发生 本 组 马赛 克灌 注征９ 例． 发
４ Ｄ ｅ ｒ ｔ ａ Ｐ ，Ｈａ ｗ ｋ ｉ ｎ ｓ Ｊ Ｒ，Ｓ ｉ ｎ ｃ ｌ ａ ｉ ｒ ＡＨ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｇｅ ｎ ｅ ｔ ｉ ｃ ｅ ｖ ｉ ｄ ｅ ｎ ｃ ｅ
能有 ３ 种形式存 在 ： ① 双侧 型 ： 双侧 卵睾 ， 可 界限 清楚 ， 也可 是混合体 ⑦ 片侧型 ： 一侧 为睾 丸． ． 对侧 为卵巢 。 ③单 侧型 ： 一 侧 卵睾 ， 另一侧 为睾 丸或 卵巢 ＿ ７ Ｉ 。本 例仪
腔Ｃ Ｔ 检查 ． 仅 注意 到 了两侧 腹股沟疝 的可能 ． 以至使 在术 中才 发现 了两性 畸形 ． 回顾 分析 ． 其 诊断 可通 过 外 阴检 查 ． 结 合 影像特 征做 出诊 断 ． 特 别是 盆腔 Ｃ Ｔ 检 查． 本 例 未 见子宫 及 阴道影 像 ． 于两 侧大 阴唇 皮 下可
［ ２ ］ 吴阶平 主编． 泌 尿外科 ｆ Ｍ］ ． 济南 ： １ １ Ｉ 尔科学技 水 ｆ ¨版 社 ，
１ ９ ９ ３。 ２ ４１ — ２ ４ ３ ．
使性 腺 向卵巢分 化 ． 后者 使性 腺 向睾 丸分化 ． 故 同一 个体 同时具有 睾丸及 卵巢 真两 性畸形 的体 内性腺 可
『 ３ ］ 荣家 ， 张 思仲． 人 类 性 别 决 定 基 冈研 究 进 展 『 Ｊ ］ ． 中华 医 学遗 传学 杂 志 ， １ ９ ９ ３ ， １ ０ ： ２ ２ ２ — ２ ２ ２ ．
（ Ｓ ｅ ｘ — 盆腔影像 柃查是 不可忽视 的 治疗 应 结合本人 或家
人意愿选择性 别 ． 切除与选 定性别不 符性 腺及 内生殖
（ 上接 第 ３ ｌ页） 现＿ ｒＹ染 色 体 的 性 别 决 定
ｄ ｅ ｔ ｅ ｒ ｍｉ ｎ ｉ ｎ ｇ ｒ ｅ ｇ ｉ Ｏ １ ＂ １ ． Ｓ Ｒ Ｙ） 基闪７ ３ １ ． 经 大 量 的 研 究 证 实
总 之 ．儿童 闭塞性 细支气 管 炎临床 上相 对较 少
见 ．既往健 康 的儿童 在 急性严 重 的肺部 感 染后 出现
越 来越 重要 的作Ｈ ｊ ５ ／Ｂ Ｏｆ ｌ ￣ Ｃ Ｔ 表 现具有 一定 的特征
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持 续 慢性 咳 嗽 、 喘息 ， 应 行 胸部 Ｃ Ｔ 检查 ， 有 助 于 早期
Ｓ Ｒ Ｙ 基 因是 睾丸决 定 － ｆ 二 的候 选基 １ ４ ， ５ 、 但最 近 的研
道． 但尽可 能考虑女性 变形 ＿ 术 、
究认 为 ． 决 定性 别 不足Ｓ Ｒ Ｙ 基 凶 的单 独作 川 Ｊ ． 而是调
节Ｓ Ｒ Ｙ表 达 的 上 游 基 冈 、 Ｓ Ｒ Ｙ 基 因 及 其 下 游 基 共 同
诊断Ｂ Ｏ 并 及 时对 其治 疗 ，对 患 儿早期 及 时 治疗 、 判 断预 后等 方面 有着 重要 的 意义
管壁 增 厚 ． 细 支 气管扩 张伴 分 泌物滞 留 ． 表 现为小 叶 中心 性 支气管 结 节影 ．术组细 支气 管轻 度呈 柱状 扩 张４ 例． １ 例合 并 支气管 黏液 栓 １ 例 、间接 征象 为 马赛 克灌 注 ． 空 气潴 留征 ， 肺 文变 ， 肺 膨胀 不全 等 ， 以 双 下肺 和胸膜 下分 布为 主 其 巾 马赛克 灌注为 最常 见 、 最 要 的诊 断依据 之一 ．其Ｃ Ｔ 丧现 为肺密 度增 高
ｌ ｉ ｌ 尊
准． 临床上 均诊 断 为Ｂ Ｏ 、
影
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随着Ｃ Ｔ 尤 其是 高分 辨Ｃ Ｔ 存 儿章 呼吸道 病症诊 断
中 的逐渐 应用 ． Ｃ Ｔ 在 儿童 Ｂ ＿ Ｏ的早期 诊 断方 而 发挥 着
ｅ ｑ ｕ ａ ｔ ｉ ｎ ｇ Ｓ Ｒ Ｙ ａ ｎ ｄ ｔ ｈ ｅ ｔ ｅ ｓ ｔ ｉ ｓ － ｄ ｅ ｔ ｅ ｒ ｍｉ — ｎ ｉ ｎ ｇ ｆ ａ ｃ ｔ ｏ ｒ ／ Ｊ ］ ． Ｎ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ，
有 多余 的决定 卵巢发育 的基 因ｘ Ｄ ｌ ｌ 部 分有 关 ４ ６ ．
Ｘ Ｘ ／ ４ ６ ． Ｘ Ｙ 者 同时 具 有 两 种 核 型４ ６ ， Ｘ Ｘ 及４ ６ ． Ｘ Ｙ， 前 者
Ｔ ｅ ａ ｃ ｈ ｉ ｎ ｇ ， ２ ０ ０ ４ ， ２ ９ （ ６ ） ： ５ １ — ５ ２ ．
生率高 ． 能 反映 小气 道 的 阻 塞 。 但其 诊 断 缺乏 特 异 病 变 和肺 不 张 、 支气管 腔 内黏液 栓 、 黏稠 分泌 物肜 成 的分 支影 或边 界 不清 的小 叶 中央结 节影 表现 尤特 异
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㈨ ～ Ｃ 一 一 ～ 洲 ｍ 一 ～ ＝ 耋 ㈨ 一 性 鄯 育 一 赵 ～ 擀 儿 一 巾 ” 锄 删 Ｌ ～ ＿ 一 耋 删 Ⅲ 一 童 驮 一 彭 ， 跺 一 ～ 表 如 妖 一 常 霖 周 就 一 分 一
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参考文献 ：
１ Ｌ Ｉ Ａ Ｎ Ｇ Ｙ Ｆ ． Ｔ ｈ ｅ ｈ ｅ ｒ ｍａ ｐ ｈ ｒ ｏ ｄ ｉ ｔ ｉ ｓ ｍ ｏ ｆ ｈ ｕ ｍａ ｎ［ Ｊ ］ ． Ｂ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ｍ， ＿ 一 基 一 。 炎 旨 ¨
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界通 常清楚 ．其发 生原 闪 主要是 由于细 支气 管或 肺 ｍ管 病变 所导 致相 邻帅 组织 在 血液灌 注上 的差异 所 致＿ ４ ｌ Ｉ 、 但其诊 断Ｂ Ｏ 并 无特异性 ． 在其 它原 冈导 致 的细 支 气管 狭 窄 Ｌ也可 发生 本 组 马赛 克灌 注征９ 例． 发
４ Ｄ ｅ ｒ ｔ ａ Ｐ ，Ｈａ ｗ ｋ ｉ ｎ ｓ Ｊ Ｒ，Ｓ ｉ ｎ ｃ ｌ ａ ｉ ｒ ＡＨ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｇｅ ｎ ｅ ｔ ｉ ｃ ｅ ｖ ｉ ｄ ｅ ｎ ｃ ｅ
能有 ３ 种形式存 在 ： ① 双侧 型 ： 双侧 卵睾 ， 可 界限 清楚 ， 也可 是混合体 ⑦ 片侧型 ： 一侧 为睾 丸． ． 对侧 为卵巢 。 ③单 侧型 ： 一 侧 卵睾 ， 另一侧 为睾 丸或 卵巢 ＿ ７ Ｉ 。本 例仪