心胸外科疑难病例(间叶源性梭形细胞瘤)
2012年梭形细胞肿瘤讨论
1.新建病例：患者邱雅丽，女性，29岁，主因发现右乳肿物半年为行诊治入院。
查体：双乳基本对称，无乳头内陷，无乳头溢液，无橘皮样变。
于右乳内下象限5-6点距乳头3.0cm，可触一约3.0×1.0cm大小肿物，质韧，深压痛，表面不规则，边界欠清，活动尚可，与皮肤组织无明显粘连。
左乳未及明显肿物组织，双侧腋下及双锁上未触及明显肿大淋巴结。
入院诊断：右乳肿物。
于2011-7-1局麻下行右乳肿物切除术。
术中冰冻病理回报：右乳梭形细胞肿瘤，未见明显核分裂，倾向良性病变，待石蜡（肿瘤浸润生长于乳腺组织内）。
遂行物周围腺体扩大切除术。
术后病理回报：右乳肿物（冰及冰余）乳腺组织内见分化较好的梭形细胞肿瘤，肿瘤浸润乳腺组织及周围横纹肌组织，考虑为纤维瘤病；右乳肿物组织乳腺腺病，局部见肿瘤组织。
天津肿瘤医院方志沂教授会诊后指示：梭形肿瘤属低低度恶性肿瘤，目前患者已行右乳肿物扩大切除术，切除范围可，建议患者定期复查。
2012-1-2患者因发现双乳肿物1周为行诊治入院。
入院查体：双乳不对称，无乳头内陷，无乳头溢液，无橘皮样变。
于左乳内上象限11点距乳头2.0cm 可触一约1.0×1.0cm大小肿物，质韧，无压痛，表面尚光滑，边界欠清，活动尚可，与皮肤组织无明显粘连；右乳外下可见一横行手术切口瘢痕，约5cm，愈合良好，外侧象限腺体质韧，密度不均，未及明显肿物组织，双侧腋下及双锁上未触及明显肿大淋巴结。
于2012-1-4行双乳肿物切除术，术中冰冻：双乳良性病变。
术后病理回报：双乳腺腺病伴（右侧）纤维间质增生及（左侧）导管上皮乳头状瘤样增生及腺纤维瘤形成趋向。
切口愈合后出院。
2.讨论：乳腺最常见，发生于上皮组织的其中一部分肿瘤或瘤样病变可能会出现类似间叶肿瘤以梭形细胞为特征的形态学表现。
乳腺纤维瘤样梭形细胞癌（fibromatosis-likespindle cell carcinoma of breast FLSCC）发生在老年女性，平均62岁，均可触及乳腺肿块，近一半的病例在局部切除后5-27个月复发，3%的病例有腋下淋巴结转移，偶发生肺、骨等远处转移。
纵隔未分化多形性肉瘤1例并文献分析
㊃论 著㊃D O I :10.3760/c m a .j .i s s n .1673-436X.2015.22.007作者单位:200092上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科(孙晋渊㊁韩锋锋㊁姚迪㊁郏琴㊁郭雪君),病理科(管雯斌)通信作者:韩锋锋,E m a i l :f e n gf h 86@s i n a .c o m 纵隔未分化多形性肉瘤1例并文献分析孙晋渊 韩锋锋 姚迪 郏琴 管雯斌 郭雪君ʌ摘要ɔ 目的 了解未分化多形性肉瘤的临床特点及诊疗思路㊂方法 通过1例纵隔未分化多形性肉瘤患者的临床诊治经过,结合文献分析来探讨疾病的发病特点及诊治进展㊂结果 此患者表现为反复咳嗽㊁气促,胸部C T 提示纵隔巨大肿块,最终以病理活检明确诊断㊂治疗选择根治性手术㊂结论 未分化多形性肉瘤是一种罕见的肿瘤㊂临床表现及影像学表现无特征性㊂活检病理检查结合免疫组化检查是诊断未分化多形性肉瘤的有效方法㊂治疗首选手术切除治疗㊂ʌ关键词ɔ 未分化多形性肉瘤;诊断;治疗O n e c a s e o fm e d i a s t i n a l u n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m aa n d l i t e r a t u r ea n a l ys i s S u nJ i n y u a n ,H a n F e n g f e n g ,Y a oD i ,J i aQ i n ,G u a n W e n b i n ,G u oX u e j u n .D e p a r t m e n t o f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e ,X i n h u a H o s p i t a l a f f i l i a t e d t oS h a n g h a i J i a o t o n g U n i v e r s i t y S c h o o l o f M e d i c i n e ,S h a n gh a i 200092,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :H a nF e n g f e n g ,E m a i l :f e n g fh 86@s i n a .c o m ʌA b s t r a c t ɔ O b je c t i v e T o e x p l o r e t h e c l i n i c a lf e a t u r e s a n d t r e a t m e n t o f u n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m a (U P S ).M e t h o d s O n ec a s eo fm e d i a s t i n a lU P S w a se n r o l l e di nt h i ss t u d y.B a s e do nl i t e r a t u r e r e v i e w ,t h e c l i n i c a l f e a t u r e ,r e c e n t a d v a n c e i nd i a g n o s i s a n d t r e a t m e n tw e r e a n a l y z e d .R e s u l t s T h i s p a t i e n t h a d c h r o n i c c o u g h a n d a c c e l e r a t e db r e a t h i n g .C h e s t c o m p u t e d t o m o g r a p h y s h o w e dm e d i a s t i n a l g i a n t l u m p.F i n a l l y ,d i a g n o s i s r e l i e d o n p a t h o l o g i c a lb i o p s y.C o n c l u s i o n s U P S i s a r a r et u m o r .T h e r e a r e n o c h a r a c t e r i s t i c c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s a n d i m a g i n g f i n d i n g s .B i o p s yp a t h o l o gi c a l e x a m i n a t i o n c o m b i n e dw i t h i mm u n o h i s t o c h e m i c a l e x a m i n a t i o n i sa ne f f e c t i v e m e t h o df o rd i a g n o s i so fU P S .S u r g i c a l r e s e c t i o ni st h e f i r s t c h o i c e f o r t r e a t m e n t .ʌK e y wo r d s ɔ U n d i f f e r e n t i a t e d p l e o m o r p h i c s a r c o m a ;D i a g n o s i s ;T r e a t m e n t 未分化多形性肉瘤是一种发病率较低的间叶来源的恶性肿瘤㊂临床表现及影像学表现无特征性㊂诊断需结合活检病理检查及免疫组化检查,同时需排除其他类似的恶性肿瘤㊂本症易出现原位及远处复发,预后较差㊂手术是首选的治疗方法,同时放疗及新辅助化疗方案对本症有一定的积极作用㊂本文就1例纵隔未分化多形性肉瘤患者的诊疗经过结合有关文献的复习来提高对该疾病的临床认识㊂1 病例资料患者男,59岁㊂从事文职工作,曾因职业关系接触有机粉尘4年,曾被确诊为 支气管哮喘 ㊂但在发病前已脱离该工作环境4年以上,哮喘未再发作㊂患者于入院前4个月开始出现咳嗽㊁气促症状㊂气促以活动后明显,偶有喘息,无咳痰㊁无发热㊂患者前后多次前往社区医院就诊,先后给予头孢拉定㊁头孢丙烯片等口服治疗㊂因咳嗽㊁气促程度不剧烈,故患者未进一步就诊㊂于入院前2周患者再次出现咳嗽㊁气促,并伴有咳痰,量少,为灰色痰㊂咳嗽剧烈时伴有胸闷,气促仍以活动后明显㊂患者来我科门诊就诊,给予克拉霉素㊁酮替芬治疗,症状无明显好转㊂血常规:C 反应蛋白94m g /L ,白细胞计数12.5ˑ109/L ,中性粒细胞百分数82.2%㊂胸部C T (平扫)示右下肺及后纵隔占位;右侧中等量胸水,左侧少量胸水㊂为进一步诊治,拟诊 右肺占位性质待查 收治入院㊂入院后体检:意识清晰,呼吸稍促㊂两肺呼吸音稍粗,右下肺呼吸音稍低,未闻及明显干湿啰音㊂心率111次/m i n ,律齐㊂双下肢水肿(+)㊂血压135/85m m H g (1m m H g=0.133k P a )㊂血常规:C 反应蛋白22m g/L ,嗜酸粒细胞计数110.00ˑ106/L ,白细胞计数11.70ˑ109/L ,中性粒细胞百分数78.3%,红细胞计数2.52ˑ1012/L ,血红蛋白66g /L ,血小板计数619.00ˑ109/L ㊂血沉68mm /1h ㊂血甲胎蛋白1.90μg/L ,癌胚抗原1.23μg /L ,神经烯醇化酶(N S E )20.84μg /L ,鳞状细胞癌抗原1.20μg/L ㊂胸水:白细胞计数140ˑ106/L ,白细胞分类多个核60%,白细胞分类单个核40%,腺苷脱氨酶4U /L ,乳酸脱氢酶245U /L ㊂胸水:体液蛋白定量36.40g /L ,甲胎蛋白1.07μg/L ,癌胚抗原0.45μg /L ,糖类抗原1994.38U /m l ,糖类抗原1251324.00U /m l ,N S E9.63μg /L ,鳞状细胞癌抗原2.60μg /L ㊂血不饱和铁结合力25.2μm o l /L ,血清铁1.16μm o l /L ,总铁结合率26.4μm o l /L ,铁蛋白注:A 为患者首次就诊时的胸部C T ,后纵隔右侧可见巨大肿块并突入右侧胸腔;B 为患者首次手术后复查胸部C T ,肿块已完全切除;C 为患者术后3个月随访时的胸部C T ,提示后纵隔主动脉弓旁可见可疑结节样病灶;D 为患者术后6个半月随访时的胸部C T ,后纵隔主动脉弓旁病灶较前明显增大图1 患者病程中多次胸部C T 的检查结果1030.00μg/L ㊂肺功能示肺通气功能呈中度阻塞性㊁轻度限制性障碍,换气功能中度减退(F E V 1/F V C 为61.8%,F E V 1%p r e d 为52.9%,F V C %p r e d 为67.9%,D L CO%p r e d 为55.4%)㊂F e N O 测定:36p pb ㊂支气管舒张试验:阳性㊂胸部双源C T 血管成像:右胸腔肿瘤,恶性可能大,伴右下肺不张,两侧胸腔积液㊂C T 肺动脉造影见右下肺动脉受压上移㊂多囊肾首先考虑,肝脏多发囊肿㊂纤维支气管镜:右下叶B 9和B 10开口狭窄,呈外压性改变㊂P E T -C T :右下胸腔肿瘤,氟脱氧葡萄糖代谢升高,恶性首先考虑,纵隔侵犯;右下肺不张,两侧胸腔积液㊂诊疗经过:患者入院后完善各项相关检查㊂根据检查结果考虑患者为缺铁性贫血;予以速力菲及维生素口服治疗,经治疗后贫血情况有所好转㊂同时考虑患者右下肺巨大占位为后纵隔来源的恶性肿瘤可能性大,分别于支气管镜下右下叶基底段管腔外压性狭窄处行经纤维支气管镜针吸活检以及B 超定位下肺穿刺活检㊂最终肺穿刺病理提示: 右侧胸腔内团块 穿刺活检,送检组织示坏死组织,其内可见梭形细胞残影,细胞异型明显,结合免疫组化染色A E 1/3(-)㊁V I M (部分+)提示为间叶源性肿瘤可能,恶性不除外,K I 67(3%+)㊂患者立即转入我院胸外科行手术治疗㊂术后病理示纵隔未分化多形性肉瘤㊂免疫组化V I M (+),K I 67(20%+),A E 1/3(-),C D 117(-),C D 31(-),E MA (-),C K 19(-),P 53(-),MY O G (-),MY O D 1(-),D E S (+),P G P9.5(-),A L K (-),K P 1(+),C D 56(-),S MA (个别+),C D 34(-),B C L 2(-),N S E(-),P GM 1(-),S 100(-),C a l po n i n (个别+),M S A (N )(个别+),D O G 1(N )(-),F 8(N )(-),N F (N )(-),C D 99(N )(-),I N I -1(N )(-),HM B 45(N )(-),C D 57(N )(-),M e l a n d A (N )(-),F L I -1(N )(-)㊂术后患者恢复佳,未接受放化疗治疗,定期随访㊁复查胸部C T ㊂在手术后3个月患者胸部C T 发现可疑复发影像,术后6个半月胸部C T 明确证实其后纵隔肿块复发(历次胸部C T 见图1)㊂因此再次入我院胸外科行手术治疗,术后病理证实为: 纵隔肿块 结合形态及酶标,符合多形性未分化肉瘤复发㊂免疫组化:V I M (+),K I 67(40%+),A E 1/3(-),其余免疫组化结果与首次手术切除的病理免疫组化结果雷同(历次病理情况见图2)㊂2 讨论未分化多形性肉瘤是起源于间叶组织的一种恶性肿瘤㊂过去曾一直被称为恶性纤维组织细胞瘤㊂随着病理及免疫组化技术的发展,人们认识到恶性纤维组织细胞瘤其实并非一个特定的临床病理类型,而是多种肿瘤的形态特征总和,其中还包括黑色素瘤㊁差分化癌及淋巴瘤等㊂鉴于这些类似恶性纤维组织细胞瘤的多形性肉瘤成肌分化程度的不同,又可分为始终显示成肌分化(如平滑肌肉瘤㊁横纹肌肉瘤)㊁偶尔显示成肌分化(如多形性脂肪肉瘤㊁恶性末梢神经鞘瘤㊁恶性间质瘤)以及极少甚至不显示成肌分化(如黏液炎性成纤维细胞肉瘤㊁黏液纤维肉瘤㊁未分化多形性肉瘤等)㊂其中,未分化多形性肉瘤被定义成无任何明确分化倾向的多形性肉瘤[1]㊂注:A为患者首次发病术前行肺穿刺活检标本;B~E为首次手术切除标本的病理情况,其中B可见梭形肿瘤细胞束状排列,见散在巨细胞,黏液变性,见病理性核分裂,C为D E S肌纤维母细胞标记,D为P GM1组织细胞标记,E代表K I67增殖活性;F为患者病灶复发后再次手术切除病灶标本的情况图2患者第1次肺穿刺病理及先后2次手术切除标本病理的结果 H E ˑ100未分化多形性肉瘤的发病率占所有软组织肉瘤的5%㊂即便如此,它在临床上依然是一种极为罕见的肿瘤,多见于中老年成人,病变部位多见于四肢(尤其是下肢)及后腹膜[1-2]㊂未分化多形性肉瘤是软组织肉瘤中最常见的易复发的一种组织类型,无论是术后原位复发还是远处复发,而远处复发部位最多见的就是肺部[3-4]㊂病灶多呈渐进性生长,侵犯及破坏相应组织而出现疼痛及相应部位的临床症状[5]㊂C T等影像学表现可见一肿块,甚至是巨大肿块,本身难以与癌相鉴别㊂结合本文患者为59岁,临床症状为咳嗽㊁咳痰㊁气促㊂临床表现并无特征性㊂其胸部C T提示后纵隔巨大肿块,直径19c mˑ12c m,边界清晰,并压迫肺部,引起右下叶部分基底段阻塞性炎症及同侧少量胸腔积液㊂疾病初期关于患者胸部C T所示肿块为原发性肺癌侵犯纵隔还是纵隔原发性肿块压迫肺部还曾引起过争议㊂未分化多形性肉瘤的诊断主要靠手术切除的组织病理及免疫组化检测㊂但其本身除V I M(+)提示间叶组织来源外,无其他任何特征性的标记可确诊本症[5]㊂真正确诊需要排除其他相似的疾病(如平滑肌肉瘤㊁脂肪肉瘤㊁黑色素瘤及癌等)[6]㊂该患者是在手术前通过穿刺活检,结合免疫组化V I M (部分+)提示间叶源性肿瘤㊂之后,在其手术切除病灶的免疫组化检查中V I M(间叶标记)(+)㊂上皮㊁黑色素㊁肌肉㊁神经标记均阴性㊂S MA㊁M S A㊁D E S肌纤维母细胞分化标记灶性(+)㊂组织细胞标记P GM1㊁K P1(+)㊂K I67增殖活性约20%说明肿瘤没有明确的分化方向㊂最终诊断为未分化多形性肉瘤㊂多形性肉瘤治疗首先考虑手术切除根治术,这是目前公认的最有效的治疗手段;早期手术治疗更是最佳的选择㊂有学者甚至认为手术切缘的质量可影响患者局部复发及整个病情的预后㊂同时,多形性肉瘤是一种容易复发的肿瘤;而即使出现术后原位㊁远处复发的患者首选的治疗方案仍是根治切除手术㊂同时也有文献指出手术配合放疗治疗对于本症有积极的作用[7-8]㊂有文献指出采用标准化疗方案C Y V A D I C(A D M+V C R+D T I C+C T X)的基础上加用紫杉醇的新辅助化疗对于缩小瘤体㊁减少术后复发及远处转移有一定的疗效㊂但不能排除一旦患者对化疗无效,可能导致患者出现远处转移而丧失手术机会[9]㊂对于本症的预后因文献报道发病部位不同而有区别,主要取决于病灶侵犯的部位㊁病灶的大小及侵犯深度等㊂复发率为19%~66%,5年生存率为60%[10-11]㊂更有文献提出肺部的5年生存率为30%[6]㊂而复发后再手术的中位生存期为19.4个月[3]㊂目前有关于哺乳动物类雷帕霉素靶蛋白的研究,也许进一步的临床研究可能找出明确的抑制该蛋白的血管靶向药物;那将可能对本症的治疗有新的突破[12]㊂结合该患者确诊本症时为后纵隔的单一病灶,故首先选择根治性手术作为治疗方案㊂在术后7个月确诊原位复发㊂因复发的病灶仍为单一病灶,故再次选择根治性手术作为治疗方案㊂与部分文献中对于复发患者除手术外还接受放疗或新辅助化疗的情况不同;该患者在病程中始终未接受放疗或化疗等其他的治疗措施㊂截至发稿前患者已术后2个月(总病程10个月),患者术后恢复良好,继续接受随访㊂总之,未分化多形性肉瘤是以一种极为罕见的恶性肿瘤,可见于各个脏器,但发病率均较低㊂患者无特征性的临床表现㊂C T等影像学检查可见实质性肿块,但难以与癌相区别㊂确诊依赖于活组织病理及免疫组化检测,同时需排除其他间叶恶性肿瘤的可能㊂治疗首选根治性手术切除㊂参考文献[1] G u i l l o uL.P l e o m o r p h i cs a 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l,2013,44(10):2266-2274.(收稿日期:2015-02-15﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏﹏)㊃简讯㊃‘肺栓塞 多学科病例分析“已出版人民卫生出版社2012年12月出版了‘肺栓塞 多学科病例分析“,由温绍君㊁周玉杰㊁刘双㊁张兆琪主编,胡大一㊁张兆光作序,全书共27章,历时5年,编写者为心肺血管领域的专家和优秀医务和科研工作者,在肺栓塞基础研究㊁诊断治疗和抢救方面积累了丰富的经验并取得了瞩目的成就㊂书稿中除有关肺栓塞的基础知识外,涵盖了大龄的临床病例资料和影像学资料,收录了急诊㊁呼吸㊁妇产㊁骨科和神经科等肺栓塞的病例分析,对临床医生具有很好的实用性和指导性㊂各地新华社及医学专业书店有售,定价每本52元㊂。
叶状肿瘤的分类
叶状肿瘤的分类
叶状肿瘤是一种常见的肿瘤类型，其特点是形状呈现出类似叶子的结构。
根据肿瘤细胞的特征和发生部位的不同，叶状肿瘤可以分为多个不同的分类。
下面将介绍几种常见的叶状肿瘤分类。
一、上皮性叶状肿瘤
上皮性叶状肿瘤是一类起源于上皮组织的肿瘤，常见于皮肤、黏膜和腺体等部位。
这类肿瘤的特点是细胞聚集呈叶状结构，细胞排列有规律，形态较为规整。
常见的上皮性叶状肿瘤有乳头状瘤、息肉状瘤等。
二、间叶性叶状肿瘤
间叶性叶状肿瘤是一类起源于间叶组织的肿瘤，常见于软组织、骨骼和内脏器官等部位。
这类肿瘤的细胞形态较为多样，排列呈叶状结构，但不如上皮性叶状肿瘤那样规整。
常见的间叶性叶状肿瘤有脂肪瘤、纤维瘤等。
三、神经源性叶状肿瘤
神经源性叶状肿瘤是一类起源于神经组织的肿瘤，常见于神经系统和周围神经组织。
这类肿瘤的细胞呈多形性，排列方式不规则，形态上呈现出分支状或叶状结构。
常见的神经源性叶状肿瘤有神经纤维瘤、神经鞘瘤等。
四、淋巴细胞叶状肿瘤
淋巴细胞叶状肿瘤是一类起源于淋巴细胞的肿瘤，常见于淋巴组织和淋巴器官。
这类肿瘤的细胞排列呈叶状结构，细胞形态较为规整，有时可见到淋巴滤泡的形成。
常见的淋巴细胞叶状肿瘤有淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等。
叶状肿瘤是一种形态特殊的肿瘤类型，根据其起源和细胞特征的不同，可分为上皮性叶状肿瘤、间叶性叶状肿瘤、神经源性叶状肿瘤和淋巴细胞叶状肿瘤等多个分类。
对于不同类型的叶状肿瘤，临床上需要采取不同的治疗策略，以提高患者的治疗效果和生存率。
恶性间叶组织肿瘤的病理分析
恶性间叶组织肿瘤的病理分析恶性间叶组织肿瘤统称为肉瘤。
肉瘤比癌少见，但多发生于青少年。
肉眼观呈结节状或分叶状。
由于其生长较快，除浸润性生长外，也可挤压周围组织形成假包膜。
肉瘤体积常较大，质软，切面多呈灰红色或灰白色，质地嫩，湿润，呈鱼肉状，故称肉瘤。
肉瘤易发生出血、坏死、囊性变等继发性改变。
镜下，肉瘤细胞大多弥漫分布，不形成细胞巢，与间质分界不清，网状纤维染色可见肉瘤细胞间存在网状纤维。
肿瘤间质的结缔组织少，但血管较丰富，故肉瘤多先由血道转移。
免疫组织化学染色肉瘤细胞表达间叶组织的标记如波形蛋白等。
上述特点与癌有所不同。
区分癌与肉瘤，对肿瘤的病理诊断和治疗均有实际意义。
常见的肉瘤有以下几种1.纤维肉瘤是纤维组织来源的肉瘤，其发生部位与纤维瘤相似，以四肢皮下组织为多见。
分化好的纤维肉瘤瘤细胞多呈梭形，异型性小，与纤维瘤有些相似；分化差的纤维肉瘤则有明显的异型性。
纤维肉瘤分化好者生长慢，转移及复发较少见；分化差者生长快，易发生转移，切除后易复发。
2.脂肪肉瘤为肉瘤中较常见的一种类型。
多见于40岁以上成人，发生于腹膜后及大腿的软组织深部。
肉眼观，大多数肿瘤呈结节状或分叶状，黄红色有油腻感，类似脂肪瘤，有时可呈粘液样，或鱼肉样。
瘤细胞形态多种多样，可见分化差的星形、梭形、小圆形或呈明显异型性和多形性的脂肪母细胞，胞浆内可见数量和大小不等的脂滴空泡。
也可见分化成熟的脂肪细胞。
以分化成熟的脂肪细胞为主时，称为分化成熟型脂肪肉瘤；间质有明显粘液变性和大量毛细血管网形成者，称为粘液样型脂肪肉瘤；当分化差的小圆形脂肪母细胞为主时，称为圆形细胞型脂肪肉瘤；当多形性脂肪母细胞为主时，称为多形性脂肪肉瘤。
后二者恶性程度高，易复发和转移。
3.横纹肌肉瘤是儿童中除白血病外最常见的恶性肿瘤。
主要见于10岁以下的婴幼儿和儿童，少见于青少年和成人。
儿童的横纹肌肉瘤好发于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成人见于头颈部及腹膜后，偶可见于四肢。
原发于结肠的梭形细胞瘤病理及基因突变特点(附1例分析)
原发于结肠的梭形细胞瘤病理及基因突变特点（附1例分析）刘芮菡1，赵娜1，薛金慧1，王宁1，赵志华2，张全武11郑州大学附属郑州中心医院，河南郑州450007；2郑州大学第一附属医院摘要：目的总结原发于结肠的瘤梭形细胞肿瘤的病理及基因突变特点。
方法1例原发于结肠的梭形细胞瘤患者，分析其病理特点，NTRK荧光原位杂交（FISH）法检测基因突变。
结果患者病理可见肿瘤细胞侵及黏膜至浆膜层，无包膜，界不清，肿瘤细胞呈片状或束状排列，血管壁及间质可见玻璃样变性，瘤细胞有疏松区及致密区，局部水肿；高倍镜可见瘤细胞呈短梭形或卵圆形，胞质丰富弱嗜碱性，细胞核呈多边形或椭圆形，可见核仁及核异型性。
可见组织坏死及钙化灶，偶见细胞核分裂。
瘤组织波形蛋白（Vimentin）、钙结合蛋白（S-100）、跨膜唾液酸糖蛋白（CD34）表达阳性，神经嵴转录因子（SOX-10）表达阴性，Ki-67表达低（约5%）。
瘤细胞神经营养性酪氨酸受体激酶2（NTRK2）基因重排。
结论原发于结肠的梭形细胞肿瘤组织可共表达S-100、CD34，细胞为无模式生长结构，伴血管壁及基质玻璃样变，瘤细胞存在NTRK2基因重排。
关键词：软组织肿瘤；梭形细胞瘤；钙结合蛋白；跨膜唾液酸糖蛋白；S-100及CD34蛋白共表达；神经营养性酪氨酸受体激酶2；基因重排doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2021.06.007中图分类号：R738.6文献标志码：A文章编号：1002-266X（2021）06-0026-05Pathological characteristics and gene mutations of spindle cell tumors originating in colon（one case analysis）LIU Ruihan1，ZHAO Na，XUE Jinhui，WANG Ning，ZHAO Zhihua，ZHANG Quanwu1Zhengzhou Central Hospital Affiliated to Zhengzhou University，Zhengzhou450007，ChinaAbstract：Objective To summarize the pathological characteristics and gene mutations of spindle cell tumors origi‐nating in the colon.Methods One patient with spindle cell tumor originating in the colon was analyzed for its pathologi‐cal characteristics，and gene mutation was detected by NTRK fluorescence in situ hybridization（FISH）.Results Pa‐thology of the patient showed that tumor cells invaded from mucosa to serous layer，without capsule，and the boundary wasnot clear.Tumor cells were arranged in sheets or bundles，hyalinized degeneration was observed in vascular wall and stro‐ma，and the tumor cells had loose areas and dense areas，with local edema.At high magnification，the tumor cells wereshort fusiform or ovoid，with abundant cytoplasm and weak basophilic cytoplasm.The nuclei were polygonal or elliptic，with nucleoli and nuclear atypia.Tissue necrosis and calcification were observed，and nuclear division was occasionallyobserved.Vimentin，S-100and CD34were positive in tumor tissues，SOX-10was negative，and Ki-67was low（about5%）.There was neurotrophic tyrosine kinase receptor type2（NTRK2）gene rearrangement in tumor cells.ConclusionsS-100and CD34can be co-expressed in spindle cell tumors originating from the colon.The cells have no pattern growthstructure，accompanied by vascular wall and matrix hyaline change，and there is NTRK2gene rearrangement.Key words：soft tissue tumors；spindle cell tumors；calcium binding protein；CD34；co-expression of S100andCD34；neurotrophic tyrosine kinase receptor type2；gene rearrangement梭形细胞肿瘤发病率较低，主要是以梭形细胞为主的一种肿瘤，可发生在人体软组织、骨及空腔脏器［1-2］。
右肩恶性孤立性纤维性肿瘤一例
右肩恶性孤立性纤维性肿瘤一例作者：蔡正凤来源：《维吾尔医药》2013年第08期摘要：目的，探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征；方法，对本例恶性孤立性纤维性肿瘤进行光镜和免疫组化分析，并复习相关文献；结论，恶性孤立性纤维性肿瘤是一种少见的间叶肿瘤，确诊主要依靠形态学和免疫组织化学；结果，恶性孤立性纤维性肿瘤预后不良，易复发和转移，根治性切除是主要治疗手段，术后应长期随访。
关键词：恶性孤立性纤维性肿瘤间叶肿瘤鉴别诊断免疫组化病理检查患者，男，58岁，无明显诱因出现全身皮下无痛性肿物4年余，自感右肩部肿物较大。
无任何不适，也未经任何治疗检查。
近半年来自感右前臂发热，且右肩部肿物持续性增大，其他结节无明显改变，故来我院就诊。
查体：全身皮下见多个大小不等肿物，最小约0.3cm，最大为右侧肩部肿物约8cmx5cm大小，边界清楚，表皮无发红及溃烂，无压痛，右肩关节活动受限。
临床诊断：多发性神经纤维瘤。
彩超示：右肩部前外侧见一4.6cmx8.6cm低回声包块，边界尚清，内见条状高回声，光点不均匀，其内可见血流影。
CT示：右侧肩部三角肌处见5cmx8cm大小的低密度影，密度不均匀，CT值为17HU，边界清晰，表面隆起。
手术切除，术中见肿物位于皮下，大小约9cmx5cmx4cm，包膜完整，表面光滑，完整切除后送病检。
病理检查：肉眼见灰红色结节样肿物，约9.5cmx5cmx4cm，包膜完整，切面灰红灰粉色，质软。
镜下见肿瘤被覆纤维性假包膜，实质主要有梭性细胞组成，细胞密集区肿瘤细胞呈束状，旋涡状，细胞呈短梭形，梭形，核染色质粗，异型性明显，核分裂像多见，一般>4/10HPF，局部有肿瘤性坏死和出血。
免疫组织化学染色结果：CD34（+）、Bcl-2（+）、CD99（+）、Desmin（+）、S—100（--）、Vimentin（+）、SMA（--），EMA（--）。
病理诊断：（右肩部）恶性孤立性纤维性肿瘤。
见图1—图4。
浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的病理诊断
山东医药2019年第59卷第23期浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的病理诊断张春玲，周大兵（天津医科大学总医院滨海医院，天津300480）摘要:浅表性CD34阳性的纤维母细胞肿瘤是新近认识的一种间叶源性肿瘤，好发于成年人群,常以皮下组织内、筋膜上缓慢生长的无痛性肿块为临床表现，因与其他纤维母细胞性和肌纤维母细胞性肿瘤或纤维组织细胞性肿瘤的组织病理学特征类似，目前国内病理医师对该疾病的诊断标准认识尚不充分。
通过对本病的流行病学、临床表现、病理组织形态、免疫表型、生物学行为等进行研究，可加深对该疾病的认识,提高其病理诊断水平。
关键词：浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤；间叶源性肿瘤;组织病理学;免疫组织化学doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2019.23.022中图分类号:R446.8文献标志码:A文章编号；1002-266X（2019）23-0092-03浅表性CD34阳性的纤维母细胞肿瘤（SCPFT）是新近认识的一种间叶源性肿瘤。
该肿瘤是2014年由Carter等［1］首先报道并命名，目前国外文献报道20余例，国内仅报道2例。
目前，国内很多病理医师对该疾病的诊断标准认识尚不充分，此类肿瘤在临床病理诊断过程中可能被归为“未分化多形性肉瘤”或其他名称。
鉴于本病有其相对独特的组织形态和免疫表型特征，且一般预后良好，为帮助临床医师更好地了解并掌握该病的临床病理诊断，以免过度治疗对患者造成伤害，本文通过对国内外文献的复习，对本病的病理组织形态、免疫表型、生物学行为等进行综述，旨在加深对该疾病的认识,提高其病理诊断水平，使患者得到更准确的治疗。
1流行病学SCPFT是一种罕见的纤维母细胞分化的间叶源性肿瘤，目前世界范围内仅报道20多例,所有病例均发生于成年人,发病年龄广泛（20~76岁，平均38岁。
，以30岁以下青年人为主（约50%。
，男女比例大致相等九2］。
2临床表现SCPFT通常表现为皮下组织内、筋膜上缓慢生长的无痛性肿块，与肌肉组织无粘连，病史常在1年以上,有的可达数年，无特殊全身表现。
炎性假瘤鉴别诊断
2.主诉：咳嗽、咳痰、发热1月余。 3.近半年诉有盗汗，体重下降约8斤。
Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiao tong University School of Medicine
4.血白细胞、CRP无明显增高，ESR77mm/h。 5.肿瘤标记物、气管镜脱落细胞及病原学检查均阴性。 6.PET-CT提示左肺团块影，SUV值12.9，延迟后13.4。 7.增强CT扫描提示左肺叶间裂附近类圆形团块影，边缘光整，1个
不支持
外科活检
上海交通大学医学院附属新华医院
病理
Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiao tong University School of Medicine
大体病理呈黄色
HE400，见梭形细胞
HE100，细胞异型性不明显， 见炎性细胞和粘液
DES,SMA灶性+
病理诊断及鉴别
Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai Jiao tong University School of Medicine
• 免疫组化染色的意义在于证实肌纤维母细胞的免疫表型，以排 除其它诊断。 • 大多数病例梭形细胞表达间叶细胞标记VIM，常为强阳性，胞 质弥漫着色； • 大多对间叶性标记MSA和SMA有反应，可以是灶性或弥漫性。 • 肌源性标记DESMIN部分为阳性，反应可为灶性、点状胞质或 弥漫性。 • 上皮性标记CK可为阳性，但无特异性。50%的病例可有淋巴细 胞标记物ALK阳性。
• 临床表现：表现为局部肿块，少数呈现多个结节，可在同一部 位多发，也有在多器官、多部位同时或先后发现多个病灶。
胸腺瘤PPT课件
xx内科
• 只要无手术禁忌，无论其有无临床症状，应尽 可能彻底切除肿瘤及全部肉眼可见的胸腺组织， 因为在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。
• 根治性切除优于姑息性切除或纵隔肿瘤活检 • 晚期病变，手术联合新辅助化疗可提高长期生
存率
xx内科
手术径路
• 胸骨正中劈开切口：暴露最佳，适合于大 多数胸腺瘤手术
• 50％－60％的胸腺瘤病人无任何临床症状 • 常见症状：胸闷、胸痛、气短、咳嗽 • 上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑 • horner 综合症，肢体偏瘫麻木，声音嘶哑 • 胸腔积液、心包积液
xx内科
胸腺瘤的影象学
1、前上纵隔，多在4～5胸椎水平。 2、呈一侧生长，边界较清。 3、较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。 4、半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。 5、恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润
官． • 约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌无力的
患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常．
xx内科
全身症状和体征
1、重症肌无力
男女性别比 1：2，年轻女性和年龄大者多见。 80%为乏力，50 ～ 70%有胸腺病理性改变， 15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15 ～ 50%伴肌无力。
xx内科
2、红细胞发育异常（单红再障）：
xx内科
复发性胸腺瘤的手术治疗
Maggi报道： • 手术后5年生存率为71%， • 而放射或化疗者为41%。
Urgesi等 • 手术加放疗5年生存率为74%， • 单纯放疗者65%。
xx内科
•
胸腺瘤的放射治疗
xx内科
Ⅰ期胸腺瘤
29例随机分组术后放射DT50-60Gy的研究。 结果：单纯手术10年生存率为92%，加放疗者为 88%。 一些回顾性分析也发现相似结果。
梭形细胞——精选推荐
今天我们继续来讨论软组织肿瘤的构型。
S2：上一讲已经谈到：软组织肿瘤的构型可以分为三大类：即优势的梭形细胞型、梭形细胞混有其它间叶成分和圆形细胞型。
优势的梭形细胞型这一大类上一讲已经介绍完了，又分为9种具体的亚型：1、形态学温和的梭形细胞型（纤维瘤病型），2、形态学恶性的梭形细胞型（纤维肉瘤型），3、多形性梭形细胞型（MFH型），4、硬化性梭形细胞型，5、梭形上皮样细胞型，6、伴有破骨样巨细胞的梭形细胞型，7、席纹型，8、伴有显著炎症成分的梭形细胞类型，9伴有血管外皮瘤样类型的梭形细胞型。
S3：今天介绍第二大类--梭形细胞混有其它间叶成分，这一大类型的软组织肿瘤具有以下二个特点：1、首先肿瘤主要由梭形细胞构成，当然梭形细胞成分可以良性也可以恶性；2、肿瘤内除了梭形细胞成分以外，还包括**成分，象脂肪成分、粘液样基质、骨样组织、软骨样组织、上皮样成分或者多种成分并存等。
这样一来，这一大类就分为以下6种亚型：1、伴有显著的脂肪成分的梭形细胞病变；2、伴有显著粘液样成分的梭形细胞病变；3、伴有显著骨样成分的梭形细胞病变；4、伴有显著软骨成分的梭形细胞病变；5、伴有混合性间叶成分的梭形细胞病变（间叶瘤型）；6、伴有上皮样成分的梭形细胞病变（双相型）。
接下来就分别介绍这6种亚型。
S4：第一种亚型：伴有显著的脂肪成分的梭形细胞病变：指病变内除了梭形细胞，还有多量的脂肪成分，包括二种情况：1、脂肪为肿瘤固有成分，如梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤、树突状纤维粘液样脂肪瘤、梭形细胞脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤、婴儿纤维错构瘤、脂肪纤维瘤病、乳腺型肌纤维母细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤等；2、脂肪组织非肿瘤内固有组织，而是因为病变的侵袭性生长产生的周围脂肪组织的包裹、旋入所致，如纤维瘤病、粘液瘤、DFSP等。
S5：这是梭形细胞脂肪瘤：由形态温和的梭形细胞和脂肪细胞混合而成。
经常在梭形细胞之间还可以看到所谓的绳索样胶原纤维。
免疫组化在肿瘤诊断上的应用
大脑组织GFAP(+)。
大脑胶质瘤 GFAP (+)。
大脑胶质瘤 GFAP (+)。
脑小胶质母GFAP(+)。
腹主A旁神经节瘤 Syn (+)。
外周原始神经外胚叶肿瘤 Syn (+)。
各种类型的细胞角蛋白在不同部位癌组织中表达
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ 癌名称和部位 CK5 CK6 CK7 CH8 CK10 CK13 CK14 CK16 CK17 CK18 CK19
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
鳞癌
肺
＋＋
＋＋ ＋
5、协助制定治疗措施：如乳腺癌测定 ER\PR和C-erbB-2、多药耐药蛋白 MDR-1、MRP等的测定。
二．各种不同组织及其肿瘤常见的标记物：
（一）．上皮组织及其肿瘤标记物： １．存在于所有上皮细胞内的标记物： ⑴ 桥粒蛋白（desmoplakin）； ⑵ 细胞角蛋白（Cytokeratin, CK）。
腺癌
乳腺
＋＋
＋＋
宫颈
＋
＋＋
＋
胃肠
＋
＋＋
胆
＋＋
＋＋
肝
＋
＋
胰
＋＋
＋
卵巢
＋＋
＋＋
内膜
＋＋
＋＋
肾
＋
＋
肺
＋＋
＋＋
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
移行细胞癌 ＋
＋＋ ＋ ＋
乳腺梭形细胞癌5例临床分析
乳腺梭形细胞癌5例临床分析
王楚华;姚广裕;刘民峰;陈路嘉;董建宇;叶长生
【期刊名称】《广东医学》
【年(卷),期】2010(31)8
【摘要】目的探讨乳腺梭形细胞癌的临床特点、诊断和治疗.方法回顾性分析收治的5例乳腺梭形细胞癌患者的临床资料,并复习有关国内外文献.结果患者均为女性,发病年龄39~61岁,肿瘤大小 4~10 cm, 平均6.4 cm .免疫组化研究显示所有肿瘤都不表达ER、PR和C-erbB-2,但至少都表达一种角蛋白家族标志物.患者行乳腺癌根治术或改良根治术,大部分患者行术后化疗和放疗.到随访结束,1例失访,3例死亡,1例生存,生存期6~67个月.结论乳腺梭形细胞癌是一种恶性程度高的肿瘤,容易发生内脏转移.它可能是三阴乳腺癌的一个类型.
【总页数】3页(P1020-1022)
【作者】王楚华;姚广裕;刘民峰;陈路嘉;董建宇;叶长生
【作者单位】广东省英德市人民医院,513000;南方医科大学南方医院乳腺中心,广州,510515;南方医科大学南方医院乳腺中心,广州,510515;南方医科大学南方医院乳腺中心,广州,510515;南方医科大学南方医院乳腺中心,广州,510515;南方医科大学南方医院乳腺中心,广州,510515
【正文语种】中文
【相关文献】
1.乳腺梭形细胞癌3例临床病理学观察 [J], 官忠燕;丰宇芳;干振康;史良;侯英勇
2.乳腺纤维瘤病样梭形细胞癌1例 [J], 李明;杨宇;李平;黄艳芳;任雅
3.乳腺梭形细胞癌1例 [J], 任雷;秦艳;齐晓薇
4.乳腺梭形细胞癌2例临床病理特征及误诊分析 [J], 王岳君;章俊生;杨苗苗;万阳;王源;孟刚
5.乳腺梭形细胞癌1例报道并文献复习 [J], 冯琳琳;闫锐
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颅内孤立性纤维肿瘤
68孤立性纤维肿瘤（solitary fibrous tumor, SFT ）是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤，是一种罕见的梭形细胞肿瘤，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。
血管外皮细胞瘤（hemangio-pericytoma ，HPC ）是一种来源于毛细血管Zimmerman 细胞的肿瘤，为紧贴毛细血管网状纤维排列的变异梭形平滑肌细胞[2]。
SFT 与HPC 可发生于全身各个不同的部位，多见于四肢、胸膜、腹膜后、鼻腔等，较少发生于颅内。
原发于中枢神经系统的SFT/HPC 几乎均来源于脑膜，占所有颅内肿瘤的0.4%，占脑膜肿瘤的2%~4%[3]。
由于脑组织中缺乏结缔组织，SFT/HPC 通常发生在以硬脑膜为基础的幕上位置，如颅底、矢状窦旁、小脑膜幕、大脑镰附近，其次是额叶凸面、桥小脑角、脑室、大脑镰和后窝[4]。
临床研究发现HPC 和SFT 在组织结构、细胞形态及免疫表型方面有一定的重叠性，两者的发生均是由 STAT6这个相同位点基因突变导致[5]，2016年中枢神经系统肿瘤分类将两者合并为同一类型即SFT/HPC [6]。
颅内SFT/HPC 容易复发及远处转移，最佳的治疗手段是手术切除。
到目前为止还没有关于SFT/HPC 化疗的指南，相关的文献资料报道的多为其手术切除及病理、影像学等讨论及分析。
因此，本文就1例颅内SFT/HPC 术后复发伴肝、肺、骨等多处转移后，经验性化疗及靶向药物多线治疗后的结果进行报道；同时对其病理学、影像学特征、术后复发和转移的相关治疗进展进行文献复习。
1 病例资料患者男，57岁，2019年5月因“左耳胀痛、听力下降3个月，左下唇部感觉麻木1周”就诊中国医学科学院肿瘤医院，完善颅脑增强MRI 提示颞下窝占位，于2019年5月13日全身麻醉下行内镜下左唇颅内孤立性纤维肿瘤/血管外皮细胞瘤复发伴肝、肺、骨多发转移1例及文献复习李慧民1，依荷芭丽·迟2*，许晓英3，谭慧晶2（1. 聊城市人民医院肿瘤科，山东聊城 252004；2. 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院肿瘤内科，北京100021；3. 北京市昌平区中西医结合医院肿瘤老年科，北京 102200）摘要颅内孤立性纤维肿瘤临床上较为罕见。
梭形细胞肿瘤良性特征
梭形细胞肿瘤良性特征关于《梭形细胞肿瘤良性特征》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
梭形体细胞肿瘤关键就是指以梭形体细胞主导的一种肿瘤，它可以产生在人体的一切人体器官和组织，他的主要表现的方式便是癌或是是瘤，例如会产生在上皮细胞组织，也可能会产生在间叶组织位置，对人的身心健康伤害是较为大的，尤其是恶变的梭形体细胞肿瘤，如今我们就来了解一下这些方面的內容。
梭形体细胞肿瘤良好特点梭形体细胞肿瘤主要是以梭形体细胞主导，可产生在一切人体器官或组织，组织学主要表现能够是癌还可以是瘤。
如产生在上皮细胞组织(如梭形细胞癌、梭形体细胞鳞癌)，还可以产生在间叶组织(如梭形体细胞肉瘤，梭形细胞间质肉瘤)，形状主要表现繁杂，多相近肉瘤，或伴随形近肉瘤的质间成分，免疫力燃气表既可主要表现为癌，也可主要表现为肉瘤，或主要表现为癌肉瘤构造等的一类肿瘤。
该变病较难立即查验，需各个方面的检验如免疫力组织有机化学标识等。
什么叫原发性恶变梭形体细胞肿瘤原发性恶变梭形体细胞肿瘤是最普遍的骨恶变肿瘤，它来自得成骨潜力的间叶体细胞，由恶变繁衍的肉瘤体细胞立即造成肿瘤性骨样组织或不成熟骨，也称之为成原发性恶变梭形体细胞肿瘤，就是指瘤体细胞能立即造成肿瘤骨及骨样组织的一种恶变结缔组织肿瘤。
1993年，WHO为防止“成骨”在“来源于”和“造成”二种实际意义上导致的错乱而将其通称为原发性恶变梭形体细胞肿瘤。
原发性恶变梭形体细胞肿瘤是骨的骨肉瘤，其发病率仅次浆细胞骨髓瘤。
它的组织学特性是增生的梭形肿瘤体细胞立即造成骨样栽培基质或不成熟骨。
但在一些少见的状况下，肿瘤体细胞维持十分孩子气的情况，并不造成骨样栽培基质或骨，促使对肿瘤的归类十分艰难。
原发性恶变梭形体细胞肿瘤恶变水平甚高，预后偏差，可于几个月内出現肺脏迁移，高位截肢后3～5年成活率仅为5～20％。
产生在股骨头下方及踝关节上端约占全部原发性恶变梭形体细胞肿瘤的四分之三，其他处如肱骨、股骨头上方、腓骨、脊柱、髂骨等也可以产生。
梭形细胞肿瘤中CD56的表达及其诊断意义
梭形细胞肿瘤中CD56的表达及其诊断意义高菲;周庚寅【摘要】目的探讨CD56在梭形细胞肿瘤中的表达及其诊断意义.方法采用免疫组化EnVision两步法检测137例梭形细胞肿瘤中CD56的表达,其中包括40例平滑肌肿瘤、20例横纹肌肉瘤、23例外周神经源性肿瘤及54例其它梭形细胞肿瘤.结果 CD56在平滑肌肿瘤、横纹肌肿瘤、外周神经源性肿瘤及其它梭形细胞肿瘤中的阳性率分别为47.50%(19/40)、95%(19/20)、95.65%(22/23)、24.07%(13/54).横纹肌肿瘤、外周神经源性肿瘤中CD56的阳性率明显高于平滑肌肿瘤及其他梭形细胞肿瘤组,差异有显著性(P<0.01);平滑肌肿瘤中CD56的阳性率与其它梭形细胞肿瘤组相比,差异无显著性(P>0.01);横纹肌肿瘤中CD56的阳性率与外周神经源性肿瘤组相比,差异无显著性(P>0.01).结论 CD56在外周神经源性肿瘤和横纹肌肿瘤中的敏感性高,可以作为一项有效的鉴别指标.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2013(029)006【总页数】4页(P637-640)【关键词】平滑肌肿瘤;横纹肌肉瘤;恶性外周神经鞘瘤;CD56【作者】高菲;周庚寅【作者单位】山东大学医学院病理学教研室,济南,250012;山东省东阿县人民医院病理科,东阿,252201;山东大学医学院病理学教研室,济南,250012【正文语种】中文【中图分类】R738.6CD56是一种神经细胞黏附分子(neural cell adhesion protein，NCAM)，是免疫球蛋白超家族成员之一，属于跨膜蛋白，主要分布于神经外胚层和部分中胚层来源的细胞、组织及其肿瘤［1］。
目前主要用于 NK/T 细胞淋巴瘤［2］、骨髓瘤［3］、小细胞肺癌［4］、神经内分泌肿瘤、甲状腺肿瘤［5］等诊断和鉴别诊断。
作者在外检中发现CD56在腺泡状横纹肌肉瘤中呈弥漫强阳性，目前有关CD56在各种梭形细胞肿瘤中表达的报道较少，本文采用免疫组化EnVision两步法检测CD56在不同类型的符合梭形细胞肿瘤中的表达，探讨其在不同肿瘤中的表达差异及临床病理意义。
三角肌区梭形细胞瘤一例
三角肌区梭形细胞瘤一例医学慕课患者，58岁，男性。
因左肩前外侧软组织肿块2年到医院就诊。
实验室检查均无异常。
肩部触诊可触及一个大小为5cm×4cm，质软，固定的球形肿块。
MRI显示肿瘤呈现高信号强度。
穿刺活检显示可见少量成脂细胞和成纤维细胞样细胞，MDM2蛋白免疫组化染色阴性。
以脂肪瘤进行手术治疗，术中从患者左肩部取出一个5cm×4cm×3cm 大小的肿块，术后病理诊断显示梭形细胞瘤。
图1：（a）在这t1加权图像显示骨骼肌中心低、中等强度信号，肿块周边高强度信号。
(b) T2-加权图像显示高强度信号。
(c) 动态增强图像显示肿瘤高强度信号图2：手术中拍到的三角肌处的肿瘤问题：梭形细胞瘤具有哪些特点？A.形态表现复杂, 多类似肉瘤B.单靠HE染色难以确定肿瘤组织来源C.可发生任何组织或器官D.常为细胞角蛋白标记阴性而被误诊为肉瘤, 诊断较为困难正确答案：ABCD点评：梭形细胞肿瘤是以梭形细胞为主, 可发生在上皮组织, 也可以发生在间叶组织, 形态表现复杂, 多类似肉瘤, 或伴有形似肉瘤的间质成份, 免疫表型既可表现为癌, 也可表现为肉瘤, 或表现为癌肉瘤结构等的一类肿瘤。
该肿瘤以肉瘤形式出现并不少见, 但以肉瘤结构表现的癌, 癌肉瘤, 间质肉瘤, 恶性中胚叶混合瘤等结构的梭形细胞肿瘤则不多见。
由于形态结构变异较大, 单靠HE染色难以确定肿瘤组织来源, 有时结合免疫组化也难以进行病理分类, 瘤细胞既可表达角蛋白, 也可表达波形蛋白, 或可分别表达不同形态梭形瘤细胞, 常为细胞角蛋白标记阴性而被误诊为肉瘤, 诊断较为困难。
因此, 必须充分掌握患者临床、病理组织学形态特征及免疫组化标记特点, 综合分析, 才能作出可靠的病理组织学诊断。
该肿瘤可发生任何组织或器官, 多见于咽喉部, 软组织, 胃肠道, 少见于其它部位。
更多“梭形细胞瘤”的知识梭形细胞瘤的鉴别诊断：1. 上皮性梭形细胞肿瘤梭形细胞癌有时由于非上皮性标记物表达, 易误诊为肉瘤, 需要鉴别。
梭形细胞肿瘤治疗方案
梭形细胞肿瘤治疗方案概述梭形细胞肿瘤（Spindle Cell Tumors）是一类起源于间叶细胞的恶性肿瘤，通常表现为梭形细胞的异常增殖。
这种类型的肿瘤可以发生在全身各个器官，包括软组织、骨骼、内脏和皮肤等。
梭形细胞肿瘤的治疗方案应根据肿瘤的位置、大小、发展速度和患者的整体健康状况等因素进行个体化制定。
诊断梭形细胞肿瘤的诊断通常通过组织活检并进行病理学分析来确认。
在活检中，医生会取得肿瘤样本，并通过显微镜观察细胞形态、核染色质、细胞膜和细胞质等特征来确定肿瘤的类型和恶性程度。
此外，医生还可能会进行影像学检查，如MRI、CT或超声等，以评估肿瘤的大小、位置和是否有远处转移。
治疗方案梭形细胞肿瘤的治疗方案通常包括手术切除、放疗和化疗等多种方式的综合应用。
具体采用哪种治疗方法，取决于肿瘤的位置、大小、生长情况以及患者的年龄、健康状况和个人意愿等。
手术切除是梭形细胞肿瘤最常用的治疗方法之一。
目标是尽可能完全切除肿瘤，以防止其复发和进一步扩散。
根据肿瘤的位置和大小，手术可以采用传统的开放手术或辅助以微创技术的手术。
对于那些不能完全切除的肿瘤，可能会考虑辅助治疗，如放疗或化疗。
放疗放疗是利用高能射线或其他形式的辐射来杀死癌细胞的治疗方法。
放疗通常在手术后进行，以清除任何残留的癌细胞，并减少肿瘤复发的风险。
放疗可以通过外部辐射（外放疗）或直接将放射源放置在肿瘤周围（内放疗）进行。
化疗化疗是使用抗癌药物来杀死或抑制癌细胞的治疗方法。
对于梭形细胞肿瘤，化疗通常作为辅助治疗使用，以减小肿瘤的体积，使手术切除更容易。
化疗还可以用于控制肿瘤的生长并延长患者的生存期。
具体的化疗方案根据患者的情况和肿瘤的特点来确定。
近年来，靶向治疗在肿瘤治疗中得到了广泛应用。
靶向治疗是利用特定的药物或其他治疗手段干扰肿瘤细胞的生长和传播，同时最小限度地影响正常细胞。
对于梭形细胞肿瘤，靶向治疗通常通过针对特定基因或蛋白质的抑制剂来实现。
随访和预后随访和预后评估是梭形细胞肿瘤治疗的重要组成部分。
梭形细胞硬化性横纹肌肉瘤7例临床病理分析
网络出版时间：2422-2-232：33网络出版地址：https：//C us.ctd ueWVcms/Ue/W/34.273.R.2424123.094).014.ht/i 梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤7例临床病理分析王安然，周军，周露婷，樊月，郑赛芳，王朝夫摘要：目的探讨梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(spindU ceP/sclerosing rUaPdomyosarcoma,SRMS/VcRMS)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。
方法分析7例SRMS的临床资料、组织学特征、免疫表型(采用免疫组化EnVumn两步法染色、，并复习相 关文献。
结果7例SRMS发生部位为左手掌、右小腿、左眼眶、会阴部、右肘部、腹膜后和左口腔。
临床症状主要表现为肿物、疼痛和活动受限。
影像学资料提示占位性病变。
镜下见肿瘤由条束状排列的长梭形细胞组成，或含有大量嗜伊红色至嗜碱性的玻璃样或透明变性基质。
免疫表型:瘤细胞均不同程度表达desmin(7/7)、MyoD)(6/7)、Myoyenik(5/7)、SMA(3/7)、CK(AE)/AE3)(27),Caldesmou、EMA和SA02均不表达，KiA7增殖指数5%~70%°治疗:患者均经历手术切除3例化疗, 1例放、化疗。
患者随访2~59个月，2例原位复发，无死亡和转移。
结论SRMS是横纹肌肉瘤的少见亚型，充分了解其临床病理学特征有助于鉴别其他梭形细胞肿瘤及以硬化性间质为特征的肿瘤，做出正确的诊断。
关键词:梭形细胞横纹肌肉瘤;硬化性横纹肌肉瘤;病理学;诊断;鉴别诊断;免疫组织化学中图分类号：R73&6文献标志码：A文章编号：24)-7399(2424)1)-22-44Vol：14.13315//ctd cjcep.2424.2/02横纹肌肉瘤属于骨骼肌分化的原始间叶恶性肿瘤,WHO(2013-软组织肿瘤分类首次将其分为4种形态学亚型：胚胎性横纹肌肉瘤(em2yoxai i UW-Vomyosarcomy,ERMS)、腺泡状横纹肌肉瘤(alveolxr rUaXdomyosarcomy,ARMS、、多形性横纹肌肉瘤(pUmorphie rUaXdomyosarcomy,PRMS)以及梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(spinkia oWi/scUrosmo i UW-Vomyosarcomy,SRMS/VcRMS、，其中SRMS和ScRMS由于关系密切，合并成一个独立的横纹肌肉瘤亚型［)_2］0该疾病最早由Mentzei等［］于2000年首次描述,2002年Folya等⑷报道4例。
心胸外科疑难病例(间叶源性梭形细胞瘤)
多普勒彩超检查：
第十三页，共29页。
胸片报告
• 胸廓对称，两肺纹理增多，两下肺可见斑 片状密度增高影。心影形态、大小正常。 两侧肋膈角变钝。
• 诊断：考虑两下肺炎症，双侧胸膜肥厚粘 连。
第十四页，共29页。
CT诊断报告
• 左心房内7.54×5.49厘米低密度影，CT值 27Hu,病灶累及左肺静脉近端。
心内科心外科麻醉科icu科呼吸内科病理科报报报瘤体累及左心房后壁左肺静脉无法完整切除最大限度切除瘤体有限手报报报报血栓清除合并行左心耳中所报报零切除瘤体肉眼报报出院前报报报报报报报报报报报报报报报报报报报报报报三个月后超声
患者病史资料：
ID: 1000889284; 住院号：320681 一般资料：女性，61岁，汉族，农民 主诉：活动后胸闷、气促半年余，加重一周。
• 2、术后是否应该放、化疗？梭形细胞瘤对放 化疗不敏感，效果差；
• 3、是否应该二次手术？ • 4、是否有心脏移植指证？
第二十九页，共29页。
• 2、瘤体累及左心房后壁，左肺静脉，无法 完整切除，最大限度切除瘤体，有限手术。
• 3、血栓清除合并行左心耳结扎术。
第十九页，共29页。
术中过程：全麻、低温、体外循环下
第二十页，共29页。
术中所见
第二十一页，共29页。
化整为零切除瘤体肉眼观
第二十二页，共29页。
拆线出院前
第二十三页，共29页。
• 诊断意见： • 1、两肺炎症，双侧胸腔积液。 • 2、左心房占位性病变，考虑肿瘤或血栓。
第十五页，共29页。
超声诊断报告：
• 左房内探及一大小约69X38mm异常团块样 回声，源于左心耳，轮廓清晰，有包膜ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 见分叶，与心房壁及二尖瓣无明显粘连， 左肺静脉部分堵塞，瘤体几乎占满左心房 及左心耳，舒张期堵塞二尖瓣口，相对狭 窄。
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CT诊断报告
• 左心房内7.54×5.49厘米低密度影，CT值 27Hu,病灶累及左肺静脉近端。 • 诊断意见： • 1、两肺炎症，双侧胸腔积液。 • 2、左心房占位性病变，考虑肿瘤或血栓。
超声诊断报告：
• 左房内探及一大小约69X38mm异常团块样 回声，源于左心耳，轮廓清晰，有包膜可 见分叶，与心房壁及二尖瓣无明显粘连， 左肺静脉部分堵塞，瘤体几乎占满左心房 及左心耳，舒张期堵塞二尖瓣口，相对狭 窄。 • 提示：左房粘液瘤（源于左心耳），二尖 瓣口梗阻。
• 心电图：窦性心律，ST段改变。 • 冠状动脉造影检查：冠脉无狭窄。
全院会诊讨论：心内科、心外科、麻醉科、ICU、 特诊科、呼吸内科、病理科
手术预案
• 1、单纯瘤体摘除，二尖瓣成型或二尖瓣机 械瓣置换 • 2、瘤体累及左心房后壁，左肺静脉，无法 完整切除，最大限度切除瘤体，有限手术。 • 3、血栓清除合并行左心耳结扎术。
术中过程：全麻、低温、体外循环下
术中所见
化整为零切除瘤体肉眼观
拆线出院前
病理结果：间叶源性梭形细胞瘤
术后复查超声
术后复查超声
三个月后复查超声：瘤体复发
三个月后复查超声：瘤体复发 Nhomakorabea病例经验：
• 1、心脏肿瘤无论良性、恶性 （0.001%~0.28%）临床均比较少见，其中 原发性肿瘤更为罕见，左心房的恶性肿瘤常 被误以为是粘液瘤；心房内肿瘤需与粘液瘤、 血栓等鉴别；预后较差，平均术后生存率低 于1年。 • 2、术后是否应该放、化疗？梭形细胞瘤对放 化疗不敏感，效果差； • 3、是否应该二次手术？ • 4、是否有心脏移植指证？
实验室检查： 1、血、尿、便常规 2、肿瘤标记物 3、血气分析 4、生化检查
影像学检查：胸片
CT检查：
CT检查：
多普勒彩超检查：
多普勒彩超检查：
多普勒彩超检查：
多普勒彩超检查：
多普勒彩超检查：
多普勒彩超检查：
多普勒彩超检查：
胸片报告
• 胸廓对称，两肺纹理增多，两下肺可见斑 片状密度增高影。心影形态、大小正常。 两侧肋膈角变钝。 • 诊断：考虑两下肺炎症，双侧胸膜肥厚粘 连。
心胸血管外科 疑难病例讨论
李立勇 易镭
患者病史资料：
ID: 1000889284; 住院号：320681 一般资料：女性，61岁，汉族，农民 主诉：活动后胸闷、气促半年余，加重一周。
专科查体：
血压：114/76mmHg.
体温：36.7℃,脉搏：84次／分，呼吸：24次／分，
双肺检查未见异常。 心率：84次／分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂 音。