肺动脉高压的鉴别诊断 ppt课件
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肺动脉高压的教案PPTPPT课件
临床表现与诊断
临床表现
肺动脉高压患者可能出现呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等症状，严重时可出现 右心衰竭的表现。
诊断
肺动脉高压的诊断依赖于多项检查，包括心电图、超声心动图、右心导管检查 等。根据检查结果，医生可评估肺动脉压力、血流动力学状况和心功能状态， 从而确诊肺动脉高压。
02 肺动脉高压的治疗
CHAPTER
肺动脉高压的病因是什么？
回答
肺动脉高压的症状主要包括活动后气喘、 乏力、胸痛、咯血等，严重时可能出现右 心衰竭的表现，如水肿、肝大等。
回答
肺动脉高压的病因有多种，包括遗传因素 、肺部疾病、心脏疾病等。了解病因有助 于制定合适的治疗方案。
专家点评与建议
专家点评
肺动脉高压是一种严重的疾病，需要 早期诊断和治疗。该教案详细介绍了 肺动脉高压的症状、病因和治疗方法， 对提高公众对该疾病的认识具有重要 意义。
病例三：非药物治疗的实践与效果
总结词
非药物治疗的有效性
详细描述
除了药物治疗外，肺动脉高压患者还可以选择非药物治疗， 如心理治疗、康复训练等。这些治疗方法有助于改善患者的 生活质量、减轻症状和提高心肺功能。
06 互动环节与答疑解惑
CHAPTER
观众提问与互动交流
观众提问
肺动脉高压的症状有哪些？
观众提问
未来研究方向与展望
深入探索肺动脉高压的发病机制
01
随着基因组学、蛋白质组学等技术的发展，未来将有更多关于
肺动脉高压发病机制的研究成果出现。
新型治疗方法的研发
02
针对肺动脉高压的特异性治疗手段，如靶向治疗、免疫治疗等，
将是未来的研究重点。
个体化治疗策略的制定
03
肺动脉高压查房ppt课件
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
CTEPH — I型
I型 累及主干
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
阶段1：诊断PH
• 临床怀疑-依据：
– 体格检查 – 病史 – 临床病史-回顾既往症状 – 家族史-难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，
有记录的PAH等 – 由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
特异性药物治疗
•CCB类药物治疗 •内皮素受体拮抗剂 •前列环素及其类似物 •PDE-5抑制剂
手术治疗
•房间隔造口术 •肺动脉血栓内膜剥脱术 •肺移植或心肺联合移植
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
PAH药物治疗
B类药物治疗：硝苯地平、地尔硫卓 2.内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦、安贝生坦 3.前列环素及其类似物：
依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，贝前列素 4.NO途径：
a.一氧化氮（ NO） b. PDE-5抑制剂：西地那非、伐地那非、他达那非
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
症状
《肺动脉高压》课件
症Hale Waihona Puke 和体征症状患者会出现呼吸急促、乏力、胸痛等症状。
体征
医生可以通过听诊心脏杂音或测量肺压等方法来 判断病情。
如何诊断肺动脉高压？
1
检查方法
通过心电图、超声心动图、肺通气灌注扫描等方法来诊断。
2
诊断标准
需要排除其他疾病的可能性，同时满足世界卫生组织的诊断标准。
3
诊断难点
诊断肺动脉高压需要综合多方面的信息，比较困难。
《肺动脉高压》PPT课件
介绍肺动脉高压：这是一种严重的疾病，但是很多人并不了解。本课件将介 绍定义、分类、病因、症状和体征、诊断、治疗、预后和预防等相关内容。
什么是肺动脉高压？
定义
肺动脉压力持续升高，一般定义为肺动脉舒张压≥25 mmHg。
分类
分为原发性、继发性和难治性三种。
病因
遗传、心血管疾病等因素都可能引发肺动脉高压。
如何治疗肺动脉高压？
药物治疗
治疗肺动脉高压的药物有很多种，可以帮助扩张血管、改善肺功能等。
手术治疗
对于一些患者，手术可能是治疗肺动脉高压最好的选择。
支持治疗
肺动脉高压治疗需要一个多学科团队协同合作，支持治疗也是非常重要的。
预后和预防
1
预后影响因素
年龄、性别、肺动脉压力、心力衰竭等都会影响预后。
2
预后评估
通过各种指标来评估患者的预后，比如NYHA分类、运动耐量等。
3
预防措施
保持良好的生活习惯、及时治疗心血管疾病等都能有效预防肺动脉高压。
结语
总结
肺动脉高压是一种危险的疾病，但是通过及时治 疗和预防，我们可以避免很多悲剧的发生。
展望未来
随着医学技术和人们对该病的研究逐渐深入，相 信未来有更多更好的治疗方法会出现。
肺动脉高压-PPT
• NYHA分级III 一线药物
波生坦
• 非选择性同时阻滞ETA与ETB受体。 • 改善血流动力学与心功能分级,提高心脏指
数,降低肺血管阻力及肺动脉平均压。 • 适用:WHO/NYHA Ⅲ或Ⅳ级PH患者得一线治
疗。建议强度:A • 不良反应:肝脏转氨酶增高,贫血,潜在得致
畸作用等 。 • 用法:起始量62、5mg bid 治疗4周后,加量
至125mg bid 维持治疗。
5、联合治疗
提高疗效,减少不良反应 :
• ①波生坦+前列环素类药物; • ②波生坦＋第5型磷酸二酯酶抑制剂; • ③西地那非+前列环素类
一般认为单一用药病情仍持续恶化或因 加量而出现副作用时可考虑联合用药。建 议强度:I
6、其她
(1)吸入一氧化氮: 可用于诊断性得急性肺血管扩张试
Ⅱ~IV级得肺动脉高压患者。建议强度A
2、磷酸二酯酶-5抑制剂
• 用法:西地那非:剂量20mg每日3次,口服。
伐地那非:剂量5mg每日2次,口服。
• 副作用:腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化不 良、鼻塞及视觉异常。
3、前列环素及其类似物
• 原理:扩张血管、抗血小板聚集,抗血管平滑肌 细胞增殖;
• 多种剂型:静脉用依前列醇 (Epoprostenol)
心,面色潮红,肌肉骨骼疼痛等,多较轻微, 呈剂量依赖性得。 • 目前推荐吸入伊洛前列素用于NYHA心功能 Ⅲ或Ⅳ级得肺动脉高压患者。建议强度:A
4、内皮素受体拮抗剂
• 原理:抑制ET-1,扩张肺血管,抑制血小板聚 集,抗增殖,逆转血管重构。
• 多种制剂:波生坦 (Bosentan) 塞塔生坦 (Sitaxsentan) 安倍生坦 (Ambvisentan)
波生坦
• 非选择性同时阻滞ETA与ETB受体。 • 改善血流动力学与心功能分级,提高心脏指
数,降低肺血管阻力及肺动脉平均压。 • 适用:WHO/NYHA Ⅲ或Ⅳ级PH患者得一线治
疗。建议强度:A • 不良反应:肝脏转氨酶增高,贫血,潜在得致
畸作用等 。 • 用法:起始量62、5mg bid 治疗4周后,加量
至125mg bid 维持治疗。
5、联合治疗
提高疗效,减少不良反应 :
• ①波生坦+前列环素类药物; • ②波生坦＋第5型磷酸二酯酶抑制剂; • ③西地那非+前列环素类
一般认为单一用药病情仍持续恶化或因 加量而出现副作用时可考虑联合用药。建 议强度:I
6、其她
(1)吸入一氧化氮: 可用于诊断性得急性肺血管扩张试
Ⅱ~IV级得肺动脉高压患者。建议强度A
2、磷酸二酯酶-5抑制剂
• 用法:西地那非:剂量20mg每日3次,口服。
伐地那非:剂量5mg每日2次,口服。
• 副作用:腹泻、皮疹、头痛、潮红、消化不 良、鼻塞及视觉异常。
3、前列环素及其类似物
• 原理:扩张血管、抗血小板聚集,抗血管平滑肌 细胞增殖;
• 多种剂型:静脉用依前列醇 (Epoprostenol)
心,面色潮红,肌肉骨骼疼痛等,多较轻微, 呈剂量依赖性得。 • 目前推荐吸入伊洛前列素用于NYHA心功能 Ⅲ或Ⅳ级得肺动脉高压患者。建议强度:A
4、内皮素受体拮抗剂
• 原理:抑制ET-1,扩张肺血管,抑制血小板聚 集,抗增殖,逆转血管重构。
• 多种制剂:波生坦 (Bosentan) 塞塔生坦 (Sitaxsentan) 安倍生坦 (Ambvisentan)
肺动脉高压教学演示课件
肺动脉高压合并其他疾病的综合管理 挑战
个体化精准治疗在肺动脉高压中的发 展前景
提高肺动脉高压患者生活质量与预后 的新策略探索
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
手术治疗方法
肺动脉血栓内膜剥脱术
适用于慢性栓塞性肺动脉高压患者，通过手术剥脱肺动脉内的血 栓和内膜，改善血流动力学。
肺移植术
对于严重肺动脉高压患者，可考虑进行肺移植术，替换病变的肺组 织。
心肺联合移植术
在极端情况下，对于心肺功能均严重受损的患者，可考虑进行心肺 联合移植术。
04 并发症预防与处理措施
心力衰竭预防和处理
01
02
03
04
严格控制液体入量
避免过度输液，根据患者的出 量调整入量，保持负平衡。
合理使用利尿剂
对于液体潴留的患者，应使用 利尿剂以减轻心脏负荷。
药物治疗
使用正性肌力药物、血管扩张 剂等，以增强心肌收缩力，降
低心脏负荷。
机械通气
对于严重心力衰竭的患者，可 能需要机械通气以支持呼吸。
03
教授患者应对压力的方 法，如深呼吸、冥想和 放松技巧等。
04
鼓励患者参加肺动脉高 压患者互助小组，分享 经验，互相支持。
建立良好医患关系，提高依从性
医生应尊重患者，耐心倾听患 者的诉求和担忧。
充分沟通治疗方案、药物副作 用和注意事项等，确保患者理 解并配合治疗。
定期随访，关注患者的病情变 化和生活质量，及时调整治疗 方案。
同时可测量心脏输出量、心排血量等 参数，全面了解心脏功能。
其他辅助检查
01
02
03
肺功能检查
评估肺部通气和换气功能 ，了解是否存在肺部疾病 导致的肺动脉高压。
个体化精准治疗在肺动脉高压中的发 展前景
提高肺动脉高压患者生活质量与预后 的新策略探索
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
手术治疗方法
肺动脉血栓内膜剥脱术
适用于慢性栓塞性肺动脉高压患者，通过手术剥脱肺动脉内的血 栓和内膜，改善血流动力学。
肺移植术
对于严重肺动脉高压患者，可考虑进行肺移植术，替换病变的肺组 织。
心肺联合移植术
在极端情况下，对于心肺功能均严重受损的患者，可考虑进行心肺 联合移植术。
04 并发症预防与处理措施
心力衰竭预防和处理
01
02
03
04
严格控制液体入量
避免过度输液，根据患者的出 量调整入量，保持负平衡。
合理使用利尿剂
对于液体潴留的患者，应使用 利尿剂以减轻心脏负荷。
药物治疗
使用正性肌力药物、血管扩张 剂等，以增强心肌收缩力，降
低心脏负荷。
机械通气
对于严重心力衰竭的患者，可 能需要机械通气以支持呼吸。
03
教授患者应对压力的方 法，如深呼吸、冥想和 放松技巧等。
04
鼓励患者参加肺动脉高 压患者互助小组，分享 经验，互相支持。
建立良好医患关系，提高依从性
医生应尊重患者，耐心倾听患 者的诉求和担忧。
充分沟通治疗方案、药物副作 用和注意事项等，确保患者理 解并配合治疗。
定期随访，关注患者的病情变 化和生活质量，及时调整治疗 方案。
同时可测量心脏输出量、心排血量等 参数，全面了解心脏功能。
其他辅助检查
01
02
03
肺功能检查
评估肺部通气和换气功能 ，了解是否存在肺部疾病 导致的肺动脉高压。
肺动脉高压的鉴别诊断 ppt课件
特发性或可遗传性 PAH
肺动脉高压诊断
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊 断意识不高，容易漏诊、误诊。
仔细全面地询问病史并进行体格检查。 心血管病相关性
呼吸病相关性 风湿病相关
血栓栓塞疾病相关性
其他
对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。 正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。
31
窦性心动过速、右心房增大、右室肥厚、电轴右偏、Ⅱ、 Ⅲ、aVF及右胸前导联ST-T改变。
甲状腺功能指标
动脉血气分析
自身抗体
右心导管
慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点
①常有深静脉血栓形成的危险因素。 ②病程较长，一般在数年以上。 ③ X 线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。
④ PaO2 和PaCO2均较低。
⑤肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。
13
结缔组织病相关性肺动脉高压特点
30
查体
Bp: 110/70mmhg， P: 92 次/分，R: 16 次/分，口唇无紫绀，颈静 脉无怒张，颈部无血管杂音，双肺呼吸音清晰，心音正常，A2<P2，未 闻及心脏杂音，腹部软，肝脾未触及，双下肢轻度水肿。
化验
血常规：血小板73x109/L，余正常。 甲状腺功能指标 、尿常规、肝肾功能均正常。 乙肝、丙肝抗原和HIV均阴性。 CRP、类风湿因子和血沉正常。
17
例1
患者，女性，18岁，因活动后气短、下肢水肿7个月，加
重3周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压，诊断原
发性肺动脉高压。
查体：左上肢100/70mmHg，右上肢110/70mmHg，双下肢血 压测量不清楚，但双侧股动脉搏动尚可。心率130次/分。 双肺可闻及血管性杂音，P2亢进分裂，三尖瓣区闻及收缩 期杂音，肝右肋下触及，双下肢明显水肿。颈部和脐周未 闻及血管杂音。
《肺动脉高压的诊断与治疗》课件PPT
《肺动脉高压的诊断与治疗》 课件PPT
肺动脉高压是一种罕见而严重的心肺疾病，本课件将介绍其诊断和治疗的关 键要点，帮助读者更好地理解和应对这一疾病。
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种血管性肺疾病， 特点是肺动脉血压持续升高，导致心脏和肺部功能受损。
包括心电图、超声心动图、肺功能检查等，以评 估心脏和肺部的功能状况。
3 血液检查
4 右心导管检查
检查血液中的各项指标，如D-二聚体、红细胞计 数等，以帮助诊断和评估病情。
通过插入导管进入右心腔，测量心脏和肺动脉的 压力，确定诊断和评估病情。
肺动脉高压的影像学检查
CT扫描
通过CT图像观察肺动脉、心脏和肺 部的结构，帮助诊断和评估病情。
肺动脉高压的症状和体征有哪些？
呼吸困难
随着病情的加重，患者常感到呼吸变得困难，尤其 在运动或体力活动时更加明显。
胸痛
一些患者可能出现胸痛，常常是由于心脏负担过重 导致。
乏力与活动受限
由于肺动脉高压引起的心脏负担增加，患者容易感 到乏力，活动能力受限。
水肿
肺动脉高压导致血管扩张，使得液体在组织中积聚， 造成水肿。
遗传性肺动脉高压的病因及诊 断
遗传性肺动脉高压是由基因突变引起的疾病，了解其病因和诊断方法有助于 及早发现患者，进行家族遗传咨询和治疗干预。
肺动脉高压的治疗原则
肺动脉高压的治疗原则包括改善症状，减轻病情，延缓病程进展，提高生活质量。采用综合治疗方案，包括药物治 疗、介入治疗和外科手术等。
超声心动图
通过超声波检查心脏和肺动脉的结 构素示踪血流，观察 心脏和肺动脉的血流动态，评估病 情和治疗效果。
肺动脉高压是一种罕见而严重的心肺疾病，本课件将介绍其诊断和治疗的关 键要点，帮助读者更好地理解和应对这一疾病。
什么是肺动脉高压？
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种血管性肺疾病， 特点是肺动脉血压持续升高，导致心脏和肺部功能受损。
包括心电图、超声心动图、肺功能检查等，以评 估心脏和肺部的功能状况。
3 血液检查
4 右心导管检查
检查血液中的各项指标，如D-二聚体、红细胞计 数等，以帮助诊断和评估病情。
通过插入导管进入右心腔，测量心脏和肺动脉的 压力，确定诊断和评估病情。
肺动脉高压的影像学检查
CT扫描
通过CT图像观察肺动脉、心脏和肺 部的结构，帮助诊断和评估病情。
肺动脉高压的症状和体征有哪些？
呼吸困难
随着病情的加重，患者常感到呼吸变得困难，尤其 在运动或体力活动时更加明显。
胸痛
一些患者可能出现胸痛，常常是由于心脏负担过重 导致。
乏力与活动受限
由于肺动脉高压引起的心脏负担增加，患者容易感 到乏力，活动能力受限。
水肿
肺动脉高压导致血管扩张，使得液体在组织中积聚， 造成水肿。
遗传性肺动脉高压的病因及诊 断
遗传性肺动脉高压是由基因突变引起的疾病，了解其病因和诊断方法有助于 及早发现患者，进行家族遗传咨询和治疗干预。
肺动脉高压的治疗原则
肺动脉高压的治疗原则包括改善症状，减轻病情，延缓病程进展，提高生活质量。采用综合治疗方案，包括药物治 疗、介入治疗和外科手术等。
超声心动图
通过超声波检查心脏和肺动脉的结 构素示踪血流，观察 心脏和肺动脉的血流动态，评估病 情和治疗效果。
肺动脉高压PPT演示课件
心脏再同步治疗
对于部分严重心力衰竭患者，可 考虑心脏再同步治疗，改善心脏
功能。
肺部感染的预防和处理
疫苗接种
接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，降低肺部感染 风险。
避免感染源
避免接触呼吸道感染患者，注意个人卫生和室内 通风。
抗感染治疗
一旦发生肺部感染，应及时使用抗生素等药物进 行抗感染治疗。
血栓栓塞的预防和处理
常规心电图检查
心电图表现
肺动脉高压患者心电图常表现为右心室肥大、右心房扩大等 。
辅助诊断
心电图检查可辅助诊断肺动脉高压，但需要结合其他检查方 法综合判断。
超声心动图检查
超声心动图表现
肺动脉高压患者超声心动图常表现为右心室壁增厚、右心室扩大、肺动脉增宽等 。
评估病情
超声心动图检查可评估肺动脉高压患者的病情严重程度，包括肺动脉压力、心脏 功能等。
03
04
环境舒适
保持室内空气流通，温度适宜 ，避免患者接触烟雾、粉尘等
刺激性物质。
饮食调整
根据患者病情和饮食习惯，调 整饮食结构，保证营养均衡。
按时服药
遵医嘱按时服药，不可随意更 改药物剂量或停药。
预防感染
注意个人卫生，避免去人群密 集的场所，防止感染。
定期随访和评估调整治疗方案
定期随访
按照医生建议定期进行随访检查，包括心电图、超声心动 图等。
病情评估
医生会根据患者的症状、体征和检查结果对病情进行评估 。
治疗方案调整
根据病情评估结果，医生可能会调整治疗方案，包括药物 种类和剂量的调整。
注意事项
在随访期间，患者应向医生详细汇报自己的症状变化和用 药情况，以便医生更好地了解病情并制定合适的治疗方案 。
肺动脉高压的测量课件
个体化治疗与精准医学
个体化治疗
个体化治疗是根据每个患者的具体情况制定治疗方案的方法。通过基因检测、表型分析等手段，可以识别患者的 特异性特征，从而选择最适合的治疗方法。
精准医学
精准医学是一种综合性的治疗方法，旨在根据患者的基因、环境和生活方式等因素制定个性化的治疗方案。这种 方法有助于提高治疗效果和减少副作用。
根据医生建议，使用针对 性的药物进行治疗，以控 制肺动脉高压的发展。
心理支持
提供心理支持，帮助患者 缓解焦虑、抑郁等情绪问 题，提高治疗依从性和生 活质量。
药物治疗与非药物治疗
药物治疗
使用血管扩张剂、利尿剂等药物进行治疗，以降低肺动脉压 力、改善心功能。
非药物治疗
采用氧疗、康复训练、生活指导等非药物治疗方式，改善患 者的生活质量，延缓病情进展。
06
肺动脉高压的未来展望
06
肺动脉高压的未来展望
早期诊断与预防的重要性
早期诊断
通过提高医生和公众对肺动脉高压的认识，以及利用无创检测技术，早期发现肺动脉高压，从而降低 疾病进展的风险。
预防策略
研究并推广有效的预防措施，如改善环境和生活方式，减少暴露于致病因素，降低肺动脉高压的发生 率。
早期诊断与预防的重要性
预防措施
定期进行体检
通过常规体检，早期发现肺动脉高压的迹象，及时采取干预措施。
控制慢性病
积极治疗和控制慢性疾病，如心血管疾病、肺部疾病等，以降低 肺动脉高压的风险。
避免暴露于危险因素
避免长期暴露于高海拔、低氧环境、空气污染等环境因素，以降 低肺动脉高压的发生率。
预防措施
定期进行体检
通过常规体检，早期发现肺动脉高压的迹象，及时采取干预措施。
肺动脉高压ppt演示课件
多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性 右心衰患者的首选，起始剂量为25ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
肺动脉高压课件-PPT
物试验敏感得肺动脉高压患者 • 口服波生坦与吸入性伊洛前列素作为治疗
特发性肺动脉高压得一线治疗药物 • 无效得患者应该积极推荐患者进行房间隔
造口术或者肺移植治疗
肺动脉高压得传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成,一般
使INR控制在1、5-2、0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者,则抗凝强 度要达2、0-3、0之间
肺动脉高压得传统治疗
• 多巴胺 －就是重度右心衰竭(心功能IV级)与急
性右心衰竭患者首选得正性肌力药物,一般 起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加量到 10-15ug/kg/min甚至更高。
• 2、1主要累及左房或左室得心脏疾病 • 2、2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
与呼吸系统疾病或缺氧相关得 肺循环高血压
• 3、1慢性阻塞性肺疾病 • 3、2 间质性肺病 • 3、3 睡眠呼吸障碍 • 3、4 肺泡低通气综合征 • 3、5 慢性高原病 • 3、6 肺泡—毛细血管发育不良
慢性血栓与/或栓塞性肺循环高血压
内皮素受体拮抗剂
• 国外已经有双重内皮素受体拮抗剂波生坦 与选择性内皮素A受体拮抗剂塞塔生坦上市
• 我国目前仅有波生坦 ,用法就是初始剂量62、 5mg bid 4周,后续125 mg bid 维持治疗
内皮素受体拮抗剂
• 波生坦 ——建议治疗期间,至少每个月1次监测肝功
能。如转氨酶增高小于等于正常值高限3倍,可以 继续用药观察;3－5倍之间,可以减半剂量继续使用 或暂停用药,每2周监测一次肝功能,待转氨酶恢复 正常后再次使用;5－8倍之间,暂停用药,每2周监测 一次肝功能,待转氨酶恢复正常后可考虑再次用药; 达8倍以上时,需要停止使用,不再考虑重新用药
5型磷酸二酯酶抑制剂
特发性肺动脉高压得一线治疗药物 • 无效得患者应该积极推荐患者进行房间隔
造口术或者肺移植治疗
肺动脉高压得传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成,一般
使INR控制在1、5-2、0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者,则抗凝强 度要达2、0-3、0之间
肺动脉高压得传统治疗
• 多巴胺 －就是重度右心衰竭(心功能IV级)与急
性右心衰竭患者首选得正性肌力药物,一般 起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加量到 10-15ug/kg/min甚至更高。
• 2、1主要累及左房或左室得心脏疾病 • 2、2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
与呼吸系统疾病或缺氧相关得 肺循环高血压
• 3、1慢性阻塞性肺疾病 • 3、2 间质性肺病 • 3、3 睡眠呼吸障碍 • 3、4 肺泡低通气综合征 • 3、5 慢性高原病 • 3、6 肺泡—毛细血管发育不良
慢性血栓与/或栓塞性肺循环高血压
内皮素受体拮抗剂
• 国外已经有双重内皮素受体拮抗剂波生坦 与选择性内皮素A受体拮抗剂塞塔生坦上市
• 我国目前仅有波生坦 ,用法就是初始剂量62、 5mg bid 4周,后续125 mg bid 维持治疗
内皮素受体拮抗剂
• 波生坦 ——建议治疗期间,至少每个月1次监测肝功
能。如转氨酶增高小于等于正常值高限3倍,可以 继续用药观察;3－5倍之间,可以减半剂量继续使用 或暂停用药,每2周监测一次肝功能,待转氨酶恢复 正常后再次使用;5－8倍之间,暂停用药,每2周监测 一次肝功能,待转氨酶恢复正常后可考虑再次用药; 达8倍以上时,需要停止使用,不再考虑重新用药
5型磷酸二酯酶抑制剂
肺动脉高压ppt课件
治疗
• 降低肺动脉高压
– 药物
• 钙离子拮抗剂：硝苯地平、维拉帕米、硫氮卓酮 • 磷酸二酯酶III抑制剂：氨吡酮、甲氰吡酮 • 硝酸盐类：硝普钠 • ACEI类：开搏通 • 白三烯受体拮抗剂：扎鲁司特
– NO吸入 – 机械通气
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
病因与发病机制
• 血栓栓塞：隐匿性血栓栓塞 • 血小板与平滑肌功能缺陷
– PPH患者5-HT浓度增加 – PPH患者肺动脉平滑肌Kv通道功能缺陷
• 食欲抑制剂 • 血管性因素：雷诺现象 • 过敏因素 • 其他因素：Toxic cooking oil syndrome
表 PPH中位生存率与血流动力学参数的比较
血流动力学参数
肺动脉平均压
≥85mmHg < 55mmHg
右心房平均压
≥20mmHg < 10mmHg
平均心脏指数
< 2 l/min/m2 ≥4 l/min/m2
中位生存时间（月）
12 48
1 46
17 43
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
–收缩压：15－25 mmHg –舒张压：0－6 mmHg
• 肺动脉（PAP）：
–收缩压：15－25 mmHg –舒张压：8－15 mmHg –平均压：10－15 mmHg
肺动脉高压新课件
REPORTING
前列环素类药物
总结词
改善心肺功能，降低肺动脉压力
详细描述
前列环素类药物是治疗肺动脉高压的常用药物，通过增加细胞内环磷酸腺苷的浓 度，扩张血管，降低肺动脉压力，改善心肺功能。
内皮素受体拮抗剂
总结词
抑制内皮素收缩血管作用
详细描述
内皮素受体拮抗剂通过抑制内皮素的收缩血管作用，扩张血管，降低肺动脉压力。常用的内皮素受体拮抗剂包括 波生坦和安立生坦等。
2023
PART 03
肺动脉高压的手术治疗REPBiblioteka RTING肺移植总结词
肺移植是治疗肺动脉高压的最终手段，适用 于严重肺动脉高压患者。
详细描述
肺移植是通过手术将供体的健康肺植入到受 体的胸腔内，以替换病变的肺组织，从而改 善肺功能和缓解肺动脉高压症状。肺移植手 术需要严格匹配供、受体免疫学特征，以降 低排斥反应的风险。
戒烟与限酒
戒烟并限制酒精摄入，以维护 心血管健康。
日常护理与自我管理
定期检查
定期进行心电图、超声 心动图等检查，以便早
期发现肺动脉高压。
合理用药
遵循医生的建议，按时 服药，不随意更改剂量
或停药。
关注症状变化
留意胸闷、气短、乏力 等症状的变化，及时就
医。
心理调适
保持乐观的心态，减轻 压力，避免过度劳累。
要点二
详细描述
包括肺动脉分支狭窄球囊扩张术、肺动脉瓣膜置换术等。 这些手术方法适用于特定的肺动脉高压病因，如先天性肺 动脉狭窄、肺动脉瓣膜疾病等。手术治疗需要综合考虑患 者的具体病情、手术风险和预期疗效。
2023
PART 04
肺动脉高压的并发症与预 后
REPORTING
肺动脉高压课件分享
2020/12/15
肺动脉高压（课件分享）
41
肺心病实验室检查
超声心动图
右室内径≥20mm
右室流出道≥30mm
2020/12/15
肺动脉高压（课件分享）
42
肺心病实验室检查
（四）血气分析 （五）血液检查
RBC及Hb↑，全血粘度及血浆粘度↑, 感染时,WBC↑、N↑, 部分患者可有肾功能和或肝功能的损害, 血离子紊乱等. （六）其他：肺功能，痰细菌学检查。
应鉴别。 7、肺型P波
2020/12/15
肺动脉高压（课件分享）
37
肺心病实验室检查
心电图检查: 肺型P波
2020/12/15
肺动脉高压（课件分享）
38
肺心病实验室检查
心电图检查:电轴右偏
2020/12/15
肺动脉高压（课件分享）
39
肺心病实验室检查
心电图检查
RV1+ SV5 ≥ 1.05 mV 右束支传导阻滞 V5: R/S＜1
（1）炎症累及→肺小动脉炎症 （2）肺气肿时肺泡内压↑→肺泡毛细血管受压；
肺泡壁毛细血管网毁损； （3）肺血管的重塑：
缺氧→肺血管收缩，管壁张力↑； →产生多种生长因子，刺激血管壁增生。
（4）血栓形成
2020/12/15
肺动脉高压（课件分享）
18
肺心病发病机制－肺动脉高压
肺血管阻力增加的解剖学因素
2020/12/15
肺动脉高压（课件分享）
45
肺心病鉴别诊断
（一） 冠状动脉硬化性心脏病（冠心病） 1.可有典型心绞痛、心肌梗塞史及心电图表现； 2.多有左心衰竭史； 3.常伴高血压、高脂血症、糖尿病史； 4.体查、X线、ECG、UCG提示左室肥厚为主。
肺动脉高压超声诊断PPT课件
61520cm501015mmhg1828cm501520mmhg25cm5020mmhg25cm接近0202172416肺动脉高压的临床分类肺动脉高压的临床分类一动脉型肺动脉高压特发性家族性等二左心疾病相关性三呼吸系统疾病相关性四慢性血栓和肺栓塞五其他组织细胞增多症肿瘤202172417phph血流动力学分类血流动力学分类病例生理定义病例生理定义血流动力特点血流动力特点临床类型临床类型毛细血管前性平均压25肺毛压15心排量正常或减少一三四五毛细血管后性平均压25肺毛压15心排量正常或减少二202172418左心疾病相关性左心疾病相关性php
一、动脉型肺动脉高压（特发性、家族性等） 二、左心疾病相关性 三、呼吸系统疾病相关性 四、慢性血栓和肺栓塞 五、其他（组织细胞增多症 肿瘤）
2021/7/24
16
PH血流动力学分类
病例生理定义
血流动力特点
临床类型
毛细血管前性
毛细血管后性
2021/7/24
平均压≥25 肺排量正常或减少
肺动脉高压
2021/7/24
1
肺动脉高压日益受到重视
——严重危害人类健康
肺动脉高压相关性疾病 1.CHD（5年生存率＞80%） 2.IPAH 3.CTD 4.HIV（3年生存率＜50%）
2021/7/24
2
PH诊断流程
明确诊断 了解病因 评估程度及预后
2021/7/24
3
讨论提纲
正确把握TR评估PH的价值和尺度 重视PH的其他超声表现 有助于部分PH病因的的分类 注重肺血管阻力和右心功能的评估
2021/7/24
4
PH诊断流程
中华风湿病学 2004 蒋明
2021/7/24
5
三尖瓣返流评估PH
一、动脉型肺动脉高压（特发性、家族性等） 二、左心疾病相关性 三、呼吸系统疾病相关性 四、慢性血栓和肺栓塞 五、其他（组织细胞增多症 肿瘤）
2021/7/24
16
PH血流动力学分类
病例生理定义
血流动力特点
临床类型
毛细血管前性
毛细血管后性
2021/7/24
平均压≥25 肺排量正常或减少
肺动脉高压
2021/7/24
1
肺动脉高压日益受到重视
——严重危害人类健康
肺动脉高压相关性疾病 1.CHD（5年生存率＞80%） 2.IPAH 3.CTD 4.HIV（3年生存率＜50%）
2021/7/24
2
PH诊断流程
明确诊断 了解病因 评估程度及预后
2021/7/24
3
讨论提纲
正确把握TR评估PH的价值和尺度 重视PH的其他超声表现 有助于部分PH病因的的分类 注重肺血管阻力和右心功能的评估
2021/7/24
4
PH诊断流程
中华风湿病学 2004 蒋明
2021/7/24
5
三尖瓣返流评估PH
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①患者多为中青年女性。
②可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。
③雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累
肺部听诊、睡眠呼吸异常等
先心病和瓣膜病心脏杂音听诊 杵状指（趾）、鼻出血等 皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变
11
肺动脉高压临床检查
化验
影像学检查
血、尿、便常规
心电图 胸片 超声心动图
肝肾功能、蛋白、血糖、血脂
乙肝、艾滋病
血沉、C-反应蛋白、类风湿因子
肺功能
睡眠监测 肝脏超声 肺动脉增强CT 核素肺灌注
肺动脉高压的鉴别诊断
肺动脉高压诊治临床思维
是否存在肺动脉高压？ ----- 家族史、症状、体征、
心电图、胸片、超声心动图
压力多高？---超声心动图、右心导管
肺动脉高压病因筛查--全面检查
针对病因及肺动脉高压和右心功能进行干预 避免漏诊，也要避免过度诊断。
2
超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准（2009ESC)
•COPD • 间质性肺疾病 •其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 • 睡眠呼吸障碍 • 慢性高原病 • 支气管肺发育不良 (BPD) • 发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)
–血吸虫病
– 慢性溶血性贫血 1’肺静脉闭塞病(PVO) 和/或肺毛细血管瘤病(PCH) 2. 左心疾病引起的肺动脉高压 •收缩性心力衰竭 •舒张功能障碍 •心瓣膜病
确诊为第二、三类PH
是，且肺动脉压力与病 情严重程度成比例
否
是，但肺动脉压力升高程度与 病情严重程度不成比例
治疗基础疾病并观察治 疗效果
核素肺通气灌注扫描
肺段性灌注缺损
考虑CTEPH
寻找其他原因
否 否 是
考虑其他不常见的原因 行右心导管术 mPAP≥25mmHg PWP≤15mmHg
考虑PVOD/PCH
9
肺动脉高压共同症状：
呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性）
其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶
肺动脉高压病因症状：
先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲 踞现象等。 结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。
栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。
呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。
特发性或可遗传性 PAH
肺动脉高压诊断
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊 断意识不高，容易漏诊、误诊。
仔细全面地询问病史并进行体格检查。 心血管病相关性
呼吸病相关性 风湿病相关
血栓栓塞疾病相关性
其他
对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。 正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。
其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉 瓣反流速率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间 隔形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主肺动脉扩张 。
肺动脉高压病因涉及多学科
肺间质、肺实 质疾病 结缔组织病，如SLE 、RA、硬皮病等
呼吸科
风湿免疫科
代谢性疾病，如糖 元累积症，高雪氏 病，甲状腺疾病
10
肺动脉高压和右心衰竭体征：
呼吸频率增加、脉搏频速、细小。
右心衰竭时可见颈静脉充盈。
胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。 P2亢进、分裂、左侧第２肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。 胸骨左缘第４-5肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返流性杂音。
重视肺动脉高压病因体征的检查：
除外肺动脉高压 三尖瓣反流速度≤2.8m/sec, 参数支持肺动脉高压 肺动脉收缩压≤36mmHg，无其他超声心动图 可疑肺动脉高压 三尖瓣反流速度≤2.8m/sec, 参数支持肺动脉高压 肺动脉收缩压≤36mmHg，有其他超声心动图
三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他 超声心动图参数支持肺动脉高压 肺动脉高压可能性较大 三尖瓣反流速度>3.4m/sec， 肺动脉收缩压>50mmHg， 伴或不伴有其他超 声心动图参数支持肺动脉高压 运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查
消化科
肺动脉 高压
内分泌科 先心病、瓣膜病、 心肌病
门脉高压等 血液科 血液系统疾病， 如溶贫、骨髓增 生性疾病等 心脏科
•可因原发疾病的不同分散就诊于各临床科室
2009ESC肺动脉高压（pulmonary hypertension)临床分类
1. 动脉型肺动脉高压（PAH） • IPAH • 可遗传性 BMPR2 ALK1,endoglin 未知 • 药物和毒素诱导的 • 相关性PAH – 结缔组织病 – HIV感染 – 门静脉高压 – 左向右分流先心病 3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压
5. 病因未明和/或多因素引起的肺动脉高压
•血液系统功能失调 骨髓异常增生，脾切除 •系统性疾病 血管炎,结节病 , 肺朗汉氏细胞组织细胞增多 症， 淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤病 •代谢性疾病 糖原储积症、高雪氏病、甲状腺疾病 •其它: 肿瘤性阻塞, 纤维性纵膈炎、 透析的慢性肾功能不全
5
诊断流程
症状/体征/提示PH的病史 无创检查支持PH吗？ 是 否
寻找其他 原因和 / 或 再次检查 确认
考虑PH的常见原因
第2类：左心疾病引起？
病史、症状、体征、心 电图、胸片、经胸超声、 肺 功 能 、 高 分 辨 率 CT （HRCT）
第 3 类：肺部疾病和 / 或低氧引起？
确诊为第二、三类PH
诊断策略
是
特异性检查
诊断策 略
特异性检查
体检，实验室检查 体 征 HRCห้องสมุดไป่ตู้ ，
肺静脉闭塞 / 肺毛细血 管瘤 结缔组织 疾病 药 物 毒 物
ANA 病史
体 检 经胸超声 超 食道超声 声 心脏磁共 肝 振 功
实验室检 查
血吸虫或第5类
慢性溶血
门脉高压性肺动脉 高压
HIV检查
HIV
先心病 BMPR2,ALK1, Endoglin(HHT) ,家族史
甲状腺功能指标
动脉血气分析
自身抗体
右心导管
慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点
①常有深静脉血栓形成的危险因素。 ②病程较长，一般在数年以上。 ③ X 线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。
④ PaO2 和PaCO2均较低。
⑤肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。
13
结缔组织病相关性肺动脉高压特点
②可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。
③雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累
肺部听诊、睡眠呼吸异常等
先心病和瓣膜病心脏杂音听诊 杵状指（趾）、鼻出血等 皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变
11
肺动脉高压临床检查
化验
影像学检查
血、尿、便常规
心电图 胸片 超声心动图
肝肾功能、蛋白、血糖、血脂
乙肝、艾滋病
血沉、C-反应蛋白、类风湿因子
肺功能
睡眠监测 肝脏超声 肺动脉增强CT 核素肺灌注
肺动脉高压的鉴别诊断
肺动脉高压诊治临床思维
是否存在肺动脉高压？ ----- 家族史、症状、体征、
心电图、胸片、超声心动图
压力多高？---超声心动图、右心导管
肺动脉高压病因筛查--全面检查
针对病因及肺动脉高压和右心功能进行干预 避免漏诊，也要避免过度诊断。
2
超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准（2009ESC)
•COPD • 间质性肺疾病 •其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 • 睡眠呼吸障碍 • 慢性高原病 • 支气管肺发育不良 (BPD) • 发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)
–血吸虫病
– 慢性溶血性贫血 1’肺静脉闭塞病(PVO) 和/或肺毛细血管瘤病(PCH) 2. 左心疾病引起的肺动脉高压 •收缩性心力衰竭 •舒张功能障碍 •心瓣膜病
确诊为第二、三类PH
是，且肺动脉压力与病 情严重程度成比例
否
是，但肺动脉压力升高程度与 病情严重程度不成比例
治疗基础疾病并观察治 疗效果
核素肺通气灌注扫描
肺段性灌注缺损
考虑CTEPH
寻找其他原因
否 否 是
考虑其他不常见的原因 行右心导管术 mPAP≥25mmHg PWP≤15mmHg
考虑PVOD/PCH
9
肺动脉高压共同症状：
呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性）
其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶
肺动脉高压病因症状：
先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、蹲 踞现象等。 结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。
栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。
呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。
特发性或可遗传性 PAH
肺动脉高压诊断
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊 断意识不高，容易漏诊、误诊。
仔细全面地询问病史并进行体格检查。 心血管病相关性
呼吸病相关性 风湿病相关
血栓栓塞疾病相关性
其他
对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。 正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。
其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉 瓣反流速率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间 隔形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主肺动脉扩张 。
肺动脉高压病因涉及多学科
肺间质、肺实 质疾病 结缔组织病，如SLE 、RA、硬皮病等
呼吸科
风湿免疫科
代谢性疾病，如糖 元累积症，高雪氏 病，甲状腺疾病
10
肺动脉高压和右心衰竭体征：
呼吸频率增加、脉搏频速、细小。
右心衰竭时可见颈静脉充盈。
胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。 P2亢进、分裂、左侧第２肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。 胸骨左缘第４-5肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返流性杂音。
重视肺动脉高压病因体征的检查：
除外肺动脉高压 三尖瓣反流速度≤2.8m/sec, 参数支持肺动脉高压 肺动脉收缩压≤36mmHg，无其他超声心动图 可疑肺动脉高压 三尖瓣反流速度≤2.8m/sec, 参数支持肺动脉高压 肺动脉收缩压≤36mmHg，有其他超声心动图
三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他 超声心动图参数支持肺动脉高压 肺动脉高压可能性较大 三尖瓣反流速度>3.4m/sec， 肺动脉收缩压>50mmHg， 伴或不伴有其他超 声心动图参数支持肺动脉高压 运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查
消化科
肺动脉 高压
内分泌科 先心病、瓣膜病、 心肌病
门脉高压等 血液科 血液系统疾病， 如溶贫、骨髓增 生性疾病等 心脏科
•可因原发疾病的不同分散就诊于各临床科室
2009ESC肺动脉高压（pulmonary hypertension)临床分类
1. 动脉型肺动脉高压（PAH） • IPAH • 可遗传性 BMPR2 ALK1,endoglin 未知 • 药物和毒素诱导的 • 相关性PAH – 结缔组织病 – HIV感染 – 门静脉高压 – 左向右分流先心病 3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压
5. 病因未明和/或多因素引起的肺动脉高压
•血液系统功能失调 骨髓异常增生，脾切除 •系统性疾病 血管炎,结节病 , 肺朗汉氏细胞组织细胞增多 症， 淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤病 •代谢性疾病 糖原储积症、高雪氏病、甲状腺疾病 •其它: 肿瘤性阻塞, 纤维性纵膈炎、 透析的慢性肾功能不全
5
诊断流程
症状/体征/提示PH的病史 无创检查支持PH吗？ 是 否
寻找其他 原因和 / 或 再次检查 确认
考虑PH的常见原因
第2类：左心疾病引起？
病史、症状、体征、心 电图、胸片、经胸超声、 肺 功 能 、 高 分 辨 率 CT （HRCT）
第 3 类：肺部疾病和 / 或低氧引起？
确诊为第二、三类PH
诊断策略
是
特异性检查
诊断策 略
特异性检查
体检，实验室检查 体 征 HRCห้องสมุดไป่ตู้ ，
肺静脉闭塞 / 肺毛细血 管瘤 结缔组织 疾病 药 物 毒 物
ANA 病史
体 检 经胸超声 超 食道超声 声 心脏磁共 肝 振 功
实验室检 查
血吸虫或第5类
慢性溶血
门脉高压性肺动脉 高压
HIV检查
HIV
先心病 BMPR2,ALK1, Endoglin(HHT) ,家族史
甲状腺功能指标
动脉血气分析
自身抗体
右心导管
慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点
①常有深静脉血栓形成的危险因素。 ②病程较长，一般在数年以上。 ③ X 线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。
④ PaO2 和PaCO2均较低。
⑤肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。
13
结缔组织病相关性肺动脉高压特点