肺动脉高压的诊治-精美PPT

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基本原理
前列环素是在血管内皮中产生的花生四烯酸的 代谢产物，具有强大的肺循环系统和体循环系 统的血管扩张效应；通过抑制血管平滑肌的增 生对血管重塑有逆转作用;减轻血管内皮的损伤; 利于内皮素21的清除; 还具有抗血小板聚集的 作用。有证据表明：它的相对缺乏可促使PAH 发病。PAH患者体内前列环素缺乏而血栓素则 过多。最近证实：重度PAH患者，肺前列环素 合酶的表达减少。

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应用CCB进行治疗

注意：病情不稳定的患者或者有严重右心 衰竭的患者，不能用CCB治疗时，则不用行 血管扩张试验。
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针对PAH的特殊治疗
钙离子通道拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 一氧化氮和精氨酸 联合治疗

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常规治疗（5）－预防/治疗呼吸道感染
呼吸道感染会给PAH患者带来灾难性的 后果。因此每位有严重心肺基础疾病的 患者，必须常规的预防流感和肺炎球菌 性肺炎。PAH患者一旦发生呼吸道感染， 需要积极治疗。
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针对PAH的特殊治疗
钙离子通道拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 一氧化氮和精氨酸 联合治疗 肺移植

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其它辅助检查
免疫指标筛查： ESR , ANA，dsDNA，Scl70，ACA，抗u1RNP。 感染指标：HIV-Ab 肝功能。

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治疗
基础疾病和诱发因素的治疗 常规治疗 针对PAH的特殊治疗

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肺动脉高压（Pulmonary artery hypertension ，PAH）的概念
美国国立卫生研究院（NIH）规定，静息状态下心 导管测定MPAP>25mmHg，或运动状态下 MPAP>30mmHg，即可诊断肺动脉高压（Pulmonary hypertension，PH）。 最近世界卫生组织（WHO）定义PH的标准为：肺动 脉收缩压>40mmHg（相当于多普勒超声检查三尖瓣 血液返流速度>3.0米/秒）。 根据静息状态下MPAP的水平可分为轻度PH（2635mmHg）、中度PH（36-45mmHg）和重度PH （>45mmHg）。
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常规治疗（1）－氧疗

低氧是强大的肺血管收缩因子，可导致PAH 发生和/或进展。氧疗可用于预防或/和治疗 低氧血症;治疗标准：维持患者血氧饱和度 在90%－92%以上。
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常规治疗（2）－利尿剂

利尿剂适用于右心衰竭（如有外周水肿或/ 和腹水）患者，使血容量维持于接近正常 的水平和谨慎限制水钠摄入对IPAH患者长 期治疗十分重要；但快速和过度利尿可导 致系统性低血压，肾功能不全和晕厥。因 此，在利尿的同时要严密监测患者的血浆 电解质和肾功能。
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PH的危险因素
4、抑制食欲药物 服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺等抑 制食欲药物可能导致PH。 其他 ：年龄、性别 ,家族史 ,脾切除

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病因
肺血栓栓塞 先天性心脏病 自身免疫疾病 29%ANA+,11%雷诺现象，肺间质纤维化。系 统性硬化症（尤其是CREST综合征：真皮层钙化，雷诺现 象，食道蠕动减弱，皮肤硬化以及毛细血管扩张。 60% ， Scl-70弥漫型，提示预后差，ACA局限型，预后好） /SLE/MCTD（几乎都有>1:1000的斑点型ANA和抗u1RNP 抗体，dsDNA和Sm抗体（-），半数以上有高效价RF）， 少见的如类风湿性关节炎、多发性皮肌炎/肌炎。 肝硬化、门脉高压 药物、饮食 其他
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肺动脉高压的诊治
梅河口市新华医院 文振豪
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肺动脉压力
肺循环是一个高容量低阻力系统，正常 人静息平卧位在海平面呼吸空气时肺血 管床的阻力仅为体循环阻力的1/10，平 均肺动脉压力（MPAP）14±3mmHg。
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PH的Evian分类标准

1 、肺动脉高压 包括肺小动脉内膜增殖、管腔闭塞所致的 不明原因IPH，由继发已知病因相关疾病， 如结缔组织疾病或门脉高压引起小动脉 （肺血管前毛细血管）病变所致的PH、与 药物有关的PH以及HIV相关的PH。
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PH的Evian分类标准
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疗效
和常规疗法联合应用，依前列醇可以使 IPAH患者的运动耐力 (六分钟步行距离) 和血流动力学改善，生活质量指数提高， 平均肺动脉压和平均肺血管阻力下降； 同时还能够改善硬皮病继发肺动脉高压 患者的运动耐力和血流动力学状态。
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PH的危险因素

2、门脉高压和肝病 慢性肝病和门脉高压容易发生PH，美国 NIH和法国的两组门脉高压患者中分别有 8%和13%存在PH；发生机理尚不清楚，可 能是与肝肺综合征以及正常情况下由肝脏 清除的血管收缩物质和血管增殖物质由 门—体分流进入肺循环，从而产生PH。
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血管反应试验用药选择
大量证据表明静脉依前列环素或吸入一 氧化氮是血管扩张试验中优先选择药物。 而静脉用腺苷则在特定情况下或者上述 两者药物缺乏时使用。只有在短效血管 扩张剂急性测试中肺动脉压力和肺血管 阻力真正下降的病人，才可进一步选择 口服CCB进行测试。
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Hale Waihona Puke Baidu PH的危险因素

3、HIV感染 5年PH发生率分别为0.57%和0.1~0.2%。 可能是HIV通过逆转录病毒有关的介质（如 细胞因子和生长因子等）释放，激活巨噬 细胞和淋巴细胞，引起PH。HIV感染中PH 以静脉注射药物吸毒者较易发生，占发生 PH的42%~56%，其原因可能与静脉注射 异物使肺动脉栓塞，同时存在感染（如病 毒性肝炎）、肝病、门脉高压等有关。
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应用CCB进行治疗
对前列环素，一氧化氮，或腺苷等药物反应显 著敏感的患者，应给予口服CCB递增剂量治疗， 并严密监测该疗法的有效性和安全性。 避免选择使用有显著负性肌力作用的药物如维 拉帕米。硝苯地平，地尔硫卓和氨氯地平使用 最为广泛，但究竟选择何种药物常常取决于患 者的基础心率（相对心动过缓者选择硝苯地平， 相对心动过速者则选择地尔硫卓）。尽管在研 究早期倾向于使用较大剂量的CCB，但目前用 药更加谨慎，建议逐渐的摸索出患者的耐受剂 量。
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常规治疗（3）－地高辛

关于洋地黄治疗PAH的研究不多，但它可用 于治疗难治性右心衰竭和/或房性心率失常。 并对抗CCB的副性肌力作用。治疗时要严密 监测患者血药浓度，尤其是肾功能受损者。
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常规治疗（4）－华法林
已证实PAH患者需要抗凝治疗:镜下原位血 栓形成;右心衰竭和静脉淤滞;但如PAH的基 础病是门静脉高压(胃肠道);先天性心脏病 (咯血)等抗凝需慎重。 华法林治疗IPAH时INR的目标值大约是 1.5～2.5。
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7.ECG：电轴右偏，右室肥厚，肺性P波， RBBB。 8. ABG：PaO2，SaO2，PCO2降低，呼吸性碱 中毒；如为高碳酸血症，首先考虑通气不足综合 症；如正常或低碳酸血症，考虑肺栓塞，行相关 检查。 9.心导管检查：RA，RV，PA压升高，肺血管阻 力升高；右心导管检查仍是诊断肺动脉高压的金 标准，所有怀疑有ＰＨ的患者，均应行该项检 查．右心导管检查可以确定肺动脉压，肺血管顺 应性，右心输出量及血管扩张剂对这些参数的影 响。
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PH的危险因素

1 、结缔组织疾病
PH（可伴肺间质纤维化）是结缔组织疾病重要的 并发症，尤以系统性硬化、系统性红斑狼疮和混 合结缔组织疾病最为多见，而类风湿关节炎、皮 肌炎和原发性干燥综合征较少见。发病机制不明， 可能与肺的雷诺氏现象-肺血管痉挛有关，也与抗 核抗体、类风湿因子、IgG抗体在肺血管壁的沉积 有关。
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分类
静脉用依前列醇； 皮下注射用曲前列环素； 吸入性依洛前列环素； 口服贝洛前列环素。

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静脉用依前列醇

剂量：初始剂量一般极低（1～ 2ng/Kg/min），随后依据药物的副作用 和患者的耐受性，以1～2ng/Kg/min的速 度逐渐上调药物剂量。许多患者似乎最 终都能够达到一个稳态剂量，但由于个 体差异很大，稳态剂量的变化范围也相 应很广。

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临床表现
呼吸困难：气短为PH最主要的主诉 胸痛 晕厥 疲乏 右心功能不全的表现

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体格检查
肺动脉高压 Prominent P2，右心室抬举样搏动、肺动 脉瓣反流、三尖瓣反流 右心功能不全 颈静脉充盈、肝大、下肢水肿

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辅助检查



1. UCG：估测肺动脉压基本明确PAH的诊断，还可判断 患者是否合并左心疾病、瓣膜性心脏病、先天性心脏病、 冠心病等。 2.CXR：肺动脉段突出；右下肺动脉横径增宽；右心房、 右心室扩大；COPD，间质性肺病？ 3.肺功能：如为阻塞性肺功能障碍，结合年龄，慢性咳嗽、 咳痰等病史及肺部湿啰音应高度怀疑；COPD；如为限制 性肺功能障碍，有可能为PPH,但应先排除限制性肺病如 胸廓畸形； 4.睡眠监测：是否存在呼吸睡眠障碍； 5.HRCT：除外肺间质疾病。 6.肺通气灌注扫描和肺动脉造影：慢性血栓栓塞性PAH；

2、肺静脉高压 主要因左心系统疾病、肺静脉受压或肺静脉 堵塞病引起肺静脉淤血和压力增高所致， 肺动脉内的血液只有克服肺静脉高压才能 通过肺毛细血管流向肺静脉，从而导致PAP 增高。
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PH的Evian分类标准

3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH 呼吸系统疾病（包括慢性阻塞性肺疾病、 间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡毛细血管发育异常等）可使肺小动脉和肺 毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少， 导致肺血管阻抗增高；此外睡眠呼吸疾病 和长期高原环境生活可因长期肺通气/血流 比例失调、弥散功能障碍，使动脉血氧分 压降低导致肺动脉收缩引起PH。
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PH的Evian分类标准
4.
慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH
包括肺动脉血栓栓塞、原位血栓形成以及肿 瘤、寄生虫、虫卵、异物等栓塞肺动脉， 产生PH。
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PH的Evian分类标准

5、肺血管结构疾病导致PH 炎症累及肺微循环或形成血管瘤以及结节 病由肺实质直接蔓延至附近血管壁或累及 微循环，均可发生PH；肺毛细血管瘤则以 良性肿瘤增生的独特方式引起PH。

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急性血管反应试验
血管反应性试验是评估每一位PAH患者的 重要内容。对血管扩张剂反应敏感的 IPAH患者，长期应用CCB，可以提高生 存率。 IPAH血管扩张剂急性血管反应试验的阳 性标准：肺动脉压力至少下降10 mmHg 并降至等于或少于35 mmHg，不伴有心 脏输出量下降（欧洲心脏病协会）。
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基础疾病和诱发因素的治疗

PAH的初始治疗首先要明确基础疾病和诱发 因素,然后进行针对治疗：如先心病瓣膜病 手术治疗；低氧血症患者的氧疗；阻塞性 睡眠呼吸暂停综合症患者的持续正压通气 （CPAP）和氧疗；慢性复发性血栓栓塞疾 病者抗凝甚至肺动脉血栓内膜剥脱治疗； 免疫病行免疫抑制治疗。
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肺动脉高压的分类
PH按病因分类可分为 特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary hypertension，IPH）（包括家族性和散发 性） 继发性肺动脉高压。
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PH的Evian分类标准
1 、肺动脉高压 2、肺静脉高压 3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH 4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH 5、肺血管结构疾病导致PH