脑多发性硬化的MRI表现
多发性硬化
多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病 灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的 危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危 险性增 加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水 平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋 转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌 麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是 其 常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球 震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初 即表现 为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢 进行性加重，并 且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程 中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的 板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化的诊断标准
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的神经系统疾病，其诊断依赖于一系列的临床表现、影像学检查和实验室检测。
根据国际上的共识，多发性硬化的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 临床表现，多发性硬化的临床表现多种多样，常见的症状包括感觉异常、视力障碍、肌肉无力、共济失调、疲劳等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间特征，例如在不同时间出现的多个症状，或者同一时间出现的多个症状。
2. 神经影像学检查，脑部和脊髓的磁共振成像（MRI）是多发性硬化诊断的重要手段。
在影像学上，多发性硬化患者常常出现多发性脱髓鞘病变，这些病变在时间和空间上分布广泛，有助于支持多发性硬化的诊断。
3. 脑脊液检测，脑脊液检测对于多发性硬化的诊断同样具有重要意义。
多发性硬化患者的脑脊液中可出现特异性的蛋白质和细胞改变，例如蛋白质的增加和淋巴细胞的增多。
4. 排除其他疾病，多发性硬化的诊断需要排除其他可能引起类似症状的疾病，例如颅内占位性病变、脊髓炎症性疾病等。
通过仔细的病史询问、体格检查和辅助检查，可以排除这些疾病，从而确保多发性硬化的诊断准确性。
总的来说，多发性硬化的诊断需要综合临床表现、影像学检查和实验室检测，同时排除其他可能的疾病。
在诊断过程中，医生需要全面了解患者的病史、详细询问症状和体征，进行必要的检查和评估，以确保诊断的准确性和及时性。
希望通过本文的介绍，能够帮助医生和患者更好地了解多发性硬化的诊断标准，从而更好地进行诊断和治疗。
多发性硬化的临床与MRI诊断
病 灶 区域 髓 鞘 崩 解 ， 部 组 织 水 肿 ， 管 周 围淋 巴 、 细 胞 浸 局 血 浆 润 等 炎 性 反 应 ， 成 斑 点 状 病 灶 ， 期 病 灶 区 内胶 质细 胞 与 星 形 晚 形 细 胞 增 生 ， 成 边 界 清 楚 的 斑 块 ， 径 ０ ４ｃ 形 直 ． ｍ～ ３ ２ｃ 可 ． ｍ 新 旧灶 同存 。 临 床 可 出现 多 次 缓 解 和 复 发 ， 后 脑 室 系统 扩 最 大 ， 回 变 浅 、 沟增 宽 等 脑 萎 缩 。 脑 脑 ３ ２ 临 床 表 现 多数 学 者 认 为 ， 凉 和 （ ） 呼 吸 道 感 染 ， ． 受 或 上 过 度 劳 累 和情 绪 波 动 是 多 发 性 硬 化 患 者 最 常 见 的 发 病 诱 闲 ， 同 时好 发 于 中 青 年 女 性 ， 临床 中 应 引 起 高 度 重 视 ， 床 表 现 在 临 具 有 多样 化 ， 多 患 者 以 肢 体 无 力 ， 力 障 碍 或 感 觉 障 碍 、 大 视 诱 发 电位 检 查 具 有 一 定 的 提 示 作 用 ， 较 为 重 要 的 实 验 室 指 标 。 是 ３ ３ ＭＲ 表 现 ＭＲ 为 多 发 性 硬 化 敏 感 性 最 高 的 检 查 方 ． Ｉ Ｉ
［ ］ 武 忠 弼 ． 理 学［ ． ２版 ． １ 病 Ｍ］ 第 北京 ： 民卫 生 出版 社 ・９ ４ ４ １ 人 １ ８ ：１ ． ｒ ］ 杨 军 ． 康 荣． 动 脉 体 瘤 的 ＭＲＩ ＭＲ 表 现 ［ ］ 临 床 放 射 ２ 周 颈 和 Ａ Ｊ．
学 杂志 ， ０ ０ １ ： ７ ． ２ ０ ，９ ２ ５
ＭＲＩ 现 特 征 的认 识 及 诊 断 水 平 。 表
１ 材 料 与 方 法
２ ４ 胼 胝 体 变 化 本 组 有 １例 于 轴 位 Ｔ ｗＩ 矢状 位 Ｔ。 ． 、 ｗＩ 可 见 胼 胝体 信 号 异 常 。Ｔ ｗＩ 斑 点 状 高 信 号 ， 呈 略 低 为 Ｔ ｗＩ
多发性硬化的MRI早期诊断及临床表现
本 文将 ２０ ０ ５年 一２０ ０９年 问经 临 床诊 断 为多 发 性硬 化 （ Ｓ 患者的头 颅 Ｍ ／ 现 进行 了 总结 分析 ， Ｍ） Ｒ表 旨在 提高对 其
对称的倒三角形 ，２ 权矢 状位 图像上 ， Ｔ加 在胼 胝体 室管膜 下 可见异常高信号 影 ， 似小 山突 入胼 胝体 内 ， 形 胼胝 体下 界 凹 凸不平 。Ｔ 加权矢状 位胼胝体面积减 小（ ４ 。 ｌ 图 ）
使用 １５Ｇ ． Ｅ超导扫描机 ， 全部病 例先行 Ｍ Ｉ Ｒ 平扫 ， 头颅 表 面线圈 ， 常规 行横轴位 （ 层厚 ８ ｍ） 矢状 位 （ 厚 Ｓ ｍ）Ｅ ｍ 、 层 ｍ Ｓ 序列 Ｔ、２ 扫描 。全 部病 例 加 做 冠状 位 Ｔ 、 ２ 薄层 扫 】Ｔ 像 ｌＴ 像 描 。观察 Ｍ Ｓ斑灶 的形态 、 走行 、 目、 数 大小 、 信号特 点。增强
扫描 ： 静脉注射 磁显葡胺 ０ ２ ￣ｋ ， ．ｍ ｓ 高压注 射器 ２ ５ ｌｓ ．ｍ／。经
２ ４ Ｓ 病灶部位 与临床关系 ． Ｍ
Ｍ／ Ｒ 检出的颅 内 Ｍ 多发灶 １１ 中有 ８ Ｓ ６个 ６个无临床对应
体征 （ 亚临床病 灶 ） ＭＲ 与 临床 不平 行 ， ， Ｉ ＭＳ灶数 目、 小与 大
ＭＲ表 现的认识 ， 寻找并发现对其 确诊 的特异性检查方法 。
１ 材料 与方法 本组 ３ 例 ， １ ， ２ 例 ， ０ 男 Ｏ例 女 ０ 年龄 １ ５ ， 中 ２ Ｏ ０岁 其 ２ ５ 岁者 ２ 例 。临床表 现肢体麻木无 力伴视力 下降多见 。余 Ｏ ２ 下表现有头晕 、 行走不 稳 、 二便障碍 、 言语不 利、 颤、 震 面部 痛 痒 。病变部位 累计大 脑半 球 、 小脑 、 干 、 脑 脊髓 、 神 经和 椎 视 体外系 。
颅脑多发性硬化的低场MRI及临床表现
化 ，环 壁 较 薄 而 均 匀 ，部 分 环 壁 欠 完 整 。慢 性 期未 见强化 。部分 脑室 周围病 灶与脑 室垂 直 ，
呈 直 角 脱 髓 鞘 征 病 史 较 长 的 患 者 有 新 老 病 灶 共 存 。
所 有 病 例 均 行 常 规 Ｍ Ｒ Ｉ平 扫 ， 包 括 轴 位 ：ＳＥ
胼 胝 体 ，小 脑 最 少 。 斑 块 大 小 约 ３～２８ ｍｍ 。 １ ２ 例 呈 圆 形 或 椭 圆 形 稍 长 Ｔ ． 稍 长 Ｔ 信 号 ，增 、
部 为 ５０岁 左 右 。 临床 主 要 有 肢 体 麻 木 、无 力 ， 头 痛 ，吐 词 不 清 。 临 床 根 据 Ｍ Ｃ １ａ ｄ 的 诊 断 ＤＯ２ ｌ
３ 讨 论
１ ２
Ｊ ０ＵＲ ＮＡＬ ０Ｆ ＲＡＲＥ ＡＮＤ ＵＮＣＯＭ Ｍ ＯＮ ＤＩ Ｅ Ｓ ＡＳ ＥＳ
Ｖｌ ．７ Ｎ ｏ． ２０１ ｏ １ １ ５ ０
！女 ，３ ７岁，双 侧小 脑 多发稍 长 Ｔ： 号结节 ，增 强略 呈环形 强化 图 ３～５ 男，５ 信 ０岁， 双侧脑 室 旁多发 稍长 Ｔ 、稍长 Ｔ： 信号 结节， 度环形 强化，可 见垂直脱 髓鞘征 （ 长箭 ） ，经激 素治疗 一年 后复查 图６病灶 明显 变少 图７～８男，５ ４岁，Ｔ ＷＩ 见 “核心 ”现 象 （ ， 上 短
Ｍ ＲＩ特征 ，以 期提 高 Ｍ Ｓ的诊 断 水 平 。 １ 材 料 与方 法 收 集我 院 ２ ０ ０ 至今 经临 床 确诊 的 Ｍ Ｓ１ ５年 ８
例 ，其 中 男 １ ０例 ，女 ８例 ，年 龄 ２ ８～５ ８岁 ，大
多 者 一例 见 弥 漫小 结 节达 ３ ６个 。斑 块分 布 以侧 脑 室 旁 最 常 见 ，其 次 皮 层 下 弓 状 纤 维 、 脑 干 、
多发性硬化症
多发性硬化症多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化(神经内科)（简称ＭＳ）为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。
起病常在成年早期，具有，复发和缓解的病程。
病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑，临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。
本病的病因，认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病，本病有奇特地理分布，离赤道愈远（高纬度），发病率越高，地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家，然而近年来我国有关本病的报道逐渐增多。
多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是一种以中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
由于发病率较高，呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。
病因病理病因不明。
支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少，T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加，自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高，硬化斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞。
认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似，但至今尚未找到病毒感染的直接证据，发病机理未确定，一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变，另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原，这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。
多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防
多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于神经内科。
多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病，本病青、中年多见，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。
最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
其主要临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。
多发性硬化呈全球性分布，不同的地区发病率不同，我国属低发病区，估计目前全球多发性硬化年轻患者约有100万人。
流行病学与地理分布、种族差异和移民影响有关。
二、临床表现：（一）视力障碍；（二）肢体无力；（三）感觉异常；（四）共济失调；（五）自主神经功能障碍（六）神经症状和认知功能障碍；（七）发作性症状；（八）其他症状：风湿病、类风湿综合征、干燥综合征等。
三、检查：1、脑脊液检查：压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。
主要检查有无免疫球蛋白及OB；亦可计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index：如果大于0.7，显示脊髓内制造免疫球蛋白。
事实上，脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高，但若发炎细胞>50/mm3、蛋白质>100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。
2、电生理检查：在发现亚临床病灶方面有一定的敏感度，可协助早期诊断，同时还可以观察多发性硬化的病情变化。
3、影像学检查：头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
四、治疗：迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发的因素，尽可能减少复发次数。
（一）、免疫干预治疗：1、皮质激素：是急性发作和复发的主要治疗药物。
2、β～干扰素：免疫调节。
3、口服免疫耐受：本药耐受性较好。
4、免疫抑制剂：能减轻多发性硬化的症状，但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势。
5、单克隆抗体6、血浆置换疗法（PE）7、静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）（二）、对症治疗：多发性硬化的有些症状是由疾病直接引起的，有些则是由于功能障碍导致的，常使患者异常痛苦，影响日常生活，故应特别重视多发性硬化的对症处理。
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第18页
修订关键点
7. 进行性孤立性硬化
（Progressive Solitary Sclerosis，PSC）
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第13页
修订关键点
2. 症状性MRI病灶可作为DIT和DIS证据
• 2010年标准中对有脑干或脊髓综合征的患者,症状性的 MRI 病灶不在MS病灶数统计之列；
• 而2017标准推荐无论MRI病灶是否有症状,都可算作 DIT或DIS证据；
• 研究显示，将症状性MRI病灶作为DIT或DIS证据,不仅 • 可提高诊断敏感性,而且不会降低特异性。。
客观的临床或 近临床证据
• 神经系统查体、影像学或神经生理学检查显示与CIS 的解剖位置相对应的症状提示。应谨慎将仅有患者
主观改变的症状作为当前或以前的疾病发作证据
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
第2页
病灶
• T2加权或质子密度加权MRI扫描的高信号,长轴长 度至少为3mm
皮质病灶
• 大脑皮质的病变,通常需要特殊的MRI技术来显示这。 需要注意区分潜在的皮质损伤和神经影像伪影
DIS需具备以下2项中任何一项： a.4个CNS经典病灶区域（脑室旁、 近皮层、幕下和脊髓）中最少2个区 域有≥1个T2病灶； b.等候累及CNS不一样部位再次临 床发作。
多发性硬化mcdonald诊断标准解读
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1+2 （1次临床发作+2个有客观临床证据病变）
颅脑各病变MRI表现和诊断描述
颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。
MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。
医学影像-多发性硬化、病毒性脑炎DWI影像
+ 病毒性脑炎
ADC值与正常脑实质接近
多发性硬化：急性细胞毒性斑块
+ 【散发性脑炎】
+ 散发性脑炎又名散发性病毒脑炎、非特异
性脑炎及非典型性脑炎等。它是神经系统 常见的综合征之一，主要包括散发的、病 原一时不明的病毒性脑炎和感染后变态反 应性脱髓鞘性脑病等两类疾病，但临床上 难以区分。
+ MR表现：
+ T1WI低信号，T2WI、FLAIR高信号，DWI高
信号，出血表现为T1WI高信号，T2*WI低信 号，晚期可见脑萎缩，脑软化。T1WIC+： 斑片状，脑回状强化。
ADC值稍高或稍 低于正常脑实质
ADC; 牛海绵状脑病（Bovine spongiform
encephalopathy, BSE），又称疯牛病或皮质 －纹状体－脊髓变性，是一种侵犯牛中枢 神经系统的慢性的致命性疾病，由一种非 常规的病毒——朊病毒（Prion）引起的一 种亚急性海绵状脑病，通常见于40－80岁 成年人，进行性痴呆，不过10％的患者可 存活过2年。
+ 朊病毒是一类非正常的病毒，它不含有通
常病毒所含有的核酸，而是一种不含核酸 仅有蛋白质的蛋白感染因子。其主要成分 是一种蛋白酶抗性蛋白，对蛋白酶具有抗 性。正因为这种结构特点，使其具有易溶 于去污剂、有致病力和不诱发抗体等特性， 给患病动物及人类的诊断和防治带来很大 麻烦，给人类和动物的健康和生命带来严 重的威胁。
+ MRI检查： + ① T1WI正常。 + ② T2WI及T2FLAIR像可见脑萎缩，双侧壳核和尾状
核对称性均质高信号， + ③DWI对本病的显示有重要意义，优于常规T2WI 及T2FLAIR显像，大脑皮质呈彩带样高信号。 ADC 正常或稍升高。 + ④无增强效应。 + ⑤“棒球棍征”（变异型CJD)，丘脑枕和丘脑背 内侧高信号。
多发性硬化影像诊断ppt课件
2005修订版
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3个月后MRI检查发现非首次发作责任病变的钆增强病灶 ● 首次临床发作至少30天后MRI检查与参照MRI相比，任何时间出现了新发T2病灶
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶 ● 任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶
*
假黑洞征 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程度相关
*
肿瘤样脱髓鞘 肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。 区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。不完全的环状强化、同心圆环状(balo-type)病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
*
*
McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下4项中的3项： ● 至少1个钆增强病灶；若无钆增强病灶时要有9个T2高信号病灶 ● 至少1个幕下病灶 ● 至少1个近皮质病灶 ● 至少3个侧脑室旁病灶 注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶；1个脊髓增强病灶=1个脑部增强病灶；脊髓独立T2病灶数可与脑部T2病灶数相加
以下4个CNS区域至少2个区域有≥1个T2病灶： ● 侧脑室旁 ● 近皮质区 ● 幕下 ● 脊髓 注：DIS诊断标准中不需要钆增强病灶；若患者有脑干或脊髓综合征，其责任病灶不在MS病灶数统计之列
脑多发性硬化的临床表现及MRI诊断价值
检查 有助 于鉴别 ； ③ 偶 尔 ＭＳ 呈 巨大脱髓 鞘病 变而 类 似 肿瘤表现， 需 与脑 内肿瘤 相 鉴别 ， ＭＳ常 为 多发 病 灶 ， 占
起病多于慢性起病 ， 以视神经 、 脊髓受损多见 ， 其 中累 及 脑干 、 大脑 、 小脑 ， 部分 出现 精 神症 状 ［ ２ ］ 。 本组 ２ ０例脑 部 ＭＳ与此相 似 ， 其 ＭＲ Ｉ 表 现特 征 为 ： 病灶 主要 分 布在 大脑半球 白质 ， 以侧脑室旁脑 白质 、 半卵圆区及胼胝体 多见 ， 侧脑室旁周围的病灶与侧脑室室壁垂直 ， 象手指 样平 行脑 室周 围静 脉 放射 的方 向 ， 此 征 象称 为 “ 直 角
脑 ＭＳ的鉴 别诊 断 ＭＳ的脑 ＭＲ表现 具有 相 对 的
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是 确诊 ＭＳ的首选 检 查方 法 。
参考文献
多发性硬化mr诊断标准
多发性硬化mr诊断标准
多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）是一种常见的中枢神经系统慢性炎症性疾病，主要侵犯脑、脊髓和视神经。
MS的诊断依赖于临床表现、神经影像学和实验室检查。
目前，国际上对于MS的诊断标准有多种，其中最为常用的是2017年修订的麦克唐纳诊断标准。
首先，根据麦克唐纳诊断标准，MS的诊断需要满足以下条件，首先，患者必须有中枢神经系统的病变，这些病变必须分布在至少两个不同的位置；其次，这些病变必须在时间上分布在不同的时间点；最后，必须排除其他所有可能导致这些症状的疾病。
这些条件有助于排除其他疾病，确保MS的准确诊断。
其次，对于MS的诊断，临床表现是非常重要的。
MS的临床表现多种多样，常见的症状包括视力障碍、感觉异常、肌肉无力、共济失调等。
这些症状的出现需要符合特定的时间和空间分布规律，且排除其他原因引起的症状。
此外，神经系统的影像学检查也是MS诊断的重要手段，包括脑脊液检查、脑部MRI等。
除了临床表现和影像学检查外，实验室检查也对MS的诊断起着重要作用。
脑脊液检查可以发现蛋白质和细胞的异常，有助于排除其他疾病。
同时，免疫学检查也可以帮助鉴别MS和其他自身免疫性疾病。
总之，多发性硬化症的诊断需要综合临床表现、神经影像学和实验室检查。
麦克唐纳诊断标准为医生提供了明确的诊断依据，有助于准确诊断和及时治疗MS。
希望通过本文的介绍，能够帮助更多的人了解MS的诊断标准，及时发现并治疗该疾病。
脑多发性硬化的MRI表现
3、亚洲型
视神经脊髓型（OSMS)：
对于亚洲人群，首发症状通常为视神经或脊髓受累症状， 而脑内病变并不具有特异性。为了强调亚洲人MS与传统的MS 不同之处，1996年，日本学者Kira首次提出了OSMS的概念。在 此标准中，作者主要强调了OSMS的受累部位为视神经和脊髓， 而无小脑及大脑症状。
Fast-FLAIR序列被认为是T2序列的补充，由于其对胼 胝体和近皮层病灶的高敏感性，一般建议行矢状面和 横断面扫描。
对于脊髓检查，建议使用短回波的梯度回波序列，以 减少横断面上脑脊液波动造成的伪影。脊髓背部的横 断面成像须采用长回波时间的快速回波序列T2加权序 列。
4、 MS的MRI检查方法
(10)肿瘤样病灶：肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径一般认 为是3 cm左右。肿瘤样病灶指活动性病灶，引起广泛 的临床综合征，但也可能是无症状的。
5、形态学描述术语
(11)白质变脏征： 指区别于正常白质的T2高信号影， 局灶或弥漫性。这类病变若单独出现不应被认为是异 常发现。
(12)存在于脊髓的病灶：MS病人的脊髓病变很常见， 其检出增加了MRI对该病的敏感性和特异性。病变有 如下特征：呈T2高信号影，直径大于3 mm，长度不超 过两个椎体，不造成明显的脊髓肿胀(除非处于急性期)， 不侵及整个的脊髓横断面。
若在脑部增强扫描后进行脊髓扫描，则增强扫 描T1序列在双回波T2序列之前进行。
急性病灶的强化是可逆的，恢复时间平均3周， 其中3%的急性病变增强时间超过2个月。强化 也偶尔出现于慢性病灶周边的炎症反应区。
颅脑多发性硬化MRI表现
Ｇｄ ＤＴ ｎ ａ ｃ ｄ ｉ ０ ｃ ｓ ｓ Ｒｅ ｕ ｔ：Ａｔ ｃ ｓ ｓｈ ｄ ｍｕ ｔ ｌ ｅ ｉｎ ｎ ｔ ｅｂ ａｎ ９ ｅ ｉｎ ｒ ｈ ｗｅ ． ｎ ｉｌ — ＰＡ ｅ ｈ ｎ ｅ ｎ １ ａｅ ． ｓ ｌｓ ｌ ａ ｅ ａ ｏ ｄ ａ ｄ ｍａｎｙ ｉ
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多发性硬化影像诊断标准(中国专家共识)
多发性硬化影像诊断标准中国专家共识多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见，致残率高，全球患者总数超过250万。
MRI 可以客观反映MS病灶和表现正常灰、白质的微观病理改变，协助鉴别诊断、评价治疗效果和判断预后。
2001年国际MS专家委员会正式将MRI纳入MS诊断标准（McDonald标准2001版）。
MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统（central nervous system, CNS）白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。
MRI能支持和补充临床信息，为MS的临床早期准确诊断和治疗提供帮助。
2016年6月，国内专长MS诊断和治疗的神经影像和神经内科专家基于文献总结和个人临床经验，确定了MS的MRI扫描规范、诊断标准，对儿童MS、高场MRI、皮层病灶等热点问题进行探讨，形成MS影像诊断的中国专家共识如下。
MS的常规MRI扫描序列以国际文献和国内临床实践为基础，专家组推荐诊断MS的常规MRI 扫描序列如下。
01头颅MRI：WI；横断面质子密度（proton density，横断面或三维（各向同性）T1WI；矢状面或三维液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion PD）-T2WI recovery, FLAIR）序列；注射对比剂至少5 min后进行横断面或三维T1扫描（图1-4）。
图1~4 多发性硬化（MS）头颅MRI扫描基本序列包括横断面TWI （图21）和质子密度（PD）加权像（图2），矢状面液体衰减反转恢复（FLAIR）序列（图3）和强化后的TWI（图4，注射对比剂后5 min扫描）1头颅MRI图像应具有良好信噪比，推荐首选三维图像采集，若不能实施三维图像采集，可以二维采集替代，推荐层面内分辨率应≥1mm×1mm，层厚≤ 3 mm。
推荐使用1.5或3.0 T MR，以提高MS病灶检出率。
脑多发性硬化24例MRI图像分析
例。随机分为观察组 １ ７例和对照组 ｌ ３例。 手术方法 ： 对照组采用 踝关节 内侧和 （ ） 或 前外 侧人 路
切开复位 内固定治疗。Ｂ组采用 内踝截骨入 路加压螺纹 钉
内固定治疗 。手术采用腰 麻或硬膜外麻 醉。采 用 内踝弧 形 切 口， ５～ ｅ 。显露内踝 ， 长 ７ｒ ａ 截骨 时首先从前后 方向确定踝
合肠管。 （ 收稿 日 ： １－ － ） 期 ２ ０ ７２ ０ ０ ７
管， 将有正常蠕动之上下肠管端端吻合 ， 术后吻合 口愈合 良
脑多发 性 硬化 ２ ４例 Ｍ Ｉ Ｒ 图像分 析
冯 磊
（ 枣庄矿 业集 团枣庄 医院 ， 小枣庄 ２ ７ ０ ） ７ １０
多发 性 硬化 （ ） 由免 疫 介 导攻 击 中 枢神 经 系统 ＭＳ 是 （Ｎ ） Ｃ Ｓ 髓鞘 为特征的疾病 ， 临床表 现复杂多样 ， 症状与病程
型 ３例 ， 解 复 发 型 １ 缓 ６例 ， 解 复 发 进 展 型 ３例 ， 性 进 缓 慢
鞘发生在血管周围 ， 而脑室周 围白质 内血管走行与侧脑 室壁
相垂直 ， 该征象在矢 、 冠状位上显示得更 为直观、 典型。本组
１ ３例显 示该 征 象 。ＭＳ 累及 胼 胝体 ， 组有 ８ 。 易 本 例
１ ５ 岁。左侧 ｌ ， ８— １ ２例 右侧 １ 。７例合并 内踝骨折并距 ８例
骨脱位 ， ５例合并外踝骨折并距骨脱位 ， ３例合并距下关节脱 位。Ｈａｋｎ 分型 Ｉ型 ４例 ， ｗｉ ｓ Ⅱ型 ｌ ， ５例 Ⅲ型 １ ， Ｏ例 Ⅳ型 １
１ ２ １
肌腱腱鞘 ， 前后方的胫骨肌腱 之间插入钝 的牵 开器 ， 在踝关
多发性硬化
髓鞘被破坏后，我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多 发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状 髓鞘脱失而产生症状。所谓硬化指的是这些髓鞘脱失的区域 因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可 能会有好几个，随着时间的进展，新的硬块也可能出现，所 以称作多发性。
此病的症状视其所影响的神经组织而定，患者可能出现视力 受损视神经病变、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、 感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状，症状 因人而异，严重程度不同。这些症状可能会减轻或消失，消 失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的 时机则无法加以预测，对于为什么会产生这种髓鞘的病变有 许多不同理论，一般认为是一种自体免疫疾病，也就是说我 们的免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质 或病毒都有可能促成这种免疫反应；到目前为止，医学界还 找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。总之，其病因到目 前为止仍是一个谜。
多发性硬化是一种中枢神经系统的疾病，病变位于脑部或脊 髓。神经细胞有许多树枝状的神经纤维，这些纤维就像错纵 复杂的电线一般，中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。 大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫“髓鞘” 的物质，髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短 路，同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。
3、发作性症状：痛性强直性痉挛，皮肤灼热痛。多认为是 髓鞘脱失致神经间传导短路造成。病灶发生在上颈段脊髓， 交感神经中枢受刺激可出现手脚多汗，受破坏时手脚干燥无 汗。 4、抑郁：因为多发性硬化病理过程可以引起心理问题，疾 病的致残性使患者运动障碍，限制了自身活动，与社会隔离， 逐渐出现神经心理缺陷，发生抑郁。 建议：正确对待生病， 早期复发，神经功能受影响不重，患者应尽早下床活动，积 极参与社会活动和家庭劳动。活动受限的患者，如有肢体功 能残存，也应积极进行功能锻炼，增强自信。影响较明显的 患者，可以在医生的指导下，使用抗抑郁药物。 5、褥疮：如果发生脊髓横断性损害，患者出现病灶水平以 下截瘫，长期卧床，神经功能障碍血液循环不良，营养缺乏， 皮肤受压后，容易破溃形成褥疮，难以愈合。
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六、磁共振检查
1、MRI检查的意义 2、诊断标准 3、检查指征 4、检查方法 5、形态学描述术语 6、MRI表现
1、MRI检查的意义
MRI作为MS首选的影像学检查方法，在其诊断、 鉴别诊断、疾病发展进程的评价，以及治疗效 果的评价上均非常重要，成为临床MS诊治中必 不可少的检查手段。
又名暴发型MS亦为MS的少见类型，临床呈暴发性起病， 短时间内即迅速达到高峰，常导致严重神经功能受损甚至死亡， 这2种类型作为补充，与国际通用临床分型存在一定交叉。
3、亚洲型
视神经脊髓型（OSMS)：
对于亚洲人群，首发症状通常为视神经或脊髓受累症状， 而脑内病变并不具有特异性。为了强调亚洲人MS与传统的MS 不同之处，1996年，日本学者Kira首次提出了OSMS的概念。在 此标准中，作者主要强调了OSMS的受累部位为视神经和脊髓， 而无小脑及大脑症状。
5、形态学描述术语
(7)卵圆形病灶：病灶的长轴垂直于侧脑室壁。位于脑 室周围，即所谓的Dawson‘s finger。 (8)巨大病灶：直径大于6 mm的病灶。 (9)黑洞：T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上， 其T2像为高信号影，是MS神经退化进程的一个标志。
（所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分， 其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后 减小或消失。)
4、 MS的MRI检查方法
强化病灶的识别：强化的病灶是指在T1像上与 平扫时相比，有增强的病灶，或是与邻近的正 常脑组织相比有增强的病灶。 “新的”病灶：几乎所有的强化病灶在T2像上 都呈高信号影。当一个在T2像上新出现的病灶 增强扫描有强化时，这个病灶就被定义为“新 的”病灶。
5、形态学描述术语
“树征”、“轨迹征”、“犄角征”和“倒逗点征”
1）、特异性早期MS征象：
“点线征”、“条纹征”
“条纹征”是指胼胝体下出现垂直于室管膜的条纹状高 信号。“点线征”的定义是胼胝体下的室管膜出现不 规则的圆点与细线相连的高信号。这两个征象是MS较 敏感的早期征象，可见于脑内未出现经典MS斑块的患 者，因此要认识这些重要的征象。 胼胝体是连接大脑半球的白质纤维束，是MS常累及的 一个部位，矢状位薄层T2-FLAIR图像可以较质子密度 图像及自旋回波图像更好地发现MS病变。矢状位的T2 FLAIR成像也因此成为评价MS不可缺少的序列。
继发进展型(SPMS )：
RRMS 后的一个病程类型，表现为在复发缓解阶段以后，疾 病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加 重的过程。
1、国际通用分型
原发进展型（PPMS）：
MS的少见病程类型，约10~15％MS患者最初即表现为本类 型，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病 程大于一年。
6、MRI影像表现
1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条
纹征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征” 3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形征” 4）、儿童MS恢复期特异性征象：“轨道征” 5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征” 6）、其它常见征象：“融冰征”、“膏药征”、
对于脊髓检查，建议使用短回波的梯度回波序列，以 减少横断面上脑脊液波动造成的伪影。脊髓背部的横 断面成像须采用长回波时间的快速回波序列T2加权序 列。
4、 MS的MRI检查方法
若在脑部增强扫描后进行脊髓扫描，则增强扫 描T1序列在双回波T2序列之前进行。 急性病灶的强化是可逆的，恢复时间平均3周， 其中3%的急性病变增强时间超过2个月。强化 也偶尔出现于慢性病灶周边的炎症反应区。
三、临床表现
MS的临床特征是病变在时间上和空间上的多发性，常 表现为症状的发作与缓解交替出现的特点。
首发症状多为肢体无力、感觉障碍、视力障碍、走路 不稳等，小脑、脊髓受累可以出现小脑和/或脊髓功能 异常，包括小脑性共济失调、眼球运动障碍、构音障 碍、截瘫、尿便功能障碍、括约肌功能障碍，还可能 出现智能及精神的异常。
(10)肿瘤样病灶：肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径一般认 为是3 cm左右。肿瘤样病灶指活动性病灶，引起广泛 的临床综合征，但也可能是无症状的。
5、形态学描述术语
(11)白质变脏征： 指区别于正常白质的T2高信号影， 局灶或弥漫性。这类病变若单独出现不应被认为是异 常发现。 (12)存在于脊髓的病灶：MS病人的脊髓病变很常见， 其检出增加了MRI对该病的敏感性和特异性。病变有 如下特征：呈T2高信号影，直径大于3 mm，长度不超 过两个椎体，不造成明显的脊髓肿胀(除非处于急性期)， 不侵及整个的脊髓横断面。
四、病理表现
MS主要的病理改变是血管周围炎症、髓鞘脱失、 胶质增生以及疾病后期出现的轴索甚至神经细 胞胞体的损伤。 MS的病理学特征是在白质出现脱髓鞘斑块。 病理组织学上不同时期的MS斑块表现不同： ①急性期新生斑块；②亚急性斑块；③静止的 慢性斑块；④活动性慢性斑块。
五、临床诊断
MS的诊断要点包括病灶具有时间和空间的多发 性，当然还必需排除其他可能性。
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
征”
“开环征”(箭头)
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
征”
“开环征”(箭头)
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
征”
“开环征”(箭头)
ห้องสมุดไป่ตู้
“弓形征”(长箭头)
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
征”
“开环征”(箭头)
“弓形征”(长箭头)
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
4）、儿童MS恢复期特异性征象：“轨道征”
“轨道征”
5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“晕环征”
T2像上的高信号病灶定义如下： (1)皮层下病灶：病灶位于大脑半球白质内，不与脑室和皮层 接触。 (2)皮层-近皮层病灶：病灶位于大脑灰质和/或近皮层白质内 (U形纤维)。 (3)室周病灶：指病灶与侧脑室或第三脑室(少见)接触。幕下 病变与第四脑室表面接触不能看作是室周病灶。 (4)胼胝体病灶：矢状位Fast-FLAIR序列对此类病灶最为敏感。 (5)丘脑或基底节病灶：病变严格位于灰质核团内，那些累及 灰质核团周围白质纤维束的病变不被包括在内。 (6)幕下病灶：指病变位于小脑、中脑、桥脑和延髓。
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”
活动期“直角脱髓鞘征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”
活动期“直角脱髓鞘征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”
活动期“直角脱髓鞘征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”
活动期“直角脱髓鞘征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”
静止期“直角脱髓鞘征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”
1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹
征”
正常室管膜结构
胼胝体下缘“条纹征”
1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹
征”
胼胝体下缘“点线 征”
1）、特异性早期MS征象：“点线征”、“条纹
征”
胼胝体下缘“点线 征”
胼胝体下缘“点线 征”
2）、经典征象：“直角脱髓鞘征”
“直角脱髓鞘征”是多发性硬化的特征性征象，两侧侧 脑室旁为白质通道面积最大、髓鞘最密集的区域，发 生在侧脑室周围的病灶多与侧脑室壁垂直，像手指一 样平行脑室周围静脉放射的方向。脑室旁白质内的深 髓静脉走行方向是直线性，与脑室壁相垂直，其静脉 回流入室管膜下静脉。多发性硬化髓鞘破坏正是围绕 着这些深髓静脉。病理学家将这种围绕静脉血管出现 的脱髓鞘改变称为Dawson手指征（Dawson‘s fingers）。 这种征象在矢状位、轴位、冠状位均可以观察到。
5、形态学描述术语
MS斑块在T1像上的信号多变，可表现为低信号、等信 号或高信号。 1）低信号可能与病灶中心轴索缺失、病灶带有液体和脱髓鞘
成分有关，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘 生长恢复后可减小或消失。2）T1WI等信号与病变的慢性期、 无活动及胶质增生有关。3）T1WI也可表现为部分或完全高信 号，这种现象并不少见，尤其对于继发进展型MS，其确切机制 尚不清楚，与脑萎缩和致残性有关，增强扫描一般不强化。
2、 2010年McDonald修订版MS诊断标准
MRI 显示的空间多发：
⑴在MS中枢神经系统4个典型部位(室周的、近皮层的、幕下的或 脊髓)中，至少2个部位存在≥1个T2加权像异常信号病灶； ⑵或不同部位再次发作。
MRI显示的时间多发：
⑴在任何时间同时存在无症状的钆强化病灶与非强化病灶； ⑵或参考初始MRI检查，在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常 信号病灶和/或强化病灶。
多发性硬化的常见MRI 征象
河南省桐柏县人民医院 韩礼良
一、概述 二、分型 三、临床表现 四、病理改变 五、临床诊断
六、磁共振检查 七、病灶活动性评价 八、鉴别诊断 九、脊髓MS
一、概述
多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种免 疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变。 髓鞘破坏是主要病理改变，发生在病灶内和病 变周围的白质，急性期和慢性病灶内亦见神经 元损伤。 MS好发于青壮年，女性更多见，由于 脱髓鞘病灶累及部位的不同而呈现多种临床表 现。
征”
“开环征”(箭头)
3）、特异性增强征象：“开环征”、“弓形
征”
“弓形征”(长箭头)
4）、儿童MS恢复期特异性征象：“轨道征”
“轨道征”：见于儿童MS恢复期，表现为T2WI内囊后 肢中心部分相对正常的低信号，内囊内垂直内囊的方 向可见短小线状高信号，内囊周边部分呈线状高信号。