多发性硬化基础知识+病例汇报

(1) MS典型病灶区域（脑室周围、近皮质或幕下）有1个T2病变，
以证实脑内病灶的空间多发性
(2) 脊髓2个T2病变，以证实脊髓病灶的空间多发性
(3) 阳性脑脊液结果[等电聚焦电泳证据有寡克隆带和（或）IgG
精选pp指t 数增高]
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鉴别诊断
• 中枢神经系统其他类型的脱髓鞘疾病 • 多发性腔隙性脑梗死：病灶部位、形状不同 • 皮层下动脉硬化性脑病：伴脑萎缩 • 原发性中枢神经系统淋巴瘤：浸润脑实质、脊髓及软脑膜 • 脑白质营养不良：儿童、青少年多见，病灶对称 • 热带痉挛性截瘫：痉挛性截瘫突出，HTLV-1抗体（+） • 脊髓肿瘤：脑脊液蛋白明显升高，占位效应明显
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多发性硬化的临床分型
分型
临床特点
进展复发型
（progressive-relapsing， PR）
约5%的MS患者表现为本类型。疾病最初 呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较 明显的复发及部分缓解过程
继发进展型
（secondary-progressive， SP）
大约50%的复发-缓解型患者在患病10～ 15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进 行性加重过程
原发进展型 （primary-progressive，PP）
约10%的MS患者表现为本类型。病程大于 1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复 发过程
复发缓解型
80-85%MS患者最初为本类型。表现为明
（relapsing-remitting，RR） 显的复发和缓解过程，每次发作后均基
本恢复，不留或仅留下轻微后遗症
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辅助检查
• 脑脊液检查： CSF细胞增多是衡量疾病活动的指标 免疫球蛋白增高为主（IgG） ✓ CSF中存在寡克隆IgG带而血清中缺如，支持MS • 电生理检查：VEP 、BAEP、SEP异常 • 影像学检查： ✓ CT ：常规扫描多正常 ✓ MRI ：白质多发长T1、长T2信号
Dawson手指征 脊髓病灶长度少于2个椎体节段
MS
多发性硬化
陈传顺
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PART 01
基础知识
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多发性硬化
• 多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自 身免疫病
• 表现为神经功能障碍多次缓解复发，病情每况愈下 • 主要临床特点：空间多发和时间多发
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流行病学
• 种族差异 北美、高加索人MS的患病率显著升高
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治疗
MS缓解期治疗
• 复发型（β-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠单抗、芬戈莫德、特立氟胺等） • 继发进展型（米托蒽醌、环孢素A、甲氨喋呤、环磷酰胺） • 原发进展型（缺乏有效治疗药物，主要是对症支持治疗）
• 移民影响 ✓ 移民能改变MS的危险性 ✓ 出生地比移民后的居住地更为重要
与纬度关系密切，离赤道愈远，发病率愈高
我国属低发病区
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病因与发病机制
确切病因及发病机制迄今不明，可能与病毒感染、自身免疫反应、环境及遗传等多因素有关
• 病毒感染：在MS患者血清和脑脊液中可检测到多种病毒抗体的滴度升高 ——髓鞘碱性蛋白（MBP） 分子模拟？
• 自身免疫反应 • 遗传因素 • 环境因素
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临床表现
• MS多于20-40岁起病 • 男女患病比约为1∶2 • 亚急性起病，表现为空间和时间多发性 • 每次复发通常都残留部分症状和体征 • 临床症状和体征多样，体征多于症状
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临床表现
症状体征的主要特点归纳如下： • 视力障碍：视神经炎、眼肌麻痹、视野缺损 • 肢体无力：下肢比上肢明显；不对称瘫痪 • 感觉异常：肢体、躯干或面部感觉异常；Lhermitte征 • 共济失调：以四肢为主；Charcot三主征 • 自主神经功能障碍：直肠、膀胱和性功能障碍 • 精神症状和认知功能障碍 • 发作性症状：指持续时间短暂，可被特殊因素诱发的感觉或运动异常 • 其他症状：周围神经损害、其他自身免疫病
(2) 等待累计CNS不同部位的再次临床发作
由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性
(1) 任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶
(2) 随访MRI检查有新发T2病灶和（或）钆增强病灶，不管与基线 MRI扫描的间隔时间长短
(3) 等待再次临床发作 由病变进展达到1年（通过前瞻性或回顾性调查发现）以及满足下列3 项中的2项：
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多发性硬化MRI的T2加权像 示脑室周围白质内多发病灶
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2010年修订的McDonald诊断标准
临床表现
附加证据
2次临床发作；客观临床证据提示存在2个CNS不同
部位的病灶或提示1个病灶并有1次先前发作的合理
无
证据
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：
2次临床发作；客观临床证据提示1个病灶
描的间隔时间长短
(3) 等待再次临床发作
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临床表现
1次临床发作；客观临床证据提示1个病灶(单一症 状表现；临床孤立综合征)
提示MS神经功能障碍隐袭性进展
附加证据
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：
来自百度文库
(1) MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮质、幕下和脊髓） 中至少2个区域有1个T2病灶
(1) MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮质、幕下和脊髓）中至 少2个区域有1个T2病灶
(2) 等待累计CNS不同部位的再次临床发作
由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
1次发作；客观临床证据提示2个CNS不同部位的病 灶
(1) (2)
任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶 随访MRI检查有新发T2病灶和（或）钆增强病灶，不管与基线MRI扫
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治疗
MS急性发作期治疗
• 首选糖皮质激素：大剂量、短疗程，推荐甲泼尼龙 ① 病情较轻者，静滴1g/d×3～5天 • 恢复明显，直接停用 • 疾病仍进展，转为阶梯减量法 ② 病情较重者，静滴1g/d×3～5天，此后剂量阶梯依次减半，每个剂量2～3天，至120mg以下，改口
服60～80mg/天，每个剂量2～3天，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总疗程不超过3～4周 • 对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患者,可选择IVIG或血浆置换 • IVIG：0.4g/(kg•d) ×5天 • 血浆置换：对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效