l早期复极综合征不是良性的幻灯片

恶性室性心律失常，晕厥，猝死
从量变到质变－－哪里是 转折点？
J波、ST段抬高产生机制
ST段抬高的传统理论是损伤 电流学说，由于损伤的心肌 部分除极，所以损伤和非损 伤心肌之间产生了损伤电流。
早期复极综合征、原发性室 颤、Brugada综合征中并未发 现损伤带。
心室动作电位平台期的各层 间电位差异可能是ST段抬高 的原因。
Brugada波的影响因素
心率：心率快ST段抬高降低；心率慢ST段抬高增加。 运动：运动使心率加快交感神经兴奋性增强，ST段抬
高幅度降低。 自主神经：迷走神经兴奋使Brugada波更加明显，ST段
抬高加大;交感神经兴奋ST段抬高降低,Brugada波消失 抗心律失常药物：Na+通道阻滞剂使Brugada波更加明
早期复极综合征与Brugada综合征和原发性室颤心电图特征相似。 心电图改变都可经药物、神经递质和迷走神经张力进行调节，都
常见于年青患者。影响因素、性别相似 心电图改变的电生理机制相似， 是由于平台期心内、外膜之间存
在透壁电位差。是否发生致命性心律失常取决于Ito离子流导致 的心室内外膜电位差的大小。早期复极综合征时这种电位差较小， 在多数情况下是一个良性的临床过程 特殊情况下，局部心肌缺血、药物作用、自主神经调节障碍等， 导致心外膜复极离散和不应期离散，心室内外膜电位差增大产生 2相折返，这时良性的早期复极可以产生恶性室心律失常。
心电图：1 J点抬高，J波：V2-V5或II、III、aVF；在V1、V2导 联出现J波，QRS呈rSr’型，类似RBBB
2 ST段斜形抬高：V2-V5或II、III、aVF；V3、V4多见。ST呈弓 背向下抬高
3 T波高耸，ST段抬高的导联上T波高耸，上升缓慢，下降陡直。
早期复极综合征心电图：J波在V2-V5、II、III、aVF最为明 显； ST段斜形抬高：在V2-V5、II、III、aVF最为明显，ST 呈凹面向上即弓背向下抬高
早期复极 综合征
J点抬高，J波 V2-V5或下壁
Brugada综合征 特发性J波
早期复极综合征 良性？恶性？
无临床历史和电生理检查，仅靠静息心电图与引起恶性心 律失常Brugada综合征或特发性J波如何鉴别？
Brugada综合征
一种原发性心电活动紊乱性疾病。1992年Brugada兄弟 报告了“右束支阻滞，V1-V3导联ST段抬高是无器质性 心脏病患者猝死的标志”，后有多个报道。
ST段抬高的机制
心内膜
心外 膜
心室肌动作电位及离子流示意图
心外膜动作电位1期和2期早期呈尖 蜂-穹隆状，使复极早期形成明显的 切迹，心内膜不明显，在内外膜间形 成电位差，ECG表现为J波。 J波的离子流基础是心外膜瞬时外向 钾电流（Ito）增加。
药物、自主神经张力、 缺血、电解质紊乱、心 动周期变化等，心外膜 心肌动作电位穹顶压低 或消失，与心内膜心肌 细胞的复极电压梯度明 显加大，在心室壁形成 透壁电位差，导致ST段 升高。
显，异丙肾使心电图恢复正常。
伴发恶性室性心律失常，快速多形性室速室颤，发生 前无先兆，发生的室速室颤有一定自限性，临床仅表 现为阵发性呼吸困难，或夜间睡眠中惊醒，晕厥或抽 搐，若无旁观者证实常被视为无症状或正常。
自发的室颤发作
Brugada综合征心电图：V1导联ST段下斜型抬高，V2导联水平型抬高， V3导联上斜型抬高。 V4导联无ST段抬高。下壁和侧壁见J波。
特发性J波与特发性室颤
J波是心电图J点离开基线向上偏移而形成具 有一定幅度（≧0.1mv）、持续一定时间 (≧20ms)的圆顶状或驼峰状的波。
特发性J波：特发性室颤时心电图上出现明显 的J波，称为特发性J波。
特发性J波与特发性室颤
特发性J波心电图特点：QRS波群有明显的J波，多数伴 有ST段抬高，正常T波。
Ito
ERS
潘多拉的盒子？
一男性心性猝 死患者室颤发 生前心电图下 壁导联J波
犬右心室外膜 复极离散增大， 导致2相折返， 心电图表现为 触发室颤的R on T室早
17岁男性体表Fra Baidu bibliotek电图 V5导联。
早期复极综合征的细胞机制
犬心室肌细胞内外膜跨 壁动作电位和跨壁心电 图。1相见心外膜有Ito 增加导致的切迹，与心 内膜的电位差，在心电 图上形成了J波，与早 复极综合征相似的图形
J波以中胸导联V3、V4最为明显，可影响到V2、V5或V6 可出现右束支阻滞 有反复发作，原因不明的室速、室颤 多样性，受心率、运动、温度、及自主神经的影响
非器质性心脏病 ST段抬高 J点抬高，有J波或 右束支阻滞
早期复极综合征
BBrruuggaaddaa波综合征
？ 特特发发性性JJ波波、室颤
心内膜－心外膜 电压梯度
J波
心室肌复极离散度的形成 心内膜 与心外膜，心外膜的不同位点间存 在明显的复极离散
2相折返性早波形成
心外膜与心内膜的电位差更大，心外膜穹隆消失且动作电位时 间缩短，通过2相折返可诱发室速室颤和心脏性猝死。
结论
1 2
VT
2 相折返
VF
推论
Ito
2 相折返
VT Brugada VF IVF
早期复极综合征影响因素
自主神经张力异常： ➢ 迷走神经张力增高，窦律减慢ST抬高更明显。 ➢ 运动、情绪激动，交感神经兴奋，心率增快，ST可回
降到基线，早复极图形可部分或全部消失。 旁路加速传导：可能与房束旁路有关 心外膜机械牵张作用 遗传因素:家族性，种族差异
ST段弓背向下 斜形抬高
V2-V5或下壁
l早期复极综合征不是良性的幻 灯片
早期复极综合征传统观点
是以ST段自J点处抬高为主要表现的心电综合征，发生率1％－ 2.5％，常见于中青年（27.5%），男性(77%)
常无器质性心脏病征象，多无症状，部分伴有自主神经功能紊乱 或迷走神经张力增高的表现，
是部分心室肌提前复极，复极不均匀而形成的，属于良性的先天 性心脏传导异常或生理性变异。
临床特征：无心脏结构病变 ECG：V1-V3少数波及V4，ST段抬高类似RBBB，ST段抬
高的标准是V1-V3导联上J点至少抬高0.1mv。 现代研究已证实，右束支阻滞图形的R’波是J波 反复晕厥与猝死的原因是室颤。 Brugada波发生性别：男性
AA
B
Brugada波ST段抬高类型：A下斜形和B穹窿型