儿科学-杨速飞-佝偻病ppt课件

由于维生素D缺乏导致钙磷代谢失常，从而使正在生
长的长骨干骺端软骨不能正常钙化，造成骨样组织钙 化不良，重者造成骨骼畸形的一种慢性营养性疾病

重视程度两极化 是儿科重点防治的“四病”之一
目
概 述
录
维生素D的来源和代谢 病 因
发 病 机 制 临 床 表 现 诊 断 治 疗 和 预 防
维生素D的由来
维生素D缺乏性佝偻病
（Rickets of Vitamin D Deficiency）
四川大学华西第二医院 熊 菲 儿科
背
养必需物质
景
维生素D是维持生命和保持健康必不可少的营
功能多样
存在的问题多 认识误区 维生素D的推荐摄入、营养状况 相关疾病的诊断标准
知识点和教学要求
了解维生素D的来源，代谢及生理作用
外源性VitD：食物 植物：麦角固醇经紫外线照射后 变为麦角骨化醇，即VitD2 动物：肝、鸡蛋、牛奶等
维生素D的来源
7-脱氢胆固醇
皮肤接受紫外线照射
维生素D3 、D2+维生素D结合蛋白(DBP)
肝脏 25羟化酶
维生素 D 的代谢
25-羟维生素D3（血循环中的主要形式）
肾脏 1α羟化酶
1,25-2羟维生素D3
骨骼改变
胸部：多见于1岁左右 佝偻病串珠/郝氏沟/鸡胸/漏斗胸 四肢：多见于6月以上 手镯或脚镯
“O”型腿或“X”型腿
脊柱： 畸形
手 镯
O型腿
X型腿
临床表现
录
维生素D的来源和代谢 病 因
发 病 机 制 临 床 表 现 诊 断 治 疗 和 预 防
临床表现
主要表现：

生长中的骨骼改变 肌肉松弛 非特异性神经精神症状
初期 临 床 分 期 激期 恢复期 后遗症期
临床表现
初期（早期）：

多见于6个月以内，尤其3个月以内小婴儿 主要表现为非特异性神经兴奋性增高症状， 如：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭。 常伴与室温季节无关的多汗，尤其是头部多
骨骼改变
胸部：多见于1岁左右 佝偻病串珠/郝氏沟/鸡胸/漏斗胸 四肢：多见于6月以上 手镯或脚镯
“O”型腿或“X”型腿
脊柱： 畸形
方 颅
漏斗胸
肋骨串珠
郝氏沟
鸡胸
临床表现
活动期（激期）：
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
头部： 3～6个月可出现颅骨软化（“乒乓头”） 8～9个月可出现方颅； 前囟增宽及闭合延迟； 乳牙萌出延迟，牙釉质缺乏并易患龋齿。
1,25-(OH)2D3对肿瘤细胞以及皮肤细胞的生长分化
均有调节作用。
对免疫功能的调节
维生素D具有免疫调节作用，是一种良好的选择 性免疫调节剂，包括调节树突状细胞、淋巴细胞增殖和 细胞因子的分泌。
7-脱氢胆固醇
皮肤接受紫外线照射
维生素D3 、D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
维生素 D 的调节

满足人体产生充足的维生素D所需日光照射的量取决于 皮肤暴露的面积、肤色、年龄及日光中紫外线的强度。
紫外线照射与血25(OH)D 存在剂量-效应关系

病
维生素D摄入不足
因
母乳喂养 蛋黄、动物肝脏等含少量维生素D，而植物性食物如谷
类、蔬菜和水果几乎不含维生素D
配方奶粉强化了维生素D 以生物工程或化学工艺批量生产为主要来源的维生素D2 和维生素D3是目前市场上主要的维生素D补充剂
汗，可出现枕秃
初期表现--枕秃
临床表现
初期（早期）：

此期无明显骨骼改变，X线检查可正常或 钙化带稍模糊；血生化检查血钙浓度正常
或稍低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低
（30～40），碱性磷酸酶正常或稍高，血
清25-(OH)D3下降
临床表现
活动期（激期）：
主要变现为骨骼改变和运动功能发育迟缓
头部： 3～6个月可出现颅骨软化（“乒乓头”） 8～9个月可出现方颅； 前囟增宽及闭合延迟； 乳牙萌出延迟，牙釉质缺乏并易患龋齿。
1936年
1932年
1930年 1923年
Байду номын сангаас
1921年
1918年 1824年
维生素D3 维生素D2 确定维生素D的结构 发现7-脱氢胆固醇 命名维生素D
英国的梅兰比爵士证实佝 偻病是一种营养缺乏症 发现鱼肝油治疗佝偻病
阳 光 维 生 素
7
每cm2经紫外线照射 3小时可产生维生素 D 20IU
内源性VitD3：皮肤中的 7-脱氢胆固醇 经紫外线照射转变为胆骨化醇
熟悉引起维生素D缺乏症的病因
掌握佝偻病和手足搐搦症的临床表现及 其产生的机制
掌握佝偻病和手足搐搦症的诊断要点及
防治方法
目
概 述
录
维生素D的来源和代谢 病 因
发 病 机 制 临 床 表 现 诊 断 治 疗 和 预 防
概

述
营养性维生素D缺乏性佝偻病
常见病，尤以2岁以内小儿发病率最高
病
生长过速
因
骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比
疾病因素
肝脏、胃肠道、肾脏疾病等
药物因素
抗癫痫的药物、激素等
目
概 述
录
维生素D的来源和代谢 病 因
发 病 机 制 临 床 表 现 诊 断 治 疗 和 预 防
发 病 机 制

机体为维持血钙水平而对骨骼造成损害
发 病 机 制
目
概 述
维生素D的生理功能
维生素D
调节免疫功能 调节钙磷代谢
调节细胞 促进骨骼生长 生长分化
维生素D的生理功能
调节钙磷代谢
促进肠内钙磷吸收，增加肾小管对钙、磷重吸收
促进骨骼生长
促进骨的钙化，利于骨的矿化，还可促进骨盐沉积。 维生素D对成骨和破骨细胞均有促进分化和增殖效应。
维生素D的生理功能
对细胞生长分化的调节
（—）
（＋）
目
概 述
录
维生素D的来源和代谢 病 因
发 病 机 制 临 床 表 现 诊 断 治 疗 和 预 防
病
维生素D摄入不足
因
日光照射不足：最主要的病因
生长过速
疾病因素
药物影响
病

因
日光照射不足：最主要的病因
275-320 nm的紫外线 大于90%的需要量均来源于经日光照射后皮肤生成 生活地区纬度、季节、气候、生活习惯、户外活动时 间、空气污染等多种因素影响
25-羟维生素D3 主要调控环节 包括：1,25-(OH)2D3的浓度、 PTH（甲状旁腺素）、降钙 素、血清钙、磷浓度、生 长激素等
肾脏
1,25-2羟维生素D3
维生素D3 、D2+维生素结合蛋白(DBP)
肝脏
25-羟维生素D3 低血磷 （＋） （—） 高血磷
肾脏
降钙素 （＋） 高血钙 1,25-2羟维生素D3 甲状旁腺素 （＋） 低血钙