佝偻病ppt课件
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表现为骨质疏松、软化、畸形，肌肉松驰，免疫 功能下降。
是儿童保健重点防治的四病之一。肺炎、腹泻、 佝偻病，贫血
维生素D缺乏与佝偻病是两个不同的概念。
D
维 内源性
生 皮 醇肤中7-脱氢胆固 素 (7-dehydrocholesterol)
290-310nm紫外线
外源性
食物：鱼肝油、肝、 蛋、乳、植物油
颅骨软化、方颅、 前囟大、闭合晚、 出牙晚、串珠、 肋外翻、肋膈沟、 鸡胸、漏斗胸、X 形、O形腿，手脚 镯、脊柱、骨盆 畸形
血Ca正常，P 正常/稍低， ALT稍高， BALP
血Ca降低，P 明显降低， ALT明显升高， BALP
正常或临时 钙化带模糊
骺软骨增宽， 临时钙化带消 失，呈毛刷状， 干骺端杯口状， 骨密度降低
维生素D缺乏性佝偻病
Rickets of Vitamin D deficiency
北大三院儿科 王雪梅
病例
• 病史：患儿，男，8月（2008年10月出生，出
生时孕周为33周，出生体重1.9kg，身长 42cm），母乳喂养，偶尔添加鱼肝油、钙剂， 很少外出，在室内隔玻璃晒太阳。
• 症状：平时烦躁，易惊，出汗多，每天睡
类固醇H样作用 受体：肾,肠,骨,甲旁腺
胰岛,脑,血管
促Ca、P吸收
肠
调控基因产物及
细胞分化增殖
血钙磷正常：促钙 沉积，利成骨
免疫细胞
Vit D 骨
生理作用
血钙低：溶旧骨 增血钙磷浓度
生理量：促进 超生理量：抑制 调节TC分泌INF 调节BC分泌IG
肾 促Ca、P重吸收 减少尿排P
维生素D缺乏 肠吸收钙、磷
恢复期 后遗症期 >3岁
骨骼畸形
症状改善，渐消失 血Ca正常，P正常， 临时钙化带
须除外先天性漏斗胸 赫氏沟及漏斗胸重者影响呼吸功能
激期
一）骨骼改变
手、脚镯
四肢
“X”“O” 形腿
“O”型腿（膝内翻）：
立位两足跟靠拢，测两膝间距离：
“X”型腿（膝外翻）：
立位两膝靠拢，测两踝间距离：
<3cm
轻度
3~6cm
中度
>6cm
重度
激期
一）骨骼改变
4、脊柱后凸、侧弯，骨盆变化
激期
二）肌肉关节松驰：
眠10小时，睡不实。
• 体征：身高：70cm，体重9 kg，枕秃，方
颅，肋缘外翻，心肺腹无异常。
• 讨论：1 、该患儿得的是什么病？
2 、诊断依据有哪些？ 3 、该患儿为什么会发病？ 4、应进一步做哪些检查？ 5、如何治疗？
本课主要内容
1、佝偻病是怎么回事？ 2、为什么会缺乏维生素D？（D来源，病因，
恢复期：
症状：逐渐恢复，消失 血生化：Ca, P正常，BALP恢复正常 X线表现：临时钙化带出现，骨密度上升
后遗症期：
遗留骨骼畸形，无其他改变
Biblioteka Baidu
各期表现（年龄、症状、血生化及X 线）
分期 年龄
特点
临床表现
血生化
X线
初期 激期
3个月 神经-精神症状
3个月 -2岁
骨骼改变
肌肉关节松驰 神经发育落后
易惊、烦燥、夜 啼、多汗、枕秃
血钙降低
机体为维持正 常血清钙浓度 而调节的结果
甲状旁腺素
分泌不足
肾小管重吸收磷 低血磷
钙磷乘积 骨矿化受阻
分泌增加
血钙不能恢复
旧骨溶解
手足搐搦症
血钙恢复正常
维生素D缺乏性佝偻病
佝偻病
发病机制
Manifestation
分期
初期（活动早期） 激期（活动期）
后遗症期
恢复期
初期
年龄：3个月左右 症状： 易惊、烦燥、夜啼、多汗
•日照不足：冬春，北方，户外，污染，玻璃，衣服，防 晒霜，皮肤色素：色素阻挡 •摄入不足：配方奶400u/L，母乳12-60u/L
母缺VD(胎盘转运少，vd脂溶性的，母乳含D少）， •需要量增加：早产，vd的贮备少，有一个早产儿的追赶 生长，双胎，生长快 •疾病影响：肝、肾、肠、胆，（脂溶性） •药物影响：抗惊药，皮质激素 •VDR：gene polymorphism ，obesity，肥胖里面沉积多 一些
预防） 3、机体缺乏VD后会怎样？(D作用，机理) 4、出现哪些症状及体征时要考虑佝偻病（临
床表现）？如何诊断？ 5、佝偻病如何治疗？ 6、低钙惊厥的原因、机理、表现与治疗？
维生素D中毒的诊断与治疗
Definition of Vitamin D deficiency Rickets
Vit D缺乏引起的钙磷代谢异常和骨样组织钙 化不良，造成以骨骼损害为主要表现的全身性、慢性、 营养性疾病。
胃肠道
的 Vit D3 (胆骨化醇) 都没有活性 来
Vit D2 (麦角骨化醇
源 及 转 化
肝 25-羟化酶
PTH，低钙磷血症 GH，INS，T， 1,25(OH)2D3
25(OH)D3:活性 ,血中主要形式， 用于检测VD营养状况
肾 1-羟化酶
1，25（OH)2D3:活性 活性最强
Etiology
头颈无力，抬头，2个月抬头、 翻身4个月、坐、立、行落后， 蛙腹
三）神经系统发育迟滞
语言发育，神经反射落后
激期
四）X线：
骺软骨增宽， 临时钙化带模糊、消失， 呈毛刷状，干骺端杯口状， 骨密度降低，易骨折
五）血生化
血Ca降低，P明显降低， Ca × P<30,ALP明显增高， BALP明显增高， 25（OH）D3下降
BALP≥250U/L
确诊
激期(活动期)
年龄：3个月--2岁 神经症状加以下表现
一）骨骼改变，才是活动期
颅骨软化Craniotabes
乒乓颅骨
1、头部
方颅 臀形、鞍形颅
前囟过大，≤3x3 Cmm，也可能是颅高压， 脑积水囟门边软，迟 闭。一岁到一岁半闭
乳牙萌出迟，4-6个月
激期
一）骨骼改变
(形成机理，表现，危害) 肋骨串珠 Rachitic
Rosary
胸部
肋膈沟（赫氏沟）
Harrison groove
肋外翻
鸡胸pigeon breast、 漏斗胸，会影响呼吸 腹部彭珑，小提琴腹
漏斗胸程度划分：
测量漏斗胸 ：长×宽 ×深度
轻度—— 3 × 3 × 0.5cm 中度——4~5 × 3~4 × 1.0cm 重度—— 6 × 5 × 1.5~2cm
体征： 枕秃
X线：正常或临时钙化带模糊，干骺端稍宽 血生化：Ca正常，P正常/稍低，Ca×P 30-40，ALP稍高， BALP增高，25（OH）D3 （10~50ug/ml）下降。
BALP判断：成骨细胞分泌，佝偻病成骨细胞增生 活跃、堆积、BALP增多，不典型磷酸酶
BALP≤200U/L
正常
BALP 200~250U/L 可疑
是儿童保健重点防治的四病之一。肺炎、腹泻、 佝偻病，贫血
维生素D缺乏与佝偻病是两个不同的概念。
D
维 内源性
生 皮 醇肤中7-脱氢胆固 素 (7-dehydrocholesterol)
290-310nm紫外线
外源性
食物：鱼肝油、肝、 蛋、乳、植物油
颅骨软化、方颅、 前囟大、闭合晚、 出牙晚、串珠、 肋外翻、肋膈沟、 鸡胸、漏斗胸、X 形、O形腿，手脚 镯、脊柱、骨盆 畸形
血Ca正常，P 正常/稍低， ALT稍高， BALP
血Ca降低，P 明显降低， ALT明显升高， BALP
正常或临时 钙化带模糊
骺软骨增宽， 临时钙化带消 失，呈毛刷状， 干骺端杯口状， 骨密度降低
维生素D缺乏性佝偻病
Rickets of Vitamin D deficiency
北大三院儿科 王雪梅
病例
• 病史：患儿，男，8月（2008年10月出生，出
生时孕周为33周，出生体重1.9kg，身长 42cm），母乳喂养，偶尔添加鱼肝油、钙剂， 很少外出，在室内隔玻璃晒太阳。
• 症状：平时烦躁，易惊，出汗多，每天睡
类固醇H样作用 受体：肾,肠,骨,甲旁腺
胰岛,脑,血管
促Ca、P吸收
肠
调控基因产物及
细胞分化增殖
血钙磷正常：促钙 沉积，利成骨
免疫细胞
Vit D 骨
生理作用
血钙低：溶旧骨 增血钙磷浓度
生理量：促进 超生理量：抑制 调节TC分泌INF 调节BC分泌IG
肾 促Ca、P重吸收 减少尿排P
维生素D缺乏 肠吸收钙、磷
恢复期 后遗症期 >3岁
骨骼畸形
症状改善，渐消失 血Ca正常，P正常， 临时钙化带
须除外先天性漏斗胸 赫氏沟及漏斗胸重者影响呼吸功能
激期
一）骨骼改变
手、脚镯
四肢
“X”“O” 形腿
“O”型腿（膝内翻）：
立位两足跟靠拢，测两膝间距离：
“X”型腿（膝外翻）：
立位两膝靠拢，测两踝间距离：
<3cm
轻度
3~6cm
中度
>6cm
重度
激期
一）骨骼改变
4、脊柱后凸、侧弯，骨盆变化
激期
二）肌肉关节松驰：
眠10小时，睡不实。
• 体征：身高：70cm，体重9 kg，枕秃，方
颅，肋缘外翻，心肺腹无异常。
• 讨论：1 、该患儿得的是什么病？
2 、诊断依据有哪些？ 3 、该患儿为什么会发病？ 4、应进一步做哪些检查？ 5、如何治疗？
本课主要内容
1、佝偻病是怎么回事？ 2、为什么会缺乏维生素D？（D来源，病因，
恢复期：
症状：逐渐恢复，消失 血生化：Ca, P正常，BALP恢复正常 X线表现：临时钙化带出现，骨密度上升
后遗症期：
遗留骨骼畸形，无其他改变
Biblioteka Baidu
各期表现（年龄、症状、血生化及X 线）
分期 年龄
特点
临床表现
血生化
X线
初期 激期
3个月 神经-精神症状
3个月 -2岁
骨骼改变
肌肉关节松驰 神经发育落后
易惊、烦燥、夜 啼、多汗、枕秃
血钙降低
机体为维持正 常血清钙浓度 而调节的结果
甲状旁腺素
分泌不足
肾小管重吸收磷 低血磷
钙磷乘积 骨矿化受阻
分泌增加
血钙不能恢复
旧骨溶解
手足搐搦症
血钙恢复正常
维生素D缺乏性佝偻病
佝偻病
发病机制
Manifestation
分期
初期（活动早期） 激期（活动期）
后遗症期
恢复期
初期
年龄：3个月左右 症状： 易惊、烦燥、夜啼、多汗
•日照不足：冬春，北方，户外，污染，玻璃，衣服，防 晒霜，皮肤色素：色素阻挡 •摄入不足：配方奶400u/L，母乳12-60u/L
母缺VD(胎盘转运少，vd脂溶性的，母乳含D少）， •需要量增加：早产，vd的贮备少，有一个早产儿的追赶 生长，双胎，生长快 •疾病影响：肝、肾、肠、胆，（脂溶性） •药物影响：抗惊药，皮质激素 •VDR：gene polymorphism ，obesity，肥胖里面沉积多 一些
预防） 3、机体缺乏VD后会怎样？(D作用，机理) 4、出现哪些症状及体征时要考虑佝偻病（临
床表现）？如何诊断？ 5、佝偻病如何治疗？ 6、低钙惊厥的原因、机理、表现与治疗？
维生素D中毒的诊断与治疗
Definition of Vitamin D deficiency Rickets
Vit D缺乏引起的钙磷代谢异常和骨样组织钙 化不良，造成以骨骼损害为主要表现的全身性、慢性、 营养性疾病。
胃肠道
的 Vit D3 (胆骨化醇) 都没有活性 来
Vit D2 (麦角骨化醇
源 及 转 化
肝 25-羟化酶
PTH，低钙磷血症 GH，INS，T， 1,25(OH)2D3
25(OH)D3:活性 ,血中主要形式， 用于检测VD营养状况
肾 1-羟化酶
1，25（OH)2D3:活性 活性最强
Etiology
头颈无力，抬头，2个月抬头、 翻身4个月、坐、立、行落后， 蛙腹
三）神经系统发育迟滞
语言发育，神经反射落后
激期
四）X线：
骺软骨增宽， 临时钙化带模糊、消失， 呈毛刷状，干骺端杯口状， 骨密度降低，易骨折
五）血生化
血Ca降低，P明显降低， Ca × P<30,ALP明显增高， BALP明显增高， 25（OH）D3下降
BALP≥250U/L
确诊
激期(活动期)
年龄：3个月--2岁 神经症状加以下表现
一）骨骼改变，才是活动期
颅骨软化Craniotabes
乒乓颅骨
1、头部
方颅 臀形、鞍形颅
前囟过大，≤3x3 Cmm，也可能是颅高压， 脑积水囟门边软，迟 闭。一岁到一岁半闭
乳牙萌出迟，4-6个月
激期
一）骨骼改变
(形成机理，表现，危害) 肋骨串珠 Rachitic
Rosary
胸部
肋膈沟（赫氏沟）
Harrison groove
肋外翻
鸡胸pigeon breast、 漏斗胸，会影响呼吸 腹部彭珑，小提琴腹
漏斗胸程度划分：
测量漏斗胸 ：长×宽 ×深度
轻度—— 3 × 3 × 0.5cm 中度——4~5 × 3~4 × 1.0cm 重度—— 6 × 5 × 1.5~2cm
体征： 枕秃
X线：正常或临时钙化带模糊，干骺端稍宽 血生化：Ca正常，P正常/稍低，Ca×P 30-40，ALP稍高， BALP增高，25（OH）D3 （10~50ug/ml）下降。
BALP判断：成骨细胞分泌，佝偻病成骨细胞增生 活跃、堆积、BALP增多，不典型磷酸酶
BALP≤200U/L
正常
BALP 200~250U/L 可疑