吉兰巴雷综合症

脑脊液呈无色透明，细胞数一般在正常范围，个别可
轻度增高，尤其在发病初期，脑脊液细胞数在 10—
100 ×106/L ，主要以淋巴细胞为主， 2周后大多恢复
正常。脑脊液蛋白质含量依病程长短可以正常或增高，
一般在0.5—5g/L，最高可达 10g/L，主要见于病程长
者。在 AIDP 发病后一周以内，脑脊液蛋白质大多正
（二）发病形式及首发症状
? 80％患者以急性发病 ? 20％呈亚急性发病 ? 大多数患者以双下肢无力为首发症状 ? 少数患者可有不典型表现 ? 多为一次性发病，个别可反复发病
（三）受累神经
? 以运动神经纤维受累为最常见 ? 伴有不同程度的感觉神经纤维受累 ? 还可伴有自主神经纤维受累 ? 个别可伴有轻度的脊髓受累 ? 60％患者为单纯的脊神经受累 ? 35％为脑神经与脊神经同时受累 ? 5%仅以单纯的多脑神经麻痹
本病是由体液和细胞免疫共同介导的
周围神经自身免疫性疾病。其病变范围 广泛而弥散，主要累及脊神经根、脊神 经和脑神经，有时也可侵犯脊膜、脊髓 和脑部。
其主要病理改变为周围神经广泛性 髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或 髓鞘脱失与轴索变性并发。
临床主要表现为急性、对称性、迟 缓性肢体瘫痪，脑神经瘫痪，周围性感 觉障碍及腱反射消失；脑脊液常成蛋白 质增高而白细胞数正常的蛋白—细胞分 离现象；严重者可出现延髓及呼吸肌瘫 痪，并危及患者生命。
电解质：血钾3.6mmol/L 。 头部MR：右丘脑及中脑腔梗灶。
Q3. 排除周期性麻痹、脑血管意外等疾病，下 一步需完善检查？诊断如何？
吉兰—巴雷综合征
Guillain-Barre syndrome
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，
又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎 （AIDP），格林—巴利综合征 （Guillain-Barre syndrome ），现在 统一术语为吉兰—巴雷综合征。
则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。
本病患者不应该有嗅神经和视神经受累表现，
因此视盘应该正常。
4 自主神经障碍
? 膀胱功能障碍主要以尿潴留为主，呈低张力型 膀胱障碍，极少数为外括约肌麻痹而引起尿失禁。 肠道功能障碍主要表现为便秘，肠梗阻者罕见。肢 体血管舒缩功能障碍者表现为肢体少汗、多汗、发 凉、发绀、皮肤干燥、皮肤潮红、手足肿胀及营养 障碍。自主性呼吸功能障碍与迷走神经损害有关， 多与呼吸肌麻痹同时存在，更增加病情的严重性。 在心血管方面，可出现血压不稳，主要为一过性高 血压，占 50 ％；也可有低血压或直立性低血压，但 因肢体瘫痪表现不出来；可出现心律紊乱，主要为 窦性心动过速，而心动过缓少见。
病例
老年男性，76岁，因发现血压升高十余年，浮肿 10天 入院。
患者入院后查彩超发现前列腺增生，输尿管扩张并双 肾积水，泌尿系CT排除肿瘤及结石，考虑前列腺增生所 致下尿路梗阻。予导尿引流，后出现膀胱痉挛，血尿，予 解痉、碱化尿液后症状缓解。（导尿期间一直卧床休息） 插导尿管第4天出现腹泻，排水样便，大便常规无异常， 予黄连素口服后缓解。插导尿管 7天后拔除，第二日早上 出现双下肢乏力，不能站立。下午乏力加重，累及双上肢。 （患者入院过程中多次出现低血钾，最低 3.1mmol/L ）
2 感觉障碍
? 70 ％的患者在发病初期，尤其还没 有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性 感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和 烧灼感，或出现肌肉酸痛。客观的感觉 障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样 感觉减退，下肢可有振动觉及关节位置 觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是， 少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共 济失调，此称感觉性AIDP。
查体：Bp140/80mmhg ，神志清，言语流利，记 忆、定向、计算能力正常。双侧瞳孔等大等圆， 对光反射灵敏。伸舌居中。双上肢近端肌力 3+ 级，远端肌力2级，双下肢近端肌力 3-级，远端 肌力3级，肌张力正常，腱反射消失，病理征未 引出。全身感觉未见明显异常。
Q1：突然出现四肢乏力考虑什么原因？ Q2：完善什么检查？
5 腱反射与病理反射
? 肢体腱反射减退或消失，这是本 病重要体征，其严重程度与肢体无力 程度呈相关性。在发病早期，可有短 暂的腱反射活跃。本病患者的病理反 射呈阴性。
辅助检查
?（一）腰穿检查 ?（二）肌电图检查 ?（三）神经活检
（一）腰穿检查
?
大多数 AIDP 患者的脑脊液细胞数正常而蛋白质
增高，即蛋白 —细胞分离现象，颅内压一般为正常，
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
常；一周以后，蛋白质增高，至第三周达高峰，之后
（四）症状和体征
? 1 运动障碍 ? 2 感觉障碍 ? 3 脑神经麻痹 ? 4 自主神经障碍 ? 5 腱反射与病理反射
1 运动障碍
病初首先出现双下肢无力，而后逐 渐加重并向上发展，累及双上肢及脑神 经。一般来讲，下肢重于上肢，远端重 于近端；严重者可因累及肋间神经和膈 神经而导致呼吸肌麻痹，危及生命。如 病情持续四周以上者，患者很快出现肢 体的肌肉萎缩。
本病是常见的周围神经病，平 均每年发病率为（ 0.6—4）/10万。 任何年龄均可发病，最小为 2岁，最 大为 79 岁，但以儿童、青年及中年 为多；男性发病率略高于女性。世 界各地区或全年各季节均可发生， 但以夏季为多。
病因尚未完全清楚。但有 60﹪ 患者在发病前一个月内有过呼吸道 或消化道感染史；或接种疫苗后
3 脑神经麻痹
?
50 ％患者可出现脑神经受累，且多为双
侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、
舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、
舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围
性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛
咳、咀嚼困难、眼睑下垂、眼球运动障碍、
Horner 征等。成人以双侧面神经受损，儿童
10—20天内发病；或病前有过外科 手术、妊娠史；以轴索为主者在病 前有空肠曲菌的感染史。
典型的AIDP可有以下规律性表现
?诱因形式与前驱症状 ?发病及首发症状 ?受累神经 ?症状和体征
（一）诱因与前驱症状
? 上呼吸道感染 ? 肠道感染 ? 疫苗接种 ? 外科手术 ? 淋巴系统的恶性肿瘤 ? 妊娠 ? 慢性肾功能衰竭