自身免疫性肝病的诊断与治疗进展

于 ２０ ０ ８年发表 了简化 的 Ａ Ｈ评 分系统 。该评 分系 Ｉ 统仅 包括 自身抗 体 、 疫球 蛋 白、 织 学表 现及 除外 免 组 病毒 性肝炎 ４个项 目； 当其 积分 Ｉ６时诊断 Ａ Ｈ 的特 ＞ Ｉ 异性 为 ９ ％ ， ７ 敏感 性为 ８ ％ ； 分 Ｉ７时诊 断 Ａ Ｈ 的 ８ 积 ＞ Ｉ 特 异性为 ９ ％ ， ９ 敏感 性 为 ８ ％ 。随后 美 国著 名 肝 病 １ 学者 Ｃ ａａ 授 比较 了原有 的评 分 系统 及 简 化 评 ｚｊ 教 分 系 统 的诊 断 效 能 ， 于临 床 特 征较 少 或不 典 型 的 对
（ 津 港 口医 院 消 化 内 科 ， 津 ３０ ５ ） 天 天 ０ ４ ６ ［ 要 ］ 自身 免 疫 性 肝 病 （ ｕ ｉ ｍ ｎ ｖｒ ｉ ａｅ ， Ｌ 是 一 组 自身 免 疫 介 导 的肝 胆 系 统 损 伤 性 疾 病 ， 据 其 临 摘 ａｔ ｍ ｕ ｅｌ ｅ ｄｓ ｓｓ Ａ Ｄ） ｏ ｉ ｅ 根 床 表 现 、 化 、 疫 学 、 像 学 和 组 织 病 理 学 特 点 ， 分 为 自身 免 疫 性 肝 炎 （ ｕ ｉ ｍ ｎ ｅａ ｔ ，Ａ Ｈ） 原 发 性 胆 汁 生 免 影 可 ａｔ ｍ ｕ ｅｈ ｐｔｉ ｏ ｉｓ Ｉ 、
１ ２ １ 治 疗指征 根据 美 国肝病 学会 ２ ０ ． ． ０ ２年 发布 的临床 指南 ， Ｉ 治 疗 的绝 对 指 征 为 下 列 ３条 之 ＡＨ
一 ：
① 持续 的血 清 Ａ Ｔ≥１ Ｓ ０×Ｕ Ｎ（ ｐ ｅ ｍ ｔ ｏ－ Ｌ ｕ ｐｒｌ ｉ ｎｒ ｉ
体 （ Ｌ ／ Ｐ 阳 性 或 核周 型抗 中性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 ＳＡ Ｌ ）
［ 图分 类 号 ］ Ｒ９ ３ 中 １
［ 献标识码 ］ Ａ 文
Fra Baidu bibliotek
［ 章 编 号 ］ １０ 文 ０ ８—９７ （０ １ ０ ０ ０ ０ ２ ６ ２ １ ） ４— ５ ５— ３
１ 自身 免 疫 性 肝 炎 （ ｕｏ ｕ ｅｈｐ ｔｉ，Ａ Ｈ） ａ ｔｉ ｎ ｅ ａ ｔ ｍｍ ｉｓ Ｉ
性 肝 硬 化 （ ｒ ｒ ｉａｙｃ ｒ ｏｉ，Ｐ Ｃ 、 发 性 硬 化 性 胆 管 炎 （ ｒ ｒ ｓｌ ｏ ｉ ｈ ｌ ｇ ｉ，Ｐ Ｃ） ｐｉ ｙｂｌ ｒ ｉ ｈ ｓ ｍａ ｉ ｒ ｓ Ｂ ）原 ｐｉ ｙ ｃ ｒｓ ｇ ｃ ｏ ｎ ｉ ｓ Ｓ 。此 外 ， 有 这 ｍａ ｅ ｎ ａ ｔ 还
１％ 的 患 者 可 表 现 为 急 性 肝 炎 甚 至 暴 发 性 肝 炎 ， 可 ０ 并
Ａ Ｈ使用 原有 的诊 断标准能够 提高诊 断率 ， Ｉ 而简化 的
标 准则 能够更 好地 对具 有 自身 免疫 现 象 的其他 疾 病
进行排 除诊断 。
１ ２ 治 疗 ．
快 速进展 至肝 硬化 … 。Ａ Ｈ 患者 常 伴发 其 他 肝外 自 Ｉ 身性免疫 疾 病 如 甲状 腺 炎 、 疡性 结 肠 炎 、 型 糖 尿 溃 Ｉ
河 南 职 工 医 学 院 学 报
Ｊｕ ｎ ｌｏ ｎ ｎＭｅ ｉａ ｌ ｇ ｏ ｔｆ ｎ ｏｋ ｒ ｏ ｒａ ｆ Ｈｅ ａ ｄｃ ｌ ｌ ｅｆｒＳａ ａ ｄＷ ｒｅｓ Ｃｏ ｅ ・５ ５ ・ ０
综 述
自身 免 疫 性 肝 病 的 诊 断 与 治 疗 进 展
袁鸿娟
坏 死 或 多 腺 泡 坏 死 。 Ａ Ｈ 治 疗 的 相 对 指 征 为 ： 有 Ｉ 具
Ｉ 型抗 体 （ Ｃ １ 阳性 为 特 征。Ａ Ｈ 特 征性 的组 织 学 Ｌ 一） Ｉ 改变 是界 面性 肝炎 ， 伴有 淋 巴浆 细胞为 主 的致 密淋 巴 细胞 在汇管 区及 其周 围或界 面旁 的浸润 和肝 细胞 碎
病 、 风湿性 关节炎及 乳糜泻等 。根据 血清 自身抗 体 类
谱 把 Ａ Ｈ分成 ２个 血 清学 亚 型 。Ｉ Ａ Ｈ 最为 常 Ｉ 型 Ｉ 见 ， 占全部 Ａ Ｈ 的 ６ ％ ～ ０ 。抗核抗 体 （ Ｎ 、 约 Ｉ ０ ８％ Ａ Ａ） 抗 平滑肌抗体 （ ＭＡ） 抗 可 溶性 肝 抗 原／ Ｓ 、 肝胰 抗 原 抗
１１ 诊 断 ．
临床特 点为 高丙 种 球蛋 白血症 、 清 自 血
身抗体 和对免 疫 抑制 治疗 应 答 。Ａ Ｈ无 特 异 性 的症 Ｉ
状、 体征 ， 出 现疲 劳 、 欲减 退 、 心 、 痛 、 痒 及 常 食 恶 腹 瘙
小关 节疼痛 等症状 。体格检查 常无异 常 ， 也可 有肝 但 肿大、 脾肿 大 、 疸 以及 慢性 肝 炎 的症 状 和体 征 。约 黄
三 种 疾 病 中任 意 两 者 之 间 的 重 叠 综 合 征 （ｖｒ ｐｓｎｒｍｅ） 主 要 以 Ａ Ｈ Ｐ Ｃ重 叠 综 合 征 多 见 。上 述 疾 病 均 可 表 ｏｅｌ ｙｄｏ ｓ ， ａ Ｉ —Ｂ 现 为 严 重 的肝 脏 病 变 ， 可 进 展 至 肝 硬 化 。在 病 程 早 期 ， 并 自身 免 疫 性 肝 病 临 床 症 状 并 不 明 显 ， 要 根 据 生 化 、 疫 主 免 学 、 像 学 和组 织 病 理 学 特 点 并 排 除 其 他 可 能 的病 因而 进 行 综 合 诊 断 。 近 年 来 ， 内 外 学 者 对 自 身 免 疫 性 肝 病 的 影 国 研 究 不 断 深 入 ， 其 发 病 机 制 、 断 、 疗 等 方 面均 取得 了 一 定 的 进 展 。 在 诊 治 ［ 键 词 ］ 自身 免 疫 性 肝 病 ；诊 断 ； 疗 关 治
（ Ａ Ｃ 阳性 为 其 特 征 。Ｉ 型 Ａ Ｈ 主 要 发 生 于 儿 ｐ Ｎ Ａ） Ｉ Ｉ 童， 以抗肝 肾微体 Ｉ 型抗 体 （ Ｋ １ 或抗 肝细 胞胞 浆 Ｌ Ｍ．）
ｍａ， 常值 上 限 的倍 数 ） ｌ正 ；②Ａ Ｔ≥５×Ｕ Ｎ且 同 时 Ｓ Ｌ
伴 有 球 蛋 白 ≥２×Ｕ Ｎ； 组 织 学 表 现 为 桥接 样 Ｌ ③