自身免疫性肝病的诊断与治疗进展
自免肝治疗方案
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：适用于重症患者，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，可用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.患者在治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
4.做好患者教育，提高患者对疾病的认识，增强自我管理能力。
本方案旨在为自免肝患者提供科学、合理的治疗方案，但治疗方案需结合患者具体情况制定，请在专业医生指导下实施。
第2篇
自免肝治疗方案
一、方案概述
4.定期随访
（1）每3个月复查肝功能、免疫学指标等相关检பைடு நூலகம்。
（2）每6个月进行肝脏超声检查，评估病情进展。
（3）根据患者病情，调整治疗方案。
五、注意事项
1.治疗过程中，密切观察药物不良反应，及时调整药物剂量或更换药物。
2.遵医嘱用药，不得随意更改药物种类、剂量和疗程。
3.治疗期间，如出现病情加重或并发症，应立即就诊。
-硫唑嘌呤：适用于病情反复或糖皮质激素依赖的患者。
-环孢素：重症患者可选用，需监测血药浓度。
（2）生物制剂：针对特定炎症因子的生物制剂，如利妥昔单抗、英夫利昔单抗等，用于难治性病例。
（3）护肝药物：选用具有保肝、降酶、抗纤维化等作用的药物，如水飞蓟素、双环醇等。
2.生活方式干预
（1）饮食：建议患者采用高蛋白、低脂、低糖、高纤维的饮食，保持营养均衡。
三、治疗原则
1.早期诊断、早期治疗，避免病情恶化。
自身免疫性肝炎诊断治疗进展
”
上海仁济医院，邱得凯等： 诊断的 32例AIH患者
5例 ( 33.3% )：小叶性肝炎,玫瑰花结样改变 3例 ( 20.0% ) ：肝纤维化 6例 ( 40.0% )： 肝硬化 。 治疗：21例 ( 65.6% )：对免疫抑制治疗完全应答 , 9例 ( 28.1% )：复发 , 12例( 37.5% )持续缓解。 结论 Ⅰ型AIH患者多为中年女性 ,以肝组织活检呈界板性 肝炎、血清自身抗体、高γ 球蛋白血症和对免疫抑制治疗反 应良好为特点。
以临床和实验室检查为依据的。根据典型AIH的临床表现，除外慢性肝炎： 肝炎病毒感染、酒精摄入。
国际自身免疫性肝炎组织制定了AIH的诊断评分标准。
IAIHG的诊断评分系统:最小需要参数
参数 性别 女 男
评分
+2 0
参数 自身抗体
成人 ANA、SMA或LKM-1
评分
血清生化检查
ALP/ALT
>3.0
-2
自身免疫性肝炎诊断治疗 进展
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自身免疫性 肝病
自身免疫性肝炎(ＡＩＨ) 原发性胆汁性肝硬化(ＰＢＣ) 原发性硬化性胆管炎(ＰＳＣ)
PART ONE
0年，Walddnstrom第一次报道一 年青妇女患自身免疫性肝炎
toimmune Hepatitis，AIH)
AIH
项目 例数 PLT ALT
无肝硬化 42例（33.9%）
158±94*109 377±502
肝硬化 83例（66.1%） 221±79*109*
453±619
自免肝评分/ 肝脏活性指标 治疗(强的松/联合)
缓解（完全或部分）
复发 终点 5年/10年存活率，
自身免疫性肝病的研究进展
自身免疫性肝病的研究进展自身免疫性肝病（AID）是一组病因和发病机理尚不完全清楚、是由自身免疫反应引起的自身免疫性慢性肝脏疾病，主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬（PBC）及原发性硬化性胆管炎（PSC）以及它们中的任何两种病的重叠综合征[1]。
此类疾病无特征性病症，目前缺乏明确的诊断标准，因此，实验室检查特别是自身抗体检测，对此类疾病的诊断尤为重要。
由于我国临床医师的重视及检测技术的进步，该组疾病检出率呈逐年增高的趋势。
目前诊断自身免疫性肝病重要的指标是检测到患者体内相关的特异性自身抗体及其生化指标。
现就对自身免疫性肝病的检测的生化指标和免疫指标的研究进展作一综述。
1、生化指标：肝脏具有旺盛的代谢功能，含有丰富的酶类，有肝脏病变时，血清中某些酶如ALT、AST 、ALP、γ-GT、胆红素等出现变化，通常的检测方法有荧光定量聚合酶链反应法(PCR)、自动生化分析仪。
1.1 ALT和AST：ALT和AST能敏感提示肝细胞损伤及损伤程度。
由于AST 分子质量比ALT小，所以在肝脏疾病中AST水平变化较早，但升高的幅度不如ALT[2]。
当病变严重，肝脏有硬化或疾病预后情况不时，AST/ ALT >1.0。
在自身免疫性肝病中，自身免疫性肝病的ALT、AST均有不同程度升高，但以AIH 升高明显，PBC及PSC为中度或轻度增高。
1.2 碱性磷酸酶(ALP)：在肝胆疾病时ALP升高可能是由于蓄积的胆汁酸溶解细胞膜释放ALP增多，或肝细胞经毛细胆管或胆管向肠腔排泄障碍，或阻碍胆汁排泄的因素诱导肝细胞合成ALP增多所致[3]。
在临床上通常将ALP作为胆汁淤积标记酶，在自身免疫性肝病中AIH、PBC、PSC患者的ALP均有升高。
但PBC患者的碱性磷酸酶升高明显，多高于正常值5倍以上。
1.3 γ-谷氨酰转移酶(γ-GT) :正常人血清中的γ-GT主要来自肝脏，并由输胆管道排出，如果肝脏发生病变，肝细胞合成释放γ-GT增强，导致血清中γ-GT 增高[4]。
《自身免疫性肝病》PPT课件
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
自身免疫性肝病诊断和治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC)
诊疗
PBC诊疗基于3条原则：血清AMA阳性，血清胆汁淤 积，肝脏组织病理提醒或支持PBC。一般符合2条原 则高度提醒PBC诊疗，符合3条可明确诊疗。
首先需排除其他肝病，如患者有难以解释旳碱性磷酸 酶升高（B超提醒胆管正常），需警惕PBC，进行 AMA检验及ANA、SMA等抗体和免疫球蛋白旳检验， 必要时行肝活检，如AMA阴性，需行胆管成像排除原 发性硬化性胆管炎。对于AMA阳性而碱性磷酸酶正常 旳患者应定时监测。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
临床体现
影像学特点（MRCP、ERCP)：肝内、外胆道 旳多种局灶性狭窄和扩张。弥漫性旳胆管狭窄, 间隔着正常胆管旳扩张,形成经典旳串珠状体 现。
病理学特点：PSC最具有特征性旳组织病理变 化是胆管周围“洋葱皮样”变化,体现为纤维 组织围绕小胆管呈同心圆样排列。
原发性硬化性胆管炎（PSC)
试验室检验：可有血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度 升高；高丙种球蛋白血症，主要体现为IgG水平升高； 血清中主要抗体有：抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗 体（SMA）、抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1)、抗肝 细胞胞浆1型抗体（LC-1)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰 抗体（SLA/LP)。有时可出现核周型抗中性粒细胞胞 浆抗体（ANCA）阳性。
本身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征（AIH-PBC)
AIH-PBC重叠综合征一般分为2型：
一种类型为患者具有AIH旳组织学特征,但血清 学上却具有经典PBC体现,如AMA-阳性旳AIH. 临床过程及对治疗旳应答与1型AIH较为相同;
另一种则为患者组织学特征为PBC但是血清学 AMA却为阴性,而抗核抗体和(或)平滑肌抗体阳 性。
“洋葱皮”样纤维化虽是PSC经典体现，但阳 性率不到10%；
自身免疫性肝病诊断标准
自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AIH）是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病，其发病机制尚不完全清楚。
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。
这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。
自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。
根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会（International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG）制定的诊断标准，自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标：一、临床表现。
自身免疫性肝病的临床表现多样，常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。
此外，部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。
对于临床症状不典型的患者，还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。
二、实验室检查。
实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据，包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。
此外，还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。
三、肝脏影像学。
肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。
肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等，对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。
四、病理学检查。
对于确诊不明的患者，行肝活检是非常重要的。
病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度，同时排除其他原因引起的肝脏病变。
综上所述，自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。
自身免疫性肝病诊断和治疗指南
自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。
本章重点介绍PBC和AIH。
2 PBCPBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
多数病例明确诊断时可无临床症状。
血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。
尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。
近年来诊断为PBC越来越多，但基发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异手段。
2.1临床表现2.1.1 临床症状可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。
此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2.1.2 辅助检查2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。
尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，并提示PBC预后不佳。
血清总胆固醇可升高。
2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。
B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。
如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。
2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。
通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。
自身免疫性肝病
自身免疫性肝病在我们的身体中，肝脏扮演着至关重要的角色，它就像是一个超级工厂，负责着众多的代谢、解毒和合成功能。
然而，有一种疾病会让这个“超级工厂”出现故障，那就是自身免疫性肝病。
自身免疫性肝病并不是一种单一的疾病，而是一组由自身免疫反应介导的肝脏损伤性疾病。
简单来说，就是我们身体的免疫系统出了“差错”，把肝脏当成了“敌人”，对其进行攻击和破坏。
这其中较为常见的类型包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎。
先来说说自身免疫性肝炎。
这种疾病主要影响肝细胞，患者的免疫系统会产生针对肝细胞的自身抗体，导致肝细胞炎症和坏死。
症状可能并不明显，有些人可能只是感到疲劳、食欲不振、恶心等。
但如果病情严重，可能会出现黄疸、腹水、肝性脑病等严重症状。
原发性胆汁性胆管炎则主要针对胆管进行攻击。
胆管就像是肝脏里的“小管道”，负责运输胆汁。
当免疫系统出问题时，胆管会受到损伤，胆汁排泄不畅，进而引发一系列问题。
患者可能会感到皮肤瘙痒，尤其是在晚上，这是比较典型的症状。
随着病情进展，还可能出现黄疸、骨质疏松等。
原发性硬化性胆管炎则更多地影响大胆管。
胆管逐渐变得狭窄、硬化，胆汁流通受阻。
患者可能会出现右上腹疼痛、发热、黄疸等症状。
那么，为什么会患上自身免疫性肝病呢？目前，其病因还不是完全清楚，但研究发现可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
遗传因素可能让某些人更容易患上这类疾病，就好像是身体里埋下了一颗“种子”。
而环境因素，比如某些病毒感染、药物、化学物质等，可能成为触发疾病的“导火索”。
诊断自身免疫性肝病可不是一件容易的事。
医生需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查结果等多方面的信息。
血液检查是很重要的一项，比如检测肝功能指标、自身抗体等。
此外，影像学检查，如超声、CT、磁共振等，也能帮助医生了解肝脏的形态和结构。
有时候，为了明确诊断，还可能需要进行肝脏穿刺活检。
治疗自身免疫性肝病的目标是抑制异常的免疫反应，减轻肝脏炎症，延缓疾病进展，提高患者的生活质量。
自身免疫性肝病诊治进展
DOI ：10.11655/zgywylc2020.18.017作者单位：030001太原，山西医科大学第一临床医学院（杨倩、朱红梅）；山西医科大学第一医院感染病科（王勤英）通信作者：王勤英，Email ：139****************自身免疫性肝病（autoimmune liver disease ，AILD ）是一种病因不明，可能是由基因易感性、感染及环境等多因素介导的肝胆系统的慢性损伤性疾病，占所有肝脏疾病的5%［1］，主要包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH ）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis ，PBC ）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis ，PSC ）。
目前该组疾病呈全球分布，发病率逐年升高，起病隐匿，临床症状不特异，慢性进展可出现肝硬化、肝功能衰竭以及肝细胞癌。
因此，寻找更有效的诊治手段对于改善患者预后意义重大。
本文主要对AIH 、PBC 和PSC 诊治方面的研究进展作以下概述。
1AIH1.1临床特点：AIH 是一种严重的炎症性肝病，是免疫耐受机制破坏导致的自身免疫过程，从而诱导肝损伤结果。
该病可以发生在任何种族、任何年龄和性别中，以中年女性多见。
部分患者的临床症状可表现为乏力、食欲不振、右上腹部不适、皮肤瘙痒及关节疼痛，其中以乏力最为常见。
Floreani 等［2］的一项调查发现近1/3的AIH 患者可伴随有诸多肝外的自身免疫病，常见的包括甲状腺炎、糖尿病等内分泌疾病，关节炎等风湿疾病以及溃疡性结肠炎等消化系统疾病。
1.2诊断进展：1999年由国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG ）发布的积分诊断标准和2008年修订的简化诊断标准有助于AIH 诊断，前者敏感度高（100%），后者特异度高（90%）［3］。
但近期国内一项回顾性研究［4］选取了临床确诊的484例AIH患者为研究对象，分别用上述两种标准再次进行评估，最终结果与临床诊断的完全一致性较差。
自身免疫性肝病研究进展--V3.0ppt模板
中国患者自身免疫性肝炎诊断之简化标准的确认 Validation of the simplified criteria for diagnosis of autoimmune
hepatitis in Chinese patients
背景：在1999年，国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）对自身 免疫性肝炎（AIH）的诊断标准进行了修订。随后，该组织在 2008年发布了简化诊断标准，以扩大其在临床上的适用范围， 增强实用性。在本研究中，在中国AIH患者及其他慢性肝脏疾 病患者中，对AIH简化诊断标准和原修订版诊断标准进行了对 比验证。
近年来还有研究报道AIH或PBC在病程中相互转变而非同时出现，被称为“ 序贯综合征”而有别于AIH-PBC重叠综合征。
先有PBC，然后发生AIH
文献报道AMA阳性患有PBC的病人，有胆管炎及胆管损伤，多伴 有淤胆，对UDCA治疗有应答；随后出现AIH的临床表现，AMA 阴性，对免疫抑制治疗有应答；
自身免疫性胆管炎 （Autoimmune Cholangitis，AIC）
AMA阴性； ANA高滴度或ASMA阳性，IgM增高； 有胆汁淤积或肝细胞损害： --GGT、ALP及ALT、AST 病理与PBC相似；
AIC治疗
UDCA---首选治疗 --对GGT、ALP效果明确 --ALT、AST下降不显著 --组织学肝细胞坏死改善欠佳
J Hepatol. 202X Feb;54(2):340-7, IF9.33
方法：我们对405例患有不同肝脏疾病的患者使用简化诊断标准和原修订标 准分别进行了诊断评分。
研究样本包括： 127例I型AIH患者（采用描述性标准[即原修订标准]进行诊断） 77例原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者 6例AIH-PBC重叠综合征患者 47例药物性肝损害（DILI）患者 36例非酒精性脂肪性肝炎（NASH）患者 82例慢性乙型肝炎（CHB）患者 30例慢性丙型肝炎（CHC）患者
自身免疫性肝病的病因分析和治疗进展
自身免疫性肝病的病因分析和治疗进展引言：自身免疫性肝病（autoimmune liver disease）是一类由人体免疫系统异常反应所致的慢性肝脏疾病。
其主要特征是慢性肝功能异常、肝组织损伤和不同程度的自身免疫反应。
本文将对自身免疫性肝病的发病机制、诊断方法以及治疗进展进行分析和总结。
一、自身免疫性肝病的发生机制1.1 遗传因素在自身免疫性肝病中的作用遗传因素在自身免疫性肝病中扮演着重要角色，多个基因与发生该类疾病相关。
例如，特定的HLA（人类白细胞抗原）基因变异与原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）存在关联，而FTCD（formiminotransferase cyclodeaminase）基因也被认为与原发性硬化性胆管草铲管（primary sclerosing cholangitis, PSC）相关。
1.2 免疫系统紊乱与自身免疫性肝病的关系自身免疫性肝病发生时，机体的免疫系统出现异常反应，错误地攻击健康组织。
该异常免疫反应可能与遗传、环境和激活的T细胞等多种因素有关。
在自身免疫性肝病中，再现标志物如抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）和抗胆小管上皮细胞抗体（AMA-M2）的产生增加，进一步证实了免疫系统的紊乱是其发生机制之一。
二、自身免疫性肝病的诊断方法2.1 临床表现与实验室检查对于患者来说，早期指征常不明显。
然而，在进展较快的情况下，可出现黄疸、腹部不适、乏力以及食欲缺乏等肝功能异常表现。
常用实验室检查指标包括肝酶、血清胆红素水平和血清白蛋白水平等。
2.2 影像学检查影像学检查可用于评估肝脏形态和功能。
常见的检查方法包括超声波、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）等。
2.3 病理学检查病理学检查是诊断自身免疫性肝病的关键步骤之一。
活体组织检查通过肝穿刺或肝脏切除标本分析，可以确定炎症活动和纤维化程度，进而确定最佳治疗方案。
自身免疫性肝病诊断与治疗PPT
解决临床实践中的挑战和 问题，提高治疗效果和患 者生活质量
基因检测技术的应用：通过基因检测技术，可以更准确地诊断自身免疫性 肝病
免疫疗法的发展：免疫疗法在自身免疫性肝病的治疗中取得了显著的进展
干细胞治疗的研究：干细胞治疗在自身免疫性肝病的治疗中具有广阔的前 景
药物研发的进展：新型药物的研发为自身免疫性肝病的治疗提供了更多的 选择
生活方式调整：保持良好的 生活习惯，如饮食、运动、 睡眠等
药物治疗：使用免疫抑制剂、 抗炎药物等
心理支持：提供心理辅导， 帮助患者缓解压力和焦虑
定期复查：定期进行肝功能、 血常规等检查，监测病情变
化
定期体检：定期进行肝功能、乙肝两对半、丙肝抗体等检查 健康饮食：避免高脂肪、高糖、高盐饮食，多吃蔬菜水果 适量运动：保持适当的运动量，增强体质 戒烟限酒：戒烟，限制饮酒，避免酒精对肝脏的损害 保持良好的心态：保持乐观积极的心态，避免过度紧张和焦虑 遵医嘱用药：按照医生的建议，按时服药，避免擅自停药或更改剂量
病因包括遗传因 素、环境因素、 感染因素等
发病机制涉及免 疫系统对肝脏的 异常反应，如抗 体、细胞因子等
自身免疫性肝病 可导致肝脏炎症、 纤维化、硬化等 病变
临床表现：黄疸、 肝功能异常、肝 脾肿大等
诊断标准：血清 学检查、肝活检、 影像学检查等
治疗方法：免疫 抑制剂、激素、 生物制剂等
预后：早期诊断 和治疗可改善预 后，晚期预后较 差
血清学检查：检测自身抗体，如抗核抗体、抗平滑肌抗体等 肝功能检查：检测肝酶、胆红素等指标，了解肝脏功能状况 影像学检查：如B超、CT等，了解肝脏形态和病变情况 肝活检：通过肝组织病理学检查，明确诊断和病情严重程度
超声检查：观察肝脏形态、大小、回声等 CT检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构 MRI检查：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的形态和结构，以及血管情况 核素扫描：观察肝脏、胆囊、胰腺等器官的代谢情况 肝穿刺活检：获取肝脏组织样本，进行病理学检查
自身免疫性肝病的发病机制及诊疗进展
中外医疗China &Foreign Medical Treatment自身免疫性肝病主要分为3种类型,分别为自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎与原发性胆汁性胆管炎,自身免疫性肝病是指机体出现的反应性细胞与抗体导致肝脏组织出现持续加重的不可逆损伤[1]。
在自身免疫性肝病患者中,有大约1/3合并其他类型免疫性疾病[2]。
自身免疫性肝病的发病机制包括针对胆管细胞与不同肝外组织的先天性与适应性免疫。
自身免疫病肝病可能出现恶变的情况,可演变为肝癌,但需要较长的发展时间。
早期自身免疫性肝病并不会明显影响患者的日常生活,当疾病发展至中晚期,则会明显降低患者的生活质量,在对终末期自身免疫性肝病进行治疗时,肝移植是唯一的治疗方式,但其不仅治疗费用高昂,使患者的家庭经济负担加重,同时会使患者精神负担加重,部分患者会主动放弃接受治疗[3]。
在对自身免DOI:10.16662/ki.1674-0742.2021.30.194自身免疫性肝病的发病机制及诊疗进展王聪1,吴雄健2,黄才斌21.江西省赣州市赣南医学院第一临床医学院,江西赣州341000;2.江西省赣州市赣南医学院第一附属医院,江西赣州341000[摘要]自身免疫性感染属于自身免疫系统异常引发的肝脏病变,疾病的发生受到遗传、感染、自身免疫紊乱等因素的影响,对于其具体发病机制目前尚无统一定论。
自身免疫性肝病的起病隐匿,早期无明显特异性症状,具备与其他常见肝脏疾病相似的临床表现。
自身免疫性肝病患者容易出现炎症反应与肝功能损伤,同时也可与其他类型自身免疫性疾病合并发生。
目前临床上以排除性方法诊断自身免疫性肝病为主,血清检测可发现抗体,但其不具备较高的诊断特异性。
穿刺活检属于自身免疫活性肝病的诊断金标准方法,但其会对机体造成检查创伤,存在一定检查风险。
近年来在自身免疫性肝病诊疗中,可应用的方法与药物逐渐增加,效果也更为突出,使得自身免疫性肝病的诊疗向多元化、多学科综合方向发展。
自身免疫性肝炎发病机理及诊断治疗进展
通 讯 作 者 ： 继 东 Ｅ ａ ｉ：ｉ ＠２ ３ ｎｔ 贾 —ｍｌＪ ｍｄ ６ ． ｅ ａ
１遗传 易感性 ： ． 自身 抗 原必 须 首 先 与表 达 在 特 异 性 的抗 原提 呈 细胞 表 面 的组 织 相 容性 复合 物 （ Ｃ） ＭＨ
王倩 怡 贾继 东
［ 中图分类号 ］ ５ ３ ２ Ｒ ９ ． ［ 文献标识码 】 Ａ
［ Ｏ 】０ ３ ６／．ｓｎ １０ －０７ ２ １． １０ ５ Ｄ Ｉ １．９ ９ ｊｉ ．０ １ ５ ．０ １ １ ．０ ｓ ９
【 关键词 ］ 自身免疫性肝炎 ； 病理 ； 诊断 ； 治 疗
［８ Ｓ ｉ Ｄ，ｕｇＹ Ｃ ｏ Ｃ ｅ ａ． ｅｌ ａｉ ｆｈ ｅｅｉ ｅ ｅｔ ｏ １ ］ ｈｎＨ Ｓｎ Ｋ，ｈ ｉ Ｂ，ｔ １Ｒ ｐｉ ｔ ｎｏ ｔｅｇｎｔ Ｖ ｃ ｆ ｃｏ ｃ ｓ
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自身免疫性肝病的诊断PPT
03.
自身抗体在AiLD监测中的应用
部分自身抗体如ASMA、AMA可在 AiLD患者出现典型临床症状前被检测 到，具有疾病预测价值。
发病率和危害
自身抗体与自身免疫性肝病的
诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，其特点 是血清中存在一种或多种自身抗 体。
自身免疫性肝病的诊断
诊断标准和方法
自身免疫性肝病的诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，以肝脏 组织损害和功能异常为主要表现 的一类自身免疫性疾病。
自身免疫性肝病的种类
主要包括自身免疫性肝炎、原发 性胆汁性胆管炎、原发性硬化性 胆管炎以及任何两种自身免疫性 肝病同时存在或任一种自身免疫 性肝病重叠其它疾病的重叠综合 征。
自身抗体的临床意义
01
02
03
AiLD相关自身抗体的诊断价值
自身免疫性肝病（AiLD）相关 自身抗体对疾病的诊断、分型和 鉴别诊断等均具有非常重要的作 用。
自身抗体在疾病预测中的作用
AiLD患者可出现典型临床症状前 被检测到自身抗体，对相关疾病 具有预测价值。
自身抗体检测结果的临床解读
AiLD相关自身抗体阳性不仅存在 于AiLD患者中，还可能出现在 AiLD无症状者的临床前期以及其 他肝脏疾病等患者中，因此需要 加以鉴别。
自身抗体的重要性
自身抗体的作用
自身抗体对自身免疫性肝病的诊断、 分型和鉴别诊断等均具有非常重要的 作用。
自身抗体与AiLD的诊断
自身抗体在AiLD中的预测价值
自身抗体还可在自身免疫性肝病患者 出现典型临床症状前被检测到，对相 关疾病具有预测价值。
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三 种 疾 病 中任 意 两 者 之 间 的 重 叠 综 合 征 （ｖｒ ｐｓｎｒｍｅ） 主 要 以 Ａ Ｈ Ｐ Ｃ重 叠 综 合 征 多 见 。上 述 疾 病 均 可 表 ｏｅｌ ｙｄｏ ｓ ， ａ Ｉ —Ｂ 现 为 严 重 的肝 脏 病 变 ， 可 进 展 至 肝 硬 化 。在 病 程 早 期 ， 并 自身 免 疫 性 肝 病 临 床 症 状 并 不 明 显 ， 要 根 据 生 化 、 疫 主 免 学 、 像 学 和组 织 病 理 学 特 点 并 排 除 其 他 可 能 的病 因而 进 行 综 合 诊 断 。 近 年 来 ， 内 外 学 者 对 自 身 免 疫 性 肝 病 的 影 国 研 究 不 断 深 入 ， 其 发 病 机 制 、 断 、 疗 等 方 面均 取得 了 一 定 的 进 展 。 在 诊 治 ［ 键 词 ］ 自身 免 疫 性 肝 病 ；诊 断 ； 疗 关 治
河 南 职 工 医 学 院 学 报
Ｊｕ ｎ ｌｏ ｎ ｎＭｅ ｉａ ｌ ｇ ｏ ｔｆ ｎ ｏｋ ｒ ｏ ｒａ ｆ Ｈｅ ａ ｄｃ ｌ ｌ ｅｆｒＳａ ａ ｄＷ ｒｅｓ Ｃｏ ｅ ・５ ５ ・ ０
综 述
自身 免 疫 性 肝 病 的 诊 断 与 治 疗 进 展
袁鸿娟
坏 死 或 多 腺 泡 坏 死 。 Ａ Ｈ 治 疗 的 相 对 指 征 为 ： 有 Ｉ 具
Ｉ 型抗 体 （ Ｃ １ 阳性 为 特 征。Ａ Ｈ 特 征性 的组 织 学 Ｌ 一） Ｉ 改变 是界 面性 肝炎 ， 伴有 淋 巴浆 细胞为 主 的致 密淋 巴 细胞 在汇管 区及 其周 围或界 面旁 的浸润 和肝 细胞 碎
于 ２０ ０ ８年发表 了简化 的 Ａ Ｈ评 分系统 。该评 分系 Ｉ 统仅 包括 自身抗 体 、 疫球 蛋 白、 织 学表 现及 除外 免 组 病毒 性肝炎 ４个项 目； 当其 积分 Ｉ６时诊断 Ａ Ｈ 的特 ＞ Ｉ 异性 为 ９ ％ ， ７ 敏感 性为 ８ ％ ； 分 Ｉ７时诊 断 Ａ Ｈ 的 ８ 积 ＞ Ｉ 特 异性为 ９ ％ ， ９ 敏感 性 为 ８ ％ 。随后 美 国著 名 肝 病 １ 学者 Ｃ ａａ 授 比较 了原有 的评 分 系统 及 简 化 评 ｚｊ 教 分 系 统 的诊 断 效 能 ， 于临 床 特 征较 少 或不 典 型 的 对
［ 图分 类 号 ］ Ｒ９ ３ 中 １
［ 献标识码 ］ Ａ 文
［ 章 编 号 ］ １０ 文 ０ ８—９７ （０ １ ０ ０ ０ ０ ２ ６ ２ １ ） ４— ５ ５— ３
１ 自身 免 疫 性 肝 炎 （ ｕｏ ｕ ｅｈｐ ｔｉ，Ａ Ｈ） ａ ｔｉ ｎ ｅ ａ ｔ ｍｍ ｉｓ Ｉ
１ ２ １ 治 疗指征 根据 美 国肝病 学会 ２ ０ ． ． ０ ２年 发布 的临床 指南 ， Ｉ 治 疗 的绝 对 指 征 为 下 列 ３条 之 ＡＨ
一 ：
① 持续 的血 清 Ａ Ｔ≥１ Ｓ ０×Ｕ Ｎ（ ｐ ｅ ｍ ｔ ｏ－ Ｌ ｕ ｐｒｌ ｉ ｎｒ ｉ
体 （ Ｌ ／ Ｐ 阳 性 或 核周 型抗 中性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 ＳＡ Ｌ ）
病 、 风湿性 关节炎及 乳糜泻等 。根据 血清 自身抗 体 类
谱 把 Ａ Ｈ分成 ２个 血 清学 亚 型 。Ｉ Ａ Ｈ 最为 常 Ｉ 型 Ｉ 见 ， 占全部 Ａ Ｈ 的 ６ ％ ～ ０ 。抗核抗 体 （ Ｎ 、 约 Ｉ ０ ８％ Ａ Ａ） 抗 平滑肌抗体 （ ＭＡ） 抗 可 溶性 肝 抗 原／ Ｓ 、 肝胰 抗 原 抗
（ Ａ Ｃ 阳性 为 其 特 征 。Ｉ 型 Ａ Ｈ 主 要 发 生 于 儿 ｐ Ｎ Ａ） Ｉ Ｉ 童， 以抗肝 肾微体 Ｉ 型抗 体 （ Ｋ １ 或抗 肝细 胞胞 浆 ） ｌ正 ；②Ａ Ｔ≥５×Ｕ Ｎ且 同 时 Ｓ Ｌ
伴 有 球 蛋 白 ≥２×Ｕ Ｎ； 组 织 学 表 现 为 桥接 样 Ｌ ③
１１ 诊 断 ．
临床特 点为 高丙 种 球蛋 白血症 、 清 自 血
身抗体 和对免 疫 抑制 治疗 应 答 。Ａ Ｈ无 特 异 性 的症 Ｉ
状、 体征 ， 出 现疲 劳 、 欲减 退 、 心 、 痛 、 痒 及 常 食 恶 腹 瘙
小关 节疼痛 等症状 。体格检查 常无异 常 ， 也可 有肝 但 肿大、 脾肿 大 、 疸 以及 慢性 肝 炎 的症 状 和体 征 。约 黄
１％ 的 患 者 可 表 现 为 急 性 肝 炎 甚 至 暴 发 性 肝 炎 ， 可 ０ 并
Ａ Ｈ使用 原有 的诊 断标准能够 提高诊 断率 ， Ｉ 而简化 的
标 准则 能够更 好地 对具 有 自身 免疫 现 象 的其他 疾 病
进行排 除诊断 。
１ ２ 治 疗 ．
快 速进展 至肝 硬化 … 。Ａ Ｈ 患者 常 伴发 其 他 肝外 自 Ｉ 身性免疫 疾 病 如 甲状 腺 炎 、 疡性 结 肠 炎 、 型 糖 尿 溃 Ｉ
性 肝 硬 化 （ ｒ ｒ ｉａｙｃ ｒ ｏｉ，Ｐ Ｃ 、 发 性 硬 化 性 胆 管 炎 （ ｒ ｒ ｓｌ ｏ ｉ ｈ ｌ ｇ ｉ，Ｐ Ｃ） ｐｉ ｙｂｌ ｒ ｉ ｈ ｓ ｍａ ｉ ｒ ｓ Ｂ ）原 ｐｉ ｙ ｃ ｒｓ ｇ ｃ ｏ ｎ ｉ ｓ Ｓ 。此 外 ， 有 这 ｍａ ｅ ｎ ａ ｔ 还