核酸代谢与疾病

去磷酸成为嘌呤核苷 嘌呤核苷在嘌呤核苷磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase, PNP)的催化 下转变为嘌呤 嘌呤核苷及嘌呤又可经水解，脱氨及氧化 作用生成尿酸
嘌呤的分解
腺嘌呤
腺嘌呤脱氨酶
次黄嘌呤
黄嘌呤氧化酶
鸟嘌呤
鸟嘌呤脱氨酶
黄嘌呤
尿酸氧化酶
尿酸
脲酶
尿囊 素
或食入高嘌呤食物时，血中尿酸水平升高， 由于尿酸的溶解度很低，尿酸常以钠盐或 加盐的形式沉积于软组织、软骨及肾等处， 从而导致关节炎、尿酸结石及肾结石
嘧啶的分解
动物组织内嘧啶的分解过程与嘌呤的分解
不同，它的环可以打开，最后可分解成NH3、 H2O及CO2。 嘧啶的分解代谢主要在肝脏中进行。分解 代谢过程中有脱氨基、氧化、还原及脱羧 基等反应。
二氢胸腺嘧啶脱氢酶
二氢胸腺嘧啶酶 二氢尿嘧啶脱氢酶
二氢尿嘧啶酶
食入含DNA丰富的食物、经放射线治疗或
化学治疗的患者，以及白血病患者，尿中 β-氨基异丁酸排出量增多。
先天性乳清酸尿症
该病的患者由于两种重要的酶有缺陷（乳清 酸磷酸核糖转移酶和乳清酸核苷酸脱羧酶） 而几乎不能合成嘧啶类核苷，从而使乳清 酸不能转变为尿苷酸，导致乳清酸大量出 现在血液和尿液中
尿囊酸酶
氨和CO2
尿素+乙醛酸
尿囊酸
嘌呤代谢的终产物
尿酸 人，灵长类，短毛狗，鸟类、爬虫类、 软体动物、海鞘类、昆虫
哺乳动物（灵长类除外）、腹足类
尿囊素
尿囊酸
尿素 氨和CO2
硬骨鱼
大多数鱼类、两栖类、淡水瓣鳃类 甲壳类、咸水瓣鳃类
鸟嘌呤/黄嘌呤 蜘蛛、猪
痛风症
当体内核酸大量分解(白血病、恶性肿瘤等)
核酸的消化和吸收
人体内的核苷酸虽然可以少量来自食物中
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核酸消化产物的吸收，但主要由机体细胞 自身合成。因此，核苷酸不属于营养必需 物质。
核蛋白
胃酸
蛋白质
核酸
核酸酶(磷酸二酯酶)
单核苷酸
核苷酸酶(磷酸单酯酶)
核苷
核苷酶 (水解或磷酸解)
磷酸
嘌呤碱或嘧啶碱
戊糖（或磷酸戊糖）
四 嘌呤的分解
嘌呤核苷酸可以在核苷酸酶的催化下，脱
核酸代谢与疾病
核酸的基本结构单位是核苷酸， 核酸代谢与核
苷酸代谢密切相关。
细胞内存在多种游离的核苷酸，它们几乎参 与了细胞的所有生化过程 核酸生物合成的前体 核苷酸衍生物是许多生物合成的活性中间物 ATP是生物能量代谢中通用的高能化合物 腺苷酸是三种重要辅酶(烟酰胺核苷酸、黄 素腺嘌呤二核苷酸和辅酶A）的组分 代谢的调节物质
代谢步骤
胞嘧啶脱氨基转变为尿嘧啶。 尿嘧啶和胸腺嘧啶先在二氢嘧啶脱氢酶的
催化下，由NADPH＋H＋供氢，分别还原 为二氢尿嘧啶和二氢胸腺嘧啶。二氢嘧啶 酶催化嘧啶环水解，分别生成β-丙氨酸(βalanine)和β-氨基异丁酸(βaminosiobutyrate)。 β-丙氨酸最后生成乙酰CoA进入TAC, β-氨 基异丁酸最终生成琥珀酰CoA进入TAC