四脑室髓母细胞瘤影像及鉴别诊断

intraventricular meningioma （IVM）
• There are some characteristics of IVM on MRI. The diagnositic accuracy can be improved as MR imaging findings in combination with the location of tumors and the ages of the patient.
脑室内脑膜瘤（IVM）
• 脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤,多数位于脑表面,位于脑 室内者少见,占脑膜瘤的0.5%~5%； • IVM起源于脉络丛的间质或脉络膜组织,侧脑室三角区为好 发部位； • 常发生于青年女性,男女比例约为1︰2; • 良性肿瘤,生长缓慢,无特异性临床表现。
影像表现
• 边界清楚，圆形、卵圆形或分叶状，部分可见钙化。MR 信号一般均匀，TIWI肿瘤多数表现为等或稍低信号， T2WI表现为等或稍高信号。 • 增强后多数肿瘤呈均匀中度以上强化，少数可因肿瘤发生 坏死、囊变呈不均匀增强。 • 无明显的宽基底和脑膜尾征是其影像学特点。
病理（髓母细胞瘤）
• 肿瘤细胞排列紧密，核深染，血管丰富。
髓母细胞瘤
• 髓母细胞瘤是一种好发于儿童的高度恶性的原始 神经外胚层肿瘤(PNET)，WHO分级归为Ⅳ级。 • 多起自第四脑室或小脑蚓部； • 病程短，平均约4—5个月。病程早期即出现小脑 损害症状体征和共济运动障碍，短期内可出现脑 脊液循环障碍，导致颅内高压症
常见1/2 常见
不均匀，菜 花状，颗粒 状 明显强化
最多见 常见
边缘清楚， 囊性变 实性明显强 化
不常见 罕见
等、稍高、混 杂高 多数均匀强化
部分可见 不常见
增强
钙化 出血
预后）
50%5年存活 65%-70%5 年存活
良性
90%10年存活
良性
Medulloblastoma
• Medulloblastoma is the most common malignant nervous system tumor in childhood with a mean age between 3 and 7 years . Medulloblastomas arise in the cerebellar vermis and spread rapidly through the cerebrospinal pathways, where they form tumors of variable size along the ventricles .
病例随诊
病史
• 患者，女，11岁； • 以“恶心、呕吐一个月”入院，呕吐物为胃内容物，伴头 晕，抬头时加重，伴行走不稳，以上下楼梯时为著； • 查体：口角偏右，舌伸偏左，颈强直（+），左侧指鼻试 验（+），左侧共济运动较右侧减退，闭目难立征（+） ，左Babinski征（+）。
手术记录
• 硬膜张力高，“Y”形切开硬膜，结扎枕窦，于枕大池放 出脑脊液，见小脑塌陷不明显，牵开小脑扁桃体，显露肿 瘤，见肿瘤呈紫红色鱼肉状，长于四脑室内，质韧，边界 欠清楚，切除四脑室内肿瘤，打通中脑导水管开口，探查 见肿瘤源于桥脑，血供丰富，易出血，切除肿瘤大小约 3.5cm×4.0cm×3.8cm，中脑导水管通畅，脑干及延髓未损 伤。
影像表现
• CT为稍高、等密度，T1WI为稍低信号，T2WI为等或稍高 信号，边界较清楚，外缘光滑、略毛糙，四脑室受压，向 前上移位，增强扫描病变实质中等程度较均匀强化； • 突出特点是肿瘤细胞密集（T2信号不高，DWI信号较高） 大片出血、坏死少见, 肿瘤细胞易沿脑脊液播散。
四脑室肿瘤的鉴别诊断
Astrocytoma
• The tumor is hypodense on CT image, hypointense signal on T1WI and hyperintense on T2WI. The margin is very clear. The tumor is round-like in shape.The tumors usually have the area of cyst formation. There is usually obvious enhancement of the soft tissue components of the tumor .
生长方式
匍匐式生长：常沿着脑脊夜 压力低的方向生长 通过正中孔向下向后向枕大 池延伸，通过侧孔向桥小脑 脚池生长 呈“溶蜡状”或“浇铸型” 生长
位置
位置-矢状位
• 髓母细胞瘤常位于第四脑室顶部,前方清楚，肿瘤的前方及 上方可见新月形脑脊液信号,一般后方无脑脊液信号 • 由于室管膜瘤多起自四脑室底，肿瘤后方和侧方常有脑脊液 围绕，前方和脑干边缘不清楚
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脑膜 瘤
髓母细胞瘤 好发年 龄 CT 小于10岁， 21-40 高/等密度
室管膜瘤 10-15岁 等密度
脉络丛乳头 状瘤 成人 等、稍高
星形细胞瘤 儿童，7岁 低密度
脑室内脑膜瘤 青中年女性 等、稍高密度
MR(T2)
信号均匀， 低到中等信 号 实性较均匀 强化
不常见 不常见
明显异质 性 不均匀强 化
Ependymoma
• ependymomas are iso or hypodense on CT image , and generally T1 hypointense and T2 hyperintense relative to brain parenchyma, both T1 and T2 signal intensity are heterogeneous within the tumor .There are hemorrhage and calcifications in the tumors commonly.
Choroid plexus papilloma
• CT scanning and MRI are the investigative procedures of choice in the evaluation of choroid plexus papillomas. Because of the relatively noninvasive nature, ease, widespread availability, high reproducibility, and great contrast resolution of CT scanning and MRI, these examinations have supplanted all other methods of neuroimaging.
室管膜瘤
• 生长较慢，与周围组织分界清或不清。早期因肿瘤的体积 小、活动性大，体位变化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或 正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表现为发作性头 痛、恶心、呕吐 • 当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障碍， 引起脑积水，出现持续的头痛、恶心、呕吐
影像表现
• 窒管膜瘤一般起源于四脑室底的菱形窝，因此常将四脑室 推向后部呈裂隙，外周或一侧可见窄条状脑脊液信号； • 幕上（成人）囊性较多，且囊较大；幕下（儿童）以实性 为主，囊变少且小，易钙化； • 包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移； • 增强病灶常呈中度强化；
位置
• 横轴位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞 瘤
• 后方有脑脊液环绕时，应考虑室管膜瘤
脉络丛乳头状瘤
• • • • 起源于脉络丛组织的良性肿瘤，儿童及青少年多见 成人多发生于第四脑室，儿童为侧脑室三角区 血供丰富，瘤内易囊变，出血，钙化（首位） 常因脑脊液通路及分泌脑脊液而产生交通性脑积水
影像表现
• 分叶状或菜花状,轮廓较清，T1多呈等信号,T2呈略高或高 等混合信号,边缘常为颗粒状或凹凸不平，瘤内常可见颗粒 状混杂信号，为脉络丛乳头状瘤的一个特点 • 呈菜花状或乳头状强化，脉络丛乳头状瘤是第四脑室内增 强最明显的肿瘤 • 可见囊变、钙化
星形细胞瘤
• 一般为毛细胞型，为囊性或囊实性，可见壁结节，CT为低 密度，T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强扫描壁结节 明显强化。当为实质型时，CT为等或稍高密度，T1WI为 稍低信号，T2WI为高信号，增强扫描多变，与髓母细胞 瘤难鉴别。