先天性唇腭裂诊疗指南

先天性唇腭裂诊疗指南

【入院处置】

⒈询问病史及全面体检，特别是注意有无心脏等其他脏器畸形征象。

⒉安排适宜的病床入住。

⒊常规检查项目：血分析、凝血四项、大小便常规、主要病毒感染的免疫标志物、肝肾功能、胸部X光片、心电图、腹部B超、疑先天性心脏病者行心脏彩超检查。腭裂患者行术前肺功能检查，3岁以上行术前语言评估。

【入院诊断】

临床分型依据《小儿外科学(第四版)》。

⒈先天性唇裂

⑴单侧唇裂：

①隐性唇裂：皮肤完整，肌肉断裂。

②Ⅰ°唇裂: 唇红裂开。

③Ⅱ°唇裂：唇红至鼻孔前缘(鼻槛前缘)裂开。

④Ⅲ°唇裂：唇红至鼻底(可伴牙槽嵴裂)裂开。

⑵双侧唇裂：

①双侧隐性唇裂：双侧皮肤完整，肌肉断裂。

②双侧不完全性唇裂：双侧唇红至鼻孔前缘(鼻槛前缘)裂开。

③双侧完全性唇裂：双侧唇红至鼻底(可伴牙槽嵴裂)裂开。

④双侧混合性唇裂：一侧为不完全性裂，一侧为完全性裂。

⑶正中唇裂：上唇正中部分裂开。

⒉先天性腭裂

⑴隐性腭裂：软腭中线肌肉或硬腭部分骨质缺如。

⑵Ⅰ°腭裂：又称腭垂裂。为悬雍垂裂开。

⑶Ⅱ°腭裂：软腭及部分硬腭(切牙孔后部)裂开。

①浅Ⅱ°腭裂：悬雍垂至软腭裂开。

②深Ⅱ°腭裂：悬雍垂至软腭、部分硬腭裂开。

⑷单侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭(切牙孔前部)以至单侧牙槽嵴裂开。

⑸双侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭(切牙孔前部)以至双侧牙槽嵴裂开。

⒊唇腭裂

⑴单侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。

⑵双侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。

【术前准备】

⒈指导用汤匙喂养患儿，使患儿习惯于此种喂饲方法。

⒉可制备金属唇弓，以便手术后使用，减少伤口张力。

⒊核查实验室、辅助检查结果，确认有无手术禁忌证。

防止呼吸道感染。

⒋制定手术方案和替代治疗方案；

⒌面部正位、左右侧位、仰位照相。

⒍术前谈话内容应充分、完备，并告知两种以上的治疗(手术)方案和手术并发症，使家长完全理解并选择所提供的治疗(手术)方案，继之由监护人签字。

【唇腭裂整复术】

详见《唇腭裂整复术操作规范》。

【术后处理】

⒈麻醉清醒、术区无活动性出血，无呼吸道梗阻征时，送回病房。

⒉密切观察术区有无活动性出血和呼吸情况，防止呼吸道梗阻；防止术区碰撞受伤。

⒊＜1岁患儿在麻醉清醒过程中慎用镇静剂，尽量避免使用冬非等强力镇静剂。

⒋常规以地塞米松超声雾化吸入2～3次/天，减轻咽喉部水肿和分泌物；以麻黄素、洁霉素液清洗滴鼻2～3次/天，保持鼻腔通畅。

⒌佩戴唇弓或鼻模者，保持其固定良好。

⒍以双氧水、生理盐水清洗或清洁唇、腭部2～3次/天；佩戴鼻模者，每天清洗鼻模1次/天；氦氖激光激光照射唇部创口2次/天，以改善唇部血循环、减轻水肿；唇部创口涂抹

百多邦2～3次/天。腭裂患者使用深部激光照射咽喉部2次/天。

⒎术后前3天避免热饮，以防创口出血。饮食为流质(勺匙)—半流质—软食—普食的顺序，2～4周进行调整。

⒏术后咽喉部、胃肠道反应较大、进食困难者，可每日静脉补充生理需要量；术中出血较多或营养状况低于正常儿童的平均值、创口张力较大者，可输血或常规给予静脉营养支持(尤为腭裂术后进食困难者)。

⒐常规应用收缩毛细血管类止血药如卡络磺钠等2天，2次/天。

【抗生素应用】

唇腭裂整复术系在污染部位实施的二类手术，具有使用非限制类抗生素的指征。为防止创口感染，可采取：

⒈术前30分钟，静脉滴注青霉素或一代头孢菌素；

⒉唇裂术后3天，静脉滴注青霉素或一代头孢菌素2次/天；

⒊腭裂或腭咽成形术后5～7天，静脉滴注青霉素或一代头孢菌素2次/天。

【术后早期主要并发症的处理】

⒈创口出血：

⑴局部压迫，加强止血药应用(如凝血酶类药物)；

⑵腭裂者，可以明胶海绵填塞松弛切口；

⑶上述方法无效时，拆开创口找到出血点结(缝)扎，重新缝合创口；

⑷吸出血液，防止呼吸道梗阻。

⒉创口裂开或感染

⑴唇部裂口浅、短，唇弓或弹力胶布拉拢；裂口深、长，重新缝合；

⑵腭部裂口浅、短，降低冲洗口腔的压力，留待自行愈合；裂口深、长，

留待半年后二期修复；

⑶静脉营养支持或增加敏感抗生素静脉输注的强度和频次；

⑷控制导致创口张力增加的活动，如，剧烈哭吵、咳嗽、说话等；

⒊做好医患沟通，使家长充分理解并发症的发生并配合治疗。

【出院与随访】

⒈唇腭裂术后如无创口感染、愈合不良，可于术后5-7天左右出院。

⒉出院医嘱：

⑴多饮水以清洗或清洁唇、腭部，唇部创口涂抹百多邦2～3次/天。

⑵饮食为流质(勺匙)—半流质—软食—普食的顺序，2～

4周进行调整。

⑶术后佩戴唇弓2周左右；佩戴鼻模3～6月以支撑患侧鼻孔。保持局部清洁。

⑷单侧唇裂术后7天左右拆线，双侧唇裂可在术后810天左右拆线；腭裂术中填塞碘仿纱条者，于术后7～10天拆除。

⑸拆线后2周，专科门诊随访。随访内容：

①唇裂术后创口瘢痕增生情况。依据程度不同，选用康瑞保、丹芎瘢痕涂膜外敷，或确炎舒松A局部注射等方法防治。如瘢痕生长半年以上，经保守治疗无缓解，后遗畸形明显者，建议行二期整形手术治疗。

②腭裂术后有无腭漏或腭咽闭合不全、语言改善情况和术后肺功能变化。如有腭漏，根据发生的部位，建议术后半年行二期修复，或待整复牙槽嵴时同期整复。3岁以上则需行术后语言评估。如语言改善不良且(或)腭咽闭合不全，择期行腭咽成形术。

③鼻畸形与牙槽嵴裂的改善情况。如鼻畸形、牙槽嵴裂明显，牙列紊乱，需在5～9岁左右行相应整形手术或矫治。

④面部发育情况。如面部(尤为面中部)发育不良、反颌畸形者，需择期行颅面正颌外科手术治疗。

⑤有无唇腭裂所致的心理疾患。如果存在，需要心理科协助治疗。