成人先心病指南

5.有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C);
6.应了解VSD解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。
治疗策略
药物治疗
●合并进行性或严重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗(Ⅱb/B)。
手术闭合VSD
●受过培训的外科医师及CHD专家可进行VSD闭合手术(Ⅰ/C)。
●对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者,应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。
房室间隔缺损（AVSD）
心导管检查
●在已接受或未接受修补的AVSD患者中，心导管检查可用于评估患者PAH，并测试其血管反应（Ⅱa/B）。
外科治疗
●受过培训的外科医师及CHD专家可实施AVSD闭合手术（Ⅰ/C）。
●已接受修补的AVSD成人患者，若出现下列情况，应再次接受手术治疗（Ⅰ/B）：
1.当左心房室瓣狭窄或关闭不全出现临床症状，出现房性或室性心律失常、左心室直径进行性增大或左心室功能恶化等情况时，建议行左心房室瓣修补或置换术；
1.使用人工心脏瓣膜或人工材料进行心脏瓣膜修复；
2.有感染性心内膜炎史；
3.未经修补或姑息治疗的紫绀型CHD，包括外科建立的姑息分流及人工管道；
4.术后6个月内、通过手术或介入方法用人工材料完全修补的CHD；
5. CHD经修补后，仍在人工补片或封堵装置处或其附近有残余缺损，抑制了人工材料的内膜化。
●对于预后不良的高危女性患者，当经阴道分娩破膜时，可考虑给予抗生素预防IE。适应证如下（Ⅱa/ C）：
●合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。
表成人房间隔缺损的评估及监测要点
治疗前
症状
呼吸困难
乏力
运动耐量受损
心悸
晕厥
分流大小
超声心动图示右室容量超
负荷
胸部X线示肺充血
缺损大小、部位、瓣膜缘
继发孔
原发孔
静脉窦
冠状窦
相关病变
●持续存在或发生下列情况的ASD成人患者,术后应每年接受临床随访(Ⅰ/C):
1. PAH,
2.房性心律失常,
3.右室或左室功能障碍,
4.合并瓣膜或其他心脏病变。
●对于封堵术后3个月至1年的患者,应检查是否存在封堵器移位、磨损或其他并发症,随后定期随访(Ⅰ/C)。
●出现封堵装置磨损,患者可表现为胸痛或昏厥,应立即进行检查(Ⅰ/C)。
2008 ACC/AHA《成人先天性心脏病治疗指南》精选
AEWCG-指南2009-06-03 17:38阅读40评论0字号：大大中中小小
室间隔缺损(VSD)
心导管检查
●评估VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查,应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(Ⅰ类建议,证据级别:C,简称Ⅰ/C)。
●对于合并PAH及单纯左向右分流的PDA，可予以闭合（Ⅱa /C）。
●对于合并PAH及单纯右向左分流的PDA，不应予以闭合（Ⅲ/C）。
内科治疗
●无左心容量超负荷的小型PDA患者，应接受常规随访；有左心容量超负荷的小型PDA患者，应每3~5年随访1次（Ⅰ/C）。
●已接受修补、无残余分流的PDA患者，无需预防心内膜炎（Ⅲ/C）。
2.左心室流出道梗阻且平均压力阶差＞50 mmHg，或峰值瞬间压力阶差＞70 mmHg，或压力阶差＜50 mmHg但合并明显二尖瓣或主动脉瓣反流；
3.残余或复发房间隔缺损或室间隔缺损，且伴明显左向右分流。
预防心内膜炎
●感染性心内膜炎（IE）预后不良的高危CHD患者，在接受涉及齿龈、牙齿根尖周围组织操作或口腔黏膜穿刺的口腔科治疗前，应预防性应用抗生素。包括下列情况（Ⅱa/ B）：
1.使用人工心脏瓣膜或人工材料进行心脏瓣膜修复者；
2.未经修补或姑息治疗的紫绀型CHD，包括外科建立的姑息分流及人工管道。
●不存在活动性感染的患者接受非口腔科操作（如纤维胃镜或结肠镜检查）时，不应使用抗生素预防IE（Ⅲ/C）。
妊娠
●明显残余血流动力学病变会使孕期处理复杂化，因此所有既往有AVSD病史的女性患者在准备妊娠前，都应接受评估，以确保无上述情况（Ⅰ/C）。
●在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据:
1.缺损处分流量(Ⅱa/B);
2.测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力,并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B);
3.评估其他心脏病变,如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C);
4.在外科手术前确定是否存在多发性VSD(Ⅱa/C);
●对于合并严重不可逆PAH的患者,不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。
导管介入治疗
●采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。'
评估及随访
外科及介入干预后随访
●残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD术后应在本地区ACHD中心接受检查,至少每年1次(Ⅰ/C)。
●当患者同时接受三尖瓣修补(置换)或缺损部位解剖结构不适于应用经皮装置时,可考虑对继发孔型ASD行手术闭合(Ⅱa /C)。
●当出现反常栓塞(Ⅱa /C)或直立低氧血症-斜卧呼吸(Ⅱa /B)时,应通过介入或手术闭合ASD。
●存在单纯左向右分流、肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3,或对肺血管扩张剂治疗或缺损封堵试验有反应的患者,可考虑介入或手术闭合ASD(应与有肺动脉高压综合征治疗经验的医师合作来施行治疗)(Ⅱb /C)。
●经恰当的无创影像学检查明确诊断的非复杂性PDA患者，不应接受诊断性心导管检查（Ⅲ/B）。
●对于合并明显肺动脉高压（PAH）的PDA患者，不应予以最大负荷运动试验（Ⅲ/B）。
闭合动脉导管
●当患者存在下列情况时，可经皮或手术闭合动脉导管（Ⅰ/C）：
1.左心房和（或）左心室扩大、合并PAH或单纯左向右分流；
肺动脉压
二尖瓣反流
肺静脉狭窄或腔静脉狭窄
(静脉窦缺损)
心律失常
三尖瓣反流
导管治疗后
装置对合不良
装置栓塞
心房壁或主动脉装置磨损
装置侵Leabharlann Baidu邻近结构
●房室瓣
●冠脉窦
●上腔静脉
●肺静脉
●主动脉
装置血栓形成
术后前6个月发生心内膜炎
或有残余缺损
残余分流
动脉导管未闭（PDA）未手术患者的评估
●明确诊断PDA可基于影像学检查显示的缺损处分流（伴或不伴明显左心室容量超负荷的临床表现）（Ⅰ类建议，证据级别：C，简称Ⅰ/C）。
二尖瓣裂
肺动脉瓣狭窄
肺静脉异常
二尖瓣脱垂
永存左位上腔静脉
冠脉相关疾病
肺动脉压
通过超声心动图中三尖瓣
反流量来评估
收缩期瓣膜压平
心律失常
心房颤动
心房扑动
阵发性房性心动过速
病态窦房结综合征
心脏传导阻滞
反常栓子,消除
静脉瘀滞
无滤过装置的静脉通路
留置导管
治疗后
手术治疗后
心包积液/缩窄
残余分流
右室收缩及舒张功能障碍
●应与唐氏综合征女性患者及其监护人探讨妊娠风险及避孕措施（Ⅰ/C）。
房间隔缺损(ASD)
未手术患者的评估
●诊断ASD应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形的证据(Ⅰ/C)。
●对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至ACHD中心行进一步诊断性检查,以排除隐源性ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损(Ⅰ/C)。
●对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度PAH患者,可给予最大负荷运动试验以测定其活动能力(Ⅱa/C)。
2.既往有动脉内膜炎病史。
●伴有钙化的PDA患者，在选择手术闭合前，应先咨询成人先天性心脏病（CHD）介入治疗专家（Ⅰ/C）。
●当患者存在下列情况时，应由有CHD治疗经验的外科医师施行手术（Ⅰ/C）：
1. PDA范围大于闭合装置；
2.导管解剖结构扭曲，无法应用闭合装置。
●介入导管可用于闭合无症状的小型PDA（Ⅱa /C）。
●有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)。
●对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa /B)。
●对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。
●对于合并阵发性或慢性房性心动过速的ASD成人患者,可考虑同期进行Maze手术(Ⅱb /C)。
●对于合并严重不可逆的PAH及不存在左向右分流证据的患者,不应予以闭合ASD(Ⅲ/B)。
介入治疗后随访
●术后早期出现过度发热、疲劳、呕吐、胸痛或腹痛症状,可能与心包切开术后综合征所致心包填塞有关,患者须迅速接受心脏超声检查(Ⅰ/C)。
●残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者,应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。
●使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。
妊娠
●合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。
●若患者通过药物或介入方法无法维持窦性心律,推荐进行室率控制及抗凝治疗(Ⅰ/A)。
介入及手术治疗
●有或无症状的右房及右室扩大患者,均应接受经皮或手术修补ASD(Ⅰ/B)。
●对于静脉窦型、冠状静脉窦型或原发孔型ASD,应给予手术修补而非经皮闭合治疗(Ⅰ/B)。
●受过培训的外科医师及CHD专家可进行不同类型的ASD闭合手术(Ⅰ/C)。
●通过心导管检查可排除年龄或其他危险因素造成的合并冠脉疾病(Ⅱa/B)。
●影像学检查已明确的无并发症的年轻ASD患者,无须进行诊断性心导管检查(Ⅲ/B)。
●对于合并严重PAH的ASD患者,不推荐进行最大负荷运动试验(Ⅲ/B)。
治疗策略
药物治疗
●若患者发生房颤,应在适当抗凝治疗后进行心脏复律以恢复窦性心律(Ⅰ/A)。