心肌病课件学习
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心 内 膜 活 检:无特异性 放射性核素检查：灶性散在性放射性减低 心 血 管 造 影：冠造正常
DCM-诊断
采取排除法:
临床:心脏增大
心律失常 心力衰竭
各种病因明确的器
质性心脏病
诊
排
断
除
彩超:大而薄 弥漫性搏动↓
各种特异性心肌病
DCM-鉴别诊断
需要与: 风心病、心包积液、高心病、 特异性心肌病、冠心病（缺血 性心肌病型）等相鉴别
DCM-鉴别诊断
扩张型心肌病
缺血性心肌病
可发生于任何年龄,
年龄
中年多见，常<40岁
偏大,常>40岁
常有心肌炎病史,基本
病史
上无典型心绞痛史,可 有家族史
有冠心病危险因素,经 常有心绞痛,或有急性 心肌梗死史
DCM-鉴别诊断
扩张型心肌病 缺血性心肌病
常有四个心腔均
扩大,室壁厚度
超声 心动图
均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱, 少数病人有心室
DCM-病理
大体检查: ※ 室壁变薄 ※ 全心扩大 ※ 纤维瘢痕 ※ 附壁血栓 ※瓣膜及冠状动脉正常
DCM-病理
组织学检查: 非特异性
心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存
DCM-临床表现
常见症状 ※ 气促 心悸、乏力 ※ 浮肿、腹胀 ※ 可发生栓塞(18%) ※ 可猝死(30%)
Leabharlann BaiduCM-临床表现
(4）围产期心肌病：发生于妊娠最后 1个月或产后 5个月内，发生心脏扩大和 心力衰竭，原因不明。
（5）部分遗传性疾病伴发DCM：见于多种神经肌肉疾病。 (6）自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。 (7）代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊 乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
病
性
扩张型心肌病
dilated cardiomyopathy/DCM
扩张型心肌病（DCM）是一类既有遗传又有非遗传 原因造成的复合型心肌病,以左室、右室或双心腔扩 大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心 动图诊断。DCM 导致左室收缩功能降低、进行性心 力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、 血栓栓塞和猝死。DCM 是心肌疾病的常见类型，是 心力衰竭的第三位原因。
(2)感染/免疫性 ：病毒性心肌炎最终转化为 DCM，既有临床诊断也有动物模 型的证据，最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人
类免疫缺陷病毒等，以及细菌、真菌、立克次体和寄生虫等，也有报道可引起 DCM，在克山病患者心肌中检测出肠病毒。 （3）中毒性 ：包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、放射性、 微量元素缺乏致心肌病等。
内血栓
以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄,有节段性 运动减弱，部分 病人有室壁瘤
DCM-鉴别诊断
扩张型心肌病
缺血性心肌病
核素 检查
心肌显像有不规 则心肌扫描缺损, 心肌放射性核素 分布大致均匀
沿冠状动脉分布 缺损,节段性放 射性核素分布稀疏
冠状动 脉造影
正常
多支病变
DCM-预后
预后不良:
※ 发病后5年病死率15-50% ※ DCM常发生心力衰竭和心律失常,猝死率高, ※ 年轻患者主要死因:致命性室性心律失常 ※ 年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰
DCM-基本特征
心腔扩大
收缩功能障碍、 充血性心力衰竭
心律失常
栓塞
DCM-病因
特发性(50%) 家族/遗传性(30-50%)
病毒感染
病毒直接损伤 免疫因素
1.特发性:原因不明,需要排除全身疾病和有原发 病的DCM，有文献报道约占DCM 的50%。 2.家族遗传性 ：DCM 中有 30-50%有基因突变和家族遗传背景 3. 继发性：由其他疾病、免疫或环境等因素引起，结合国人资料，常见以下 类型：（1）缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是最主要的原因，有些专家们 认为不应使用“缺血性心肌病”这一术语，心肌病的分类也不包括这一名称。
2.LVEF<45% 3.更为科学的是LVEDd>2.7cm/m2 体表面积=0.0061*身高cm+0.0128*体重
kg-0.1529
DCM-辅助检查.2
胸部X线检查: 心影扩大,肺淤血
DCM-辅助检查.3
心电图:多样而缺乏特异性
ST-T改变
多种心律失常 少数可见病理性Q波
DCM-辅助检查.4
常见体征
※ 心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 二尖瓣区或三尖瓣区 可闻及SM吹风样杂音
※ 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿
DCM-辅助检查.1
超声心动图:
大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变
DCM 的诊断标准
1.临床常用左心室舒张期末内径 LVEDd>5.0cm（女性）和 >5.5cm（男 性）。
治疗目标:
阻止基础病因介导的心肌 损害,有效的控制心力衰竭和心律失常， 预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活 质量和生存率。
病因治疗:
对于不明原因的 DCM要积极寻找病因,排除 任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极 的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、 改变不良的生活方式等。有些DCM类型病 因和发病机理基本明了，也具有循证医学 的证据，建议将其病因治疗方法放在探索 性治疗中。
药物治疗:
在中期阶段,超声心动图显示心脏扩大、LVEF 降低并有心力衰竭的临 床表现。此阶段应按中华医学会心血管病学分会慢性收缩性心力衰竭 治疗建议进行治疗。（1）液体潴留的患者应限制盐的摄入和合理使 用利尿剂:利尿剂通常从小剂量开始，如呋塞米每日20mg 或氢氯噻嗪 每日25mg，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5-1.0kg。 (2）所有无禁忌证者应积极使用 ACEI，不能耐受者使用血管紧张素 受体拮抗剂（ARB）：ACEI 治疗前应注意利尿剂已维持在最合适的剂 量，从很小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过 程需个体化。（3）所有病情稳定、LVEF<40%的患者应使用β 受体 阻滞剂：目前有证据用于心力衰竭的b受体阻滞剂是卡维地洛、美托 洛尔和比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用 受体阻滞剂（无 液体潴留、体重恒定），需从小剂量开始，患者能耐受则每2-4周将 剂量加倍，以达到静息心率不小于 55 次/min为目标剂量或最大耐受 量。（4）在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可 使用螺内酯 20mg/d、地高辛0.125mg/d。（5）有心律失常导致心原 性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如胺碘酮 等）。
心 肌病 Cardiomypathy
心肌疾病
心肌疾病:以心肌病变为主要表现的一组疾病
心肌病 : 伴有心肌功能障碍的心肌疾病
心肌疾病
心肌病（原发性） 继发性心肌病
心肌炎
原发性心肌病定义及分类
扩
(1995
年
肥
张
WHO/ISFC)
厚
型
正常心脏
型
心
心
肌
肌
病
病
限
右致
制
室心
型
心律
心 肌
未分类心肌病
肌失 病常
药物治疗:
心力衰竭的治疗:2005年美国慢性心力衰竭 诊断与治疗指南将心力衰竭分为四个阶段. 国内多中心资料将DCM分为3 期。
药物治疗:
在早期阶段,仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心 脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。此阶 段应积极地进行早期药物干预治疗，包括β受体阻滞剂、 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），可减少心肌损伤和 延缓病变发展。在 DCM早期针对病因和发病机理的治疗 更为重要。
DCM-诊断
采取排除法:
临床:心脏增大
心律失常 心力衰竭
各种病因明确的器
质性心脏病
诊
排
断
除
彩超:大而薄 弥漫性搏动↓
各种特异性心肌病
DCM-鉴别诊断
需要与: 风心病、心包积液、高心病、 特异性心肌病、冠心病（缺血 性心肌病型）等相鉴别
DCM-鉴别诊断
扩张型心肌病
缺血性心肌病
可发生于任何年龄,
年龄
中年多见，常<40岁
偏大,常>40岁
常有心肌炎病史,基本
病史
上无典型心绞痛史,可 有家族史
有冠心病危险因素,经 常有心绞痛,或有急性 心肌梗死史
DCM-鉴别诊断
扩张型心肌病 缺血性心肌病
常有四个心腔均
扩大,室壁厚度
超声 心动图
均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱, 少数病人有心室
DCM-病理
大体检查: ※ 室壁变薄 ※ 全心扩大 ※ 纤维瘢痕 ※ 附壁血栓 ※瓣膜及冠状动脉正常
DCM-病理
组织学检查: 非特异性
心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存
DCM-临床表现
常见症状 ※ 气促 心悸、乏力 ※ 浮肿、腹胀 ※ 可发生栓塞(18%) ※ 可猝死(30%)
Leabharlann BaiduCM-临床表现
(4）围产期心肌病：发生于妊娠最后 1个月或产后 5个月内，发生心脏扩大和 心力衰竭，原因不明。
（5）部分遗传性疾病伴发DCM：见于多种神经肌肉疾病。 (6）自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮、胶原血管病等。 (7）代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊 乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
病
性
扩张型心肌病
dilated cardiomyopathy/DCM
扩张型心肌病（DCM）是一类既有遗传又有非遗传 原因造成的复合型心肌病,以左室、右室或双心腔扩 大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心 动图诊断。DCM 导致左室收缩功能降低、进行性心 力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、 血栓栓塞和猝死。DCM 是心肌疾病的常见类型，是 心力衰竭的第三位原因。
(2)感染/免疫性 ：病毒性心肌炎最终转化为 DCM，既有临床诊断也有动物模 型的证据，最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人
类免疫缺陷病毒等，以及细菌、真菌、立克次体和寄生虫等，也有报道可引起 DCM，在克山病患者心肌中检测出肠病毒。 （3）中毒性 ：包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、放射性、 微量元素缺乏致心肌病等。
内血栓
以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄,有节段性 运动减弱，部分 病人有室壁瘤
DCM-鉴别诊断
扩张型心肌病
缺血性心肌病
核素 检查
心肌显像有不规 则心肌扫描缺损, 心肌放射性核素 分布大致均匀
沿冠状动脉分布 缺损,节段性放 射性核素分布稀疏
冠状动 脉造影
正常
多支病变
DCM-预后
预后不良:
※ 发病后5年病死率15-50% ※ DCM常发生心力衰竭和心律失常,猝死率高, ※ 年轻患者主要死因:致命性室性心律失常 ※ 年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰
DCM-基本特征
心腔扩大
收缩功能障碍、 充血性心力衰竭
心律失常
栓塞
DCM-病因
特发性(50%) 家族/遗传性(30-50%)
病毒感染
病毒直接损伤 免疫因素
1.特发性:原因不明,需要排除全身疾病和有原发 病的DCM，有文献报道约占DCM 的50%。 2.家族遗传性 ：DCM 中有 30-50%有基因突变和家族遗传背景 3. 继发性：由其他疾病、免疫或环境等因素引起，结合国人资料，常见以下 类型：（1）缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是最主要的原因，有些专家们 认为不应使用“缺血性心肌病”这一术语，心肌病的分类也不包括这一名称。
2.LVEF<45% 3.更为科学的是LVEDd>2.7cm/m2 体表面积=0.0061*身高cm+0.0128*体重
kg-0.1529
DCM-辅助检查.2
胸部X线检查: 心影扩大,肺淤血
DCM-辅助检查.3
心电图:多样而缺乏特异性
ST-T改变
多种心律失常 少数可见病理性Q波
DCM-辅助检查.4
常见体征
※ 心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 二尖瓣区或三尖瓣区 可闻及SM吹风样杂音
※ 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿
DCM-辅助检查.1
超声心动图:
大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变
DCM 的诊断标准
1.临床常用左心室舒张期末内径 LVEDd>5.0cm（女性）和 >5.5cm（男 性）。
治疗目标:
阻止基础病因介导的心肌 损害,有效的控制心力衰竭和心律失常， 预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活 质量和生存率。
病因治疗:
对于不明原因的 DCM要积极寻找病因,排除 任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极 的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、 改变不良的生活方式等。有些DCM类型病 因和发病机理基本明了，也具有循证医学 的证据，建议将其病因治疗方法放在探索 性治疗中。
药物治疗:
在中期阶段,超声心动图显示心脏扩大、LVEF 降低并有心力衰竭的临 床表现。此阶段应按中华医学会心血管病学分会慢性收缩性心力衰竭 治疗建议进行治疗。（1）液体潴留的患者应限制盐的摄入和合理使 用利尿剂:利尿剂通常从小剂量开始，如呋塞米每日20mg 或氢氯噻嗪 每日25mg，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5-1.0kg。 (2）所有无禁忌证者应积极使用 ACEI，不能耐受者使用血管紧张素 受体拮抗剂（ARB）：ACEI 治疗前应注意利尿剂已维持在最合适的剂 量，从很小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过 程需个体化。（3）所有病情稳定、LVEF<40%的患者应使用β 受体 阻滞剂：目前有证据用于心力衰竭的b受体阻滞剂是卡维地洛、美托 洛尔和比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用 受体阻滞剂（无 液体潴留、体重恒定），需从小剂量开始，患者能耐受则每2-4周将 剂量加倍，以达到静息心率不小于 55 次/min为目标剂量或最大耐受 量。（4）在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可 使用螺内酯 20mg/d、地高辛0.125mg/d。（5）有心律失常导致心原 性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如胺碘酮 等）。
心 肌病 Cardiomypathy
心肌疾病
心肌疾病:以心肌病变为主要表现的一组疾病
心肌病 : 伴有心肌功能障碍的心肌疾病
心肌疾病
心肌病（原发性） 继发性心肌病
心肌炎
原发性心肌病定义及分类
扩
(1995
年
肥
张
WHO/ISFC)
厚
型
正常心脏
型
心
心
肌
肌
病
病
限
右致
制
室心
型
心律
心 肌
未分类心肌病
肌失 病常
药物治疗:
心力衰竭的治疗:2005年美国慢性心力衰竭 诊断与治疗指南将心力衰竭分为四个阶段. 国内多中心资料将DCM分为3 期。
药物治疗:
在早期阶段,仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心 脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。此阶 段应积极地进行早期药物干预治疗，包括β受体阻滞剂、 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），可减少心肌损伤和 延缓病变发展。在 DCM早期针对病因和发病机理的治疗 更为重要。