心肌病PPT课件汇编

临床表现：多发现于20~50岁之间。根据病情发展情 况可分为不同类型。 逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代 偿阶段； 缓慢进展型，此型最多见表现为反复心衰，两侧心 室扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的 改变， S1减弱，常有S3奔马律，心尖部及LSB可闻 BSM，该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反 变化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大， 颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治疗， 病情可缓解，但极易反复； 迅速进展型，病情发展迅速，难以控制而死亡； 心律失常型，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失 常，心衰表现可不突出。
此外，尚有一些新的心肌病类 型，如心动过速性心肌病，表现为 反 复 出 现 快 速 性 心 律 失 常 （ VT, PSVT, Afib, AFlu等），但无明确心 脏病因，由于心律失常 心脏电重 构 组织重构 心脏扩大（心肌 病） 心律失常恶性反复发作 心肌 病变恶化。其它尚有其他类型的心 律失常和传导系统病变的心肌病变 尚未列入该分类范畴。
实验室检查：
x 线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤
血； ECG ：以 ST-T 改变为主，可有 LV 及双室增大表 现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程， 晚期可呈 QRS 低电压， P 波相对增大，心律失常 多见且多变； UCG：LV及LVOT明显扩大，室壁活动及二尖瓣 波幅减低； 血管造影血流动力学检查：VEDV增大，CO下降， LVEDP、LAP、PCWP升高，冠状动脉正常或扩 大，室壁活动低下。
病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查 心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心 肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左 室损害为主，常有心室附壁血栓。 病理生理改变：疾病至心功能不全阶段 时 ， VESV 和 VEDV 均 增 加 ， CO 下 降 ， LAP及PAP升高。严重者呈现全心衰竭， 房室瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律 失常、猝死可发生于疾病的任何阶段。
（1）扩张型心肌病（IDCM）;
（2）肥厚型心肌病（IHCM）;

(3) 限制型心肌病（IRCM）; (4) 致心律失常性右室发育不良。
近年来发现一些不完全符合上 述任何一组特征的心肌病，表现为 心室收缩功能不全，但心室仅略扩 张者；一些患者可能表现出不止一 种心肌病的表现，如心肌弹性组织 增生，淀粉样：心肌呈向心
性肥厚，心肌细胞明显肥大，间质结缔组 织增生，心肌顺应性下降，心室充盈受限， 临床表现轻或无，心脏多无明显扩大，常 闻及S4。ECG示LVH、ST-T改变，可有心 律失常。UCG可见典型双侧心室对称性增 厚，心腔内径多正常，病变进展缓慢，很 少 出 现 心 力 衰 竭 ， 有 心 绞 痛 时 可 用 βBlocker治疗。本病心肌肥厚实际上是对心 肌收缩蛋白内在缺陷的适应不良的表现， 心肌重链肌凝蛋白增加。

增高，心室充盈不足；室间隔非对称性增厚及 强力收缩致二尖瓣前叶收缩早期异常前向移动 （ SAM ）引起 LVOT 动力性梗阻，收缩中晚期 狭窄解除。 二尖瓣SAM现象可致二尖瓣关闭不 全，二尖瓣前组乳头肌移位和瓣叶延长面积增 大，老年时后叶瓣环钙化加重前叶向 LVOT 移 动。LVOT动力性梗阻，致LVOT狭窄前、后方 出现压力阶差，这种动力性改变常随心肌收缩 力增强，心室容量减少、主动脉压力下降而加 重，反之则减轻。 心脏泵出功能多正常，心室内血液大部分在收 缩早期射出，疾病晚期可出现泵出功能减退， 此时LVOT狭窄常减轻或消失。
心肌病
（Cardiomyopathy）
首都医科大学宣武医院心内科
师树英
心肌病是指一组以心肌损害 为特征，伴有心功能障碍的心脏 疾病，共分两大类：
1 、病因未十分明确的，称特发性或 原发性心肌病； 2 、病因已明确的或是全身疾病的一 部分，称特异性或继发性心肌病。

特发性心肌病：根据WHO/国际 心脏病联盟命名小组的报告，1995 年将本组疾病分为四个基本类型：
肥厚型心肌病
以心室肌明显肥厚为特征，尤 以左心室肥厚常见，典型者常呈现 室间隔非对称性肥厚（亦可见向心 性肥厚）。心室容量正常或减少， 可有 LVOT 狭窄及左室收缩期压力 阶差。肥厚心肌顺应性减低，心室 充盈受限。根据 LVOT 有无狭窄及 梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻性 及非梗阻性两类。本病多有家族史， 属常染色体显性遗传病。
2、
梗阻性肥厚型心肌病： 病因：目前认为是常染色体显性遗传病， 半数以上患者至少有染色体异常类型。表 现为儿茶酚胺分泌增加或对其反应异常致 心肌细胞钙质负荷过重。另有人发现本病 与HLA类型有关（以HLA9，,11，,B5多见）。 病理及病理生理：主要病理改变是左心室 非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增 厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增 厚并向心腔突出，致LVOT狭窄。少数可有 RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大， 排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低， VEDP
诊断及鉴别：

凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重 心律失常均应疑及IDCM。 当出现心尖部 BSM+S3+S4 及 LA 增大 时需与RHD的BSM+RDM鉴别，后者杂音 常随心功恶化而减弱，而前者呈相反改变。 心脏增大应与心包积液鉴别。 UCG是主要的诊断及鉴别方法。
治疗及予后：

病程长短不等，早期可发生猝死，但 多数死于难治性心衰。 治疗以充分休息为主，心衰加重期应 较长时间卧床休息，药物治疗原则与其他 心脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂 及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒。 近年循证医学研究示ß -受体阻滞剂治疗可延 长病程，积极治疗（药物及心脏起搏器及 AICD）治疗重症心律失常可减低猝死的发 生。心脏移植是治疗本病的重要手段。

扩张型心肌病（IDCM）
以LV或双心室扩张伴收缩功能 受损的心肌病变，本病心腔扩张常 很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎 缩，有或无临床心衰表现，常有各 种类型心律失常。在疾病的任何阶 段均可死亡。心室扩张呈球形增大 是 IDCM 心室重构的主要表现，室 壁压力增高使心功能进一步恶化。

本病病因尚不清楚，部分病例与 遗传有关，约20~30%有家族史，亦 可能与感染特别是病毒感染和免疫 有关。部分病例发病与妊娠、分娩、 内分泌异常、酒精中毒有联系。其 中以遗传和病毒感染关系密切。若 病因非常明确时则应列为特异性心 肌病。