心肌病PPT课件

• 增高，心室充盈不足；室间隔非对称性增厚及强力收缩致二尖 瓣前叶收缩早期异常前向移动（SAM ）引起 LVOT 动力性梗阻 ，收缩中晚期狭窄解除。 二尖瓣SAM现象可致二尖瓣关闭不全 ，二尖瓣前组乳头肌移位和瓣叶延长面积增大，老年时后叶瓣 环钙化加重前叶向 LVOT 移动。 LVOT 动力性梗阻，致 LVOT 狭 窄前、后方出现压力阶差，这种动力性改变常随心肌收缩力增 强，心室容量减少、主动脉压力下降而加重，反之则减轻。 心脏泵出功能多正常，心室内血液大部分在收缩早期射出，疾 病晚期可出现泵出功能减退，此时LVOT狭窄常减轻或消失。

临床表现：多发现于20~50岁之间。根据病情发展 情况可分为不同类型。 • 逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代 偿阶段； • 缓慢进展型，此型最多见表现为反复心衰，两侧心 室扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的 改变， S1减弱，常有S3奔马律，心尖部及LSB可闻 BSM，该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反 变化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大 ，颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治 疗， 病情可缓解，但极易反复； • 迅速进展型，病情发展迅速，难以控制而死亡； • 心律失常型，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失 常，心衰表现可不突出。
此外，尚有一些新的心肌病类 型，如心动过速性心肌病，表现为 反 复 出 现 快 速 性 心 律 失 常 （ VT, PSVT, Afib, AFlu等），但无明确心 脏病因，由于心律失常 心脏电 重构 组织重构 心脏扩大（ 心肌病） 心律失常恶性反复发作 心肌病变恶化。其它尚有其他类型 的心律失常和传导系统病变的心肌 病变尚未列入该分类范畴。
心肌病
（Cardiomyopathy 师树英 ）
首都医科大学宣武医院心内科
心肌病是指一组以心肌损害 为特征，伴有心功能障碍的心脏 疾病，共分两大类：
1 、病因未十分明确的，称特发性或 原发性心肌病； 2 、病因已明确的或是全身疾病的一 部分，称特异性或继发性心肌病。
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特发性心肌病：根据WHO/国 际心脏病联盟命名小组的报告， 1995年将本组疾病分为四个基本类 型：
病程长短不等，早期可发生猝死，但多 数死于难治性心衰。 • 治疗以充分休息为主，心衰加重期应 较长时间卧床休息，药物治疗原则与其他 心脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂 及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒 。近年循证医学研究示 ß- 受体阻滞剂治疗 可延长病程，积极治疗（药物及心脏起搏 器及 AICD ）治疗重症心律失常可减低猝死 的发生。心脏移植是治疗本病的重要手段
实验室检查：
x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血； ECG ：以 ST-T 改变为主，可有 LV 及双室增大表现，异常病理 Q 波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS低电压，P波相 对增大，心律失常多见且多变； UCG：LV及LVOT明显扩大，室壁活动及二尖瓣波幅减低； 血管造影血流动力学检查： VEDV 增大， CO 下降， LVEDP 、 LAP、PCWP升高，冠状动脉正常或扩大，室壁活动低下。
• 2、 梗阻性肥厚型心肌病： 病因：目前认为是常染色体显性遗传病， 半数以上患者至少有染色体异常类型。表 现为儿茶酚胺分泌增加或对其反应异常致 心肌细胞钙质负荷过重。另有人发现本病 与HLA类型有关（以HLA9，,11，,B5多见）。 病理及病理生理：主要病理改变是左心室 非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增 厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增 厚并向心腔突出，致LVOT狭窄。少数可有 RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大 ，排列紊ຫໍສະໝຸດ Baidu。肥厚心肌顺应性减低， VEDP
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肥厚型心肌病
以心室肌明显肥厚为特征，尤 以左心室肥厚常见，典型者常呈现 室间隔非对称性肥厚（亦可见向心 性肥厚）。心室容量正常或减少， 可有LVOT狭窄及左室收缩期压力阶 差。肥厚心肌顺应性减低，心室充 盈受限。根据LVOT有无狭窄及梗阻 ，肥厚型心肌病又分为梗阻性及非 梗阻性两类。本病多有家族史，属 常染色体显性遗传病。
• （1）扩张型心肌病（IDCM）;
• （2）肥厚型心肌病（IHCM）;
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(3) 限制型心肌病（IRCM）;
(4) 。 致心律失常性右室发育不良
近年来发现一些不完全符合上 述任何一组特征的心肌病，表现为 心室收缩功能不全，但心室仅略扩 张者；一些患者可能表现出不止一 种心肌病的表现，如心肌弹性组织 增生，淀粉样变性等，称 不定型心 肌病。
病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查 心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心 肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左 室损害为主，常有心室附壁血栓。 病理生理改变：疾病至心功能不全阶段 时， VESV 和 VEDV 均增加， CO 下降， LAP及PAP升高。严重者呈现全心衰竭， 房室瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律 失常、猝死可发生于疾病的任何阶段。
• 1 、非梗阻性肥厚型心肌病：心肌呈向心 性肥厚，心肌细胞明显肥大，间质结缔组 织增生，心肌顺应性下降，心室充盈受限 ，临床表现轻或无，心脏多无明显扩大， 常闻及 S4 。 ECG 示 LVH 、 ST-T 改变，可 有心律失常。 UCG 可见典型双侧心室对 称性增厚，心腔内径多正常，病变进展缓 慢，很少出现心力衰竭，有心绞痛时可用 β-Blocker 治疗。本病心肌肥厚实际上是 对心肌收缩蛋白内在缺陷的适应不良的表 现，心肌重链肌凝蛋白增加。
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扩张型心肌病（IDCM）
以 LV 或双心室扩张伴收缩功能 受损的心肌病变，本病心腔扩张常 很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎 缩，有或无临床心衰表现，常有各 种类型心律失常。在疾病的任何阶 段均可死亡。心室扩张呈球形增大 是 IDCM 心室重构的主要表现，室 壁压力增高使心功能进一步恶化。
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本病病因尚不清楚，部分病例与 遗传有关，约20~30%有家族史，亦 可能与感染特别是病毒感染和免疫 有关。部分病例发病与妊娠、分娩 、内分泌异常、酒精中毒有联系。 其中以遗传和病毒感染关系密切。 若病因非常明确时则应列为特异性 心肌病。
诊断及鉴别：
凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重 心律失常均应疑及IDCM。 • 当出现心尖部BSM+S3+S4及LA增大 时需与 RHD 的 BSM+RDM 鉴别，后者杂 音常随心功恶化而减弱，而前者呈相反改 变。 • 心脏增大应与心包积液鉴别。 • UCG是主要的诊断及鉴别方法。
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治疗及予后：