法洛四联症 (1)

法洛四联症
约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型
先天性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
右室流出道梗阻
目录
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
2）.心跳呼吸停止立即行心肺复苏 3）.补充血容量 4）.及时挤压引流管，保持通畅
肺部并发症的护理
• 肺不张 • 肺部感染
护理措施
• 1 气管插管患儿1～2 h为患儿吸痰一次 • 2 如痰液黏稠则滴入气道1 ml生理盐水再将痰液吸净或予超声雾化吸
入或连呼吸机雾化吸入；注意病室的温湿度 • 3 q2 h为患儿翻身一次，并做肺部理疗，4次/d • 4 吸痰前注意无菌操作，戴一次性手套 • 5 吸痰时间每次不超过15 s • 6 吸痰前后用听诊器听诊两边呼吸音是否对称、清晰，了解痰液有无
④阵发性缺氧发作：
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位
②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
• 3、注意观察术后引流液的量、性质及颜色的变化。定时挤压引流管， 防止堵塞。如有异常及时报告医生。
• 4、循环功能的维护：注意心功能的维护和血容量的补充维持在最佳 状态。密切观察患者24小时出入量，一定要负平衡。
• 5、密切观察患者的生命体征的变化，如有异常及时报告医生。 • 6、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。
尽量避免 摄取过多的盐分以及味精。
• 7、如病情需要应用利尿剂、洋地黄制剂时，也要限制水的摄入，避 免出现水肿， 导致心功能不全。
• 8、有心衰病儿，饮食严格限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。
TOF术后护理
• 法洛四联症术后孩子要采取少食多餐的原则，不 要进食太过
• 油腻的食物，进水量不宜过多，防止引起患儿水 肿等。不过
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
TOF根治术 TOF姑息术
TOF术后护理
• 1.、按低温全麻体外循环术后常规护理。 • 2、维护呼吸功能:保持呼吸道通畅，严格限制入量，严防灌注肺的发
生。灌注肺表现为急性进行性呼吸困难、发绀、血痰、血氧饱和度下 降。
低心排（low cardiac output）的护理
• 低心排的定义：低心排是指心脏手术后早期心排 血量暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收 缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体， 肺血管阻力增高以及残余的解剖问题，
• 表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少 尿（0.5－1ml/kg/h 持续2h以上者）外周血管灌 注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等
护理措施
1.保证微泵用药通畅，正确计算剂量 2.密切观察尿量，尿量是低心排的敏感指标 2. 密切观察生命体征及四肢末梢温度 3. 中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四肢末梢 注意保暖 4. 严格控制出入量：手术当天公斤体重 2：1：0.5
术后第一天公斤体重 4：2：1 根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼 ，正确记录 尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现t波消失
TOF心导管检查和心血管造影
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
评估：
I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况
II. 冠状动脉走行
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
体征：
①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～
Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗
部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失
3．并发症：
➢ 脑血栓 ➢ 脑脓肿 ➢ 感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、 右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至 多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。
出血量多的护理
1. 保持引流管的通畅，定时挤压 2. 观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝块 及时报告医生 3.观察伤口敷料是否有渗血 ，CVP有无下降 4.根据医嘱合理运用止血药,常用药物有维生素 k1，立止血，凝血酶源复合物，鱼精蛋白
心包填塞的护理
1.症状：血压下降，心率降低，左房压力高， 胸引突然减少 2.处理：1）.立即报告医生
吸净和有无脱管 • 7 观察有无呼吸困难、氧分压低、气道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，
患儿出现紫绀、血压不稳定、心率加快等现象。
伤口感染的护理
• 1 观察有无发热，伤口红、肿、热、痛 • 2 血常规白细胞有无升高 • 3 严格无菌操作，定期更换伤口敷料，胸腔
引流瓶，使用抗生素等，以防发生心内膜 炎
Thank you for your attention
出道痉挛，出现缺氧 性发作，阵发性呼吸 困难
青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少
左心房
左心室 ②
骑跨的主动脉
体循环血氧饱 和度下降 紫绀
肺循环缺血 气体交换减少
③ 狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静 脉血
①
②
导致紫绀
③
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
【X线检查】
* 右心室肥大
心尖圆钝上翘呈 “靴形心”
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动 脉弓影
TOF心电图
电轴右偏 右室肥大，严重者
可呈现心肌劳损 右房肥大
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管
的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
【病理生理】
*最关键的病理改变是
肺动脉狭窄
*右向左分流，临床突
出表现为紫绀
*气体在肺脏交换少，
加重了紫绀
*可因哭闹导致右室流
法洛四联症
(tetralogy of Fallot,TOF)
法洛四联症（tetralogy of Fallot）
【定
义】
【畸
形】
【病 理 生 理】
【临 床 表 现】
【 X 线 检 查】
【心 电 图】
【超 声 心 动 图】
【心 导 管 检 查】
【心 血 管 造 影】
定义
• 法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸 形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、 主 动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀 型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主 要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症 者有 25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁 内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。 主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致 继发性 心肌肥大和心力衰竭而死亡。
【临床表现】
1．症状 ①青紫： 唇、指 趾甲 床、球结 合膜
②蹲踞现象：
蹲踞时下肢屈曲，使 静脉回心血量减少，减轻 了心脏的负荷。同时下肢 动脉受压，体循环阻力增 加，使右向左分流量减少， 从而缺氧症状暂时得以缓 解
③ 杵状指：
长期缺氧，致使指、 趾端毛细血管扩张 增生，局部软组织 和骨组织也增生肥 大，随后指端膨大 如鼓槌状
• 因为手术技术的改进，手术后的并发症等逐渐减 少，不会发
• 生严重的腹水、水肿等情况，但是还是要适量控 制进水量。
• 其Leabharlann Baidu术后还要遵嘱医嘱定时服药，维护心功能的 强心利尿 药。
TOF术后常见并发症及护理（扩展）
• 1 低心排 • 2 出血量多 • 3 心包填塞 • 4 肺部并发症（肺不张，肺部感染） • 5 伤口感染