法洛四联症 (1)
法洛四联症金标准(一)
法洛四联症金标准(一)法洛四联症金标准什么是法洛四联症？法洛四联症是一种出生时就存在的心脏畸形，包括以下四大缺陷：•室间隔缺损（VSD）：心室之间的分隔壁缺损，导致氧合血液和未氧合血液混合。
•肺动脉瓣狭窄（PS）：狭窄的肺动脉瓣使得肺动脉无法正常血流畅通。
•主动脉骑跨（Overriding aorta）：主动脉过分远离左心室，部分进入右心室，并悬挂在室间隔缺损上。
•右心室肥厚（RVH）：由于右心室需要为混合的血液提供足够的压力，因此心肌不得不增加组织量。
金标准金标准是诊断某种疾病的权威标准，法洛四联症的金标准包括以下几个方面：心电图心电图能够对心脏的电活动进行监测。
法洛四联症的心电图可能表现出以下指标：•QRS轻度短缩•V1、V2导联中的未完全束支传导•V2导联中的R波电平低于S波电平心脏超声心脏超声是检查心脏结构和功能的一种非常有效的方法，是诊断法洛四联症的主要手段。
超声检查可以发现以下异常：•室间隔缺损•肺动脉瓣狭窄•主动脉骑跨•右心室肥厚心导管检查心导管检查是通过将一根薄管子插入心脏进行检查的方法。
该方法可以测量心脏内部的压力和血流情况，进一步诊断法洛四联症。
心磁共振成像（MRI）心磁共振成像是一种在不伤害身体的情况下，利用磁场和无害无创的无线电波来观察人体内器官的方法。
它可以通过多种不同的角度来观察心脏结构，对法洛四联症的诊断提供可靠的参考。
结论法洛四联症是一种复杂的心脏畸形，需要多方面的检查来进行全面诊断。
通过心电图、心脏超声、心导管检查和心磁共振成像等多种方法，可以准确地诊断出法洛四联症，为治疗提供有力支持。
治疗措施治疗法洛四联症的方法通常需要根据患者的具体情况而定。
一些常见的治疗措施包括：•药物治疗，以帮助控制症状和改善心脏的功能。
例如，利多卡因可以缓解心律失常，而降低血压的药物可以减轻心脏负担。
•外科手术，通常需要在出生后的早期进行。
手术的主要目的是修复心脏缺陷，重建正常的心脏结构和功能。
产前超声诊断法洛四联症并马蹄肾1例
第29卷 第12期 中国现代医学杂志 Vol. 29 No.12 2019年6月 China Journal of Modern Medicine Jun. 2019收稿日期：2018-12-15*基金项目：湖北省自然科学基金（2015CFC810）[通信作者] 王瑜，E-mail ：347235272@DOI: 10.3969/j.issn.1005-8982.2019.12.027文章编号： 1005-8982（2019）12-0125-02产前超声诊断法洛四联症并马蹄肾1例*黄敏，冯伟，张加琪，安鹏，曾鹤，王瑜（湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院 超声影像科，湖北 襄阳 441000）关键词： 四联症；肾疾病；产前诊断；超声检查中图分类号： R445.1 文献标识码： D法洛四联症（tetralogy of fallot, TOF）主要包括肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损及右心室肥厚。
马蹄肾（horseshoe kidney, HSK）并非罕见的实体，其发病率约为一般人群的1/400。
与女性相比，男性更为常见。
本文就产前超声诊断法洛四联症并马蹄肾报道如下。
1 临床资料27岁女性，孕27周1 d，初孕，无业人员，既往体健，无特殊家族史，唐氏筛查未见异常。
超声检查：室间隔上部可见约0.47 cm 连续中断。
主动脉骑跨于室间隔上，骑跨率约60%～80%。
主动脉瓣口内径0.46 cm，升主动脉内径0.46 cm。
弓降部可显示，肺动脉瓣瓣叶增厚，回声增强，开放稍受限。
肺动脉瓣上较宽处内径约0.34 cm，较窄处内径约0.18 cm，左、右肺动脉内径分别约0.12和0.13 cm。
主动脉与肺动脉起始段呈平行走行，动脉导管内径0.14 cm，导管弓显示欠清晰。
彩色多普勒表现室间隔中断处可见左向右为主双向分流信号，双肾位置异常。
其中右肾稍下移，左肾于膀胱上方横卧于脊柱前方，两者紧密相邻，界限欠清晰，其中偏左侧大小约2.5 cm×1.8 cm，偏右侧大小约2.5 cm×1.6 cm×1.8 cm，双侧肾上腺“平卧”（见图1）。
法洛四联症健康教育
法洛四联症健康教育
法洛四联症是一种心脏先天性畸形，它包括三尖瓣狭窄、肺动脉瓣下狭窄、室间隔缺损以及主动脉骑跨。
这种畸形会导致心脏无法正常工作，影响血液的流动。
对于患有法洛四联症的患者和他们的家人来说，健康教育非常重要。
首先要了解的是，法洛四联症是一种先天性疾病，也就是说，它在胎儿发育过程中就已经存在。
因此，预防措施相对有限。
然而，及早发现和治疗法洛四联症至关重要。
在婴幼儿时期，医生可以通过听诊和其他检查来诊断病情，并制定适当的治疗计划。
如果您的孩子被诊断出患有法洛四联症，应该积极配合医生的治疗建议。
这可能包括服用药物、定期进行心脏超声检查以及必要时接受手术修复。
手术修复对于改善孩子的心脏功能非常重要，因此务必与专业医生密切合作。
家庭支持也是患有法洛四联症的孩子发展良好的重要因素之一。
与孩子保持密切的联系，提供关爱和理解，可以帮助他们克服心理和情感上的困难。
此外，家长还应确保孩子接受良好的营养，保持适当的体力活动，并正常参加学校和社交活动。
孩子的心脏状况可能需要特殊关注，但他们应被鼓励积极参与生活的各个方面。
最后，了解法洛四联症的病情和发展是非常重要的。
定期与医生进行沟通，了解治疗进展以及需要注意的事项。
同时，保持积极的态度，并与其他有类似经历的家庭建立联系，他们可以
为您提供支持和建议。
总的来说，对于法洛四联症的患者和他们的家人来说，积极的健康教育非常重要。
通过与医生合作，提供家庭支持，并了解病情和发展，可以帮助患者获得最佳的治疗结果，并促进他们的健康和幸福。
法络四联症的_护理
①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次 为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可 随年龄而加重；
②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；
③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心 室之上，随着主动脉发育，右跨现象可 逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；
④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负 荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉 狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床 表现有重要影响。
谢 谢！
让我们共同进步
度适宜，随时增减衣服。 • 做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)
时，应予抗生素预防感染。
【护理措施】
• 除严重心力衰竭外，均应按 时接受预防接种。
• 仔细观察患儿口腔黏膜、皮 肤有无充血及破损，每日做 口腔护理2次。
• 一旦发生感染应发症
1．预防心力衰竭 • 并发肺炎的患儿宜取半卧位
内膜损伤有关。 5．潜在并发症 心力衰竭；感染性心内膜炎；脑
血栓。 6．焦虑 与疾病的痛苦、危重程度有关。
护理目标及护理评价
1.患儿活动量得到适当限制，能满足基本生活所 需。
•
2.患儿获得充足的营养，满足生长发育的需要。 3.患儿不发生感染。 4.患儿不发生并发症或发生时能被及时发现，得到 及时适当处理。 5.患儿和（或）家长能获得本病的有关知识和心理 支持，较好配合诊断检查和手术治疗。-
患儿，于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再 起来活动。蹲踞时下肢静脉受压, 可使回心 静脉血减少，右心室压减低，右向左分流
减少，从而使缺氧症状得到缓解。
杵状指（趾）
• 由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管 增生扩张，局部软组织及骨组织也增生 肥大，形成杵状指（趾）。
阵发性的呼吸困难或晕厥
• 婴幼儿期易发生此症状，常在用力吃奶 或剧哭时出现阵发性的呼吸困难，严重 者出现晕厥或抽搐（系在肺动脉漏斗部 狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛， 引起一时性肺动脉梗阻，使及缺氧加重 所致），年长儿可诉头痛，头昏。
法洛四联症的护理治疗要点_1
法洛四联症的护理治疗要点法洛四联症的护理治疗要点上海远大心胸医院专家介绍，法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。
约占先天性心脏病的10%～l4%。
本病四种病理改变为肺动脉狭窄;最多见的有漏斗部狭窄，其次，瓣膜合并漏斗部狭窄;膜部室间隔缺损;主动脉骑跨室间隔之上和右心室肥厚。
其中以肺动脉狭窄为主要畸形。
肺动脉狭窄使肺血减少，右室收缩期压力增高，右室血分流至左室、主动脉，产生发绀。
一般，在6个月-1岁之间是比较好的法洛四联症治疗时机，大部分小孩可以做一期根治手术，但是如果孩子缺氧发作频繁(拒食、精神差、嘴唇和手指更加发紫)，那可能需要在3-6个月先做姑息手术缓解缺氧，等孩子长大一点(1-2岁)再做第二次手术根治。
法洛四联症的护理治疗要点————法洛四联症的临床表现Ⅰ、上海远大心胸医院专家提出，青紫是法四患者的主要临床表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。
多于生后3～6个月逐渐出现青紫。
见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。
因先天性心脏病患儿长期处于缺氧状态中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生性肥大，出现杵状指。
因血液中血氧含量降低，活动耐力差，稍一活动，即可出现气急、青紫加重。
Ⅱ、上海远大心胸医院专家指出，蹲踞现象患儿活动后，常主动蹲踞片刻，蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时，下肢动脉受压，循环阻力增大，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时得到缓解。
Ⅲ、缺氧发作婴儿期常有缺氧发作史，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。
发作可持续数分钟或数小时。
哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。
查体可见患儿发育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色发暗，杵状指(趾)。
心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2～3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;肺动脉瓣区第2音减弱。
法洛四联症的护理治疗要点————法洛四联症护理治疗1.法洛四联症出现缺氧发作的护理①立即予以膝胸体位;②吸氧、镇静;③吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射;④受体阻滞剂普萘洛尔每次0.05～0.1mg/kg加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次;⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠(NaHCO3)1mmol/kg，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用;⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。
胎儿期法洛四联症超声诊断一例
胎儿期法洛四联症超声诊断一例患者周某，女，21岁，G1P0，孕24周，到我科室进行常规产科超声检查，胎儿超声检查示：BPD：58mm（24w+0d），HC：216mm（23w+5d），AC：198mm （24w+3d），FL：42mm（23w+4d），胎儿四腔心显示膜周部室间隔可见约3.3mm 回声中断（如图1），右心室无明显增厚，左右心室对称，大小基本相等，主动脉增宽并主动脉骑跨（如图2），升主动脉内径约5mm，主肺动脉内径约3.1mm （如图3），超声诊断：法洛四联症，建议进一步检查，经上级医院检查为法洛四联症，后来在我院引产，大体病理解剖证实为法洛四联症。
讨论：法洛四联症（Tetralogye of Fallot TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，是由于胚胎期远程肺动脉圆锥（漏斗部）发育不全所致，室上嵴发育异常导致右室流出道狭窄和主动脉骑跨，嵴部排列错位，室上嵴不能向右下方移位及漏斗部室间隔不能融合，而导致室间隔缺损，由于胎儿体循环主要来自右心系统，右心压力大于左心压力，出现右向左分流，右室肥厚不明显[1]。
主肺动脉较主动脉小，主肺动脉发育不良的严重程度与肺动脉瓣下流出道梗阻的程度成比例[2]。
其中本病科伴有房室共道畸形、肺动脉瓣缺如[3]。
法洛四联症是一组复杂的先天性心脏病，胎儿期很少出现心力衰竭。
本例超声表现非常典型，室间隔膜周部缺损显示比较清楚，但是小的缺损时超声很难做出正确诊断，在三血管切面显示主肺动脉较主动脉狭窄很明显，是诊断法洛四联症的重要信息；以此进一步检查在左室长轴切面显示主动脉增宽并骑跨室间隔上，并评估骑跨程度；肺动脉长轴切面可观察到肺动脉发育情况并评估肺动脉狭窄程度。
因此在四腔心、左右室流出道、主动脉长轴及心底短轴、三血管切面，是诊断法洛四联症的主要切面和方法。
参考文献1. 钟晓红，陈琮瑛，李胜利等，法洛四联症的胎儿期超声心动图特征，中国超声医学影像杂志，2005（7）：552-5542.郭万学主编，胎儿期法洛四联症，超声医学第6版，2012：12903.李胜利主编，胎儿畸形产前超声诊断学，人民军医出版社，2004：216-218许小冬（1984-）：超声科医师，主要研究方向为产科超声检查。
1例成人法洛四联症合并大面积烧伤的护理
２ １２ 保持呼吸道通畅 ．．
在改善机体氧供时 ， 保
证呼吸道通畅是护理的关键。患者因活动耐力低
下加上 疼痛 ， 咳 嗽 无 力 ， 液 位 置 较 深 ， 易 吸 使 痰 不
疗 的困难 。２ ０ ０ ６年 １ ， 院成 功救 治 １ 成人 ２月 本 例 法洛 四联 症 合 并 大 面 积 烧 伤 患 者 ， 将 护 理 报 告 现
迫， 呼吸 ３ ～４ ６ ６次／ ｎＰ （ ８ １ｍｍＨｇ立 即行 ｍｉ，ａ３４ ． ２ ， 气 管 切 开 、 罩 吸 氧 １ ／ ｎ ｓｏ 面 ０ Ｌ ｍｉ， ｐ ２波 动 在 ６ ％ ～８ ％ ， 予 呼 吸 机 辅 助 通 气 ， 气 模 式 为 ７ １ 后 通 ＳＭｖ，ｉ ６ ，ｐ ２ Ｉ Ｆ ０ Ｓ ｏ 逐渐 上升 至 ８ ％ －９ ％。 ５ ６
院， 出院 时 Ｓ ８ ％左 右 。 ｐ ８
２ 护 理
ｓ 水平； ｐ 床边准备好各种抢救物品及药品， 备好
呼吸 机 ； 次 冲洗 、 每 吸痰 时 间 控 制 在 ３ ， 间 ０Ｓ内 中 予 吸氧 ３ ｉ； ～５ｒ ｎ 加强心 率 、 ａ 心律 、ｐ） 的监护 ， Ｓ（２ 患
４ －５ ８ ６次／ ｎ Ｓ 从 ８ ％ ～９ ％降 到 ６ ％） ｍｉ ， ｐ ４ ０ ４ ，
管切开 高浓度 吸氧 ， 氧 血症 仍 难 以纠正 ， 行 呼 低 后
吸机辅 助 通 气。伤 后 ４ｄ 在 全 麻 下 行 四肢 削 痂 、 ，
立 即停 止 冲洗 、 吸痰 ， １ ／ ｎ吸 氧 ，５ｍｉ 给 ０Ｌ ｍｉ １ ｎ后
见… １。成 人法 洛 四联 症 合 并大 面 积烧 伤 的病 例 更 是十 分罕见 。大 面积 烧 伤 的应 激 更 易导 致 法 洛 四 联症患 者 出 现 低 氧 症 状 ； 克 期 大 量 补 液也 易 引 休
法洛四联症孕妇1例麻醉体会
ａ ｔ ｎ ｆ ＧＦ ｂ ｔ ｉ ｍｅ ａ ｇａ ｃｌｓ ｙ ｔｂｌｚｎ Ｓ ｍｄ ｃｉ ｏ Ｔ ． ｅａ ｎ ｏ ｓｎ ｉｌ ｅｌ ｂ ｓａ ｉ ｉ ｇ ａ ｉ
１ ２－１ ６ ４ ４．
ｔ ｎｃｉｔｎ ｌ ｏｅｒｓｏ Ｇ Ｆ［］ ＪＡ ｏ ｅｈｏ，２ ０ ， ｒ ｓｒ ｉ ａ ｃｒｐｄｓｒ Ｉ Ｊ ． ｍ ＳｃＮ ｐ ｒｌ ０ ４ ａ ｐｏ Ｔ
ｉｈｂｎ ａ ／ Ｇ —ｅａｓ ｎ ｌ ｇ ［ ］ ｉｎｙＩｔ ２ ０ ，５ ｎ ｉｉｇＳｍｄ Ｔ Ｆｂ ｔ ｉ ａｉ ｇ ｎ Ｊ ．Ｋｄ ｅ ， ０．
（ 收稿 ：０ ９ １ － ３ 编辑 ： ２０— １０ 袁宁 ）
法洛 四联症孕妇 １ 例麻醉体会
一
放 受限 ， 环 内径 约 １ ｍ， 上最 大 先天性紫 绀型心脏病 ， 瓣 ｌ ｍ 瓣 主要病 变为室间 Ｓ Ｏ ， 是患 者 的心率 变化 较小 ， 样 ｐ 但 同 血 流 速 约 ４ ４ｃ ｓ 肺 动 脉 与 右 心 室 隔缺 损 ， 动 脉 狭 窄 ， ２ ｍ／ ． 肺 主动 脉右 位 （ 骑 也增加 Ｓ Ｒ， Ｖ 迫使血液通过狭窄 的右 室
［ ］ 刘伏 友．蛋 白尿致 。小 管 间质纤维 化 的机制及 防治 『］ 中 ９ 肾 Ｊ．
华 肾脏病学 杂志 ， ０ ６ ２ （ ）２ ８ ２ ０ ２ ０ ，２ ５ ：５ — ６ ． ［０ ａｄ ￣ Ｐ Ｗ． Ｓ ｌ ｉｔｋ ， ｅｄｔｅ ａ ｃｌ ｓｇａｉｇ ａｄ １ ］Ｓｎ ｅ ａｔ ｎａ ｅ ｎ ｏｈｌ ｌ ｅ ｉｎ ｌ ， ｎ ｉ ｌ ｎ ｐｏｒｓｉ ｆ ｉｎ ｙｄｓａｅ［］ ｙ ｅｔｎｉ ｒｇｅｓ ｎｏ ｄ ｅ ｉ ｓ Ｊ ．Ｈ ｐｒ ｓｏ ｏ ｋ ｅ ｅ ｎ，２０ ４ （ ） ０ ４，３ ２ ：
法洛四联症(精品)PPT课件
谢谢！
9
祝各位身体健康、工作顺利、家 庭幸福。Fra bibliotek103
四、辅助检查 1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段
凹陷，心尖上翘，右 心室肥厚。外形似“靴 形” 25%右位主动脉 弓 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷 加重
4
心电图
法洛四联症 (tetralogy of fallot)
5
胸片
法洛四联症 (tetralogy of fallot)
法洛四联症(Tetralogy of
Fallot, TOF) 是一种最常见的发绀型先天性心脏 病。 基本病变（4种）：肺动脉狭窄； 室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室 肥大。
杨跃
心外自主学习
1
临床表现：
发绀、喜蹲踞和缺氧发作是法洛四联症 的主要临床症状。
肺动脉狭窄严重，新生儿即可出现发绀 ，哭闹时明显，随年龄增长加重。
6
3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉
4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况
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治疗：
手术治疗： 1.姑息性手术：体-肺分流 （1）锁骨下动脉-肺动脉分流 （2）中心分流术：升主-肺动脉 （3）右心室流出道补片扩大术 2.矫治手术： 并发症：低心排量综合征
蹲踞状态可增加躯体上部血流量和体循 环阻力，提高肺循环血流量，已改善中 枢神经系统缺氧症状。
漏斗部中毒狭窄病人易发生缺氧性昏厥 、抽搐，甚至昏迷死亡。
2
临床表现：
体格检查：口唇、眼结膜和指（趾）端 发绀，呈杵状（趾）；胸骨左缘2~4 肋间可闻Ⅱ~Ⅳ级喷射性收缩期杂音 ，肺动脉第二音减弱或消失。
法洛四联症
谢谢！
法洛四联症
概 念
先天性心脏病（CHD）：是指胎儿时期心 脏血管发育异常而致的心血管畸形。 法洛四联症（TOF）： 是存活婴儿中最常 见的发绀型先天性心脏病。 约占先天性心脏病的10%~15%。
法洛四联症
跨 右心室肥厚
TOF临床表现
症状：
青紫：最早、主要表现 缺氧发作：最严重
蹲踞现象：突出特点
杵状指（趾）：
正常心脏血流
体循环和肺循环是同时进行的，在心脏处汇合 在一起，组成一条完整的循环途径。
TOF 病理生理
肺静脉回流血减少
左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱 和度下降
②
肺循环缺血 气体交换减少
③
狭窄的肺动脉
右心室肥厚
① ② ③
右心房
上下腔静脉静 脉血
导致紫绀
右 左分流
紫绀
心脏听诊
心脏听诊五个区 二尖瓣区（又称心尖区） 位于心尖搏动最强点，正常 位于左锁骨中线内侧第5肋间偏 内侧0.5-1cm处 肺动脉瓣区 位于胸骨左缘第二肋间 主动脉瓣区 位于胸骨右缘第二肋间 主动脉瓣第二听诊区 位于胸骨左缘第三，四肋间 三尖瓣区 胸骨下端左缘，即胸骨左缘 第4-5肋间 听诊顺序：二尖瓣区开始——肺动脉瓣区——主动 脉瓣区——主动脉瓣第二听诊区——三尖瓣区
法洛四联征(教学及宣教)
法洛四联症疾病概述法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症发病机制VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。
若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。
法洛四联症临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状（1）发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
（2）呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
（3）蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。
蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。
胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。
在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
法洛四联症辅助检查实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。
大龄法洛四联症1例术后护理
医学 下 旬 刊 护 理 实 践 与 研 究
２ ０ １ ３年 ８月
予 １ Ｏ ＫＣ １ １ ０ ｍｌ ＋１ ０ Ｎａ Ｃ １ ４ ０ ｍｌ 以 １ ０ ｍｌ ／ ｈ微 泵 泵 人 。
大 龄 法 洛 四联 症 １例 术 后 护 理
咪
韩劲竹 （ 长江大学荆州临床医学院荆州市中心医院 心胸外科， 湖 北荆州４ ３ ４ ０ ２ ０ ）
法 洛 四联症 由于其解 剖 畸形 的特 点 ，及 心脏 血 流 的特点 ，可使 患者 常 出现缺 氧 ，呼吸 困难 ，生长发
育落后 ，心功 能不 全等症 状 ，若 儿童 期未 经手 术治疗 者 预 后不 佳 ，多 于 ２ ０岁 以前 死 于心 功 能不 全 或脑 血管 意外 ，感染 性 心 内膜 炎 等并发 症 。由于大 龄才来 做 法洛 四联症 手术 在 临床上 较少见 ，并 在我 科手术
术 。术 中探查证 实 为法 洛 氏四联症 ，遂行 室 间隔缺损 补 片修补 ，右室流 出道 疏通 、跨肺 动 脉瓣心 包补 片
加 宽术 。术 中顺 利 ，术后 带气 管插 管 回监 护病 房 ，呼吸 机辅助 呼 吸 ，心 功能 维护 ，抗感 染及 支持 对症处 理 ，严 密 监测 生命体 征及 病情 变化 ，经过 细心 专业 治疗 与护理 ，患者 于 ２ ０ １ ３年 ４月 ４日康 复 出院 。
２ 护
理
２ ． １ 呼 吸 系统 监 测及护 理
１ ）患 者手 术历 时 ８ ｈ ，带 经 口气管 插管 返 回病房 ，责 任护 士提 前准 备好 呼 吸机 ，并 根据 患 者体 质量 设 置好 呼 吸 机 模 式 及 参 数［ １ ］ 。 呼 吸 机 模 式 ：设 为 同 步 间 歇 指 令 通 气 Ｓ Ｉ ＭＶ 模 式 式 ，潮 气 量 （ ＶＴ） ８ ｍｌ ／ ｋ ｇ ，呼吸频率 １ ５次／ ｍｉ ｎ ，呼 吸 比 １： １ ． ９ ，Ｐ Ｅ Ｅ Ｐ ４ ｃ ｍＨ Ｏ，Ｐ Ｓ Ｖ ６ ｃ ｍＨ２ Ｏ，吸人 氧浓 度 ６ Ｏ ，按
小儿法洛四联症的预防
幼儿期及以后的预防
健康生活方式：培养良好的生活习惯， 如规律作息、注意心理健康等，有助于 心脏健康的维持
谢谢您的观 赏聆听
饮食健康：婴幼儿期饮食要均 衡，避免摄入过多的高盐、高 糖食物，减少心脏负担
婴幼儿期预防
定期体检：定期带婴幼儿进行体检，及 早发现心脏问题，进行治疗和管理
幼儿期及以后 的预防
幼儿期及以后的预防
锻炼身体：对于幼儿期及以后 的儿童，进行适量的体育运动 有助于心脏健康，增强抵抗力
避免二手烟暴露：避免让儿童 接触二手烟，二手烟对心脏健 康有害
小儿法洛四联 症的预防
目录 介绍 孕期预防 婴幼儿期预防 幼儿期及以后的预防
介绍
介绍
什么是小儿法洛四联症：小儿 法洛四联症是一种先天性心脏 病，包括心室间隔缺损、主动 脉骑跃、肺动脉瓣狭窄和右室 肥厚
发病原因：小儿法洛四联症的 发病原因主要是胚胎发育期间 出现的心脏结构异常
介绍
预防的重要性：预防小儿法洛四联症的 发生对于儿童的健康至关重要
孕期预防
孕期预防
避免接触有害物质：孕妇应避 免接触尼古丁、咖啡因、酒精 等有害物质，ห้องสมุดไป่ตู้减少胎儿发育 异常的风险
加强营养摄入：孕妇应摄取足 够的叶酸、维生素等，以促进 胎儿心脏的正常发育
孕期预防
定期产检：孕期定期进行产检可以及早 发现胎儿异常，采取相应的治疗措施
婴幼儿期预防
婴幼儿期预防
按时接种疫苗：婴幼儿期按照 国家免疫程序接种疫苗，如脊 灰疫苗、百白破疫苗等，提高 抗病能力，减少心脏病发生的 风险
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• 7、如病情需要应用利尿剂、洋地黄制剂时，也要限制水的摄入，避 免出现水肿， 导致心功能不全。
• 8、有心衰病儿，饮食严格限盐，不要吃放碱的馒头和苏打饼干。
TOF术后护理
• 法洛四联症术后孩子要采取少食多餐的原则，不 要进食太过
• 油腻的食物，进水量不宜过多，防止引起患儿水 肿等。不过
出血量多的护理
1. 保持引流管的通畅，定时挤压 2. 观察引流液颜色，性质，及量，发现血凝块 及时报告医生 3.观察伤口敷料是否有渗血 ，CVP有无下降 4.根据医嘱合理运用止血药,常用药物有维生素 k1，立止血，凝血酶源复合物，鱼精蛋白
心包填塞的护理
1.症状：血压下降，心率降低，左房压力高， 胸引突然减少 2.处理：1）.立即报告医生
法洛四联症
(tetralogy of Fallot,TOF)
法洛四联症（tetralogy of Fallot）
【定
义】
【畸
形】
【病 理 生 理】
【临 床 表 现】
【 X 线 检 查】
【心 电 图】
【超 声 心 动 图】
【心 导 管 检 查】
【心 血 管 造 影】
定义
• 法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸 形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、 主 动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀 型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主 要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症 者有 25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁 内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。 主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致 继发性 心肌肥大和心力衰竭而死亡。
• 因为手术技术的改进，手术后的并发症等逐渐减 少，不会发
• 生严重的腹水、水肿等情况，但是还是要适量控 制进水量。
• 其次术后还要遵嘱医嘱定时服药，维护心功能的 强心利尿 药。
TOF术后常见并发症及护理（扩展）
• 1 低心排 • 2 出血量多 • 3 心包填塞 • 4 肺部并发症（肺不张，肺部感染） • 5 伤口感染
法洛四联症
约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型
先天性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
右室流出道梗阻
目录
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管
的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
【病理生理】
*最关键的病理改变是
肺动脉狭窄
*右向左分流，临床突
出表现为紫绀
*气体在肺脏交换少，
加重了紫绀
*可因哭闹导致右室流
【X线检查】
* 右心室肥大
心尖圆钝上翘呈 “靴形心”
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动 脉弓影
TOF心电图
电轴右偏 右室肥大，严重者
可呈现心肌劳损 右房肥大
TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流
பைடு நூலகம்
④阵发性缺氧发作：
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位
②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
出道痉挛，出现缺氧 性发作，阵发性呼吸 困难
青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少
左心房
左心室 ②
骑跨的主动脉
体循环血氧饱 和度下降 紫绀
肺循环缺血 气体交换减少
③ 狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静 脉血
①
②
导致紫绀
③
TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
护理措施
1.保证微泵用药通畅，正确计算剂量 2.密切观察尿量，尿量是低心排的敏感指标 2. 密切观察生命体征及四肢末梢温度 3. 中枢性高热禁用冰袋，根据医嘱药物降温，四肢末梢 注意保暖 4. 严格控制出入量：手术当天公斤体重 2：1：0.5
术后第一天公斤体重 4：2：1 根据医嘱运用利尿剂，速尿和布美它尼 ，正确记录 尿量，利尿同时注意补钾，钾低时心电图表现t波消失
2）.心跳呼吸停止立即行心肺复苏 3）.补充血容量 4）.及时挤压引流管，保持通畅
肺部并发症的护理
• 肺不张 • 肺部感染
护理措施
• 1 气管插管患儿1～2 h为患儿吸痰一次 • 2 如痰液黏稠则滴入气道1 ml生理盐水再将痰液吸净或予超声雾化吸
入或连呼吸机雾化吸入；注意病室的温湿度 • 3 q2 h为患儿翻身一次，并做肺部理疗，4次/d • 4 吸痰前注意无菌操作，戴一次性手套 • 5 吸痰时间每次不超过15 s • 6 吸痰前后用听诊器听诊两边呼吸音是否对称、清晰，了解痰液有无
TOF心导管检查和心血管造影
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
评估：
I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况
II. 冠状动脉走行
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
吸净和有无脱管 • 7 观察有无呼吸困难、氧分压低、气道阻力上升、痰液黏稠不易吸出，
患儿出现紫绀、血压不稳定、心率加快等现象。
伤口感染的护理
• 1 观察有无发热，伤口红、肿、热、痛 • 2 血常规白细胞有无升高 • 3 严格无菌操作，定期更换伤口敷料，胸腔
引流瓶，使用抗生素等，以防发生心内膜 炎
Thank you for your attention
• 3、注意观察术后引流液的量、性质及颜色的变化。定时挤压引流管， 防止堵塞。如有异常及时报告医生。
• 4、循环功能的维护：注意心功能的维护和血容量的补充维持在最佳 状态。密切观察患者24小时出入量，一定要负平衡。
• 5、密切观察患者的生命体征的变化，如有异常及时报告医生。 • 6、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。
低心排（low cardiac output）的护理
• 低心排的定义：低心排是指心脏手术后早期心排 血量暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收 缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体， 肺血管阻力增高以及残余的解剖问题，
• 表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少 尿（0.5－1ml/kg/h 持续2h以上者）外周血管灌 注不足，末梢湿冷，苍白，皮肤花纹等
体征：
①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～
Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗
部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失
3．并发症：
➢ 脑血栓 ➢ 脑脓肿 ➢ 感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、 右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至 多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
TOF根治术 TOF姑息术
TOF术后护理
• 1.、按低温全麻体外循环术后常规护理。 • 2、维护呼吸功能:保持呼吸道通畅，严格限制入量，严防灌注肺的发
生。灌注肺表现为急性进行性呼吸困难、发绀、血痰、血氧饱和度下 降。
【临床表现】
1．症状 ①青紫： 唇、指 趾甲 床、球结 合膜
②蹲踞现象：
蹲踞时下肢屈曲，使 静脉回心血量减少，减轻 了心脏的负荷。同时下肢 动脉受压，体循环阻力增 加，使右向左分流量减少， 从而缺氧症状暂时得以缓 解
③ 杵状指：
长期缺氧，致使指、 趾端毛细血管扩张 增生，局部软组织 和骨组织也增生肥 大，随后指端膨大 如鼓槌状