黄疸的诊断思路PPT课件
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肝细胞摄取非结合胆红素障碍 肝细胞排泄结合胆红素障碍
非结合、结合胆红素均增高 肝活组织检查正常
.
32
临床表现
患者无任何症状， 多起病于儿童期，有家族史， 肝脾不大，黄疸可因劳累、感染、进食脂 肪而加重，妊娠可减轻。 肝组织检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。 电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大，其 内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无特 殊治疗
黄疸的诊断思路
湘雅医院消化内科
阳惠湘教授
.
1
.
2
是不是 黄疸
.
3
黄疸：(血清) 总胆红素( TB ) > 34.2 mol/L (2.0mg/dl）
隐性黄疸 总胆红素( TB ) 17.1-34.2 mol/L（1.0-2.0mg/dl）
假性黄疸 总胆红素( TB ) 正常 食物、药物、脂肪堆积
2011年5月7日 肝功能: 总胆红素: 123.1umol/L ↑
结合胆红素: 66.5umol/L ↑(余无异常) 非结合胆红素：66.6umol/L
.
51
最后诊断 先天性黄疸
.
wk.baidu.com
52
小结
溶血性黄疸
血常规 间接胆红 素增高
胆汁淤积性黄疸 AKP， γ-GT
直接胆红素增高
肝细胞性黄疸
先天性非溶血性 黄疸
.
4
是那种 黄疸
.
5
.
6
正常胆红素代谢
.
7
肝细胞对胆红素的代谢
摄取 A+UCB 血液运输 肝细胞Y+Z蛋白
A>Y UCB滞留
结合 UCB+葡萄糖醛酸
葡萄糖醛酸转移酶
CB 排泄 肝内运转（膜、细胞骨架）
胆管排泄
.
8
TB=UCB+CB
非结合胆红素-间接胆红素 (unconjugated bilirubin，UCB) ：
.
26
诊断思路
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27
诊断思路
.
28
诊断思路
.
29
诊断思路
诊断性治疗
泼尼松 10mg， 3次/d， 连服5-7天， 可使胆红素下降 50%以上，
有诊断和治疗意 义
苯巴比妥 30mg-60mg， 3次/d， 连服5-7天， 可使胆红素下降 50%以上，
有诊断和治疗意 义。
.
30
诊断思路
.
31
Roter综合征
.
33
Dubin-Johnson综合征
肝细胞对结合胆红素 排泄障碍
活检见肝细胞内有特异 的棕褐色素颗粒（黑肝）
.
34
.
35
诊断思路
.
36
发病机制
.
37
病因
.
38
.
39
.
40
诊断思路
注射VitK 24-48h后
PTA延长
PTA纠正胆汁淤积
PTA不能纠正肝细 胞损害
国内外学者的观察结果均表明： PT 或 PTA 是准确 判断预后的一项重要指标。 PTA 愈低，出血发生率 及病死率愈高
肝功能 PT（PTA）
直接+间接
肝穿刺－病理检查
间接 直接 直接+间接
.
53
谢谢
.
54
脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在 需与血清白蛋白结合而运输 不能从肾小球滤出，尿液中不出现
结合胆红素-直接胆红素 (conjugated bilirubin，CB)：
水溶性，可从尿中排出，
.
9
影响血液非结合胆红素的因素
.
10
影响血液结合胆红素的因素
.
11
诊断思路
.
12
非结合胆红素
.
13
诊断思路
.
41
.
42
患者：吴定辉，男，25岁，湖南省浏阳人。 主诉：皮肤、巩膜黄染，尿黄10年。
是不是黄疸？
TB： 170.4umol/L
.
43
是那一种黄疸？
总胆红素: 170.4umol/L ↑ 结合胆红素 : 87.0umol/L ↑ 非结合胆红素: 83.4umol/L ↑
是肝细胞性还是胆汁郁积性黄疸？
.
44
肝功能
肝实质细胞损害： AST 正常、ALT正常、 TB 、UCB 、CB
损肝间质细胞害： IgG正常、 IgA正常、IgM 正常、 γ球蛋白 31.8g/L ↑
有效肝细胞数（储备）：
白蛋白正常、凝血酶原时 间正常
肝内、肝外胆汁淤积： ALP正常、 γ-GT正常、 TB、 CB
.
45
肝细胞无损伤
.
17
诊断性治疗
.
18
结合胆红素
.
19
诊断思路
.
20
诊断思路
.
21
诊断思路
.
22
临床特点
.
23
诊断思路
.
24
ERCP（经十二指肠镜逆行胰胆管造影）
肝外 胆管扩张
肝外胆管阻塞 部位 程度 范围
直接观察壶腹部 乳头部有无病变
.
25
PTC（经皮肝穿刺胆管造影）
肝内 胆管扩张
胆管阻塞 部位 程度 范围
.
14
诊断思路
.
15
Gilbert综合征
1、肝细胞摄取非结合 胆红素功能障碍 2、葡萄糖醛酸转移酶 不足（结合）
使非结合胆红素增高 肝功能正常 胆囊显影良好 肝活组织检查无异常
y A A
.
16
临床表现
自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素轻症者可 在85.5μmol/L以下,重症者可在85.5μmol/L以上，其他肝 功正常 患者可无症状，黄疸可因感染、劳累、饥饿、酗酒而加 重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状 肝穿刺无异常，可能有点脂肪变 电镜光面内质网可增大增多 尿胆原不增多，尿胆红素（一）胆囊造影显影良好 血中总胆汁酸正常。
胆管无损伤
.
46
病因检查
肝炎全套均阴性 铜蓝蛋白：正常
风湿全套、免疫全套、 狼疮全套、ANCA均正常 自免肝全套、
甲功三项均正常
.
47
腹部B超： 肝、胆、胰、脾未见明显异常
肝穿刺： 检查所见：右肝上界锁骨中线6肋间，肋下（-），肝
形态正常，表面光滑，实质回声中等，光点稍粗， 分布均匀，彩超定位后，取左侧卧位，右季肋区常 规消毒、铺巾，2%利多卡因4ml局麻后，彩超引导 下用16G穿刺活检针行肝脏穿刺活检，进针2次，获 取黑色组织2条送检。
.
48
病理检查报告
.
49
1、肝细胞摄取非结合胆红 素功能障碍
2、葡萄糖醛酸转移酶不足 （结合）
3、肝细胞对结合胆红 素排泄障碍
.
50
治疗
苯巴比妥钠 30mg tid
共10天
2011年4月28日 湘雅医院 肝功能：GLB: 31.8g/L ↑
总胆红素: 170.4umol/L ↑ 结合胆红素: 87.0umol/L ↑ 非结合胆红素：83.4umol/L(余无异常)
非结合、结合胆红素均增高 肝活组织检查正常
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32
临床表现
患者无任何症状， 多起病于儿童期，有家族史， 肝脾不大，黄疸可因劳累、感染、进食脂 肪而加重，妊娠可减轻。 肝组织检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。 电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大，其 内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无特 殊治疗
黄疸的诊断思路
湘雅医院消化内科
阳惠湘教授
.
1
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是不是 黄疸
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黄疸：(血清) 总胆红素( TB ) > 34.2 mol/L (2.0mg/dl）
隐性黄疸 总胆红素( TB ) 17.1-34.2 mol/L（1.0-2.0mg/dl）
假性黄疸 总胆红素( TB ) 正常 食物、药物、脂肪堆积
2011年5月7日 肝功能: 总胆红素: 123.1umol/L ↑
结合胆红素: 66.5umol/L ↑(余无异常) 非结合胆红素：66.6umol/L
.
51
最后诊断 先天性黄疸
.
wk.baidu.com
52
小结
溶血性黄疸
血常规 间接胆红 素增高
胆汁淤积性黄疸 AKP， γ-GT
直接胆红素增高
肝细胞性黄疸
先天性非溶血性 黄疸
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4
是那种 黄疸
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5
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6
正常胆红素代谢
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肝细胞对胆红素的代谢
摄取 A+UCB 血液运输 肝细胞Y+Z蛋白
A>Y UCB滞留
结合 UCB+葡萄糖醛酸
葡萄糖醛酸转移酶
CB 排泄 肝内运转（膜、细胞骨架）
胆管排泄
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TB=UCB+CB
非结合胆红素-间接胆红素 (unconjugated bilirubin，UCB) ：
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诊断思路
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诊断思路
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诊断思路
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诊断思路
诊断性治疗
泼尼松 10mg， 3次/d， 连服5-7天， 可使胆红素下降 50%以上，
有诊断和治疗意 义
苯巴比妥 30mg-60mg， 3次/d， 连服5-7天， 可使胆红素下降 50%以上，
有诊断和治疗意 义。
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30
诊断思路
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31
Roter综合征
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33
Dubin-Johnson综合征
肝细胞对结合胆红素 排泄障碍
活检见肝细胞内有特异 的棕褐色素颗粒（黑肝）
.
34
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35
诊断思路
.
36
发病机制
.
37
病因
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38
.
39
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40
诊断思路
注射VitK 24-48h后
PTA延长
PTA纠正胆汁淤积
PTA不能纠正肝细 胞损害
国内外学者的观察结果均表明： PT 或 PTA 是准确 判断预后的一项重要指标。 PTA 愈低，出血发生率 及病死率愈高
肝功能 PT（PTA）
直接+间接
肝穿刺－病理检查
间接 直接 直接+间接
.
53
谢谢
.
54
脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在 需与血清白蛋白结合而运输 不能从肾小球滤出，尿液中不出现
结合胆红素-直接胆红素 (conjugated bilirubin，CB)：
水溶性，可从尿中排出，
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9
影响血液非结合胆红素的因素
.
10
影响血液结合胆红素的因素
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11
诊断思路
.
12
非结合胆红素
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13
诊断思路
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41
.
42
患者：吴定辉，男，25岁，湖南省浏阳人。 主诉：皮肤、巩膜黄染，尿黄10年。
是不是黄疸？
TB： 170.4umol/L
.
43
是那一种黄疸？
总胆红素: 170.4umol/L ↑ 结合胆红素 : 87.0umol/L ↑ 非结合胆红素: 83.4umol/L ↑
是肝细胞性还是胆汁郁积性黄疸？
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肝功能
肝实质细胞损害： AST 正常、ALT正常、 TB 、UCB 、CB
损肝间质细胞害： IgG正常、 IgA正常、IgM 正常、 γ球蛋白 31.8g/L ↑
有效肝细胞数（储备）：
白蛋白正常、凝血酶原时 间正常
肝内、肝外胆汁淤积： ALP正常、 γ-GT正常、 TB、 CB
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肝细胞无损伤
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诊断性治疗
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结合胆红素
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诊断思路
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诊断思路
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诊断思路
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22
临床特点
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23
诊断思路
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24
ERCP（经十二指肠镜逆行胰胆管造影）
肝外 胆管扩张
肝外胆管阻塞 部位 程度 范围
直接观察壶腹部 乳头部有无病变
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25
PTC（经皮肝穿刺胆管造影）
肝内 胆管扩张
胆管阻塞 部位 程度 范围
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14
诊断思路
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15
Gilbert综合征
1、肝细胞摄取非结合 胆红素功能障碍 2、葡萄糖醛酸转移酶 不足（结合）
使非结合胆红素增高 肝功能正常 胆囊显影良好 肝活组织检查无异常
y A A
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16
临床表现
自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素轻症者可 在85.5μmol/L以下,重症者可在85.5μmol/L以上，其他肝 功正常 患者可无症状，黄疸可因感染、劳累、饥饿、酗酒而加 重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状 肝穿刺无异常，可能有点脂肪变 电镜光面内质网可增大增多 尿胆原不增多，尿胆红素（一）胆囊造影显影良好 血中总胆汁酸正常。
胆管无损伤
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病因检查
肝炎全套均阴性 铜蓝蛋白：正常
风湿全套、免疫全套、 狼疮全套、ANCA均正常 自免肝全套、
甲功三项均正常
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腹部B超： 肝、胆、胰、脾未见明显异常
肝穿刺： 检查所见：右肝上界锁骨中线6肋间，肋下（-），肝
形态正常，表面光滑，实质回声中等，光点稍粗， 分布均匀，彩超定位后，取左侧卧位，右季肋区常 规消毒、铺巾，2%利多卡因4ml局麻后，彩超引导 下用16G穿刺活检针行肝脏穿刺活检，进针2次，获 取黑色组织2条送检。
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病理检查报告
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49
1、肝细胞摄取非结合胆红 素功能障碍
2、葡萄糖醛酸转移酶不足 （结合）
3、肝细胞对结合胆红 素排泄障碍
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50
治疗
苯巴比妥钠 30mg tid
共10天
2011年4月28日 湘雅医院 肝功能：GLB: 31.8g/L ↑
总胆红素: 170.4umol/L ↑ 结合胆红素: 87.0umol/L ↑ 非结合胆红素：83.4umol/L(余无异常)