重症肌无力患者的麻醉
1例眼肌型重症肌无力患儿行胸腺切除术的麻醉体会
1例眼肌型重症肌无力患儿行胸腺切除术的麻醉体会病历资料患者,男,14岁,体重48kg,身高148cm。
患儿因双上眼睑乏力2个月余入院。
入院前1周曾在外院检查新斯的明试验(+),CT示胸腺轻度增生。
入院前未服过任何药物,入院后开始服溴吡斯地明30mg/次,3次/日。
入院查体:一般情况良好,眼肌无力Ⅰ级,存在复视。
无呼吸肌、咀嚼肌受累症状,无活动受限。
辅助检查:肝功、肾功、血常规、凝血功能、胸片、ECG均正常。
既往无特殊病史,遗传史不详。
临床诊断眼肌型重症肌无力(MG),拟行胸腺切除术。
麻醉过程:患者入室后开放1条通畅的外周静脉,缓慢输注乳酸林格氏液。
采用PHILIPS多功能生理监测仪,常规监测无创血压(NIBP)、血氧饱和度(SpO2)、心电图(ECG),呼气末二氧化碳(EtCO2),体温(T)。
诱导前肌注盐酸戊己奎醚(长托宁)0.5mg。
诱导前行面罩吸氧,氧流量为5L/分。
诱导采取静吸复合的方法。
先给咪达唑仑1mg、芬太尼0.02mg,患者入睡后吸入3%七氟烷,同时缓慢推注异丙酚至80mg,诱导时间约4分钟,之后行气管插管。
术中维持采用静吸复合麻醉。
吸入麻醉药选择七氟烷和N2O,术中根据麻醉深度调整吸入麻醉药浓度。
静脉持续泵入异丙酚6～9mg/(kg·小时),根据麻醉深度间断给芬太尼0.05mg/次。
维持血流动力学稳定,术中血压波动为收缩压120～76mmHg,舒张压78～46mmHg。
手術共进行240分钟,进行顺利,失血300ml,术中尿量450ml。
术前按禁食10小时计算,术中补液量第1小时为480ml[按照公式1/2×(体重+40)×10+(体重+40)计算],第2小时和第3小时补液量280ml[按照公式1/4×(体重+40)×10+(体重+40)计算]。
每天生理需要量1900ml[按照公式75ml/kg×(体重-20)+20×20ml/kg计算]。
重症肌无力用药注意点
重症肌无力用药禁忌重症肌无力病人在服用一些药物时，要谨慎使用。
因为一些药物会直接加重病情，重症肌无力用药禁忌，有以下几类药物使用时需要注意或遵遗嘱。
心血管用药：抗心律失常药物，常被用来预防和治疗心律不齐，包括普鲁卡因、奎尼丁、利多卡因等；β-肾上腺能受体阻滞剂，包括心得安、阿替洛尔、醋丁洛尔、倍他洛尔、吲哚洛尔（心得静）、心得怡、噻吗洛尔等。
一些老年的重症肌无力患者往往合并有心血管疾病，所以经常会使用到这类药物，这时应该在神经科医师的指导下使用。
抗生素：氨基糖甙类抗生素，包括庆大霉素、丁胺卡那霉素、乙基丙梭霉素、妥布霉素、链霉素、卡那霉素、阿米卡星等；四环素类，包括四环素、土霉素、脱氧土霉素、二甲胺四环素等，这类通常是口服片剂，常用于呼吸和胃肠道感染，其诱发重症肌无力加重的可能性相对要小一些；喹诺酮类，有环丙氟哌酸、氟哌酸、氟嗪酸等，这类药是治疗胃肠道、泌尿道感染的常用药物，也有诱发重症肌无力的可能。
目前尚未发现可加重重症肌无力的抗生素有：青霉素、红霉素、氯霉素、螺旋霉素、竹桃霉素、先锋霉素以及其他头孢类抗生素。
所以，我们建议，重症肌无力病人在选用抗生素时，首选青霉素类抗生素，头孢菌素类抗生素和氯霉素。
麻醉药品：许多麻醉药品都会直接加重重症肌无力。
肌松剂（箭毒、D-筒箭毒碱）能导致呼吸肌无力引起窒息死亡，是重症肌无力禁用药物；膜稳定剂（奎宁、奎尼丁、乙酰内脲类、普鲁卡因酰胺）、去极化药物（十甲季胺、丁二酰胆碱）等神经肌肉接头处传导阻滞剂应小心使用；安定、吗啡、镇定剂等呼吸抑制剂也应慎用。
激素类药：强的松、甲强龙、地塞米松等药物是治疗重症肌无力的最常用药物。
但是在应用激素的早期应密切观察病情变化，因为这时常会出现症状一过性加重的现象，个别患者甚至会出现肌无力危象（即引起患者呼吸肌无力，严重者能引起窒息导致死亡）。
建议在应用激素治疗重症肌无力开始的三周，最好能在有呼吸机条件的大医院住院治疗，以免发生危险。
重症肌无力手术12例的麻醉体会
１ １ 一般资料 ．
本组病例 １ ２例 ， ５例 ， ７例 ， 龄 １ 男 女 年 ５—
５ ８岁 ， 均 ３ 平 １岁 ， 质 量 ４ ６ ｇ平 均 （ ８ ２±１． ） ｇ 体 ５～ ８ｋ ， ５． １７ ｋ ， 病 程 ２个 月 一 ３年 。
１ ２ 麻醉 处理 ．
术前 了解 患者心肺 功能 、 肌无力 程度及 其
・
１ ６・ ５
！生 旦筮 鲞筮 翅
ｉ Ｊ ｏ ｒ ｐｌＡｐｒ２ ０９。 １ ３． ．８ ｎ ｄＤｕ Ａ ｐ Ｍ ｇ ０ Ｖｏ ． Ｎｏ计 算 补液 总量 根 据 已经 损失 的液 体 ．．
量、 继续损量 和生理需要 三方面估 计 。
脱水 和血容 量不足 ， 在控 制液量 、 、 白质和钾 的摄人 ， 钠 蛋 维
持休液 出入平衡 ， 注重入量“ 出为人 ， 量 宁少勿多 ” 的原则 ， 无 一倒患儿 出现 因液体 引发的继发症状 ； 而对照组 因忽视液体 疗法 出现心衰 和肺水 肿各 １ ， 例 使病 程延长 ， 治疗难度 增加 。 液体疗法在ｄ Ｊ 肾衰竭治疗中 的正确运 用 ， 大提高 了治疗 ，Ｌ 大 的疗效 ， 预防 了并发 症 的发 生 ， 减少 了对 肾衰 竭的治疗 引起 了稳定 和保 障作 用。
治疗方法… 。但此类 患者对 一些麻醉药及肌松剂高 度敏感 ，
３ ％ ， 用 １３张 液 如 ６ ２ １ ０ 可 ／ ： ：。
２ 结果 显 效 （ 好转 ） ０例 ， 中治疗 组 有 ７例 ， 照组 有 ３ 或 １ 其 对 例， 致心衰和肺水肿各 １ 。 例
３ 讨 论
１２ ３ 补液速度先后 慢 ， 量的 １２在 ８ｈ内输完 ， 量在 ．． 总 ／ 余 以后 １ ６ｈ内输入 ， ８ｈ后能 口服 ， 可服其余 量 ， 一定都 如 则 不 要静脉输入 。 １２ ４ 见尿补钾 ， 跳补 钙。 ．． 惊 １２ ５ 用碱性体 液纠 正酸 中毒。 以上 为第 一 日补 液方 法 ， ．． 第二 日以后 的输液量方法根据继续 损失和生 理需要计算 ， 一
症肌无力患者的麻醉
维持期 重复使用去极化肌松药后出现的“II相阻滞”，其阻滞程度和阻滞时间却明显延长。
术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关
术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑制药拮抗。对于术前未停用胆碱酯酶抑制药，术后仍需要继续使用胆碱酯酶抑制药的病人而言，这一缺陷尤为突出。
3
3、血浆置换
三、麻醉处理
对肌松药的反应及肌松药的选用 去极化肌松药 非去极化肌松药 麻醉方法 N-M传递功能监测
去极化肌松药 反应具有双重性
诱导期 不能有效地使运动终板去极化，而呈现“拮抗”。琥珀胆碱的ED50及ED95分别为正常人的20和26倍。在重症肌无力病人常需要较大诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气管内插管。
术前即有球麻痹及呼吸肌麻痹的病人，甚至可能出现外周肌群肌力完全恢复却仍不易保持呼吸道通畅及正常的自主呼吸
恢复期特点：
拔管指征：
从严掌握 病人完全清醒 持续抬头5s 潮气量>15ml/Kg 吸气力≥-25cmH2O 呼吸频率＜30次／min T4/T1＞75%
结 语
重症肌无力病人神经-肌肉传递功能异常，是手术后发生呼吸衰竭的高风险群体。充分了解重症肌无力的病理生理特点，采用适当的围麻醉期处理对于重症肌无力病人尤为重要。
激素 胆碱酯酶抑制药 免疫抑制药 血浆置换
有效减轻重症肌无力病人的症状
01
减少胆碱酯酶抑制药的用量，
02
不增加术后肺部并发症
03
术前6~12月中连续使用激素超过 个月者，麻醉诱导后应给予补 充适量激素
04
1、激素
01
02
03
重症肌无力手术麻醉
Leukemia Lymphoma Convulsive disorders Polymyositis Sclerodema Sjogren’s syndrome
复旦大学附属中山医院麻醉科
肌无力危象
病程中突然发生的严重呼吸困难
感染、月经、生产、劳累、药物、手术、外伤、 精神刺 激 等易诱发
注意与胆碱能危象鉴别
肌无力危象和胆碱能危象的鉴别
抗胆碱酯酶 分泌物 肌肉颤动 肠蠕动 瞳孔 出汗
肌无力危象 有效 不多 无 正常 正常或稍大 正常
胆碱能危象 加重症状 多 明显 亢进 小 大汗
复旦大学附属中山医院麻醉科
Immunosuppressive drugs
糖皮质激素 环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、环孢素A等
病程、肌无力程度、发病时间、目前治疗措施及效果 有无合并肌无力危象 ห้องสมุดไป่ตู้并胸腺瘤的病人特别注意气道的评估 术后发生呼吸功能不全可能，是否需要呼吸支持 可能合并的其它自身免疫性疾病 药物相互作用
复旦大学附属中山医院麻醉科 排除其他自身免疫性疾病
Thymoma Thyroid disease ITP RA SLE Multiple sclerosis Ulcerative colitis
复旦大学附属中山医院麻醉科
重症肌无力手术麻醉
复旦大学附属中山医院麻醉科 Ge ninghua
复旦大学附属中山医院麻醉科
什么是重症肌无力？
重症肌无力是由IgG抗体介导的对乙酰胆碱的烟碱受体部 分阻断或破坏的自身免疫性疾病。
以神经肌接头处突触后膜损害和功能性胆碱能受体减少所 导致的神经肌肉传递功能障碍为主要表现。
以单纯眼肌型多见
婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状 严重 48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊愈
重症肌无力患者手术麻醉要点——
重症肌无力患者手术麻醉要点—、重症肌无重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病,因神经、肌肉接头间传递功能瞳碍所引起。
具有缓解与复发的倾向,可发生于彳壬何年龄，但多发于儿童及青少年, 女性比男性多,晚年发病者又以男性多。
临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
二、重症肌无力检查根据临床特征诊断不难。
肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显，有助诊断。
为确诊可作以下检查：1、药物试验:新斯的明试验、氯化腾喜龙试验2、电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。
肌电图检查：肌电图提示肌收缩力呈降低,振幅变小。
肌肉动作电位幅度降低10%以上，单纟千维兴奋传导延缓或阻滞。
3、血清检查:血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。
4、胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。
三、重症肌无力的治疗主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制列。
1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、毗旋斯的明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。
1y读万卷书行万里路2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。
四、麻醉选择方面1、一般局麻或脊髓麻醉优于全麻2、神经节肌肉接头阻滞列应该有选择性地慎用3、提倡无肌松插管,术后常规拮抗1 （新斯的明）:120（漠毗斯的明）4、去极化肌松列（如司可林）所需剂屋可能比^ MG病人高，但非去极化肌松列（如万可松）仅需较低割呈就可引起明显且维持时间长的阻滞效应,术后所需辅助呼吸时间也延长故重症肌无力病人多建议使用去极化肌松列（如司可林）。
了W-读万卷书行万里路。
重症肌无力的禁用药物有哪些？
重症肌无力的禁用药物有哪些？
重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，凡是影响神经肌肉接头传递障碍的药物，都是重症肌无力患者禁止使用的，下面几大类尤其要注意：
1、抗生素类包括链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、四环素、洁霉素、氟哌酸、环丙氟哌酸、氨苄青霉素、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等。
2、心血管类药物包括利多卡因、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、心得平、美多心安、氨酰心安、异搏定、咪噻芬、缓脉灵等。
3、抗癫痫药物包括苯妥英钠、乙琥胺、三甲双酮等。
4、抗精神病药物包括碳酸锂、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、安定（特别是注射剂）。
5、麻醉药包括吗啡、氯仿、箭毒、乙醚。
若因手术必须麻醉时可选用氟烷、氧化亚氮、环丙烷、琥珀胆碱等。
6、其他药物如青霉胺、氯喹、喹宁、氯化胆碱和肉碱等。
另外本病的发生还与遗传有关，因此要做好孕前及产前遗传咨询，避免患儿的出生。
如何治疗重症肌无力效果好呢？（肌粒康富湯）。
重症肌无力与麻醉5PPT
未来研究将进一步探索重症肌无力患者麻醉管理的最佳策略，包括新型药物的研 发、个体化方案的完善以及围手术期管理的优化等。
期望成果
通过不断的研究与实践，期望能够提高重症肌无力患者手术麻醉的安全性，降低 并发症发生率，为患者带来更好的手术体验和预后效果。
05
总结与展望
重症肌无力患者麻醉的挑战与对策
药物相互作用
重症肌无力患者可能需要 长期服用药物，与麻醉药 物可能存在相互作用，影 响药效。
重症肌无力患者麻醉药物的选择
非甾体抗炎药和阿片类药物
应谨慎使用，以免加重肌肉无力症状。
吸入性麻醉剂
可能导致呼吸抑制和低氧血症，应谨慎使用。
神经肌肉阻断剂
应避免使用，以免加重肌肉无力症状。
重症肌无力患者麻醉的注意事项
1. 麻醉前评估
麻醉前应对患者的病情进行全面评估 ，了解患者的症状、体征以及用药情 况，以便制定合适的麻醉方案。
重症肌无力的分类与治疗
2. 药物选择
在麻醉药物选择上，应尽量选择对神 经-肌肉传导影响小的药物，避免使用 可能导致肌松作用增强的药物。
3. 术中监测
4. 术后管理
术后应继续监测患者的神经-肌肉传导 功能，并根据需要给予适当的药物治 疗和呼吸支持，以确保患者安全度过 围手术期。
及是否有其他合并症等。
体格检查
对患者进行全面的体格检查，特别 是呼吸、肌肉、神经等方面的检查 ，以评估患者的整体状况。
术前准备
根据患者情况，制定个性化的麻醉 方案，并准备好必要的麻醉设备和 药品。
术中监测与管理
监测生命体征
在手术过程中，密切监测患者的 生命体征，包括心率、血压、呼
吸频率、血氧饱和度等。
微量泵输注异丙酚应用于重症肌无力胸腺瘤切除的麻醉体会
微量泵输注异丙酚应用于重症肌无力胸腺瘤切除的麻醉体会引言重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是一种自身免疫性疾病，影响神经与肌肉之间的信号传递。
胸腺瘤是MG患者常见的并发症之一，常需外科手术治疗。
异丙酚作为一种常用的全身麻醉药，在胸腺瘤切除手术中的应用尤为重要。
本文旨在探讨微量泵输注异丙酚在此类手术麻醉中的体会和效果。
重症肌无力与胸腺瘤概述重症肌无力病理机制重症肌无力的病理机制主要涉及神经肌肉接头的乙酰胆碱受体抗体的产生，导致肌肉收缩力减弱。
胸腺瘤与重症肌无力的关联胸腺瘤是MG患者中较为常见的肿瘤，其切除术对改善MG症状具有重要意义。
异丙酚在胸腺瘤切除手术中的应用异丙酚的药理特性异丙酚是一种短效、静脉麻醉药，具有起效快、恢复迅速、对心血管和呼吸系统影响较小的特点。
微量泵输注的优势微量泵输注可以精确控制药物剂量，保持稳定的血药浓度，减少麻醉深度的波动。
麻醉方法与操作体会麻醉前评估对患者进行全面评估，包括心肺功能、肝肾功能以及MG的严重程度。
麻醉诱导采用异丙酚进行快速诱导，同时监测生命体征，确保患者平稳过渡到麻醉状态。
维持麻醉通过微量泵持续输注异丙酚，根据患者反应和手术进程调整剂量。
麻醉苏醒手术结束前适当减少异丙酚剂量，促进患者苏醒，减少术后并发症。
临床效果分析麻醉质量评估麻醉深度、患者舒适度以及麻醉相关并发症的发生率。
手术效果分析手术过程中患者的稳定性，以及术后肌无力症状的改善情况。
术后恢复观察患者术后苏醒速度、疼痛控制以及早期活动能力。
讨论异丙酚的优势与局限讨论异丙酚在MG胸腺瘤切除手术中的优越性，以及可能存在的局限性。
微量泵输注的临床意义探讨微量泵输注在精确控制麻醉深度中的重要性。
麻醉管理的优化提出针对MG患者的个性化麻醉管理策略。
结论微量泵输注异丙酚在重症肌无力胸腺瘤切除手术中显示出良好的麻醉效果和安全性，有助于提高手术成功率和患者术后恢复质量。
参考文献（此处列出参考文献）。
妊娠期重症肌无力患者的围术期麻醉管理
妊娠期重症肌无力患者的围术期麻醉管理妊娠期重症肌无力（MG）是一种罕见的自身免疫性疾病，特征为肌肉无力和疲劳，严重影响患者的生活质量。
当MG患者需要接受手术治疗时，围术期麻醉管理显得尤为重要。
本文将探讨妊娠期重症肌无力患者的围术期麻醉管理，旨在为临床医生提供指导和借鉴。
一、患者评估在妊娠期重症肌无力患者接受手术治疗前，必须进行全面而细致的患者评估。
评估包括患者的疾病状况、肌无力的严重程度、病情稳定性以及合并症等。
该评估过程需要多学科团队的合作，包括麻醉医生、神经学家和妇产科医生等。
通过评估的结果，确定麻醉方案和手术治疗方案。
二、麻醉选用妊娠期重症肌无力患者的麻醉选用应综合考虑病情的严重程度、围手术期的风险以及药物的安全性。
一般而言，麻醉管理可以选择全身麻醉、脊麻或局部麻醉。
在选择药物时，应尽量避免使用对神经肌肉传导有明显影响的药物，如氨基糖苷类抗生素、非阻断型镇静剂等。
对于麻醉方法和药物的选择，需要根据具体情况进行权衡和决策。
三、麻醉中的机械通气妊娠期重症肌无力患者在手术期间通常需要机械通气的支持。
对于这类患者，恰当的通气策略具有重要意义。
应保持呼吸机参数的适当设置，以避免气压过高或过低对患者的不良影响。
同时，手术结束后，麻醉医生应监测患者的呼吸功能恢复情况，并及时撤离呼吸机支持，以减少并发症的发生。
四、围手术期药物管理在围手术期，妊娠期重症肌无力患者可能需要持续的药物治疗以维持疾病稳定。
然而，一些药物可能对胎儿产生不良影响。
因此，在麻醉管理中，医生需要权衡母体治疗和对胎儿的潜在风险。
药物的选择和剂量应根据病情和围手术期的需要进行个体化调整，并在患者知情同意的基础上进行药物治疗。
五、围手术期监测妊娠期重症肌无力患者在手术过程中需要密切监测，以及时发现和处理可能出现的并发症。
监测项目包括心电图、血氧饱和度、血压、呼吸功能等。
通过监测，麻醉医生可以及时做出调整和处理，保证患者在手术过程中的安全。
六、术后护理手术结束后，妊娠期重症肌无力患者需要进行继续的护理。
重症肌无力患者的麻醉
重症肌无力患者的麻醉重症肌无力（Myasthenia Gravis，简称MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是神经-肌肉接头处的免疫损伤，导致肌肉无力和疲劳。
在进行手术或其他医疗程序时，重症肌无力患者需要接受麻醉。
然而，由于疾病的特殊性，对于这类患者的麻醉管理需要特殊注意和谨慎处理。
本文将探讨重症肌无力患者麻醉的相关问题。
一、重症肌无力的病理特点重症肌无力是由于自身免疫系统导致的神经-肌肉接头功能障碍。
患者体内产生的自身免疫抗体会破坏乙酰胆碱受体，这是神经冲动传递至肌肉的关键通道，这种破坏导致肌肉逐渐无力和易疲劳。
因此，重症肌无力患者在麻醉过程中需要避免进一步损伤神经-肌肉接头。
二、重症肌无力患者麻醉的挑战1. 肌肉无力和易疲劳重症肌无力患者的主要症状是肌肉无力和易疲劳。
在麻醉中，这些患者需要接受肌松剂以保持肌肉松弛，但过度使用可能导致肌无力的加重。
因此，在使用肌松剂时需谨慎控制剂量，并密切监测患者的肌力和呼吸功能。
2. 神经-肌肉传导损伤风险重症肌无力患者的神经-肌肉接头已经受损，过度的肌松剂使用可能会进一步阻碍神经冲动传导。
因此，在麻醉管理中，应减少药物使用量以尽量减少神经-肌肉传导的干扰。
此外，应选择可快速代谢和排除的麻醉药物，以避免药物残留过久而导致的肌肉无力。
3. 吸入式麻醉药物的选择在进行麻醉时，选择合适的吸入式麻醉药物也是关键。
氟烷和七氟醚等常用吸入式麻醉药物，能够提供较为稳定的麻醉效果，并在麻醉结束后迅速代谢。
这种选择有助于避免药物在患者体内的滞留，减少对肌肉功能的负面影响。
三、重症肌无力患者麻醉管理的策略1. 详细评估病情在进行麻醉前，对重症肌无力患者的病情进行详细评估至关重要。
医生需要了解患者的病史、症状严重程度、用药情况等。
此外，需要询问患者是否存在其他合并症，如心脏疾病或呼吸系统疾病，以便在麻醉管理中作出相应的调整。
2. 麻醉方案的个体化定制针对每位重症肌无力患者的特殊情况，医生需要制定个体化的麻醉方案。
重症肌无力与麻醉PPT课件
目录
• 重症肌无力概述 • 麻醉对重症肌无力患者的影响 • 重症肌无力患者麻醉风险评估
目录
• 特殊情况下重症肌无力患者的麻醉处理 • 并发症预防与处理措施 • 总结与展望
01
重症肌无力概述
定义与发病机制
定义
重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能 障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲 劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
术前心血管评估
通过心电图、超声心动图等检查，了解患者心血管系统的 状况，为麻醉和手术提供参考。
01
维持循环稳定
在麻醉过程中，要密切监测患者的血压、 心率等循环指标，及时调整麻醉深度和 补液量，保持循环稳定。
02
03
术后循环支持
对于术后出现循环不稳定的患者，应 及时给予循环支持，如使用血管活性 药物、补液等。
04
关注重症肌无力患者的心理健康问题，开展心理干预和支持，帮助患 者更好地应对疾病带来的挑战。
THANKS
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局部麻醉
适用于浅表、短小的手术，对患者生理功能影响较小。
全身麻醉
适用于大型、复杂的手术，可控制患者意识和疼痛， 但可能影响呼吸和循环功能。
神经阻滞
通过阻断神经传导来抑制疼痛，适用于一些特殊部位 的手术。
围术期管理策略
术前评估
详细了解患者病情、用药史及过敏史，评估手术风险。
术后镇痛
根据患者疼痛程度选择合适的镇痛药物和方式，提高患 者舒适度。
神经肌肉功能监测
通过神经肌肉传递功能监测，及时发现并处理肌无力危象。
术后镇痛与康复
重症肌无力及运动神经元疾病患者的麻醉
重症肌无力及运动神经元疾病患者的麻醉第一节重症肌无力患者的麻醉重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体系统参与，主要累及神经-肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病，主要临床表现为骨骼肌极易疲劳、活动后症状加重、休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。
一、主要病理生理1.运动神经末梢与骨骼肌的连接部位形成神经肌肉接头。
2.神经肌肉接头可分为三部分：运动神经末梢及其末端的接头前膜；肌纤维的终板膜即接头后膜；介于接头前后膜之间的神经下间隙。
3.正常情况下，当运动神经兴奋传至末梢时，轴突末端释放乙酰胆碱（Ach），作用于突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR），改变其离子通道，引起膜电位变化使肌膜去极化，进而触发了兴奋-收缩耦联，引起肌纤维收缩。
4.MG患者神经-肌肉接头突触后膜上AchR数目大量减少，可能的机制为患者体内产生乙酰胆碱受体抗体，在补体参与下与乙酰胆碱受体发生应答，使80%的肌肉乙酰胆碱受体达到饱和，经由补体介导的细胞膜溶解作用使乙酰胆碱受体大量破坏，导致突触后膜传导障碍而产生肌无力。
5.在80%～90%重症肌无力患者外周血中可检测到乙酰胆碱受体特异性抗体，而在其他肌无力中一般不易检出，因此对诊断本病有特征性意义。
二、临床表现1.该病起病缓慢，病程特点为症状加重和缓解交替；早晨较轻，劳动后和傍晚加重，休息后好转。
2.肌肉麻痹最先累及眼外肌，表现为间歇性上睑下垂和复视，其次是面肌、咀嚼肌、咽喉肌、颈肌、肩胛带肌和髋部的屈肌，严重时累及呼吸肌。
延髓受累时可出现构音障碍、咀嚼和吞咽困难、口腔分泌物清除困难、误吸等。
3.神经病学检查、疲劳试验和新斯的明试验阳性。
4.感染、外伤等因素易诱发肌无力危象，甚至导致呼吸衰竭或死亡。
三、治疗1.目前治疗方法主要有5大类，即抗胆碱酯酶药物、肾上腺皮质激素、血浆置换、胸腺切除和其他免疫抑制药，其中抗胆碱酯酶药是治疗重症肌无力最常用的药物。
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增加重症肌无力病人对非去极化肌松 药的耐量
不停用AchE抑制药的缺点是：
导致肌肉乏力 突发呼吸衰竭的潜在威胁 对术前未行血浆置换的病人
术后不具备呼吸支持条件时
AchE抑制药 应用至手术当日晨
停用AchE抑制药
是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治疗方法 术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人的血浆可使45％病人症状明
2、残余麻醉药及镇痛药的作用 硫喷妥钠，消除相半衰期长达18h
吸入麻醉时，麻醉期间溶入组织的药物分子逐渐释 放入血，其作用时间可长达术后数小时
术中大剂量使用芬太尼可有明显蓄积作用是导致术 后呼吸抑制延长的主要因素之一。
显改善，并可减少或停用AchE抑制药 而言，一个疗程的血浆置换其作用可维持4~12天。
3、血浆置换
三、麻醉处理
对肌松药的反应及肌松药的 选用 1.去极化肌松药 2.非去极化肌松药
麻醉方法 N-M传递功能监测
1、去极化肌松药 反应具有双重性
诱导期 不能有效地使运动终板去极化，而呈现 “拮抗”。琥珀胆碱的ED50及ED95分别为正常人 的20和26倍。在重症肌无力病人常需要较大诱导 剂量的琥珀胆碱方能实施气管内插管。
2、AchR降解增加及补体介导的神经肌接头后膜溶解 →运动终板活性AchR 减少，镜下可见神经肌接头 后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学图形。
AchR抗体的作用
AchR抗体的作用
3、作用于稳定性受体前体（ROTs）耗竭ROTs。 大多数AchR 为稳定型，其半衰期超过12天，其余20％为迅速 变性的受体（ROTs），其半衰期约1天左右。用血浆置换清除 AchR 抗体，ROTs可迅速合成，这可能正是血浆置换能迅速缓 解临床症状的原因所在。
1 个月者，麻醉诱导后应给予补 充适量激素
1、激素
2、胆碱酯酶抑制药
增加神经肌肉传递，改善临床症状 对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好 对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微 对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差
术前是否需要 停用AchE抑制药?
副交感神经系统兴奋， 需用阿托品拮抗
（一）对肌松药的反应及肌松药选用
维持期 重复使用去极化肌松药后出现的“II相阻滞”，其阻滞程度和阻滞时间却明显延 长。
术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与 病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关
术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑制药拮抗。对于术前未停用胆碱酯酶抑制药， 术后仍需要继续使用胆碱酯酶抑制药的病人而言，这一缺陷尤为突出。
2、非去极化肌松药
重症肌无力病人对非去极化肌松药特别敏感，即使是局限于眼部的轻度 肌无力，尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉传递，但其“安全阈” 减损，犹如注入“预注剂量”的肌松药。据报告，很小剂量的肌肉松弛 药（维库溴铵1-2mg/70Kg，卡肌宁3-5mg/70Kg）就可导致肌肉松弛。
常用药物：
较快，症状较重
III级：为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全，
Osserman特n点分是级起病急骤并迅速恶化，死亡率高
IV级：由I、II 级发展而来的晚期重症肌无力
高危病人：
III级和IV级均属高危病人 II级病人
年龄＞60岁，肺活量＜2L， 有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺肿瘤等，为术后易发生呼吸功能不全的高危病人
高危因素
病程＞5年 合并慢性呼吸疾病史 术前48h吡啶斯的明用量
＞750mg/d 术前肺活量＜2.9L
累积评分≥10为高危病人
Leventhal高危因素评分
评分
12 10
8 4
术前特殊药物治疗
激素 胆碱酯酶抑制药 免疫抑制药 血浆置换
有效减轻重症肌无力病人的症状 减少胆碱酯酶抑制药的用量， 不增加术后肺部并发症 术前6~12月中连续使用激素超过
4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动，导致在高频刺激时神 经肌肉阵发性反应较低频刺激时降低，难以维持肌肉的持续收 缩。
二、麻醉前处理
麻醉前评估 术前特殊药物治疗
麻醉前评估
性别 年龄 发病时间 病程 营养状况 肌无力的程度 对呼吸的影响等
I 级： 仅累及眼外肌 IIA 级：进展缓慢，只有轻度肌无力 IIB级：全身中度肌无力和/或球麻痹，病程进展
重症肌无力患者 的麻醉
是抗体介导的自身免疫性疾病
与胸腺疾病有关
胸腺切除术是治疗成人重症肌无力的有 效方法之一
重症肌无力
神经肌接头突触 后膜损害
→
功能性胆碱能 受体减少
神经肌肉传 导功能障碍
一、病理生理特点
1、作用于运动终板AchRα亚单位，直接阻断AchR→ 功能性AchR ↓，“安全阈”（safety margin）显 著下降，电生理研究证实：重症肌无力病人运动终 板初始电位振幅下降，阈下电位比例增大。
维库溴铵、卡肌宁和美维松等。选用药物应注意不同药物的代谢途径以减少药物的蓄 积。
常用剂量：
诱导：为正常诱导剂量的1/5~1/4，或正常ED95的 40~50％，且起效时间较正常人相比 无明显延长
维持：在肌松监测仪的监测下可适量追加肌松药。
最常用“平衡麻醉”技术 吸入麻醉药为主诱导和维持麻醉，术中不使用肌肉松弛药。常用的有氟
烷、异氟醚、七氟醚和地氟醚。 采用全麻复合胸部硬脊膜外麻醉的麻醉方法，能减少或避免使用肌肉松
弛药，减少术后呼吸机的使用[14
（二）麻醉方法
麻醉中使用肌肉松弛药，应常规监测神经-肌肉传 递功能。
鉴于重症肌无力病人头面部肌群对肌肉松弛药的 （三）敏测神眼感经轮性-匝肌与肉肌外传肌周递力肌功的群能方有监法差测更异有，利使于用重刺症激肌面无神力经病，人监。
麻醉恢复期，重症肌无力病人呼吸系统并发 症发生率远较一般病人为高。呼吸衰竭多发 生于术后早期24h。有报告，胸腺切除术后， 50％以上的重症肌无力病人需要机械通气支 持。
三、麻醉恢复期的处理
1、病情 Leventhal 积分≥10分者，术后常需要3h 以上的机械通气。仅有7.4％的病人术后需要长时间 的通气支持；多见于Ossermann III、IV 的病人，常 有呼吸衰竭史