雷诺病和雷诺现象-雷诺病是什么病
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诊断标准
目前对雷诺病尚无统一的标准,参照国内外专家 学者拟定诊断标准,若符合如下各条标准方可诊 断。 1.好发于20~40岁性格内向者。 2.寒冷或情绪激动能诱发雷诺现象发作。 3.双侧受累。 4.罹患区动脉搏动正常。 5.一般无组织坏死表现,或仅在晚期出现最小 程度的指皮下坏死,通常仅仅局限于指尖 。 6.无其他系统可解释。 7.病程在2年以上。
治疗
针对原发病治疗; 雷诺病常用有效药物; 1、利血平是肾上腺素 能神经抑制药;
2、α -肾上腺素能受体抑 制剂 3、钙离子拮抗剂 4、麦角碱类
并发症
雷诺病可使小血管闭塞,结果导致指端缺血 坏死。严重者可出现指(趾)末端指腹变平、 坏疽,末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、 溶解,出现变短或截指现象。 在一些抵抗力低的患者,指端缺血而发生溃 疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病,这也 是本病最严重的并发症,正确而及时地应用 抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。
初发时,发作时间多为数分钟至半小时左右即自行 缓解。皮肤转为潮红时,常伴有烧灼刺痛感,然后 转为正常色泽。若在发作时局部加温,揉擦患肢, 挥动肢体等,可使发作中止。病情进展时症状加重, 发作频繁,每次发作可持续一小时以上,有时需将 手足浸入温水中才能中止发作。
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少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段,或苍白 后即转为潮红,并无青紫。发作时桡动脉搏动不 减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白 外,无其他症状。 发病一般见于手指,也可见于足趾,偶可累及耳 朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的一 个重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累, 继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少 累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是 相同的。少数病人最初发作为单侧,以后转为两 侧。
7、免疫和结缔组织病,如系统性红斑狼疮、 硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿 性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙 型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管 炎等; 8、阻塞性动脉病变,如闭塞性动脉硬化、 血栓栓塞性脉管炎等;
9、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜 角肌综合征,胸廓出口综合征,拐杖使用不 当压迫腋部,肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管, 颈椎病髓核破裂,周围神经炎,脊髓空洞症 或脊髓痨等。 10、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症, 真性红细胞增多症,阵发性血红蛋白尿等。 (血沉增快的疾病)
雷诺病和雷诺现象
定义
雷诺综合症,又称肢端动脉痉挛症,是由于 支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢 端小动脉痉挛性疾病。
是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮 肤颜色改变的综合症。 1862年由雷诺首先提出故命名。 雷诺综合症 1、雷诺病:不能找到任何潜在疾病而 症状和病情缓和者。 2、雷诺现象:兼患一种或几种疾病, 症状和病程比较严重者。
典型临床表现
病人常因受寒或手指接触低温后发作,亦有 因情绪激动,精神紧张而诱发者。 其发作时的特征是指(趾)部皮肤颜色突然 变白,继而变为青紫,然后转为潮红,呈间 歇性发作。 以手指多见而足趾少见。
发作常自小指与环指尖开始,随着病变进展逐渐扩 展至整个手指甚至掌部,但拇指较少发病,伴有局 部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。 全身和局部温度时有降低,但桡动脉或足背动脉搏 动正常
发病机制
1、中枢神经系统功能失调,使交感神经功 能亢进; 2、血循环中肾上腺素和去甲肾 上腺素含量增高; 3、病情常在月经期加 重,妊娠期减轻,因此有人认为与内分泌有 关; 4、肢体小动脉本身的缺陷,对正常生理现 象表现出过度反应所致;
5、也有人认为,初期是肢端小动脉对寒冷 有过度反应,其后由于长期的血管痉挛,使 动脉内膜增生、血流不畅,若再有使肢端小 动脉血流减少的各种生理因素,即可作用于 病变动脉而引起发作; 6、患者常有家族史,提示可能与遗传有关;
雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发 性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影 响下发病,表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、 紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重,偶见 于下肢。
苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个 阶段。 皮色苍白是由于指(趾)端小动脉和小静脉痉挛, 导致毛细血管灌流缓慢,因而皮肤血管内血流减 少或缺乏。几分钟后,由于缺氧和代谢产物积聚, 使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张,有 少量血液流入毛细血管,迅速脱氧后,引起青紫。 当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现 青紫。肢端血管痉挛解除,大量血液进入扩张的 毛细血管即出现反应性充血,皮色转为潮红。 当有正常量的血流通过小动脉,毛细血管灌流正 常,发作停止,皮色恢复正常。
简易试验
①冷水试验:将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟, 可诱发典型发作。 ②握拳试验:两手握拳1分半钟后,在弯曲状态下松 开手指,可诱发。
辅助检查
指动脉压力测定:用光电容积描记法测定指动脉 压力。如指动脉压低于肱动脉压 >5.33kPa(40mmHg),则指示为梗阻。 指温恢复时间测定:用光电容积描记法测定。浸 冰水20s后,指温恢复正常的平均时间为5~ 10min,而本病患者常延长至20min以上。 指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影:此法 除能明确诊断外,还能鉴别肢端动脉是否存在器 质性改变。此法特别适用于有缺血性溃疡者。