雷诺氏症概述

雷诺综合征概述：
雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。

没有特别原因者称为特发性雷诺综合征；继发于其他疾病者，则称为继发性雷诺综合征。

病因：
雷诺氏综合征的病因至今尚未明了，比较公认的病因有：
1.寒冷刺激：病人对寒冷刺激特别敏感,多数病人冬季发病或冷刺激可诱发症状发作，夏季气候温暖时症状可自行缓解。

重症病人对温度的变化特别敏感，即使夏季也可发病。

本病在我国北方地区发病率较高。

2.神经兴奋：很多病人的发病与情绪波动、精神紧张有关。

发病时患者血液中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量明显增高。

3.免疫与结缔组织疾病：大多数雷诺氏综合征患者中，血清免疫检查异常，提示病人血清中有抗原—抗体复合物存在，它可直接或间接作用于交感神经引起血管痉挛。

除自身免疫性疾病外，结缔组织性疾病的病人也常同时合并有雷诺氏综合征。

4.内分泌紊乱：本病女性多见，约占70%～90％，且在月经来潮时病人症状加重，妊娠期症状减轻。

药物调整内分泌紊乱时可明显缓解病人症状。

5.动脉阻塞性疾病：如动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、胸廓出口综合征以及血液高凝状态、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、慢性肾功能衰竭、中枢或周围神经系统疾病等，可导致或伴有雷诺氏综合征。

6.特殊的生活工作环境：一些工种的工人，手指的小动脉有慢性震动性创伤。

此外，动脉直接的创伤、冻伤、慢性低温损伤等均可发生雷诺氏综合征。

7.药源性因素：如麦角、β肾上腺阻滞剂、口服避孕药等均可引起或加重雷诺氏综合征。

近年来免疫学的进展，表明在绝大多数雷诺综合征的患者，有许多血清免疫方面的异常，抗体超过同种核组成。

患者血清中可能有抗原-抗体免疫复合体存在，可通过化学传递质或直接作用于交感神经终板，导致血管痉挛性改变。

临床上使用阻滞交感神经终板的药物后，雷诺症状可完全缓解。

苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段。

皮色苍白是由于指(趾)端小动脉和小静脉痉挛，导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏。

几分钟后，由于缺氧和代谢产物积聚，使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张，有少量血液流入毛细血管，迅速脱氧后，引起青紫。

当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫。

肢端血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血，皮色转为潮红。

当有正常量的血流通过小动脉，毛细血管灌流正常，发作好停止，皮色恢复正常。

临床表现：
1.发病时手指皮肤苍白，数分钟后转为紫绀，再由紫绀转为潮红，继而肤色恢复正常。

一般由苍白转至正常约15－30分钟。

当苍白和紫绀时，有指端麻木、刺痛、发凉、感觉迟钝。

转为潮红时有轻度烧灼，胀痛。

随肤色恢复正常而消失。

2.双手同时发病，且呈对称性。

发自指末节、逐渐向全指和掌指扩展，但不超过掌面。

3.病久且反复频繁发作者，表现为手指皮肤变薄，紧缩、硬韧，伴有关节失灵或僵硬，甚则静息痛和指端溃疡。

4.患者常伴有情绪易激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神症状。

5.常在寒冷季节或遇到冷刺激、或情绪刺激时发作。

6.多见于20－40岁女性。

常见症状：
本病几乎都发生在20－40岁女性，男性少见，多发生在寒冷地区，冬季多见，夏季少见。

主要是动脉痉挛而出现的“白手”或“白指”伴有不同程度的神经系统症状，手痛、麻木、无力、感觉障碍，甚至关节畸形，骨质疏松。

(一)症状
患者多有自主神经功能紊乱症状，如易兴奋、感情易冲动、多疑郁闷、失眠多梦等。

雷诺病无其他全身症状，雷诺现象可同时伴有原发病之临床表现。

(二)体征
1.典型发作过程：当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和发绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失。

疾病早期，上述变化在寒冷季节频繁发作，症状明显，持续时间长，而在温热季节则反之。

如果病情较重，即使在夏季阴雨天气也发作。

2.皮色变化常有规律性、对称性：受累手指常呈对称性，皮色变化多按4、5、3、2指顺序发展，拇指因肌肉较多血液供应比较丰富而很少受累，皮色变化先从末节开始逐渐向上发展，但很少超过腕部，都发生在双手，足趾发病者少见，耳郭、鼻尖、唇皮肤苍白或发绀者偶见。

有些患者缺乏典型的间歇性皮色变化，特别是晚期患者，在发作时仅有苍白或发绀。

严重病例指端皮肤出现营养障碍，如皮肤干燥、肌肉萎缩，指甲脆裂、甲周易感染，当指动脉狭窄或闭塞后，指端出现表浅性溃疡和小面积坏疽，且伴有剧烈疼痛，溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。

据报道，指端动脉的器质性变化与病情轻重及病程长短有关，如2－5年，指(趾)动脉闭塞为1l%，溃疡形成为1.5%；5-10年以上分别10%、3%；10年以上分别为36%、3%。

导致疾病的因素：
(1)寒冷刺激：
寒冷地区发病率较高，患者对寒冷极为敏感。

发病早期每于寒冷季节发作频繁，到了晚期由于末梢动脉痉挛临界温度升高，所以在夏季阴雨天也会出现皮色改变。

局部温度降低(如冷水试验)就可诱发手的皮色变化，这说明寒冷与本病发生的关系密切。

早在1929年，Lewis曾提出此
病的血管起因学说，他认为指趾血管局部缺陷是末梢动脉的平滑肌对寒冷刺激产生敏感的一个原因，因为在全身保暖时，手指对寒冷仍然敏感，且交感神经节切除术的效果不佳。

但是，也有的学者对Lewis的学说持否定态度。

虽然血管缺陷学说未能肯定，但患者对寒冷敏感是事实。

(2)神经因素：
Raynaud认为，患者血管神经功能极不稳定，是细小动脉容易痉挛的一个因素，病情严重时情绪波动，精神紧张就会发作，此即神经起因学说。

1978年Nielubowicz等报道，107例本病患者的颈椎X线片上有异常改变者占96.3%，而对照组100例中只有10%，故认为颈神经根或末梢混合神经损害与本病有关。

(3)内分泌功能紊乱：
据报道，此病发生于女性者占60%-90%，病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此可能与性腺功能有关；有的学者用丙酸睾酮、甲基雄烯二醇和甲状腺素治疗，可使症状获得缓解，均提示内分泌紊乱与此病的发生有某些联系。

(4)其他因素：
患者常有家族史，提示与遗传有关。

患者血液循环中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量增高，呈交感神经功能亢奋状态，临床证明在使用交感神经阻滞药物后，雷诺现象可缓解。

血液黏滞性增高亦可能是本病诱因。

检查：
1.冷水试验
将手指或足趾置于4摄氏度的冷水中一分钟，可诱发上述典型症状发作。

2.握拳试验
两手握拳1分钟，在弯曲状态下放开，也可诱发上述症状。

3.皮肤紫外线照射实验
皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。

4.手指动脉造影
必要时行上肢动脉造影，了解手指动脉情况，有助于诊断。

治疗：
1.一般治疗
避免暴露于寒冷环境，注意肢体远端保暖。

戒烟。

2.药物治疗
（1）钙离子拮抗剂硝苯地平、硫氮卓酮。

（2）利血平。

（3）α受体拮抗剂哌唑嗪等。

3.手术治疗
对药物无反应者可考虑交感神经切除术，但疗效有待进一步观察。

危害：
一：给患者的身体造成的危害：
雷诺氏病多有寒冷或情绪激动激发，是由于指(趾)末端血管的痉挛和缺血引起;若经常发生或导致局部的营养改变，如指(趾)尖皮肤得点状坏死、萎缩、瘢痕形成，指甲可因溃疡而出现凹陷性瘢痕，严重者可出现指(趾)末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。

二：给患者的心灵造成的危害：
因为雷诺氏病以手指指端多见，使得很多的患者朋友们的手部变得丑陋无比，由于现在社会到处都要交际，这样会影响别人异样的眼光。

患者女性又比较的多，女性又比较的害羞，内心的承受能力又有限，因此变的孤僻，不爱交际。