Brugada综合征诊断标准
Brugada综合征
与ST段抬高性心梗
病例一则
• 现病史：
患者男性，83岁，因“畏寒发热6小时”入 院。患者晨9时许出现畏寒发热，伴寒颤、 鼻塞流涕，无胸痛大汗，无肢体麻木。 外院测体温39℃； 血常规WBC13.78×109/L，N87%； 心电图：窦性心律，V1-3导联ST段斜行向下 性抬高。
2.心电图复合波的绝对幅度对ST段抬高的强 度有所影响。因此，在QRS波群幅度较低的 情况下，较低的ST段抬高也许就能达到诊断 标准。 3.以上的心电图描述是基于正确放置右胸前 区导联之上，放置于较高位置的肋间隙可 能增加心电图的敏感度。
Brugada综合征的诊断
• 如果右胸导联(VI～V3) 出现符合1型的ECG， 并出现以下任何一点时，可诊断Brugada综 合症： (1)记录到室颤； (2)自行终止的多形性室速； (3)心脏猝死家族史(<45岁)； (4)家族成员有l型J点和ST段抬高； (5)电生理诱发室颤； (6)晕厥或夜间猝死状呼吸。
• 3型：为穹窿型或马鞍形，ST段抬高<1mm。 在一般人群中，2型及3型常见，检出率是1 型的5倍。
注意
1. 心电图的类型常常是动态的，隐匿的， 在同一个患者身上，可能见到3种类型心电 图。 钠通道阻断剂、α-受体激动剂、胆碱能激动 剂可增大ST段的抬高；而α-受体阻断剂、β受体激动剂则会减轻这一异常。 体温也会影响心电图的形态，发热即可引 起这一特征性变化。
1.间歇性和多变性： 40%以上的患者心电图可正常化；而同一患 者心电图可自行或在各种病理生理因素的 影响下，在不同类型的异常心电图之间相 互演变； 2.隐匿性： 部分患者静息心电图始终正常，仅在发热、 低钾血症或使用钠通道阻滞剂后才表现出 异常心电图；
Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图诊断鉴别
Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图诊断鉴别Brugada综合征是一种与家族性遗传有关心脏离子通道疾病，是近年来才为医学界关注并加以深入研究的一种特殊的心脏疾病类型。
从Brugada综合征心电图来看，Brugada波的主要特征在于末部出现J波，伴有ST段尖峰样的抬高，同时存在T波倒置，与右束支传导阻滞有类似之处，因此，对二者心电图表现的典型特征的明确认识和鉴别，对于临床准确的诊断Brugada综合征具有重要意义。
本文以举例的方式对Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图进行研究和分析，以此为基础探讨Brugada综合征与不完全性右束支阻滞的心电图诊断鉴别，供广大同行参考和借鉴。
标签：Brugada综合征；右束支阻滞；心电图；诊断1 概述在心脏科，心源性猝死是全世界各国都在重点关注和研究的课题之一，占心血管疾病死亡率的30～40%，并且呈逐步上升的发展趋势。
Brugada综合征是一种心脏离子通道疾病，具有典型的家族遗传性，属于特发性心室纤颤的一种特殊类型，其病死率在心源性猝死中占有很大的比重。
医学领域对于Brugada综合征的研究时间虽不太长，但是已经引起了全世界各国医学领域的关注，并加大对此疾病的研究力度。
Brugada波是在QRS波群存在J波，并同时存在下斜型的ST 段的抬高，这是Brugada综合征的典型特征，主要在右心前的胸导联中有所体现，同时伴有T波倒置。
这样的Brugada波群与右束支传导阻滞相类似，因此在对Brugada综合征的诊断时，要与不完全性右束支阻滞相鉴别。
2 Brugada综合征的心电图诊断2.1 Brugada综合征的诊断标准在临床上，很多学者认为，关于Brugada综合征要严格对其加以定义。
首先要将存在器质性心脏病或者其它可能引起右胸导联ST段抬高的因素加以排除，在排除这些因素后，如果心电图反映有典型的Brugada图形特征，同时具有致命性的心律失常的表现，在临床上才可以做出Brugada综合征的诊断。
Brugada 综合征
◦ 应用药物诱发
Brugada波三联征
◦ V1-V3导联ST段抬高 ◦ T波倒置 ◦ 伴或不伴有右束支阻滞
变异型Brugada心电图表现
◦ II、III、aVF导联上可见上述表现
常染色体显性遗传 散发性病例可能是发生新的突变 已知基因突变
◦ 特异性Ia类药物：奎尼丁：阻滞Ito， 奎尼丁1200-1500mg/天 ◦ 提高L型钙电流的药物：β受体激动剂（异丙肾） ◦ 磷酸二酯酶III 抑制剂（西洛他唑）
—— SCN5A ，20%~25%
—— 3p 22-25
Idiopathic VF 夜间猝死 Short QT Syndrome
?
SCN5A
1、自发性出现I 型心电图危险性高 自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用
钠通道阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出
现致死性心律失常的危险高7.7倍
6. 东南亚发生率高，欧美发生率低
Brugada综合征诊断标准
◦ 1+1/5 ◦ 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一
本 人 1、室颤或多形性室速 2、有晕厥或夜间濒死样 呼吸 3、电生理检查诱发室速
家
族
1、45岁以下猝死的家族史 2、家族成员出现穹隆型上 抬型心电图改变
Brugada波心电图分型
2、男性是猝死的危险因素
男性患者猝死的风险是女性的5.5倍
3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强的 危险因素
能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍
4、室颤、猝死复苏者54±5个月中70%复发
参数 年龄，30－50岁 男性 猝死家族史
Brugada综合征
因此和LQT一样，Brugada综合征也具 有明显的遗传不均一性和表现型不均一性。
Brugada综合征药物激发试验的注意事项
(1) 试验前须向患者及其亲属说明本试验的意义及可 能出现的危险, 并签字同意;
(2) 持续12 导联心电监护及血压监护, 电极的放置要 正确; 用药后心电图有改变者, 心电监护应持续至心 电图恢复基础状态；
(3) 建立静脉通道, 备齐各种抢救药品;
(4) 抢救设备如除颤仪、临时起搏器、气管插管、呼 吸机等处于待用状态。
Brugada综合征的流行病学
——亚洲的发现
虽然CDC 到1977年才注意到该综 合征，但在亚洲已发现多年。
菲律宾 叫做“Bargungut” 日本 叫做“Pokkuki”， 泰国 叫做“Laitai” 所有这些名词的意思为“夜间睡眠 中的死亡” 。
Brugada综合征的流行病学
——中国和泰国
该综合征在泰国最普遍。在泰国东北部，年 死亡率在40/10万，为该地区年轻人第二位 死亡原因，仅次于第一位的交通事故。
基于目前的有限认识,药物激发试验阴性者 不太可能患有Brugada 综合征；对药物激发的 ST 段抬高< 2mm 者尚不能作结论。
（3）III型ST 段抬高(马鞍型)
①基础情况下超过1 个以上右侧胸前导联III 型ST 段抬高(低平型)，在应用钠通道阻滞剂 进行药物激发试验时, 转变为I型ST 段抬高， 其意义等同于以上“情况1”的I 型ST 段抬高 并应接受相应的疾病筛检。
Brugada综合征危险分层
B组(中危组) :基础状态下ST段抬高≥2 mm，但无晕厥发作史。
Brugada综合征
此综合征在泰国最普遍，在泰国东北
部，年死亡率达40/10万［11，12］，是 该地区年轻人第二位死亡原因，仅次 于第一位的交通事故。在该地区，70 年前就已有类似于老挝移民至美国的 猝死的患者。近年来在我国也有相似 报告［13，14］。
二、临床表现
Brugada综合征的发病年龄
4～70岁，平均35～40岁， 其临床表现主要是VF或VT及 其并发症。
三、病理生理及其他研究进展
3.1心电与心律失常研究
Brugada
综合征ST段抬高的机制和室速/室 颤的病源尚不清楚。Matsuo等报告1例 Brugada综合征患者在室颤发作前、后的12 导联心电图上可观察到大J波和ST段逐渐抬 高，且ST段抬高的程度和发作前RR间期有 密切关系，因而认为这些心电图表现支持 Brugada综合征患者ST段抬高和室颤与右 室心外膜一过性显著外向电流(Ito)有关的假 设［19］。
Brugada等对63例Brugada综合征
患者随访34±32个月，41例曾经 发生过至少一次心脏聚停或晕厥的 有症状患者，14例(34%)的患者出 现心律失常事件，无症状的22例患 者，随访27±32个月，6例(27%) 患者发生心律失常事件(P=NS)。
该组患者中35例(绝大多数为有症
状患者)植入ICD，15例接受药物 治疗(β受体阻滞剂和/或胺碘酮)， 13例未接受任何治疗。
1981～1982年，死亡率上升至高峰，达25/10万。 死亡者平均年龄为32岁(16～63岁)，大多数是男 性，68%的死亡者来自老挝，18%来自柬埔寨， 13%来自越南。在亚洲菲律宾称为“Bargungut”， 在日本称为“Pokkuki”，泰国称做“Laitai”，所有 这些名词的意思为“夜间睡眠中的死亡”，绝大 多数发生在年轻人。在地理位置分布上，泰国、 老挝、柬埔寨、越南和菲律宾是发病区域。
brugada诊断标准
brugada诊断标准Brugada综合征是一种罕见的遗传性心脏疾病，其特征在于室性心律失常。
本病的发生风险主要取决于基因型，且可能与许多其他疾病的症状混淆。
为提高对该疾病的认识和诊断，本文将详细介绍brugada诊断标准。
一、临床特征Brugada综合征的主要临床特征包括典型心电图表现（室性心律失常），但也有可能出现一些非特异性的症状，如胸痛、心悸、头晕等。
值得注意的是，本病存在一定的遗传倾向，因此患者亲属中出现该病症状的可能性较大。
二、诊断标准1.心电图室性节律（间隔24小时出现两次以上特征性ST段抬高）；2.无其他明显病因可解释胸痛、心悸等症状；3.排除其他可能导致室性心律失常的疾病（如电解质紊乱、心肌病等）。
在满足以上条件的情况下，还需考虑其他诊断方法，如动态心电图监测、心脏电生理检查等。
若确诊为brugada综合征，还需进行其他相关检查，如心脏超声、心肌酶谱等，以评估病情严重程度及预后。
三、治疗策略治疗brugada综合征的主要目标是预防恶性室性心律失常发作导致的心脏骤停。
具体治疗方法包括：1.药物控制：通过使用抗心律失常药物，控制室性心律失常的发生。
然而，由于药物副作用和患者个体差异，药物治疗并非完全有效。
2.植入式心律转复除颤器（ICD）：对于有高危风险的患者，植入ICD可以有效预防心脏骤停。
3.手术干预：针对基因型明确的患者，手术干预（如导管消融）可能是一种可行的治疗选择。
在患者及家属充分了解病情和治疗方案的前提下，遵循医生的建议和指导是至关重要的。
此外，定期复查和监测也是确保治疗效果的关键环节。
四、结论总的来说，对于brugada综合征的诊断和治疗，应综合考虑患者的临床表现、心电图特征及相关检查结果。
通过遵循明确的诊断标准，采取合理的治疗策略，有望提高患者的生存率和生活质量。
同时，加强公众对brugada综合征的认识和预防措施，有助于减少误诊和漏诊的风险。
几种预后不良的心电综合症的心电图特点与鉴别诊断
几种预后不良的心电综合症的心电图特点与鉴别诊断一、Brugada综合症心电图特点：右束支传导阻滞图形伴V1～V3ST段或J点抬高＞0.2mv，按ST段抬高的形态可分为3型：Ⅰ型为ST段抬高呈下斜型伴T波倒置；Ⅱ型为ST段抬高呈马鞍型伴T波直立或负正双向；Ⅲ型为Ⅰ型、Ⅱ型混合型。
动态心电图可记录到多形性室性心动过速或心室颤动。
Brugada综合症的鉴别诊断：1.右束支传导阻滞，V1.V3R呈rsR′型或R波挫折伴ST段压低及T波倒置，而左室导联可见S波粗钝，QRS间期＞0.12s;2.早期复极综合症，以R波为主的导联出现J点抬高0.1～0.4mv，与迷走神经张力增高有关，运动后恢复正常。
二、长QT综合症心电图特点：校正后的Q-T间期（Q-Tc）延长、T波异常和室性心律失常，特别是尖端扭转型室性心动过速，一般来讲男性Q-Tc＞460ms,女性Q-Tc＞480ms时诊断长QT综合症。
长QT综合症的鉴别诊断：主要与低钾血所致的Q-U间期延长相鉴别。
低钾血心电图表现：U波增高≥0.2mv以上，大于同导联的T波血钾越低，U波越高大，可导致T-U融合，易将Q-U间期的延长误认为Q-T间期延长，同时低血钾可出现各种心律失常，多以窦性心动过速、室性期前收缩、阵发性心动过速、心房颤动、心房扑动常见。
三、短QT综合症心电图特点：Q-T间期＜300ms,Q-Tc＜320ms.短QT综合症的鉴别诊断：主要与继发性短QT综合症（高血钙、高血钾、洋地黄中毒、低温等）鉴别。
四、病态窦房结综合症心电图特点：1.显著而持久的窦性心动过缓，心率﹤45bpm，窦性静止、窦房阻滞、房室交界性逸波心律、心脏复律后窦性节律回复不良；2.快慢心率交替，房性早搏后或室上性心动过速后的长停顿间歇、心动过缓-过速综合症；3.双结或全传导系病变，有些患者伴有心室率特别慢的心房颤动；4.以上三类的各种组合。
病态窦房结综合征的鉴别诊断：1.病态窦房结综合征与药物引起的窦性心动过缓、窦性停搏、窦房传导阻滞等鉴别后三种异常经停用药物后，窦性心律失常可以很快消失;而病态窦房结综合征治疗困难。
必须严格Brugada综合征的诊断标准
中的意义完全不同。穹隆型 Ｂｕａａ ｒｇｄ 波有较强的诊
心律失常（ 包括心室颤动 ） 必须加强监测并作好抢 ，
断意义 ， 而马鞍型及低 马鞍型 Ｂ ａａ 即使 明确 ｍｇｄ 波
存在也无诊断价值 ， 需进一步诱发出穹隆型 Ｂ ｇｄ ｍ ａａ
救准备 ； ③其他方法： 如发热 （ 热水浴后 ） 运动 、 、 饮 酒、 其他 药 物 （ Ｂ受 体 阻 滞 剂、 精 神 病 药 物 如 抗 等） 等。
患 者男 性 ， 岁。因咽喉部灼痛伴恶心 ３ 加 ｈ至门诊就 诊。
在连续的心电监测 中， 除检 测到 一次短 阵房性 心 动过速 ， 未 监测到其 它心律失 常。４ ｍ ｎ后患者在医院行走 中因心室 颤 ｜ｉ Ｄ 动发生猝 死 。综 上情 况 ， 者心 室颤 动 考虑 为特 发 性 心 室 患
岁）④ 家族成员有穹隆型 Ｂ ａａ ； 电生理检 ； ｍｇｄ 波 ⑤ 查诱发心室颤动 、 室性心动过速 ； ⑥晕厥或夜间临死 状呼吸。如仅有穹隆型 Ｂ ａａ ｍｇｄ 波而无上述临床特 征 ， 称为 特发性 Ｂｕａａ 则 ｒｇｄ 综合 征样 心 电 图征 。
只有严 格 Ｂｕａａ综 合 征 的 诊 断 标 准 ， 能 防 ｒｇｄ 才 止误 诊 和 漏 诊 Ｂ ａａ综 合 征 患 者 ， 而 避 免 ＩＤ ｍｇｄ 从 ｃ
Ｂｕａａ ｒｇｄ 综合 征 的诊断标 准 可简 单 归 纳 为 】＋１
波才可能作为 Ｂｕａａ ｒｇｄ 综合征的诊断依 据。常见诱 发 出穹隆型 Ｂ１ ａａ波的方法有 ： Ｉｇｄ Ｊ ①提高右胸导联
心 电图的记 录 位 置 或 扩 大 胸 前 导 联 心 电 图 检查 范 围； ②药 物激 发试 验 ， 欧洲 心脏病 协会 推荐 的激发 药
重视 的结 果 。但是 ， 目前 国 内在本 征 的诊 断上 存 在 过度 甚 至错误 地 认 为 Ｂｕａａ波 就 是 Ｂ ａａ综 合 ｒｇｄ ｍｇｄ
心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗[001]
![心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗[001]](https://img.taocdn.com/s3/m/3f2e4f3e02d8ce2f0066f5335a8102d276a261b2.png)
心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗一、提前复极综合征是什么提前复极综合征（Brugada综合征）是一种罕见的心律失常疾病，在心电图上表现为V1-V3导联的特征性ST段抬高和对称性T波倒置。
Brugada综合征以心室颤动和猝死为首发表现，常常突发，毫无征兆，整个发作过程短暂，持续时间一般不超过1分钟，严重危害患者生命安全。
二、提前复极综合征的症状1.患者可能会感到心悸或心跳加快2.可能会出现眩晕或晕厥3.患者出现猝死的风险三、提前复极综合征的治疗方法1. 药物治疗（1）钠通道阻滞剂：类似普罗卡因胺、氟桂利嗪等药物。
（2）钾离子通道阻滞剂：如维拉帕米、地尔硫卓等。
（3）β受体阻滞剂。
2. 电生理检查与治疗持续药物治疗或激发因素引发暂时高风险的Brugada综合征患者可以考虑行电生理检查并按照指南推荐进行射频消融治疗。
3.普通人群应该注意防范应以短暂的、局部化的、原因可以解释的的V1-V3导联ST段抬高下降为Brugada样趋势，建议尽早到医院就诊，接受心电图检查和门诊治疗。
建议未确诊的Brugada综合征患者，应在心血管专科医生指导下进行治疗。
禁止接触过热药物、酒精、咖啡因等具有钠通道阻滞作用的药物。
四、注意事项1.宜多食高蛋白、低脂、少餐多餐，避免暴饮暴食。
2.宜避免过度劳累、精神紧张等激发因素，保持心情稳定。
3.应避免过度饮酒、吸烟等不良生活习惯。
4.应密切关注心脏状况变化，定期监测心电图和心脏功能。
提前复极综合征是一种罕见但危险的心律失常，治疗方法包括药物治疗和电生理治疗。
普通人群应注意防范，患者应谨慎对待激发因素，保持心情稳定，定期进行心电图检查和监测心脏状况变化，以预防和控制风险，提高治疗成功率。
心电图示下壁心肌梗塞什么意思一、心电图示下壁心肌梗塞的意思心肌梗塞（Myocardial Infarction, MI）是心肌缺血所致的心肌细胞坏死。
心肌梗塞分为不同类型，其中心电图示下壁心肌梗塞是比较常见的类型。
brugada综合征诊断标准
Brugada综合征是一种较为罕见的遗传性心脏疾病，主要表现为发作性室速、室颤和心跳骤停。
该病因阳性钠离子通道基因突变引起心肌细胞动作电压延迟复极，导致心室肌细胞间出现电压梯度而引发心律失常。
Brugada综合征的诊断是基于临床表现、心电图特征和家族病史等综合评估。
1. 临床表现Brugada综合征的临床表现主要包括晕厥、心悸、心悸感和心跳骤停等。
发作性室速和室颤是其常见的症状，患者可能会出现进行性加重的心悸和心绞痛。
部分患者在疫后晕厥或突然暴力病亡，需要高度警惕。
有些患者可能会出现睡眠时呼吸暂停或突然猝死的情况。
对于患者的详细病史采集和症状描述是诊断Brugada综合征的重要依据之一。
2. 心电图特征Brugada综合征的心电图特征表现为J点和ST段抬高，形成鲶鱼钝角。
在诊断时，J点抬高至R波谷的高度≥2mm并持续≥2个导联，可作为诊断标准之一。
心电图还可能显示室性早搏、室性心动过速、QT间期延长等特征，这些心电图的改变对于Brugada综合征的诊断至关重要。
3. 家族病史Brugada综合征具有家族遗传性，其患病风险可能会在家族中呈现聚集现象。
对于Brugada综合征患者的家族病史的收集和分析，可帮助诊断工作的开展。
家族中有多例患者发作室速、室颤、猝死或可能为Brugada综合征的病例时，应高度怀疑有Brugada综合征的遗传倾向。
4. 诊断标准Brugada综合征的诊断标准主要包括：①心电图呈现J点和ST段抬高，形成鲶鱼钝角；②J点抬高至R波谷的高度≥2mm并持续≥2个导联；③有家族病史或无家族病史但临床具有猝死风险；④芳龄≥40岁；⑤男性性别等。
诊断Brugada综合征需要综合以上的临床表现、心电图特征和家族病史等因素进行综合评估，确保诊断的准确性。
Brugada综合征是一种临床表现多样、心电图特征典型的心脏疾病，诊断时需要充分注意患者的临床表现、心电图特征和家族病史等因素，做出准确的诊断对于患者后续的治疗和预后具有重要意义。
Brugada综合征的诊断和鉴别诊断
Brugada综合征的诊断和鉴别诊断Brugada综合征的病因BrS为常染色体显性遗传，呈不完全外显，经基因组筛选定位，发现几十种基因突变，并且随着分子生物学技术的发展，不断有新的基因突变被发现。
目前已确定19 种基因突变与BrS有关，分别为SCN5A基因、甘油- 3 - 磷酸脱氢酶1蛋白（GPD1L）基因、L - 型钙离子通道α1c亚单位（CACNA1C）基因、L-型钙通道β2b亚单位（CACNB2b）基因、钠通道β1 亚单位（SCN1B）基因、电压门控性钾通道E亚家族成员（KCNE）3 基因、钠通道β3亚单位（SCN3B）基因、内向整流钾通道J亚家族成员8（KCNJ8）基因、心脏钙通道α2δ1 亚单位（CACNA2D1）基因、钾电压阀门通道，Shal相关亚家族成员（KCND）3基因、髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白1（MOG1）基因、肌纤维膜结合蛋白（SLMAP）基因、三磷酸腺苷结合盒亚家族C 9（ABCC 9）基因、电压门控Na通道Ⅱ型（SCN2B）基因、血小板亲和蛋白（PKP）2基因、成纤维细胞生长因子（FGF）1基因、钠通道蛋白10α（SCN10A）基因、HEY2基因、脑信号蛋白3A（SEMA3A）基因等。
以上基因分别为编码钠离子通道、钙离子通道、钾离子通道，这些致病基因突变通过影响相应的离子通道功能，致使内向钠电流或钙电流降低，外向钾电流增加，最终导致BrS 的发生，根据BrS基因突变的不同可将其分为19 个亚型。
Brugada综合征的发病机制（一）致病病因SCN5A基因突变是第1个被发现引起BrS的致病病因，其突变占BrS基因突变的15%~30%；第2、3、4个被发现的BrS致病病因分别为GPD1L基因、CACNA1C基因、CACNB2b基因的突变；近年研究还发现SCN10A基因突变也是BrS的重要致病病因，约占BrS基因突变的16.7%。
除此之外，SCN1B 基因、KCNE3基因、SCN3B基因、KCNJ8基因、CACNA2D1基因和KCND3基因等也发挥了一定的作用。
Brugada综合征的心电图诊断和危险分层
Brugada综合征的心电图诊断和危险分层这种心电图特征可以自发性出现，亦可由阿义吗林、普鲁卡因胺、氟卡尼及吡西卡尼等钠离子通道阻滞剂诱发。
临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
本病于1992年由西班牙学者BrugadaP和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本的Miyazaki等人将此病症命名为Brugada 综合征。
Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8∶1，发病年龄多数在30～40岁。
主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高，近年来世界各地均有报道。
Brugada综合征的准确发病率尚不清楚。
Brugada综合征带来的主要临床问题是SCD，尽管奎尼丁被认为能够减少Brugada 患者发生致死性心律失常的风险，但其尚缺乏足够的临床证据。
目前预防SCD的唯一有效方法是植入埋藏式心脏复律除颤器（ICD）。
然而，植入ICD可致患者疼痛不适、生活不便捷，甚至出现一些严重的并发症，从而影响其生活质量。
因此，在为患者植入ICD前必须认真权衡Brugada综合征患者发生SCD的风险及ICD植入后的获益程度，这对临床医师提出了很大挑战。
一、Brugada综合征的发病机制2002年，Brugada兄弟首次提出程序性电刺激（PES，一种有创性检查），PES可诱发出持续性室性心动过速或心室颤动（VTs／VF）的患者是发生猝死的高危人群。
但与此同时，有关Brugada综合征的数据显示，自发性Ⅰ型Brugada 综合征心电图表现及晕厥病史是心脏不良事件的唯一预测因素，并未证实PES对Brugada综合征的预测价值，因此建议将自发性ST段抬高及晕厥病史作为ICD植入术的危险分层因素。
在此之后的专家共识亦曾支持应用VTs／VF的可诱发性来筛选SCD高危人群，并指出可诱发VTs／VF的高危人群应当植入ICD治疗。
至今，关于VTs／VF可诱发性能否成为评价Brugada综合征患者SCD高危人群的有效预测指标尚存在诸多的争议，仍有不少临床医师根据PES的检查结果来评价ICD植入术的必要性。
brugada综合征的诊断
Brugada综合征的诊断Brugada综合征世界各地均有报道，主要分布在亚洲，尤以东南亚国家发病率最高，故有：“东南亚夜间综合征”或“夜间意外猝死综合征”（sunds）之称，该综合征在日本称之为“pokkuri”病，在菲律宾叫“Bangungut”或“arise and moan”，在泰国叫“Laitai”，都是夜间睡眠猝死的意思。
它是东南亚地区青年男性意外死亡的主要病因。
近年来，我院也发现一例Brugada综合征患者。
1 发病机制1.1 多形性心动过速 Brugada认为室性心动过速系心室内功能性折返所致。
而不是心室内异常兴奋灶增高伴单个折返环形成所诱发。
目前倾向“2”时相，折返导致室性心动过速。
1.2 ST段抬高有关ST段抬高有多种解释：心室局部过早除极，心肌存在局部除极化区，心室内传导延迟及自主神经张力不平衡等。
目前，多说学者认为，ST段抬高的机制与一过性显著外向电流（Ito）、内向钙电流（Ica）减少以及Na+电流（Ina）加速有关。
1.3 “2”时相折返“2”时相折返是指缺血或在药物作用等情况下造成复极离散。
该折返形成联律间距短的室性早搏，并引起多形性室性心动过速和室颤发作。
这可能为Brugada综合征并室性心动过速和室颤的发病机制或促发因素。
Matsuo等报道1例Brugada综合征患者的动态心电监测，发现室颤发作前12导联心电图ST段逐渐抬高，室颤发作时经心脏按压后而终止并转为房颤，V1-V3导联ST段抬高及V4导联J波于长P-R间期后最为明显。
ST段抬高越明显，亦即ST段抬高和发生室颤依赖于右室外膜一过性显著外向电流（Ito），而过早搏动或心率较快时，由于Ito不完全复活，致使ST段正常。
同时还观察到，心室颤动发作前，ST段抬高从弓背向下型逐渐变为弓背向上型，T波极性从正相变负相，提示心肌动作电位存在着动态变化。
本病病因尚未阐明，部分患者有晕厥或心脏性猝死家族史，猝死事件发生率高达74.6%。
brugada综合征的诊断标准
深度谈论brugada综合征的诊断标准在医学领域中，诊断是非常重要的一环，它直接关系到病患的治疗和康复。
而在心脏病领域中，brugada综合征是一种非常特殊且危险的心律失常综合征。
诊断标准的准确性和全面性就显得尤为重要。
本文将以深度、广度兼具的方式，全面评估和探讨brugada综合征的诊断标准，并据此撰写一篇有价值的文章，以便读者能更加深入地理解这一重要主题。
1. 什么是brugada综合征？我们需要了解brugada综合征是什么。
Brugada综合征是一种遗传性导致的心脏传导障碍综合征，在心电图上表现为特征性的ECG改变。
这种综合征通常会导致室性心律失常，甚至是猝死，因此对其及时准确的诊断显得尤为重要。
2. brugada综合征的临床表现接下来，我们需要了解brugada综合征可能出现的临床表现。
患有brugada综合征的患者可能出现晕厥、心悸和猝死等症状，尤其是在夜间睡眠时。
这些临床表现可以帮助医生对该病进行初步的判断，但是诊断还需要进一步的检查和确认。
3. brugada综合征的诊断标准现在，让我们来详细探讨brugada综合征的诊断标准。
根据国际上的共识文件，诊断brugada综合征需要同时满足以下条件：① 心电图呈现特征性的ECG改变；② 无其他原因能够解释ECG改变；③ 患者有相关的家族史或早发猝死史。
这些标准的确立，为医生们准确诊断和及时干预提供了重要依据。
4. 心电图上的特征性改变关于心电图上的特征性改变，一般来说，brugada综合征的心电图表现为V1-V3导联出现特征性的“驼峰”样ST段抬高，形似天空中的一朵朵白云，因此也被称为“天空样改变”。
这种特征性的心电图改变是brugada综合征的重要诊断依据之一。
5. 进一步的诊断和鉴别诊断除了心电图上的特征性改变外，还需要进行进一步的诊断以排除其他可能的心脏疾病或导致相似心电图改变的因素。
需要进行运动负荷试验、心脏超声检查和遗传学检查等，以确定是否存在brugada综合征。
最新Brugada 综合征
中危组：基础心电图异常的无症状患者，电生 理检查可诱发的室性心律失常可作为植入ICD 的参考；
低危组：无临床症状的基因携带者或药物激发 实验后出现I型心电图者，应长期随访，一旦出 现症状，应对危险性进行重新评估。
治疗
阿义吗林(ajamaline,1mg/kg,10mg/min)、氟卡尼 (flecainide 2mg/kg,最大量150mg , 10min 内)和普 鲁卡因胺(procainamide 10mg/kg, 100mg/min)。
诊断
病史和家族史是诊断的关键。50%的病 人有家族史，静态心电图呈典型改变 （I型）即可做出诊断。
ESC于2000年建议的诊断标准
1.出现典型的下斜型（I型）心电图改变，且有下 列临床表现之一，并排除其他引起ECG异常的因 素，可诊断BS：
记录到室颤 自行终止的多形性室速 家族心脏猝死史（<45岁） 家族成员有典型ECG改变 电生理诱发室颤 晕厥或夜间临死状的呼吸
ESC于2000年建议的诊断标准
唯一被证实为肯定有效的治疗为植入ICD。 BS的的药物和非药物治疗见下表：
BS电生理刺激诱发室颤
BS药物激发室颤
展望
目前对Brugada综合征和其他特发性VF/VT 综合征还所知甚少。将来的研究方向应该 集中在对病人的家系进行进一步的基因连 锁分析，以期从分子生物学角度发现全部 的致病基因，从电生理的角度揭示该综合 征离子通道异常的本质，并开发、评价特 异性离子通道阻断剂和其他药物的作用。
谢谢
Brugada综合征的临床特征和诊断
（一）心电图：
右胸导联（V1~V3）J点和ST段抬高。 2002年ESC发布的专家共识建议对于其异 常心电图的定义和分型做了详尽的描述。
Brugada综合征的诊断与治疗
Brugada综合征的诊断与治疗作者：李慧娟来源：《中国实用医药》2010年第20期1992年,西班牙学者Brugada首先总结报道一组8例因严重心律失常引致猝死的新病症,后命名为Brugada综合征[1]。
持续的ST段抬高,右束支阻滞及心脏猝死为其主要特征。
1 临床特点无任何先兆的晕厥是首要特点,患者以中年为主,少数有家族病史。
所有病例超声心动图检查均提示心脏结构正常,心内膜心肌活检可排除已知的心脏和脑部疾病。
2 心电图特点①完全性或不完全性右束支传导阻滞;②PR及Q-T间期正常;③V1~V3导联ST段持续性抬高(最少0.1 mv);④常规和动态心电图可查见多源性室早,短阵室性心动过速,多形性室性心动过速是所有患者心脏猝死的原因,室速之前未提示心肌缺血、心肌复极变化、无Q-T间期延长,少数患者室性心动过速自行终止,多数患者需电击或药物才能恢复窦性心律。
3 病因和发病机制Brugada等认为该综合征的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关,不过Brugada的研究有一个重要缺陷,即未作过尸检。
最近,Corrado等对一具有Brugada综合征的家系进行分析,该家系16例,8例表现为V1~V3导联ST段抬高和(或)右束支阻滞,1例猝死后尸检发现有右室扩张,心肌萎缩而代之以脂肪及纤维组织,右束支为硬化组织所浸润;超声心动图发现4例右室结果异常以及晚电位检查阳性。
一对姐妹发现有HV间期延长、可诱发室速、心肌活检发现心内膜为纤维脂肪所代替。
因此认为染色体遗传性家族性心肌病(主要累及右室及传导系统)是该综合征的病因。
关于多源性心动过速的电生理机制,Brugada认为,本病征患者室性心动过速均发生在短偶联间期(R-on-T)且无尖端扭转现象,亦无Q-T间期延长,提示室性心动过速由心室内功能性折返所致,而非由心室内异位节奏点兴奋性增高伴单个折返环形成引发。
心室肌的舒张期自发除极,触发性电位,过早复极或室性期前收缩均可能在室内形成一个或多个功能性折返环,导致多源性室性心动过速发生。
北大Brugada综合症
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多变性 同一患者 不同时间 记录的心 电图
临床诊断
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对照
间歇性 同一患者不 同时间记录 的心电图
一个月
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平素无
隐匿性
同一患者平 素和用药后 记录的心电 图
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静推缓脉灵
I 型Brugada波的诱发
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I 型Brugada波的诱发
一、心电图诱发
1、诱发对象 1) 具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者 2) 具有五条之一，自发心电图为II 型或III 型者 2、诱发方法 1) 将胸前记录电极向上移1-2个肋间
QRS时限增宽30%
出现室早或其他心律失常
VI. 如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳酸 钠等药物
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I 型Brugada波的诱发
2) 药物诱发
药物
阿义马林 氟卡胺 普鲁卡因酰胺 吡西卡尼 心律平
药物剂量和用法 1mg/kg，静推5 分钟以上 2mg/kg，静推10 分钟以上（400mg,po） 10mg/kg，静推10 分钟以上 1mg/kg，静推10 分钟以上 2mg/kg，静推10 分钟以上
异常；
10.杂环类抗抑郁药过量； 11.杜兴氏肌营养不良； 12.遗传性运动失调； 13.维生素B1缺乏； 14.高钙血症； 15.高钾血症； 16.各种转移瘤压迫右室流出道； 17.可卡因中毒等 18.ARVC 19.ERS
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小结
Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一
3、除室颤、室速之外还可出现的心律失常 10％-20％有房颤 可有窦缓及病窦，夜间心率过慢可能诱发室颤 可伴心房传导减慢，心房静止
Brugada 综合征
Brugada 综合征（南京医科大学第一临床学院心内科/单其俊）Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病，其临床特征为：①心脏结构正常；②特征性右胸导联（V1－V3。
）ST段呈下斜型（coved type）或马鞍型（saddleback type）抬高，伴有或不伴有右束支阻滞；③致命性室性快速性心律失常[室性心动过速（简称室速）或心室颤动（简称室颤）]发作引起反复晕厥和猝死。
多数发生于青年男性，常有晕厥或猝死家族史，目前唯一被证明能有效预防Brugada综合征发生猝死的措施是置入心脏复律除颤器（ICD）。
1 历史回顾早在1917年菲律宾的医学杂志已有类似病例报道，称之为Bangungut（睡眠猝死时尖叫）。
在泰国东北部称之为Lai Tai（睡眠之死），认为这些男青年是在睡觉时被寡妇鬼带走的，因此，许多男青年睡觉时男扮女装，这种做法已经有70年。
而在日本称之为Pokkuri（夜间意外猝死）。
美国疾病控制中心于上世纪70年代末报告，东南亚移民中男青年猝死率异常增高，称之为难以解释的猝死综合征（sudden unexplaineddeath syndrome，SUDS）。
1986年Pedro Brugada和JoseP Brugada等观察到一位波兰的3岁男孩反复发作晕厥和猝死，多次被其父亲成功复苏。
该患者无器质性心脏病，心电图呈右束支阻滞图形，伴V1－V3导联ST段抬高，晕厥发作记录到心电图为室颤。
其姐姐有同样的临床表现，2岁时发生猝死。
其后Brugada等在1992年率先总结报道8例类似患者的临床特征[1]，引起广泛关注。
随后报道的病例迅速增加，1996年被命名为Brugada综合征。
2 流行病学Brugada综合征占所有心脏猝死者的4％－12％，占无器质性心脏病猝死的20％－60％[2]。
Brugada综合征多数为男性，男：女二8：1，多数在30－40岁之间发病。
Brugada综合征是一种新的疾病谱，由于采用诊断标准、被调查地区或人群选择各异，各研究报道的结果相差较大，确切的人群发病率尚不清楚，多数研究以人群中Brugada综合征特征心电图作为观察指标。
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“Brugar'd"综合症的诊断标准
Brugada综合征诊断标准
1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一
本人家族
1、室颤或多形性室速 1、45岁以下猝死的家族史
2、有晕厥或夜间濒死样
呼吸 2、家族成员出现I 型心电图改变3、电生理检查诱发室速
分型
䦋㌌㏒㧀
낈ᖺ琰茞ᓀ
㵂Ü
I型II型III型J波幅度≥2mm ≥2mm ≥2mm
T波负向正向或双
向
正向ST-T形态下斜形马鞍状马鞍状
ST段终末部
分逐渐下
斜
抬高≥１
mm
上移<１
mm
临床意义：I 型有诊断意义，II、III 型心电图没有特殊诊断意义
当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值将胸前导联向上移1-2个肋间，应用药物诱发，左边是平时的，右边为运动后诱发的
运动后诱发
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