肺动脉高压新
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与 国 际 同 步
超声诊断肺动脉高压的价值
• • • • 1、无创性测量，筛查，早期诊断 2、评估右心功能—预后判断 3、鉴别肺动脉高压的病因 4、排除左心病变所致的肺静脉高压—风心 二狭，扩心。
与
Байду номын сангаас
国
际
同
步
超声诊断标准（2009ESC指南）
排除：PASP≤36mmHg，TR ≤ 2.8m/s 可疑：PASP≤36mmHg，TR ≤ 2.8m/s 伴有其他超声心动图参数支持 PASP：37-50mmHg，TR ：2.9-3.4m/s 伴或不伴有其他超声心动图参数支持 可能性大： PASP＞50mmHg，TR ＞ 3.4m/s 伴或不伴有其他超声心动图参数支持 超声心动图参数：肺动脉瓣返流速增加、右心射 血时间短暂加速、右心扩大、室间隔形态改变和 运动异常、右室壁增厚、肺动脉扩张
与
国
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同
步
WHO肺动脉高压功能评级
分级 描 述
I 级： 体力活动不受限，活动后无气短、乏力、胸闷等.
II 级： 体力活动轻度受限 ，休息时无不适，但日常体力
活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等.
III 级： 体力活动明显受限，休息时无不适，但日常轻
微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等. IV 级： 不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时 可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状.
阴的患者应禁止使用CCB； ② 对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量 用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用。
与 国 际 同 步
前列环素类药物
• 依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对 各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前 列素、曲前列环素、贝前列环素。 • 目前我国只有吸入性依洛前列素（万维 它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9 次。
钙化等；
• 主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴
外周血管稀疏。
与
国
际
同
步
六分钟步行距离试验 • 是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方 法； • 推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价 中，都要完成该试验； • 在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入 院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此 项试验，且试验结果与预后相关。
与 国 际 同 步
临 床 分 类—6大类（2009ESC标准）
1、动脉型肺动脉高压（PAH）①特发性肺动脉高压 （IPAH） ②可遗传性肺动脉高压 ③药物或毒物所 致肺动脉高压 ④相关性肺动脉高压：如先天性心 脏病，HIV感染、门脉高压、血吸虫病、结缔组织 病等 ⑤新生儿持续性肺动脉高压 2、肺静脉闭塞性疾病和/或肺毛细血管瘤病。 3、左心疾病所致的肺动脉高压，又称肺静脉高血压， 如收缩功能不全、舒张功能不全、瓣膜病。 4、肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压，如慢阻 肺、间质性肺疾病、慢性高原缺氧、发育不良。 5、慢性血栓栓塞性肺动脉高压 6、原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压，如 血液系统疾病、代谢系统疾病、肿瘤、系统性疾 病如淋巴瘤、结节病）
与 国 际 同 步
症状
• 原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血 量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和 终期。 • 初期：脉压逐渐升高，心排血量正常，患 者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适 。
• 后期：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保 持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳 定。
• 终期：肺动脉高压固定少变，心排血量下 降，症状进行性加重，心功能失代偿。
与
国
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同
步
小结
二、肺动脉高压形成的机制是肺内小血管发生 几乎不可逆的病理改变，其源头在肺小血管， 而引起的这种改变的病因很多，超声诊断肺动 脉高压不能单纯的以心腔大血管内压力异常来 判断，需要分析其压力异常是否真正来源于肺 血管损害，如三尖瓣的返流估测，它仅代表收 缩期右室压力，而右心室压力来源可以是自身， 也可以是右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉。 如肺动脉瓣返流估测，它仅代表舒张期主肺动 脉压力，这种压力来源可以是主肺动脉本身， 也可以是左右肺动脉或异常分流。
原发性肺动脉高压
与
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步
概念：原发性肺动脉高压是肺小动脉原发增生性 病变所致的闭塞性肺动脉高压。
与
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同
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同
步
• 肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞ 3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg) 者。由于肺血管阻力增高所致，为肺动脉 平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之 比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上 肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡 引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增 高的因素均可引起肺动脉高压。
肺血管扩张剂 • 钙离子拮抗试剂 • 前列环素类药物
• 内皮素受体拮抗剂
• 5型磷酸二酯酶抑制剂
• NO
• 联合治疗
与
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同
步
钙离子拮抗剂
• 只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB；
• 不到1%的肺动脉高压患者对CCB敏感；
• 对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者； • 强烈建议：
① 对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实
与 国 际 同 步
心 导 管 诊 断 标 准（2009ESC指南）
1、毛细血管前肺动脉高压： 肺动脉平均压（PAMP）≥25mmHg 肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg 2、毛细血管后肺动脉高压： 肺动脉平均压（ PAMP ）≥ 25mmHg 肺动脉楔压（ PAWP ）＞15mmHg 3、所有类型的肺动脉高压： 肺动脉平均压（ PAMP ）≥ 25mmHg
• 主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓； • 氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高 压除外）吸氧指征是血氧饱和度＜91%，余无此限制。 • 地高辛：心排血量＜4L/min或心脏指数＜2.5L/min/m2是 绝对指征，右室明显扩张、基础心率>100次/分、心室 率偏快的房颤。 • 利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但 要注意血钾。 • 华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在1.52.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在2.03.0； • 多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者 的首选，起始剂量为3-5ug/kg/min，可加至1015ug/kg/min。 与 国 际 同 步
与 国 际 同 步
心导管血流动力学分类
1.毛细血管前性肺动脉高压：由于肺部本身病变 或由于肺前负荷增加引起。 ⑴动脉型肺动脉高压（PAH） ⑵肺部疾患所致的肺动脉高压 ⑶慢性血栓栓塞性肺动脉高压 ⑷原因不明或多因素所致的肺动脉高压
与
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同
步
心导管血流动力学分类
2、毛细血管后肺动脉高压：左心疾病相关性 肺动脉高压，又称肺静脉高血压，如左心 功能不全、瓣膜病等引起肺静脉回流受阻， 后负荷增高。 3、被动性肺动脉高压：如二尖瓣狭窄、左心 衰引起的 4、反应性肺动脉高压：由多重因素引起
与
国
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同
步
心电图 • 心电图无法确诊肺动脉高压；
• 主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥
厚高电压； • 主要评估预后：II导的P波≥0.25mv，死亡率 升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率 升高4.5倍。
与 国 际 同 步
胸片
• 对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；
• 可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包
与
国
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同
步
病因
病因：原发性肺动脉高压的基本病变是致丛 性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个 单一病因因素可解释其发病 。 可能因素： 1、小的临床亚型的血栓栓塞 2、血管收缩丛样病变 3、自身免疫性疾病 4、家族因素
与
国
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同
步
病理机制
主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房 扩张，肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动 脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化 增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛 状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻 塞。 特发性肺动脉高压（IPAH）特征性的病理改变为肺 小动脉管壁增厚和细动脉肌化。小动脉可涉及中层、 内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改 变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺 动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形 成的联合效应有关。特发性肺动脉高压易发生在血管 外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉 高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先 心病左向右分流性肺动脉高压。
与
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同
步
6 分钟步行试验方法（6WMT）：
在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直 线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运 动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时 一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸 痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分 钟结束后计算其步行距离。 1级：小于300米； 2级：300-374.9米； 3级：375- 449.5米； 4级：大于450米。 （ 3-4级接近正常或达到正常）
与 国 际 同 步
小结
三、右心导管术是能够准确测定肺血管血流动 力学状态的唯一方法，超声估测肺动脉压力与右 心导管测压有所不同，相关性为0.76-0.95，敏感 性为0.79-1.0，特异性为0.6-0.98，多普勒超声心 动图会低估了严重PH患者的SPAP，而高估了肺动 脉压力正常人群的PASP。这与对右房压的估测有 关，正常右房压为5mmHg，而肺动脉高压患者 右房压会增高，可达20mmHg，判断右房压的方 法是颈静脉充盈估测法。
与 国 际 同 步
症状
• • • • • (1)呼吸困难 。 (2)胸痛 。 (3)晕厥 。 (4)疲乏 。 (5)咯血 。
与
国
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同
步
体格检查
• 体征多与右心衰有关； • 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值： 上下肢紫绀：上下肢均存在杵状指（趾）往往提示可 诊断艾森曼格综合征； 单独下肢出现杵状趾，而上肢正常，多为动脉导管未 闭； 鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征； 面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。
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同
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内皮素受体拮抗剂
• 目前国外有波生坦、塞塔生坦。 • 均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市， 可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动 耐量，改善生活质量，提高生存率。 • 我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性 肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量 62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。
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小结
一、肺动脉高压的病理机制是肺部小血管的病变， 其治疗相当困难或无法治疗，是一种极度恶性的 疾病，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知 道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾 难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌 症。肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年 内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰 表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段 的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊 断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。
与 国 际 同 步
我们目前的最低诊断标准
肺动脉收缩压（PASP）>35mmHg TR>2.8m/s 肺动脉舒张压（PADP）>15mmHg 肺动脉平均压（PAMP）>25mmHg PR>2.5m/s
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国
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同
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严重程度判断标准
轻度：PASP：35-50mmHg 中度：PASP：50-70mmHg 重度：PASP：＞70mmHg
• 使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶＜3倍上 限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，同时 每2周查一次肝功能； 5-8倍，暂停，每2周查 一次肝功能； 8倍以上，停用，不再考虑重新 用药。
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手术治疗
• 房间隔造口术 • 肺移植术
与
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基因治疗
• 美国和加拿大有成功报道；
• 距离临床还有很远距离。
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同
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治疗：
• • • • • 1、基本治疗: 2、传统治疗： 3、肺血管扩张剂治疗： 4、手术治疗： 5、基因治疗：
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同
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基本治疗 • 主要针对基础疾病和相关危险因素治疗: 低氧：吸氧； 阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧； 慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离;
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传统治疗
与
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超声诊断肺动脉高压的价值
• • • • 1、无创性测量，筛查，早期诊断 2、评估右心功能—预后判断 3、鉴别肺动脉高压的病因 4、排除左心病变所致的肺静脉高压—风心 二狭，扩心。
与
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超声诊断标准（2009ESC指南）
排除：PASP≤36mmHg，TR ≤ 2.8m/s 可疑：PASP≤36mmHg，TR ≤ 2.8m/s 伴有其他超声心动图参数支持 PASP：37-50mmHg，TR ：2.9-3.4m/s 伴或不伴有其他超声心动图参数支持 可能性大： PASP＞50mmHg，TR ＞ 3.4m/s 伴或不伴有其他超声心动图参数支持 超声心动图参数：肺动脉瓣返流速增加、右心射 血时间短暂加速、右心扩大、室间隔形态改变和 运动异常、右室壁增厚、肺动脉扩张
与
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WHO肺动脉高压功能评级
分级 描 述
I 级： 体力活动不受限，活动后无气短、乏力、胸闷等.
II 级： 体力活动轻度受限 ，休息时无不适，但日常体力
活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等.
III 级： 体力活动明显受限，休息时无不适，但日常轻
微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等. IV 级： 不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时 可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状.
阴的患者应禁止使用CCB； ② 对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量 用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用。
与 国 际 同 步
前列环素类药物
• 依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对 各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前 列素、曲前列环素、贝前列环素。 • 目前我国只有吸入性依洛前列素（万维 它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9 次。
钙化等；
• 主要征象：主肺动脉、肺门动脉扩张，伴
外周血管稀疏。
与
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同
步
六分钟步行距离试验 • 是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方 法； • 推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价 中，都要完成该试验； • 在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入 院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此 项试验，且试验结果与预后相关。
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临 床 分 类—6大类（2009ESC标准）
1、动脉型肺动脉高压（PAH）①特发性肺动脉高压 （IPAH） ②可遗传性肺动脉高压 ③药物或毒物所 致肺动脉高压 ④相关性肺动脉高压：如先天性心 脏病，HIV感染、门脉高压、血吸虫病、结缔组织 病等 ⑤新生儿持续性肺动脉高压 2、肺静脉闭塞性疾病和/或肺毛细血管瘤病。 3、左心疾病所致的肺动脉高压，又称肺静脉高血压， 如收缩功能不全、舒张功能不全、瓣膜病。 4、肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压，如慢阻 肺、间质性肺疾病、慢性高原缺氧、发育不良。 5、慢性血栓栓塞性肺动脉高压 6、原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压，如 血液系统疾病、代谢系统疾病、肿瘤、系统性疾 病如淋巴瘤、结节病）
与 国 际 同 步
症状
• 原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血 量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和 终期。 • 初期：脉压逐渐升高，心排血量正常，患 者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适 。
• 后期：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保 持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳 定。
• 终期：肺动脉高压固定少变，心排血量下 降，症状进行性加重，心功能失代偿。
与
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同
步
小结
二、肺动脉高压形成的机制是肺内小血管发生 几乎不可逆的病理改变，其源头在肺小血管， 而引起的这种改变的病因很多，超声诊断肺动 脉高压不能单纯的以心腔大血管内压力异常来 判断，需要分析其压力异常是否真正来源于肺 血管损害，如三尖瓣的返流估测，它仅代表收 缩期右室压力，而右心室压力来源可以是自身， 也可以是右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉。 如肺动脉瓣返流估测，它仅代表舒张期主肺动 脉压力，这种压力来源可以是主肺动脉本身， 也可以是左右肺动脉或异常分流。
原发性肺动脉高压
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概念：原发性肺动脉高压是肺小动脉原发增生性 病变所致的闭塞性肺动脉高压。
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• 肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞ 3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg) 者。由于肺血管阻力增高所致，为肺动脉 平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之 比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上 肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡 引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增 高的因素均可引起肺动脉高压。
肺血管扩张剂 • 钙离子拮抗试剂 • 前列环素类药物
• 内皮素受体拮抗剂
• 5型磷酸二酯酶抑制剂
• NO
• 联合治疗
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钙离子拮抗剂
• 只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB；
• 不到1%的肺动脉高压患者对CCB敏感；
• 对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者； • 强烈建议：
① 对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实
与 国 际 同 步
心 导 管 诊 断 标 准（2009ESC指南）
1、毛细血管前肺动脉高压： 肺动脉平均压（PAMP）≥25mmHg 肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg 2、毛细血管后肺动脉高压： 肺动脉平均压（ PAMP ）≥ 25mmHg 肺动脉楔压（ PAWP ）＞15mmHg 3、所有类型的肺动脉高压： 肺动脉平均压（ PAMP ）≥ 25mmHg
• 主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓； • 氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高 压除外）吸氧指征是血氧饱和度＜91%，余无此限制。 • 地高辛：心排血量＜4L/min或心脏指数＜2.5L/min/m2是 绝对指征，右室明显扩张、基础心率>100次/分、心室 率偏快的房颤。 • 利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但 要注意血钾。 • 华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在1.52.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在2.03.0； • 多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者 的首选，起始剂量为3-5ug/kg/min，可加至1015ug/kg/min。 与 国 际 同 步
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心导管血流动力学分类
1.毛细血管前性肺动脉高压：由于肺部本身病变 或由于肺前负荷增加引起。 ⑴动脉型肺动脉高压（PAH） ⑵肺部疾患所致的肺动脉高压 ⑶慢性血栓栓塞性肺动脉高压 ⑷原因不明或多因素所致的肺动脉高压
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心导管血流动力学分类
2、毛细血管后肺动脉高压：左心疾病相关性 肺动脉高压，又称肺静脉高血压，如左心 功能不全、瓣膜病等引起肺静脉回流受阻， 后负荷增高。 3、被动性肺动脉高压：如二尖瓣狭窄、左心 衰引起的 4、反应性肺动脉高压：由多重因素引起
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心电图 • 心电图无法确诊肺动脉高压；
• 主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥
厚高电压； • 主要评估预后：II导的P波≥0.25mv，死亡率 升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率 升高4.5倍。
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胸片
• 对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；
• 可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包
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病因
病因：原发性肺动脉高压的基本病变是致丛 性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个 单一病因因素可解释其发病 。 可能因素： 1、小的临床亚型的血栓栓塞 2、血管收缩丛样病变 3、自身免疫性疾病 4、家族因素
与
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病理机制
主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房 扩张，肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动 脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化 增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛 状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻 塞。 特发性肺动脉高压（IPAH）特征性的病理改变为肺 小动脉管壁增厚和细动脉肌化。小动脉可涉及中层、 内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改 变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺 动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形 成的联合效应有关。特发性肺动脉高压易发生在血管 外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉 高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先 心病左向右分流性肺动脉高压。
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6 分钟步行试验方法（6WMT）：
在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直 线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运 动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时 一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸 痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分 钟结束后计算其步行距离。 1级：小于300米； 2级：300-374.9米； 3级：375- 449.5米； 4级：大于450米。 （ 3-4级接近正常或达到正常）
与 国 际 同 步
小结
三、右心导管术是能够准确测定肺血管血流动 力学状态的唯一方法，超声估测肺动脉压力与右 心导管测压有所不同，相关性为0.76-0.95，敏感 性为0.79-1.0，特异性为0.6-0.98，多普勒超声心 动图会低估了严重PH患者的SPAP，而高估了肺动 脉压力正常人群的PASP。这与对右房压的估测有 关，正常右房压为5mmHg，而肺动脉高压患者 右房压会增高，可达20mmHg，判断右房压的方 法是颈静脉充盈估测法。
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症状
• • • • • (1)呼吸困难 。 (2)胸痛 。 (3)晕厥 。 (4)疲乏 。 (5)咯血 。
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体格检查
• 体征多与右心衰有关； • 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值： 上下肢紫绀：上下肢均存在杵状指（趾）往往提示可 诊断艾森曼格综合征； 单独下肢出现杵状趾，而上肢正常，多为动脉导管未 闭； 鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征； 面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。
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内皮素受体拮抗剂
• 目前国外有波生坦、塞塔生坦。 • 均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市， 可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动 耐量，改善生活质量，提高生存率。 • 我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性 肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量 62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。
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小结
一、肺动脉高压的病理机制是肺部小血管的病变， 其治疗相当困难或无法治疗，是一种极度恶性的 疾病，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知 道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾 难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌 症。肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年 内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰 表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段 的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊 断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。
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我们目前的最低诊断标准
肺动脉收缩压（PASP）>35mmHg TR>2.8m/s 肺动脉舒张压（PADP）>15mmHg 肺动脉平均压（PAMP）>25mmHg PR>2.5m/s
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严重程度判断标准
轻度：PASP：35-50mmHg 中度：PASP：50-70mmHg 重度：PASP：＞70mmHg
• 使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶＜3倍上 限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，同时 每2周查一次肝功能； 5-8倍，暂停，每2周查 一次肝功能； 8倍以上，停用，不再考虑重新 用药。
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手术治疗
• 房间隔造口术 • 肺移植术
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基因治疗
• 美国和加拿大有成功报道；
• 距离临床还有很远距离。
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治疗：
• • • • • 1、基本治疗: 2、传统治疗： 3、肺血管扩张剂治疗： 4、手术治疗： 5、基因治疗：
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基本治疗 • 主要针对基础疾病和相关危险因素治疗: 低氧：吸氧； 阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧； 慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离;
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传统治疗
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