肺动脉高压新
肺动脉高压诊断标准
肺动脉高压诊断标准肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，其诊断对患者的治疗和管理至关重要。
肺动脉高压的诊断标准是基于临床症状、体征和各种检查结果的综合评估。
在进行诊断时，医生需要考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，以确定是否符合肺动脉高压的诊断标准。
首先，临床症状对于肺动脉高压的诊断至关重要。
患者常常表现为进行性呼吸困难、乏力、胸痛、咳嗽和晕厥等症状。
这些症状的出现可能是由于肺动脉高压导致右心室功能受损，从而引起心功能不全。
因此，医生需要对患者的症状进行详细的询问和记录，以便进行综合分析和判断。
其次，体征也是肺动脉高压诊断的重要依据之一。
患者常常出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等体征。
此外，医生还需要通过听诊来判断患者的心脏杂音、心尖搏动等情况，以及进行肺部和心脏的体格检查，从而获取更多的体征信息。
除了临床症状和体征外，各种检查结果也是肺动脉高压诊断的重要依据。
包括心电图、胸部X光片、超声心动图、肺功能检查、血气分析、肺通气/灌注扫描、肺血管造影等。
这些检查可以帮助医生了解患者的心脏和肺部情况，评估肺动脉高压的程度和严重程度。
在进行肺动脉高压的诊断时，医生需要将患者的临床症状、体征和各种检查结果进行综合分析，并排除其他可能导致相似症状的疾病，如肺部疾病、心脏病等。
只有在排除其他可能性的情况下，才能确定患者是否符合肺动脉高压的诊断标准。
总之，肺动脉高压的诊断是一个复杂而综合的过程，需要医生对患者的临床症状、体征和各种检查结果进行全面而细致的评估。
只有通过科学、严谨的诊断过程，才能为患者提供准确的诊断结果，从而为其后续的治疗和管理提供有效的指导。
最新：中国肺动脉高压诊治临床路径
最新：申国肺动脉高压诊治临床路径肺动脉高压（pulmona叩hypertension, PH ）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征1-2］，真致死率、致残率高。
当前数据表明，全球约1%的成年人患高PH,65岁以上的人群中PH患病率可高达10%［坷，PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。
《2022年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。
为了全面提升各级医疗机构的诊疗能力，有序开展PH的阜期筛查与诊治、患者随访管理以及健康教育等工作，适应PH患者日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血筐病专家委员会右心与肺血筐病专业委员会组织多学科专家对PH领域的指南、专家共识以及重要循证医学研究进行了系统检索［4-6］，并组织多轮调研，最终选选和确定了基层PH诊疗和筐理相关的关键临床问题，经审核和讨论制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。
本文主要内窑涵盖了PH的诊断流程、治疗策略、随in筐理和双向转诊机制等，强调规范性、可操作性和可及性，将循i正医学证据与基层实践特点相结合，总结了国内外多学科协同诊疗的先进经验，对中目关学科如心血筐、呼吸、风湿免疫、肝病等领域的日常诊疗实践均真高较强的指导意义。
1、PH的定义a台类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。
真血液动力学定义？旨：在海平面、静息状态下，经右，I)号筐检查( righthea内catheterization, RHC ）测定的平均肺动脉压( meanpulmonaryarterypressure, mPAP) >20mmHg( 1mmHg=0.133kPa）。
2021新版肺动脉高压指南：更新内容深度解读
2021新版肺动脉高压指南：更新内容深度解读本文将对2021年新版肺动脉高压指南的更新内容进行深度解读。
以下是主要更新内容：1. 定义和分类新版指南对肺动脉高压（PAH）的定义和分类进行了进一步的细化。
根据新的分类系统，PAH被分为五个不同的组，每个组根据不同的病因和临床特征进行分类。
2. 诊断标准新版指南在诊断PAH的标准上进行了修订。
除了常规的体格检查、心脏超声和肺动脉造影等检查方法外，新版指南还强调了心脏磁共振成像（MRI）和血液生化指标的重要性。
3. 治疗策略新版指南对PAH的治疗策略进行了全面更新。
根据新的指南，治疗PAH的首要目标是降低肺动脉压力和改善患者的生活质量。
推荐的治疗方法包括药物治疗、肺动脉高压手术和肺移植等。
4. 药物治疗新版指南详细介绍了药物治疗方面的更新内容。
根据新的指南，药物治疗应根据患者的病情和病因进行个体化选择。
新的药物治疗方案包括特定的内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂和可调控性前列腺素类似物等。
5. 预后评估新版指南强调了预后评估在PAH管理中的重要性。
除了常规的生活质量评估和运动耐量测试外，新版指南还推荐了一些新的预后评估工具，如右心室功能评估和肺动脉压力监测等。
6. 关注的问题新版指南还特别关注了一些与PAH相关的问题，如妊娠和遗传因素。
指南提供了针对这些问题的具体建议和管理策略。
综上所述，2021新版肺动脉高压指南对PAH的定义、诊断、治疗和预后评估等方面进行了全面更新和修订。
这将有助于提高PAH患者的诊断和治疗水平，改善其生活质量和预后结果。
参考文献：[1] 新版肺动脉高压指南.（2021）.。
超声科 最新版 肺动脉高压评估办法
谢谢聆听！
为方便超声检查，我们将评估办法和流程简化为以下步骤：
阳性指标：
1.心室改变 2.肺动脉改变 3.IVC及右房改变
心脏彩超 三尖瓣反流峰值流速（TR）
≤2.8m/s或未测得
2.8m/s-3.4m/s
阳性指标大于2个
阳性指标大于2个
是
患有肺动脉高 压可能性低
否
否
患有肺动脉高压可
能性中等
建议随访
ห้องสมุดไป่ตู้
结合临床，必要时 进一步检查
右室加速流出时间＜105ms
2.肺动脉改变
肺动脉反流峰值流速>2.2m/s
3.IVC及右房改变
下腔静脉内径>21cm2
四腔心切面，右房面积是否＞18cm2
诊断部分
超声诊断：根据三尖瓣反流评估肺动脉高压可能性：低 风险；中风险；高风险，并估测肺动脉收缩压为 4TR2+RAP
补充说明
超声评估肺动脉压力值并不准确，存在部分病例 与右心导管测量一致性较差的情况，这也是本指南提 出并解决的主要问题。因此，超声诊断的结论根据指 南只能是肺动脉高压的可能性评估，即低风险、中风 险、高风险三个诊断建议。根据三尖瓣反流得到的压 力值也是估算数值。
超声心动图评估肺动脉高压的 指南解读
主讲人： 日期：
背景介绍
肺动脉高压严重威胁人类健康，影响生活质量，随着 肺动脉高压病程发展，患者会出现呼吸困难、大脑供血不 足以及心衰改变。因此，早期发现并明确诊断，早期干预 非常重要。
肺动脉压力值≥25mmHg即可诊断为肺动脉高压，肺动 脉高压准确压力值是经右心导管测量得到，但是因为是有 创检查，不如心脏超声评估安全和方便，但目前越来越多 的文献证实，传统超声测量评估方法并不准确，与临床一 致性差，因此我们推荐使用以下评估方法：
肺动脉高压诊断标准最新指南
肺动脉高压诊断标准最新指南下载温馨提示：该文档是我店铺精心编制而成，希望大家下载以后，能够帮助大家解决实际的问题。
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先天性心脏病肺动脉高压新进展
先天性心脏病肺动脉高压新进展肺动脉高压（PH）的定义是指静息状态下右心导管检查肺动脉平均压压（MPAP）≥25mmHg。
PH是以前被称为孤儿病，即患病人群少，且被医学界、医疗保健机构和制药公司所忽视。
虽然PH很罕见，但日益受到人们的重视。
实际上最近很多重要的研究进展不仅提高了我们对PH的了解，而且有助于指导PH病人的管理，同时也为将来PH的研究奠定了基础。
20世纪中叶以来主要的研究成果包括右心导管（RHC）技术的进步以及40年来由美国国立卫生研究院（NIH）肺动脉高压登记机构举办的5次世界肺动脉高压会议：1973（日内瓦，瑞士），1998（依云，法国），2003（威尼斯，意大利），2008（达纳波因特，加利福尼亚，美国），和2013（尼斯，法国），这些会议第一次对原发性PH进行了描述以及对PH进行进一步分类。
2018年第6届世界肺动脉高压大会明确的提出了PH的临床5大分类。
先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）属于PH中的第一类，是一种公认的因肺血流量增加而未得到矫正出现的并发症，而肺血流量增加与先天性体-肺分流有关。
CHD-PAH分类2015 ESC将CHD-PAH分为：1.艾生曼格综合征包括所有因心脏内外大缺损所致的体-肺分流，随时间进展至PVR明显升高和分流方向逆转（肺-体）或双向分流，通常表现为发绀、继发性红细胞增多症和多器官受累。
2．体-肺分流相关性肺动脉高压●可纠正●不可纠正包括中到大的缺损：PVR轻到中度升高，仍然存在明显的体-肺分流，静息状态无发绀。
3. 肺动脉高压合并小/并存缺损小的心脏缺损造成PVR升高（通常指超声心动图估测室间隔缺损有效直径<1cm,房间隔缺损有效直径<2cm）,缺损的形成不是因为PVR的升高造成的；临床特征与特发性PAH非常相似。
封闭缺损是禁忌。
4.心脏外科矫正手术后的肺动脉高压先天性心脏病已完全矫正，但术后PAH依旧存在或术后数月、数年后PAH复发，同时排除术后残余分流PAH=动脉型肺动脉高压；PVR=肺血管阻力a外科或经皮穿刺的手术b数值仅适用于成人患者，成人中单一用直径来估测缺损的血流动力学意义不够充分，还应考虑压力阶差、分流量的大小和方向，同时应考虑肺-体分流量我国肺动脉高压专家共识将CHD-PAH分为:1.ES 体-肺分流型CHD因肺血管阻力升高导致肺-体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状2.PAH合并体-肺分流肺血管阻力增高，仍存在体-肺分流，静息状态下无发绀3.PAH合并小型CHD 存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似4.术后PAH 先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAHES：艾森曼格综合征；PAH：动脉性肺动脉高压；CHD：先天性心脏病；小型缺损：超声测量成人室间隔缺损直径<1cm，房间隔缺损直径<2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
(2024年)新生儿持续肺动脉高压
03
临床表现与诊断
Chapter
2024/3/26
9
临床表现
由于肺动脉高压导致右向左分流 ，患儿常出现发绀，表现为口唇 、甲床等部位青紫。
肺部听诊可闻及干湿啰音，提示 肺部存在病变。
呼吸窘迫 发绀
心率增快 肺部听诊异常
新生儿出生后不久即出现呼吸窘 迫，表现为呼吸急促、鼻翼扇动 、吸气性凹陷等。
多学科协作
建立多学科协作机制，包括儿科、心血管科、呼吸科等专科医生共同 参与，对新生儿持续肺动脉高压进行全方位的管理和治疗。
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06
研究与展望
Chapter
2024/3/26
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研究现状
发病机制研究
目前对新生儿持续肺动脉高压的 发病机制已有一定了解，包括肺 血管发育不良、肺血管阻力增加
、心脏功能异常等。
医源性因素
如高浓度氧疗、机械通气不当等医源 性因素，也可导致新生儿持续肺动脉 高压。
继发性肺动脉高压
常继发于肺部疾病，如新生儿呼吸窘 迫综合征、胎粪吸入综合征、肺炎等 ，引起肺部炎症和肺血管阻力增加。
2024/3/26
7
病理生理
肺血管收缩
在缺氧、酸中毒等病理情况下， 肺血管平滑肌收缩，肺动脉阻力 增加，导致肺动脉高压。
右心负荷增加
肺动脉高压时，右心室后负荷增 加，可导致右心肥厚、扩大及心 功能不全。
2024/3/26
01 02 03 04
肺血管重构
长期肺动脉高压可引起肺血管壁 增厚、管腔狭窄等血管重构表现 ，进一步加重肺动脉高压。
体循环血流量减少
由于肺动脉高压导致右心输出量 减少，体循环血流量相应减少， 可引起组织器官灌注不足的表现 。
治疗肺动脉高压的新指南发布
２００７．９Ｎｏ．６６中国处方药我们对肺动脉高压（ＰＡＨ）认识大概始于５～１０年前，但是有关的报道经常可见。
６月１５日，美国食品药品监督管理局（ＦＤＡ）批准了一个治疗肺动脉高压的药物，也拒绝了一项治疗肺动脉高压的新药申请。
Ｇｉｌｅａｄ公司的ａｍｂｒｉｓｅｎｔａｎ（商品名Ｌｅｔａｉｒｉｓ）经ＦＤＡ快速通道审批获得上市批准，而Ｅｎｃｙｓｉｖｅ公司关于ｓｉｔａｘｓｅｎｔａｎ（商品名Ｔｈｅｌｉｎ）的上市申请则被延迟。
最近，美国胸科医师学会（ＡｍｅｒｉｃａｎＣｏｌｌｅｇｅｏｆＣｈｅｓｔＰｈｙｓｉｃｉａｎｓ，ＡＣＣＰ）对２００４年发布的关于治疗肺动脉高压的指南进行了更新，新的指南中包括了一些获批新药的信息、几项临床试验的数据以及对现有药物联合用药的经验。
匹兹堡大学药学院的副教授ＮｅａｌＪ．Ｂｅｎｅｄｉｃｔ博士指出，近年来我们对肺动脉高压发病机理的研究已经有了很大的进步，从而也使患者的临床结局有了改善。
但是，他同时指出，肺动脉高压的症状和体征往往都很没有特异性，因此，有关肺动脉高压病程进展的教育非常重要。
ＡＣＣＰ关于肺动脉高压的定义是，平均肺动脉压（ｍＰＡＰ）≥２５ｍｍＨｇ、心导管检查肺毛细血管楔压≤１５ｍｍＨｇ。
新指南中关于治疗的建议是基于ＷＨＯ所定义的功能分级，但是要确定患者属于哪个级别往往比较困难。
心肺血流动力学、６分钟步行测验、右心心力衰竭的症状和体征、不良反应、药物相互作用以及治疗费用这些问题，在治疗时都必须要考虑到。
新指南的起草者认为，在进行心导管检查时若肺动脉高压患者对短效血管舒张剂试验的反应良好，则建议给予长效的硝苯地平或地尔硫卓、或者是阿洛地平治疗，而应该避免使用维拉帕尔，因为其具有负性肌力作用。
指南中指出，如果患者在使用钙通道阻滞剂治疗３个月后，心肺功能还是没有改善到１级或２级，那么就要考虑联合或者改用其它药物或治疗方法。
按照Ｂｅｎｅｄｉｃｔ所说，钙通道阻滞剂能降低一些患者的ｍＰＡＰ和肺血管抵抗性，从而改善患者症状。
肺动脉高压的治疗新进展和研究
肺动脉高压的治疗新进展和研究肺动脉高压是一种比较罕见的疾病，其特征是肺血管阻力的增加，导致肺动脉内的压力升高。
虽然这种疾病比较罕见，但是它会导致肺循环的紊乱，从而影响到心脏的功能。
如果不及时治疗，肺动脉高压会导致心脏功能障碍，乃至死亡。
因此，科学家一直在寻找新的治疗方法，以期能够更好地控制这种疾病。
最近的一项研究表明，肺动脉高压可以从基因层面得到更好的治疗。
科学家们发现，肺动脉高压的发生与一些基因的突变有关。
这些突变导致了肺动脉的平滑肌细胞增生，而这种增生则导致了肺动脉的狭窄。
因此，科学家们认为，如果能够针对这些基因进行治疗，就有可能更好地控制疾病的发展。
现在，科学家们已经在实验室里进行了一些试验，尝试针对这些基因进行治疗。
他们发现，在实验室里使用基因编辑技术，可以有效地抑制这些基因的突变，从而减轻肺动脉高压的症状。
当然，这项研究还处于实验阶段，需要更严格的验证和进一步的研究才能确定其可行性。
此外，肺动脉高压的药物治疗也有了新的进展。
目前，世界卫生组织推荐选择二氢吡啶门冬氨酸转移酶抑制剂和胺基酰胺低脂肪饮食。
而最近的一项研究则指出，一种名为Bosentan的新型药物也有可能成为肺动脉高压的新选择。
这种药物可以有效地扩张肺床，从而增加肺血流，并降低肺动脉高压的症状。
目前，这种药物已经在多个临床试验中得到了良好的结果。
最后，随着人们对肺动脉高压认识的不断深入，越来越多的新研究也在进行。
一些科学家正在探索如何利用干细胞治疗肺动脉高压。
他们认为，通过将干细胞注入肺动脉，在其生长和分化的过程中，可能会促进肺动脉的修复和再生。
总之，随着科学技术的不断进步，人们对肺动脉高压的认识也在不断深入。
针对肺动脉高压的新型药物与治疗方法逐渐出现，为患者带来了新的希望。
这些新进展也使得肺动脉高压疾病的治疗更加全面和个性化，为科学家们进一步深入研究肺动脉高压提供了更多的思路和动力。
肺动脉高压的治疗新策略
Ｐ Ｈ患者体 内 内皮素一 水 平明显升 高 。 Ａ １ 内皮索一 １可促 血 管 收 缩 及 心 肌 肥 大 ．它 的 浓 度 与 Ｐ Ｈ 严 重 程 度 和 预 后 具 有 相 Ａ
关性 Ｐ Ｈ 时 内皮素受体在 丛状损 伤的血 管中呈高表达 ， Ａ 包括 ２种 亚型 ： Ａ型 受体 和 Ｂ型受体 ．故 内皮素受体拮 抗荆 可通 过
照试验 ． 结果证 实该 药在 改善运 动耐 量 、 血流 动力 学方面效 果
显著［， 研究发现依前列醇可明显降低肺血管阻力 （ ００ ０２ ， Ｐ＝ ．０ ） 只有 ８ ％的 患 者 因 为 注 射 部 位 疼 痛 而 终 止 给 药 。在 另 一 个 对 照 研 究 中发现 ． ６例 Ｐ Ｈ 患者注射依 前列 醇后其 ６ｒ ｎ步行 试 ２ Ａ ｉ ａ
此途 径发 挥作 用［］Ａ型受体激 活可提 高血管收缩 活性 和平滑 ｍ。
肌 细胞 增 殖 能 力 ． 激 活 内皮 细 胞 上 的 Ｂ型 受 体 则 产 生 拮 抗 作 而
巴管瘤病 、 肺血管浓缩 （ 节病 、 瘤、 结 肿 纤维性纵 隔炎等 ） 。我 国 在 ２０ ０ ７年也颁 布 了 Ｐ Ｈ 筛查诊 断与治疗的 专家共识 ［ Ａ 。各型 Ｐ Ｈ有 着相 同的肺微 循环 阻塞性病 理学 改变 ，但 由于缺 乏有 Ａ 效 的 治疗措 施 ． 组疾病 的病 死 率 高 ． 后 差 ， 该 预 明确诊 断后 平
制 的 认 识 逐 渐 深 入 ． 现 出 了 不 少 新 的 治 疗 药 物 和 措 施 ． 文 涌 本 就 Ｐ Ｈ 的 治 疗 新 策 略做 一 综 述 。 Ａ
１ 前 列环素类似物 １１ 依前 列醇 Ｐ Ｈ 时血 管 内皮 细胞 产生的前 列环 素降低 ， ． Ａ
因此 补 充 外 源 性 前 列 环 素 类 似 物 是 一 种 替 代 疗 法 。 国 外 对 给 Ｐ Ｈ 患者持续 皮下注射依 前列 醇的效应进 行 了大量 的随机对 Ａ
肺动脉高压诊断新方法
肺动脉高压诊断新方法诊断肺动脉高压时，首先可通过听诊进行体格检查；其次可通过血常规检查、动脉血气分析、自身免疫抗体检查等实验室检查确诊疾病及病因；还可进行超声心动图、胸部CT、腹部超声、心脏磁共振检查等影像学检查，明确病因，评估病情严重程度。
当出现头晕、胸痛、胸闷、心悸、下肢浮肿、腹胀等不适症状，在活动后症状会更加明显时，要警惕肺动脉高压。
由于这种疾病常会引起难以控制的右心衰，有很高的死亡风险，所以发现异常症状时，应及时进行相关检查，确诊后积极治疗，那么，如何诊断肺动脉高压呢？一、体格检查怀疑出现肺动脉高压时，医生会先对患者进行听诊。
如果发现肺动脉瓣第二心音亢进，三尖瓣区收缩期杂音，右心室第一心音出现奔马律等，有可能是出现了肺动脉高压。
二、实验室检查1.血常规检查通过空腹抽血进行血常规检查，可以了解有没有继发性红细胞增多的问题。
检查结果可以对诊断肺动脉高压和并发症提供一定的依据。
2.动脉血气分析抽取动脉血，进行血气分析，可以了解缺氧程度，明确肺动脉高压病情的严重程度。
3.自身免疫抗体检查进行自身免疫抗体检查，可以明确引起肺动脉高压的原因。
比如进行抗核抗体检测时，可以明确动脉高压是否是结缔组织疾病引起的。
三、影像学检查1.超声心动图检查通过超声心动图检查，可以评估右心室的大小、厚度、功能，右心房的大小，左心室的功能。
既可以明确是否出现肺动脉高压，还可以了解肺动脉高压的严重程度。
2.胸部CT检查通过进行胸部CT检查，可以了解心脏、血管、肺实质的病变情况，可以明确肺动脉高压的病因，还可以对预后效果做出初步的评价。
3.腹部超声检查怀疑出现肺动脉高压时，还可以进行腹部超声检查，可以明确的筛查肺动脉高压的病因，并评估病情严重的程度。
4.心脏磁共振检查磁共振检查成像更清晰，而且没有辐射，所以这是现在临床上比较常见的一种检查方法。
通过对心脏进行磁共振检查，可以清楚的评价右心室的大小、形态和功能，明确病因及病情轻重。
肺动脉高压ppt演示课件
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
肺动脉高压分类与诊断标准
肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准Mean PAP ≥ 25 mmHgPAWP ≤ 15 mmHgPVR > 3 Wood unitsPAP: pulmonary arterial pressure; PAWP: pulmonary artery wedge pressure; PVR: pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP ≥ 25 mmHgHoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.诊断标准血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念•肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。
动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR>3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁原发性PHPAH左心疾病相关PH 肺动脉高压继发性PH 肺部疾病相关PH CTEPH其他未明机制1998年以前1998年以后肺动脉高压临床分类低氧或肺部慢性血栓动脉性肺动左心疾病其他未明肺动脉高压疾病相关PH栓塞性PH脉高压(PAH)相关性PH机制PH特发性PAH 遗传性 疾病相关性CTDHIV门脉高压 先心病 血吸虫1’PVOD or PCH 1’’新生儿收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流入/流出道梗阻慢阻肺 间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气 长期居住高原环境发育性肺部疾病血液系统疾病骨髓增生异常 脾切除… … 系统性疾病结节病 平滑肌瘤病 … …代谢性疾病 其他肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•动脉性肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG，SMAD9，CAV1，1’肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症KCNK31.2.3unknown1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1〞新生儿持续性肺动脉高压药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（definite)可能相关(possible)阿米雷司可卡因芬氟拉明苯丙醇胺右芬氟拉明St. John’s wort有毒性的菜籽油化疗药物苯氟雷司干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）苯丙胺类似药物很可能相关(likely)不可能相关(unlikely)苯丙胺类雌激素L-色氨酸口服避孕药甲基苯丙胺吸烟达沙替尼2015 ESC/ERS更新明确很可能有可能阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明安非他明达沙替尼左旋色氨酸可卡因苯丙醇胺圣约翰草毒菜籽油苯氟雷司选择性5-羟色胺再摄取抑制剂a 脱氧麻黄碱安非他明类似物干扰素α、β部分化疗药物如烷化剂（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结•过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH –苯氟雷司-PAH：2009年第1例报道–达沙替尼-PAH：2012年9例，法国注册登记研究–IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究•启示–对PAH患者，需要仔细询问服用药物史–国内或国际注册登记研究有明显的优势–应强调向药物管理部门报告所用药物的副作用2015 ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1’.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同–显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；–治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开–肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等–临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:s43-54PAH-CHD分类的更新PAH-CHD发病机制与疾病进程•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）•肺血管平滑肌肥厚•肺血管丛状改变•内膜纤维化、血管闭塞肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•左心疾病相关性 收缩功能不全舒张功能不全•肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻 睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良如何判断左心疾病相关肺动脉高压舒张期压力梯度LHD-PH定义和分类术语PAWP （TPG ）单纯毛细血管后PH>15mmHg<7mmHg 毛细血管后与前PH 共存>15mmHg≥7mmHgTPG=PAPd-PAWP慢性肺部疾病的PH：在1和3类间进行鉴别倾向于PAH的标准参数倾向于肺部疾病相关PH的标准正常或轻度损害：•FEV1 > 60% predicted (COPD)•FVC > 70% predicted (IPF)通气功能中到重度损害:•FEV1 < 60% predicted (COPD)•FVC < 70% predicted (IPF)无或仅重度气道或肺实质异常高分辨CT明显的气道或肺实质异常具有循环储备降低的特征•氧脉搏降低•CO/VO2环低•混合静脉血氧饱和度处于低限•运动时PaCO2不变或降低具有通气储备降低的特征•呼吸储备减低•氧脉搏正常•CO/VO2环正常•混合静脉血氧饱和度高于低限•运动时PaCO2升高CO: cardiac output; COPD: chronic obstructive pulmonary disease; FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; PaCO2: partial pressure ofcarbon dioxide in arterial blood; VO2: oxygen consumption慢性肺部疾病-PH的管理Underlying lung disease mPAP<25mmHg atrestmPAP≥25 mmHgand < 35 mmHg atrestmPAP≥35 mmHg at restCOPD with FEV1 ≥ 60% of predictedIPF with FVC≥ 70% of predicted No PHNo PAHtreatmentPH classificationuncertainNo data currentlysupport treatment withPH classification uncertain: discriminationbetween PAH (group 1) with concomitant lungdisease or PH caused by lung disease (group 3)Refer to a centre with expertise in both PH andchronic lung diseaseCT: absence of or only verymodest airway orparenchymal abnormalitiesrecommended PAH-approved drugsCOPD with FEV1 < 60% of predictedIPF with FVC <70% of predictedCombined pulmonary fibrosis and emphysema on CT No PHNo PAHtreatmentrecommendedPH-COPD, PH-IPF,PH-CPFENo data currentlysupport treatment withPAH-approved drugsSevere PH-COPD, severe PH-IPF, severe PH-CPFERefer to a centre with expertise in both PH andchronic lung disease for individualised patientcare because of poor prognosis; RCTs requiredCOPD: chronic obstructive pulmonary disease; CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema;FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity;IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; mPAP: mean pulmonary arterial pressure; RCT: randomised controlled trial2015 ESC/ERS更新4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH慢性溶血性贫血•分类的变迁–第4类（依云）→第1类（威尼斯）→第5类（尼斯）•特征–解剖学：无丛样病变–血流动力学：•心输出量升高•mPAP中度升高（30-60mmHg）•PVR中度升高（<250 dyn.s.cm-5)–靶向治疗的反应：无效或加重小儿肺动脉高压分类•新生儿持续性肺动脉高压–具有特殊的解剖和生理特性，列入1’’，强调其特殊性•先天及获得性左心流入道和流出道梗阻，列入第2类–肺静脉狭窄、冠脉痉挛、高位二尖瓣环、伴有左室舒张末压升高的主动脉下狭窄，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄•发育性肺疾病，列入第3类–强调先天性膈疝和支气管肺发育不良，相对常见，在PH中对生存期及长期预后有重要作用–其他：表面活化蛋白缺陷和肺泡毛细血管功能障碍，相对少见•节段性肺动脉高压，列入第5类–肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损、主肺动脉狭窄、不同程度的肺动脉分支狭窄肺动脉高压的诊断诊断步骤–肺动脉高压的筛查•病史与查体、胸片、心电图、心脏超声病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）–•血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）•V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等–血流动力学诊断•右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）–严重程度评估•WHO功能分级、6MW D、心肺运动试验、血流动力学参数•血清生物标记物肺动脉高压的症状晕厥心绞痛胸痛劳力性常见症状声音嘶哑乏力咯血呼吸困难临床怀疑肺动脉高压•症状：没有特异性临床表现%)Jing ZC, et al. Chest 2007, 132(2): 373-379.中国PAH注册登记和生存率研究，收录了1999-2004年阜外心血管病医院住院的iPAH和FPAH患者72例, ，并按照WHO 功能分级将其分为两组( Ⅰ/Ⅱ 和Ⅲ/Ⅳ) ，收集临床及血流动力学资料，随访患者的生存状况临床症状发生率(肺动脉高压的症状致肺动脉高压的疾病症状–先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等–结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常–栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现–呼吸系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史临床怀疑肺动脉高压PAH 临床体征肺动脉高压的体征•颈静脉怒张•肝脏肿大•下肢浮肿•发绀•肢端发冷•胸前区抬举性搏动•肺动脉瓣第2心音亢进•三尖瓣收缩期反流性杂音•右心室第三心音晚期有心功能不全时还会出现:最重要杜军保, 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社2010, 120-122.肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查–肺部听诊、睡眠呼吸异常等–先心病和瓣膜病心脏杂音听诊–肝掌、蜘蛛痣–杵状指（趾）、鼻出血等–皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级1年生存率仅88.4%Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788. McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.临床怀疑肺动脉高压结缔组织病服用减肥药HIV 感染溶血性贫血高危人群中华医学会心血管病学分会. 中华心血管病杂志2007, 35(11): 979-987.先天性心脏病肝硬化特发性PAH 及遗传性PAH 患者的亲属遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属高危人群建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治疗–心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.•胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病超声心动诊断推荐等级证据水平不太可能是PH TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压≤ 36 mmHg 和无提示PH 的额外参数ⅠB TRV ≤ 2.8 m/s 超声对PH 诊断价值A ：心室B ：肺动脉C:下腔静脉及右心房？？可能是PH ，PA 收缩压≤ 36 mmHg ，但有提示PH 的额外参数Ⅱa C TRV 2.9 –3.4 m/s,PA 收缩压37-50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数Ⅱa C 很可能是PH TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压> 50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数ⅠB 运动后多普勒超声不推荐用于PH 筛查ⅢC 右室/左室内径比>1.0右室流出道加速时间<105msec,伴或不伴收缩中期切迹下腔静脉直径>21 mm 伴吸气相下腔静脉塌陷率减低（吸气时<50%或屏气时<20%）室间隔平直（收缩期或舒张期左室偏心指数>1.1）舒张早期肺动脉瓣返流峰速>2.2m/sec收缩末期右心房>18cm 2肺动脉直径>25mm依超声对疑似PH的管理肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–血液学及免疫学检查•血常规血沉CRP•动脉血气分析凝血功能•血清自身抗体甲状腺功能•肝肾功能肝炎标记物•HIV抗体–肺功能•除外肺病病变所致肺动脉高压•PAH患者一般呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–肺灌注/通气显像——诊断CTEPH的关键步骤•呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH•完全正常可除外CTEPH•亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH•注意假阳性表现–肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–CT检查•HRCT对肺部疾病的诊断价值–间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液–对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值•CTPA对肺动脉高压的诊断价值–可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度–可提示PH的存在肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–核磁共振检查（MRI）•评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度–肺动脉造影•鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形•CTEPH常规术前检查–多导睡眠呼吸监测•明确是否存在睡眠呼吸障碍–腹部超声•除外肝硬化和/或门静脉高压肺动脉高压的诊断PAH的血流动力学检查–检查目的•明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果•先天性心脏病术前检查和评估•进行急性血管药物反应试验–右心导管检查需要监测的参数包括•心率、血压•RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PCWP•CO（热稀释法或Fick法）•肺循环和体循环血管阻力•动脉和混合静脉血氧饱和度急性血管反应试验急性血管反应试验仅被推荐用于IPAH、HPAH、药物相关性PAH，其他类型PH患者则不推荐使用。
特发性肺动脉高压的最新治疗进展
特发性肺动脉高压的最新治疗进展摘要：IPAH是一种会影响肺小动脉的疾病。
它的特征是血管阻塞，导致血管阻力逐渐增加和几处血管变化。
PAH在疾病的早期是无症状的，但是与疾病进展有关的症状，包括与右心功能下降有关的持续呼吸困难。
如果不及时治疗，其血流动力学异常最终会导致心输出量受限和右心室衰竭。
IPAH诊断后长期总体生存中位数为46.0 ±1.4个月，可能由于延迟诊断或者合并大量疾病而恶化。
相反，早期诊断和获得有效治疗可以提高生存率。
关键字：特发性肺动脉高压；最新；治疗；进展特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。
原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，目前已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。
将以往的原发性肺动脉高压患者中，具有肺动脉高压家族史的患者归入家族性肺动脉高压，其余的即为特发性肺动脉高压。
［1］IPAH早期症状不明显。
主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现，具体表现取决于病情的严重程度。
常见的初始症状有：呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。
晚期主要症状表现为右心衰竭，最终导致死亡［2］。
近年来，关于IPAH的治疗相关的方面除了一般治疗包括低流量吸氧、利尿剂及必要时应用地高辛强心治疗等，在其他方面也取得了一些进展，现就IPAH治疗方面的进展情况综述如下。
1.药物治疗1.1靶向药物治疗。
治疗PAH的靶向药物主要有内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶－5 抑制剂、前列环素类药物等三大类。
内皮素受体主要分为内皮素A受体和内皮素B受体，两者分别位于血管平滑肌细胞和内皮细胞。
内皮素受体拮抗剂是可特异性的扩张和重塑肺动脉系统，是目前治疗肺动脉高压的常规药物之一，包括波生坦、安立生坦等［3］.PDE－5 抑制剂通过增加 cGMP 浓度，增强内源性 NO 的作用，从而降低肺动脉压力，达到治疗效果，主要包括西地那非、伐地那非、他达那非等［4］。
先天性心脏病肺动脉高压新进展
先天性心脏病肺动脉高压新进展肺动脉高压（PH）的定义是指静息状态下右心导管检查肺动脉平均压压（MPAP）≥25mmHg。
PH是以前被称为孤儿病，即患病人群少，且被医学界、医疗保健机构和制药公司所忽视。
虽然PH很罕见，但日益受到人们的重视。
实际上最近很多重要的研究进展不仅提高了我们对PH的了解，而且有助于指导PH病人的管理，同时也为将来PH的研究奠定了基础。
20世纪中叶以来主要的研究成果包括右心导管（RHC）技术的进步以及40年来由美国国立卫生研究院（NIH）肺动脉高压登记机构举办的5次世界肺动脉高压会议：1973（日内瓦，瑞士），1998（依云，法国），2003（威尼斯，意大利），2008（达纳波因特，加利福尼亚，美国），和2013（尼斯，法国），这些会议第一次对原发性PH进行了描述以及对PH进行进一步分类。
2018年第6届世界肺动脉高压大会明确的提出了PH的临床5大分类。
先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）属于PH中的第一类，是一种公认的因肺血流量增加而未得到矫正出现的并发症，而肺血流量增加与先天性体-肺分流有关。
CHD-PAH分类2015 ESC将CHD-PAH分为：1.艾生曼格综合征包括所有因心脏内外大缺损所致的体-肺分流，随时间进展至PVR明显升高和分流方向逆转（肺-体）或双向分流，通常表现为发绀、继发性红细胞增多症和多器官受累。
2．体-肺分流相关性肺动脉高压●可纠正●不可纠正包括中到大的缺损：PVR轻到中度升高，仍然存在明显的体-肺分流，静息状态无发绀。
3. 肺动脉高压合并小/并存缺损小的心脏缺损造成PVR升高（通常指超声心动图估测室间隔缺损有效直径<1cm,房间隔缺损有效直径<2cm）,缺损的形成不是因为PVR的升高造成的；临床特征与特发性PAH非常相似。
封闭缺损是禁忌。
4.心脏外科矫正手术后的肺动脉高压先天性心脏病已完全矫正，但术后PAH依旧存在或术后数月、数年后PAH复发，同时排除术后残余分流PAH=动脉型肺动脉高压；PVR=肺血管阻力a外科或经皮穿刺的手术b数值仅适用于成人患者，成人中单一用直径来估测缺损的血流动力学意义不够充分，还应考虑压力阶差、分流量的大小和方向，同时应考虑肺-体分流量我国肺动脉高压专家共识将CHD-PAH分为:1.ES 体-肺分流型CHD因肺血管阻力升高导致肺-体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状2.PAH合并体-肺分流肺血管阻力增高，仍存在体-肺分流，静息状态下无发绀3.PAH合并小型CHD 存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似4.术后PAH 先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAHES：艾森曼格综合征；PAH：动脉性肺动脉高压；CHD：先天性心脏病；小型缺损：超声测量成人室间隔缺损直径<1cm，房间隔缺损直径<2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
肺动脉高压的治疗现状与进展
指南更新内容解读
1、PH的分类与诊断
ESC 2022年的指南中，对PH的分类进行了更新。根据最新的分类标准，PH分 为五类：特发性肺动脉高压（IPAH）、左心疾病相关性肺动脉高压（PH-LHD）、 肺部疾病相关性肺动脉高压、药物或毒素所致PH以及其他原因所致PH。这一分类 标准的更新有助于更好地理解PH的病因和病理生理机制，为后续的治疗提供指导。
5、推荐长期氧疗
长期氧疗可以改善肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压患者的症状和生 活质量。指南建议对这类患者进行长期氧疗。
6、不推荐常规给予靶向药物治 疗
在指南中，专家并不推荐常规给予靶向药物治疗。这是因为靶向药物存在一 定的副作用，而且对于肺部疾病和（或）低氧所致的肺动脉高压患者来说，其疗 效并不明确。因此，在应用靶向药物前，医生应该充分评估患者的病情和风险收 益比。
参考内容
基本内容
肺动脉高压（PH）是一种常见的肺部疾病，其特点是肺动脉血压持续升高， 导致右心衰竭和死亡。根据病因，肺动脉高压可以分为三类：遗传性肺动脉高压、 继发性肺动脉高压和未知原因的特发性肺动脉高压。其中，肺部疾病和（或）低 氧所致的肺动脉高压是最常见的类型之一。
对于肺动脉高压的诊断，中国最新的指南做出了以下推荐：
最后，肺动脉高压的早期诊断和预防也是亟待解决的问题，这有助于提高患 者的生活质量和降低治疗成本。
展望未来，肺动脉高压治疗的前景和未来发展方向值得我们期待。首先，随 着生物医学工程的不断进步，组织工程和再生医学等新兴领域将在肺动脉高压治 疗中发挥越来越重要的作用。这些技术的不断发展，将为患者提供更加可靠和有 效的治疗方法。其次，随着基因组学和蛋白质组学等领域的深入研究，针对肺动 脉高压发病机制的靶向治疗将得到进一步的发展。
肺动脉高压最新版
肺动脉高压的传统治疗
• 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成，一
般使INR控制在1.5-2.0之间即可。如患者为 慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，则抗凝 强度要达2.0-3.0之间
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肺动脉高压的传统治疗
• 多巴胺 －是重度右心衰竭（心功能IV级）和
急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物， 一般起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加 量到10-15ug/kg/min甚至更高。
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肺动脉高压的传统治疗
• 地高辛 －心排血量低于4L/min，或者心指数
低于2.5L/min/m2是应用地高辛的绝对指 征
－右心室明显扩张，基础心率大于100 次/分，合并心室率偏快的房颤等均是应用 地高辛的指征
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肺动脉高压的传统治疗
• 利尿剂 －对于合并右心功能不全的肺动脉高
压患者，初始治疗应给予利尿剂
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右心导管ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ查
• 临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压 必须＜15mmHg。目前推荐使用带有球囊的漂 浮导管来完成右心导管检查
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肺动能评价
• 所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检 查，了解患者有无各种通气障碍
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睡眠监测
• 约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动 脉高压，因此应该对肺动脉高压患者常规 进行睡眠监测
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循环血压增高
• 在海平面状态下，静息时，右心导管检查 肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均 压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 >30mmHg
• 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
• 上述标准为右心导管数据，并非无创检查 手段估测的数据
.
症状
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心电图 • 心电图无法确诊肺动脉高压；
• 主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥
厚高电压； • 主要评估预后：II导的P波≥0.25mv，死亡率 升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率 升高4.5倍。
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胸片
• 对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；
• 可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包
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小结
三、右心导管术是能够准确测定肺血管血流动 力学状态的唯一方法，超声估测肺动脉压力与右 心导管测压有所不同，相关性为0.76-0.95，敏感 性为0.79-1.0，特异性为0.6-0.98，多普勒超声心 动图会低估了严重PH患者的SPAP，而高估了肺动 脉压力正常人群的PASP。这与对右房压的估测有 关，正常右房压为5mmHg，而肺动脉高压患者 右房压会增高，可达20mmHg，判断右房压的方 法是颈静脉充盈估测法。
阴的患者应禁止使用CCB； ② 对正在服用但疗效不佳的患者应逐渐减量 用，经急性血管扩张实验评价后再决定是否用。
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前列环素类药物
• 依前列醇：第一个在欧洲上市的药物，对 各种肺动脉高压均有效，以后出现依洛前 列素、曲前列环素、贝前列环素。 • 目前我国只有吸入性依洛前列素（万维 它），半衰期短，起效快，每天可吸入6-9 次。
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病因
病因：原发性肺动脉高压的基本病变是致丛 性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个 单一病因因素可解释其发病 。 可能因素： 1、小的临床亚型的血栓栓塞 2、血管收缩丛样病变 3、自身免疫性疾病 4、家族因素
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病理机制
主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房 扩张，肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动 脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化 增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛 状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻 塞。 特发性肺动脉高压（IPAH）特征性的病理改变为肺 小动脉管壁增厚和细动脉肌化。小动脉可涉及中层、 内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改 变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺 动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形 成的联合效应有关。特发性肺动脉高压易发生在血管 外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉 高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先 心病左向右分流性肺动脉高压。
肺血管扩张剂 • 钙离子拮抗试剂 • 前列环素类药物
• 内皮素受体拮抗剂
• 5型磷酸二酯酶抑制剂
• NO
• 联合治疗
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钙离子拮抗剂
• 只有急性血管扩张实验阳性才能用CCB；
• 不到1%的肺动脉高压患者对CCB敏感；
• 对CCB敏感的主要是特发性肺动脉高压患者； • 强烈建议：
① 对没有作急性血管扩张实验或血管扩张实
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超声诊断肺动脉高压的价值
• • • • 1、无创性测量，筛查，早期诊断 2、评估右心功能—预后判断 3、鉴别肺动脉高压的病因 4、排除左心病变所致的肺静脉高压—风心 二狭，扩心。
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超声诊断标准（2009ESC指南）
排除：PASP≤36mmHg，TR ≤ 2.8m/s 可疑：PASP≤36mmHg，TR ≤ 2.8m/s 伴有其他超声心动图参数支持 PASP：37-50mmHg，TR ：2.9-3.4m/s 伴或不伴有其他超声心动图参数支持 可能性大： PASP＞50mmHg，TR ＞ 3.4m/s 伴或不伴有其他超声心动图参数支持 超声心动图参数：肺动脉瓣返流速增加、右心射 血时间短暂加速、右心扩大、室间隔形态改变和 运动异常、右室壁增厚、肺动脉扩张
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治疗：
• • • • • 1、基本治疗: 2、传统治疗： 3、肺血管扩张剂治疗： 4、手术治疗： 5、基因治疗：
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基本治疗 • 主要针对基础疾病和相关危险因素治疗: 低氧：吸氧； 阻塞性呼吸睡眠障碍：持续正压通气、吸氧； 慢性血栓栓塞性疾病：抗凝、肺动脉内膜剥离;
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传统治疗
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心 导 管 诊 断 标 准（2009ESC指南）
1、毛细血管前肺动脉高压： 肺动脉平均压（PAMP）≥25mmHg 肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg 2、毛细血管后肺动脉高压： 肺动脉平均压（ PAMP ）≥ 25mmHg 肺动脉楔压（ PAWP ）＞15mmHg 3、所有类型的肺动脉高压： 肺动脉平均压（ PAMP ）≥ 25mmHg
原发性肺动脉高压
与国际同源自步概念：原发性肺动脉高压是肺小动脉原发增生性 病变所致的闭塞性肺动脉高压。
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• 肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞ 3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg) 者。由于肺血管阻力增高所致，为肺动脉 平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之 比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上 肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡 引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增 高的因素均可引起肺动脉高压。
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小结
一、肺动脉高压的病理机制是肺部小血管的病变， 其治疗相当困难或无法治疗，是一种极度恶性的 疾病，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知 道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾 难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌 症。肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年 内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰 表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段 的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊 断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。
• 使用波生坦每月检查一次肝功能，转氨酶＜3倍上 限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，同时 每2周查一次肝功能； 5-8倍，暂停，每2周查 一次肝功能； 8倍以上，停用，不再考虑重新 用药。
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手术治疗
• 房间隔造口术 • 肺移植术
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基因治疗
• 美国和加拿大有成功报道；
• 距离临床还有很远距离。
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内皮素受体拮抗剂
• 目前国外有波生坦、塞塔生坦。 • 均可口服，其中波生坦2002年被批准在欧洲上市， 可改善临床症状，改善血液动力学指标，提高运动 耐量，改善生活质量，提高生存率。 • 我国只有波生坦，在我国注册的适应征是：特发性 肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量 62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。
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我们目前的最低诊断标准
肺动脉收缩压（PASP）>35mmHg TR>2.8m/s 肺动脉舒张压（PADP）>15mmHg 肺动脉平均压（PAMP）>25mmHg PR>2.5m/s
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严重程度判断标准
轻度：PASP：35-50mmHg 中度：PASP：50-70mmHg 重度：PASP：＞70mmHg
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症状
• • • • • (1)呼吸困难 。 (2)胸痛 。 (3)晕厥 。 (4)疲乏 。 (5)咯血 。
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体格检查
• 体征多与右心衰有关； • 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值： 上下肢紫绀：上下肢均存在杵状指（趾）往往提示可 诊断艾森曼格综合征； 单独下肢出现杵状趾，而上肢正常，多为动脉导管未 闭； 鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征； 面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。
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6 分钟步行试验方法（6WMT）：
在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直 线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运 动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时 一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸 痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分 钟结束后计算其步行距离。 1级：小于300米； 2级：300-374.9米； 3级：375- 449.5米； 4级：大于450米。 （ 3-4级接近正常或达到正常）
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临 床 分 类—6大类（2009ESC标准）
1、动脉型肺动脉高压（PAH）①特发性肺动脉高压 （IPAH） ②可遗传性肺动脉高压 ③药物或毒物所 致肺动脉高压 ④相关性肺动脉高压：如先天性心 脏病，HIV感染、门脉高压、血吸虫病、结缔组织 病等 ⑤新生儿持续性肺动脉高压 2、肺静脉闭塞性疾病和/或肺毛细血管瘤病。 3、左心疾病所致的肺动脉高压，又称肺静脉高血压， 如收缩功能不全、舒张功能不全、瓣膜病。 4、肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压，如慢阻 肺、间质性肺疾病、慢性高原缺氧、发育不良。 5、慢性血栓栓塞性肺动脉高压 6、原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压，如 血液系统疾病、代谢系统疾病、肿瘤、系统性疾 病如淋巴瘤、结节病）
• 主要针对右心功能不全、肺动脉原位血栓； • 氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相关肺动脉高 压除外）吸氧指征是血氧饱和度＜91%，余无此限制。 • 地高辛：心排血量＜4L/min或心脏指数＜2.5L/min/m2是 绝对指征，右室明显扩张、基础心率>100次/分、心室 率偏快的房颤。 • 利尿剂：合并右心功能不全患者起初要给予利尿剂，但 要注意血钾。 • 华法令：为对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR在1.52.0，如为慢性血栓栓塞性肺动脉高压，INR维持在2.03.0； • 多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性右心衰患者 的首选，起始剂量为3-5ug/kg/min，可加至1015ug/kg/min。 与 国 际 同 步