脊髓栓系综合症

脊髓栓系综合症
脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。

脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。

它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。

1、疼痛是最常见的症状。

表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。

儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。

成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。

2、运动障碍：下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见。

3、感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。

4、大小便功能障碍：常见为大便次数多，不能自主控制，小便失禁。

5、腰骶部皮肤异常儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。

1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。

1、以终丝粗大、脂肪瘤最为多见。

2、牵拉脊髓，圆锥位置下移。

3、脊髓脊膜膨出，腰骶部皮肤异常。

4、脊髓纵裂，脊髓空洞，髓鞘囊肿。

5、腰骶部脊椎裂。

6、部分患者可合并脊柱侧凸。

7、年龄越大，病理改变越重，多种病变合并存在。

1、诊断：根据典型病史、临床表现和辅助检查，对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能：①腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块；②足和腿不对称、无力；
③隐性脊柱裂；④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。

2、脊髓栓系综合征的诊断依据：①疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释；②成人在出现症状前有明显的诱因；③膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；④感觉运动障碍进行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史；⑥MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。

对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。

诊断一经确定，就应及时采用手术治疗，且越早手术越好。

脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。

手术后多数症状有不同程度的改善。

例如疼痛多能消失或缓解，感觉运动功能亦可大部分或部分恢复，但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。

一旦某一种功能遭受器质性损害，手术治疗仅能使其稳定，不进一步恶化，而难以恢复正常。

由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连，瘢痕形成，手术风险较儿童型大，效果也相对较差。