周期性瘫痪疾病课件PPT作品

周期性瘫痪 Periodic Paralysis
1
概念
周期性瘫痪： 一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪
为特征的肌病，与钾代谢异常有关。 分型：
低钾型(最多见) 高钾型 正常血钾型
2
低钾型周期性瘫痪
常染色体显性遗传或散发的疾病。
1 病因及发病机制：
致病基因位于1号染色体长臂，可能与 骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有 关。
3 临床表现：
❖ ＜10岁，男＞女 ❖ 诱因：饥饿、寒冷、剧烈运动、钾盐摄入。 ❖ 肌无力从下肢近端开始→上肢，颈肌，脑神经
支配肌， 呼吸肌，伴肌肉痛性痉挛。 ❖ 发作时血清钾↑，尿钾↑心电图T波高尖。 ❖ 发作时间短，数分～1h，频率高，30岁好转。
10
高钾性周期性瘫痪
4 辅助检查：
❖ 发作期血清钾＞5.5mmol/L，CK↑。 ❖ 心电图：T波高尖，P波↓。 ❖ 肌电图：纤颤电位，强制放电。肌无力高
峰，静息电消失。
11
高钾性周期性瘫痪
5 诊断：
家族史，儿童发作肌无力伴肌强直， 血钾高。临床表现不典型时可做
❖ 钾负荷试验：口服钾3～8g，30～90分钟 内出现肌无力
❖ 冷水诱发试验：前臂浸入11～13℃水中，
20～30分钟，肌无力，停止浸水10分钟恢
复
12
高钾性周期性瘫痪
6 鉴别诊断：
低钾性，正常钾型，先天性副肌强直 症，继发性高血钾。
4
低钾型周期性瘫痪
4 辅助检查：
❖ 发作期血钾＜3.5mmol/L，间歇期正常。 ❖ 心电图：U波, T波低平倒置，P-R间期和
Q-T间期延长, S-T段下降，QRS波增宽。 ❖ 肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全
瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。
5
低钾型周期性瘫痪
5 诊断：
突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑 神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障 碍，血钾降低，心电图低钾性改变。
❖ 发作频繁着，发作间期口服钾盐1g·3次/ 日，螺旋内酯20mg·2次/日。
❖ 长，次数↓。
8
高钾性周期性瘫痪
又称强直性周期性瘫痪，少见， 常染色体显性遗传。
1 病因及发病机制：
钠内流↑，钾从细胞内→外，极 细胞膜兴奋性消失。
2 病理：
与低钾相同。
9
高钾性周期性瘫痪
7 治疗：
❖ 发作时间短，不需治疗。
❖ 症状重时，10%葡萄糖酸钙10～20ml静注 或10%葡萄糖600ml+胰岛素10～20单位
❖ 呋塞米
13
正常钾周期性瘫痪
常染色体显性遗传。 ＜10岁，夜间或清晨醒来时，四肢或 部分肌肉瘫痪，发音不清，呼吸困难。 持续10天以上。补钾加重，补钠好转。
14
正常钾周期性瘫痪
治疗：
•大量生理盐水静脉滴入。 •10%葡萄糖酸钙10ml，钙片0.6～1.2g 2次/ 日。 •食盐10～15g。 •乙酰唑胺0.25g ，2次/日。间歇期可用氟氢 可的松乙酰唑胺。避免钾多的食物，如肉类、 香蕉、菠菜、薯类。
15
感谢您的阅读！ 为了便于学习和使用，本文 档下载后内容可随意修改调 整及打印，欢迎下载！
6
低钾型周期性瘫痪
6 鉴别诊断：
❖ 高钾性周围性瘫痪：＜10岁
❖ 正常血钾性周期性瘫痪：＜10岁，夜间， 补钾加重，补钠减轻。
❖ 重症肌无力
❖ GBS
❖ 继发性低血钾：甲亢、原发性醛固酮增多
症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、
药源性低钾麻痹。
7
7 治疗：
❖ 发作时，10%氯化钾或10%枸橼酸钾40～ 50ml顿服, 24h内分次口服，一天总量为 10g。
2 病理：
肌肉肌浆网空泡化，电镜下可见空泡由 肌浆网终末池和横管系统扩张所致。 3
低钾型周期性瘫痪
3 临场表现：
❖ 任何年龄，20-40岁男性多见。 诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺 激等。
❖ 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、 多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
❖ 发作持续时间：数小时-数日。