主动脉瘤AA及主动脉夹层AD诊疗规范
主动脉夹层治疗指南
主动脉夹层治疗指南ESC2014 主动脉疾病诊疗指南欧洲⼼脏病学会（ESC）于2014 年更新了主动脉疾病指南，并在2014ESC 会议期间再次推荐了这⼀指南。
现概述该指南要点。
⼀、前⾔本指南专家组全⾯回顾了已往的研究成果，并结合最新研究数据对旧指南进⾏了修正、升级。
ESC 委员会⼒求在新指南中提供全⾯、详细、具体的主动脉疾病内容，同时切实有效的指导临床治疗实践。
⽂中涉及到的证据效⼒及指南推荐内容等级，具体内容请见ACC/AHA 成⼈稳定型缺⾎⼼脏病指南更新。
⼆、主动脉解剖学结构⾸先，我们有必要了解主动脉的解剖学结构。
详见下图。
以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。
主动脉壁组织可分为3 层，分别是由内⽪细胞覆盖的⾎管内膜组织，富含⾎管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的⾎管中膜以及由胶原、⾎管滋养⾎管、淋巴管组成的⾎管外膜。
作为⾎管，主动脉具有循环通路的作⽤。
另⼀⽅⾯，通过位于主动脉⼸与升主动脉处的压⼒感受器，主动脉可以起到调节体循环⾎管阻⼒与⼼率的作⽤。
主动脉压⼒升⾼引起体循环⾎管阻⼒与⼼率的降低，⽽降低会升⾼体循环⾎管阻⼒与⼼率。
主动脉在⼼脏舒张期扮演着「⼆级⾎泵」的功能，即Windkessel 效应。
这项功能对于诸如冠脉灌注等在内的多项⼼⾎管活动具有重要意义。
正常成年⼈的主动脉直径不超过40 mm，且随着下⾏逐渐变⼩。
包括年龄、性别、体型及⾎压在内的多种因素都可以影响主动脉直径。
⼀般来说，男性每10 年主动脉直径扩张mm，⼥性为mm。
这种⽣理性扩张造成脉压升⾼，机制或与胶原/ 弹性纤维⽐例有关。
最新研究证明体育锻炼对于主动脉根部重构的影响⼗分有限，其影响上限为男性40 mm，⼥性34 mm。
三、评估主动脉病变1. 临床体检虽然临床上，主动脉病变多数情况下⽆显着症状，但是若患者出现以下症状，临床医⽣应考虑主动脉疾病的可能性。
（1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸动，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有「破裂感」。
主动脉夹层的早期识别与处理
脏血供，出现其相应的疼痛、血尿、少尿甚至严重肾功能 不全的症状。
• 对脊髓的影响
• 影响脊髓血供，出现周围神经系统损伤，可导致脊髓炎、
进行性脊髓退变病、脊髓梗死、脊髓前角细胞损伤综合征 、麻木等。
工图作形制重绘点 完成情况 工作不足 明年计划
八 主动脉夹层（AD）的异常体征
• 若三项指标均为阳性，则患AD的可能性为96%。 • 若两侧脉搏血压不一致或均有，加另外两项中的一项，AD
可能性为83%。
• 纵隔增宽加胸痛，AD可能性为39%。 • 突然发作的撕裂样胸痛，持续久或缓解后再发作，AD可能
性为31%。
• 三项指标均阴性，AD可能性为7%。
工图作形制重绘点 完成情况 工作不足 明年计划
三
并发症
• 严重并发症包括 • 主动脉破裂 • 主动脉瓣关闭不全 • 主动脉及其重要分支阻塞产生脏器功能障碍
工图作形制重绘点 完成情况 工作不足 明年计划
四
主动脉夹层（AD）的分型
• 主动脉夹层（AD）分型方法中应用最为广泛的是： • De-Bakey分型 • Stanford分型。
工图作形制重绘点 完成情况 工作不足 明年计划
三
发病机制
• 动脉内膜撕裂、管壁剥离和血肿在动脉壁中层蔓延扩大
，是夹层动脉瘤的基本病理发病过程。
• 夹层可沿着主动脉顺行剥离到任一处。由于假腔压迫或
其剥离片有时可阻塞真腔，可造成主动脉分支阻塞血流 动力学改变；升主动脉夹层逆行可致主动脉瓣脱垂及冠 脉起始端阻塞。
工图作形制重绘点 完成情况 工作不足 明年计划
七 主动脉夹层（AD）的临床表现 • 疼痛
• 疼痛是最常见的首发症状，80%-90%的急性AD患者
主动脉夹层诊治规范47页PPT
66、节制使快乐增加并使享受加强。 ——德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做，明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生，以及整个命运 的，只 是一瞬 之间。 ——歌 德 69、懒人无法享受休息之乐。——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭
主动脉夹层诊治规范
56、极端的法规，就是极端的不公。 ——西 塞罗 57、法律一旦成为人们的需要，人们 就不再 配享受 自由了 。—— 毕达哥 拉斯 58、法律规定的惩罚不是为了私人的 利益， 而是为 了公共 的利益 ；一部 分靠有 害的强 制，一 部分靠 榜样的 效力。 ——格 老秀斯 59、假如没有法律他们会更快乐的话 ，那么 法律作 为一件 无用之 物自己 就会消 灭。— —洛克
主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识
主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识主动脉夹层(aortic dissection，AD)是⼀种严重威胁国⼈⽣命健康的危重症⼼⾎管疾病。
近年来，随着医务⼈员对主动脉疾病认识的提⾼，以及影像诊断、⼼⾎管内外科、⿇醉及体外循环技术的进步，AD的诊出率不断提⾼，⼿术死亡及并发症发⽣率明显下降。
但由于⽬前国际上仍缺乏关于AD治疗的⼤规模前瞻性⽣随机对照研究，业内对于该疾病的诊断和治疗仍存在诸多争议。
近20年来，为提⾼我国AD的诊疗效果，国内学者进⾏了诸多卓有成效的探索，使我国主动脉外科事业迅速发展。
例如：孙⽒⼿术作为复杂A型AD的⾸选⼿术⽅法在全国推⼴；AD孙⽒细化分型的提出对选择⼿术时机、确定⼿术⽅案及初步判断预后具有重要的指导意义；腔内修复术⼴泛应⽤于B型AD的治疗；其他如分⽀⽀架⾎管置⼊术、杂交⼿术等在AD的治疗中也取得了良好的效果。
这些诊疗技术的发展极⼤丰富了我国AD的治疗⼿段，但缺少相应的⾏业规范。
为规范和指导主动脉疾病的临床诊疗，美国⼼脏协会于2010年发布了胸主动脉疾病诊疗指南(AHA指南)；欧洲⼼脏病协会最早于2001年发布主动脉疾病诊疗指南(ESC指南)，并于2014年对该指南作出修订。
上述指南对AD的诊断、治疗及随访作出了相应的推荐。
⽬前，我国AD的诊疗也基本沿⽤上述指南，但国内尚⽆系统的AD诊疗规范。
然⽽，我国的社会经济⽔平及AD患者的特点与西⽅国家存在差异。
与发达国家相⽐，我国AD诊疗存在以下特点：(1)病因以⾼⾎压为主，青壮年多，⾼⾎压的知晓率和控制率⽐发达国家低；(2)患者的平均年龄较发达国家低10⼀20岁，预期寿命长；(3)⾸次⼿术应重视长期效果，应减少或避免⼆次再⼲预；(4)医疗⽔平发展不平衡，部分患者不能得到及时有效的诊治。
因此，国内AD的诊疗策略不应完全照搬西⽅，制订符合我国国情的AD诊断和治疗规范变得尤为迫切。
有鉴于此，依托国家卫计委公益性⾏业科研专项及国家科技⽀撑计划项⽬资助，专家委员会根据最新临床研究成果，特别是基于中国患者的临床研究，参考最新美国和欧洲等相关协会组织发布的指南和共识，并结合我国国情及临床实践，针对AD诊疗策略组织了多轮Delphi法专家问卷函询和会议讨论。
主动脉疾病介入治疗
沿加硬导丝将支架推送器缓慢推至腹主动脉。根据CTA和造影结果确定的支架近 端位置，必要时通过左肱动脉置管造影确定支架的近端位置。当位置确认无误后释 放支架，同时应用暂时性药物控制低血压状态。支架完全释放后，即可撤出支架推 送器。
➢ 血管造影
支架完全释放后，再次行腹主动脉造影，主要观察支架的位置是否正确，主动 脉瘤腔是否完全隔绝。
腹主动脉瘤
（一）适应证
一、适应证及禁忌证
（二）禁忌证
➢ 肾动脉分支平面以下的腹主动脉瘤且瘤 体直径＞5cm者
➢ 瘤体直径为4～5cm，但动脉瘤有破裂 趋向者，如伴重度高血压、瘤壁厚薄不 等或有子瘤以及有疼痛症状
➢ 瘤体近期增长迅速，即6个月内直径增加 超过5mm者
➢ 因髂动脉严重迂曲或闭塞，且不 能纠正而无介入治疗入路者
主动脉夹层
三、并发症及防治
➢ 1.髂股动脉损伤 当直径较粗的推送系统通
过严重扭曲的髂动脉时，可引起动脉壁的损伤甚 至动脉破裂出血，动脉壁钙化性粥样斑块可加剧 这种损伤。为此，应术前通过CTA对髂股动脉的 直径和走形做全面评价，选择小直径推送器。
➢ 2.內瘘 主动脉夹层经TEVAR治疗术后可发生
内漏。术后复查以增强CT效果最佳。介入治疗 仍可作为内漏的首选治疗方法，可置入第二个覆 膜支架以封闭内漏，或者在内漏处行介入栓塞封 堵术。
➢ 血管造影
支架释放后再次行主动脉弓造影，观察支架的位置是否正确，夹层破裂口是否完全封堵，夹层假腔 是否仍然显影、弓上动脉是否通畅以及远端重要脏器动脉供血情况等。
主动脉夹层
胸主动脉夹层腔内修复术
a.DSA检查示胸主动脉夹层，假腔巨大（↑）； b.支架（↑）释放后再次行主动脉弓造影，夹层破裂口完全封堵
主动脉夹层鉴别诊断
主动脉夹层主动脉夹层(aortic dissection)是指主动脉腔的血液从主动脉膜撕裂口进人主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔别离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。
美国本病年发病率为25---30/100万，国无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。
临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血病症。
发病率与年龄呈正相关，50---70岁为高发年龄，男性较女性高发。
主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时死亡率可高达50%。
主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进展性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。
【病因、病理与发病机制】本病的根底病理变化是遗传或代性异常导致主动脉中层囊样退行性变，局部患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者根本病因并不清楚。
研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满勃液样物质。
基质金属蛋白酶(matri* metalloproteinases, MMPs)活性增高，从而降解主动脉壁的构造蛋白，可能也是发病机制之一。
主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉膜撕裂后血流进人中层，局部患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂膜所致。
膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。
组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。
高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。
此外，医源性损伤如安置主动脉球囊泵，主动脉造影剂注射误伤膜等也可导致本病。
主动脉夹层(AD)临床诊断和治疗
概 述
主动脉夹层 (Aortic Dissecction, AD) 概念：
主动脉腔内的血液通过破裂的内膜，进入主动脉壁中层 形成夹层血肿，并沿着主动脉壁纵轴延伸剥离的严重心 血管疾病。(并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤)
主动脉夹层流行病学特征
发病率 ＡＤ的平均年发病率为 0.5-1万/10万人口 ＡＤ最常发生在 50-7 0岁的男性,男女性别比约凡综合征或先天性心脏病等 40岁以下的ＡＤ患者 50%发生于妊娠妇女
主动脉造影
急性心肌梗塞
冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见 这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71% ，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD
左冠状动脉开口处可见内膜影
右冠开口处可见内膜影
疼 痛
74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈 “撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解
主动脉夹层临床表现
突发剧烈胸痛（见于90%的患者） 疼痛强度比部位更具有特征性 疼痛部位有助于提示夹层分离的起始部位 疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大 疼痛常呈持续性，若突然消失又复出现提示 夹层再次撕裂 少数病人呈无痛性夹层
影像学诊断
常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大 ,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括 主动脉造影术 CT血管造影(CTA) 磁共振 (MRI) 经胸或经食管的超声心动图(UCG) 血管内超声
主动脉造影
突出优点 是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法 ,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95% 缺点 属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少用于急诊
主动脉夹层的诊疗规范
28
整理课件
DEBAKEY, M.E., et al., SURGICAL MANAGEMENT OF DISSECTING ANEURYSMS OF THE AORTA. J Thorac Cardiovasc Surg, 1965. 49: p. 130-49
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整理课件
病理学--分型
1970年Stanford大学的Daily等提出了一种主要 依据近端内膜破口位置的分型方法，即：
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整理课件
急诊初步处理
需要注意的是硝普钠的副反应，硝普钠可很好 的扩张外周动静脉从而达到降压目的，但长期 （超过7天）使用硝普钠易诱发幻视、躁动、 谵妄、定向力障碍等精神症状。
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整理课件
急诊初步处理
β受体阻滞剂：因应用血管扩张药可导致心肌 收缩力增加、心率增快并加速夹层进展，因此 β受体阻滞剂如美托洛尔可与血管扩张药同时 应用。 其他降压药物，如二氢吡啶类钙拮抗剂、血管 紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体 拮抗剂（ARB）、利尿药（噻嗪类）、α受体阻 滞剂等均可作为初始或维持治疗的药物。
主动脉超声
主动脉彩超的优点：无创、无需造影剂、可定 位内膜破口、显示真假腔的状态及血流情况。 缺点：对于Stanford B型主动脉夹层诊断的准 确性较差；经食管超声心动图可能引起干呕、 心动过速、血压升高等，会对主动脉夹层的病 情造成不可预估的影响。
主动脉夹层医疗
– 依据病程分类
主动脉夹层医疗
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DeBakey分 型
• DeBakey Ⅰ型夹层起自升主动脉 ,累及主动 脉弓或以远
• Ⅱ型夹层仅累及升主动脉 • Ⅲ型夹层起自降主动脉 ,并向远端扩展 ,罕
有逆行累及主动脉弓
主动脉夹层医疗
– 夹层进展快速，夹层血肿压闭真腔造成主要脏器缺 血者，用支架开放真腔及主要分枝血管 ,重建血运
– 近端破口难以经过带膜支架封闭，夹层继续扩展者， 经过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开 放夹层远端，与真腔交通，改进主要脏器缺血，降 低假腔压力，预防夹层延伸增大
• 对于有远端并发症Ａ型夹层患者
主动脉夹层医疗
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主动脉夹层医疗
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Aortic dissection
Aorta
Thoracica orta
Abdominal aorta
Blood in wall of artery
Blood in artery
主动脉夹层医疗
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发病机制
• 本病主要表现为主动脉中层退行性变 , 任何破 坏中层弹性或肌肉成份完整性疾病进程或其它 条件都能使主动脉易患夹层分离。
主动脉夹层医疗
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血管内超声
• 血管内超声是最近发展一项新技术 ,能够确定病变 主动脉解剖细节和夹层分离范围。
主动脉夹层医疗
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几个影像检验对AD诊疗作用评定
主动脉夹层医疗
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几个影像检验对AD实用性评定
主动脉夹层医疗
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诊疗关键点
• ①高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛 剂不能缓解
主动脉夹层的诊断与治疗
• 因此对于AD患者，应常规测量四肢血压
• 大多数患者合并高血压，如出现低血压，则应考虑发生心 包填塞、血胸、心梗、夹层破裂可能
临床表现
• 3 心脏并发症
• 心脏是Stanford A型AD最常受累的器官。AD可导致心脏正常解剖结 构破坏或心脏活动受限从而引起相关症状：
• (1)主动脉瓣关闭不全与心力衰竭：夹层导致主动脉根部扩张、主动脉 瓣对合不良等可引起主动脉瓣关闭不全，轻者无明显临床表现，重者 可出现心力衰竭甚至心源性休克。
• 外科手术治疗：修补撕裂口、排空假腔或人工血管移植术。 手术死亡率及术后并发症发生率高。
小结
• 主动脉夹层临床特点：急性起病，突发剧烈撕裂样疼痛、 休克和血肿压迫邻近的主动脉分支血管时出现相应脏器缺 血症状
• 分型：DeBakey 分型和StanfordＡ、Ｂ型
• 治疗原则：绝对卧床休息、有效镇痛、控制心率和血压， 减轻主动脉剪应力，降低主动脉破裂的风险， Stanford Ａ型首选手术治疗， Stanford B型可行介入治疗
• 对于降压效果不佳者，可在β受体阻滞剂的基础上联用一种或多种降 压药物。
• 若患者心率未得到良好控制，不要首选硝普钠降压。因硝普钠可引起 反射性儿茶酚胺释放，使左心室收缩力和主动脉壁切应力增加，加重 夹层病情。
• （3）通便治疗 • （4）对症支持治疗
治疗
• 介入治疗：在主动脉内置入带膜支架、压闭撕裂口，扩大 真腔
腹膜后出血，以及急性心力衰竭或肾衰竭。
二、病因与发病机制
• 基础病理变化：遗传或谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变。 • 部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管疾病（如马方综合征），
但大部分患者发病原因仍不明确。
CTA、DSA在主动脉夹层动脉瘤诊断中的应用
至降主动脉的主动脉弓均 明显扩张 ， 血管内膜影移
位显示清 晰 ， 口显 示清楚 。 破
２ 结 果
Ｃ Ａ检查 结果显 示 ，２例 中按 Ｄ ｂ ｋｙ分 型 Ｉ Ｔ ３ ｅａ ｅ 型 ９例 、 Ⅱ型 １例 、 Ⅲ型 ２ ２例 。Ｃ Ａ扫描 结合 后处 Ｔ
１１ 临床 资 料 ．
３ ２例疑 诊 为 Ａ Ｄ的患 者 中 ， ２ 男 ０
山东 医药 ２ １ ０ ０年第 ５ Ｏ卷第 １ ８期
Ｃ Ａ、 Ｓ Ｔ Ｄ Ａ在 主动脉 夹层 动脉瘤 诊 断 中的应 用
林惠岚， 李玉民， 黎国春 （ 桂林 市人 民 医院 ， 西桂 林 ５ １０ ） 广 ４ ０２
摘要 ： 目的
对 比观察 Ｃ Ｔ血管造影（ ｒ ） 数字减影血管造影（ Ｓ 在主动脉夹层 动脉瘤 （ Ｄ） ＣＡ 、 Ｄ Ａ） Ａ 诊断 中的价
例， 糖尿病 ４例 ；Ｔ Ｃ Ａ检查 ３ ２例 ，Ｓ Ｄ Ａ检查 １ 。 ５例
１２ Ｃ Ａ、 Ｓ ． Ｔ Ｄ Ａ检 查 方 法 ３ ２例 均 用 Ｇ ｉ ｅｄ Ｅ Ｈ ｓ ｅ ｐ
Ｎ ／ 螺 旋 Ｃ Ａ检查 ， 者仰 卧位 ， ｘｉ Ｔ 患 扫描 范 围 为主 动
脉 弓上 ２ ５ｃ 下至髂总动脉分叉下 ２ｃ 。扫描 — ｍ， ｍ
小 ， 能 清 晰地 显示 内移 、 离 的动 脉 内 膜 瓣 影 。 并 分 Ｃ Ａ扫描显 示 夹 层 动 脉 瘤 破 口共 ３ Ｔ ０个 （ 中 有 １ 其 个裂 口 ２ ２例 ， 裂 口 ４例 ， ２个 未见 裂 口 ６例 ） 影像 ，
部疼痛（ 呈刀割样或窒息感）５例伴腹部转移性疼 ， 痛； 合并高血压 ２ 例 ， ａｆ 综合征 ２ ， １ Ｍｎｎ ａ 例 冠心病 ５
压注射器经肘、 臂前静脉团注 ， 速率 ３０ ３５ｍ ／， ． ～ ． Ｌｓ
主动脉夹层动脉瘤的诊断和治疗-PPT课件
病 因
先天性主动脉畸形
常见于先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄
和主动脉缩窄。其中主动脉缩窄患者夹层
的发生率是正常人的8倍，而且夹层多出现
在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩 窄以下的主动脉。
病 因
创伤
主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反 搏（IABP）、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内 隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常 为逆行撕裂，多数不需要手术治疗。
病理分型－Stanford
A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型;
B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。
Stanford A型相当于Debakey I型和II型；Stanford B型相当于Debakey III型。
病理分区
病理分型是为了方便主动脉置换手术而提出的，而病理分区
血流速度减慢 仅见ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ假腔内 主动脉双管征 存在
诊断步骤
确定AD的分型、分区和分期
AD的分型、分区和分期是决定其治疗策略的重要
依据，在获得完整的病史和 CTA或MRA等影像学 资料后应尽快作出综合判断，其中确定AD裂口的 位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放 手术旨在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝
伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改 变等高血压脑病的表现。
辅助检查
ECG：一般无异常征象，但可排除心肌梗塞的 诊断，合并高血压的病例可显示左心室肥厚 ； 胸部X线：上纵隔增宽，主动脉弓局限性隆起 ，升主动脉与降主动脉外径悬殊，有的病例可 显示胸膜腔积液（左侧为多）； CTA：可显示夹层隔膜将主动脉分割为真假两 腔的主动脉双管征；
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主动脉瘤（AA）及主动脉夹层（AD）诊疗规范（一）疾病特点：1、主动脉瘤及夹层主要病因为动脉粥样硬化，大多伴有高血压。
其发生机制很复杂,遗传易感性、动脉粥样硬化及各种蛋白酶等均与其发生直接相关。
各种病因最终都表现为主动脉中层的退行性变,继而扩张形成动脉瘤。
2、主动脉瘤可无明显症状，在体检时发现，也可有腹痛（疼痛一般不随体位或运动而改变）、压迫临近器官出现相应症状、远端血管栓塞症状和腹部搏动性包块；动脉瘤破裂时有突发腹痛、休克、搏动性包块。
3、夹层动脉瘤多急性起病，可有突发剧烈撕裂样胸痛，可发生于前胸、后背、或腹部或沿胸主动脉行径，也可呈刺痛或刀割样疼痛，大汗淋漓，转移性疼痛自前胸至后背以至下腹，提示撕裂发展过程。
可伴有高血压、脏器缺血或主动脉瓣关闭不全等表现。
严重者出现下半身青紫，股动脉搏动消失，肢体疼痛，感觉和运动障碍以至截瘫。
4、主动脉瘤多见于腹主动脉，尤以肾下腹主动脉瘤多见。
胸主动脉瘤较少见，但死亡率更高。
主动脉瘤少见类型为炎性主动脉瘤、感染性主动脉瘤。
前者在临床表现上,更容易出现腰部或腹部疼痛等症状。
慢性腹痛、体重减轻、血沉增快是诊断炎性腹主动脉瘤的三联征。
后者多由继发感染引起，葡萄球菌和沙门菌是常见的致病菌,结核杆菌和梅毒也可以导致主动脉瘤。
5、腹主动脉瘤最常见的并发症为:瘤体破裂、远端脏器栓塞和邻近脏器受压。
6、主动脉夹层为临床急症，极为凶险，对其诊断治疗应刻不容缓。
7、常见的鉴别诊断主要有心梗、肺栓塞、胸膜炎、腹部占位性病变等。
（二）AD分型：最常用的有两种分级方法。
（1）DeBakey 分型Ⅰ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见；Ⅱ型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；Ⅲ型：内膜破口多位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或／和腹主动脉，其中膈上者又称为ⅢA型，膈下者为ⅢB型。
（2）Stanford 分型：A型：凡升主动脉受累者为A 型（包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型）；B型：只涉及降主动脉者为B 型（相当于DeBakeyⅢ型）；A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。
目前，国外以Stanford分型使用较多。
（三）病历书写要点：1、病史：需重点描述患者疼痛部位，性质，发生发展过程，有无伴随腹痛、腹胀、少尿、血尿、皮肤紫绀、下肢有无苍白等内脏器官、肢体缺血的表现。
有无引起动脉硬化的高危因素，糖尿病，高血压，高脂血症，吸烟等。
需特别询问糖尿病史，血糖控制情况。
2、专科查体要点：重点检查有无内脏器官、肢体缺血的表现。
如双侧下肢动脉有无搏动减弱、甚至消失，并双侧对比。
同时检查有无腹部体征，腹膜炎等表现，有无肾区叩痛等。
因夹层可能随时有变化，或者继续撕裂，入院时没有阳性体征，但短时间后可能会出现相应异常体征，所以要注意随时复查上述体征，及时发现病情变化。
3、诊断规范：○1必须在诊断后面用括号写出夹层类型；○2体检发现或CTA/MRA提示有内脏缺血时，应加上诊断，如合并肾动脉狭窄，肠系膜上动脉狭窄/闭塞。
（四）术前准备：1、需与患者及家属交代病情，并签病重或病危通知单。
2、入院即行I级护理，心电监护，尤其监测血压，对于夹层动脉瘤治疗重点是控制血压和降低心率，要求半小时或更短时间内目标血压达到110／70 mmHg 以内或足以维持尿量25～3O ml/h 的最低血压水平，心率60～7O次／分。
可联合应用血管扩张剂和B受体阻滞剂，多静脉给予硝普纳、硝酸甘油，同时可口服降压药物，迅速使血压降到目标水平。
硝普钠的常用用法为：50mg加5%GS至50ml，避光微量泵入，依患者体重开始剂量为0.5ug/Kg.min，逐渐可加至常用量3ug/Kg.min。
亚宁定常用方法：100mg（4支）加NS至50mg，一般维持用量为9mg/h,即4.5ml/h。
硝酸甘油常用用法：（患者体重×0.3）mg硝酸甘油加NS至50ml，如患者为60kg，则将18mg硝酸甘油加至50mlNS，用量为3ml/h。
常用的口服降压药：拜新同（硝苯地平控释片）30mg，PO，QD。
倍他乐克（酒石酸美托洛尔）12.5-25mg，PO，BID。
目前认为：口服β受体阻滞剂可以降低动脉硬化引起腹主动脉瘤的扩张速度,有效降低破裂率,减少围手术期不良心脏事件导致的死亡,这是目前惟一有效的腹主动脉瘤保守治疗药物。
其原理可能是通过减慢心率,降低主动脉压力,从而减少血流对主动脉壁的冲击,减慢动脉瘤扩张速度。
3、检查项目○1胸片或腹部平片：可见到蛋壳样钙化或纵隔增宽等。
○2CTA或MRA：CTA为诊断首选。
可发现主动脉局限性扩张、附壁血栓及蛋壳样钙化，并可重建出夹层或主动脉瘤全貌。
○3超声心动或腹部超声。
○4动脉造影：可见主动脉腔局限性扩张、扭曲、内膜片、真假腔。
（五）主动脉瘤治疗方式及适应症：1、Abodominal Artery Aneurysm (AAA)总体原则：引自09年版society of Vascular surgery AAA guideline.(1)合并腹痛和背痛的腹主动脉瘤为手术适应症（证据Strong）。
(2)梭状AAA最大直径≥5.5cm，若无重要合并症，推荐可以选择手术。
（证据Strong）(3)囊状AAA（saccular aneurysm）推荐可以选择手术。
（证据Weak）(4)对于梭状AAA最大直径介于4.0-5.4cm大部分患者，建议严密随访，暂不手术。
（证据Strong）(5)年轻、健康患者，尤其是女性，AAA最大直径介于5.0-5.4cm行修复术也许能获益。
（证据Weak）（以下两点来自08年国内腹主动脉瘤诊断与治疗指南）2、干预指针：(1)当腹主动脉瘤瘤体直径> 5cm时需行手术治疗。
由于女性腹主动脉直径偏细, 如果瘤体直径>4.5cm就应该考虑手术治疗。
(2)不论瘤体大小,如果腹主动脉瘤瘤体直径增长速度过快(每半年增长> 5mm)也需要考虑尽早行手术治疗。
(3)不论瘤体大小,如出现因瘤体引起的疼痛,应当及时手术治疗。
腹主动脉瘤破裂的相关因素除瘤体直径外,还有高血压、慢性阻塞性肺病、长期吸烟、女性及阳性家族史等,都会增加腹主动脉瘤破裂的危险。
3、严密监测：经过普查发现的腹主动脉瘤,如果瘤体直径< 4cm,建议每2～3年进行一次彩色多普勒超声检查;如果瘤体直径> 4～5cm需要严密监测,建议每年至少行一次彩色多普勒超声或CTA检查。
一旦发现瘤体> 5cm,或监测期间瘤体增长速度过快,需要尽早手术治疗。
因此,其手术治疗指征应参照病人多方面因素来制订。
4、腹主动脉瘤开放手术（1）切口选择：腹部正中切开,逐层进入腹腔,打开后腹膜暴露腹主动脉瘤。
也可行左侧腹膜外切口入路,适用于曾多次腹部手术,腹腔粘连重的病人。
（2）手术方法：人工血管置换术。
（3）预后：择期开放手术死亡率在2%～8% , 术后5年存活率为60%～75% , 10年存活率为40% ～50%。
由于累及肾动脉的腹主动脉瘤需行肾动脉移植,预后和长期存活率低于普通的肾动脉下腹主动脉瘤, 5 年存活率< 50%。
（4）并发症：吻合口出血、假性动脉瘤、结肠缺血、移植物闭塞、移植物感染、合并十二指肠瘘等,发生率在0.5% ～5.0%之间不等。
5、腹主动脉瘤腔内修复术（EVAR）（1）切口选择：双侧腹股沟长约5cm斜切口，显露控制股总动脉及其分支。
（2）麻醉选择：腰麻。
（3）实施条件：要求肾动脉下至少需要1.0cm长的正常主动脉作为近端锚定区,即瘤颈至少要1.0cm长；同时要求瘤颈直径≤28mm,不能严重成角。
另外,还要求髂外动脉及股动脉有足够直径,保证携带移植物的输送器可以通过。
（4）预后：围术期死亡率、住院时间明显低于开放手术，但费用要高于传统手术。
（5）并发症：EVAR后主要并发症有内漏、支架移植物异位、扭转、移植物闭塞、感染等。
有研究表明,术前腹主动脉瘤瘤体直径越大,术后内漏、支架异位及其他并发症发生率越高。
内漏指EVAR后被封闭的瘤腔内持续有血流进入,可以分为以下4型。
Ⅰ型内漏是指血液经腔内移植物近心端与自体动脉之间的裂隙流人瘤腔的现象，一般瘤腔内压力高,容易导致瘤体破裂。
一旦发现,应尽早纠正。
Ⅱ型内漏是指血液经腔内移植物远心端与自体动脉之间的裂隙返流入瘤腔的现象。
Ⅱ型内漏若返流量不大，可先不处理，留待随访观察中自闭。
若返流量大，则需再加一段腔内移植物将内漏隔绝封闭。
Ⅲ型内漏是指分支动脉(如肋间动脉、腰动脉、肠系膜下动脉等)返血进入瘤腔,发生率在40%左右。
大多数可以随时间延长自行血栓形成而封闭瘤腔,也有人通过导管行选择性分支动脉栓塞。
但是,目前的循证医学证据表明, Ⅲ型内漏并不会增加瘤体近远期破裂的发生率。
Ⅳ型内漏是指血液从腔内移植物针孔甚或破损处流入夹层假腔的现象，一般发生于支架血管置入后30d内。
另外,有些病人在EVAR后瘤腔持续增大,通过CT扫描未发现明显内漏,有学者称其为内张力( endotension) 。
（6）随访：由于存在内漏等不确切因素,EVAR后病人需要定期随访。
随访间期一般为术后3、6、12个月,以后每年1次。
（五）主动脉夹层治疗方式及适应症：1、几点原则：对于急性无并发症的夹层（acute uncomplicated dissection），选择药物治疗。
支架修复适用于急性远端夹层并发内脏灌注不良、夹层破裂、瘤样变。
对于慢性夹层合并夹层动脉瘤，选择开放手术，介入治疗适应于开放手术高危患者，对于中危患者，杂交手术（hybrid repairs）更可取。
对于大多数B型夹层，保守治疗是可行的。
对于A型夹层，鉴于发病48h内死亡率达50%，积极修复的必要的。
（2）保守治疗：适用于凡病情已不可实施手术者；慢性主动脉夹层而无夹层动脉瘤形成者，尤其是有再入口的和两条平行夹层者，无器官和肢体血运障碍者；慢性病例在随访中无再扩大者。
内科药物治疗急性期采用静脉给药治疗，慢性期口服药物，主要有：血管扩张剂、受体阻滞剂和钙拮抗剂。
血压控制后疼痛会逐步缓解，但疼痛刺激本身可引起血压升高，常用吗啡镇静、止痛。
（3）干预指针：适用于Stanford A型主动脉夹层动脉瘤；主动脉夹层动脉瘤持续扩大或主动脉直径≥6cm；并发主动脉瓣关闭不全者；有分支供血障碍造成心肌缺血、心律失常、急性肾衰、下肢缺血、肠缺血等表现者；胸膜腔和/或心包内有积血者；具有Marfan综合征的夹层动脉瘤患者；非手术治疗难以控制高血压疼痛者。
（4）开放手术或腔内修复术基本同AAA。
（六）术后处理及注意事项：1、术后I级护理，持续心电监护48-72小时，开放手术者需至外科监护病房观察24小时或更长。
密切监测血压，控制目标血压达到110／70 mmHg以内或足以维持尿量25～3O ml/h 的最低血压水平，心率60～7O次／分。