免疫缺陷病-原发性免疫缺陷病ppt课件
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原发性免疫缺陷病课件
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，第14，版16，17
Ag
B
IL-1，IL-6，TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，第14，版16，17
Ag
B
IL-1，IL-6，TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
抗体免疫缺陷病预防和措施PPT课件
为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 经济负担
频繁的医疗干预和住院治疗给家庭和社会带来经 济负担。
预防措施能够减少医疗资源的消耗。
如何预防抗体免疫缺陷病？
如何预防抗体免疫缺陷病？ 健康生活方式
保持良好的饮食、适度锻炼和充足睡眠，提高自 身免疫力。
均衡的饮食对免疫系统的健康至关重要。
如何预防抗体免疫缺陷病？
家庭成员的健康状况对整体预防策略很重要。
谁应关注抗体免疫缺陷病？ 医疗工作者
医生和护士应提高对抗体免疫缺陷病的认识，做 好宣传和教育工作。
专业知识的传播有助于提高公众的警觉性。
谁应关注抗体免疫缺陷病？
政策制定者
政府应重视免疫缺陷病的公共卫生问题，制定相 关预防政策。
政策支持可以促进资源的有效分配和研究的发展 。
及时识别和诊断对患者的预后至关重要。
为什么要预防抗体免疫缺陷病 ？
为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 影响
免疫缺陷病可能导致患者频繁感染，影响生活质 量和生存率。
通过预防措施，可以降低感染发生的风险。
为什么要预防抗体免疫缺陷病？
公众健康
抗体免疫缺陷病的发病率在逐渐上升，影响整个 社会的健康水平。
提升公众对该病的认知，有助于早期发现和干预 。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 感染症状
如果出现反复感染、持续高热等症状，应及时就 医。
早期诊断有助于改善预后。
何时寻求医疗帮助？
健康检查
在定期体检中如发现免疫功能异常，应及时咨询 专业医生。
医生会根据具体情况制定进一步检查和治疗方案 。
何时寻求医疗帮助？
家族史
有免疫缺陷家族史的人应定期进行免疫功能评估 。
这类疾病可能是先天性或后天性，影响个体抵抗 感染的能力。
原发性免疫缺陷病护理查房PPT课件
心理健康对身体康复同样重要。
谢谢观看
为什么进行护理？
为什么进行护理？
提高生存率
通过及时的护理和干预，可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理？
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理？
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态，促进 心理健康。
促进患者适应生活，提高生活质量。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供清洁、舒适的环境，定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯，有助于预防感染。
如何进行护理？
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感，增强应对能力。
如何进行护理？
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力，促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷，患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理？
何时进行护理？
定期随访
患者需定期回访，评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理？
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时，需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
谢谢观看
为什么进行护理？
为什么进行护理？
提高生存率
通过及时的护理和干预，可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理？
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理？
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态，促进 心理健康。
促进患者适应生活，提高生活质量。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供清洁、舒适的环境，定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯，有助于预防感染。
如何进行护理？
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感，增强应对能力。
如何进行护理？
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力，促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷，患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理？
何时进行护理？
定期随访
患者需定期回访，评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理？
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时，需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
第十一章-免疫缺陷ppt课件
（Acquired Immune Deficiency Syndrome，AIDS）以来， 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
免疫缺陷病-原发性免疫缺陷病
.
5
原发性免疫缺陷病-病因
病因不明，可能是多因素所致
遗传因素：基因突变或缺失 宫内因素：感染
风疹病毒 CMV
.
6
原发性免疫缺陷病-分类
命名原则
以分子遗传学基础或功能障碍的机制来命名 Bruton 病 →X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA) Swiss 型 无丙种球蛋白血症 →严重联合免疫缺陷病
感染的部位： 呼吸道、胃肠道、皮肤、全身 以呼吸道最常见
.
26
原发性免疫缺陷病
共同临床表现 ( clinical manifestation)
反复感染 自身免疫疾病 易患肿瘤
.
27
病原体
抗体缺陷——G+菌化脓性感染 T细胞缺陷——病毒、真菌、结核和沙门菌属
等细胞内病原体感染 补体成分缺陷——奈瑟菌属 中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌
.
14
2.选择性IgA缺乏症
发病率：我国0.24‰
常显/常隐遗传 男女都可发生 B细胞不能合成转换IgA,只缺乏血清IgA及分泌型IgA 可无症状或患反复呼吸道感染、腹泻、吸收障碍 输全血、血液制品、IVIG出现过敏
50%伴自身免疫疾病和过敏性疾病 预后大多较好
.
15
联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病
B细胞计数（CD19、CD20）
.
33
2.T细胞检测
外周血淋巴细胞计数* <1.5×109/L提示T细胞减少
迟发皮肤超敏反应* 代表TH1细胞功能 应同时进行5种以上抗原皮试
T细胞及其亚群数量检测（CD3、CD4、CD8） T细胞功能检测
.
34
原发性免疫缺陷病PPT
– 细胞因子
调节免疫应答及免疫细胞与炎性细胞的相互反应 新生儿呈Th2偏移
13
小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫（B细胞免疫）
– 骨髓：是B细胞分化成熟的场所 – B细胞
• 在抗原刺激和细胞因子诱导分化为浆细胞 产生免疫球蛋白（Ig）
• 足月新生儿B细胞数量略高于成人
14
小儿免疫系统发育及特点
抗
维清
免识
感
持 自
除 衰 老
身、
疫 监
别 、 清
视除
染
稳 定
死 亡 和
功 能
突 变 细
损
胞
伤
细
胞
5
免疫基础理论
• 免疫系统的组成 • 免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺 • 外周免疫器官：淋巴结、脾
6
免疫基础理论
• 免疫系统的组成
免疫细胞 T、B淋巴细胞和吞噬细胞等 免疫活性分子 免疫球蛋白、细胞因子和其他免疫分子等
16
g/L
14 12 10 8 6 4 2
Total IgG
Baby IgG
Maternal IgG 0.6
1 3 5 6ms 2 4 8 10 12yrs
生后血清免疫球蛋白IgG的浓度变化
小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫—免疫球蛋白
IgM：
不能通过胎盘 胚胎第12周即能合成，个体发育最早的Ig 脐血含量极低，新生儿脐血IgM过高提示宫内感染（ IgM >0.2～0.3g/L) 3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于6～8岁达成 人水平 IgM是抗G-杆菌的主要抗体
体相关性疾病
原发性免疫缺陷病分类
疾
调节免疫应答及免疫细胞与炎性细胞的相互反应 新生儿呈Th2偏移
13
小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫（B细胞免疫）
– 骨髓：是B细胞分化成熟的场所 – B细胞
• 在抗原刺激和细胞因子诱导分化为浆细胞 产生免疫球蛋白（Ig）
• 足月新生儿B细胞数量略高于成人
14
小儿免疫系统发育及特点
抗
维清
免识
感
持 自
除 衰 老
身、
疫 监
别 、 清
视除
染
稳 定
死 亡 和
功 能
突 变 细
损
胞
伤
细
胞
5
免疫基础理论
• 免疫系统的组成 • 免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和胸腺 • 外周免疫器官：淋巴结、脾
6
免疫基础理论
• 免疫系统的组成
免疫细胞 T、B淋巴细胞和吞噬细胞等 免疫活性分子 免疫球蛋白、细胞因子和其他免疫分子等
16
g/L
14 12 10 8 6 4 2
Total IgG
Baby IgG
Maternal IgG 0.6
1 3 5 6ms 2 4 8 10 12yrs
生后血清免疫球蛋白IgG的浓度变化
小儿免疫系统发育及特点
• 特异性体液免疫—免疫球蛋白
IgM：
不能通过胎盘 胚胎第12周即能合成，个体发育最早的Ig 脐血含量极低，新生儿脐血IgM过高提示宫内感染（ IgM >0.2～0.3g/L) 3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于6～8岁达成 人水平 IgM是抗G-杆菌的主要抗体
体相关性疾病
原发性免疫缺陷病分类
疾
免疫缺陷疾病PPT课件
监测网络
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
建立免疫缺陷疾病的监测网络，收集和分析相关数据，及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略，包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面，降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施，如隔离治疗、追踪接触者、消毒等，防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损，引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损，对感染的抵抗能力降低，容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加，容易感染细菌、病毒、真菌等病原体， 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等，它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体， 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能， 能够记住曾经接触过的病 原体，并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制，如负反馈调节等，来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害，导致免疫功能不全或丧失 ，从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因，免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全，而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。
原发性免疫缺陷病健康宣教PPT
这些症状可能是免疫系统功能不全的征兆。
何时寻求医疗帮助？ 疾病进展
若症状持续加重或新症状出现，需及时就医。
早期干预可以改善生活质量。
何时寻求医疗帮助？ 定期检查
对于已确诊患者，定期进行免疫功能评估。
医生可以根据评估结果调整治疗方案。
如何进行有效管理？
如何进行有效管理？
治疗方案
根据免疫缺陷类型，可能需要药物治疗、免 疫替代疗法等。
一些类型的免疫缺陷病具有家族遗传性。
谁会受到影响？ 高风险群体
有家族病史、早产或低体重儿的儿童风险较 高。
早期诊断对改善预后至关重要。
谁会受到影响？ 性别差异
某些免疫缺陷病在男性中更为常见。
如X连锁无丙种球蛋白血症主要影响男性。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 常见症状
反复感染、慢性腹泻、皮肤问题等。
了解免疫缺陷病有助于减少感染风险。
患者应定期接种疫苗，遵循医生建议。
为什么重视原发性免疫缺陷病？ 提高生活质量
有效管理可以显著改善患者的生活质量。
良好的健康管理能够延长患者的生命 expectancy 。
为什么重视原发性免疫缺陷病？ 促进研究与教育
提高公众对免疫缺陷病的认识，有助于推动相关 研究。
原发性免疫缺陷病健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何进行有效管理？ 5. 为什么重视原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由遗传因素引起的免疫系 统功能缺陷。
这些疾病通常在儿童时期显现，但也可能在成人 中被诊断。
何时寻求医疗帮助？ 疾病进展
若症状持续加重或新症状出现，需及时就医。
早期干预可以改善生活质量。
何时寻求医疗帮助？ 定期检查
对于已确诊患者，定期进行免疫功能评估。
医生可以根据评估结果调整治疗方案。
如何进行有效管理？
如何进行有效管理？
治疗方案
根据免疫缺陷类型，可能需要药物治疗、免 疫替代疗法等。
一些类型的免疫缺陷病具有家族遗传性。
谁会受到影响？ 高风险群体
有家族病史、早产或低体重儿的儿童风险较 高。
早期诊断对改善预后至关重要。
谁会受到影响？ 性别差异
某些免疫缺陷病在男性中更为常见。
如X连锁无丙种球蛋白血症主要影响男性。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 常见症状
反复感染、慢性腹泻、皮肤问题等。
了解免疫缺陷病有助于减少感染风险。
患者应定期接种疫苗，遵循医生建议。
为什么重视原发性免疫缺陷病？ 提高生活质量
有效管理可以显著改善患者的生活质量。
良好的健康管理能够延长患者的生命 expectancy 。
为什么重视原发性免疫缺陷病？ 促进研究与教育
提高公众对免疫缺陷病的认识，有助于推动相关 研究。
原发性免疫缺陷病健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何进行有效管理？ 5. 为什么重视原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由遗传因素引起的免疫系 统功能缺陷。
这些疾病通常在儿童时期显现，但也可能在成人 中被诊断。
免疫缺陷病讲课PPT课件
症状：反复感染、自身免疫病、肿瘤等
临床表现和诊断
临床表现：反复 感染、生长发育 迟缓、自身免疫 性疾病等
诊断方法：体格 检查、免疫学检 查、基因检测等
诊断标准：根据 临床表现和实验 室检查结果综合 评估
鉴别诊断：与其 他免疫相关疾病 进行鉴别
免疫缺陷病的常见类型
章节副标题
X-连锁无丙种球蛋白血症
在医生的指导下进行药物治疗 和康复训练。
患者自我管理和家庭护理
患者自我管理： 学习疾病知识， 保持健康生活 方式，定期自
我监测病情
家庭护理：提 供心理支持， 注意环境卫生， 预防感染，合 理饮食和休息
免疫缺陷病的预防保健和 教育
章节副标题
预防保健措施
定期进行免疫 检测，及时发 现免疫缺陷病
保持良好的生 活习惯，增强
免疫力
避免接触有害 物质，减少感
染风险
接受专业的预 防保健教育， 提高自我保护
意识
教育培训和宣传
开展健康教育， 提高公众对免 疫缺陷病的认 识和预防意识。
加强学校教育， 从小培养孩子 们的健康意识 和自我保护能
力。
针对高危人群， 开展针对性的 宣传和教育， 提高他们的预 防意识和能力。
鼓励社会各界 共同参与，形 成全社会共同 关注和参与免 疫缺陷病预防 保健的氛围。
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
免疫缺陷病讲 课PPT大纲
单击此处添加副标题
汇报人：
目录
CONTENTS
汇报人员 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病的常见类型 免疫缺陷病的预防和治疗 免疫缺陷病的护理和康复 免疫缺陷病的预防保健和教育
单击此处汇报人员：XX 医院-XX
临床表现和诊断
临床表现：反复 感染、生长发育 迟缓、自身免疫 性疾病等
诊断方法：体格 检查、免疫学检 查、基因检测等
诊断标准：根据 临床表现和实验 室检查结果综合 评估
鉴别诊断：与其 他免疫相关疾病 进行鉴别
免疫缺陷病的常见类型
章节副标题
X-连锁无丙种球蛋白血症
在医生的指导下进行药物治疗 和康复训练。
患者自我管理和家庭护理
患者自我管理： 学习疾病知识， 保持健康生活 方式，定期自
我监测病情
家庭护理：提 供心理支持， 注意环境卫生， 预防感染，合 理饮食和休息
免疫缺陷病的预防保健和 教育
章节副标题
预防保健措施
定期进行免疫 检测，及时发 现免疫缺陷病
保持良好的生 活习惯，增强
免疫力
避免接触有害 物质，减少感
染风险
接受专业的预 防保健教育， 提高自我保护
意识
教育培训和宣传
开展健康教育， 提高公众对免 疫缺陷病的认 识和预防意识。
加强学校教育， 从小培养孩子 们的健康意识 和自我保护能
力。
针对高危人群， 开展针对性的 宣传和教育， 提高他们的预 防意识和能力。
鼓励社会各界 共同参与，形 成全社会共同 关注和参与免 疫缺陷病预防 保健的氛围。
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
免疫缺陷病讲 课PPT大纲
单击此处添加副标题
汇报人：
目录
CONTENTS
汇报人员 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病的常见类型 免疫缺陷病的预防和治疗 免疫缺陷病的护理和康复 免疫缺陷病的预防保健和教育
单击此处汇报人员：XX 医院-XX
免疫学课件第19章免疫缺陷病PPT课件
自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病，如系统性红 斑狼疮、类风湿性关节炎等，可能 影响免疫系统的正常功能，导致免 疫缺陷。
获得性免疫缺陷病
感染
某些病毒，如HIV、EB病毒等， 可能直接攻击免疫系统，导致免 疫细胞受损或死亡，从而引发获
得性免疫缺陷病。
药物
长期使用某些药物，如免疫抑制 剂、化疗药物等，可能抑制免疫 系统的正常功能，引发获得性免
避免接触传染源
避免接触可能引起免疫缺陷病 的传染源，如病毒、细菌等。
遗传咨询和产前诊断
对于有免疫缺陷病家族史的夫 妇，进行遗传咨询和产前诊断
，及早发现和治疗。
治疗原则
针对病因治疗
针对不同类型的免疫缺 陷病，采取不同的治疗 方法，如基因治疗、干
细胞移植等。
支持对症治疗
对于已经发生的感染、 炎症等症状，采取支持 对症治疗，缓解症状。
免疫学课件第19章免疫缺 陷病ppt课件
• 免疫缺陷病的概述 • 免疫缺陷病的病因与发病机制 • 免疫缺陷病的预防与治疗 • 免疫缺陷病与其他疾病的关系 • 免疫缺陷病的病例分享与讨论
01
免疫缺陷病的概述
定义与分类
定义
免疫缺陷病是一类由于免疫系统发育 不全、功能缺陷或遭受破坏所致的免 疫功能障碍性疾病。
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷 病。原发性免疫缺陷病是先天遗传所 致，继发性免疫缺陷病可由感染、药 物、肿瘤等因素引起。
流行病学特点
01
02
03
发病率
免疫缺陷病的发病率较低， 但种类繁多，临床表现多 样。
地域分布
不同国家和地区的免疫缺 陷病发病率存在差异，可 能与遗传、环境、营养等 因素有关。
通过详细的病史询问、体格检查和实 验室检查进行诊断。实验室检查包括 免疫功能检测、基因检测等。
某些自身免疫性疾病，如系统性红 斑狼疮、类风湿性关节炎等，可能 影响免疫系统的正常功能，导致免 疫缺陷。
获得性免疫缺陷病
感染
某些病毒，如HIV、EB病毒等， 可能直接攻击免疫系统，导致免 疫细胞受损或死亡，从而引发获
得性免疫缺陷病。
药物
长期使用某些药物，如免疫抑制 剂、化疗药物等，可能抑制免疫 系统的正常功能，引发获得性免
避免接触传染源
避免接触可能引起免疫缺陷病 的传染源，如病毒、细菌等。
遗传咨询和产前诊断
对于有免疫缺陷病家族史的夫 妇，进行遗传咨询和产前诊断
，及早发现和治疗。
治疗原则
针对病因治疗
针对不同类型的免疫缺 陷病，采取不同的治疗 方法，如基因治疗、干
细胞移植等。
支持对症治疗
对于已经发生的感染、 炎症等症状，采取支持 对症治疗，缓解症状。
免疫学课件第19章免疫缺 陷病ppt课件
• 免疫缺陷病的概述 • 免疫缺陷病的病因与发病机制 • 免疫缺陷病的预防与治疗 • 免疫缺陷病与其他疾病的关系 • 免疫缺陷病的病例分享与讨论
01
免疫缺陷病的概述
定义与分类
定义
免疫缺陷病是一类由于免疫系统发育 不全、功能缺陷或遭受破坏所致的免 疫功能障碍性疾病。
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷 病。原发性免疫缺陷病是先天遗传所 致，继发性免疫缺陷病可由感染、药 物、肿瘤等因素引起。
流行病学特点
01
02
03
发病率
免疫缺陷病的发病率较低， 但种类繁多，临床表现多 样。
地域分布
不同国家和地区的免疫缺 陷病发病率存在差异，可 能与遗传、环境、营养等 因素有关。
通过详细的病史询问、体格检查和实 验室检查进行诊断。实验室检查包括 免疫功能检测、基因检测等。
免疫缺陷病及检验PPT课件
免疫缺陷病及检验ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 免疫缺陷病概述 • 常见免疫缺陷病 • 免疫缺陷病的检验方法 • 免疫缺陷病的预防与治疗 • 病例分享与讨论
01
免疫缺陷病概述
定义与分类
免疫缺陷病
是指由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因素导 致的免疫系统发育不全，而继发性免疫缺陷病则是由于后天因素如感染、药物 等引起的免疫系统损害。
联合免疫缺陷病包括多种类型，如T细胞和 B细胞联合缺陷、吞噬细胞功能缺陷等。这 些疾病通常表现为严重的感染、自身免疫疾 病和肿瘤等。治疗需要针对不同的缺陷进行 个体化治疗，包括免疫替代疗法、基因治疗 和干细胞移植等。
感谢您的观看
THANKS
支持治疗
提供必要的医疗护理和支持，如输血、抗生 素和呼吸机等。
基因治疗
将健康的造血干细胞移植给患者，以重建免 疫系统。
干细胞移植
通过基因工程技术修复缺陷基因，从根本上 治疗免疫缺陷病。
药物治疗
使用免疫调节药物和生物制剂等药物治疗方 法。
05
病例分享与讨论
病例一：X-连锁无丙种球蛋白血症
总结词
X-连锁无丙种球蛋白血症是一种常见的免疫缺陷病，主要表现为反复感染和免疫球蛋 白水平的降低。
病因与发病机制
遗传因素
许多原发性免疫缺陷病是由基因突变引起的 ，这些基因编码免疫系统的关键成分。
后天因素
继发性免疫缺陷病通常由感染（如HIV病毒 ）、药物、自身免疫疾病等引起。这些因素 可以破坏免疫细胞的正常功能，导致免疫缺 陷。
发病机制
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 免疫缺陷病概述 • 常见免疫缺陷病 • 免疫缺陷病的检验方法 • 免疫缺陷病的预防与治疗 • 病例分享与讨论
01
免疫缺陷病概述
定义与分类
免疫缺陷病
是指由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因素导 致的免疫系统发育不全，而继发性免疫缺陷病则是由于后天因素如感染、药物 等引起的免疫系统损害。
联合免疫缺陷病包括多种类型，如T细胞和 B细胞联合缺陷、吞噬细胞功能缺陷等。这 些疾病通常表现为严重的感染、自身免疫疾 病和肿瘤等。治疗需要针对不同的缺陷进行 个体化治疗，包括免疫替代疗法、基因治疗 和干细胞移植等。
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THANKS
支持治疗
提供必要的医疗护理和支持，如输血、抗生 素和呼吸机等。
基因治疗
将健康的造血干细胞移植给患者，以重建免 疫系统。
干细胞移植
通过基因工程技术修复缺陷基因，从根本上 治疗免疫缺陷病。
药物治疗
使用免疫调节药物和生物制剂等药物治疗方 法。
05
病例分享与讨论
病例一：X-连锁无丙种球蛋白血症
总结词
X-连锁无丙种球蛋白血症是一种常见的免疫缺陷病，主要表现为反复感染和免疫球蛋 白水平的降低。
病因与发病机制
遗传因素
许多原发性免疫缺陷病是由基因突变引起的 ，这些基因编码免疫系统的关键成分。
后天因素
继发性免疫缺陷病通常由感染（如HIV病毒 ）、药物、自身免疫疾病等引起。这些因素 可以破坏免疫细胞的正常功能，导致免疫缺 陷。
发病机制
免疫缺陷病及免疫功能评价护理课件
定期消毒
对病房和常用物品进行定期消毒，以降低感 染风险。
心理支持
关注患者的心理状态，给予必要的心理疏导 和支持。
预防感染的护理措施
定期洗手
医护人员和患者应养成勤洗手的习惯 ，特别是在接触患者前后。
口腔护理
定期为患者进行口腔清洁，保持口腔 卫生，预防口腔感染。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥，避免皮肤破损和 感染。
根据患者的营养状况和病情，制定个性化的饮食计划，保证患者获得足够的营养 。
饮食调整
指导患者合理搭配食物，增加蛋白质、维生素和矿物质的摄入，避免过度摄入糖 分和脂肪。
康复训练与日常活动指导
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括适 当的运动、呼吸训练等，促进患者的身体康复。
日常活动指导
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷 病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因 素所致，而继发性免疫缺陷病则是由 其他疾病或环境因素引起的。
病因与发病机制
遗传因素
原发性免疫缺陷病多数是由基因突变所致，遗传方式包括 常染色体显性、隐性遗传和X连锁遗传等。
感染与免疫损伤
某些病毒、细菌等感染可引起免疫系统损伤，导致免疫缺 陷。
药物与免疫抑制
长期使用免疫抑制剂等药物可引起继发性免疫缺陷病。
其他因素
营养缺乏、放射线暴露等环境因素也可能导致免疫缺陷。
临床表现与诊断
临床表现
反复感染、自身免疫病、肿瘤等 。
诊断方法
血液检查、免疫功能检测、基因 检测等。
02
免疫功能评价方法
免疫功能评价的指标
免疫细胞数量
评估免疫细胞的数量是 否正常，包括T细胞、B 细胞和自然杀伤细胞等
免疫缺陷性疾病-课件
治疗原则
骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
遗传性血管神经性水肿
汕背澜诵宽雇蹄没涡艇房惶牛知枚在亚般驰艺耕悉员汪栏砧炒揪抵膳截氨免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）： 由于免疫系统先天性（遗传性）发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 （combined immunodeficiency disease,CID）
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 （1）选择性IgA缺陷病 （2）选择性IgM缺陷病 （3）选择性IgG 亚类缺陷病 （4）X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
遗传性血管神经性水肿
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补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF（CD55）
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
小儿原发性免疫缺陷病健康教育PPT
全球估计有大约每千名新生儿中就有1-2例。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
任何年龄的儿童均可能受到影响，但家族史、遗 传背景和性别可能增加风险。
某些类型的免疫缺陷病在男性中更为常见。
谁会受到影响？
症状表现
典型症状包括反复感染、慢性腹泻、皮肤病变等 。
这些症状可能在儿童出生后不久就会显现，或在 婴幼儿期逐渐出现。
谁会受到影响？
早期识别
父母应注意孩子的健康变化，及时就医，防止病 情加重。
定期体检和疫苗接种也非常重要。
何时就医？
何时就医？
警示症状
如果孩子出现持续性发热、反复感染或生长发育 缓慢等症状，应尽快就医。
这些可能是免疫缺陷的早期信号。
何时就医？
专业诊断
需通过血液检测、基因检测等方法进行专业诊断 。
全民健康教育是降低疾病发生率的重要途径。
谢谢观看
小儿原发性免疫缺陷病健康 教育
演讲人：
目录
1. 什么是小儿原发性免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 为什么要重视小儿原发性免疫缺陷病？
什么是小儿原发性免疫缺陷 病？
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
定义
小儿原发性免疫缺陷病是一组由遗传因素引起的 免疫系统功能不足的疾病，导致儿童对感染的抵 抗力降低。
常见类型包括B细胞缺陷、T细胞缺陷和结合型免 疫缺陷等。
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
发病机制
这些疾病通常是由于基因突变导致免疫细胞的数 量或功能异常，影响身体的抗病能力。
了解发病机制有助于早期诊断和治疗。
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
流行病学
原发性免疫缺陷病在儿童中的发病率较低，但在 特定高风险人群中可能更常见。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
任何年龄的儿童均可能受到影响，但家族史、遗 传背景和性别可能增加风险。
某些类型的免疫缺陷病在男性中更为常见。
谁会受到影响？
症状表现
典型症状包括反复感染、慢性腹泻、皮肤病变等 。
这些症状可能在儿童出生后不久就会显现，或在 婴幼儿期逐渐出现。
谁会受到影响？
早期识别
父母应注意孩子的健康变化，及时就医，防止病 情加重。
定期体检和疫苗接种也非常重要。
何时就医？
何时就医？
警示症状
如果孩子出现持续性发热、反复感染或生长发育 缓慢等症状，应尽快就医。
这些可能是免疫缺陷的早期信号。
何时就医？
专业诊断
需通过血液检测、基因检测等方法进行专业诊断 。
全民健康教育是降低疾病发生率的重要途径。
谢谢观看
小儿原发性免疫缺陷病健康 教育
演讲人：
目录
1. 什么是小儿原发性免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 为什么要重视小儿原发性免疫缺陷病？
什么是小儿原发性免疫缺陷 病？
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
定义
小儿原发性免疫缺陷病是一组由遗传因素引起的 免疫系统功能不足的疾病，导致儿童对感染的抵 抗力降低。
常见类型包括B细胞缺陷、T细胞缺陷和结合型免 疫缺陷等。
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
发病机制
这些疾病通常是由于基因突变导致免疫细胞的数 量或功能异常，影响身体的抗病能力。
了解发病机制有助于早期诊断和治疗。
什么是小儿原发性免疫缺陷病？
流行病学
原发性免疫缺陷病在儿童中的发病率较低，但在 特定高风险人群中可能更常见。
原发性免疫缺陷病7版.ppt
原发性免疫缺陷病
primary immunodeficiency
(PID)
天津医科大学第二医院儿科 刘长山
内容
➢ 免疫基础理论 ➢ 小儿免疫系统发育和特点 ➢ 原发性免疫缺陷病(PID)
免疫基础理论
➢免疫的本质 ➢免疫系统的组成 ➢免疫反应
免疫基础理论
免疫的本质：识别自身，排除异己
抗 感 染
维
成熟T、B淋巴细胞定居、 免疫应答的场所
免疫细胞 immune cells
➢ 造血干细胞 hemopoietic stem cells (HSC, polyergic stem cells)
➢ 淋巴细胞系 ➢ 单核细胞系 ➢ 其他免疫细胞
BM
?
SC SL
THYMUS
CD3+
Epi
PT 胸腺素 T
能测出
IgD、IgE
不通过胎盘,含量极低，IgE与Ⅰ型变态反应有关
g/L 14 12 10 8 6 4 2 1.8 -0.6
IgG
IgA IgM
4 8 12ms 2 4 8 10 免疫球蛋白的个体发育
12 yrs
小儿免疫系统发育及特点
外毒素) 占70%,IgG2(针对多糖抗原)占20%。 ➢ 抗Rh常发生在IgG1和IgG2。 ➢ IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染。
g/L 14 12 10 8 6 4 2
Total IgG
Baby IgG
0.6
Maternal IgG
0 123 45678 9 ms
生后9月内血清IgG动态变化
chemokines
免疫基础理论
➢免疫的本质 ➢免疫系统的组成 ➢免疫反应
免疫反应
primary immunodeficiency
(PID)
天津医科大学第二医院儿科 刘长山
内容
➢ 免疫基础理论 ➢ 小儿免疫系统发育和特点 ➢ 原发性免疫缺陷病(PID)
免疫基础理论
➢免疫的本质 ➢免疫系统的组成 ➢免疫反应
免疫基础理论
免疫的本质：识别自身，排除异己
抗 感 染
维
成熟T、B淋巴细胞定居、 免疫应答的场所
免疫细胞 immune cells
➢ 造血干细胞 hemopoietic stem cells (HSC, polyergic stem cells)
➢ 淋巴细胞系 ➢ 单核细胞系 ➢ 其他免疫细胞
BM
?
SC SL
THYMUS
CD3+
Epi
PT 胸腺素 T
能测出
IgD、IgE
不通过胎盘,含量极低，IgE与Ⅰ型变态反应有关
g/L 14 12 10 8 6 4 2 1.8 -0.6
IgG
IgA IgM
4 8 12ms 2 4 8 10 免疫球蛋白的个体发育
12 yrs
小儿免疫系统发育及特点
外毒素) 占70%,IgG2(针对多糖抗原)占20%。 ➢ 抗Rh常发生在IgG1和IgG2。 ➢ IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染。
g/L 14 12 10 8 6 4 2
Total IgG
Baby IgG
0.6
Maternal IgG
0 123 45678 9 ms
生后9月内血清IgG动态变化
chemokines
免疫基础理论
➢免疫的本质 ➢免疫系统的组成 ➢免疫反应
免疫反应
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外周血T、B细胞数量均显著降低
血清Ig水平低或缺如
几乎全无细胞免疫功能
-
16
伴其他典型表现的免疫缺陷病
1.湿疹血小板减少伴免疫缺陷（WAS Wiskott-Adrich）
X-连锁隐性遗传（Xp11.22)
WASP基因突变
发病率：1/10万～1/20万
临床表现
出血倾向
湿疹
感染
其他
实验室检查
B细胞数量增多，T细胞数量明显减少
IgM下降,同族血凝素低下,IgA和IgE升高,IgG正常或降低
缺乏皮肤迟发性超敏反应
血小板减少,体积小
-
17
2.胸腺发育不全(DiGeorge综合征)
多为散发，也可呈AD遗传 咽腭弓复合畸形 胸腺发育不全
低毒力、机会性病原体感染 易发生GVH 低钙血症：不易纠正的低钙抽搐 先天性心脏病 面部畸形 T细胞减少，增殖反应缺如或降低，Ig正常 胸片胸腺影消失
-
8
原发性免疫缺陷病的构成比:
补体缺陷
吞噬细胞缺陷
2%
18%
T细胞缺陷
10%
50%
抗体缺陷
20% T细胞/B细胞联合缺陷
-
9
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 几种常见的PID PID的共同临床表现 PID的实验室筛查*和诊断 PID的治疗及预防
-
10
几种常见的免疫缺陷病
前B细胞不能发育为成熟B细胞
-
13
临床特点：
男孩发病 生后4～12个月开始出现反复、严重的细菌感染 口服脊灰活疫苗可引起瘫痪 易发生过敏性和自身免疫性疾病 扁桃体小或缺如，浅表淋巴结和脾不能触及 外周血成熟 Bቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ细胞（CD19、CD20）缺如 血清总Ig<2g/L，IgM、IgG、IgA和IgE极低 同族血凝素缺如 不能产生特异性抗体
-
14
2.选择性IgA缺乏症
发病率：我国0.24‰
常显/常隐遗传 男女都可发生 B细胞不能合成转换IgA,只缺乏血清IgA及分泌型IgA 可无症状或患反复呼吸道感染、腹泻、吸收障碍 输全血、血液制品、IVIG出现过敏
50%伴自身免疫疾病和过敏性疾病 预后大多较好
-
15
联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病
（Severe Combined Immunodeficiency SCID）
AR/X连锁遗传 发病早，病情重，常于1～2岁内死亡 临床表现
频繁发生中耳炎、肺炎、败血症、腹泻和皮肤感染 易发生白色念珠菌、卡氏肺囊虫和CMV感染 可发生致死性疫苗病 处于GVH高危状态
全身淋巴组织发育不良，胸腺甚小
实验室检查
免疫缺陷病
Immunodeficiency
-
1
内容
免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 免疫缺陷病(PID)
-
2
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现 几种常见的PID PID的实验室筛查*和诊断 PID的治疗及预防
-
3
原发性免疫缺陷病—概述
定义
1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷 X-连锁无丙种球蛋白血症（Bruton 病）
2.联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病（SCID）
3.伴其他典型表现的免疫缺陷病 湿疹血小板减少伴免疫缺陷(WAS) 胸腺发育不全(DiGeorge综合征)
4.吞噬功能缺陷 慢性肉芽肿病(CGD)
-
11
抗体缺陷病
THYRUM
由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫 细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺 如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临 床综合征。
发病率
已发现有120种 总发病率不清，估计为1:10000
-
4
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现* 几种常见的PID PID的实验室筛查*和诊断 PID的治疗及预防
Epi. CD3+ CD4+
TH1
BM
PT
SC
SL
CFU
ProB
PreB
T CD8+
IgM
B
Plasma
IgG
TH2 IgM
B
Plasma
IgG
RBC Plet PMN MØ
IgA B Plasma IgA
-
12
1.X连锁无丙种球蛋白血症 （XLA，Bruton 病）
以抗体缺陷为主的免疫缺陷 最早发现的PID，XL Xq21.3-～22, Btk基因突变 Btk：Bruton酪氨酸激酶
-
18
胸腺发育不全—特殊面容
面部较长 球形鼻尖 颧骨扁平 腭裂 耳廓发育不全
-
19
吞噬功能缺陷
慢性肉芽肿病(CGD chronic granulomatous) AR/XL，发病率1/25万 吞噬细胞还原型辅酶II (DAPDH)氧化酶缺 陷，不能杀灭被吞噬的病原体 临床表现：皮肤、消化道、泌尿道感染， 并在反复感染部位形成肉芽肿 淋巴结肿大、肉芽肿形成 硝基四唑氮蓝(NBT)还原试验：还原率﹤1%
-
20
补体缺陷
补体缺陷：
大多为AR，少数AD，临床表现为发生化脓 性细菌感染和自身免疫病
C3缺陷与抗体缺陷相似 C2、C4缺陷多有SLE和膜性增殖性肾炎
-
21
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类 PID的共同临床表现 几种常见的PID PID的实验室筛查*和诊断 PID的治疗及预防
-
22
临床表现 ( clinical manifestation)
１．反复感染-是最常见的表现 反复性 感染次数多 严重性 不常见的严重感染如败血症 (septicemia)、脑膜炎(Meningitis) 难治性 感染迁延不愈，治疗效果不佳，抑 菌剂效果差
多重性 可同时感染细菌(bacterium).真菌 (Fungi)、寄生虫(parasitic)、 病毒(Virus)、 分支杆菌
-
5
原发性免疫缺陷病-病因
病因不明，可能是多因素所致
遗传因素：基因突变或缺失 宫内因素：感染
风疹病毒 CMV
-
6
原发性免疫缺陷病-分类
命名原则
以分子遗传学基础或功能障碍的机制来命名 Bruton 病 →X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA) Swiss 型 无丙种球蛋白血症 →严重联合免疫缺陷病
（ Severe combined ID，SCID )
WAS →湿疹血小板减少伴免疫缺陷
-
7
1999年国际免疫协会分类
1．特异性免疫缺陷病 联合免疫缺陷病 以抗体缺陷为主的免疫缺陷 Ｔ细胞缺陷为主的免疫缺陷病 伴有其他特征的免疫缺陷病
２．免疫缺陷病合并其它先天性疾病 ３．补体缺陷 ４．吞噬功能缺陷