多发性骨髓瘤中医治疗

多发性骨髓瘤中医治疗
多发性骨髓瘤中医治疗

中医理论认为多发性骨髓瘤属于“骨痹、骨蚀、虚劳、血证”等范畴,本病多因先天不足或后天失养,肾气虚损,外邪乘虚而人侵袭机体,气血运行不畅,淤毒博结,痹阻经络,骨节经脉失于濡养而发为本病,日久且淤毒博结常易化热,故治疗应宗“标本兼顾”的原则,常以益气健脾养阴、活血化淤解毒为法辨证论治,标本兼顾。我院骨科采用传统中药补中益气汤与十全大补汤化裁,配合化疗方案治疗多发性骨髓瘤(方中重用黄芪益气养阴,护卫固表,现代药理研究认为黄芪有诱导IFN的产生,阻抑骨髓瘤细胞克隆形成及抑制克隆细胞的自我更新能力,并提高机体免疫力的作用。党参、白术、云茯苓、炙甘草等益气健脾;太子参、黄精等益气养阴清热;桃仁、红花、当归、白芍、熟地、川芍等补血活血;柴胡既能升提阳气而举陷,又可调和诸药之药性;仙鹤草、蚤休等清热解毒、凉血活血,能抑制化疗的毒性反应;补骨脂、山英肉、菟丝子等能补益正气,提高机体的免疫力,还能促进骨髓造血功能从而达到升高白细胞的作用。本研究结果表明,采用中西药结合治疗多发性骨髓瘤与单纯化疗方法相比,明显改善了患者的生活质量,有效解除了患者食欲减退、情绪低落及精

神状态萎靡等症状,有利于化疗药物正向治疗作用的发挥。

中药处方:黄精15g、山慈姑20g、三

七10g、续断12g、制天南星12g、丹参及枸杞子各15g、威灵仙10g、半枝莲20g。随症加减,每天1剂,水煎服,2次/d,连续治疗6个月。

MM发病,多为元阳亏损,再加之气血精髓亏虚

,外感风寒湿之邪,聚而成痰。痰性黏滑,随气血流窜至节筋脉,导致气滞血瘀,肢节经脉失养;又因更易复感外邪,深入骨髓,瘀毒内阻,引起骨痛剧烈;虚实相因,最终发展为精枯髓竭,发为本病。中医治疗应以补肾生髓、活血解毒为法。本研究组方中的黄精、续断以及枸杞子等均具有补肾填髓的功效;制南星、威灵仙具有祛痰胜湿的功效;三七、丹参能够起到活血通络的作用;山慈姑与半枝莲联合使用,具有攻邪解毒的功效。诸药合用,使肾气得充、化痰祛瘀毒、气血顺畅,从而减轻患者肿瘤负荷、骨痛症状,修复骨骼。本研究结果表明,采用中药结合沙利度胺治疗的观察组,能较好缓解MM患者的骨痛、贫血症状,并降低M蛋白、Hb水平、异常浆细胞等肿瘤负荷指标。中药配合沙利度胺化疗治疗能进一步提高MM患者的临床疗效,并显著减少MM患者化疗的不良反应。综上所述,应用中药联合沙利度胺治疗

MM的疗效显著,可减轻化疗的不良反应,是治疗MM的理想辅助方案。

中药治疗治以补肾活血、化痰解毒为法。处方:黄精、续断、丹参、枸杞子各15g,三七、制天南星、威灵仙各10g,山慈姑、半枝莲各20g。加减:脾虚者加党参15g,白术10g,茯苓12g,炙甘草6g;湿热困阻者加绵茵陈15g,火炭母20g;阴虚热毒者加生地黄、玄参、知母各15g;阳虚者加熟附子、桂枝各10g。每天 1 剂,水煎,分 2 次服。

多发性骨髓瘤临床上常见贫血、乏力、腰脊骨痛等主症,属于中医学虚劳、腰痛等范畴,与骨痹、骨蚀相似。《中藏经·五痹》云:“骨痹者,乃嗜欲不节,伤于肾也,肾气内消。”说明病根在肾。又《素问·痹论》曰:“风寒湿三气杂至,合而为痹也”;《金匮要略心典》曰:“历节病,非水湿内侵,则肝肾虽虚,未必便成历节”,均指出外因重在湿邪。

多发性骨髓瘤发病之内因多为元阳亏损,气血精髓欠充,风寒湿之邪乘虚侵入人体,寒湿之邪不去聚而成痰。痰性粘滑,最易随气血流窜,流注关节筋脉,其粘浊之性导致气机阻滞,气滞血瘀,痰瘀交凝,导致肢节经脉有失气血濡养。又因虚更易复感外邪,

邪毒更深入骨髓,湿浊瘀毒内阻,筋脉不利,骨痛剧

烈;虚实相因,终至精枯髓竭,发为本病。治疗以补肾生髓、祛痰胜湿、活血解毒为法。临床上,本研究组在既往以补肾活血法治疗得到较好疗效的基础上,加用祛痰解毒法中药治疗本病,组方中用黄精、续断、枸杞子等补肾填髓;三七、丹参活血通络;制南星、威灵仙祛痰胜湿;山慈姑、半枝莲攻邪解毒。诸药合用,使肾气得充,痰湿瘀毒得化,机体气血和调,达到肿瘤负荷减轻、骨骼修复、骨痛消减的目的。

多发性骨髓瘤骨病诊治指南(最全版)

多发性骨髓瘤骨病诊治指南(最全版) 多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)骨病是MM患者的特征性临床表现之一,约90%的患者在疾病的进程中出现MM骨病,包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。但MM骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视,同时国内也缺乏MM骨病的诊治指南,导致MM 骨病诊治的不规范。本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的MM骨病的诊断标准、治疗原则,提高我国MM骨病的诊治水平。 一、MM骨病概述 MM是骨病发生最高的疾病之一,其发生率可达70%~95%。其发病的主要机制是瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF-1、IL-6等破骨细胞活化因子和Dkk-1、IL-3、TGF-β和肝细胞生长因子(HGF)等成骨细胞抑制因子,引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑,导致骨吸收和骨形成这一骨重塑过程的失衡。 MM骨病常导致患者骨疼痛和多种骨并发症,其中包括骨相关事件(skeletal related events, SRE)。SRE是指骨损害所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等。骨损害所致的骨骼病变及SRE,不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量,而且还威胁患者的生存。MM 患者的主要临床特征为骨痛,1/2~2/3的MM患者因骨痛而就诊。二、MM骨病患者的临床表现

MM骨病患者的临床特征为骨痛,常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一,部位以腰骶部痛最为常见(70%)。早期疼痛较轻,可为游走性或间歇性;后期疼痛较剧烈。有些患者早期可无骨痛症状,仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏,但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。骨髓瘤细胞骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起,形成肿块,引起骨骼变形。骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。 三、MM骨病诊断 对诊断为活动性的MM患者,推荐选择以下检查以明确骨病的诊断:(一)影像学检查 MM骨病的影像学评价方法包括X线摄片、CT、放射性核素骨扫描(ECT)、核磁共振(MRI)、PET-CT骨扫描等,其中诊断评估骨病的常规标准检查是全身X线摄片。这些检查各有其优缺点: 1.X线摄片: 在普通X线检查中MM骨病既可表现为局部的溶骨改变,也可为广泛的骨质疏松。确切的诊断依据是多发性溶骨改变和(或)伴有骨折的严重骨质疏松。通过普通X线检查难以发现早期病变,约20%普通X线检查阴性的患者,通过其他检查可发现MM活动的证据。颅骨、肋骨和四肢长骨病变通常X线平片即可诊断。 2.CT扫描: 通过CT扫描不仅可发现早期骨质破坏,而且可发现病程中出现的溶骨病变。但CT扫描不能区分陈旧性骨质破坏病变部位是否存在着MM的活动。

多发性骨髓瘤骨病诊疗指南

多发性骨髓瘤骨病诊治指南 多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)骨病是多发性骨髓瘤的特征性临床表现之一,约90%的患者在疾病的进程中出现骨髓瘤骨病,包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。但多发性骨髓瘤骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视,同时国内也缺乏多发性骨髓瘤骨病的诊治指南,导致多发性骨髓瘤骨病诊治的不规范。本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的多发性骨髓瘤骨病的诊断标准、治疗原则,提高我国多发性骨髓瘤骨病的诊治水平。 一、多发性骨髓瘤骨病概述 多发性骨髓瘤是骨病发生最高的疾病之一,其发生率可达70~95%。其发病的主要机制是骨髓瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF-1、IL-6破骨细胞活化因子和Dkk-1、IL-3、TGF-β和肝细胞生长因子( HGF)等成骨细胞抑制因子,引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑,导致骨吸收和骨形成这一骨重塑过程的失衡。 多发性骨髓瘤骨病常导致骨疼痛和多种骨并发症,其中包括骨相关事件(skeletal related events, SREs)。骨相关事件是指骨损害所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等。骨损害所致的骨骼病变及骨相关事件,不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量,而且还威胁患者的生存。多发性骨髓瘤骨髓的主要临床特征为骨痛,约一半到2/3 的多发性骨髓瘤患者因骨痛而就诊。 二、多发性骨髓瘤骨病临床表现 多发性骨髓瘤骨病的临床特征为骨痛,常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一,部位以腰骶部痛最为常见(70%)。早期疼痛较轻,可为游走性或间歇性;后期疼痛较剧烈。有些患者早期可无骨痛症状,仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏,但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。骨髓瘤骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起,形成肿块,引起骨骼变形。骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。 通信作者:马军,Email:mjun@https://www.360docs.net/doc/6d13678846.html,;邱录贵,Email:drqiu99@https://www.360docs.net/doc/6d13678846.html,

最新多发性骨髓瘤诊治指南

多发性骨髓瘤诊治指 南2008

中国多发性骨髓瘤诊治指南 中国多发性骨髓瘤工作组 多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高,多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此,中国医师协会血液科医师分会召集全国部分专家制定了此指南。 一、定义 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),并导致相关器官或组织损伤(ROTI)。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。 二、临床表现 多发性骨髓瘤最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有: 1.骨骼症状:骨痛,局部肿块,病理性骨折,可合并截瘫。 2.免疫力下降:反复细菌性肺炎和/或尿路感染,败血症;病毒感染以带状疱疹多见。 3.贫血:正细胞正色素性贫血;少数合并白细胞减少和/或血小板减少。 4.高钙血症:有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 5.肾功能损害:轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。 6.高粘滞综合征:可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣,可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外,部分患者的M成分为冷球蛋白,引起微循环障碍,出现雷诺现象。

7.其他:有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大,腮腺肿大,心脏扩大,腹泻或便秘,肝、脾肿大及外周神经病等;晚期患者还可有出血倾向。 表1 骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI) 血钙水平增高校正血清钙高于正常上限值 0.25mmol/L[1mg/dL]以上或>2.8 mmol/L[11.5mg/dL] 肾功能损害血肌酐>176.8μmol/L[2mg/dL] 贫血血红蛋白<100g/L或低于正常值 20g/L以上 骨质破坏溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性 骨折 其他有症状的高粘滞血症、淀粉样变、 反复细菌感染(≥2次/年) 三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断 (一)、诊断 1、诊断标准 主要标准: ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查:浆细胞>30%,常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L, IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时,并排除淀粉样变。 次要标准: ①骨髓检查:浆细胞10%~30%。 ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。 ③X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。 ④正常免疫球蛋白量降低:IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L。 凡满足下列任一条件者可诊断为MM:

2020多发性骨髓瘤首次复发评估与治疗(完整版)

2020多发性骨髓瘤首次复发评估与治疗(完整版) 我们之前梳理了首次复发多发性骨髓瘤的治疗原则与方案选择,尤其对二代口服蛋白酶体抑制剂伊沙佐米的方案做了推荐和阐述(详见盘点国内外指南,看首次复发MM如何应对!)。本文则简述首次复发多发性骨髓瘤患者治疗前的全局评估。 过去的数十年,随着新药如蛋白酶体抑制剂(PIs)、免疫调节剂(IMiDs)和单克隆抗体(MoAbs)等的引入,多发性骨髓瘤(MM)患者的5年总生存有了较大改善。尽管如此,MM仍然无法治愈,大多数患者最终都会复发而需进一步治疗。 问题是,由于新药可及性的提高,复发MM患者的管理发生了显著变化,治疗方案增多的同时,治疗选择的复杂性、作出不适当的治疗决策的风险也随之增加。尤其对于MM首次复发患者,在此重要关口,如何调整治疗是极为关键的,而在诊疗决策前的疾病评估,则是确立新方案的重中之重! 在此背景下,意大利专家小组提出了《MM首次复发合理评估的专家共识》[1]。 多发性骨髓瘤首次复发时,

评估要关注以下五点 这项共识提出,当MM患者出现首次复发时,为了后续制定适当的治疗策略,应关注和评估以下几项:患者特征、病史、既往治疗毒性、复发类型、患者偏好及其他因素。 1评估病史:该共识推荐三联方案 病史评估包括细胞遗传学特征,既往治疗是什么,既往治疗反应情况,缓解持续时间,前线治疗毒性等。 国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南认为,对于既往标准治疗后缓解持续时间达24个月,或自体造血干细胞移植(ASCT)且无维持治疗患者的缓解持续时间达18-24个月,再或ASCT序贯维持治疗的缓解持续时间达36-48个月的首次复发患者,可采用之前的治疗方案或在这个方案中添加其他药物进行治疗。 该共识认为,鉴于三联疗法的治疗优势,同方案再治疗并不是最佳选择。例如如果一线接受基于硼替佐米方案治疗的患者,复发时可接受基于来那度胺的三联方案,如可以用含口服蛋白酶体抑制剂伊沙佐米的IRd全口服方案(伊莎佐米-来那度胺-地塞米松)等。

多发性骨髓瘤的诊治进展

多发性骨髓瘤的诊治进展 摘要】多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞疾病,早年由于诊断技术的落后及患者临床表现不典型导致该病的误诊率及漏诊率居高不下,近年来随着各种新的诊疗技术的开展,多发性骨髓瘤的检出率较前有明显提高,误诊率及漏诊率减少。本文旨在对多发性骨髓瘤临床表现、诊断标准的变迁以及多种综合治疗方法作一综述。 【关键词】多发性骨髓瘤;单克隆免疫球蛋白;造血干细胞;移植;硼替佐米;沙利度胺 【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231(2015)21-0011-03 【Abstract】Multiple myeloma is a kind of malignant plasma cells disease,early because of the lag of diagnostic technique and clinical manifestations of patients with atypical leads to high rate of misdiagnosis and missed diagnosis of the disease,in recent years with the development of the various new diagnostic techniques,the detection rate of multiple myeloma is obviously enhanced compared with the previous,the misdiagnosis rate and missed diagnosis.This paper aimed to multiple myeloma clinical manifestation,diagnostic criteria of change and a variety of comprehensive treatment method. 【Key words】Multiple myeloma;Monoclonal immunoglobulin;Hematopoietic stem cells;Transplant;Bortezomib;Thalidomide MM是恶性克隆性浆细胞疾病,常常伴有单克隆异常免疫球蛋白及其轻链片段(M蛋白)增多,从而引起贫血、骨质损害、肾功能不全以及反复肺部感染等临床症状。MM多发生在50~70岁之间的中老年人,男女比例接近[1],也是继淋巴瘤后第二常见的血液系统恶性肿瘤,MM占所有恶性肿瘤1%,占血液系统恶性肿瘤10%[2]。目前中国发病率约为1/10万,欧美国家约为4/10万。本病病因及发病机制尚不清楚,可能与感染、电离辐射及遗传因素有关[3]。近年针对骨髓瘤细胞遗传学,分子生物学及骨髓微环境的研究正在日益增多。 1.临床表现 MM的临床症状是由于骨髓瘤细胞骨髓浸润、血或尿中产生M蛋白以及髓外侵犯共同的结果[4],但这些症状大多数都是非典型的。(1)贫血:贫血是MM 最常见的临床表现。疾病早期可为轻度贫血,晚期几乎所有患者都会出现重度贫血。贫血可能与恶性浆细胞抑制正常造血组织;促红细胞生成素(EPO)分泌减少;多发性骨髓瘤的微环境更适合骨髓瘤细胞的增殖,从而抑制骨髓红系造血等[5]有关。(2)骨痛,骨质疏松,病理性骨折:骨痛部位主要是以腰背部最为常见,早期为轻度,间歇性,随着疾病的发展,疼痛多为剧烈,持续性的,负重,运动,呼吸后加重,休息或治疗后有所缓解。骨髓瘤细胞可引起骨质疏松,骨质含量减少,严重者可在疾病病程中出现病理性骨折,骨折碎片可压迫神经,轻者会有肢体末端麻木、大小便失禁等症状,重者还可出现截瘫[6]。有研究表明MM 的骨病是成骨细胞与破骨细胞活性失衡导致的[7]。(3)感染:反复感染目前也是导致患者死亡主要原因之一,是由于正常多克隆免疫球蛋白分泌减少,MM分泌的单克隆免疫球蛋白增多但缺乏免疫活性导致,感染部位以呼吸道最常见,其次为消化道和泌尿道。(4)肾功能不全:主要原因包括大量游离轻链在肾小管沉积,高血钙及高尿酸血症的尿酸结晶沉积等原因引起肾小管变性、坏死。出现肾功能不全,常常提示疾病已进展到晚期[8]。(5)高钙血症和高尿酸血症:由

多发性骨髓瘤的治疗方法有那些

多发性骨髓瘤的治疗方法有那些 *导读:多发性骨髓瘤是浆细胞的恶性肿瘤。其特征是骨髓中浆细胞克隆性增殖并积聚,分泌单克隆的免疫球蛋白或其片段(M蛋白),同时伴有广泛的溶骨病变或骨质疏松及贫血、感染、肾功能损害等临床表现。…… 多发性骨髓瘤是浆细胞的恶性肿瘤。其特征是骨髓中浆细胞克隆性增殖并积聚,分泌单克隆的免疫球蛋白或其片段(M蛋白),同时伴有广泛的溶骨病变或骨质疏松及贫血、感染、肾功能损害等临床表现。如不进行治疗,进展期MM患者的中位存活期仅为6个月。常规化疗的有效率为40% ~60%,完全缓解率低于5%,中位存活期不超过3年。约25%的患者能存活5年以上,存活10年的MM不到5%。 多发性骨髓瘤的治疗方法有: 一、化疗: 1、诱导治疗:美国国家综合癌症网络协会(NCCN)治疗指南推荐有美发仑与泼尼松(MP)方案、长春新碱联合阿霉素和地塞米松(VAD)方案、大剂量地塞米松、沙利度胺与地塞米松以及脂质体阿霉素联合长春新碱和地塞米松的DVD方案。应注意准备做自体造血干细胞移植的患者在采集前避免使用烷化剂。MP方案的有效率为60%,总生存期24~36个月。如患者年龄小于50岁,大剂量化(放)疗+干细胞移植可能是最佳选择,以VAD诱导,

继之作大剂量化疗和干细胞移植。如患者年龄在50~70岁,根据具体情况,争取大剂量化疗。 2、维持治疗:化疗一般持续到达最大反应后2个疗程,继续治疗并不能延长平台期。随后的治疗须根据年龄、一般状况和患者本人意愿选择。包括:观察、维持治疗,自体干细胞移植,异体造血干细胞移植。 二、造血干细胞移植: 1、自体造血干细胞移植(ASCT):ASCT的对象包括初始治疗有效或达平台期的患者;补救化疗有效或达平台期的患者作为临床试验的一部分可行移植。计划在疾病进展时移植的患者可在达到最大治疗效果时提前采集造血干细胞以备用。 2、异基因造血干细胞移植(allo-HSCT):allo-HSCT可用于有人类白细胞抗原(HLA)相合供者的年轻MM患者。一般适用于下列情况:初治有效,作为临床试验中的一部分进行;复发后补救治疗有效,作为临床试验的一部分;自体移植后复发的患者。 三、新型生物靶向性药物:新型生物靶向性药物有双磷酸盐类药物、反应停及其类似物、蛋白酶体抑制剂(万珂)、三氧化二砷以及血管生长因子抑制剂等。

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订完整版)

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订完整版) 摘要 多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项,在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T细胞免疫疗法,强调自体造血干细胞移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤[1,2],多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项,在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T 细胞(chimeric antigen receptor T cell,CAR-T)免疫疗法,强调自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,ASCT)对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。每2~3年1次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。 临床表现

MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现,即"CRAB"症状[血钙增高(calcium elevation),肾功能损害(renal insufficiency),贫血(anemia),骨病(bone disease)]以及继发淀粉样变性等相关表现。 诊断标准、分型、分期 一、诊断所需的检测项目(表1[3]) 对于临床疑似MM的患者,应完成基本检查项目。在此基础上,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。 二、诊断标准 综合参考美国国家综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network,NCCN)及国际骨髓瘤工作组(International Myeloma Working Group,IMWG)的指南[4],诊断无症状(冒烟型)骨髓瘤和有症状(活动性)骨髓瘤的标准如下。 (一)无症状(冒烟型)骨髓瘤诊断标准(需满足第3条+第1条/第2条)

多发性骨髓瘤的_护理

多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于中老年为40岁以上,但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。本病误诊率很高,患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。在诊治中应予足够重视。常见症状:骨痛,骨骼变形,病理骨折,贫血,出血,肝脾,淋巴结,肾脏病变,神经系统症状,感染,肾功能损害,高粘滞综合征,淀粉样变。 1疾病病因 病因与发病机制不清楚。可能与电离辐射、慢性抗原刺激、EB病毒或卡氏肉瘤相关的疱疹病毒感染诱发C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因高表达有关。也可能与一些细胞因子有关,IL-6为多发性骨髓瘤的生长因子。 2临床表现 MM的临床表现除贫血、感染、出血血液病的常见临床表现外,可有骨痛(重者骨折)、蛋白尿(甚至尿毒症)、高凝状态或静脉血栓等其它临床表现。 临床上MM的误诊率高达40-50%,引起误诊的常见临床表现如下: 一、感染 由于正常免疫球蛋白减少,异常免疫球蛋白增多但无免疫活性;白细胞减少、贫血及放化疗等影响正常免疫功能,故易于反复感染。患者可以发热作为首发症状就诊。易发生上感、肺炎等呼吸道感染或泌尿系统感染,女性患者更易于发生泌尿系统感染。在病程晚期,感染是致死的主要原因之一。 故对于中老年患者反复发生感染,不应仅局限于抗感染治疗,应在抗感染治疗的同时,积极寻找是否有原发病。若患者合并有骨痛、贫血、出血等应考虑到本病的可能。 二、骨髓瘤骨病 骨痛和溶骨性骨质破坏是本病的突出临床表现。骨痛部位以腰背部最多见,其次为胸骨、肋骨和下肢骨骼。 由于本病患者常有严重骨质疏松,常在稍用力或不经意情况下即可发生病理性骨折,可造成的机械性压迫引起神经系统症状,严重者造成截瘫。若截瘫时间过久即使经过有效治疗,患者也很难恢复行走,极影响患者的生存质量。 也可出现骨骼肿物,瘤细胞由骨髓向外浸润骨质、骨膜及临近组织形成肿块。 局限于一个部位的孤立性浆细胞瘤较少见,最终可演变为多发性骨髓瘤。 X线检查在本病诊断中具有重要意义。阳性病变部位主要在颅骨、骨盆、肋骨、脊椎骨,也可见于四肢骨。典型表现为以下三种:①穿凿样溶骨性病变,为多发性类圆形透亮区,为本病的特殊X线表现。以颅骨、骨盆最易发现。②弥漫性骨质疏松。③病理性骨折,最常见于下胸椎及上腰椎,也见于肋骨等处。对疑似病例可行核磁共振检查以明确溶骨性病变的部位。 患者可因骨痛或腰腿痛不予重视,或就诊于骨科,被误诊扭伤、骨折、骨结核或骨肿瘤而延误病情。 故对于中老年患者严重骨质疏松或发生骨折的患者,在诊断时应考虑到本病。注意查血免疫球蛋白和血清蛋白电泳等以早期明确诊断。 常见影像学检查对MM患者的综合诊断价值依次为:PET-CT>MRI(核磁共振) >CT>X线检查。 三、骨髓瘤肾病 肾脏病变为本病常见而重要的病变。临床表现以蛋白尿最常见,其次为血尿。晚期可发展为慢性肾功能不全或尿毒症,为本病致死的主要原因之一。 国外研究发现,MM肾病患者在病理上肾小球病变较轻,而小管-间质病变严重,故患者临床上很少出现高血压。

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)要点

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订)要点 随着新药的不断涌入,多发性骨髓瘤也迎来越来越多治疗方案,但目前多发性骨髓瘤仍不可治愈,多发性骨髓瘤的治疗仍面临诸多挑战。面对多种多样的治疗方案,少有治疗方案被直接比较,临床医生该如何选择呢? Network Meta-Analysis(NMA)可以通过直接和间接比较同时评估不同治疗方案的疗效,是一种非常有效的统计学方法。本文汇总了最新发表的四篇NMA,分析的结果可以帮助医生基于临床证据来选择最合适的治疗方案。 1不适合移植的新诊断的多发性骨髓瘤 2019年5月发表《Haematologica》的一篇网状分析1,该研究检索1999年1月1日至2016年3月1日来自EMBASE、MEDLINE、MEDLINE-in-Process等数据库相关研究(图1)。结果参照HR风险比,HR <1代表更好的获益。

图1. 纳入分析的随机对照研究 图2. 不同方案较地塞米松单药PFS的对比

从无进展生存期(PFS)来看(图2),20个治疗方案均优于对照方案(单药地塞米松)。DVMP以及VMPT-VT为最好疗效的治疗方案,PFS风险率(HR)分别为0.19和0.22。目前临床常用的方案VRD、VMP、Rd方案相较于单药地塞米松方案HR值分别为0.31 、0.39 及0.44 。 2020年3月在《Leukemia & Lymphoma》发表一篇最新的NMA2,并涵盖了最新的达雷妥尤单抗关键研究——MAIA及ALCYONE研究数据。从MEDLINE、Embase、Cochrane协作数据库、血液肿瘤国际会议数据(ASH、ESMO、ASCO、IMW等)以及之前发表的指南与系统综述检索。最终分析纳入8项研究(ALCYONE、MAIA、VISTA、IFM01/01、IFM9906、MM03、FIRST、SWOG S0777)(图3)。 本研究以Rd研究作为参照;主要评价指标为:总生存期(OS)与PFS。结果参照HR风险比,HR <1代表更好的获益。

【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订)

【标准与讨论】中国多发性骨髓瘤诊治指南(2017年修订) 作者:中国医师协会血液科医师分会中华医学会血液学分会中国医师协会多发性骨髓瘤专业委员会本文刊于:中华内科杂志, 2017,56(11) : 866-870 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善,每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM 的诊治水平具有重要意义。 临床表现MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的 表现,即'CRAB'症状[血钙增高(calcium elevation),肾功能损害(renal insufficiency),贫血(anemia),骨病(bone disease),详见诊断标准],以及淀粉样变性等靶器官损害等相关表现。诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测项目(表1)[1,2]对于临床疑似MM的患者,针对MM疾病要完成基本检查项目的检测,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。 二、诊断标准参考美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南[3],诊断无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)和有症状骨髓瘤(活动性骨髓瘤)的标准见表2,表3。三、

分型依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为:IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。进一步可根据轻链类型分为κ型和λ型。 四、分期按照传统的Durie-Salmon(DS)分期体系[4]和修订的国际分期体系(R-ISS)[5]进行分期(表4,表5)。 鉴别诊断MM需与可出现M蛋白的下列疾病鉴别:意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)、华氏巨球蛋白血症(WM)、冒烟型WM及IgM型MGUS、AL型淀粉样变性、孤立性浆细胞瘤(骨或骨外)、POEMS综合征、反应性浆细胞增多症(RP)、浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、单克隆免疫球蛋白相关肾损害(MGRS)[6],骨损害需与转移性癌的溶骨性病变等鉴别。其中,MGRS是由于单克隆免疫球蛋白或其片段导致的肾脏损害,其血液学改变更接近MGUS,但出现肾功能损害,需要肾脏活检证明是M蛋白沉积等病变所致。MM的预后评估与危险分层MM在生物学及临床上都具有明显的 异质性,建议进行预后分层。MM的精准预后分层仍然在研究探索中[7,8]。 MM的预后因素主要可以归为宿主因素、肿瘤特征和治疗方式及对治疗的反应3个大类,单一因素常并不足以决定预后。宿主因素中,年龄、体能状态和老年人身心健康评估(geriatric assessment,GA)评分可用于评估预后。肿瘤因素中, Durie-Salmon分期主要反映肿瘤负荷与临床进程;R-ISS主

中国多发性骨髓瘤诊治指南

三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断 (一)、诊断 1、诊断标准 主要标准: ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查:浆细胞>30%,常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,Ig E>2g/L,尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时,并排除淀粉样变。 次要标准: ①骨髓检查:浆细胞10%~30%。 ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。 ③X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。 ④正常免疫球蛋白量降低:IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L。 凡满足下列任一条件者可诊断为MM: 主要标准第1项+第2项;或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一;或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一;或次要标准① ②+次要标准③ ④中之一。 2、最低诊断标准(符合下列二项) ①骨髓恶性浆细胞≥10%或虽<10%但证实为克隆性和/或活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白;如未检测出M蛋白,则需骨髓恶性浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤 ②骨髓瘤相关的器官功能损害(至少一项,详见表1)[其他类型的终末器官损害也偶可发生,并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断] 3、有症状MM诊断标准: ①符合MM的诊断标准。 ②出现任何ROTI。 4、无症状MM诊断标准: ①符合MM的诊断标准。 ②没有任何ROTI的症状与体征。 (二)、分型 依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型: IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。 (三)、分期 Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。

多发性骨髓瘤的鉴别诊断

本课件介绍了,从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发,分别阐述了各种症状的鉴别诊断要点和注意事项,并附有临床病例。通过本课件的学习,可以很好地掌握。 一、概述 多发性骨髓瘤临床表现多种多样,因此误诊率很高。国内对2547例多发性骨髓瘤的统计发现误诊率高达%。 多发性骨髓瘤不同的临床表现均应有相应的鉴别诊断。如不明原因贫血、反应性浆细胞增多症:多克隆,浆细胞少、MGUS、肾病、原发性巨球蛋白血症(Waldenstr?m):骨质、原发性系统性淀粉样变性、POEMS综合征、重链病、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。 多发性骨髓瘤的变异型有两种: ■孤立性浆细胞瘤(Solitary plasmacytoma)? 影像上呈现单个溶骨性肿瘤,组织活检为浆细胞瘤,多部位骨髓穿刺正常,一般不伴有单克隆免疫球蛋白增多。 ■髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma)? 髓外浆细胞瘤是肿瘤发生于骨髓之外的组织器官,组织活检证实是浆细胞瘤。骨髓象正常,骨骼经X线和/或MRI检查正常(髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外)。 男性多发骨质损害患者应考虑哪些疾病?与多发性骨髓瘤如何鉴别? 二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断 1.骨痛和病理性骨折 骨质损害是MM 特征性的临床表现之一,大约75%的MM患者在诊断时即有骨骼浸润,如骨痛,溶骨病变,弥漫性骨质疏松或病理性骨折,几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现。

许多骨转移瘤(肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤)以及甲旁亢都可以出现骨质损害。 ■病例资料 患者半年前出现腰痛,为持续性酸痛,3个月前出现下肢无力,站立困难。ESR 90mm/h,?2微球蛋白ml。 6-14BM:全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞,粒红两系受抑,巨核细胞未见,血小板不少,浆细胞占%。 腰椎MRI:T12、腰椎多发异常信号,L4-5,L5-S1锥间盘变性,腰骶部皮下软组织异常信号。 入院前门诊骨髓形态学复查:骨髓增生Ⅲ级,浆细胞占88%,均为幼浆。血、尿固定电泳均未见单克隆免疫球蛋白区带。腹部B超:肝脏多发实性占位,胰头占位,右侧胸水。胸腔穿刺黄色清亮液体450ml,蛋白l,糖l。 下图为入院时骨髓图片,很像浆细胞瘤,核偏向一侧,胞浆量多。 用流式细胞仪进行免疫分型,没有发现克隆性浆细胞,(CD38、138阳性细胞群)。结果见下图。 典型的多发性骨髓瘤的流式表现为CD138、38双阳性,CD19阴性,CD 17阳性,CD 56明显阳性,见下图。 再次进行穿刺病理,证实为肺腺癌骨转移。 因此,临床上遇见多发骨质损害患者时,女性患者应注意有无乳腺癌,男性患者应注意有无肺癌、前列腺癌,淋巴瘤,此外还要注意有无甲状旁腺功能亢进。 2.贫血及出血倾向 贫血是本病的常见临床表现。因贫血发生缓慢,贫血症状多不明显,故以贫血为首发症状就诊者仅占10%-30%,但其发生率在初诊病人达70%以上。邱录贵等报告432例中贫血患者占322例(%)。

多发性骨髓瘤住院诊疗规范

多发性骨髓瘤住院诊疗规范

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多发性骨髓瘤患者住院管理规范 1.病史[A,I] 注意骨痛、骨折出血、高钙血症、贫血、肾功能损害、感染、高粘滞综合征和髓外浆细胞瘤浸润、淀粉样变性的表现。 化学物质(如苯、二甲苯等)、放射性物质接触史,病毒感染史,家族史(包括B淋巴细胞增殖性疾病) 2.体征 [A,I] 生命体征:体温,脉搏,呼吸,血压 骨骼症状:累及骨骼的局部压痛、骨骼局部肿块(浆细胞瘤),病理性骨折,可合并截瘫出现神经及肌肉症状体征。 感染:好发于呼吸道和皮肤、粘膜交界处,如肺部感染,牙龈炎,扁桃体炎、肛周炎和肛周脓肿(骨髓瘤患者由于免疫功能低下可以在没有症状患者中出现肺部特殊菌感染)。髓外浸润可出现胸腔积液。 贫血:皮肤粘膜苍白。重度贫血患者伴有心率增快、二尖瓣收缩期出现功能性杂音。 出血:较少见。合并血小板减少以及凝血因子异常的患者可出现出血,以粘膜出血多见。出现高粘滞患者眼底出血可与血小板水平不相符。合并淀粉样变性患者出血与血小板水平不相符,在皮肤出现特征性紫癜。 肾功能损害:出现双下肢水肿,颜面水肿。 淀粉样变性病变者可表现为舌肥大,腮腺肿大,心脏扩大,腹泻或便秘,肝、脾肿大及外周神经病等。 周围神经损伤:出现感觉减退,针刺或麻木。 3.辅助检查 血常规及白细胞分类[A,I]:最多见的是正细胞正色素性贫血,晚期患者出现血小板的下降,合并浆细胞白血病患者分类检查可见幼稚浆细胞在20%以上。

ABO及Rh血型,乙肝2,抗HCV,抗HIV,梅毒抗体[A,I]:完善输血前准备,在骨髓瘤患者容易出现自身免疫性溶血性贫血,应常规筛查抗人球蛋白试验(Coomb’s试验) 生化肝肾功能及白蛋白、乳酸脱氢酶、血钙、血磷、尿酸,血及尿免疫球蛋白定量检查、血及尿单克隆免疫球蛋白免疫固定电泳(M蛋白鉴定,在单纯轻链型患者加作IgD、IgE的免疫固定电泳)、β2微球蛋白、C反应蛋白、血钾、钠、钙、磷等离子,骨代谢、DIC全套,胸片,心电图,腹部B超[A,I]:全面评估患者状态,进行分型以及分期,准备下一步化疗 自身抗体筛查[A,I] 骨髓形态学、免疫学、细胞遗传学(包括G显带以及间期原位荧光杂交)和分子学检查[A,I],进一步明确骨髓瘤诊断和分型,并进行预后判断。合并骨髓纤维化以及穿刺涂片无法确诊的患者可行骨髓活检。 骨骼检查[A,I]:包括头颅、骨盆、腰椎、胸椎的平片检查。有髓外浆细胞瘤者可在相应部位进行MRI检查。 4.诊断与鉴别诊断 参照2008年中国多发性骨髓瘤诊治指南进行诊断及分型 (一)诊断 骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI) 血钙水平增高校正血清钙高于正常上限值 0.25mmol/L[1mg/dL]以上 或>2.8 mmol/L[11.5mg/dL]肾功能损害血肌酐>176.8μmol/L[2 mg/dL] 贫血血红蛋白<100g/L或低于正常值2 0g/L以上 骨质破坏溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩 性骨折 其他有症状的高粘滞血症、淀粉样变、 反复细菌感染(≥2次/年) 1、诊断标准 主要标准: ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查:浆细胞>30%,常伴有形态改变。

多发性骨髓瘤的鉴别诊断

本课件介绍了多发性骨髓瘤的鉴别诊断,从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发,分别阐述了各种症状的鉴别诊断要点和注意事项,并附有临床病例。通过本课件的学习,可以很好地掌握多发性骨髓瘤的鉴别诊断。 一、概述 多发性骨髓瘤临床表现多种多样,因此误诊率很高。国内对2547例多发性骨髓瘤的统计发现误诊率高达69.1%。 多发性骨髓瘤不同的临床表现均应有相应的鉴别诊断。如不明原因贫血、反应性浆细胞增多症:多克隆,浆细胞少、MGUS、肾病、原发性巨球蛋白血症(Waldenstr?m):骨质、原发性系统性淀粉样变性、POEMS 综合征、重链病、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。 多发性骨髓瘤的变异型有两种: ■孤立性浆细胞瘤(Solitary plasmacytoma)ν 影像上呈现单个溶骨性肿瘤,组织活检为浆细胞瘤,多部位骨髓穿刺正常,一般不伴有单克隆免疫球蛋白增多。 ■髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma)ν 髓外浆细胞瘤是肿瘤发生于骨髓之外的组织器官,组织活检证实是浆细胞瘤。骨髓象正常,骨骼经X 线和/或MRI检查正常(髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外)。 男性多发骨质损害患者应考虑哪些疾病?与多发性骨髓瘤如何 鉴别? 二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断 1. 骨痛和病理性骨折 骨质损害是MM 特征性的临床表现之一,大约75%的MM患者在诊断时即有骨骼浸润,如骨痛,溶骨病

变,弥漫性骨质疏松或病理性骨折,几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现。 许多骨转移瘤(肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤)以及甲旁亢都可以出现骨质损害。 ■病例资料 患者半年前出现腰痛,为持续性酸痛,3个月前出现下肢无力,站立困难。ESR 90mm/h,?2微球蛋白3.6ug/ml。 6-14BM:全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞, 粒红两系受抑,巨核细胞未见,血小板不少, 浆细胞占78.5%。 腰椎MRI:T12、腰椎多发异常信号,L4-5,L5-S1锥间盘变性,腰骶部皮下软组织异常信号。 入院前门诊骨髓形态学复查:骨髓增生Ⅲ级,浆细胞占88%,均为幼浆。血、尿固定电泳均未见单克隆免疫球蛋白区带。腹部B超:肝脏多发实性占位,胰头占位,右侧胸水。胸腔穿刺黄色清亮液体450ml,蛋白28.6g/l,糖6.51mmol/l。 下图为入院时骨髓图片,很像浆细胞瘤,核偏向一侧,胞浆量多。 用流式细胞仪进行免疫分型,没有发现克隆性浆细胞,(CD38、138阳性细胞群)。结果见下图。

CAR-T在多发性骨髓瘤上的治疗实例

CD19嵌合抗原受体(CAR)T细胞治疗多发性骨髓瘤获得 完全缓解 原创编译:爱康得生物医学技术(苏州)有限公司医学转化部高级经理Paul Hsu 摘要: 1例难治性多发性骨髓瘤患者,在接受清髓性化疗(马法兰,140mg/m2体表面积)和自体干细胞移植后,进行自体抗CD19嵌合抗原受体T细胞(CTL019)治疗。4年前,这例患者曾接受更高剂量的马法兰(200mg/m2)和自体干细胞移植,获得了短暂的缓解。在自体移植后接受CTL019治疗获得完全缓解,治疗后12个月的最近的一次评估中,没有发现疾病进展的证据,在血清和尿液中没有发现蛋白克隆。尽管患者恶性浆细胞99.95%不表达CD19,但仍然获得了这一响应。(诺华等资助,https://www.360docs.net/doc/6d13678846.html,编号:NCT02135406) 重组自体T细胞特异性表达CD19嵌合抗原受体在B细胞肿瘤的治疗中拥有广阔的前景。之前我们报道了,利用慢病毒载体转染自体T淋巴细胞构建的CD3-ζ/CD137抗CD19嵌合抗原受体自体T细胞(CTL019)可使难治性慢性淋巴细胞性白血病和B-细胞急性淋巴细胞白血病获得持续缓解。据报道,多发性骨髓瘤作为B细胞系肿瘤通常不表达CD19,因此CD19不作为多发性骨髓瘤免疫治疗的靶标。然而有一些报告指出,微量的具有耐药性,疾病复发特性的多发性骨髓瘤克隆,具有B细胞表型(即CD19阳性)。此外,在我们尚未公布的观察结果表明,恶性浆细胞表达低水平CD19比之前的报道更加常见,并且在体外,CTL019对CD19表达水平极低的细胞具有细胞毒性。基于这些观察,我们推测CTL019细胞对多发骨髓瘤具有疗效。由于多发性骨髓瘤中仅有小部分表达CD19,我们进一步推测,CTL019仅对进行了CD19阴性浆细胞清除治疗的患者有效。因此我们进行了一项对难治性多发性骨髓瘤患者的临床试验,以检测安全性和可行性,并初步评估输注CTL019联合标准疗法(包括高剂量马法兰和自体干细胞移植)治疗多发性骨髓瘤的疗效。在此,我们报告第一例按照该方案治疗的患者的结果。 病例报告 患者,女性,在2009年,43岁时出现脊椎压缩性骨折后经IgA kappa诊断为多发性骨髓瘤。接受来那度胺,硼替佐米,地塞米松治疗后获得初步缓解,但在暂停用药为自体干细胞移植采集造血干细胞时病情进展。随后接受了顺铂,阿霉素,环磷酰胺和依托泊苷的96小时输注疗法。其后用非格司亭动员并采集造血干细胞。2010年5月14日,患者接受高剂量马法

多发性骨髓瘤的诊断标准

多发性骨髓瘤的诊断标准 1、骨髓中浆细胞大于15%并有原浆或幼浆细胞,或组织活检证实为浆细胞瘤。 2、血清单克隆免疫球蛋白(M蛋白)IgG大于35g/L;IgA大于20g/L;IgM大于15g/L;IgD大于2g/L;IgE大于2g/L;尿中单克隆免疫球蛋白(本周蛋白)大于1g/24h. 3、广泛骨质疏松和/或溶骨病变。 符合第1和第2项即可诊断MM.符合上述所有三项者为进展性MM.诊断IgM型MM 时,要求符合上述所有三项并有其他MM相关临床表现。符合第1和第3项而缺少第2项者,属不分泌型MM,应注意除外骨髓转移癌,若有可能,应进一步鉴别属不合成亚型抑或合成而不分泌亚型。 (1)多发性骨髓瘤的诊断需具备下列1项重要指标和1项次要指标,或者具备下列三项次要指标,但其中必须包含第1项和第2项次要指标,而且患者应有,的相关临床表现。 (2)多发性骨髓瘤主要诊断指标 1)骨髓中浆细胞增多:>30% 2)活检证实为浆细胞瘤。 3) M成分:血清IgG>35% g/L,IgA>20%g/L;尿本周蛋白>1g/24h. (3)多发性骨髓瘤次要诊断指标 1)骨髓中浆细胞增多:10%--30% 2)M成分中存在但水平低于主要诊断指标。 3)有溶骨性病变。 4)正常免疫球蛋白减少(正常<50%);IgG<6g/L;IgA<1g/L;IgM<0.5g/L. 多发性骨髓瘤化疗方案 多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM),是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤,以分泌单克隆免疫球蛋白(M蛋白)为主要特征。化疗不能治愈MM,也不能阻止意义未明单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)、冒烟型多发性骨髓瘤(SMM)、孤立性浆细胞瘤的转化与发展,I期MM不能从早期治疗中获益,而长期化疗增加继发性白血病、MDS的发生率,还可导致免疫低下、脏器功能损害,因此当骨髓瘤进展至II期以上才进行化疗为基础的系统性治疗。系统治疗的目的是降低肿瘤负荷、缓解症状、达到稳定的平台期,方法多采用常规剂量化疗,配合双磷酸盐艸物。也可以选择大剂量化疗(HDT)±ASCT,此外,值得

多发性骨髓瘤.doc

多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤( MM)是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤,可导致 骨质破坏和骨髓衰竭。据美国癌症协会估计,在2012 年美国预计有 21,700 例新诊断的多发性骨髓瘤病例,预计有 10,710 例患者死亡。男性患病的平均年龄为62 岁( 75%年龄高于 70 岁),女性患病的平均年龄为61 岁( 79%年龄高于 70 岁)。美国国家监测、流行病学和最终结果( SEER)注册数据库中的数据报告称 : 随着更新、更有效的治疗方案问世,该病的五年生存率已由1975 年的 25%提高至 2003 年的 34%。多发性骨髓瘤通常对很多细胞毒性药物敏感,初始治疗或复发时治疗均是 如此。不幸的是疗效常是短暂的,当前尚无可以治愈 MM的方法。然而,由于新药的 引入(如沙利度胺、来那度胺、硼替佐米),关于 MM的治疗发展迅速。此外, 随着对骨髓微环境越来越深的理解,为新的联合治疗方案和新药研发奠定了基础。 细胞遗传学异常的相关研究表明:MM为异质性疾病,建议采用风险等级调整的方 法和个体化治疗,以改善患者的治疗。 一、多发性骨髓瘤的发生 多发性骨髓瘤与其他恶性肿瘤一样,发病原因还不太清楚,但造成的结果和恶 性肿瘤相似。人体的许多部位都有浆细胞,如骨髓、肝、脾扁桃体、胃肠粘膜下组织 中均有浆细胞,故这种病可发生在有浆细胞的任何部位,但常发生在骨髓中。几乎人 体所有组织中均含可造血的骨髓组织,但这种病好发于颅内、脊椎骨和骨盆的骨髓组 织中。病变早期常发生在一个部位称为骨髓瘤;也可同时发生在多个部位,称为多发 性骨髓瘤。晚期这种细胞可转移至全身。如果在外周血液中也发现骨髓瘤细胞就称为 浆细胞性白血病。这几种情况只是说明病变的不同状态或所处的不同时期,实际是一 种病,而不是三种病。由于浆细胞是合成免疫球蛋白的专有,骨常有免疫球蛋白的增 多,但这种免疫球蛋白是由瘤细胞合成的异常免疫球蛋白,因此没有正常免疫球蛋白 的功能。也就是说,这种免疫球蛋白没有抗病能力。该病患者极易发生感染,因为这 种瘤细胞主要在骨髓中生长、分化,数量不断增殖,可发

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