多发性硬化裴军芳PPT课件
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《多发性硬化》PPT
发病率
多发性硬化的发病率在不同地区 和种族之间存在差异，通常在北 欧、北美和西欧较高，亚洲和非
洲较低。
患病率
多发性硬化的患病率随着年龄增长 而增加，女性患者略多于男性。
病程与预后
多发性硬化的病程因个体差异而异 ，多数患者经过数月至数年的反复 发作后会有不同程度的残留症状。
02
临床表现
症状
视力障碍
05
预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、情绪波动、感染等诱发因素，降 低疾病复发的风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 、规律作息等，有助于提高免疫力，预防疾病。
定期筛查
对于有家族遗传史的人群，定期进行筛查有助于 早期发现疾病，及时干预治疗。
护理方法
心理支持
01
影像学检查
MRI显示多个脑和脊髓病 灶。
排除其他疾病
排除其他可能导致类似症 状的疾病，如脑瘤、脑血 管疾病等。
诊断方法
病史采集
详细了解患者的症状、病程和家族史。
实验室检查
检测免疫指标、脑脊液成分等，以辅助诊断 。
体格检查
评估患者的神经系统功能状况。
影像学检查
通过MRI、CT等影像学手段观察脑和脊髓病 灶。
治疗效果提升
随着医学技术的不断进步，多发性硬化的治疗效果将得到 进一步提升，患者的生存质量和预后将得到改善。
治疗方法的多样化
未来多发性硬化的治疗方法将更加多样化，不同患者可以 根据自身情况选择最适合自己的治疗方案。
社会支持体系完善
随着社会对多发性硬化等罕见病的关注度提高，相关的社 会保障和医疗政策将进一步完善，为患者提供更好的治疗 和生活保障。
多发性硬化的发病率在不同地区 和种族之间存在差异，通常在北 欧、北美和西欧较高，亚洲和非
洲较低。
患病率
多发性硬化的患病率随着年龄增长 而增加，女性患者略多于男性。
病程与预后
多发性硬化的病程因个体差异而异 ，多数患者经过数月至数年的反复 发作后会有不同程度的残留症状。
02
临床表现
症状
视力障碍
05
预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、情绪波动、感染等诱发因素，降 低疾病复发的风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 、规律作息等，有助于提高免疫力，预防疾病。
定期筛查
对于有家族遗传史的人群，定期进行筛查有助于 早期发现疾病，及时干预治疗。
护理方法
心理支持
01
影像学检查
MRI显示多个脑和脊髓病 灶。
排除其他疾病
排除其他可能导致类似症 状的疾病，如脑瘤、脑血 管疾病等。
诊断方法
病史采集
详细了解患者的症状、病程和家族史。
实验室检查
检测免疫指标、脑脊液成分等，以辅助诊断 。
体格检查
评估患者的神经系统功能状况。
影像学检查
通过MRI、CT等影像学手段观察脑和脊髓病 灶。
治疗效果提升
随着医学技术的不断进步，多发性硬化的治疗效果将得到 进一步提升，患者的生存质量和预后将得到改善。
治疗方法的多样化
未来多发性硬化的治疗方法将更加多样化，不同患者可以 根据自身情况选择最适合自己的治疗方案。
社会支持体系完善
随着社会对多发性硬化等罕见病的关注度提高，相关的社 会保障和医疗政策将进一步完善，为患者提供更好的治疗 和生活保障。
多发性硬化演示ppt课件
鉴别诊断相关疾病
脑血管疾病
如脑梗死、脑出血等，与多发性 硬化有相似的神经系统症状，但
影像学表现不同。
中枢神经系统感染
如脑炎、脑膜炎等，可引起相似的 神经系统症状，但感染病史、实验 室检查和影像学表现有助于鉴别。
脊柱关节病
如强直性脊柱炎、类风湿性关节炎 等，可引起脊柱和关节的疼痛和僵 硬，但无中枢神经系统病变。
在MS的临床试验中已初步显示出疗效。
THANKS
感谢观看
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括脑脊液检查、血液检查等。脑脊 液检查可发现免疫球蛋白升高和寡克 隆区带等异常表现；血液检查可排除 其他潜在疾病。
影像学检查
MRI是诊断多发硬化的首选影像学 检查方法，可显示中枢神经系统病变 的部位、范围和严重程度。此外，CT 、X线等影像学检查也可用于辅助诊断 。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
根据国际多发性硬化诊断标准，通常包括临床表现、神经系统检查、影像学和实 验室检查结果等多方面的综合评估。
诊断流程
首先进行详细的病史询问和神经系统检查，初步判断是否符合多发性硬化的临床 表现；其次进行影像学检查，如MRI等，以观察中枢神经系统病变情况；最后进 行实验室检查，如脑脊液检查等，以排除其他潜在疾病。
缓解期治疗
免疫抑制治疗
使用免疫抑制剂，如硫唑 嘌呤、环磷酰胺等，以降 低免疫系统的活性，减少 复发和疾病进展的风险。
干扰素治疗
使用干扰素-β等药物，具 有抗病毒和免疫调节作用 ，可减缓疾病进展。
对症治疗
继续针对患者的症状进行 对症治疗，提高生活质量 。
复发预防策略
规律随访
定期进行神经系统检查和评估 ，及时发现并处理复发迹象。
多发性硬化的治疗ppt课件
冲击剂量（IVMP 500～1000mg/天）可直接作用 于细胞膜上的信号传导机制
通过相应蛋白表达激活的T细胞凋亡，这是自身免疫反 应趋于消退的重要因素。 还有细胞膜稳定作用，可稳定溶酶体膜，减少蛋白酶释 放。 也有学者认为需要较大剂量激素才能引起凋亡反应也与 激素的血脑屏障通透性并不很好有关，作用产生的实际免疫效应比小剂 量时调节免疫作用持续时间长（3个月）。
口服大剂量强的松龙也有相同的疗效，但胃肠道 刺激比静脉注射多。胃肠道刺激轻的患者亦可选 择口服治疗，比较方便。 大剂量甲基强的松龙是一次早晨应用还是分数次 在一天内应用尚未大规模临床试验比较，其他疾 病研究发现分次应用的疗效和肾上腺抑制作用均 比一次给药大，但经验表明在MS两者作用相似， 而且肾上腺抑制作用也相似。 近期以色列一个研究对给药时间进行了比较 ，对 上午10点和晚上10点给药进行比较，17名患者7 天和30天评价，EDSS改善以及副作用均在晚上 给药组好。
在临床试验的对照组，每3个月一次观察 EDSS改变，分成发作前、发作期和发作 后（发作至少30天后评价） 发作后平均133天时，仍然有36.5％的患者 比复发前的EDSS高，EDSS改变的构成也 提示功能障碍稳定存在 说明一些患者的功能障碍是阶梯样发生的。
临床研究发现早期的干预对EDSS进展 的意义重要
亦可选择地塞米松20～40mg/天注射治疗，连续 7～10天，然后口服强的松，作用相近。 个别病情者只需要中等剂量强的松（1mg/kg/天） 即可有效，但也可能是自然恢复。但这些疗法起 效比大剂量甲基强的松龙慢，可口服1月左右后 减量，在1～2个月逐渐停用。 的确发现一些MS患者在激素减量过程中症状重 新加重，尤其是减量到10～15mg/天以下时，原 因不明。
多发性硬化PPT课件
原发进展型（PrimaryProgressive，PP） 10～20 ％ 发病后神经系统症状即呈进行 性恶化，无急性发作，无缓解， 对治疗的反应较差，发病年龄 偏大（30～50岁）。Fra bibliotek
进展-复发型 （ProgressiveRelapsing，PR）5% 最少见，发病后病情逐 渐进展，并间有缓解复 发，预后差。
临床表现
1.运动（45%）：不对称性痉挛性轻截瘫最常见，
四肢瘫、偏瘫
2.感觉（35%）：浅感觉、深感觉、Lhermitte征
3. 眼部症状：视神经炎（40%）、眼肌麻痹、眼震
4.小脑（25%）：共济失调，眼震、意向性震颤
5.发作性症状（5-17%）：强直性抽搐、三叉神经
痛（年轻、双侧、感觉障碍）
寡克隆（oligoclonal bands，OB）IgG带：8595%↑ 髓鞘碱性蛋白MBP↑可提示急性发作，如>9ng/ml， 提示活动性脱髓鞘
诱发电位
有助于发现无症状性（亚临床）病灶 视觉诱发电位（Visual Evoked Potentials, VEPs）：75-90% 脑干听觉诱发电位（Brainstem Auditory Evoked Potentials, BAEPs）：21-26% 体感觉诱发电位（Somatosensory Evoked Potentials, SSEPs）
– <14岁（20%），>50岁（5%），>60岁（1%）
女性稍多，M： F=1：2~3
病程反复发作与缓解,10-20%起病后进行性加 重
最常侵犯脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干 传导束及小脑白质
《多发性硬化》PPT课件
缓解：目前临床上对缓解的持续时间很 难达成一致性。
2021/8/17
38
复发—缓解（R－R）型
临床最常见，约2/3患者疾病早期出现多 次复发和缓解，可急性发病或病情恶化， 之后可恢复，两次复发间病情稳定。
2021/8/17
39
继发进展型
约50%R－R型患者经过一段时间可转化 为此型，进行性加重而不再缓解，出现 渐进性神经症状恶化，伴或不伴有急性 复发。
2
病因学及发病机制
1 病毒感染与自身免疫反应 2 遗传因素 3 环境因素
2021/8/17
3
（1）MS的确切病因及发病机制迄今不明。
推测可能是病毒感染，但尚未从 MS患者脑组织中发现或分离出病毒。60 年代—麻疹病毒；80年代—人类嗜T淋巴 细胞病毒I型（HTLV－I）。
2021/8/17
4
（2）目前认为MS可能是CNS的病毒感染 后引起的自身免疫疾病，分子模拟学说。
2021/8/17
29
核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示 MS的两个体征。
若两者同时并存则提示有脑干病灶，并 应高度怀疑MS的可能。
2021/8/17
30
（4）其他脑神经受累
面神经麻痹：多为中枢性，半球白质或皮质脑 干束病损；少数为周围性，病灶在脑干。
可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等， 病变在脑桥。
2021/8/17
19
2 我国MS多为急性或亚急性起病，病程 中复发—缓解是主要特点，复发也多为 急性或亚急性。
• 缓解期最长可达20年，复发次数可达10 余次或数十次，通常每复发一次均会残 留部分症状和体征，逐渐积累而使病情 加重。
• 少数病例呈缓慢阶梯式进展，无明显缓 解而逐渐加重。
2021/8/17
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复发—缓解（R－R）型
临床最常见，约2/3患者疾病早期出现多 次复发和缓解，可急性发病或病情恶化， 之后可恢复，两次复发间病情稳定。
2021/8/17
39
继发进展型
约50%R－R型患者经过一段时间可转化 为此型，进行性加重而不再缓解，出现 渐进性神经症状恶化，伴或不伴有急性 复发。
2
病因学及发病机制
1 病毒感染与自身免疫反应 2 遗传因素 3 环境因素
2021/8/17
3
（1）MS的确切病因及发病机制迄今不明。
推测可能是病毒感染，但尚未从 MS患者脑组织中发现或分离出病毒。60 年代—麻疹病毒；80年代—人类嗜T淋巴 细胞病毒I型（HTLV－I）。
2021/8/17
4
（2）目前认为MS可能是CNS的病毒感染 后引起的自身免疫疾病，分子模拟学说。
2021/8/17
29
核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示 MS的两个体征。
若两者同时并存则提示有脑干病灶，并 应高度怀疑MS的可能。
2021/8/17
30
（4）其他脑神经受累
面神经麻痹：多为中枢性，半球白质或皮质脑 干束病损；少数为周围性，病灶在脑干。
可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等， 病变在脑桥。
2021/8/17
19
2 我国MS多为急性或亚急性起病，病程 中复发—缓解是主要特点，复发也多为 急性或亚急性。
• 缓解期最长可达20年，复发次数可达10 余次或数十次，通常每复发一次均会残 留部分症状和体征，逐渐积累而使病情 加重。
• 少数病例呈缓慢阶梯式进展，无明显缓 解而逐渐加重。
多发性硬化PPT课件
13
临床表现
2. 复发
感染可引起复发 女性分娩后3个月易复发 体温升高能使稳定的病情暂时恶化 复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后
无力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿 失禁可愈来愈重
14
临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 (2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受 累发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
18
临床表现
MS特征性症状&体征(8点)
◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ 不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征
19
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS
1
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞 膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
2
病理 特点
①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 小病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞 浸润 ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
11
临床表现 临床特点
MS急性\亚急性& 慢性起病 我国急性\亚急性 较多 MS临床表现复杂
临床表现
2. 复发
感染可引起复发 女性分娩后3个月易复发 体温升高能使稳定的病情暂时恶化 复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后
无力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿 失禁可愈来愈重
14
临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感 (2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受 累发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
18
临床表现
MS特征性症状&体征(8点)
◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ ◙ 不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征
19
临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关
多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS
1
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞 膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
2
病理 特点
①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 小病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞 浸润 ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整
髓鞘脱失
淋巴细胞套
胶质细胞增生
11
临床表现 临床特点
MS急性\亚急性& 慢性起病 我国急性\亚急性 较多 MS临床表现复杂
多发性硬化ppt课件
多发性硬化的影像学诊断
CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称 散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显 的水肿增强区。
多发性硬化的影像学诊断
MRI
可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信 号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中 心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部 脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低 信号T2高信号斑块 病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增 宽等脑白质萎缩征象
临床症状
肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、
截瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常， 以后亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失
感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢
体发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛 及定位不明确的感觉异常。莱尔米特征 （Lhermitte sign)为特征性症状之一
临床症状
其他
膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、 尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、 类风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等
临床病程分型（1996，美国）
分型 复发-缓解型 临床特点 约85%，多次复发缓解，可急性发病或病情恶化， 之后可以恢复，两次复发间病情稳定
继发进展型
由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重不再缓 解，伴或不伴急性复发
多发性硬化治疗
血浆置换疗法（PE） 每次50ml/kg，2次/周，10-20次一个疗程， 后继以口服泼尼松数日。 与皮质类固醇或免疫抑制剂合用疗效更佳。 不良反应：寒战、发热、恶心、荨麻疹、低 血压、低蛋白血症、溶血性贫血、心律失常等。
多发性硬化的实验室诊断
脑脊液检查 IgG鞘内合成检测
多发性硬化ligang(共54张PPT)
常见累及部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
包括尿频、尿急、尿失禁，常与脊髓功能障碍合 发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是MS比较特征性的症状之一。
Poser(1983)的MS诊断标准
并出现 室周围白质多发斑块并强化
Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染&多种结缔组 ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；
少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕\构音障碍
\吞咽困难
共济失调, Charcot三主征(眼震\意向 震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者
20
MS发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素
诱发的感觉或运动异常。
发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频 繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是
提示与贫穷无关，黑人和吉普赛人基本无发病报道
发病率: 北欧\北美\澳洲温带约100:10万(1:1000), 亚洲&非洲约5:10万 中国预测为6万, 面对较大的人口基数, MS仍是严峻问题 Nhomakorabea13
全球患者 2500，000
美国最多 400，000
中国大约
60000
14
病理
脑&脊髓冠状切面: 粉灰色
分散的形态各异脱髓鞘病
灶, 直径1~20mm, 半卵圆中 心&脑室周围, 侧脑室前角
最多见
早期: 缺乏炎性细胞反应, 病灶色淡\边界不清, 称影斑
(shadow plaque) 我国急性病例多见软化坏
死灶, 呈海绵状空洞, 与欧
美典型硬化斑不同
包括尿频、尿急、尿失禁，常与脊髓功能障碍合 发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是MS比较特征性的症状之一。
Poser(1983)的MS诊断标准
并出现 室周围白质多发斑块并强化
Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染&多种结缔组 ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短；
少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕\构音障碍
\吞咽困难
共济失调, Charcot三主征(眼震\意向 震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者
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MS发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素
诱发的感觉或运动异常。
发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频 繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是
提示与贫穷无关，黑人和吉普赛人基本无发病报道
发病率: 北欧\北美\澳洲温带约100:10万(1:1000), 亚洲&非洲约5:10万 中国预测为6万, 面对较大的人口基数, MS仍是严峻问题 Nhomakorabea13
全球患者 2500，000
美国最多 400，000
中国大约
60000
14
病理
脑&脊髓冠状切面: 粉灰色
分散的形态各异脱髓鞘病
灶, 直径1~20mm, 半卵圆中 心&脑室周围, 侧脑室前角
最多见
早期: 缺乏炎性细胞反应, 病灶色淡\边界不清, 称影斑
(shadow plaque) 我国急性病例多见软化坏
死灶, 呈海绵状空洞, 与欧
美典型硬化斑不同
多发性硬化ppt课件【20页】
19
谢谢观赏
20
范畴，有强调脾虚有强调肾虚的，本病以肌肉无力为主症，而《素问 痿论》有云：肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。因此多 发性硬化的中医病机是五脏失衡核心在肾，肾虚髓亏为本。
法：治痿独取阳明，益髓填精，补益肝肾。 方：针灸同用。 穴：百会、印堂、风池、率谷、头临泣、曲池、手三里、外关、合
谷、颈胸夹脊、髀关、伏兔、三阴交、足三里、阳陵泉、风市、丰隆、 腰夹脊等。
7 其他症状
5
多发性硬化
（1）肢体无力，大约50%的患者首发症状包括一个或者多个肢体无力， 运动障碍下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫。 （2）感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干、或面部针刺样麻木感、 异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样样疼痛及定位不明确 的感觉异常。 （3）眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视 力下降。也可双眼受累，眼底检查时可见视乳头水肿或正常，以后出现视 神经萎缩。
肌张力的分级： 0级：正常肌张力。 1级：肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时，在关
节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然 卡住和突然释放。 1+级：肌张力轻度增加，在关节活动后50%范围内 出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现 最小阻力。 2级：肌张力较明显地增加，通过关节活动范围的 大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分 仍能较容易地被移动。 3级：肌张力严重增加，被动活动困难。 4级：僵直，受累部分被动屈伸时呈现僵直状态， 不能活动
7
体格检查
视神经检查
8
体格检查
肌力的分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉
完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不
能带动关节活动 Ⅱ级 可以带动关节水平活动，
谢谢观赏
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范畴，有强调脾虚有强调肾虚的，本病以肌肉无力为主症，而《素问 痿论》有云：肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。因此多 发性硬化的中医病机是五脏失衡核心在肾，肾虚髓亏为本。
法：治痿独取阳明，益髓填精，补益肝肾。 方：针灸同用。 穴：百会、印堂、风池、率谷、头临泣、曲池、手三里、外关、合
谷、颈胸夹脊、髀关、伏兔、三阴交、足三里、阳陵泉、风市、丰隆、 腰夹脊等。
7 其他症状
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多发性硬化
（1）肢体无力，大约50%的患者首发症状包括一个或者多个肢体无力， 运动障碍下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫。 （2）感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干、或面部针刺样麻木感、 异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样样疼痛及定位不明确 的感觉异常。 （3）眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视 力下降。也可双眼受累，眼底检查时可见视乳头水肿或正常，以后出现视 神经萎缩。
肌张力的分级： 0级：正常肌张力。 1级：肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时，在关
节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然 卡住和突然释放。 1+级：肌张力轻度增加，在关节活动后50%范围内 出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现 最小阻力。 2级：肌张力较明显地增加，通过关节活动范围的 大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分 仍能较容易地被移动。 3级：肌张力严重增加，被动活动困难。 4级：僵直，受累部分被动屈伸时呈现僵直状态， 不能活动
7
体格检查
视神经检查
8
体格检查
肌力的分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉
完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不
能带动关节活动 Ⅱ级 可以带动关节水平活动，
多发性硬化_PPT课件
良性型预后较好；恶性型预后差；高龄发病者 预后不佳，有共济失调及瘫痪者预后差，以复 视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要症状者 预后相对较好。
多发性硬化的心理护理
根据对自身疾病表现出的心理状况不同分 为4型：焦虑、抑郁、乐观、依赖。
患者的心理状态的好坏影响疾病的转归， 而周到、细致、有效的护理措施可减轻患者因 神经功能障碍带来的痛苦，提高疗效和减少复 发。
CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-
49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称 散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显 的水肿增强区。
多发性硬化的影像学诊断
MRI
可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信 号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中 心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部
复发动期间, 无慢性进展现象。
临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可根 据功能指数和日常活动来判断
讨论内容
多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断
多发性硬化的实验室诊断
脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低 信号T2高信号斑块
病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增 宽等脑白质萎缩征象
多发性硬化治疗
迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施， 治疗的主要目的是一只急性期炎性脱髓鞘病变 进程，避免可能促使复返的因素，尽可能减少 复发次数。晚期采取对症和支持治疗，减少神 经功能障碍造成的痛苦。
病例介绍
（一）主诉
患者，女，32岁，主因“发热6天，右侧肢 体麻木无力伴排尿困难5天。”由急诊以“脊 髓病变性质待定”于2015年5月2日收入院。
（二）病史
患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至 完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免 疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出现 发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后体温 降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻木无 力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行走， 并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、抗炎 对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木力弱， 3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、 呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治疗，症状 仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为“多发性 硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏
多发性硬化的心理护理
根据对自身疾病表现出的心理状况不同分 为4型：焦虑、抑郁、乐观、依赖。
患者的心理状态的好坏影响疾病的转归， 而周到、细致、有效的护理措施可减轻患者因 神经功能障碍带来的痛苦，提高疗效和减少复 发。
CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-
49%。急性期表现为白质内低密度区，较对称 散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显 的水肿增强区。
多发性硬化的影像学诊断
MRI
可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信 号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中 心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部
复发动期间, 无慢性进展现象。
临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可根 据功能指数和日常活动来判断
讨论内容
多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断
多发性硬化的实验室诊断
脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低 信号T2高信号斑块
病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增 宽等脑白质萎缩征象
多发性硬化治疗
迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施， 治疗的主要目的是一只急性期炎性脱髓鞘病变 进程，避免可能促使复返的因素，尽可能减少 复发次数。晚期采取对症和支持治疗，减少神 经功能障碍造成的痛苦。
病例介绍
（一）主诉
患者，女，32岁，主因“发热6天，右侧肢 体麻木无力伴排尿困难5天。”由急诊以“脊 髓病变性质待定”于2015年5月2日收入院。
（二）病史
患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至 完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免 疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出现 发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后体温 降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻木无 力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行走， 并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、抗炎 对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木力弱， 3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、 呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治疗，症状 仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为“多发性 硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏
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15
• 用甘露醇降低高颅内压、用抗生素治疗肺部感染、肢体被 动运动防治关节肌肉挛缩以及预防褥疮等。
• 4、对恢复期病人，可用脑复新、胞二磷胆碱和维生素B类 药物，注意给相应的物理疗法，促进脑与脊髓功能的恢复
16
健康教育
健康教育
入院时
治疗期间
出院指导
17
健康教育
入院时： 1、给予入院宣教，陪同患者熟悉入院环境，介
• （2）如发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊 髓炎；
• （3）如急性多发性硬化，虽可有发热和脑、脊髓的弥漫 性损害，但其常见的临床表现：复视、眼球震颤、一侧或 双侧球后视神经炎等则罕见于播散性脑脊髓炎；
12
• （4）急性起病，表现为高热、头痛、抽搐和高颅压症状 ，可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等多个部位。可表现全 身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多。脑 脊液早期以中性多形核白细胞为主，4～5天后可转为以淋 巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。 MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。 （5）与多发性硬化鉴别
2、脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC(弥漫性硬化）增多，蛋 白轻度至中度增高，以IgG增高为主
14
基础知识—治疗计划
1、对急性早期病例应及早用肾上腺皮质激素（泼尼松，甲 基氢化泼尼松）或ACTH（促皮质激素），对症处理； 2、对重症及并发肺部及泌尿等感染患者，要根据病情选择 合适的抗菌素，加强抗感染治疗； 3、急性期静脉注射或滴注足量的害固醇激素类药物，还可 合并应用硫唑嘌呤（应严密观察周围血象，如下降较快或 低于正常则及时停用）以尽快控制病情发展。对症处理如
急性播散性脑脊髓炎 护理查房
神内血液 裴军芳
1
目录
1
基础知识
2
病案介绍
3
护理
2
基础知识—概述
1 定义 急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑 脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，系指继 发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出 疹性疾病，或预防接种后，广泛累及脑 和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。 临床上可分脑型、脊髓型和脑脊髓型三 种。
2、食新鲜的各色蔬菜水果，少量多餐。
20
健康教育
皮肤护理：
1、变换体位时避免生拉硬拽; 2、避免冷热刺激; 3 保持皮肤干燥清洁。
21
健康教育
症状护理：
焦虑：安慰病人，减轻病人的焦虑及恐惧，注意 口腔卫生，保持口腔清洁，遵医嘱给予保护口 腔必要时给予抗感染对症治疗 。
22
个案病例
患者基本信息：
物的脑和脊髓内小静脉的周围出现神经脱髓鞘及炎性损害，称 为实验性变态反应性脑脊髓炎，急性播散性脑脊髓炎（或预防 接种后脑脊髓炎）的病理改变与之相似，因而一般认为急性播 散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
8
疾病体征
1、大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1－2周急性起病，多
3
4
5
发病原因
病因
发性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经
系统脱髓鞘性疾病。主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱 髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为 中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即 血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。
10
并发症
• 随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以 看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感 染、尿路感染、褥疮等。
11
鉴别诊断
• 主要依据病史及临床表现进行诊断，脑活检、头颅CT及磁 共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊
• （1）如患者近期曾接爱疫苗接种，其临床表现较典型， 可能为疫苗接种后脑脊髓炎；
9
• 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑 炎，认为是ADEM暴发型。起病急骤，病 情凶险，死亡率 高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、 痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF(脑脊液）压力增高、细胞 数增多，EEG（脑电图）弥漫慢活动，CT见大 脑、脑干和 小脑白质不规则低密度区
为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，疹病黑脑脊髓炎 常见于皮疹后2－4日，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高 热、痫性发作、昏睡和深昏迷等 2、脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直 发作，可有痫性发作，脑 膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊 髓炎型常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉 障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、 脑干或小脑受累 的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状
绍主管医生及护士。 2、治疗前应向病人及家属介绍有关检查知识，
治疗中可能出现的不良反应及并发症，及注 意事项。 3、对病人家属进行心理疏导，给予家庭支持， 使病人树立治疗的信心。
18
健康教育
治疗期间：
治疗期间
饮食指导 皮肤指导 症状指导
19
健康教育
饮食指导：
1、为病人提供高蛋白、高热量、高维生素饮食， 保证营养，从而提高免疫功能。
• 急性播散性为本病与MS的主要区别，MS从理论上讲是散 在、多发的病灶，而非弥漫性，并且多次发生，有复发缓解的病程。
13
辅助检查
（一）影像学检查 1、EEG常见θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波。
2、CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性 期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低 信号、T2高信号病灶。（慢性脊髓压迫病变） （二）实验室检查 1、外周血白细胞增多，血沉加快。
（2）发病病理广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小
脑和脊髓。病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小、中静脉周围。脑内病灶呈 多发性，双侧对称，有融合倾向，以半
7
• 卵圆中心受累为主，波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视 交叉和脑干；脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段。
• （3）发病机制用动物的脑组织匀浆与佐剂给动物注射后，动
姓名：包转明 职业：学生
性别:女
年龄：18岁
诊断：急性播散性脑脊髓炎
入院日期：2015年07月8日
入院查体：T：38.3℃ P：112次/分 R:23次
/分 BP:102/62mHg ADL:0分 Braden评分：14分
• 用甘露醇降低高颅内压、用抗生素治疗肺部感染、肢体被 动运动防治关节肌肉挛缩以及预防褥疮等。
• 4、对恢复期病人，可用脑复新、胞二磷胆碱和维生素B类 药物，注意给相应的物理疗法，促进脑与脊髓功能的恢复
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健康教育
健康教育
入院时
治疗期间
出院指导
17
健康教育
入院时： 1、给予入院宣教，陪同患者熟悉入院环境，介
• （2）如发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊 髓炎；
• （3）如急性多发性硬化，虽可有发热和脑、脊髓的弥漫 性损害，但其常见的临床表现：复视、眼球震颤、一侧或 双侧球后视神经炎等则罕见于播散性脑脊髓炎；
12
• （4）急性起病，表现为高热、头痛、抽搐和高颅压症状 ，可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等多个部位。可表现全 身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多。脑 脊液早期以中性多形核白细胞为主，4～5天后可转为以淋 巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。 MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。 （5）与多发性硬化鉴别
2、脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC(弥漫性硬化）增多，蛋 白轻度至中度增高，以IgG增高为主
14
基础知识—治疗计划
1、对急性早期病例应及早用肾上腺皮质激素（泼尼松，甲 基氢化泼尼松）或ACTH（促皮质激素），对症处理； 2、对重症及并发肺部及泌尿等感染患者，要根据病情选择 合适的抗菌素，加强抗感染治疗； 3、急性期静脉注射或滴注足量的害固醇激素类药物，还可 合并应用硫唑嘌呤（应严密观察周围血象，如下降较快或 低于正常则及时停用）以尽快控制病情发展。对症处理如
急性播散性脑脊髓炎 护理查房
神内血液 裴军芳
1
目录
1
基础知识
2
病案介绍
3
护理
2
基础知识—概述
1 定义 急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑 脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，系指继 发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出 疹性疾病，或预防接种后，广泛累及脑 和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。 临床上可分脑型、脊髓型和脑脊髓型三 种。
2、食新鲜的各色蔬菜水果，少量多餐。
20
健康教育
皮肤护理：
1、变换体位时避免生拉硬拽; 2、避免冷热刺激; 3 保持皮肤干燥清洁。
21
健康教育
症状护理：
焦虑：安慰病人，减轻病人的焦虑及恐惧，注意 口腔卫生，保持口腔清洁，遵医嘱给予保护口 腔必要时给予抗感染对症治疗 。
22
个案病例
患者基本信息：
物的脑和脊髓内小静脉的周围出现神经脱髓鞘及炎性损害，称 为实验性变态反应性脑脊髓炎，急性播散性脑脊髓炎（或预防 接种后脑脊髓炎）的病理改变与之相似，因而一般认为急性播 散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
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疾病体征
1、大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1－2周急性起病，多
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发病原因
病因
发性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经
系统脱髓鞘性疾病。主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱 髓鞘改变，脑室周围的白质、颞叶、视神经较著，脱髓鞘改变往往以小静脉为 中心，小静脉有炎性细胞浸润，其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润，即 血管袖套，静脉周围白质髓鞘脱失，并有散在胶质细胞增生。
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并发症
• 随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以 看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感 染、尿路感染、褥疮等。
11
鉴别诊断
• 主要依据病史及临床表现进行诊断，脑活检、头颅CT及磁 共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊
• （1）如患者近期曾接爱疫苗接种，其临床表现较典型， 可能为疫苗接种后脑脊髓炎；
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• 3、急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑 炎，认为是ADEM暴发型。起病急骤，病 情凶险，死亡率 高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、 痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF(脑脊液）压力增高、细胞 数增多，EEG（脑电图）弥漫慢活动，CT见大 脑、脑干和 小脑白质不规则低密度区
为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险，疹病黑脑脊髓炎 常见于皮疹后2－4日，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高 热、痫性发作、昏睡和深昏迷等 2、脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强直 发作，可有痫性发作，脑 膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊 髓炎型常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉 障碍、病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、 脑干或小脑受累 的神经体征。发病时背部中线疼痛可为突出症状
绍主管医生及护士。 2、治疗前应向病人及家属介绍有关检查知识，
治疗中可能出现的不良反应及并发症，及注 意事项。 3、对病人家属进行心理疏导，给予家庭支持， 使病人树立治疗的信心。
18
健康教育
治疗期间：
治疗期间
饮食指导 皮肤指导 症状指导
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健康教育
饮食指导：
1、为病人提供高蛋白、高热量、高维生素饮食， 保证营养，从而提高免疫功能。
• 急性播散性为本病与MS的主要区别，MS从理论上讲是散 在、多发的病灶，而非弥漫性，并且多次发生，有复发缓解的病程。
13
辅助检查
（一）影像学检查 1、EEG常见θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波。
2、CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性 期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低 信号、T2高信号病灶。（慢性脊髓压迫病变） （二）实验室检查 1、外周血白细胞增多，血沉加快。
（2）发病病理广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小
脑和脊髓。病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小、中静脉周围。脑内病灶呈 多发性，双侧对称，有融合倾向，以半
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• 卵圆中心受累为主，波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视 交叉和脑干；脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段。
• （3）发病机制用动物的脑组织匀浆与佐剂给动物注射后，动
姓名：包转明 职业：学生
性别:女
年龄：18岁
诊断：急性播散性脑脊髓炎
入院日期：2015年07月8日
入院查体：T：38.3℃ P：112次/分 R:23次
/分 BP:102/62mHg ADL:0分 Braden评分：14分