9-小儿癫痫及癫痫综合征
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小儿癫痫及癫痫综合征
新的癫痫及癫痫综合征分类目的
90年代以前按发作特点的癫痫分类， 尽管方法简单明了，容易掌握，但由 于不能反映病因、年龄特点及转归， 尤其在儿科，已经不适合目前医学发 展的需要。据此1989年国际抗癫痫学 会又提出新的癫痫及癫痫综合征的分 类方法，将众多的癫痫疾患及癫痫综 合征重新进行了分类，其根据如下：
复杂部份性发作
除上述单纯性发作表现外， 伴有自动症
典型发作持续时间>1分钟
EEG改变
1 背景电活动轻微或明显的不对 称
2 颞区的棘波、尖波和/或慢波 （棘、慢、尖慢）部分可向其他 脑区扩散
发作期间，亦可无异常改变
额叶癫痫综合征
本病任何时候均可发生，但以 睡眠时更为常见，有时易被误诊 为精神性发作，常发癫痫持续状 态
2 原因不明的持续性部份性发作
起病年龄2~10岁
发作类型为部分性运动发作，肌阵 挛发作，可在睡眠中持续发作
常伴有智力低下，偏瘫存在
EEG背景慢化，不对称，可见爆 发多灶性棘-慢波或弥漫性异常
病程呈慢性进行性发展
治疗困难，部分病人可考虑手术治 疗
反射性癫痫
本病是由于对机体的某一特定 的感觉器官的刺激而诱发临床的 癫痫发作，临床常见的有视觉诱 发性、听源性、触觉性癫痫发作
1.按发作形式及脑电图分为部份性 （限局性、局灶性）及全身性
2.在各种发作中再按病因分为
特发性：指除可能与遗传因素有关 外找不到其它病因，往往以年龄有 关
症状性：指中枢神经系统有明确的 病因。
隐原性：指一些推测是症状性的、 但其病因不明。
小儿良性癫痫伴中央-颞区棘波 放电
本病发病年龄2~13岁，5~10岁 为多发期（学龄前、学龄儿童）， 男性多于女性，40%有家族史 （包括仅有EEG异常放电）
2）单侧颞叶发作
发作特点为：
听幻觉或错觉、朦胧状态，视 错觉。
在支配语言半球病变性出现语 言障碍。
病变 扩展到中、外侧颞时可发 展为复杂部分性发作。
EEG：以一侧为主，中颞或后 颞棘波。
额叶癫痫与颞叶癫痫鉴别
发作频率 持续时间 发作后状态 运动异常 眼 头 口咽 上肢 下肢
额叶 10 次/天或更多 30~60 秒 很少
无异常发现 可出现背景不对称，额区可表 现棘波或尖波 可单侧或双侧额区尖波或慢波 颅内电极可相对定位
特殊的颞叶癫痫综合征
1）杏仁核-海马发作 发作特点为
上升性上腹部不适感，恶心， 明显的自动症
其他症状
植物神经性症状、腹鸣、嗳 气、苍白、面部的丰满感和发 红（充血）
情感性症状：呼吸道阻塞感、 害怕、恐慌、嗅/味觉的幻觉, 书写错位等。
临床表现特点：
全身性的短暂发作
由额叶开始的复杂部份性发作， 常无发作后的意识障碍（精神错 乱）
很快发展为全身性发作
运动性发作占优势，常为强直 性或姿势性发作
开始时常表现为复杂姿势性 发作
病变是双侧性时常跌倒
不同部位病损的初期表现各 异（前额极区、眼额区、扣 带回，运动皮质，岛盖区等）
EEG改变
强直性偏视 强直性转头 发音 强直性复杂姿势 蹬踏自行车样动作
颞叶 4~5 次/月 1~4 分 持续较长
凝视
口-消化道自动症 不连贯的非局灶性运动 同上
顶叶癫痫综合征
本病以感觉障碍为主要临床特 点，顶叶上部的发作大多数均为 单纯性，但亦可出现复杂部份性 发作
典型表现
1. 痛觉、手触觉的过度反应
局限性或Jackson’s的形成扩 散
视觉诱发性癫痫综合征
发病年龄6~15岁，女性多见，以 闪光、红光最易诱发，临床发作 形式多为全身性发作
注视性发作 听源性发作 触觉性发作 姿势性发作 温度性发作
颞叶癫痫综合征
临床发作分为四种形式：单纯 部份性发作、复杂部份性发作、 部分-全身性发作，混合性发作
单纯性部份性发作
表现为植物神经和/或精神症 状，及某些感觉的现象，例如： 嗅觉、听觉、幻觉和错觉，最 常见的是上腹部常有上升的感 觉
临床发作特点
1 多为夜间发作
2 初起表现为口咽、口唇、舌抽 动以及窒息感
3 继而出现颜面部的抽搐（在此 之前意识清楚）
4 随之抽搐泛化，出现全身性大 发作
EEG特点
1 中央、颞区散在或成串棘、尖、 棘-慢波放电，波幅100~300微伏，可 为阴性波或者双相波，多在一侧出 现，亦可双侧出现，双侧时可不同 步或左右交替出现。
3 发作形式多样，可表现为
偏身阵挛
全身强直-阵挛
复杂部份性发作，部分病儿 可伴有失语，感觉异常
可意识清楚或伴有不同程度 的意识障碍
EEG改变
背景波正常 枕、后颞部可出现高波幅棘波尖 波放电，部分病人可有棘慢波 睁眼时异常波可消失，闭眼后20 秒再出现 HV、光刺激诱发无效 发作时放电波可向全脑扩散 50%病人仅在睡眠中出现异常
小儿慢性Biblioteka Baidu行性部份性癫痫
本病综合征分为2种类型 1. 有明确的病因 2. 原因不明的持续性部份性发作
1有明确的病因
任何年龄期均可发病
呈局限性持续性发作，多见于上肢 和面部，可出现迟发的肌阵挛
多数能发现原发病病因，肿瘤、血 管性、炎症，较为多见，亦有部分 为线粒体脑病所致
EEG背景正常，常在中央区有局 限性棘波放电和慢波
预后良好
在青春期前多数停止发作， 可有5 %转为其它类型发 作
原发性阅读性癫痫
本病好发年龄为青春后期，有遗传 性
临床表现特点：
在阅读时出现简单部份性运动发作， 表现为咀嚼肌、眼肌抽动，刺激可 出现，全身性强直、阵挛发作
EEG表现
颞顶区棘波,棘慢-综合波，可出 现全脑性棘慢波放电
预后良好
很少转为自发性发作
2 背景波正常
3 入睡后放电波增加，30%病人仅 在睡眠中出现放电波。
预后较好
抗癫痫药治疗敏感 一般无智力障碍 无实质器质性损害
小儿良性癫痫伴枕区暴发异常
本病好发年龄15~17岁，最 常见于4~8岁，男性略多于女 性。
临床发作特点
惊厥发生时间，多见于清醒前 或入睡后初期
常伴有眼的症状，表现为偏盲、 全盲、视错觉、视幻觉，每次发 作的视觉症状可不相同
感觉异常部分能活动，但肌 张力降低
多见于暴露的部位（手、臂、 面部等）
2. 异常感觉
舌头蠕动，皮肤绷紧，面部 寒冷等感觉，可发生在双侧
3. 腹腔内的异常感觉
下陷、堵满和恶心的感觉， 特别在顶叶后下部病变时这种 感觉明显
其他表现
浅感觉的明显减退（钝化） 视觉异常，视物扭转和变形 痛触觉的麻木反应：表现为躯 体部分触觉缺失和半身认识丧失， 又称半身躯体认识不能症
新的癫痫及癫痫综合征分类目的
90年代以前按发作特点的癫痫分类， 尽管方法简单明了，容易掌握，但由 于不能反映病因、年龄特点及转归， 尤其在儿科，已经不适合目前医学发 展的需要。据此1989年国际抗癫痫学 会又提出新的癫痫及癫痫综合征的分 类方法，将众多的癫痫疾患及癫痫综 合征重新进行了分类，其根据如下：
复杂部份性发作
除上述单纯性发作表现外， 伴有自动症
典型发作持续时间>1分钟
EEG改变
1 背景电活动轻微或明显的不对 称
2 颞区的棘波、尖波和/或慢波 （棘、慢、尖慢）部分可向其他 脑区扩散
发作期间，亦可无异常改变
额叶癫痫综合征
本病任何时候均可发生，但以 睡眠时更为常见，有时易被误诊 为精神性发作，常发癫痫持续状 态
2 原因不明的持续性部份性发作
起病年龄2~10岁
发作类型为部分性运动发作，肌阵 挛发作，可在睡眠中持续发作
常伴有智力低下，偏瘫存在
EEG背景慢化，不对称，可见爆 发多灶性棘-慢波或弥漫性异常
病程呈慢性进行性发展
治疗困难，部分病人可考虑手术治 疗
反射性癫痫
本病是由于对机体的某一特定 的感觉器官的刺激而诱发临床的 癫痫发作，临床常见的有视觉诱 发性、听源性、触觉性癫痫发作
1.按发作形式及脑电图分为部份性 （限局性、局灶性）及全身性
2.在各种发作中再按病因分为
特发性：指除可能与遗传因素有关 外找不到其它病因，往往以年龄有 关
症状性：指中枢神经系统有明确的 病因。
隐原性：指一些推测是症状性的、 但其病因不明。
小儿良性癫痫伴中央-颞区棘波 放电
本病发病年龄2~13岁，5~10岁 为多发期（学龄前、学龄儿童）， 男性多于女性，40%有家族史 （包括仅有EEG异常放电）
2）单侧颞叶发作
发作特点为：
听幻觉或错觉、朦胧状态，视 错觉。
在支配语言半球病变性出现语 言障碍。
病变 扩展到中、外侧颞时可发 展为复杂部分性发作。
EEG：以一侧为主，中颞或后 颞棘波。
额叶癫痫与颞叶癫痫鉴别
发作频率 持续时间 发作后状态 运动异常 眼 头 口咽 上肢 下肢
额叶 10 次/天或更多 30~60 秒 很少
无异常发现 可出现背景不对称，额区可表 现棘波或尖波 可单侧或双侧额区尖波或慢波 颅内电极可相对定位
特殊的颞叶癫痫综合征
1）杏仁核-海马发作 发作特点为
上升性上腹部不适感，恶心， 明显的自动症
其他症状
植物神经性症状、腹鸣、嗳 气、苍白、面部的丰满感和发 红（充血）
情感性症状：呼吸道阻塞感、 害怕、恐慌、嗅/味觉的幻觉, 书写错位等。
临床表现特点：
全身性的短暂发作
由额叶开始的复杂部份性发作， 常无发作后的意识障碍（精神错 乱）
很快发展为全身性发作
运动性发作占优势，常为强直 性或姿势性发作
开始时常表现为复杂姿势性 发作
病变是双侧性时常跌倒
不同部位病损的初期表现各 异（前额极区、眼额区、扣 带回，运动皮质，岛盖区等）
EEG改变
强直性偏视 强直性转头 发音 强直性复杂姿势 蹬踏自行车样动作
颞叶 4~5 次/月 1~4 分 持续较长
凝视
口-消化道自动症 不连贯的非局灶性运动 同上
顶叶癫痫综合征
本病以感觉障碍为主要临床特 点，顶叶上部的发作大多数均为 单纯性，但亦可出现复杂部份性 发作
典型表现
1. 痛觉、手触觉的过度反应
局限性或Jackson’s的形成扩 散
视觉诱发性癫痫综合征
发病年龄6~15岁，女性多见，以 闪光、红光最易诱发，临床发作 形式多为全身性发作
注视性发作 听源性发作 触觉性发作 姿势性发作 温度性发作
颞叶癫痫综合征
临床发作分为四种形式：单纯 部份性发作、复杂部份性发作、 部分-全身性发作，混合性发作
单纯性部份性发作
表现为植物神经和/或精神症 状，及某些感觉的现象，例如： 嗅觉、听觉、幻觉和错觉，最 常见的是上腹部常有上升的感 觉
临床发作特点
1 多为夜间发作
2 初起表现为口咽、口唇、舌抽 动以及窒息感
3 继而出现颜面部的抽搐（在此 之前意识清楚）
4 随之抽搐泛化，出现全身性大 发作
EEG特点
1 中央、颞区散在或成串棘、尖、 棘-慢波放电，波幅100~300微伏，可 为阴性波或者双相波，多在一侧出 现，亦可双侧出现，双侧时可不同 步或左右交替出现。
3 发作形式多样，可表现为
偏身阵挛
全身强直-阵挛
复杂部份性发作，部分病儿 可伴有失语，感觉异常
可意识清楚或伴有不同程度 的意识障碍
EEG改变
背景波正常 枕、后颞部可出现高波幅棘波尖 波放电，部分病人可有棘慢波 睁眼时异常波可消失，闭眼后20 秒再出现 HV、光刺激诱发无效 发作时放电波可向全脑扩散 50%病人仅在睡眠中出现异常
小儿慢性Biblioteka Baidu行性部份性癫痫
本病综合征分为2种类型 1. 有明确的病因 2. 原因不明的持续性部份性发作
1有明确的病因
任何年龄期均可发病
呈局限性持续性发作，多见于上肢 和面部，可出现迟发的肌阵挛
多数能发现原发病病因，肿瘤、血 管性、炎症，较为多见，亦有部分 为线粒体脑病所致
EEG背景正常，常在中央区有局 限性棘波放电和慢波
预后良好
在青春期前多数停止发作， 可有5 %转为其它类型发 作
原发性阅读性癫痫
本病好发年龄为青春后期，有遗传 性
临床表现特点：
在阅读时出现简单部份性运动发作， 表现为咀嚼肌、眼肌抽动，刺激可 出现，全身性强直、阵挛发作
EEG表现
颞顶区棘波,棘慢-综合波，可出 现全脑性棘慢波放电
预后良好
很少转为自发性发作
2 背景波正常
3 入睡后放电波增加，30%病人仅 在睡眠中出现放电波。
预后较好
抗癫痫药治疗敏感 一般无智力障碍 无实质器质性损害
小儿良性癫痫伴枕区暴发异常
本病好发年龄15~17岁，最 常见于4~8岁，男性略多于女 性。
临床发作特点
惊厥发生时间，多见于清醒前 或入睡后初期
常伴有眼的症状，表现为偏盲、 全盲、视错觉、视幻觉，每次发 作的视觉症状可不相同
感觉异常部分能活动，但肌 张力降低
多见于暴露的部位（手、臂、 面部等）
2. 异常感觉
舌头蠕动，皮肤绷紧，面部 寒冷等感觉，可发生在双侧
3. 腹腔内的异常感觉
下陷、堵满和恶心的感觉， 特别在顶叶后下部病变时这种 感觉明显
其他表现
浅感觉的明显减退（钝化） 视觉异常，视物扭转和变形 痛触觉的麻木反应：表现为躯 体部分触觉缺失和半身认识丧失， 又称半身躯体认识不能症