再生障碍性贫血ppt
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（2）化学物质：苯，影响造血母细胞DNA、RNA合成， 损害染色体。油漆、塑料、染料。
整理版
9
（3）物理因素：X射线、Y射线，阻碍DNA的复制 而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量 减少
（4）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒及 肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）
（5）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等
整理版
10
2、发病机制
（1）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血 干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失 ，造血干细胞质和量的异常。
（2）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓“
脂肪化”和局部结构组织的病理变化。
（3）免疫异常（免疫学说）：T淋巴细胞数量
与功能异常。
整理版
11
三、病理
1、造血组织减少：全身红髓容量减少，黄 骨髓代替红骨髓
对症治疗 控制感染，根据药敏试验选择抗生素，必要 时输注白细胞混悬液 控制出血，可输注同型血小板 纠正贫血，输注浓缩红细胞
整理版
18
治疗要点——针对发病机制
免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和 抗淋巴细胞球蛋白（ALG）
促进骨髓造血：
雄激素，刺激产生EPO，促进红细胞生成 造血细胞因子 造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输注及胎
评价：患者能说出缓解疼痛的方法，舒适度有所 增加。
整理版
22
3、跌倒、坠床评分55分
目标：患者在三日内能掌握防跌倒、坠床的相关知识， 并且不发生 跌倒、坠床。
三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml，甲状腺素4.01ug/dl，
直胆9.7ummol/l，间胆3.6 ummol/l，白蛋白31.4g/l,
B超示：肝脏弥漫性改变，脾大并脾实质内多发低回
声灶。
整理版
4
病情发展
体温最高达38.6，血常规：白细胞最低 降至1.0*109/L、红细胞2.71*109/L、血小板 15*109/L ，血红蛋白83g/L，心电图示阵发 性房颤
II型，预后凶险
整理版
15
（三）实验室检查
1、血象：全血细胞减少，程度可不同，网织红 <1.0%，中性粒<0.5×109/L，血小板 <20×109/L。血涂片中幼红、幼粒细胞罕见， 可出现畸形血小板。
2、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼 有较多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、红系明显 减少，不同部位增生减低不一致。
急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年 居多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女 慢性再障发病率在老年期（50~60岁）均有明显 高峰。
整理版
7
分类
遗传性再障 获得性再障 重型再障 非重型再障
整理版
8
二、病因及发病机制
1、病因 原发性—找不到明确原因 继发性—药物、化学、物理、病毒感染等
（1）药物引起 ·剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药 ·剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素
（1）出血：皮肤、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、 颅内等
（2）感染：口腔、呼吸道，易发展为败血症，坏 死性感染，不易控制
（3）贫血：进行性加重，随病情进展，Hb可下降 致30g/L
整理版
来自百度文库
14
2、慢性再障 起病缓慢、病程长
（1）以贫血为主要表现 （2）出血：轻，限制在皮肤粘膜 （3）感染：以呼吸道为主，易控制 （4）病程恶化，表现同急性型，称为重型再障
措施：1、卧床休息，利于肝细胞修复。 2、病情严重者协助患者做好生活护理。
评价：患者在五日内活动耐力未增加。
整理版
21
2、疼痛：NRS评分为3分
目标：患者在三日内能说出缓解疼痛的方法，舒适 度有所增加。
措施：1、定时评估患者疼痛的程度。 2、指导患者卧床休息，采取舒适的体位。 3、指导家属陪伴患者，采取聊天、读报、 看电视、听音乐等方式分 散注意力。 4、必要时遵医嘱使用镇痛药物，并观察 用药效果。
肝细胞输注等
整理版
19
七、护理诊断
1、活动无耐力：与肝功能受损有关。 2、疼痛：NRS评分为3分 3、跌倒、坠床评分55分 4、体温过高：与感染有关。 5、生活自理能力缺陷：ADL评分45分 6、皮肤完整性受损：Braden评分17分 7、潜在并发症：脑疝
整理版
20
活动无耐力：与肝功能受损有关
目标：患者在五日内活动耐力有所增加。
2、造血细胞减少，非造血细胞增多
3、全身淋巴组织萎缩，脾缩小。1/6病人出 现肝、脾、淋巴结髓外造血，多见于儿童
整理版
12
四、护理评估
（一）健康史 1、药物及化学物质接触史 2、射线接触史 3、病毒感染情况 4、是否存在可引起再障的其他疾病
整理版
13
（二）临床表现
1、急性再障起病急，发展迅速，不经有效治疗多 在一年内死亡
整理版
3
病史
体格检查：
体温：36。C，脉搏94次/分，呼吸20次/分，血压 99/54mmHg,体重81kg，疼痛评分3分，神志清，
表情淡漠，被动体位，慢性病容
辅助检查：
血常规：白细胞1.9*109/L、红细胞3.16*109/L、血
小板67*109/L 、游离三碘甲状腺原氨酸1.97pg/ml，
整理版
5
再生障碍性贫血
一、概述
概念： 简称再障，是由多种原因导致造血干细胞
数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血， 又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨 髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和 全血细胞减少。
整理版
6
发病情况：
在我国为少见疾病，占住院总人数0.02% ~0.14%，发病率7.4/（10万人口·年）
再生障碍性贫血
肝病科 杨江红
整理版
1
病例
患者，1474102，男，68岁 诊断为继发性再生障碍性贫血
整理版
2
病史
主诉：乏力、纳差，活动后心悸、气促伴发热一月余
简要病史：患者自诉一月前无明显诱因出现乏力、活 动量较前明显减少，纳差，进食量为原食量的1/3， 上楼后出现胸闷、气促，有发热，于每晚8时左右 出现，最高体温为38.9，就诊血液科，症状未明 显改善即出院，上述不适反复发作后收住我科， 有腔隙性脑梗病史，曾做双侧髋关节置换术。
整理版
16
五、诊断要点
临床表现：进行性贫血、出血和感染，无肝、 脾和淋巴结肿大
实验室检查：全血细胞减少，网织红↓，淋 巴细胞比例相对性↑；骨髓至少一个部位增 生低下或极度低下，三系减少；骨髓活检示 造血组织均匀性减少
排除其他全血细胞减少的疾病 病史
整理版
17
六、治疗要点——支持疗法
加强保护措施：预防感染；避免诱发或加重出 血
整理版
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（3）物理因素：X射线、Y射线，阻碍DNA的复制 而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞的数量 减少
（4）病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒及 肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）
（5）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性肾衰等等
整理版
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2、发病机制
（1）造血干细胞内在缺陷（种子学说）：造血 干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失 ，造血干细胞质和量的异常。
（2）造血微环境的异常（土壤学说）：骨髓“
脂肪化”和局部结构组织的病理变化。
（3）免疫异常（免疫学说）：T淋巴细胞数量
与功能异常。
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三、病理
1、造血组织减少：全身红髓容量减少，黄 骨髓代替红骨髓
对症治疗 控制感染，根据药敏试验选择抗生素，必要 时输注白细胞混悬液 控制出血，可输注同型血小板 纠正贫血，输注浓缩红细胞
整理版
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治疗要点——针对发病机制
免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和 抗淋巴细胞球蛋白（ALG）
促进骨髓造血：
雄激素，刺激产生EPO，促进红细胞生成 造血细胞因子 造血干细胞移植，包括骨髓移植、脐血输注及胎
评价：患者能说出缓解疼痛的方法，舒适度有所 增加。
整理版
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3、跌倒、坠床评分55分
目标：患者在三日内能掌握防跌倒、坠床的相关知识， 并且不发生 跌倒、坠床。
三碘甲状腺原氨酸0.6ng/ml，甲状腺素4.01ug/dl，
直胆9.7ummol/l，间胆3.6 ummol/l，白蛋白31.4g/l,
B超示：肝脏弥漫性改变，脾大并脾实质内多发低回
声灶。
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病情发展
体温最高达38.6，血常规：白细胞最低 降至1.0*109/L、红细胞2.71*109/L、血小板 15*109/L ，血红蛋白83g/L，心电图示阵发 性房颤
II型，预后凶险
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（三）实验室检查
1、血象：全血细胞减少，程度可不同，网织红 <1.0%，中性粒<0.5×109/L，血小板 <20×109/L。血涂片中幼红、幼粒细胞罕见， 可出现畸形血小板。
2、骨髓象：为确诊的主要依据，骨髓涂片肉眼 有较多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、红系明显 减少，不同部位增生减低不一致。
急性再障年龄、性别波动较大，以青壮年 居多。慢性再障男性发病率高于女性，男、女 慢性再障发病率在老年期（50~60岁）均有明显 高峰。
整理版
7
分类
遗传性再障 获得性再障 重型再障 非重型再障
整理版
8
二、病因及发病机制
1、病因 原发性—找不到明确原因 继发性—药物、化学、物理、病毒感染等
（1）药物引起 ·剂量有关：药物毒性引起，抗肿瘤药 ·剂量无关：过敏，持续不可逆，氯霉素
（1）出血：皮肤、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、 颅内等
（2）感染：口腔、呼吸道，易发展为败血症，坏 死性感染，不易控制
（3）贫血：进行性加重，随病情进展，Hb可下降 致30g/L
整理版
来自百度文库
14
2、慢性再障 起病缓慢、病程长
（1）以贫血为主要表现 （2）出血：轻，限制在皮肤粘膜 （3）感染：以呼吸道为主，易控制 （4）病程恶化，表现同急性型，称为重型再障
措施：1、卧床休息，利于肝细胞修复。 2、病情严重者协助患者做好生活护理。
评价：患者在五日内活动耐力未增加。
整理版
21
2、疼痛：NRS评分为3分
目标：患者在三日内能说出缓解疼痛的方法，舒适 度有所增加。
措施：1、定时评估患者疼痛的程度。 2、指导患者卧床休息，采取舒适的体位。 3、指导家属陪伴患者，采取聊天、读报、 看电视、听音乐等方式分 散注意力。 4、必要时遵医嘱使用镇痛药物，并观察 用药效果。
肝细胞输注等
整理版
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七、护理诊断
1、活动无耐力：与肝功能受损有关。 2、疼痛：NRS评分为3分 3、跌倒、坠床评分55分 4、体温过高：与感染有关。 5、生活自理能力缺陷：ADL评分45分 6、皮肤完整性受损：Braden评分17分 7、潜在并发症：脑疝
整理版
20
活动无耐力：与肝功能受损有关
目标：患者在五日内活动耐力有所增加。
2、造血细胞减少，非造血细胞增多
3、全身淋巴组织萎缩，脾缩小。1/6病人出 现肝、脾、淋巴结髓外造血，多见于儿童
整理版
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四、护理评估
（一）健康史 1、药物及化学物质接触史 2、射线接触史 3、病毒感染情况 4、是否存在可引起再障的其他疾病
整理版
13
（二）临床表现
1、急性再障起病急，发展迅速，不经有效治疗多 在一年内死亡
整理版
3
病史
体格检查：
体温：36。C，脉搏94次/分，呼吸20次/分，血压 99/54mmHg,体重81kg，疼痛评分3分，神志清，
表情淡漠，被动体位，慢性病容
辅助检查：
血常规：白细胞1.9*109/L、红细胞3.16*109/L、血
小板67*109/L 、游离三碘甲状腺原氨酸1.97pg/ml，
整理版
5
再生障碍性贫血
一、概述
概念： 简称再障，是由多种原因导致造血干细胞
数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血， 又称骨髓造血功能衰竭症。临床表现主要为骨 髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和 全血细胞减少。
整理版
6
发病情况：
在我国为少见疾病，占住院总人数0.02% ~0.14%，发病率7.4/（10万人口·年）
再生障碍性贫血
肝病科 杨江红
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1
病例
患者，1474102，男，68岁 诊断为继发性再生障碍性贫血
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病史
主诉：乏力、纳差，活动后心悸、气促伴发热一月余
简要病史：患者自诉一月前无明显诱因出现乏力、活 动量较前明显减少，纳差，进食量为原食量的1/3， 上楼后出现胸闷、气促，有发热，于每晚8时左右 出现，最高体温为38.9，就诊血液科，症状未明 显改善即出院，上述不适反复发作后收住我科， 有腔隙性脑梗病史，曾做双侧髋关节置换术。
整理版
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五、诊断要点
临床表现：进行性贫血、出血和感染，无肝、 脾和淋巴结肿大
实验室检查：全血细胞减少，网织红↓，淋 巴细胞比例相对性↑；骨髓至少一个部位增 生低下或极度低下，三系减少；骨髓活检示 造血组织均匀性减少
排除其他全血细胞减少的疾病 病史
整理版
17
六、治疗要点——支持疗法
加强保护措施：预防感染；避免诱发或加重出 血