一二鳃弓综合征正颌治疗进展PPT课件
合集下载
第一二鳃弓综合征正颌治疗进展精品PPT课件
第一、二腮弓综合征的正颌外科治疗进展
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂， 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变 异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者；
• 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预 测；
• 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
• 筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长 的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗；
• 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前 的DO治疗是必要的；
• 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献；
• 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库，搜索得41篇相关文献；
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂， 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变 异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者；
• 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预 测；
• 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
• 筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长 的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗；
• 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前 的DO治疗是必要的；
• 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献；
• 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库，搜索得41篇相关文献；
我国的正颌外科PPT课件
术治疗颌骨畸形。 • 20世纪80年代在全国各大医院迅速普及。
.
9
第二节 病因
流行病学 : • 40%以上人群存在错颌畸形 • 其中5%颌骨发育异常引起
.
10
一、颅颌面的生长发育与畸形
颅部： • 1~2岁生长最快； • 6岁完成90%, • 12岁近成人 面部： • 3周-7个月； • 4~7岁； • 11~15岁
• 包含了术前、术后正畸治疗与颌骨手术联 合治疗牙颌面畸形的完整概念。
.
5
正颌外科发展史
• 据记载，用外科手段治疗牙颌畸形的历史 已有两百余年。
• 最早Fauchard(1728)报告用牙钳扭转错位 牙，矫治个别牙的错位。
.
6
• 19世纪末期，开始探索外科手术矫治颌骨 畸形。先是行下颌骨体部截骨术，继而行 下颌骨升支的截骨、劈开手术。
• 指因颌骨发育异常引起的颌骨体积、形态 以及上下颌骨之间与颅颌面其他骨骼之间 的关系异常和随之伴发的牙颌关系及口颌 系统功能与颜面形态异常。
.
3
颌骨发育异常
体积
形态
位置关系
上下颌骨 颅颌面骨骼
关系
口颌系统功能 颜面形态
.
4
正颌外科（Orthognathic surgery ）
• 以研究和诊治牙颌面畸形为主要内容的学 科为正颌外科。
.
14
颅、颌、
三维空间关系
颌骨 发育过度畸形
前后向
上颌发育过度 下颌发育过度 下颌颏部发育过度 双颌前突
发育不足畸形
上颌发育不足 下颌发育不足 下颌颏部发育不足
Hale Waihona Puke 垂直向 上颌发育过度 下颌发育过度
上颌发育不足 下颌发育不足 下颌颏部发育不足
.
9
第二节 病因
流行病学 : • 40%以上人群存在错颌畸形 • 其中5%颌骨发育异常引起
.
10
一、颅颌面的生长发育与畸形
颅部： • 1~2岁生长最快； • 6岁完成90%, • 12岁近成人 面部： • 3周-7个月； • 4~7岁； • 11~15岁
• 包含了术前、术后正畸治疗与颌骨手术联 合治疗牙颌面畸形的完整概念。
.
5
正颌外科发展史
• 据记载，用外科手段治疗牙颌畸形的历史 已有两百余年。
• 最早Fauchard(1728)报告用牙钳扭转错位 牙，矫治个别牙的错位。
.
6
• 19世纪末期，开始探索外科手术矫治颌骨 畸形。先是行下颌骨体部截骨术，继而行 下颌骨升支的截骨、劈开手术。
• 指因颌骨发育异常引起的颌骨体积、形态 以及上下颌骨之间与颅颌面其他骨骼之间 的关系异常和随之伴发的牙颌关系及口颌 系统功能与颜面形态异常。
.
3
颌骨发育异常
体积
形态
位置关系
上下颌骨 颅颌面骨骼
关系
口颌系统功能 颜面形态
.
4
正颌外科（Orthognathic surgery ）
• 以研究和诊治牙颌面畸形为主要内容的学 科为正颌外科。
.
14
颅、颌、
三维空间关系
颌骨 发育过度畸形
前后向
上颌发育过度 下颌发育过度 下颌颏部发育过度 双颌前突
发育不足畸形
上颌发育不足 下颌发育不足 下颌颏部发育不足
Hale Waihona Puke 垂直向 上颌发育过度 下颌发育过度
上颌发育不足 下颌发育不足 下颌颏部发育不足
鳃弓综合征PPT课件
查体: 体重3300g,除面部畸形外,无其他异常
1.右耳畸形：耳廓呈叶状
肉团, 外耳道闭锁。
2.口腔有软腭裂。
3.听力筛查：右耳未通过,
例1
左耳正常。
超声检查: 心脏卵圆孔3.6mm，腹内脏器正常
3
生后6周复查：有右侧周围性面瘫。 染色体检查：未见异常。
右侧半面麻痹： 眼裂大 额纹消失 鼻唇沟浅 口角耷拉 左侧半面正常
例3
超声检查：心脏及腹内脏器未见异常 听力筛查：双耳未通过, 6月复查通过
8
以上3例的共同特点： 外耳和面部软组织的畸形
外耳：耳赘、畸形 面部：唇裂、肉赘、面瘫 口腔：软腭裂
诊断：第一、二鳃弓综合征
9
病因
颜面骨和耳的发育均由胚胎第4-5周时期胚胎
头部的第一、二鳃弓演化而来 第一鳃弓分两支：
上颌突…上颌骨、腭骨、颧骨
合并畸形的几率，各家差异甚大， 1997年 Lin氏： 35/50例（70％） 2000年Garzena氏：4/80例（4.73％） 同期正常新生儿畸形年来发现染色体 22q11区有微缺失是引起 先心病等多种畸形的病因,其中也包括本病。 Wilson 等称为 CATCH 22综合征
第一、二鳃弓综合征
A1
A2
B
C
D
C
D1
D2
1
第一、二鳃弓综合征
胚胎第一、二鳃弓发育异常引起的 外耳、颜面软组织，及 上、下颌骨等………一组畸形。 临床并非十分少见，先报告3例， 另1例歪嘴哭需作鉴别诊断。
2
例1. 男，G1P1，胎龄38周，顺产，无窒息。
母35岁体健，无孕期合并症，无药物及有害
物质接触史，无家族史。
上颌突
第一、二鳃弓综合征1例
第一、二鳃弓综合征1例第一、二鳃弓综合征，又称单侧颜面部发育不全，主要局限于颜面下2/3部位的先天畸形，表现为单侧面横裂，常伴有同侧下颌骨短小及外耳畸形等,严重毁损患者容貌。
目前国内外临床病例报告较少，我科收治1例男性儿童的第一、二鳃弓综合征患者，并结合相关文献复习报道如下。
1. 临床资料患者男性，7岁，因“大口畸形”就诊。
入院查体：患者智力正常，两眼间等距，眶距如常，眼球活动自如，瞳孔等大等圆，两侧颧骨对称无畸形。
鼻居中，外形正常，人中沟正常，两唇嵴等高。
右侧面型较左侧偏短小，同侧面横裂，横裂长度约1.0cm（如图1），耳廓发育可，外耳道未见闭锁，听力粗测无明显降低，右侧耳屏前及陈旧性手术疤痕（副耳切除术后），长约1.5cm，耳垂前皮肤可及一瘘管（如图2），无明显溢液。
牙列无明显拥挤等畸形，咬合关系尚可，腭部未见明显开裂，伴有舌系带过短畸形。
实验室及影像学检查：血常规、尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血系列、胸片、心电图、电测听、声导抗等未见明显异常。
曲面断层片示：患侧（右侧）髁状突发育不良，下颌骨升支及髁状突高度较健侧约降低1.5cm（如图3），体部宽度、两侧上颌骨未见明显差异。
手术方式：患者在全麻下行面横裂修复术+皮肤瘘管切除术+舌系带成形术。
面横裂修复术采用口轮匝肌解剖复位+口外皮肤Z型瓣修复，患者术后恢复可，无切口裂开及副耳、瘘管复发，两侧口角基本达到正常水平。
术后3月随访，患者口角圆润，疤痕轻微，动态外形可。
对于本文中的典型病例，由于患侧下颌骨短小明显，可能出现恒牙牙列拥挤、咬合关系紊乱，成年后颜面畸形难以改善，建议门诊随访，在颌骨发育基本定型后可行正畸治疗、正颌手术，必要时行植骨术、软组织填充术以恢复颜面外形。
2.讨论第一、二鳃弓综合征系胚胎期第一、二鳃弓和位于其间的咽囊及第一鳃裂、颞骨原基发育不全所致[1]。
本病的命名很多，国外学者多提倡应用hemifacial microsomia[2]，意为半面短小畸形。
口腔颌面部发育ppt课件
第9天人胚泡
母体血管 滋养层陷窝
羊膜腔 上胚层 下胚层 外体腔膜 (Heuser氏膜)
滋养层陷窝中的母体血管
胚外体腔
外体腔囊 外体腔膜
第12天的人胚泡
胚性外胚层 索前板
胚性内胚层 胚外体腔
第13天的人胚泡
体蒂(连接蒂) 羊膜腔 次级卵黄囊
残存的外体腔囊
羊膜切断缘
原结 原条 脊索突 原结
脊索突
索前板 索前板
第13天大鼠胚胎，类似40天人胚
面突联合（merge）：面部突起是由于面部外胚间叶细胞的增生和基质聚 集而形成的，表面被覆外胚层。突起之间为沟样凹陷。随着面部的进一步 发育，突起之间的沟就会随着面突的生长而变浅、消失，称为面突联合，
如人中、下唇。
面突融合（fuse）：有的突起和突起之间在生长过程中发生表面的外胚层 相互接触、破裂、退化、消失，进而达到面突的融合，如上唇、腭。
咽囊（pharyngeal pouch）：与鳃沟相对应的鳃弓的内侧是原始咽部，其表面衬 覆的内胚层上皮向侧方增生呈囊样，形成与鳃沟相对应的浅沟，称咽囊。
Meckel‘s 软骨 Reichert‘s 软骨
Meckel‘s 软骨 舌骨小角 舌骨体
鳃弓软骨形成的结构
槌骨 砧骨
镫骨 茎突 茎突舌骨韧带 舌骨大角
晶状体板 鼻板 破裂的口咽膜
第28天人胚
内 中侧 鼻鼻 突突 眼 鼻凹 外 侧侧 鼻鼻 突突
第31天人胚 颜面部形成
球状突
外鼻孔 鼻泪沟 下颌突 第40天人胚
外鼻孔 外耳
第48天人胚
人中 第10周人胚 颜面部的形成
第11天大鼠胚胎，类似28天人胚
第12天大鼠胚胎侧面观
第12天大鼠胚胎，类似31天人胚
常用正颌外科手术ppt课件
SSRO
IVRO
手术方法与步骤
(3) 颏成形术 由于上下颌骨的挪动和位置关系的变化将影响到颏点的位 置，因此应根据详细情况决议能否有必要行颏成形术，以 及颏部骨块的挪动方向与间隔 。
手术并发症
• 出血与呼吸道不测 • 稳定性与畸形复发
典型病例
用SSRO矫正下颌前突
典型病例
用SSRO+颏前徙成形术矫正下颌发育缺乏
常用正颌外科手术
Orthognathic surgical technique
有关外科矫正颌骨发育畸形的术式多达十几 种，这里重点引见临床常用而典型的正颌外 科手术的顺应证与操作要点。临床上可针对 不同类型的牙颌面畸形，选择某种术式或几 种术式结合进展矫治。
目录
• Le FortⅠ型骨切开术 • 下颌支矢状骨劈开术(SSRO) • 颏成形术(Genioplasty) • 双颌手术
手术方法与步骤
• 切开与显露：在两侧上颌第二磨牙之间的唇颊侧黏膜转机处上方8 mm 处做切口，在骨膜下剥离暴露上颌骨的前外侧壁。由梨状孔边缘向内 剥离鼻腔外侧壁及鼻底黏骨膜并剪断鼻中隔衔接。
手术方法与步骤
• 上颌窦前外侧壁的骨切开：用往复锯，从梨状孔边缘至上 颌翼突衔接部切开上颌窦的前外侧骨壁。
手术方法与步骤
• 程度骨切开:用矢状锯在下颌中线、正对两侧尖牙近中的颏部骨面上做三条垂 直标志线。在根尖下约6~8 mm，从一侧颏孔下方约3~4 mm处至另一侧颏孔 相对应处，用往复锯程度切开颏部唇舌侧骨板。用骨刀插入骨切口内悄然敲 击，将颏部骨块与下颌骨彻底分别。对骨断端髓腔出血点可用骨蜡填塞止血。 操作时维护好颏神经血管束，防止损伤或扯断。
• 挪动与固定上颌骨：用合板引导上颌骨按术前设计的方向 与间隔就位后，用橡皮圈或钢丝将上下颌牙列暂时结扎在 一同，随后用微型钛板行骨内固定。
正颌外科4h.ppt
• 颈点（C）：软组织颏下区与颈部相交之最凹点
常用测量项目
1. SNA角：反映上颌前部相对于颅底平面的前后位置
关系
正常：82.4±4.0 男：82.99±3.05 女：82.02±3.29 2. SNB角：反映下颌前部相对于颅底平面的前后位置关 系
正常：80.1±3.9 男：80.17±3.06 女：78.72±3.16 3. ANB角：反映上、下颌之间的鼻根点为参照的前后 位置关系
2. 垂直向发育不足 上颌发育不足 下颌发育不足 颏部发育不足
3. 横向发育不足
分类
• 牙源性错颌畸形：多为Ⅰ类畸形 • 双颌畸形 1. 上颌前后向发育过度伴下颌发育不足 2. 上颌垂直向发育过度伴下颌发育不足
（长面综合征）
3. 上颌垂直向发育不足伴下颌发育不足
（短面综合征）
分类
• 不对称性牙颌面畸形 • 继发性牙颌面畸形
营养等
分类
• 颌骨发育过度畸形
1. 前后向发育过度畸形 上颌发育过度—上颌前突，ⅠⅡ类 下颌发育过度—下颌前突，Ⅲ类 颏部发育过度 双颌前突
2. 垂直向发育过度畸形 上颌发育过度 下颌发育过度
3. 横向发育过度畸形（宽面综合征）
分类
• 颌骨发育不足畸形
1. 前后向发育不足 上颌发育不足—上颌后缩 下颌发育不足—下颌后缩 颏部发育不足—小颏畸形
牙颌面畸形
概念
• 因颌骨发育异常引起的颌骨体积、形态、
上下颌骨之间、颌骨与颅骨及其它颌面 骨之间的关系异常，和随之伴发的牙颌 关系及口颌系统功能异常与颜面形态异 常
• 正颌外科 ：以研究各诊治牙颌面畸形为
主要内容的学科
病因
• 先天：遗传或母体在妊娠期间受各种不
常用测量项目
1. SNA角：反映上颌前部相对于颅底平面的前后位置
关系
正常：82.4±4.0 男：82.99±3.05 女：82.02±3.29 2. SNB角：反映下颌前部相对于颅底平面的前后位置关 系
正常：80.1±3.9 男：80.17±3.06 女：78.72±3.16 3. ANB角：反映上、下颌之间的鼻根点为参照的前后 位置关系
2. 垂直向发育不足 上颌发育不足 下颌发育不足 颏部发育不足
3. 横向发育不足
分类
• 牙源性错颌畸形：多为Ⅰ类畸形 • 双颌畸形 1. 上颌前后向发育过度伴下颌发育不足 2. 上颌垂直向发育过度伴下颌发育不足
（长面综合征）
3. 上颌垂直向发育不足伴下颌发育不足
（短面综合征）
分类
• 不对称性牙颌面畸形 • 继发性牙颌面畸形
营养等
分类
• 颌骨发育过度畸形
1. 前后向发育过度畸形 上颌发育过度—上颌前突，ⅠⅡ类 下颌发育过度—下颌前突，Ⅲ类 颏部发育过度 双颌前突
2. 垂直向发育过度畸形 上颌发育过度 下颌发育过度
3. 横向发育过度畸形（宽面综合征）
分类
• 颌骨发育不足畸形
1. 前后向发育不足 上颌发育不足—上颌后缩 下颌发育不足—下颌后缩 颏部发育不足—小颏畸形
牙颌面畸形
概念
• 因颌骨发育异常引起的颌骨体积、形态、
上下颌骨之间、颌骨与颅骨及其它颌面 骨之间的关系异常，和随之伴发的牙颌 关系及口颌系统功能异常与颜面形态异 常
• 正颌外科 ：以研究各诊治牙颌面畸形为
主要内容的学科
病因
• 先天：遗传或母体在妊娠期间受各种不
小儿小颌畸形综合征护理业务学习PPT课件
家庭护理指导
口腔卫生指导：教导患者及其家人正确 的口腔卫生方法，包括每日刷牙的频率 和技巧。 饮食指导：提供合理的饮食指导，推荐 适合患者口腔健康的食物。
家庭护理指导
心理支持：提供患者及其家人 心理支持，帮助他们应对疾病 带来的心理压力。 定期复诊：强调定期复诊的重 要性，以便及时评估治疗进展 和调整治疗计划。
小儿小颌畸形综合征护 理业务学习PPT课件
ห้องสมุดไป่ตู้
目录 背景介绍 课程大纲 护理观察和评估 常用护理技术和操作 家庭护理指导
背景介绍
背景介绍
小儿小颌畸形综合征是一种常 见的儿童口腔颌面部畸形，需 要专业的护理服务和关注。 本课件旨在介绍小儿小颌畸形 综合征的护理业务，帮助用户 了解相关知识和技能。
课程大纲
护理观察和评 估
护理观察和评估
口腔观察：观察患者的牙齿、咬合情况 ，了解口腔健康状况。 颌面观察：观察患者的颌骨发育情况， 了解面部对称性。
护理观察和评估
咀嚼和吞咽观察：观察患者的 咀嚼和吞咽功能，了解是否受 到影响。 心理观察：观察患者的心理状 况，了解患者的情绪和心理需 求。
常用护理技术 和操作
谢谢您的观 赏聆听
课程大纲
小儿小颌畸形综合征的定义和症状：介 绍该症候群的基本概念和常见表现。
护理观察和评估：学习如何观察和评估 小儿小颌畸形综合征患者的口腔和颌面 情况。
课程大纲
常用护理技术和操作：介绍常 见的护理技术和操作，包括口 腔清洁、营养支持等。
家庭护理指导：提供家庭护理 指导，帮助患者及其家人有效 管理症状和提供支持。
常用护理技术和操作
口腔清洁：介绍正确的口腔清洁方法， 包括刷牙、使用牙线等。 营养支持：提供合理的膳食建议，帮助 患者获得足够的营养。
口腔颌面发育PPT课件
•前腭突与侧腭突未愈合→前腭裂（单或双侧）； •有或无唇裂。
65
66
第四节 舌 的 发 育
一、发育过程：
1、下颌突形成三个突起：
侧舌隆突2个 奇 结 节1个
即舌前2/3,外胚层
第6周 舌体部
67
舌的发育
一、发育过程：
2、第2、3、4鳃弓
联合突
界沟
舌根部 即舌后1/3
68
舌的发育
发 育 过 程：
P62
A.第6对鳃弓
B.第1对和第2对鳃弓
C.第3对鳃弓
D.第4对鳃弓
E.第5对鳃弓
4.原始口腔在第4周时是由以下哪组突起形成的
A.上颌突、下颌突和额鼻突 B.中鼻突、侧鼻突和上颌突 C.中鼻突、侧鼻突和下颔突 D.球状突、侧鼻突和上颌突 E.球状突、上颔突和下颌突
P64
84
• 5.唇裂发生在怀孕第几周
23
面部的发育
（一）面突分化： – 第五周 球状突
我的突起全了!! 哈哈！！！
24
面部的发育
（二）面突联合和融合
联合(merge)
融合(fuse) 25
面部的发育
（二）面图的融合和联合 • 球状突2→人中(联合) • 上颌突+球状突→上唇(融合) • 上颌突+下颌突→面颊部(联合) • 侧鼻突+上颌突（融合）
7
• 神经沟：神经板中央凹陷 • 神经管：神经褶向中央闭合，形成脑、脊髓 • 神经嵴细胞
8
• 神经嵴细胞
– 很大的迁徙能力
9
– 发育成多种组织和细胞：神经系统组织
内分泌组织
结缔组织
皮肤组织
10
小结：神经嵴的分化
外胚层（３Ｗ）
65
66
第四节 舌 的 发 育
一、发育过程：
1、下颌突形成三个突起：
侧舌隆突2个 奇 结 节1个
即舌前2/3,外胚层
第6周 舌体部
67
舌的发育
一、发育过程：
2、第2、3、4鳃弓
联合突
界沟
舌根部 即舌后1/3
68
舌的发育
发 育 过 程：
P62
A.第6对鳃弓
B.第1对和第2对鳃弓
C.第3对鳃弓
D.第4对鳃弓
E.第5对鳃弓
4.原始口腔在第4周时是由以下哪组突起形成的
A.上颌突、下颌突和额鼻突 B.中鼻突、侧鼻突和上颌突 C.中鼻突、侧鼻突和下颔突 D.球状突、侧鼻突和上颌突 E.球状突、上颔突和下颌突
P64
84
• 5.唇裂发生在怀孕第几周
23
面部的发育
（一）面突分化： – 第五周 球状突
我的突起全了!! 哈哈！！！
24
面部的发育
（二）面突联合和融合
联合(merge)
融合(fuse) 25
面部的发育
（二）面图的融合和联合 • 球状突2→人中(联合) • 上颌突+球状突→上唇(融合) • 上颌突+下颌突→面颊部(联合) • 侧鼻突+上颌突（融合）
7
• 神经沟：神经板中央凹陷 • 神经管：神经褶向中央闭合，形成脑、脊髓 • 神经嵴细胞
8
• 神经嵴细胞
– 很大的迁徙能力
9
– 发育成多种组织和细胞：神经系统组织
内分泌组织
结缔组织
皮肤组织
10
小结：神经嵴的分化
外胚层（３Ｗ）
小颌畸形综合征诊断与治疗PPT
药物治疗
药物剂量：根据病情和个体 差异确定药物剂量
药物选择：根据病情选择合 适的药物，如抗炎药、止痛 药等
药物疗程：根据病情和个体 差异确定药物疗程
药物副作用：注意药物的副 作用，如过敏反应、胃肠道
反应等
康复治疗
物理治疗：包括按摩、热敷、冷敷等方法，帮助缓解疼痛和肿胀
药物治疗：使用非甾体抗炎药、止痛药等药物，减轻疼痛和炎症
特征包括下颌 骨短小、后缩、 前突、偏斜等。
患者常伴有牙 齿排列不齐、 咬合关系异常
等问题。
治疗方法包括 正畸治疗、手
术治疗等。
病因和发病机制
遗传因素：家族中 有小颌畸形综合征 患者
环境因素：孕期暴 露于某些化学物质 或辐射
发育异常：颌骨发 育异常，导致小颌 畸形
激素水平：孕期激 素水平异常，影响 颌骨发育
05
小颌畸形综合征的预防 和护理
预防措施
定期进行口腔检查，及时发现 并治疗口腔疾病
保持良好的口腔卫生习惯，如 刷牙、漱口等
避免过度咀嚼硬物，以免加重 牙齿磨损和颌骨畸形
避免不良生活习惯，如吸烟、 酗酒等，以免影响口腔健康
护理方法
保持口腔卫生，定 期刷牙、漱口
避免过度咀嚼，减 少牙齿磨损
定期进行口腔检查 ，及时发现问题
病例介绍：患 者年龄、性别、 病史等基本信
息
临床表现：小 颌畸形综合征 的典型症状和
体征
诊断方法：影 像学检查、实 验室检查等诊
断手段
治疗方案：手 术治疗、药物 治疗、康复治 疗等治疗方法
预后和随访： 治疗效果、预 后评估、随访 观察等注意事
项
病例讨论：对 病例的分析和 讨论，包括病 因、病理、治
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长 的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗；
• 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前 的DO治疗是必要的；
• 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• HFM-DO重建下颌骨
• HFM-正颌手术治疗
• 对于轻中度的成年鳃弓畸形患者，DO和正颌治疗的结果在远期稳定性及复发 率及手术损伤中没有显著的差异；
• DO治疗可以获得更好的软组织适应性，但DO治疗对于患者而言更不方便舒适；
• 正颌外科手术的治疗周期较短，且易于术后正畸的实施。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者；
• 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预 测；
• 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
• HFM-正颌手术合并CCG治疗
• HFM-腓骨肌瓣重建下颌骨
This was termed the Z-A6 height; the difference of which reflected the occlusal cant. In addition, to express the occlusal cant numerically, a ratio was determined by dividing the Z-A6 height of the affected side by that of the unaffected side. These measurements were performed for each of the 3 time points to elucidate the surgical movement (T2-T1), the postoperative relapse (T3-T2), and the net gain in surgical movement (T3-T1) (T1: Presurgical, T2: immediate postsurgical, and T3: at least 1 year after surgery).
ⅡB类：下颌支发育不足，髁突形态与位置明显异常，向前内移位，与颞骨之 间没有关节关系，患侧颞下颌关节的功能基本丧失，不能维持双侧的平衡活动。
Ⅲ类：下颌升支仅残留一薄层骨质，甚至完全缺如，关节窝及颞下颌关节完全 缺失。
protocol
• 1岁以内 耳前附耳切除术；面横裂修复术； • 6~14岁 下颌骨牵引成骨术；外耳再造手术； ① Pruzansky I型：畸形程度较轻，多不伴有咬颌平面倾斜，面部无明显偏斜，张 闭口运动双侧下颌骨处于平衡对称的状态，应进行观察，骨性重建术应推迟到成 年期，届时可采用正颌外科手术、牵引成骨或轮廓修整矫正面部轻微的不对称 性。 ②Pruzansky II型：可行下颌骨延长术，牵引成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所 延长，而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长，从而减少了复发。此外延长后的下 颌骨升支及髁突更接近于正常的解剖形态、位置和大小。 ③Pruzansky III型：应在6岁左右时行下颌骨升支重建，传统的方法多采用肋骨软骨进行下颌升支的重建，但由于手术成功率低、并发症高等缺点，目前已逐渐 被吻合血管的腓骨瓣移植重建方法所代替。以后根据重建升支的生长发育情况， 必要时可将重建的升支进行延长，待成年后再行升支重建。 • 14岁以后 颅面骨的进一步生长变化是非常微小的，此期进行外科重建术的适应症是：①外 科重建术后及受累部位生长发育速度不及正常侧，又出现骨性的畸形。②软组织 的缺陷导致的颅面外形不佳；③以前未经治疗的患者。
第一、二腮弓综合征的正颌外科治ห้องสมุดไป่ตู้进展
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂， 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变 异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
此期存在的任何软组织缺陷及面部的轮廓不佳，均可考虑利用正颌外科手术合并 自体脂肪注射充填的方法予以改善。
protocol
• 不论什么程度的鳃弓畸形，成年后进行正颌手术治疗是没有争议的；
• 但在很多情形下，因许多患者在幼时没有及早就诊的意识，未及时修复颌骨 骨缺损，增加了成年后治疗的难度。
文献检索策略
• 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献；
• 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库，搜索得41篇相关文献；
• HFM-正颌手术合并关节置换治疗
• 对于严重的成年鳃弓综合症患者（MIII），须正颌手术同期重建患侧下颌骨；
classification
• Pruzansky分类 Ⅰ类：下颌支及髁突发育不足但没有形态异常 Ⅱ类：颞下颌关节形态发育异常，下颌骨髁突及升支短小并且向前内侧移位， 髁突平坦，喙突（冠突）可能缺如，关节窝缺失，髁突连接在颞部颅底的稍凹 陷的骨面上。
ⅡA类：下颌骨升支及髁突的大小及形态均不同于正常，但仍保留有髁突与 关节窝的连接，关节窝的位置尚正常，颞下颌关节的功能几乎可以达到正常。
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长 的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗；
• 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前 的DO治疗是必要的；
• 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• HFM-DO重建下颌骨
• HFM-正颌手术治疗
• 对于轻中度的成年鳃弓畸形患者，DO和正颌治疗的结果在远期稳定性及复发 率及手术损伤中没有显著的差异；
• DO治疗可以获得更好的软组织适应性，但DO治疗对于患者而言更不方便舒适；
• 正颌外科手术的治疗周期较短，且易于术后正畸的实施。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者；
• 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预 测；
• 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
• HFM-正颌手术合并CCG治疗
• HFM-腓骨肌瓣重建下颌骨
This was termed the Z-A6 height; the difference of which reflected the occlusal cant. In addition, to express the occlusal cant numerically, a ratio was determined by dividing the Z-A6 height of the affected side by that of the unaffected side. These measurements were performed for each of the 3 time points to elucidate the surgical movement (T2-T1), the postoperative relapse (T3-T2), and the net gain in surgical movement (T3-T1) (T1: Presurgical, T2: immediate postsurgical, and T3: at least 1 year after surgery).
ⅡB类：下颌支发育不足，髁突形态与位置明显异常，向前内移位，与颞骨之 间没有关节关系，患侧颞下颌关节的功能基本丧失，不能维持双侧的平衡活动。
Ⅲ类：下颌升支仅残留一薄层骨质，甚至完全缺如，关节窝及颞下颌关节完全 缺失。
protocol
• 1岁以内 耳前附耳切除术；面横裂修复术； • 6~14岁 下颌骨牵引成骨术；外耳再造手术； ① Pruzansky I型：畸形程度较轻，多不伴有咬颌平面倾斜，面部无明显偏斜，张 闭口运动双侧下颌骨处于平衡对称的状态，应进行观察，骨性重建术应推迟到成 年期，届时可采用正颌外科手术、牵引成骨或轮廓修整矫正面部轻微的不对称 性。 ②Pruzansky II型：可行下颌骨延长术，牵引成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所 延长，而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长，从而减少了复发。此外延长后的下 颌骨升支及髁突更接近于正常的解剖形态、位置和大小。 ③Pruzansky III型：应在6岁左右时行下颌骨升支重建，传统的方法多采用肋骨软骨进行下颌升支的重建，但由于手术成功率低、并发症高等缺点，目前已逐渐 被吻合血管的腓骨瓣移植重建方法所代替。以后根据重建升支的生长发育情况， 必要时可将重建的升支进行延长，待成年后再行升支重建。 • 14岁以后 颅面骨的进一步生长变化是非常微小的，此期进行外科重建术的适应症是：①外 科重建术后及受累部位生长发育速度不及正常侧，又出现骨性的畸形。②软组织 的缺陷导致的颅面外形不佳；③以前未经治疗的患者。
第一、二腮弓综合征的正颌外科治ห้องสมุดไป่ตู้进展
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂， 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变 异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
此期存在的任何软组织缺陷及面部的轮廓不佳，均可考虑利用正颌外科手术合并 自体脂肪注射充填的方法予以改善。
protocol
• 不论什么程度的鳃弓畸形，成年后进行正颌手术治疗是没有争议的；
• 但在很多情形下，因许多患者在幼时没有及早就诊的意识，未及时修复颌骨 骨缺损，增加了成年后治疗的难度。
文献检索策略
• 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献；
• 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库，搜索得41篇相关文献；
• HFM-正颌手术合并关节置换治疗
• 对于严重的成年鳃弓综合症患者（MIII），须正颌手术同期重建患侧下颌骨；
classification
• Pruzansky分类 Ⅰ类：下颌支及髁突发育不足但没有形态异常 Ⅱ类：颞下颌关节形态发育异常，下颌骨髁突及升支短小并且向前内侧移位， 髁突平坦，喙突（冠突）可能缺如，关节窝缺失，髁突连接在颞部颅底的稍凹 陷的骨面上。
ⅡA类：下颌骨升支及髁突的大小及形态均不同于正常，但仍保留有髁突与 关节窝的连接，关节窝的位置尚正常，颞下颌关节的功能几乎可以达到正常。