内科-再生障碍性贫血 ppt课件
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临床表现 （一）贫血 （二）出血 （三）感染 SAA起病急，进展快； NSAA起病和进展较慢，病情较轻。
8
实验室检查 （1）血象：全血细胞减少；正细胞正色素性贫血；淋巴 细胞比例升高；
SAA标准：Ret ﹤0.5%，绝对值﹤15 ×109/L； N ﹤0.5 ×109/L；PLT ﹤20 ×109/L
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（2）骨髓象：增生减低，粒、红、巨核细胞减少； 细胞形态正常
（3）骨髓病理：造血组织和造血细胞减少 脂肪细胞、网状细胞和浆细胞增多
9
（4）免疫细胞：CD4/CD8↓;Th1/Th2↑ CD8+T抑制细胞和γ δTCR+T细胞↑
（5）其他：造血负性因子IL-2、IFN-γ、TNF水平增高 染色体核型正常 NAP强阳性；溶血相关检查。
（2）造血微环境异常（土壤学说） 造血组织减少，非造血组织增多；
骨髓基质细胞异常，造血细胞调控因子异常
（3）免疫异常（免疫学说、虫子学说） T细胞亚群失衡： T辅助细胞Ⅰ型（Th1） CD8+T抑制细胞 γ δTCR+T细胞 T细胞分泌的负性调控因子↑，髓系细胞凋亡亢进。6
Ⅰ
近年来多数学者认为免疫异常是AA的主要发病 机制，造血微环境和造血干祖细胞量的改变是免疫 损伤所致；造血干细胞质的异常性“AA”则考虑 为与AA相似的PNH、MDS、Fanconi贫血→获得性 再障就净化为同质的独立的疾病。
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AA的疗效标准：
1.基本治愈：无贫血和出血，男性 HGB 120g/L, 女性HGB 110g/L；WBC 4 ×109/L； PLT 100×109/L ;随访1年无复发。
2.缓解： 无贫血和出血，男性 HGB 120g/L, 女性HGB 110g/L；WBC 4 ×109/L；
血小板一定程度增加，随访3个月稳定无进展 3.明显进步：贫血出血好转，不输血，HGB增30g/L，
获得性：继发性和原发性
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精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
流行病学：AA 年发病率0.74/10万 病因及发病机制：
病因不明：①生物因素 ②化学因素 ③物理因素
主要机制：T细胞功能异常亢进→细胞毒T细胞直接 杀伤和/或细胞因子介导造血干细胞过度凋亡→骨髓衰竭 →获得性再障
5
传统学说：一定的遗传背景下可能通过三种机制发病
（1）造血干祖细胞缺陷（种子学说） 质和量的异常：CD34+细胞减少、部分→PNH、 MDS、Leukemia
再生障碍性贫血
Aplastic anemia
1
定义：
是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭 症。表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出 血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
特征性改变：骨髓造血组织减少，非造血组织增多。
分型：
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后：
SAA;VSAA;NSAA 根据病因分：先天性和获得性
18
（二）鉴别诊断 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）： 有溶血，CD55,CD59可鉴别 2.骨髓增生异常综合症（MDS）：有病态造血 3.自身抗体介导的全血细胞减少： 淋巴细胞比例、骨髓可鉴别 4.急性白血病：胸骨压痛、外周血和骨髓可鉴别 5.恶性组织细胞病：有肝脾淋巴结肿大黄疸可鉴别
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治疗
（一）支持治疗 （1）保护措施：预防感染（隔离、饮食、环境）
避免出血；杜绝接触危险因素 （2）对症治疗：
① 输血 ②止血 ③ 控制感染 ④护肝
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（二）针对发病机制治疗 ⒈ 免疫抑制治疗 ①ATG/ALG：主要用于SAA ②环孢素：使用所有AA ③ 其它：CD3单抗、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、 甲泼尼龙 ⒉ 促进造血治疗 ①雄性激素：适用全部AA ②造血生长因子：适用全部AA ⒊造血干细胞移植： 40岁以下；有合适供体；无感染及其它并发症
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诊断与鉴别诊断 （一）AA诊断标准
①全血细胞减少，Ret↓,淋巴细胞比例↑ ②无肝脾ຫໍສະໝຸດ Baidu大 ③骨髓增生多部位减低 ④除外其它全血细胞减少相关疾病
急性造血功能停滞、PNH、MDS、白血病
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（二）AA分型： SAA-Ⅰ: Ret 绝对值﹤15 ×109/L； N ﹤0.5 ×109/L； PLT ﹤20 ×109/L 三项中符合两项。 骨髓增生广泛重度低下 VSAA: SAA-Ⅰ中N ﹤0.2 ×109/L NSAA：又指CAA，符合AA又达不到SAA-Ⅰ的标准 SAA- Ⅱ：NSAA病情恶化，血象和骨髓达到SAA-Ⅰ标准
维持3个月 判定以上三项疗效标准均应3个月不输血 4.无效：症状未好转，血象未达明显进步。
22
预防：
避免接触射线和有毒化学物质，尽量少用或不用能 损伤骨髓的药物。
预后：NSAA多数可缓解或治愈，少数进展为SAA-Ⅱ
SAA ：2/3可缓解和/或治愈， 1/3进展死于感染出血贫血
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重点掌握：
1.再生障碍性贫血的病因与发病机制。 2.再生障碍性贫血的诊断标准。 3.再生障碍性贫血的分型诊断标准。 4.再障的鉴别诊断。 5.再障的治疗
临床表现 （一）贫血 （二）出血 （三）感染 SAA起病急，进展快； NSAA起病和进展较慢，病情较轻。
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实验室检查 （1）血象：全血细胞减少；正细胞正色素性贫血；淋巴 细胞比例升高；
SAA标准：Ret ﹤0.5%，绝对值﹤15 ×109/L； N ﹤0.5 ×109/L；PLT ﹤20 ×109/L
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（2）骨髓象：增生减低，粒、红、巨核细胞减少； 细胞形态正常
（3）骨髓病理：造血组织和造血细胞减少 脂肪细胞、网状细胞和浆细胞增多
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（4）免疫细胞：CD4/CD8↓;Th1/Th2↑ CD8+T抑制细胞和γ δTCR+T细胞↑
（5）其他：造血负性因子IL-2、IFN-γ、TNF水平增高 染色体核型正常 NAP强阳性；溶血相关检查。
（2）造血微环境异常（土壤学说） 造血组织减少，非造血组织增多；
骨髓基质细胞异常，造血细胞调控因子异常
（3）免疫异常（免疫学说、虫子学说） T细胞亚群失衡： T辅助细胞Ⅰ型（Th1） CD8+T抑制细胞 γ δTCR+T细胞 T细胞分泌的负性调控因子↑，髓系细胞凋亡亢进。6
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近年来多数学者认为免疫异常是AA的主要发病 机制，造血微环境和造血干祖细胞量的改变是免疫 损伤所致；造血干细胞质的异常性“AA”则考虑 为与AA相似的PNH、MDS、Fanconi贫血→获得性 再障就净化为同质的独立的疾病。
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AA的疗效标准：
1.基本治愈：无贫血和出血，男性 HGB 120g/L, 女性HGB 110g/L；WBC 4 ×109/L； PLT 100×109/L ;随访1年无复发。
2.缓解： 无贫血和出血，男性 HGB 120g/L, 女性HGB 110g/L；WBC 4 ×109/L；
血小板一定程度增加，随访3个月稳定无进展 3.明显进步：贫血出血好转，不输血，HGB增30g/L，
获得性：继发性和原发性
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精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
流行病学：AA 年发病率0.74/10万 病因及发病机制：
病因不明：①生物因素 ②化学因素 ③物理因素
主要机制：T细胞功能异常亢进→细胞毒T细胞直接 杀伤和/或细胞因子介导造血干细胞过度凋亡→骨髓衰竭 →获得性再障
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传统学说：一定的遗传背景下可能通过三种机制发病
（1）造血干祖细胞缺陷（种子学说） 质和量的异常：CD34+细胞减少、部分→PNH、 MDS、Leukemia
再生障碍性贫血
Aplastic anemia
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定义：
是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭 症。表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出 血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
特征性改变：骨髓造血组织减少，非造血组织增多。
分型：
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后：
SAA;VSAA;NSAA 根据病因分：先天性和获得性
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（二）鉴别诊断 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）： 有溶血，CD55,CD59可鉴别 2.骨髓增生异常综合症（MDS）：有病态造血 3.自身抗体介导的全血细胞减少： 淋巴细胞比例、骨髓可鉴别 4.急性白血病：胸骨压痛、外周血和骨髓可鉴别 5.恶性组织细胞病：有肝脾淋巴结肿大黄疸可鉴别
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治疗
（一）支持治疗 （1）保护措施：预防感染（隔离、饮食、环境）
避免出血；杜绝接触危险因素 （2）对症治疗：
① 输血 ②止血 ③ 控制感染 ④护肝
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（二）针对发病机制治疗 ⒈ 免疫抑制治疗 ①ATG/ALG：主要用于SAA ②环孢素：使用所有AA ③ 其它：CD3单抗、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、 甲泼尼龙 ⒉ 促进造血治疗 ①雄性激素：适用全部AA ②造血生长因子：适用全部AA ⒊造血干细胞移植： 40岁以下；有合适供体；无感染及其它并发症
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诊断与鉴别诊断 （一）AA诊断标准
①全血细胞减少，Ret↓,淋巴细胞比例↑ ②无肝脾ຫໍສະໝຸດ Baidu大 ③骨髓增生多部位减低 ④除外其它全血细胞减少相关疾病
急性造血功能停滞、PNH、MDS、白血病
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（二）AA分型： SAA-Ⅰ: Ret 绝对值﹤15 ×109/L； N ﹤0.5 ×109/L； PLT ﹤20 ×109/L 三项中符合两项。 骨髓增生广泛重度低下 VSAA: SAA-Ⅰ中N ﹤0.2 ×109/L NSAA：又指CAA，符合AA又达不到SAA-Ⅰ的标准 SAA- Ⅱ：NSAA病情恶化，血象和骨髓达到SAA-Ⅰ标准
维持3个月 判定以上三项疗效标准均应3个月不输血 4.无效：症状未好转，血象未达明显进步。
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预防：
避免接触射线和有毒化学物质，尽量少用或不用能 损伤骨髓的药物。
预后：NSAA多数可缓解或治愈，少数进展为SAA-Ⅱ
SAA ：2/3可缓解和/或治愈， 1/3进展死于感染出血贫血
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重点掌握：
1.再生障碍性贫血的病因与发病机制。 2.再生障碍性贫血的诊断标准。 3.再生障碍性贫血的分型诊断标准。 4.再障的鉴别诊断。 5.再障的治疗