内科-再生障碍性贫血 ppt课件
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《再生障碍性贫血》ppt课件
鉴别诊断
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。
再生障碍性贫血PPT课件
二、骨髓象
正常骨髓象
慢性再障骨髓象
急性再障骨髓象
【诊断】
一、再生障碍性贫血的诊断标准
SAA 1.有典型重型再障临床表现； 2.血象具备下列中的2项： 网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109 白细胞减少，N ＜0.5×109 血小板＜20×109 3.骨髓： 多部位增生减低，三系造血细胞减少，非造血细胞、淋巴细胞和脂肪细胞增多。 NSAA 达不到SAA的诊断标准
一、血象
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
SAA骨髓象 多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高；骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织减少。
二、骨髓象
NSAA骨髓象 多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织均匀减少。
再生障碍性贫血 （AA）
再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭， 主要表现为 骨髓造血功能低下， 全血细胞减少， 贫血、出血、感染。
再生障碍性贫血的定义
重型再障（SAA） 按照病情分为 非重型再障（NSAA）
血常规：WBC1.6×109, N0.1×109 HB58g/L,PLT10 ×109,RET0.1%,绝对值10×109。 骨髓象：骨髓增生极度低下，巨核细胞未见，粒系0.48，以杆状分叶核为主，红系0.05，成熟红细胞大致正常，成熟L0.39，M0.05，成熟浆细胞0.03。 请回答： 患者目前诊断可能是什么？
分型诊断标准
二、再生障碍性贫血的分型诊断标准
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 1.相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2.不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史、黄疸和脾大 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞
正常骨髓象
慢性再障骨髓象
急性再障骨髓象
【诊断】
一、再生障碍性贫血的诊断标准
SAA 1.有典型重型再障临床表现； 2.血象具备下列中的2项： 网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109 白细胞减少，N ＜0.5×109 血小板＜20×109 3.骨髓： 多部位增生减低，三系造血细胞减少，非造血细胞、淋巴细胞和脂肪细胞增多。 NSAA 达不到SAA的诊断标准
一、血象
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
SAA骨髓象 多部位骨髓增生重度减低，粒系、红系明显减少且形态大致正常，巨核细胞缺如；淋巴细胞、非造血细胞比例明显增高；骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织减少。
二、骨髓象
NSAA骨髓象 多部位骨髓增生减低，粒系、红系减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例增高，巨核细胞减少；多数骨髓小粒空虚。 骨髓活检：造血组织均匀减少。
再生障碍性贫血 （AA）
再生障碍性贫血(AA),是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭， 主要表现为 骨髓造血功能低下， 全血细胞减少， 贫血、出血、感染。
再生障碍性贫血的定义
重型再障（SAA） 按照病情分为 非重型再障（NSAA）
血常规：WBC1.6×109, N0.1×109 HB58g/L,PLT10 ×109,RET0.1%,绝对值10×109。 骨髓象：骨髓增生极度低下，巨核细胞未见，粒系0.48，以杆状分叶核为主，红系0.05，成熟红细胞大致正常，成熟L0.39，M0.05，成熟浆细胞0.03。 请回答： 患者目前诊断可能是什么？
分型诊断标准
二、再生障碍性贫血的分型诊断标准
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 1.相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2.不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史、黄疸和脾大 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞
第四节再生障碍性贫血(再障)课件
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适度锻炼等，有助于康 复。
预防感染
再障患者免疫力较低，容易感 染，应注意预防感染的发生。
THANKS
雄激素
如十一酸睾酮等，促进骨髓造血干细胞增殖和分 化。
造血生长因子
如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等，促 进造血细胞的增殖和分化。
手术治疗
骨髓移植
对于严重再障患者，可以考虑进行骨髓移植以重建免疫和造 血系统。
造血干细胞移植
通过采集供者的造血干细胞，移植到患者体内，以恢复其造 血功能。
05
再生障碍性贫血(再障)的预防 与预后
病毒感染
某些病毒如肝炎病毒、微 小病毒B19等可能与再障 发病有关。
流行病学特点
发病率
再障在中国的发病率约为 0.74/10万人口，属于少见 病。
年龄分布
再障可发生于任何年龄段 ，但以青壮年多见。
地区差异
再障的发病率存在地区差 异，可能与环境因素和遗 传因素有关。
02
再生障碍性贫血(再障)的症状 与体征
显示骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多。
骨髓活检
显示造血组织减少，脂肪组织增加。
诊断标准
临床表现
贫血、出血、感染等症状。
实验室检查
全血细胞减少，骨髓有核细胞增生低下，造血细胞减少。
与其他疾病的鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
有血红蛋白尿发作，酸溶血试验阳性，骨髓红系增生等特征。
骨髓增生异常综合征
出血表现
皮肤出血
口腔出血
鼻出血
眼底出血
表现为皮肤瘀点、瘀斑 等。
如牙龈出血、口腔黏膜 出血等。
较常见，有时为首发症 状。
再生障碍性贫血ppt(共10张PPT)
降低，反映叶酸和维生素B12缺乏导致的贫血。
染色体核型分析
有助于诊断先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性 贫血的鉴别诊断。
流式细胞术
可用于检测骨髓中异常细胞群体，辅助诊断再生障碍性贫血 的病因和发病机制。
03
治疗原则与方案选择
支持治疗
输血
根据患者贫血程度，定期 输注红细胞悬液，以维持 血红蛋白在正常水平。
如左旋咪唑等，可调节机体免疫功能， 促进造血恢复。
造血干细胞移植治疗
异基因造血干细胞移植
01
通过输入与患者人类白细胞抗原相匹配的异体造血干细胞，重
建患者正常的造血和免疫功能。
自体造血干细胞移植
02
采集患者自身的造血干细胞，经过体外扩增后回输给患者，以
恢复其造血功能。
脐带血造血干细胞移植
03
利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗，具有来源丰
起病缓慢，症状较轻
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少
一般无肝脾肿大
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，骨髓小粒非造血细胞增多 除外引起全血细胞减少的其他疾病
鉴别诊断
诊断标准与鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋 白尿（PNH）
低增生性急性白血病 （HAL）
骨髓增生异常综合征 （MDS）
感染防治
应用广谱抗生素、抗真菌 药物等，以预防和治疗感 染。
止血
对于出血倾向明显的患者， 可给予止血药物、血小板 输注等支持治疗。
免疫抑制治疗
免疫抑制剂
如环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等， 可抑制T淋巴细胞功能，减少造血干 细胞的破坏。
免疫调节剂
其他药物
染色体核型分析
有助于诊断先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性 贫血的鉴别诊断。
流式细胞术
可用于检测骨髓中异常细胞群体，辅助诊断再生障碍性贫血 的病因和发病机制。
03
治疗原则与方案选择
支持治疗
输血
根据患者贫血程度，定期 输注红细胞悬液，以维持 血红蛋白在正常水平。
如左旋咪唑等，可调节机体免疫功能， 促进造血恢复。
造血干细胞移植治疗
异基因造血干细胞移植
01
通过输入与患者人类白细胞抗原相匹配的异体造血干细胞，重
建患者正常的造血和免疫功能。
自体造血干细胞移植
02
采集患者自身的造血干细胞，经过体外扩增后回输给患者，以
恢复其造血功能。
脐带血造血干细胞移植
03
利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗，具有来源丰
起病缓慢，症状较轻
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少
一般无肝脾肿大
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，骨髓小粒非造血细胞增多 除外引起全血细胞减少的其他疾病
鉴别诊断
诊断标准与鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋 白尿（PNH）
低增生性急性白血病 （HAL）
骨髓增生异常综合征 （MDS）
感染防治
应用广谱抗生素、抗真菌 药物等，以预防和治疗感 染。
止血
对于出血倾向明显的患者， 可给予止血药物、血小板 输注等支持治疗。
免疫抑制治疗
免疫抑制剂
如环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等， 可抑制T淋巴细胞功能，减少造血干 细胞的破坏。
免疫调节剂
其他药物
再生障碍性贫血课课件
心理支持措施
倾听和理解
医护人员应积极倾听患者的感受和想 法，表达对患者的关心和理解，建立 良好的医患关系。
情绪疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等情 绪问题，进行心理疏导和干预，帮助 患者缓解负面情绪。
提供心理教育资源
向患者推荐有关心理健康的书籍、音 频和视频等资源，帮助患者自我调适 和寻求心理支持。
感染防控
教育家属掌握基本的感染防 控措施，如保持患者个人卫 生、定期消毒家居用品等， 以降低患者感染的风险。
病情观察与记录
指导家属学会观察患者的病 情变化，如发热、出血等症 状的监测和记录，以便及时 向医护人员反馈。
06 研究进展与展望
再生障碍性贫血研究现状
发病机制研究
目前对再生障碍性贫血的发病机 制已有一定了解，包括遗传、免
再生障碍性贫血课课件
contents
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 实验室检查与评估 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与展望
01 再生障碍性贫血概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血（简称再障）是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，以 造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病，临床上常表现 为贫血、出血和感染。
鼓励患者参与互助小组
鼓励患者加入再生障碍性贫血互助小 组，与病友交流经验、分享心得，互 相支持和鼓励。
家庭护理指导
家庭环境优化
饮食照料
指导家属为患者创造一个安 静、舒适、整洁的家居环境， 有利于患者的休养和康复。
教授家属如何为患者提供营 养均衡、易于消化的饮食， 以及如何避免食物中的不良 成分对患者的影响。
通常下降，反映贫血程度。
再生障碍性贫血ppt
以便及时了解病情变化。
预防感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，预防感冒和其他感染。
合理饮食
保持均衡的饮食结构，多吃富 含营养的食物，增强身体免疫 力。
心理调适
保持良好的心态，积极配合治 疗，树立战胜疾病的信心。
05 再生障碍性贫血的最新研 究进展
新药研发
新型免疫调节药物
针对再生障碍性贫血的免疫异常，研究新型免疫调节药物，以调节 免疫系统对骨髓的攻击，减少炎症反应，促进造血功能恢复。
再生障碍性贫血
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防和护理 • 再生障碍性贫血的康复和预后 • 再生障碍性贫血的最新研究进展
01 再生障碍性贫血概述
定义和症状
定义
再生障碍性贫血是一种由多种原因引 起的骨髓造血功能衰竭症，导致红细 胞、白细胞和血小板减少，影响正常 的血液循环和免疫功能。
症状
常见症状包括贫血、出血、感染等， 可表现为面色苍白、乏力、头晕、心 悸、牙龈出血、鼻出血、皮下出血等 。
病因和发病机制
病因
再生障碍性贫血的病因多种多样 ，包括药物因素、化学毒物、辐 射、病毒感染等。
发病机制
再生障碍性贫血的发病机制较为 复杂，可能与免疫因素、造血干 细胞缺陷、骨髓微环境异常等有 关。
靶向治疗药物
针对再生障碍性贫血的特定基因突变或异常分子，开发靶向治疗药 物，以提高治疗效果，减少副作用。
细胞因子治疗
利用细胞因子调节骨髓造血功能，促进造血干细胞增殖和分化，改善 贫血症状。
基因治疗和细胞治疗
基因治疗
通过基因工程技术，将正常的基因导入造血干细胞，纠正异 常基因，达到根治疾病的目的。目前基因治疗已在临床试验 阶段取得一定成果。
预防感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，预防感冒和其他感染。
合理饮食
保持均衡的饮食结构，多吃富 含营养的食物，增强身体免疫 力。
心理调适
保持良好的心态，积极配合治 疗，树立战胜疾病的信心。
05 再生障碍性贫血的最新研 究进展
新药研发
新型免疫调节药物
针对再生障碍性贫血的免疫异常，研究新型免疫调节药物，以调节 免疫系统对骨髓的攻击，减少炎症反应，促进造血功能恢复。
再生障碍性贫血
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防和护理 • 再生障碍性贫血的康复和预后 • 再生障碍性贫血的最新研究进展
01 再生障碍性贫血概述
定义和症状
定义
再生障碍性贫血是一种由多种原因引 起的骨髓造血功能衰竭症，导致红细 胞、白细胞和血小板减少，影响正常 的血液循环和免疫功能。
症状
常见症状包括贫血、出血、感染等， 可表现为面色苍白、乏力、头晕、心 悸、牙龈出血、鼻出血、皮下出血等 。
病因和发病机制
病因
再生障碍性贫血的病因多种多样 ，包括药物因素、化学毒物、辐 射、病毒感染等。
发病机制
再生障碍性贫血的发病机制较为 复杂，可能与免疫因素、造血干 细胞缺陷、骨髓微环境异常等有 关。
靶向治疗药物
针对再生障碍性贫血的特定基因突变或异常分子，开发靶向治疗药 物，以提高治疗效果，减少副作用。
细胞因子治疗
利用细胞因子调节骨髓造血功能，促进造血干细胞增殖和分化，改善 贫血症状。
基因治疗和细胞治疗
基因治疗
通过基因工程技术，将正常的基因导入造血干细胞，纠正异 常基因，达到根治疾病的目的。目前基因治疗已在临床试验 阶段取得一定成果。
内科学再生障碍性贫血 ppt课件
一、血象
• SAA呈重度全血细胞↓ • N<0.5×109/L • PLT＜20×109／L • 网织红细胞绝对值＜15×109／L • VSAA:中性粒细胞计数<0.2×109 /L • NSAA:N>0.5×109/L, PLT>20×109／L,
网红可正常，但网红绝对值减低。
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
有SAA骨髓象：有核细胞增 生
重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
SAA骨髓象:多部位骨髓增生重 度减低，粒红巨明显减少形态 正常，淋巴细胞及非造血细胞 明显增高，骨髓小粒空虚
NSAA骨髓象:多部位骨髓增生减
低，可见较多脂肪滴，粒红巨减少 形态正常，淋巴细胞及网状细胞浆 细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚
（二）发病机制：
种子 （造血干细胞）
土壤 （造血微环境）
虫子 （免疫异常）
近来认为，AA 的主要发病机制是机体免疫异常，造血微环
境与造血干祖细胞量的改变是免疫损伤所致。
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说）
表现:造血干(祖)细胞量和质的改变 ❖ CD34＋细胞↓ ❖ G-CFU、CFU-E 、CFU－GM集落形成能力↓ ❖ 骨髓移植可使部分患者造血重建
细胞↑ ；造血负调控因子IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 髓系细胞凋亡亢进。
多数患者免疫抑制治疗有效。
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
Company Logo
临床表现
快速进展的贫血 重
型 再
• SAA呈重度全血细胞↓ • N<0.5×109/L • PLT＜20×109／L • 网织红细胞绝对值＜15×109／L • VSAA:中性粒细胞计数<0.2×109 /L • NSAA:N>0.5×109/L, PLT>20×109／L,
网红可正常，但网红绝对值减低。
外周三系减少，淋巴细胞比例升高
有SAA骨髓象：有核细胞增 生
重度减低
NSAA骨髓象：有核细胞增 生 减低
SAA骨髓象:多部位骨髓增生重 度减低，粒红巨明显减少形态 正常，淋巴细胞及非造血细胞 明显增高，骨髓小粒空虚
NSAA骨髓象:多部位骨髓增生减
低，可见较多脂肪滴，粒红巨减少 形态正常，淋巴细胞及网状细胞浆 细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚
（二）发病机制：
种子 （造血干细胞）
土壤 （造血微环境）
虫子 （免疫异常）
近来认为，AA 的主要发病机制是机体免疫异常，造血微环
境与造血干祖细胞量的改变是免疫损伤所致。
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷（种子学说）
表现:造血干(祖)细胞量和质的改变 ❖ CD34＋细胞↓ ❖ G-CFU、CFU-E 、CFU－GM集落形成能力↓ ❖ 骨髓移植可使部分患者造血重建
细胞↑ ；造血负调控因子IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 髓系细胞凋亡亢进。
多数患者免疫抑制治疗有效。
再生障碍性贫血
1
定义
2
病因和发病机制
3
临床表现
4
实验室检查
5
诊断标准
6
鉴别诊断
7
治疗
Company Logo
临床表现
快速进展的贫血 重
型 再
《再生障碍性贫血》课件
尽可能避免化学物质、放射线等因 素的暴露，同时保持良好的生活习 惯和心态。
全球发病率约为3/100万/年，在中 国的发病率略高于全球平均水平。 男女发病率相近主要病理改变是骨髓造血干细 胞数量减少或失去功能，很多患者 有免疫异常，免疫系统可能参与了 干细胞的异常，具体机制仍未完全 明确。
临床表现
粘膜和皮肤出血
经期过多、鼻出血、牙龈出血、皮下出血、易产生 淤血等。
性别差异
女性的再生障碍性贫血发病率略高 于男性。
治疗
支持治疗
包括输血治疗、生长因子治疗等。
免疫抑制治疗
包括环孢菌素、甲氨蝶呤、抗胸 腺细胞球蛋白等。
骨髓移植
是一种潜在的治疗方法，但需要 选择适当的受者。
预后
预后不良因素 生存率 复发与治疗后并发症
年龄、淋巴细胞比例升高、高白细胞、低红细胞计 数、嗜铁血黄素降低、合并免疫疾病等。
是鉴别其他造血干细胞疾病的必要手段。
3
血液学指标分析
包括红细胞计数、血红蛋白水平、血小板计 数等，以及涂片检查所示的有关细胞学改变 等。
分类
原发性再生障碍性贫血
原发性AA包含一些不完全发育综合 征、染色体异常等约25-30%患者。
继发性再生障碍性贫血
继发性AA可由放化疗迟发的反应或 自身免疫性疾病等引起。
感染
容易受细菌、病毒、真菌感染，且感染多数持续时 间长。
贫血症状
疲乏无力、乏力、头痛、晕厥等。
淋巴结肿大
淋巴瘤样质地的肿大是部分患者的常见表现。
诊断
1
造血系统检查
支持AA的诊断需要鉴别其他贫血及造血干细
骨髓检查
2
胞疾病；全血细胞计数、外周血涂片检查、 骨髓象等。
《再生障碍性贫血》课件
病因与发病机制
总结词
再生障碍性贫血的病因与发病机制
详细描述
再生障碍性贫血的病因多种多样，包括遗传因素、药物因素、病毒感染、免疫 因素等。其发病机制主要涉及造血干细胞的损伤、骨髓微环境的异常以及免疫 系统的异常。
临床表现与诊断
总结词
再生障碍性贫血的临床表现与诊断
详细描述
再生障碍性贫血的临床表现主要包括贫血、出血和感染等症状。诊断主要依据全血细胞减少、骨髓造血功能衰竭 等实验室检查结果，结合临床表现和病理学检查进行综合判断。
《再生障碍性贫血》 ppt课件
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防与护理 • 再生障碍性贫血的康复与预后 • 再生障碍性贫血的研究进展
0再生障碍性贫血的定义与分类
详细描述
再生障碍性贫血是一种血液系统疾病，由于骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减 少，临床上表现出贫血、出血和感染等症状。根据病因，再生障碍性贫血可分为 先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性贫血两类。
加强遗传咨询和产前诊断
对于有再生障碍性贫血家族史的人群 ，应加强遗传咨询和产前诊断，以避 免疾病的发生和遗传。
护理方法
心理护理
再生障碍性贫血病程较长，患者容易产生焦虑、抑郁等情绪，护理人 员应关注患者的心理状态，给予必要的心理支持和疏导。
病情监测
密切监测患者的生命体征和病情变化，如发现异常情况，应及时报告 医生并协助处理。
，适当进行锻炼。
饮食调理
提供营养建议，鼓励患 者摄入富含蛋白质、维 生素和矿物质的食物。
并发症预防
指导患者预防感染、出 血等并发症的措施，及 时发现并处理异常情况
。
预后评估
再生障碍性贫血PPT
免疫调节机制紊乱，导致机体对自身 造血组织产生免疫应答，造成造血功 能衰竭。
造血微环境损伤
骨髓基质细胞异常
骨髓基质细胞是造血微环境的重要组 成部分，其异常可导致造血功能受损 。
造血调节因子失调
多种造血调节因子如集落刺激因子、 白细胞介素等失调，影响造血干细胞 的增殖和分化。
其他可能因素
病毒感染
部分病毒感染如肝炎病毒、微小 病毒B19等可能引发再生障碍性
再生障碍性贫血PPT
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 病因学探讨 • 实验室检查与评估 • 治疗方案与策略选择 • 预后评估与随访管理 • 患者心理支持与康复指导
01 再生障碍性贫血 概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种由多种原因引起的骨髓造血功 能衰竭症，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少 为特征。
THANKS
感谢观看
骨髓象
骨髓增生减低或重度减低，粒、红系及巨核细胞均明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高。
免疫功能检测指标
T淋巴细胞亚群
01
CD4+T细胞数量减少，CD8+T细胞数量相对增多，
CD4+/CD8+比值降低。
B淋巴细胞
02
数量可能减少，功能可能受损。
自然杀伤细胞（NK细胞）
03
活性可能降低。Βιβλιοθήκη 血生长因子水平测定定期评估调整
对患者进行定期评估，根据评估结果及时调整锻炼计划，确保锻炼 效果。
社会资源利用和支持
社会资源介绍
向患者和家属介绍可利用的社会资源，如康复中心、心理咨询机 构等。
申请援助流程
指导患者和家属如何申请相关援助，如医疗救助、慈善捐助等，减 轻经济负担。
造血微环境损伤
骨髓基质细胞异常
骨髓基质细胞是造血微环境的重要组 成部分，其异常可导致造血功能受损 。
造血调节因子失调
多种造血调节因子如集落刺激因子、 白细胞介素等失调，影响造血干细胞 的增殖和分化。
其他可能因素
病毒感染
部分病毒感染如肝炎病毒、微小 病毒B19等可能引发再生障碍性
再生障碍性贫血PPT
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 病因学探讨 • 实验室检查与评估 • 治疗方案与策略选择 • 预后评估与随访管理 • 患者心理支持与康复指导
01 再生障碍性贫血 概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种由多种原因引起的骨髓造血功 能衰竭症，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少 为特征。
THANKS
感谢观看
骨髓象
骨髓增生减低或重度减低，粒、红系及巨核细胞均明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高。
免疫功能检测指标
T淋巴细胞亚群
01
CD4+T细胞数量减少，CD8+T细胞数量相对增多，
CD4+/CD8+比值降低。
B淋巴细胞
02
数量可能减少，功能可能受损。
自然杀伤细胞（NK细胞）
03
活性可能降低。Βιβλιοθήκη 血生长因子水平测定定期评估调整
对患者进行定期评估，根据评估结果及时调整锻炼计划，确保锻炼 效果。
社会资源利用和支持
社会资源介绍
向患者和家属介绍可利用的社会资源，如康复中心、心理咨询机 构等。
申请援助流程
指导患者和家属如何申请相关援助，如医疗救助、慈善捐助等，减 轻经济负担。
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（2）骨髓象：增生减低，粒、红、巨核细胞减少； 细胞形态正常
（3）骨髓病理：造血组织和造血细胞减少 脂肪细胞、网状细胞和浆细胞增多
9
（4）免疫细胞：CD4/CD8↓;Th1/Th2↑ CD8+T抑制细胞和γ δTCR+T细胞↑
（5）其他：造血负性因子IL-2、IFN-γ、TNF水平增高 染色体核型正常 NAP强阳性；溶血相关检查。
（2）造血微环境异常（土壤学说） 造血组织减少，非造血组织增多；
骨髓基质细胞异常，造血细胞调控因子异常
（3）免疫异常（免疫学说、虫子学说） T细胞亚群失衡： T辅助细胞Ⅰ型（Th1） CD8+T抑制细胞 γ δTCR+T细胞 T细胞分泌的负性调控因子↑，髓系细胞凋亡亢进。6
Ⅰ
近年来多数学者认为免疫异常是AA的主要发病 机制，造血微环境和造血干祖细胞量的改变是免疫 损伤所致；造血干细胞质的异常性“AA”则考虑 为与AA相似的PNH、MDS、Fanconi贫血→获得性 再障就/10万 病因及发病机制：
病因不明：①生物因素 ②化学因素 ③物理因素
主要机制：T细胞功能异常亢进→细胞毒T细胞直接 杀伤和/或细胞因子介导造血干细胞过度凋亡→骨髓衰竭 →获得性再障
5
传统学说：一定的遗传背景下可能通过三种机制发病
（1）造血干祖细胞缺陷（种子学说） 质和量的异常：CD34+细胞减少、部分→PNH、 MDS、Leukemia
21
AA的疗效标准：
1.基本治愈：无贫血和出血，男性 HGB 120g/L, 女性HGB 110g/L；WBC 4 ×109/L； PLT 100×109/L ;随访1年无复发。
2.缓解： 无贫血和出血，男性 HGB 120g/L, 女性HGB 110g/L；WBC 4 ×109/L；
血小板一定程度增加，随访3个月稳定无进展 3.明显进步：贫血出血好转，不输血，HGB增30g/L，
再生障碍性贫血
Aplastic anemia
1
定义：
是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭 症。表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出 血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
特征性改变：骨髓造血组织减少，非造血组织增多。
分型：
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后：
SAA;VSAA;NSAA 根据病因分：先天性和获得性
7
临床表现 （一）贫血 （二）出血 （三）感染 SAA起病急，进展快； NSAA起病和进展较慢，病情较轻。
8
实验室检查 （1）血象：全血细胞减少；正细胞正色素性贫血；淋巴 细胞比例升高；
SAA标准：Ret ﹤0.5%，绝对值﹤15 ×109/L； N ﹤0.5 ×109/L；PLT ﹤20 ×109/L
18
（二）鉴别诊断 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）： 有溶血，CD55,CD59可鉴别 2.骨髓增生异常综合症（MDS）：有病态造血 3.自身抗体介导的全血细胞减少： 淋巴细胞比例、骨髓可鉴别 4.急性白血病：胸骨压痛、外周血和骨髓可鉴别 5.恶性组织细胞病：有肝脾淋巴结肿大黄疸可鉴别
19
治疗
10
11
12
13
14
15
16
诊断与鉴别诊断 （一）AA诊断标准
①全血细胞减少，Ret↓,淋巴细胞比例↑ ②无肝脾肿大 ③骨髓增生多部位减低 ④除外其它全血细胞减少相关疾病
急性造血功能停滞、PNH、MDS、白血病
17
（二）AA分型： SAA-Ⅰ: Ret 绝对值﹤15 ×109/L； N ﹤0.5 ×109/L； PLT ﹤20 ×109/L 三项中符合两项。 骨髓增生广泛重度低下 VSAA: SAA-Ⅰ中N ﹤0.2 ×109/L NSAA：又指CAA，符合AA又达不到SAA-Ⅰ的标准 SAA- Ⅱ：NSAA病情恶化，血象和骨髓达到SAA-Ⅰ标准
获得性：继发性和原发性
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
（一）支持治疗 （1）保护措施：预防感染（隔离、饮食、环境）
避免出血；杜绝接触危险因素 （2）对症治疗：
① 输血 ②止血 ③ 控制感染 ④护肝
20
（二）针对发病机制治疗 ⒈ 免疫抑制治疗 ①ATG/ALG：主要用于SAA ②环孢素：使用所有AA ③ 其它：CD3单抗、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、 甲泼尼龙 ⒉ 促进造血治疗 ①雄性激素：适用全部AA ②造血生长因子：适用全部AA ⒊造血干细胞移植： 40岁以下；有合适供体；无感染及其它并发症
维持3个月 判定以上三项疗效标准均应3个月不输血 4.无效：症状未好转，血象未达明显进步。
22
预防：
避免接触射线和有毒化学物质，尽量少用或不用能 损伤骨髓的药物。
预后：NSAA多数可缓解或治愈，少数进展为SAA-Ⅱ
SAA ：2/3可缓解和/或治愈， 1/3进展死于感染出血贫血
23
重点掌握：
1.再生障碍性贫血的病因与发病机制。 2.再生障碍性贫血的诊断标准。 3.再生障碍性贫血的分型诊断标准。 4.再障的鉴别诊断。 5.再障的治疗
（3）骨髓病理：造血组织和造血细胞减少 脂肪细胞、网状细胞和浆细胞增多
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（4）免疫细胞：CD4/CD8↓;Th1/Th2↑ CD8+T抑制细胞和γ δTCR+T细胞↑
（5）其他：造血负性因子IL-2、IFN-γ、TNF水平增高 染色体核型正常 NAP强阳性；溶血相关检查。
（2）造血微环境异常（土壤学说） 造血组织减少，非造血组织增多；
骨髓基质细胞异常，造血细胞调控因子异常
（3）免疫异常（免疫学说、虫子学说） T细胞亚群失衡： T辅助细胞Ⅰ型（Th1） CD8+T抑制细胞 γ δTCR+T细胞 T细胞分泌的负性调控因子↑，髓系细胞凋亡亢进。6
Ⅰ
近年来多数学者认为免疫异常是AA的主要发病 机制，造血微环境和造血干祖细胞量的改变是免疫 损伤所致；造血干细胞质的异常性“AA”则考虑 为与AA相似的PNH、MDS、Fanconi贫血→获得性 再障就/10万 病因及发病机制：
病因不明：①生物因素 ②化学因素 ③物理因素
主要机制：T细胞功能异常亢进→细胞毒T细胞直接 杀伤和/或细胞因子介导造血干细胞过度凋亡→骨髓衰竭 →获得性再障
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传统学说：一定的遗传背景下可能通过三种机制发病
（1）造血干祖细胞缺陷（种子学说） 质和量的异常：CD34+细胞减少、部分→PNH、 MDS、Leukemia
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AA的疗效标准：
1.基本治愈：无贫血和出血，男性 HGB 120g/L, 女性HGB 110g/L；WBC 4 ×109/L； PLT 100×109/L ;随访1年无复发。
2.缓解： 无贫血和出血，男性 HGB 120g/L, 女性HGB 110g/L；WBC 4 ×109/L；
血小板一定程度增加，随访3个月稳定无进展 3.明显进步：贫血出血好转，不输血，HGB增30g/L，
再生障碍性贫血
Aplastic anemia
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定义：
是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭 症。表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出 血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
特征性改变：骨髓造血组织减少，非造血组织增多。
分型：
根据患者的病情、血象、骨髓象及预后：
SAA;VSAA;NSAA 根据病因分：先天性和获得性
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临床表现 （一）贫血 （二）出血 （三）感染 SAA起病急，进展快； NSAA起病和进展较慢，病情较轻。
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实验室检查 （1）血象：全血细胞减少；正细胞正色素性贫血；淋巴 细胞比例升高；
SAA标准：Ret ﹤0.5%，绝对值﹤15 ×109/L； N ﹤0.5 ×109/L；PLT ﹤20 ×109/L
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（二）鉴别诊断 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）： 有溶血，CD55,CD59可鉴别 2.骨髓增生异常综合症（MDS）：有病态造血 3.自身抗体介导的全血细胞减少： 淋巴细胞比例、骨髓可鉴别 4.急性白血病：胸骨压痛、外周血和骨髓可鉴别 5.恶性组织细胞病：有肝脾淋巴结肿大黄疸可鉴别
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治疗
10
11
12
13
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诊断与鉴别诊断 （一）AA诊断标准
①全血细胞减少，Ret↓,淋巴细胞比例↑ ②无肝脾肿大 ③骨髓增生多部位减低 ④除外其它全血细胞减少相关疾病
急性造血功能停滞、PNH、MDS、白血病
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（二）AA分型： SAA-Ⅰ: Ret 绝对值﹤15 ×109/L； N ﹤0.5 ×109/L； PLT ﹤20 ×109/L 三项中符合两项。 骨髓增生广泛重度低下 VSAA: SAA-Ⅰ中N ﹤0.2 ×109/L NSAA：又指CAA，符合AA又达不到SAA-Ⅰ的标准 SAA- Ⅱ：NSAA病情恶化，血象和骨髓达到SAA-Ⅰ标准
获得性：继发性和原发性
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精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
（一）支持治疗 （1）保护措施：预防感染（隔离、饮食、环境）
避免出血；杜绝接触危险因素 （2）对症治疗：
① 输血 ②止血 ③ 控制感染 ④护肝
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（二）针对发病机制治疗 ⒈ 免疫抑制治疗 ①ATG/ALG：主要用于SAA ②环孢素：使用所有AA ③ 其它：CD3单抗、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、 甲泼尼龙 ⒉ 促进造血治疗 ①雄性激素：适用全部AA ②造血生长因子：适用全部AA ⒊造血干细胞移植： 40岁以下；有合适供体；无感染及其它并发症
维持3个月 判定以上三项疗效标准均应3个月不输血 4.无效：症状未好转，血象未达明显进步。
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预防：
避免接触射线和有毒化学物质，尽量少用或不用能 损伤骨髓的药物。
预后：NSAA多数可缓解或治愈，少数进展为SAA-Ⅱ
SAA ：2/3可缓解和/或治愈， 1/3进展死于感染出血贫血
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重点掌握：
1.再生障碍性贫血的病因与发病机制。 2.再生障碍性贫血的诊断标准。 3.再生障碍性贫血的分型诊断标准。 4.再障的鉴别诊断。 5.再障的治疗