最新 系统性红斑狼疮诊治指南

血液系统表现：
贫血和/或白细胞减少和/或血小板减 少常见。贫血可能为慢性病贫血或 肾性贫血。短期内出现重度贫血常 是自身免疫性溶血所致，多有网织 红细胞升高，Coomb试验阳性。
肺部表现：
胸膜炎：如合并胸腔积液其性质为
渗出液。但需排除结核的可能性。 肺实质浸润：放射学特征是阴影分 布较广、易变，与同等程度X线表现 的感染性肺炎相比，咳嗽症状相对 较轻，痰量较少，一般不咯黄色粘 稠痰，必要时应行肺 HRCT 检查， 结合痰、支气管一肺泡灌洗液的涂 片和培养，以明确诊断，及时治疗。
注意点：SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒提示 过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真 菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患 者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是 带状疱疹的前兆。
关节和肌肉：

常出现对称性多关节疼痛、肿胀， 通常不引起骨质破坏。
激素治疗中的 SLE 患者出现髋关节 区域隐痛不适，需除外无菌性股骨 头坏死。 SLE 可出现肌痛和肌无力， 少数可有肌酶谱的增高。对于长期 服用激素的患者，要除外激素所致 的肌病。
ANAS：
针对细胞核中抗原成分的自身抗体。
抗dsDNA抗体：对
SLE的特异性为 95％， 敏感性为 70% ，它与疾病活动性及预后 有关。 抗 Sm抗体：特异性高达 99％，但敏感 性仅 25％，该抗体与疾病活动性无关。 抗核糖体P蛋白抗体：与SLE的精神症状 有关。
临床表现
全身表现：
患者常常出现发热，可能是 SLE 活 动的表现，但应除外感染因素，尤其 是在免疫抑制治疗中出现的发热，更 需警惕。 疲乏是 SLE 常见但容易被忽视的症 状，常是狼疮活动的先兆。
皮肤与粘膜：
鼻梁和双颧颊部：蝶形红斑。
其他皮损：光敏感、脱发、手足掌面和
甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑。脂 膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

其他：
眼部受累 :结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、
视神经病变等。眼底改变包括出血、视 乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变 可以导致突然失明。 继发性干燥综合征：有外分泌腺受累， 表现为口干、眼干，常有血清抗 SSB、 抗SSA抗体阳性。
免疫学异常：
主要体现在抗核抗体谱（ANAs）方面。 免疫荧光抗核抗体（ IFANA）是 SLE 的 筛选检查。对 SLE 的诊断敏感性为 95 ％， 特异性相对较低为65%。 除 SLE 之外，其他结缔组织病的血清 中也常存在 ANA，一些慢性感染也可出 现低滴度的ANA。
病理分型对于估计预后和指导 治疗有积极的意义，通常Ⅰ型和 Ⅱ型的预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预 后较差。但 LN的病理类型是可 以转换的，Ⅰ型和Ⅱ型者有可能 转变为较差的类型，Ⅳ型和Ⅴ型 者经过免疫抑制剂的治疗，也可 以有良好的预后。
神经系统损害：、记忆力减退或轻 度认知障碍；重者可表现为脑血管 意外、昏迷、癫痫持续状态等。 存在一种或一种以上上述表现， 并除外感染、药物等继发因素，结 合影像学、脑脊液、脑电图等检查 可诊断神经精神狼疮。 抗核糖体蛋白P抗体与神经精神狼 疮有关。
系统性红斑狼疮诊治指南
（草案）
系统性红斑狼疮是自身免疫 介导的以免疫性炎症为突出表 现的弥漫性结组织病。血清中 出现以抗核抗体为代表的多种 自身抗体和多系统受累是 SLE 的两个主要临床特征。
SLE的诊断和治疗包括： 明确诊断 评估SLE疾病严重程度和活动性 拟订SLE常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 处理 SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、 手术等 其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有 经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
心脏表现：
心包炎：表现为心包积液，心包填塞少见。 心肌损害：心肌炎、心律失常，多数情况下不 太严重，但重症者可伴有心功能不全，为预后 不良指征。 疣状心内膜炎：病理表现为瓣膜赘生物，其与 感染性心内膜炎区别在于：疣状心内膜炎瓣膜 赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不 引起心脏杂音性质的改变。一般不引起临床症 状。

冠状动脉受累：表现为心绞痛和心电图
ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。除 冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使 用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗 磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠 状动脉病变的另两个主要原因。
消化系统：
恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘：其中以腹泻 较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋 白血症。 肠系膜血管炎：常出现于活动期 SLE，其表现 类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而 手术探查。目前尚缺乏有力的辅助检查手段， 腹部 CT 可表现为小肠壁增厚伴水肿，肠袢扩 张伴肠系膜血管强化等间接征象。 其它：急性胰腺炎。肝酶增高常见，仅少数出 现严重肝损害和黄疸。
肺脏间质性病变：急性和亚急性期的毛玻璃
样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、 干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能 下降。少数病情危重者、伴有肺动脉高压或血 管炎累及支气管粘膜者可出现咯血。
弥漫性出血性肺泡炎：死亡率极高。 其它：肺动脉高压、肺梗死、肺萎缩综合征
（shrinkin-lung syndrorne）。后者表现为肺 容积的缩小，横隔上抬，盘状肺不张，呼吸肌 功能障碍，而无肺实质、肺血管的受累他无全 身性肌无力、肌炎。血管炎的表现。
肾脏损害：
又称狼疮肾炎（LN）表现为蛋白 尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰 竭。 50-70% 的 SLE 病程中会出现肾 脏受累，而肾活检几乎均有肾脏病 理学改变。 WHO将LN病理分型为Ⅵ 型：
Ⅰ型：正常或微小病变 Ⅱ 型：系膜增生性 Ⅲ型：局灶节段增生性 Ⅳ型：弥漫增生性 Ⅴ型：膜性； Ⅵ型：肾小球硬化性
SLE 临床表现复杂多样，多数呈隐匿 起病，开始仅累及 1 ～ 2 个系统，表现轻 度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小 板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在 亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由 轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻 型逐渐出现多系统损害；也有一些患者 一起病就累及多个系统，甚至表现为狼 疮危象。 SLE 的自然病程多表现为病情的加重 与缓解交替。