儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗

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矮小症的分类
一：根据解剖学X线分类
1、短肢型矮小
2、短躯干型矮小
3、匀称性矮小
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二 根据病因学分类
1、慢性系统性疾病 2、內分泌异常、代谢性疾病： 3、体质性矮小青春延迟 4、遗传性矮小、染色体异常： 5、先天性疾病 6、中枢神经系统疾病 7、骨病、糖原沉积症
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临床效果 基因重组技术 骨骺闭合后停止治疗 治疗费用
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r-hGH治疗的副作用
1、注射部位红、肿、热、痛等 2、脱敏治疗 3、甲状腺功能
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结论
综上所述，生长激素缺乏确诊试验准确、 快速，
用r-hGH治疗矮小儿童可使生长速率加 快，预测终身高增加，有明显促生长效 应，从而为这部分儿童增高提供一条新 的治疗途径。
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谢谢大家
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大约有98.8%的儿童其身高在实际年 龄身高平均值±2SD范围内，称为正常身 高。另有1.2%的儿童身高在此范围之外， 称为不正常身高，过高者较少，大多为矮 小者，其中真正为病理性矮小的约占1/3， 其身高常在正常平均值的—3.5SD以下。 严格者过去称之为侏儒症，其病因复杂， 临床各具特征，分类方式也不完全统一。
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GH药物
安苏萌 金磊生长素 健豪宁 珠海恒通
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治疗方法和随访
r-hGH 推 荐 治 疗 剂 量 为 0.1U/ （kg.d），文献报道皮下注射治 疗效果优于肌肉注射。
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治疗结果
患 儿 的 生 长 速 度 由 每 年 2— 3cm提高到每年12—14cm，提 高4倍多
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仪器
由美国提供的贝克曼库尔特全自 动微粒子化学发光免疫分析仪和 专用试剂盒。
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GH运动筛查试验
中等匀速跑步20min后静脉采 血测定，心率120次/分钟
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左旋多巴药物刺激试验
早晨空腹服左旋多巴药物(剂 量为10mg/kg)后，30、60、90、 120min四次静脉采血分别测GH 浓度。
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矮小症诊断步骤
一 ： 详细询问病史
对患者详细询问出生史、分娩方式、
疾病史、生长发育史
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二 全面体格检查
身体的测量方法标准
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三 必要的实验检测
X线检查:
染色体检查Baidu Nhomakorabea
对内分泌疾病
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生长激素生理作用
1、GH促生长作用 2、GH调节物质代谢的作用 3、生长激素受体（GHR）和生长激素结合蛋
白（GHBP） 4、受两种神经分泌激素GHRH和SS的调控
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一：GH分泌与年龄有关 二：血糖与GH分泌的关系
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测定方法
用化学发光（ACCSS）方法测定血 液中GH浓度，具有高灵敏度、高特异性、 高准确性，快速检测结果(上午采集标本、 下午检出结果)的特点。
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生长激素缺乏症（GHD）的 确诊与治疗
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概念
生长激素(growth hormore GH) 是由垂体前叶嗜酸性分泌生长激素
细胞产生和脉冲式分泌，它是不通过靶 腺而直接产生生理效应的垂体激素，具 有种属特异性的蛋白激素，由191个氨基 酸组成的单链多肽。
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矮小症
矮小症（short stature）的较确切概念是 指身材低于本民族、本地区的、健康的、 同龄同性别儿童的平均身高两个标准差 （—2SD），或第三百分位以下者。
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测定结果
如GH峰值<10ug/L即可确诊， GH峰值<5ug/L为完全缺乏， 5-10ug/L为部分缺乏。
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GH治疗
采用r-hGH替代治疗
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GH治疗诊断依据
1、身高低于同龄同性别正常儿童2个标准差以 上（X—2S） 2、年生长速度<4cm 3、骨龄延迟>2岁 4、所有儿童均用GH药物刺激试验确诊 5、患者均处于青春发育前期 6、排除营养不良及先天性遗传代谢性疾病及染色 体畸变，如先天性卵巢发育不全、晚发育性甲 状腺功能低下、垂体器质性病变