内分泌疾病的代谢紊乱

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二、内分泌功能紊乱的生物化学检验的评价
生物化学检验的方法学评价 方法学评价主要是针对方法本身的一些客
观评价指标。一是方法固有的灵敏度、特异性、 精密度、准确性等可靠性指标；二是方法的可 行性指标，包括是否安全、简便、经济、快速 等。 生物化学检验的应用价值评价
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一、内分泌功能紊乱常用的生物化学检验方法 二、内分泌功能紊乱的生物化学检验的评价
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一、内分泌功能紊乱常用的生物化学检验方法
常用的生物化学检验方法 包括激素生物效应及其生化标志物的检测 、
激素或其代谢物的直接测定 、动态功能试验和其 他一些试验（例如对某些高血浆蛋白结合率激素， 有时需检测其结合蛋白水平等）。 激素水平测定的影响因素
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第五节 肾上腺功能紊乱的临床生物化学
一、肾上腺髓质激素及功能紊乱 二、肾上腺皮质激素及功能紊乱
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一、肾上腺髓质激素及功能紊乱
肾上腺髓质主要合成和分泌 肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺
这三种具有生物学活性, 在化学结构上均含有儿茶酚及 乙胺侧链，其生理功能有许多共同点，故统称为儿茶酚 胺类激素。
卫生部“十一五” 规划教材
全国高等医药教材建设研究会规划教材
第十四章 内分泌疾病的 生物化学诊断
海南医学院 钱士匀 熊 燏
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主要内容
第一节 概述 第二节 内分泌功能紊乱常用生物化学检测方法及评价 第三节 下丘脑-垂体内分泌功能紊乱的临床生物化学 第四节 甲状腺功能紊乱的临床生物化学 第五节 肾上腺功能紊乱的临床生物化学 第六节 性激素紊乱的临床生物化学
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一、甲状腺激素的生理、生物化学及分泌调节
甲状腺激素的化学结构示意图
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甲状腺激素合成: 甲状Βιβλιοθήκη Baidu激素运输:
甲状腺对 碘的摄取
碘的活化
甲状腺球 蛋白的碘化
血浆中的甲状腺激素主要通过与血浆蛋白可逆结 合而运输。
甲状腺激素代谢: 主要是脱碘反应。
甲状腺激素的主要代谢途径
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三、生长激素功能紊乱的生物化学诊断
只要图中任何一 个环节的调节作用 出现过强或过弱的 异常改变 ,都会导致 生长激素功能紊乱 的发生。
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生长激素分泌过少 生长激素分泌过多
生长激素缺乏症(垂 体性侏儒症)
巨人症
发生在生长 发育期
肢端肥大症
发生在 成人期
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甲状腺激素的合成和分泌受下丘脑-腺垂 体-甲状腺轴调节。血液中游离T3、T4水 平的变化，负反馈调节下丘脑促甲状腺激
素释放激素（TRH）及垂体促甲状腺激素 （TSH）释放。TRH作用为促进腺垂体合 成和释放TSH，亦有弱的促垂体合成释放 生长激素和催乳素作用。游离T3、T4水平 对腺垂体释放TSH的负反馈调节最重要。
皮质醇增多症 又称为cushing综合征，是糖皮质激素分泌过多而产生的症候群的
统称。病因可分为ACTH过多或肾上腺增生性病变，临床大量使用糖 皮质激素类药物可致医源性的皮质醇增多症。 肾上腺皮质功能减退症
第一节 概 述
一、内分泌调控 二、激素化学本质与分类 三、激素的作用机制
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一、内分泌调控
激素的合成与分 泌遵循平衡原则
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高级中枢、应激等其他刺激
下丘脑
长
素调 节
超
短
馈短
反
激
反
反
腺垂体
馈
素调
馈
节
激
内分泌腺或细胞
功能激素
靶组织
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二、激素化学本质与分类
激素
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二、肾上腺皮质激素及功能紊乱
肾上腺皮质
这三类激素都是 胆固醇的衍生物， 故称为类固醇激素。 而上述三类肾上腺 皮质激素又合称为 皮质类固醇。
球状带
盐皮质激素 （以醛固酮为主） 束状带
糖皮质激素 （以皮质醇为主） 网状带
性激素 （雄性激素、雌性激素）
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类固醇激素生物合成途径及产物
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第三节 下丘脑-垂体内分泌功能紊乱的临床生物化学
一、下丘脑-垂体内分泌功能及调节 二、生长激素及胰岛素样生长因子 三、生长激素功能紊乱的生物化学诊断 四、催乳素功能紊乱的生物化学诊断
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一、下丘脑-垂体内分泌功能及调节 二、生长激素及胰岛素样生长因子
生长激素由腺垂体嗜酸细胞分泌，GH最重 要的生理作用是促进骨骺软骨细胞DNA、RNA 合成，软骨细胞分裂增殖，蛋白粘多糖合成活 跃，骨骺板增厚，身材长高。
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二、甲状腺功能紊乱
甲状腺功能亢进症
指各种原因所致甲状腺激素功能异常升高。
甲状腺功能减退症
是由多种原因引起甲状腺激素合成、分泌 不足或致生物学效应异常低下的一组内分泌疾 病。
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三、甲状腺功能紊乱的生物化学诊断
甲状腺功能紊乱的生物化学诊断指标： 促甲状腺激素(TSH) 血清甲状腺激素包括总T3（TT3） 总T4（TT4） 游离T3（FT） 游离T4（FT4） 和反T3(rT3) 血清甲状腺素结合球蛋白（TBG） TRH兴奋试验及自身抗体
①胆固醇裂解酶缺陷阻断步骤；②3-β羟类固醇脱氢酶缺陷阻断步骤；③17-α羟化酶缺
陷阻断步骤；④21-羟化酶缺陷阻断步骤；⑤11-β羟化酶缺陷阻断步骤；⑥17,20-碳链
裂解酶缺陷阻断步骤；⑦17-β羟类固醇脱氢酶缺陷阻断步骤。图中虚线箭头表示该催化
反应酶存在于性腺。
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肾上腺皮质功能紊乱
蛋白质 及肽类 激素
氨基酸 衍生物 类激素
按化学本质分
类固醇 类激素
脂肪酸 衍生物 类激素
激素
按激素作用的受体分
膜受体激素
核受体激素
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三、激素的作用机制
高度 特异性
高度亲和 性
结合的可 逆性
激素与受体 作用的特点
量－效性与饱和性
类似化合 物的可竞
争性
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第二节 内分泌功能紊乱常用生物化学检测方法及评价
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生长激素功能紊乱的生物化学诊断
血清（浆）GH测定 生长激素的激发试验（动态功能试验） 抑制试验 尿液GH测定 血清（浆）IGF-l及IGFBP-3测定
四、催乳素功能紊乱的生物化学诊断
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第四节 甲状腺功能紊乱的临床生物化学
一、甲状腺激素的生理、生物化学及分泌调节 二、甲状腺功能紊乱 三、甲状腺功能紊乱的生物化学诊断