最新不同类型子宫肉瘤诊断、治疗选择

化疗
➢ 阿霉素：
治疗肉瘤的主要药物，有明显的剂量-强度效应 每周期至少用药60-70 mg/m2 ，3周一次，如果剂
量低疗效下降（2RCTs,n=86,n=226）。
➢ 氮烯眯胺
一般多与阿霉素联合应用
➢ 异环磷酰胺 ➢ 顺铂
目前关于子宫肉瘤治疗的研究
LMS
➢病理特征
占肉瘤的40-70% 约占平滑肌瘤的0.5-1.2% 主要源于子宫肌的平滑肌细胞
➢ 异环磷酰胺＋阿霉素＋氮烯眯胺
毒性大 推荐用于年龄<50岁的晚期患者
放疗-LMS
➢GOG1995年前瞻性研究：放疗对LMS 无效果。
➢LMS 对放疗不敏感，而且多远处复发， 盆腔局部复发少见，一般不推荐放疗。
ESS
➢占肉瘤的15-23% ➢源于子宫内膜间质细胞 ➢根据核分裂像的多少分为：
➢ 晚期及转移的晚期患者可行姑息性放疗 ➢ 盆腔外照射和阴道内照射 ➢ 放疗对ESS和MMMT的疗效较LMS好
化疗
➢ LMS（晚期）、HG-ESS、MMMT、复发 者
➢ 术前可介入治疗，术后可全身治疗 ➢ 常用化疗药物： ADM、DDP、 Vp16 、
IFO 、VCR、 CTX、DTIC等 ➢ 理想的化疗方案？
手术-LMS
➢全子宫加双附件切除术
➢早期LMS卵巢去留的问题
Gadducci等
早期患者BSO和保留单侧或双侧附件生存率无 差异（复发率33%vs24%）
早期患者可保留单侧或双侧附件
Giuntoli等n=208
保留卵巢不影响预后，建议绝经前患者保留卵 巢
化疗-LMS
➢单药化疗
Ifosfamide(17%) Etoposide(11%) Doxorubicin(25%) Gemcitabine(21%)
不同类型子宫肉瘤诊断、 治疗选择
发病率
国外：0.5-3.3/10万
占子宫恶性肿瘤: 1.0-5.0% (2%-9.7%)
中国:
占子宫恶性肿瘤: 1.46% -7 % 较低；国内尚无完整资料统计发病率
术前诊断——LMS
➢LDH ➢LDH同工酶3 ➢Gd-DTPA-MRI
肌瘤变性——LMS 40-60 sec 灵敏性，特异性、阳/阴性预测值均100%
➢ 手术中重视剖开肌瘤、仔细观察“肌瘤”的 性状、质地。冰冻结果
➢ B-us示肿瘤内部反射不均、血流信号增强
诊断及鉴别诊断
➢LMS
LDH同ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ酶3 Gd-DTPA MRI
转移
➢血行转移： ➢淋巴转移：MMMT, HG-ESS
发生率：I期：15.4-20.6% II期：35- 45%
➢直接蔓延：
早期转移常发生于卵巢及输卵管 晚期盆腔、浆膜、肺、肝等转移
症状
➢ 出现症状到诊断约为2-5个月 ➢ 一般无特殊症状，但可有以下表现：
异常子宫出血：ESS及MMMT多见，约占2/3以 上。
下腹包块、压迫症状：LMS多见，大的肿瘤均见。 约占1/3。
下腹隐痛：MMMT多见，生长快的肿瘤均可见。 全身表现：晚期肿瘤表现。
临床表现：快速生长
➢肌瘤快速生长——？肉瘤
治疗
➢治疗原则:
彻底手术，补充放疗或化疗及孕 激素治疗。
手术
I 期：筋膜外子宫+双附件（或+盆淋巴 剔除+大网膜）切除术
II 期：广泛子宫切除+双附件+腹主动脉 及盆淋巴剔除（+大网膜切除）术
III 期：肿瘤减灭术+腹主动脉盆淋巴剔除 术+大网膜切除术
IV 期：同III期
放疗
➢ 术后辅助放疗有助于预防盆腔复发，提高5年 生存率
➢联合化疗
Hydroxycarbamide+DTIC+etoposide Doxorubicin+ifosfamide Gemcitabine+docetaxel
对于LMS的RCT研究
化疗-LMS
➢ VAD
长春新碱1.2mg/m2 d1+阿霉素20-25 mg/m2 d1d3+氮烯眯胺250 mg/m2 d1-d5
A 肌瘤变性 (n=130) B/C LMS (n=10)
Goto A, TakeuchiS, Sugimura K, Maruo T. Usefulness of Gd-DTPA contrast-enhanced dynamic MRI and serum determination ofLDH and its isozymes in the differential diagnosis of leiomyosarcoma from degenerated leiomyoma of the uterus.Int J Gynecol Cancer 2002;12:354–61
➢ VYVAD
环磷酰胺＋VAD
➢ 阿霉素+氮烯眯胺联合疗效不优于单剂阿霉 素
阿霉素60 mg/m2 +氮烯眯胺250 mg/m2 d1-d5 V.S. 阿霉素60 mg/m2
缓解率30％v.s.25％
化疗-LMS
➢ 异环磷酰胺＋阿霉素
GOG，34例晚期复发性LMS，异环磷酰胺5g 24h+阿霉素50mg/m2 ，临床缓解率34％
管内瘤栓列入分期，对临床治疗和预后判定有一点 的局限性。
➢ FIGO (1988年)诊断标准（见子宫内膜癌手术病理分
期）ESS MMMT可用
诊断及鉴别诊断
➢ 分段诊刮：LMS诊断率低（40%）；MMMT （90%）；ESS（70-80%）
➢ 宫口脱出物活检：MMMT、ESS诊断率高
➢ 重视肌瘤生长快、下腹隐痛、绝经后肌瘤仍 生长的病史
1/376（0.26%） 0/198（6 weeks/Y）
➢SEER
1989~1999年 2098例子宫肉瘤
诊断
➢ 诊断标准：UICC-AJCCS（1994年）
I 期 ：癌肿局限于宫体。 II 期 ：癌肿已累及宫颈。 III 期：癌肿已超出子宫，浸犯盆腔其他脏器，但
不超出盆腔。 IV 期：癌肿已超出盆腔，并可有远处转移。 问题：未将肿瘤侵犯深度、淋巴结受侵、血管淋巴
LMS
➢大体表现
外观: 多数单发、体积较大、肌壁间多见、充血、 较软
切开后：可有或无假包膜、与肌层界限不清、 典型的漩涡状结构消失、糟脆、生鱼肉状、少 数可有出血及坏死表现。
LMS
LMS
➢镜下特征
平滑肌细胞增生，排列紊乱，漩涡状结构消失 细胞异形性明显、侵袭性生长 凝固性坏死 核分裂像数目增多，>5MF/10HP Ki67——生长速度